超声法洛四联症、大动脉转位

法洛氏四联症的超声诊断标准法洛氏四联症是一种先天性心脏病，是指肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跃和右室肥厚这四个病理特征同时存在的情况。

超声诊断是一种常用的无创性检查方法，可以准确地诊断法洛氏四联症。

下面将介绍法洛氏四联症的超声诊断标准。

一、肺动脉瓣狭窄的超声诊断标准肺动脉瓣狭窄是法洛氏四联症的重要病理特征之一。

超声检查可以观察到以下特征：1. 肺动脉瓣口狭窄：肺动脉瓣口的直径明显缩小，通常小于0.5cm。

2. 肺动脉瓣血流速度增快：超声多普勒检查可见肺动脉瓣血流速度明显增快，峰值速度超过2.5m/s。

3. 肺动脉瓣关闭不全：超声检查可见肺动脉瓣在舒张期关闭不全，血液逆流入右心室。

二、室间隔缺损的超声诊断标准室间隔缺损是法洛氏四联症的另一个重要特征。

超声检查可以观察到以下特征：1. 室间隔缺损的位置和大小：超声扫描可以准确测量室间隔缺损的位置和大小，通常位于室间隔的中央部位。

2. 室间隔血流：超声多普勒检查可见室间隔缺损处的血流情况，通常表现为从左心室向右心室的血流。

三、主动脉骑跃的超声诊断标准主动脉骑跃是法洛氏四联症的特征之一，它是由于室间隔缺损导致的主动脉的血流异常。

超声检查可以观察到以下特征：1. 主动脉骑跃现象：超声检查可见主动脉的血流呈现起伏波形，即骑跃现象。

2. 主动脉瓣关闭不全：超声检查可见主动脉瓣在舒张期关闭不全，血液逆流入左心室。

四、右室肥厚的超声诊断标准右室肥厚是法洛氏四联症的另一个特征，超声检查可以观察到以下特征：1. 右室肥厚的程度：超声扫描可以测量右室壁的厚度，当右室壁厚度超过正常值时，即可诊断为右室肥厚。

2. 全心腔的大小：超声检查可见全心腔的大小改变，右室扩大。

超声诊断法洛氏四联症的标准主要包括肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跃和右室肥厚这四个方面的表现。

通过超声检查可以准确地诊断法洛氏四联症，为患者的治疗和康复提供指导。

超声诊断法洛氏四联症的标准对于医生来说是非常重要的参考，可以帮助医生准确判断患者的病情，制定合理的治疗方案。

超声医学科主治医师专业实践能力-试卷1(总分58, 做题时间90分钟)1. 案例分析题患者女性，9岁，气促，烦躁不安，口唇青紫，杵状指。

听诊：胸骨左缘2～4肋间可闻及粗糙喷射性收缩期杂音，临床诊断为法洛四联症。

SSS_MULTI_SEL1.其超声心动图表现有A 室间隔缺损B 右心肥厚C 房间隔缺损D 肺动脉狭窄E 主动脉骑跨分值: 2答案:A,B,D,ESSS_MULTI_SEL2.肺动脉狭窄的范围包括A 右室漏斗部狭窄B 肺动脉瓣环狭窄C 左、右肺动脉狭窄D 肺动脉主干狭窄后扩张E 肺动脉主干狭窄分值: 2答案:A,B,C,D,ESSS_MULTI_SEL3.法洛四联症常与哪些疾病相鉴别A 右室双出口B 法洛三联症C 法洛五联症D 完全型大动脉转位E 矫正型大动脉转位分值: 2答案:A,B,C,D,ESSS_MULTI_SEL4.法洛四联症术后超声检查意义有A 观察室水平有无残余分流B 观察心腔大小改变C 观察房室瓣有无反流D 观察肺动脉瓣反流程度E 进行左、右心功能评估分值: 2答案:A,B,C,D,E解析：法洛四联症是紫绀组先天性心脏病，有四种基本特征，室间隔缺损、右心肥厚、肺．动脉口狭窄及主动脉骑跨现象。

室间隔缺损一般为大缺损，室水平出现双向分流。

肺动脉瓣增厚，回声强，开放受限，肺动脉口狭窄包括肺动脉瓣膜部狭窄(辩环狭窄)，瓣下狭窄(右室漏斗部狭窄)及瓣上狭窄(肺动脉主干及左、右肺动脉狭窄及肺动脉主干狭窄后扩张)。

