大动脉转位
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经典病例分享——完全性大动脉转位⊙作者 / 赵卉霖⊙单位 / 河北医科大学第二医院完全性大动脉转位(complete transposition of the great arteries,TGA)是指主动脉发自解剖学右心室,而肺动脉发自解剖学左心室的一类先天性心血管畸形,此病属于圆锥动脉干畸形。
TGA 是新生儿期最常见的发绀型先天性心脏病,仅次于法洛四联症,发病率为0.2‰-0.3‰ ,占先天性心脏病总数的 5% -7% ,男女患病之比为 2-4:1 。
若不治疗约 90% 的患者在 1 岁内死亡。
约 50% 合并心内其他畸形,最常见的为室间隔缺损,合并染色体畸形少见。
下面笔者将通过 1 个病例来阐述 TGA 的超声特点及其诊断思路,从而避免误诊和漏诊。
本例患者孕 26 周,心脏结构所见如下。
图1 二维超声心动图四腔心切面未见异常,左、右心房与左、右心室连接一致,室间隔连续完整图 2 右室流出道切面见主动脉发自解剖学右室图 3 左室流出道切面见肺动脉发自解剖学左室图4 三血管切面见主动脉前移,位于肺动脉右侧,主动脉位于右前,肺动脉位于左后,主动脉与肺动脉未探及扩张及狭窄图5 主动脉弓长轴切面同时显示主动脉弓和动脉导管弓,主动脉弓呈「曲棍球」样,动脉导管弓呈「拐杖」样图 6 可见主动脉弓发出右锁骨下动脉于气管后向右走行胚胎学发生机制与病理解剖此病发生机制尚不完全清楚。
正常情况下,肺动脉瓣下圆锥发育,肺动脉位于左前上方,主动脉瓣下圆锥萎缩,主动脉位于右后下方。
大动脉转位时,主动脉瓣下圆锥发达,未被吸收,主动脉位于右前上方,肺动脉瓣下圆锥萎缩,肺动脉位于左后下方,这样使肺动脉向后连接左心室,主动脉向前连接右心室。
主动脉瓣下因有圆锥存在,与三尖瓣间呈肌性连接,肺动脉瓣下无圆锥结构存在,与二尖瓣呈纤维连接,肺动脉瓣下常常有狭窄。
TGA 的本质是房室连接一致,而心室动脉连接不一致。
绝大多数TGA 患者心房正位,心室右袢。
大动脉转位分型及超声表现
大动脉转位是一种罕见的先天性心脏畸形,表现为主动脉和肺动脉
在心脏发育时互换位置。
分型较多,其中最常见的是D 型和L 型转位。
以下是大动脉转位的分型及其超声表现。
一、D 型大动脉转位
1. 主动脉插入左心室,肺动脉插入右心室;
2. 超声表现:主动脉根部向左偏移,肺动脉根部向右偏移,二尖瓣及
三尖瓣位置正常,瓣膜功能正常,室间隔缺损及动脉导管未闭较为常见。
二、L 型大动脉转位
1. 主动脉插入右心室,肺动脉插入左心室;
2. 超声表现:主动脉根部向右偏移,肺动脉根部向左偏移,二尖瓣位
置正常,三尖瓣位置不同于正常,瓣膜功能正常,室间隔缺损及动脉
导管未闭较为常见。
三、双大血管的大动脉转位
1. 主动脉和肺动脉同时插入同一心室;
2. 超声表现:主动脉和肺动脉根部位置正常,二尖瓣及三尖瓣位置正常,瓣膜功能正常,室间隔缺损及动脉导管未闭较为常见。
总之,大动脉转位是一种严重的心脏畸形疾病,超声检查是其最常见的诊断方法。
对于大动脉转位患儿,及早发现、早期手术治疗是十分必要的。
