完全性大动脉转位

大动脉转位大动脉转位为复杂的先天性畸形，其主要特征为主动脉和肺动脉口与左右心室的连接关系异常或/和这两根大动脉相互之间的关系位置异常。

凡有下列任何一种情况者，即可诊断。

（1）两根大动脉与心室的连接关系不协调，不论瓣口前后、左右的关系是否倒转。

（2）两根大动脉的瓣口，前后、左右的位置关系倒转，不论与心室的关系是否协调。

（3）主动脉瓣下与二尖瓣前瓣无纤维延续，不论主动脉瓣下有无肌性圆锥。

一、分类完全型大动脉转位：可分为单纯型，解剖矫正型，功能矫正型及解剖功能矫正型。

部分型大动脉转位：可分二型，即右室双出口（DORV）含Taussing-Bing畸形及左室双出口（DOLV）。

二、病理生理1、完全型大动脉转位由于两大动脉与心室呈生理性连续，因而机体不能得到氧供，婴儿存活的条件是必须有心内的双向分流，分流量越大，血液混合越充分，存活可能性越大。

2、矫正型大动脉转位，虽然心室与大动脉连接不协调，但血流的生理功能正常，即在功能上进行了矫正，也称功能矫正型大动脉转位。

3、右室双出口为主动脉与肺动脉均出自形态右心室，必须有巨大的VSD才能维持生命。

4、这些病变的常见合并畸形为卵圆孔未闭或ASD、VSD、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣畸形等。

因此临床上、出现紫绀的严重程度，为基本病变与合并畸形综合产生的结果。

肺静脉畸形引流完全性肺静脉畸形引流（TAPVC）为全部肺静脉和体静脉血引流入右房的一种畸形。

通过心房间的交通，混合血液进入左房至全身循环。

部分性肺静脉畸形引流（PAPVC）为肺静脉的部分分支发生的异位连接。

常见与ASD并存，但单独发生率较少。

F4F4是临床上最常见的紫绀型先心病，占先心病的10%——15%，在紫绀型中占首位。

解剖要点：1、肺动脉狭窄：包括右室流出道狭窄或同时合并肺动脉狭窄，也可能合并肺动脉主干及分支狭窄。

2、VSD3、主动脉骑跨：主动脉根部位置比正常偏右，骑跨于室间隔之上，（骑跨大于50%称右室双出口）。

完全性大动脉转位手术的麻醉病例一大动脉调转术的麻醉一般情况患儿，女，5天，2.8kg。

因生后发现口周发绀，气促入院。

入院查体神清，心前区无隆起，叩诊心界稍增大，可以触及细小震颤，心音有力，律齐，L2肋间闻及收缩期杂音3/6级。

P2稍亢进。

经皮氧饱和度78%。

足月顺产，无家族遗传病史。

心脏彩超检查提示：完全性大动脉转位、PDA、ASD。

入院后即给予多巴胺静脉滴注改善心功能，前列腺素E1静脉滴注保持动脉导管开放。

准备在全身麻醉下行大动脉调转术。

麻醉过程患儿术前4小时禁饮禁食，未用术前药。

麻醉诱导：50%氧气面罩吸氧，咪达唑仑0.1mg/kg，芬太尼2μg/kg，维库溴铵0.1mg/kg。

经口气管插管，定压控制通气，轻度过度通气以增加肺血，改善氧供，调整PETCO2 25～30mmHg，右颈内静脉穿刺放置4F双腔中心静脉导管。

麻醉维持采用切皮前、转流前、停止转流后、关胸前分次给予芬太尼2～5μg/kg镇痛，按需追加维库溴铵、咪达唑仑维持麻醉深度。

手术采用中度低温（鼻咽温22～28℃）体外循环，体外循环期间血液稀释维持HCT20%～30%，复温期间平行超滤，停止转流后改良超滤。

本患儿心肺转流218分钟，主动脉阻断106分钟，自动复跳。

复温期间开始泵入多巴胺5～10μg/（kg·min），肾上腺素0.03～0.05μg/（kg·min）。

硝酸甘油0.3～0.5μg/（kg·min）和米力农0.5μg/（kg·min），常规留置心脏临时起搏导线，维持HR＞140次/分。

停止转流后术者根据术中放置的左心房管监测左心房压力（LAP）。

根据CVP及左心房压补充血容量，左心房压控制在5～8mmHg，术中出血为80ml，补充血浆100m l、PLT0.5U，浓缩RBC50ml，林格液50m l。

关胸后带管转至ICU。

病例二完全性大动脉转位停机困难——体外膜氧合器（ECMO）应用一般情况患儿，女，19天，3.4kg。

8例新生儿完全性大动脉转位的术前护理【关键词】完全性大动脉转位；术前护理【中图分类号】r473.72 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2012）06-0255-02完全性大动脉转位（d-tga）是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病。

其定义为心房与心室连接一致，而心室与动脉连接不一致。

其含义为主动脉发自右心室，而肺动脉发自左心室。

这样主动脉接受的是体循环的静脉血，而肺动脉接受的是肺静脉的动脉血。

[1]该病发病率为0.2‰—0.3‰。

约占先天性心脏病总数的5%—7%，居紫绀型先心病的第二位，男女患病之比为2∽4：1。

患有糖尿病母体的发病率较正常母体高达1∽1.4倍，妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物的孕妇发病率较高，若不治疗，约90%的患者在1岁内死亡。

[2][3]外科手术是目前唯一的根治方法，但由于患此病的新生儿一般状况均较差，需一定的时间术前准备。

内科治疗的目的就在于缓解缺氧状态、改善心功能、维持内环境平衡和防治感染，为进一步手术创造条件。

我科2011年10月—2012年2月共收治8例完全性大动脉转位患儿，现将术前护理体会报告如下：1 临床资料8例患儿，年龄1d∽5d ，平均2d；体重1.4kg∽3.2kg；男5例，女3例；同时合并的心内畸形有：动脉导管未闭（pda）7例，房间隔缺损（asd）2例，室间隔缺损(vsd)3例。

2 术前护理2.1 术前应用前列腺素e1（pge1）的护理tga患儿的血液循环特点是体循环与肺循环各自封闭，互不连接，若无pda、asd或vsd的存在，患儿是不能存活的。

室间隔完整的tga或有小室间隔（直径<3mm）的tga或虽有大的vsd但合并左侧心室流出道狭窄的患儿，半数以上出生后即刻出现发绀，一旦动脉导管闭合，发绀将进一步加重，如不及时治疗，延缓动脉导管闭合，小儿可因顽固性低氧血症和酸中毒而死亡[4]。

应用pge1，可扩张肺小动脉和动脉导管，增加了左房血液回流，从而使左房压力增加，改善了低氧血症。