主动脉右移，骑跨于室间隔，左右心室的部分血流同时进入主动脉，造成血氧饱和度降低，患者出现紫绀。

该病常需与其他紫绀组先天性心脏病相鉴别。

患者男性，36岁，腹部不适，扪及搏动性肿块。

超声诊断为腹主动脉瘤。

SSS_MULTI_SEL5.其超声图像特点有A 腹主动脉处探及强回声团块B 腹主动脉呈瘤样明显扩张C 腹主动脉失去正常形态D 病变段腹主动脉可见与心律同步的搏动E 病变段腹主动脉可呈局限性囊状扩张或梭状扩张分值: 2答案:B,C,D,ESSS_MULTI_SEL6.其常见病因有A 动脉粥样硬化B 外伤C 感染D 囊性中层坏死E 梅毒分值: 2答案:A,B,C,D,ESSS_MULTI_SEL7.假性腹主动脉瘤的超声图像特点有A 腹主动脉旁显示厚壁无回声区B 腹主动脉壁回声不均匀，与主动脉壁不延续C 腹主动脉破口处，为高速湍流D 腹主动脉搏动明显E 瘤腔内常可见血栓回声分值: 2答案:A,B,C,ESSS_MULTI_SEL8.腹主动脉夹层动脉瘤的超声图像特点有A 腹主动脉旁显示厚壁无回声区B 腹主动脉增宽，呈双层管壁C 腹主动脉内见内膜回声D 真腔内常可见血栓回声E 假腔内常可见血栓回声分值: 2答案:B,C,ESSS_MULTI_SEL9.关于腹主动脉瘤，正确的说法是A 腹主动脉瘤的动脉壁中层弹力纤维损伤B 腹主动脉明显增宽C 腹主动脉内常见血栓回声D 分为三类：真性动脉瘤、假性动脉瘤和夹层动脉瘤E 假性动脉瘤瘤壁由纤维组织、血块机化物和动脉壁共同构成分值: 2答案:A,B,C,D,E解析：真性动脉瘤是指主动脉壁薄弱所引起的主动脉局限性管腔显著扩张或膨胀；假性动脉瘤是动脉壁部分破裂，血液溢至血管外被局部周围组织纤维包裹形成的囊性搏动性血肿；夹层动脉瘤为动脉内膜撕裂，夹层血肿形成，将主动脉分为真、假两腔。

经典病例分享——完全性大动脉转位⊙作者 / 赵卉霖⊙单位 / 河北医科大学第二医院完全性大动脉转位（complete transposition of the great arteries，TGA）是指主动脉发自解剖学右心室，而肺动脉发自解剖学左心室的一类先天性心血管畸形，此病属于圆锥动脉干畸形。

TGA 是新生儿期最常见的发绀型先天性心脏病，仅次于法洛四联症，发病率为0.2‰-0.3‰ ，占先天性心脏病总数的 5% -7% ，男女患病之比为 2-4:1 。

若不治疗约 90% 的患者在 1 岁内死亡。

约 50% 合并心内其他畸形，最常见的为室间隔缺损，合并染色体畸形少见。

下面笔者将通过 1 个病例来阐述 TGA 的超声特点及其诊断思路，从而避免误诊和漏诊。

本例患者孕 26 周，心脏结构所见如下。

图1 二维超声心动图四腔心切面未见异常，左、右心房与左、右心室连接一致，室间隔连续完整图 2 右室流出道切面见主动脉发自解剖学右室图 3 左室流出道切面见肺动脉发自解剖学左室图4 三血管切面见主动脉前移，位于肺动脉右侧，主动脉位于右前，肺动脉位于左后，主动脉与肺动脉未探及扩张及狭窄图5 主动脉弓长轴切面同时显示主动脉弓和动脉导管弓，主动脉弓呈「曲棍球」样，动脉导管弓呈「拐杖」样图 6 可见主动脉弓发出右锁骨下动脉于气管后向右走行胚胎学发生机制与病理解剖此病发生机制尚不完全清楚。

正常情况下，肺动脉瓣下圆锥发育，肺动脉位于左前上方，主动脉瓣下圆锥萎缩，主动脉位于右后下方。

大动脉转位时，主动脉瓣下圆锥发达，未被吸收，主动脉位于右前上方，肺动脉瓣下圆锥萎缩，肺动脉位于左后下方，这样使肺动脉向后连接左心室，主动脉向前连接右心室。

主动脉瓣下因有圆锥存在，与三尖瓣间呈肌性连接，肺动脉瓣下无圆锥结构存在，与二尖瓣呈纤维连接，肺动脉瓣下常常有狭窄。

TGA 的本质是房室连接一致，而心室动脉连接不一致。

绝大多数TGA 患者心房正位，心室右袢。

临床医学基础知识：法洛四联症答题技巧法洛四联症是儿科学常常考察的重点内容之一，是婴儿期后最常见的青紫型先心病，主要原因是由于右心室流出道梗阻(肺动脉狭窄)、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚(继发性病变)组成。