大动脉转位大动脉转位为复杂的先天性畸形,其主要特征为主动脉和肺动脉口与左右心室的连接关系异常或/和这两根大动脉相互之间的关系位置异常。
凡有下列任何一种情况者,即可诊断。
(1)两根大动脉与心室的连接关系不协调,不论瓣口前后、左右的关系是否倒转。
(2)两根大动脉的瓣口,前后、左右的位置关系倒转,不论与心室的关系是否协调。
(3)主动脉瓣下与二尖瓣前瓣无纤维延续,不论主动脉瓣下有无肌性圆锥。
一、分类完全型大动脉转位:可分为单纯型,解剖矫正型,功能矫正型及解剖功能矫正型。
部分型大动脉转位:可分二型,即右室双出口(DORV)含Taussing-Bing畸形及左室双出口(DOLV)。
二、病理生理1、完全型大动脉转位由于两大动脉与心室呈生理性连续,因而机体不能得到氧供,婴儿存活的条件是必须有心内的双向分流,分流量越大,血液混合越充分,存活可能性越大。
2、矫正型大动脉转位,虽然心室与大动脉连接不协调,但血流的生理功能正常,即在功能上进行了矫正,也称功能矫正型大动脉转位。
3、右室双出口为主动脉与肺动脉均出自形态右心室,必须有巨大的VSD才能维持生命。
4、这些病变的常见合并畸形为卵圆孔未闭或ASD、VSD、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣畸形等。
因此临床上、出现紫绀的严重程度,为基本病变与合并畸形综合产生的结果。
肺静脉畸形引流完全性肺静脉畸形引流(TAPVC)为全部肺静脉和体静脉血引流入右房的一种畸形。
通过心房间的交通,混合血液进入左房至全身循环。
部分性肺静脉畸形引流(PAPVC)为肺静脉的部分分支发生的异位连接。
常见与ASD并存,但单独发生率较少。
F4F4是临床上最常见的紫绀型先心病,占先心病的10%——15%,在紫绀型中占首位。
解剖要点:1、肺动脉狭窄:包括右室流出道狭窄或同时合并肺动脉狭窄,也可能合并肺动脉主干及分支狭窄。
2、VSD3、主动脉骑跨:主动脉根部位置比正常偏右,骑跨于室间隔之上,(骑跨大于50%称右室双出口)。
大动脉转位大动脉转位(transposition of the great arteries, TGA)已经被认识了近300年。
1797年Mathew Baillie在伦敦首次描述了最常见的转位类型:d-TGA。
主动脉-肺动脉“转位(transposition)”在1814年被Farre首次应用,字面解释为主动脉-肺动脉在室间隔上交叉排列(trans-意即“交叉”;positio-意即“位置”)。
继而,将胚胎学变异作为畸形的分类基础的尝试则将“transposition”这个名词应用于主动脉位于肺动脉前方的任何畸形。
在二十世纪早期,这个概念已经扩展到任何合并大血管位置异常的畸形中,而不考虑其心室起源。
Van Praagh在“转位”的解剖分类中起到最深刻的影响。
他认为圆锥干发育异常是大血管异位(malposiontion)的原因。
“转位”只是“异位”的一种类型。
其他类型的“异位”包括右室双出口、左室双出口、解剖矫正型大动脉异位(anatomically corrected malposiontion)。
这种畸形是漏斗部或动脉圆锥异常的结果。
