下载文档原格式
大动脉转位大动脉转位为复杂的先天性畸形，其主要特征为主动脉和肺动脉口与左右心室的连接关系异常或/和这两根大动脉相互之间的关系位置异常。
凡有下列任何一种情况者，即可诊断。
（1）两根大动脉与心室的连接关系不协调，不论瓣口前后、左右的关系是否倒转。
（2）两根大动脉的瓣口，前后、左右的位置关系倒转，不论与心室的关系是否协调。
（3）主动脉瓣下与二尖瓣前瓣无纤维延续，不论主动脉瓣下有无肌性圆锥。
一、分类完全型大动脉转位：可分为单纯型，解剖矫正型，功能矫正型及解剖功能矫正型。
部分型大动脉转位：可分二型，即右室双出口（DORV）含Taussing-Bing畸形及左室双出口（DOLV）。
二、病理生理1、完全型大动脉转位由于两大动脉与心室呈生理性连续，因而机体不能得到氧供，婴儿存活的条件是必须有心内的双向分流，分流量越大，血液混合越充分，存活可能性越大。
2、矫正型大动脉转位，虽然心室与大动脉连接不协调，但血流的生理功能正常，即在功能上进行了矫正，也称功能矫正型大动脉转位。
3、右室双出口为主动脉与肺动脉均出自形态右心室，必须有巨大的VSD才能维持生命。
4、这些病变的常见合并畸形为卵圆孔未闭或ASD、VSD、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣畸形等。
因此临床上、出现紫绀的严重程度，为基本病变与合并畸形综合产生的结果。
肺静脉畸形引流完全性肺静脉畸形引流（TAPVC）为全部肺静脉和体静脉血引流入右房的一种畸形。
通过心房间的交通，混合血液进入左房至全身循环。
部分性肺静脉畸形引流（PAPVC）为肺静脉的部分分支发生的异位连接。
常见与ASD并存，但单独发生率较少。
F4F4是临床上最常见的紫绀型先心病，占先心病的10%——15%，在紫绀型中占首位。
解剖要点：1、肺动脉狭窄：包括右室流出道狭窄或同时合并肺动脉狭窄，也可能合并肺动脉主干及分支狭窄。
2、VSD3、主动脉骑跨：主动脉根部位置比正常偏右，骑跨于室间隔之上，（骑跨大于50%称右室双出口）。
完全性大动脉转位手术的麻醉病例一大动脉调转术的麻醉一般情况患儿，女，5天，2.8kg。
因生后发现口周发绀，气促入院。
入院查体神清，心前区无隆起，叩诊心界稍增大，可以触及细小震颤，心音有力，律齐，L2肋间闻及收缩期杂音3/6级。
P2稍亢进。
经皮氧饱和度78%。
足月顺产，无家族遗传病史。
心脏彩超检查提示：完全性大动脉转位、PDA、ASD。
入院后即给予多巴胺静脉滴注改善心功能，前列腺素E1静脉滴注保持动脉导管开放。
准备在全身麻醉下行大动脉调转术。
麻醉过程患儿术前4小时禁饮禁食，未用术前药。
麻醉诱导：50%氧气面罩吸氧，咪达唑仑0.1mg/kg，芬太尼2μg/kg，维库溴铵0.1mg/kg。
经口气管插管，定压控制通气，轻度过度通气以增加肺血，改善氧供，调整PETCO2 25～30mmHg，右颈内静脉穿刺放置4F双腔中心静脉导管。
麻醉维持采用切皮前、转流前、停止转流后、关胸前分次给予芬太尼2～5μg/kg镇痛，按需追加维库溴铵、咪达唑仑维持麻醉深度。
手术采用中度低温（鼻咽温22～28℃）体外循环，体外循环期间血液稀释维持HCT20%～30%，复温期间平行超滤，停止转流后改良超滤。
本患儿心肺转流218分钟，主动脉阻断106分钟，自动复跳。
复温期间开始泵入多巴胺5～10μg/（kg·min），肾上腺素0.03～0.05μg/（kg·min）。
硝酸甘油0.3～0.5μg/（kg·min）和米力农0.5μg/（kg·min），常规留置心脏临时起搏导线，维持HR＞140次/分。
停止转流后术者根据术中放置的左心房管监测左心房压力（LAP）。
根据CVP及左心房压补充血容量，左心房压控制在5～8mmHg，术中出血为80ml，补充血浆100m l、PLT0.5U，浓缩RBC50ml，林格液50m l。
关胸后带管转至ICU。
病例二完全性大动脉转位停机困难——体外膜氧合器（ECMO）应用一般情况患儿，女，19天，3.4kg。