由于临床表现比较复杂很多同学在答题的时候往往无从下手，下面我们以两道例题为大家总结一些答题的技巧。

1. 【单选题】静脉血经异常通道进入体循环动脉血中所致的发绀常见于( )。

A.肺炎B.右心衰竭C.严重休克D.法洛四联症【答案】D这道题考察了法洛四联症的分流特点，由于肺动脉严重狭窄，右心室血流大部分进入骑跨的主动脉，造成右向左分流，即静脉血异常进入体循环。

2. 【单选题】男孩，2岁。

活动后气急、口唇青紫一年余。

查体：胸骨左缘第三肋间闻及3/6级喷射性收缩期杂音。

胸部X线片示心影稍增大，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，肺门血管影缩小，肺透亮度增加。

最可能的诊断是( )。

A.完全性大动脉转位B.房间隔缺损合并肺动脉高压C.法洛四联症D.动脉导管未闭【答案】C这道题考察的是法洛四联症的典型临床表现：口唇青紫，患者除口唇青紫外还有胸骨左缘第三肋间3/6级喷射性收缩期杂音即肺动脉狭窄的表现。

由此可知是属于法洛四联症。

由这两道题可以看出，法洛四联症事业单位的考题还是有些难度的，这就需要我们在做题的时候需要抓中题目中的重点线索。

比如患者多为婴幼儿发病，有青紫的缺氧表现，那么我们在题目中看到符合这个年龄段的患儿有青紫表现时要高度怀疑是不是法洛四联症。

患儿有蹲踞症状时是慢性缺氧的表现，因为静脉血直接进入了体循环所以导致患儿慢性缺氧，除蹲踞外还有杵状指、阵发性呼吸困难、生长发育迟缓等慢性缺氧表现。

辅助检查题X线示肺纹理减少肺透亮度增加。

这些线索题目中往往都会给出，只要抓住这些重点的临床特点再遇到法洛四联症题目时就能自信的选出正确答案。

一.法洛四联症的概述法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形。

二.法洛四联症的病理生理由于肺动脉狭窄，右室压力大，所以右室代偿性肥大，由于右室压力大，超过主动脉时，右室的血就会进入骑跨的主动脉，形成右向左分流，从而出现青紫。

法洛四联症的名词解释_临床表现_检查法洛四联症的名词解释法洛四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏畸形。

其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。

法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。

法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。

主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

法洛四联症的临床表现法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症四联症有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折，主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

1.症状(1)发绀多在生后3～6个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现。

发绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻。

(2)呼吸困难和缺氧性发作多在生后6个月开始出现，由于组织缺氧，活动耐力较差，动则呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。

(3)蹲踞为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。

蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。

2.体征患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现数月或数年后发生。

胸骨左缘第2～4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音，常伴收缩期细震颤。

极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。

在胸前部或背部有连续性杂音时，说明有丰富的侧支血管存在，肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。

法洛四联症的检查1.实验室检查常出现红细胞计数、血红蛋白和血细胞比容升高，重症病例血红蛋白可达200～250g/L。

动脉血氧饱和度明显下降，多在65%～70%。

血小板计数减少，凝血酶原时间延长。

尿蛋白可阳性。

2.影像学检查(1)心电图电轴右偏，右房肥大，右室肥厚。

约有20%的病人出现不完全性右束支传导阻滞。

(2)胸部X线检查左心腰凹陷，心尖圆钝上翘，主动脉结突出，呈“靴状心”。

法洛四联症名词解释
法洛四联症是一种心脏先天性畸形，由于胚胎发育过程中心脏的某些部位没有正常发育而引起。

它包括四个缺陷：室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉瓣狭窄和右心室肥厚。

这些缺陷导致了血液在心脏内的循环异常，使得氧合血液和非氧合血液混合在一起，从而影响了身体各个器官的正常功能。

室间隔缺损是指左右心室之间的壁缺失或开口，使得氧合血液和非氧合血液混合。

主动脉骑跨是指主动脉同时从左右心室出来，导致氧合血液和非氧合血液再次混合。

肺动脉瓣狭窄是指肺动脉瓣口变窄，使得血液流量减少。

右心室肥厚是指右心室因为要承受更大的负荷而增大。

法洛四联症通常会在出生后不久就被发现，并需要进行手术治疗。

治疗的目的是通过手术修复或改善心脏缺陷，使得氧合血液和非氧合血液分离，以保证身体各个器官正常供血。

虽然手术治疗可以改善患者的生存率和生活质量，但仍然需要长期的随访和管理。