一般来说,主动脉瓣下存在肌性圆锥,并将转位的主动脉瓣与两侧的房室瓣隔开;肺动脉瓣下圆锥游离壁的缺如使肺动脉瓣-二尖瓣的直接纤维连续成为可能。
这个描述与“不完全转位(incomplete transposition)”形成对照,而“不完全转位”这个命名已经过时,现在被命名为右室或左室双出口。
我们现在归之为转位(transposition)的所有大动脉异位(malposition)都是完全转位。
因此,“完全性(complete)”这个修饰词是多余的,应该避免使用。
一些人用“转位”这个词来描述主动脉在肺动脉前方的心脏畸形,这种定义是不准确的。
因为主动脉并不是在所有的转位中都位于前方,并且一些其他主动脉位于前方的畸形并不是转位。
当我们提及TGA,是指那些没有生理矫正的大动脉转位。
大动脉转位超声诊断要点
大动脉转位是一种严重的先天性心脏病,其超声诊断要点如下:
1. 心室位置:大动脉转位时,心室位置异常,左心室通常位于右侧,而右心室位于左侧。
2. 大动脉位置:大动脉转位时,主动脉通常位于肺动脉的前方或右侧。
3. 主动脉和肺动脉的关系:主动脉和肺动脉的关系异常,主动脉通常发自右心室,而肺动脉发自左心室。
4. 房室连接:大动脉转位时,房室连接异常,通常存在房室间隔缺损。
5. 彩色多普勒超声:彩色多普勒超声可以显示血流方向和速度,有助于判断大动脉转位的类型和程度。
需要注意的是,大动脉转位的超声诊断需要由经验丰富的超声医生进行,结合多种超声技术和检查方法,以确保诊断的准确性。
大动脉转位名词解释
大动脉转位啊,这可不是个一般的事儿呢!你想想啊,咱们身体里的血管就像一条条道路,血液呢就像来来往往的车辆。
正常情况下,这些“道路”都是规划得好好的,血液能顺畅地在身体里跑来跑去,给各个地方送去需要的东西。
可大动脉转位呢,就好像这些道路突然来了个大混乱!本来该走这条道的血,结果走到另一条道上去啦!这可就麻烦大了呀!心脏里的主动脉和肺动脉长错了位置,这就好比是城市的主干道和支干道弄反啦。
这会带来啥后果呢?那可多了去了!就好比本来要把货物送到东边的,结果给送到西边去了,那东边的人不就得不到需要的东西啦?身体里的器官也是这样啊,该得到充足氧气和营养的地方得不到,那能不出问题吗?宝宝出生后可能就会出现呼吸困难啊、嘴唇发紫啊这些情况,多让人心疼啊!
你说这得多难搞呀!医生们就得像个超级交通指挥官一样,想办法把这混乱的“道路”给重新规划好。
他们可能会通过手术的办法,把主动脉和肺动脉放回它们该在的位置,让血液能重新走上正确的“道路”。
这可不是个小工程啊!就好像重新修建一座城市的交通网络一样。
医生们得小心翼翼的,不能出一点儿差错。
这得多考验技术和耐心啊!
咱们普通人可得多了解了解这些知识,别觉得跟自己没关系。
万一身边有亲朋好友遇到了这样的问题,咱也能心里有点底呀,不至于啥都不知道干着急。
而且呀,平时也要多注意身体,好好保护咱们的心脏和血管,别让它们出啥乱子。
你说要是咱们身体里的这些“道路”都能一直好好的,那该多好呀!就不用受这些罪啦。
所以呀,大家都要好好爱护自己的身体,别等出了问题才后悔莫及呀!这大动脉转位可不是闹着玩的,真的得重视起来呀!