8例新生儿完全性大动脉转位的术前护理【关键词】完全性大动脉转位；术前护理【中图分类号】r473.72 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2012）06-0255-02完全性大动脉转位（d-tga）是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病。
其定义为心房与心室连接一致，而心室与动脉连接不一致。
其含义为主动脉发自右心室，而肺动脉发自左心室。
这样主动脉接受的是体循环的静脉血，而肺动脉接受的是肺静脉的动脉血。
[1]该病发病率为0.2‰—0.3‰。
约占先天性心脏病总数的5%—7%，居紫绀型先心病的第二位，男女患病之比为2∽4：1。
患有糖尿病母体的发病率较正常母体高达1∽1.4倍，妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物的孕妇发病率较高，若不治疗，约90%的患者在1岁内死亡。
[2][3]外科手术是目前唯一的根治方法，但由于患此病的新生儿一般状况均较差，需一定的时间术前准备。
内科治疗的目的就在于缓解缺氧状态、改善心功能、维持内环境平衡和防治感染，为进一步手术创造条件。
我科2011年10月—2012年2月共收治8例完全性大动脉转位患儿，现将术前护理体会报告如下：1 临床资料8例患儿，年龄1d∽5d ，平均2d；体重1.4kg∽3.2kg；男5例，女3例；同时合并的心内畸形有：动脉导管未闭（pda）7例，房间隔缺损（asd）2例，室间隔缺损(vsd)3例。
2 术前护理2.1 术前应用前列腺素e1（pge1）的护理tga患儿的血液循环特点是体循环与肺循环各自封闭，互不连接，若无pda、asd或vsd的存在，患儿是不能存活的。
室间隔完整的tga或有小室间隔（直径<3mm）的tga或虽有大的vsd但合并左侧心室流出道狭窄的患儿，半数以上出生后即刻出现发绀，一旦动脉导管闭合，发绀将进一步加重，如不及时治疗，延缓动脉导管闭合，小儿可因顽固性低氧血症和酸中毒而死亡[4]。
应用pge1，可扩张肺小动脉和动脉导管，增加了左房血液回流，从而使左房压力增加，改善了低氧血症。
完全性大动脉转位(TGA)行大动脉转换术(Switch)的手术配合作者：张蓟来源：《中国当代医药》2009年第24期[关键词]完全性大动脉转位；大动脉转换术[中图分类号]R543[文献标识码]C[文章编号]1674-4721(2009)12(b)-166-02完全性大动脉转位(D-TGA)是严重的复杂先天性心脏病之一，其发病率占先天性心脏病的7％～9％。
该病预后凶险，尤其是室间隔完整型的D-TGA。
出生后常因严重缺氧和充血性心力衰竭而早期夭折，出生后第1年存活率仅10％，唯有尽早手术治疗方能治愈。
自1975年Jatene采用大动脉转换术(Switch)治疗D-TGA以来，手术疗效不断提高，Switch手术成为当今纠治新生儿D-TGA的首选方法。
我院于2000年与上海儿童医学中心合作成立河南省小儿先心病诊疗中心以来，累计手术治疗患儿3 000余例。
其中，在2008年1月～2009年5月对11例完全性大动脉转位均实施了大动脉转换术(Switch)，获得了满意的近期疗效，无护理并发症发生，现报道如下：1资料与方法1.1一般资料11例患儿。
其中，男性9例，女性2例，年龄1～120 d，体重2.3～7.5kg。
其中1例患儿仅出生1d，体重2.3kg，为我省实施的年龄最小的1例Switch手术。
术前患儿均发现口唇、四肢末梢发绀，无力吸吮和哭闹，呼吸急促，经皮氧饱和度为45％～75％。
心脏彩超显示：TGA合并ASD 2例，VSD 3例，PDA 3例，DORV 1例。
1.2方法全身麻醉。
经鼻气管插管，桡动脉穿刺置管，颈内静脉穿刺置管，持续监测鼻咽和直肠温度，胸骨正中切口，切除胸腺，纵形切开心包，用0.6％戊二醛固定后备用。