原创不易,请尊重原创,谢谢!。
大动脉转位——超声诊断二维灰阶显像:1.通过房室序列关系,大动脉方位及大动脉和心室的起源关系可确定大动脉转位及其类型。
2.若房室序列正常而大动脉的心室起源异常,且两支大动脉位置异常呈水平方位提示诊断为完全型大动脉转位。
3.若房室序列不一致,大动脉的心室起源异常,且大动脉呈平行方位,可诊断为矫正型大动脉转位。
4.合并畸形可有相应的超声表现。
彩超多普勒:1.可直接显示心内血流方向,完全型大动脉转位者左心房血流通过二尖瓣进入左心室,在进入后位的肺动脉。
2.而矫正型大动脉转位者左心房血流通过解剖右心室进入前位的主动脉。
3.合并的室间隔缺损、房间隔缺损、左室留出道梗阻、动脉导管未闭等畸形可有相应的血流变化显示。
右位心1.定义:心脏大部分(2/3以上)及心尖均位于脊柱的右侧,心底至心尖的轴线指向右侧(广义、狭义)2.发生:正常胚胎早期第5、6周时原始心管开始想右弯曲,若心管向左弯曲,形成的心脏则偏位于右侧胸腔。
镜面右位心:(1)右位心伴内脏转位:正常左位心伴内脏正常位的镜面像。
(2)心脏各节段序接多一致。
(3)40—60%合并畸形以矫正型大动脉昨晚,右室双出口多见。
(4)心脏的轴线位向右,心尖在右胸腔,心房反位,心室左袢,大动脉与心室连接正常,多伴有内脏转位。
单发右位心即右旋心:1.心脏的轴线位向右,心尖在右心腔,心房、心室位置正常,大血管的连接关系正常。
3.常合并先天心内畸形。
单发左位心即左旋心:心脏的轴线位向左,心尖在左胸腔,心房反位,心室左袢,大动脉与心室连接正常。
物理基础1.每秒钟起伏的次数称频率f。
2.频率的单位赫兹,Hz,每秒一次。
3.可成声16—20000Hz。
4.超声波:超过20000Hz的声波称为超声波。
5.用诊断超声波频率在200—20000万Hz,2—20兆6.声速:空气的声速340米/秒,水1540米/秒,人体软组织的平均声速为1540m/s,脂肪声速较低1450m/s,骨与软骨声速较高4500m/s。
7.只有固体介质中存在横波,横波速度比纵波小,骨骼有纵波和横波,软组织只有纵波。
横波:平面横波质点位移与传播方向垂直。
8.超声波的物理特性(性能)(1)超声波具有波动的特性(2)反射:气体反射性(3)衍射:目标边缘产生衍射,超声波绕过目标(4)散射:小目标产生散射,向各个方向散射,红细胞、微泡。
(5)超声波衰减:超声波的传播过程中能量损失的幅度下降。
吸收、散射随频率增加而增大。
(6)衰减系数a,声场:频率越高,主瓣细,声束聚焦消除声束的扩散。
超声多普勒效应1.静止目标,回波频率与发射目标相同2.目标向探头运动,回波频率增大3.目标背离探头运动,频率减小4.目标运动方向与声束垂直,频率不变5.运动速度越大,频率变化越大6.发射频率越高,频率变化越大超声的分辨力和穿透力1.分辨两个靠近目标的能力2.不同的部位和不同方向分辨力不同3.高频分辨力强4.强声波穿透力强5.高频穿透力弱6.高定性?超声诊断图像基础一、超声显像的一般规律:皮肤高,皮下脂肪低,肝胆肾中等,包膜高,胸膜、肺高,有声影。
二、不同组织声衰减:水0、血液0.18、肝0.94、肾1.0、骨骼5三、声像图分析1.囊肿和实性肿物鉴别:(1)囊肿:圆椭圆,边界清晰,光滑,整齐,有回声,内部无或低回声,后方回声增强,有侧边声影,内部无血流信号。
2.实性肿物:圆椭圆,分叶或不规则,边界光滑整齐,无回声,内部有回声,后方回声增强,侧边声影不定,内部可有血流信号。
伪像:(1)超声显示的断层图像与相应的解剖断层图像存在差异(2)回声信息虚假的增添,减少、失真(3)普遍存在超声的生物效应超声剂量概念1.声能:探头发出的超声总能量,焦。
2.声功率:单位时间内发出的声能3.声强:单位面积通过的声功率彩色多普勒基础连续多普勒,脉冲多普勒(收发?,反射脉冲;接收信号的时间对应?;比较各脉冲同意深度信号;速度和深度信息;可以同时取多个取样容积)彩色多普勒显像原理:1.多普勒信息,伪彩色编码形成彩色血流图像叠加到二维声像图上。
2.脉冲多普勒技术为基础,多普勒频移原理,具体算法是自相关技术,用滤波器滤除进度低强度的运动组织(心壁)的信号到血流信号。
伪彩:用彩色表示黑白B超图像的不同灰阶,不是彩色血流图。
心肌病一、肥厚型心肌病病理解剖和血流动力学改变:1.左室壁非对称性肥厚,以室间隔为主,特殊类型心尖肥厚型心肌病。
2.左室流出道压力阶差增加,分为梗阻性和非梗阻性。
3.反映左室整体系功能的射血分数正常,但心肌细胞的收缩能力降低。
4.左室舒张功能低下。
二、超声心动图表现:M型:收缩期前向运动(SAM),为左室流出道梗阻的表现。
二维超声:室间隔增厚,达19-30mm,左室后壁正常或轻度增厚。
多普勒超声:梗阻者左室流出道血流加速。
三、诊断要点:1.室间隔非对称性肥厚,大于15mm。
2.与左室后壁厚度之比大于1-3.3.排除其他原因所致的左室肥厚。
扩张型心肌病一、病理解剖和血流动力学改变1.心肌纤维组织增多,心腔明显扩大,房室环扩大。
2.慢性进行性心衰改变。
3.左室收缩和舒张功能低下。
二、超声心动图表现:M型:二尖瓣前后叶间距变小,E峰到室间隔的间距(SS)增大,室壁活动幅度减低,射血分数减低。
二维:左室呈球形扩大,室壁变薄,活动幅度弥漫性低下,课件附壁血栓。
多普勒超声:多合并二尖瓣关闭不全;主动脉瓣口血流频谱射血时间缩短,达峰时间延长;二尖瓣口血流频谱呈正常或限制样改变(E/A<1/2)。
三、诊断要点:1.左室扩大,室壁活动弥漫性低下,排除其他原因所致者。
2.应与缺血性心肌病等其他原因所致的左室扩大相鉴别。
皮内淤血:超声表现皮下脂肪层肿胀结构紊乱,毁设施能够增强。
皮下出血:深筋膜与肌肉组织之间血肿(超声引导下穿刺抽吸)注射后脂肪炎或坏死(脂筋膜炎)皮下脂肪层内中强回声,边界不清,可见钙化。
皮下脂肪瘤:质软,位于浅筋膜,边界清晰,低回声(少数强回声)内部回声均。
CDFI:无血流。
超声仪器超声探头:B型用亮度即灰阶表示回波幅度,二维成像。
心脏:探头扫描,全部阵元参与,延迟扫描相控阵。
环阵扫描:血管内超声2-3mm(直径)超声仪器工作流程:超声发射与接受(换能器发出聚焦扫描声束,接收确定方向的回波信号。
);数字扫描转换器(DSA扫描数据转换为屏幕,显示数据,插值。
)彩超基本操作:1.滤波器调节,根据速度高低(血流速度高,滤波器频率高,反之则低。
)2.消除彩色闪烁(血流参数不对)。
3.增加灵敏度(一般不能改变超声频率)。
调节途径?:1.角度、深度和PRF的关系。
2.基线。
3.频率(灰阶高频,彩色低频)4.组织定性几项新技术新方法一、全数字化与数字模拟混合:模拟声束聚焦(透镜,模拟光子聚焦);数字延时聚焦(数字电路控制延迟,更精确,更灵活,特别在接收过程);编码发射(发射特高波形的信号)。
二、三维超声回声信息的提取1.平行扫描,扇形扫描,旋转扫描,自由臂扫描2.凸阵探头空间扫描三、图像处理三维重建:立体,表面,切面。
四、三维超声临床应用:心脏,腹部,产科,血管。