全身肝素化后，升主动脉、右心室和右心房分别插管建立体外循环，体外循环转流降温。
游离升主动脉和左、右肺动脉肺门处，缝扎切断动脉导管，阻断升主动脉，根部灌注心停搏液，肛温20℃停止循环。
右房切开直接缝合未闭的卵圆孔。
完全性大动脉转位合并室间隔缺损和肺动脉狭窄的外科治疗作为新生儿危重复杂先天性心脏病，完全性大动脉转位合并心室间隔缺损的患儿中约10%同时合并有解剖左心室或肺动脉瓣的狭窄性改变，这一病理改变对大动脉调转手术提出了挑战。
既往针对此症的手术方式有左室流出道疏通加上心房水平的调转（Mustard or Senning 手术）和利用心外带瓣管道重建右心室与肺动脉连接（Rastelli手术），但这几种手术方式远期都存在一定的问题，如心房水平调转存在右心室功能不全和三尖瓣反流，带瓣管道存在钙化后狭窄等。
由于大动脉水平调转手术的良好远期疗效和其符合解剖矫正手术原则，寻求合适的手术方式来解除同期存在的左心室或肺动脉瓣狭窄受到重视，美国Nikaidoh 医生提出了利用业已存在的室间隔缺损来扩大左室流出道，同期完成大动脉调转手术，该手术方式虽然很好地解决了左心室流出道狭窄问题，但也同时存在重建的右室肺动脉连接的再狭窄问题。
我院胡盛寿院长针对Nikaidoh手术存在的问题提出了改良方法，利用以往Ross手术的成功理念，将连有冠状动脉的大动脉根部全部游离然后吻合到左心室，同时将原狭窄的肺动脉根部游离后吻合到右心室，同时利用牛颈静脉带瓣管道加宽右室流出道和主肺动脉，这样左心室流出道得到了疏通，而由于保留了患儿自身部分肺动脉，重建的右心室流出道也具有了一定的生长性，以避免远期的钙化后狭窄。
现已成功完成此手术一例。
该患儿2岁，体重10公斤，患完全性大动脉转位，室间隔缺损，合并肺动脉瓣及左心室流出道狭窄，于2004年11月在我院完成了同期大动脉调转，室间隔缺损修补，左右室流出道重建手术，手术后患儿痊愈出院。
我们将进一步积累经验，对该手术方式的中远期疗效进行随访评估。
XX医院矫正性大动脉转位临床技术操作规范【适应证】矫正性大动脉转位手术适应证主要是针对合并其他心脏畸形者以及出现中度以上房室瓣反流或解剖右心室功能不全者。
【禁忌证】单纯cTGA无需手术治疗。
【术前准备】术前进行充分的影像学检查，包括超声心动图和心血管造影，评价左右心的血流动力学和心室的形态，房室瓣的情况以及室间隔缺损的特征和冠状动脉的解剖等。
制定手术方案时应充分考虑心脏传导系统的易损性，房室瓣是否有畸形以及右心室承担左心室功能时远期的不良预后。
【操作方法及程序】矫正性大动脉转位的手术方法大致有解剖矫治和功能矫治，部分婴幼儿早期由于左心室流出道梗阻需要进行改良Blalock-Taussig分流术。
解剖矫治是手术恢复正常的房室大动脉连接关系，同时矫治合并畸形。
功能矫治是仅修复合并畸形，手术后解剖右心室仍与体循环相连，承担体循环泵的功能。
但功能矫治的远期疗效存在疑虑，主要是右心室功能的衰退和三尖瓣的反流。
解剖矫治主要是技术复杂，手术风险较大，但远期效果好。
1．功能矫治手术（1）室间隔缺损修补手术：又称为经典手术。
根据室间隔缺损的类型选择不同的手术径路，如经右心房、形态右心室或左心室以及经肺动脉或升主动脉径路。
合并肺动脉狭窄时同时矫治。
（2）房室瓣反流的矫正：通常是指三尖瓣的反流。
2．解剖矫治类手术（1）双调转手术（double switch procedure）包括：心房调转＋动脉调转，心房调转＋心室调转或心房调转＋Nikaidoh手术。
①心房水平调转：如Mustard手术或Senning手术。
②动脉水平调转。
③心室水平调转：有多种手术方式，取决于合并肺动脉瓣或瓣下有无狭窄和室间隔缺损的大小、位置。
④Nikaidoh手术：将主动脉根部连同其上的冠状动脉和主动脉瓣一并游离，然后转移，与左心室流出道连接。
在主动脉转移的过程中，切开室间隔，与室间隔缺损贯通，修补室间隔缺损，使室间隔缺损补片成为加宽后的解剖左心室流出道的一部分。