诊断基础人体不同组织和体液回声强度一、分级:强回声,中等水平回声,无回声二、一般规律:1.均匀性液体(介质)无回声,非均质液体介质有回声。
2.引起回声增强的原因:气泡,凝血。
3.肾中央区(肾窦)>胰腺>肝脾>肾皮质>肾髓质>血液>胆汁和尿液。
4.界面回声,声阻抗,角度有关。
不同组织的声衰减程度的一般规律一、组织中水分越多,声衰减越低,表现后方回声增强二、液体中含蛋白质成分活组织中含胶原和钙质越多,声衰减越高(声影)。
三、人体不同组织和液体成分衰减程度比较,不同体液、皮下组织、肝、胆、肾、肌腱、软骨、骨。
伪像B超伪像分类:一、反射:混响,多次内部混响,镜面反射,回声失落二、折射:折射声影,棱镜显像三、衰减:衰减声影,后方回声增强四、断层厚度伪像:部分容积效应伪像五、旁瓣效应六、声束伪像七、仪器设备八、操作者技术因素:增益、TCG、聚焦调节不等急性胰腺炎水肿型:胰腺增大,回声减低,边界清晰。
出血坏死型:胰腺肿大,回声减低,边界不清,胰腺及胰周不均质改变,环绕其外周低回声带。
慢性胰腺炎:1.胰腺萎缩或局部肿大2.胰腺呈囊状或扭曲成囊球状扩张,胰石形成3.胰腺边界不规则4.回声增强不均匀5.急性胰腺炎史6.假性囊肿形成慢性胰腺炎确诊依据:1.胰管结石2.胰管扩张(3mm以上)同时伴下列其中之一项:a.胰管壁不整齐,或断续的囊球状改变b.胰管囊肿c.胰腺萎缩或局部肿大。
异常区可见:胰管扩张3mm以上,胰腺囊肿参考依据:1.胰腺萎缩或局部肿大2.胰腺回声增粗或可见粗大强回声3.胰腺边缘或胰管不整齐,强反射回声。
胰腺癌:1.部位:头体尾。
2.局部增大多见,弥漫性增大少见。
3.分叶状或蟹足样浸润,边界不清。
4.以上不规则低回声多见,后方衰减。
5.间接征象:胆管或胰管扩张,压迫浸润周围血管。
胃溃疡:管壁增厚,黏膜层中断阴道超声的优点:工作频率高,分辨力高,无需膀胱充盈,探头微型,对微小病变尤其适应。
缺点:扫描半径小,容易遗漏较大较高的病灶,未婚、阴道狭窄者不适用,有一定的禁忌症,侵入性检查。
子宫肌腺瘤声像图表现:1.子宫规则或不规则增大(弥漫性,局限性);2.肌层回声紊乱(高等低回声区),典型的可见肌层内小囊腔(低弱回声);3.病灶边界不清;4.血管分布紊乱且稀疏。
28W以后诊断前置胎盘羊水多:超声测量羊水最大深度大于或等于8cm,(8-11cm轻度,12-16cm中度,>16cm重度),羊水指数大于或等于20cm。
羊水少:超声测量羊水最大深度小于或等于8cm,羊水指数小于或等于20cm。
甲状旁腺腺瘤的声像图表现:1.肿瘤位于及组装线与颈长肌,颈总动脉与气管之间,属正常位置。
2.肿瘤内均匀低回声,边界清晰,内部可伴有钙化灶或囊性变。
3.形态呈椭圆形,其长轴与身体矢状面平行。
4.肿瘤与甲状腺之间存在双层条状高回声条。
5.好位于下极,常发现甲状腺下动静脉在甲状腺与腺瘤之间,可证明病变来源于甲状旁腺。
亚甲炎:甲状腺与颈前肌之间的间隙模糊,“冲堤征”。
亚甲炎与甲状腺癌的鉴别:1.甲状腺局部肿瘤,可放射至下颌,耳后,枕及肩部。
2.形态不规则,周边无晕环,无环绕血管,后方无声衰减。
3.原有血管在病灶内紊乱,即非占位性病变的特征性表现。
4.动态观察发现病灶位于一侧叶3-6月后病灶逐渐缩小,逐渐恢复正常。
甲亢与早期桥本甲状腺炎的鉴别诊断:1.两者均可表现为规则腺体肿大,回声减低,血流信号弥漫性增加,容易引起混淆,桥本甲状腺炎可发现火海征,但不是甲亢所特有的。
2.前者肿大,以长径的改变最为明显,而后者以前后径的改变最为明显。
3.探头挤压腺体,前者腺体弹性好,后者弹性差。