超声法洛四联症、大动脉转位

法洛氏四联症的超声诊断标准法洛氏四联症是一种先天性心脏病，是指肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跃和右室肥厚这四个病理特征同时存在的情况。

超声诊断是一种常用的无创性检查方法，可以准确地诊断法洛氏四联症。

下面将介绍法洛氏四联症的超声诊断标准。

一、肺动脉瓣狭窄的超声诊断标准肺动脉瓣狭窄是法洛氏四联症的重要病理特征之一。

超声检查可以观察到以下特征：1. 肺动脉瓣口狭窄：肺动脉瓣口的直径明显缩小，通常小于0.5cm。

2. 肺动脉瓣血流速度增快：超声多普勒检查可见肺动脉瓣血流速度明显增快，峰值速度超过2.5m/s。

3. 肺动脉瓣关闭不全：超声检查可见肺动脉瓣在舒张期关闭不全，血液逆流入右心室。

二、室间隔缺损的超声诊断标准室间隔缺损是法洛氏四联症的另一个重要特征。

超声检查可以观察到以下特征：1. 室间隔缺损的位置和大小：超声扫描可以准确测量室间隔缺损的位置和大小，通常位于室间隔的中央部位。

2. 室间隔血流：超声多普勒检查可见室间隔缺损处的血流情况，通常表现为从左心室向右心室的血流。

三、主动脉骑跃的超声诊断标准主动脉骑跃是法洛氏四联症的特征之一，它是由于室间隔缺损导致的主动脉的血流异常。

超声检查可以观察到以下特征：1. 主动脉骑跃现象：超声检查可见主动脉的血流呈现起伏波形，即骑跃现象。

2. 主动脉瓣关闭不全：超声检查可见主动脉瓣在舒张期关闭不全，血液逆流入左心室。

四、右室肥厚的超声诊断标准右室肥厚是法洛氏四联症的另一个特征，超声检查可以观察到以下特征：1. 右室肥厚的程度：超声扫描可以测量右室壁的厚度，当右室壁厚度超过正常值时，即可诊断为右室肥厚。

2. 全心腔的大小：超声检查可见全心腔的大小改变，右室扩大。

超声诊断法洛氏四联症的标准主要包括肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跃和右室肥厚这四个方面的表现。

通过超声检查可以准确地诊断法洛氏四联症，为患者的治疗和康复提供指导。

超声诊断法洛氏四联症的标准对于医生来说是非常重要的参考，可以帮助医生准确判断患者的病情，制定合理的治疗方案。

超声医学科主治医师专业实践能力-试卷1(总分58, 做题时间90分钟)1. 案例分析题患者女性，9岁，气促，烦躁不安，口唇青紫，杵状指。

听诊：胸骨左缘2～4肋间可闻及粗糙喷射性收缩期杂音，临床诊断为法洛四联症。

SSS_MULTI_SEL1.其超声心动图表现有A 室间隔缺损B 右心肥厚C 房间隔缺损D 肺动脉狭窄E 主动脉骑跨分值: 2答案:A,B,D,ESSS_MULTI_SEL2.肺动脉狭窄的范围包括A 右室漏斗部狭窄B 肺动脉瓣环狭窄C 左、右肺动脉狭窄D 肺动脉主干狭窄后扩张E 肺动脉主干狭窄分值: 2答案:A,B,C,D,ESSS_MULTI_SEL3.法洛四联症常与哪些疾病相鉴别A 右室双出口B 法洛三联症C 法洛五联症D 完全型大动脉转位E 矫正型大动脉转位分值: 2答案:A,B,C,D,ESSS_MULTI_SEL4.法洛四联症术后超声检查意义有A 观察室水平有无残余分流B 观察心腔大小改变C 观察房室瓣有无反流D 观察肺动脉瓣反流程度E 进行左、右心功能评估分值: 2答案:A,B,C,D,E解析：法洛四联症是紫绀组先天性心脏病，有四种基本特征，室间隔缺损、右心肥厚、肺．动脉口狭窄及主动脉骑跨现象。

室间隔缺损一般为大缺损，室水平出现双向分流。

肺动脉瓣增厚，回声强，开放受限，肺动脉口狭窄包括肺动脉瓣膜部狭窄(辩环狭窄)，瓣下狭窄(右室漏斗部狭窄)及瓣上狭窄(肺动脉主干及左、右肺动脉狭窄及肺动脉主干狭窄后扩张)。

主动脉右移，骑跨于室间隔，左右心室的部分血流同时进入主动脉，造成血氧饱和度降低，患者出现紫绀。

该病常需与其他紫绀组先天性心脏病相鉴别。

患者男性，36岁，腹部不适，扪及搏动性肿块。

超声诊断为腹主动脉瘤。

SSS_MULTI_SEL5.其超声图像特点有A 腹主动脉处探及强回声团块B 腹主动脉呈瘤样明显扩张C 腹主动脉失去正常形态D 病变段腹主动脉可见与心律同步的搏动E 病变段腹主动脉可呈局限性囊状扩张或梭状扩张分值: 2答案:B,C,D,ESSS_MULTI_SEL6.其常见病因有A 动脉粥样硬化B 外伤C 感染D 囊性中层坏死E 梅毒分值: 2答案:A,B,C,D,ESSS_MULTI_SEL7.假性腹主动脉瘤的超声图像特点有A 腹主动脉旁显示厚壁无回声区B 腹主动脉壁回声不均匀，与主动脉壁不延续C 腹主动脉破口处，为高速湍流D 腹主动脉搏动明显E 瘤腔内常可见血栓回声分值: 2答案:A,B,C,ESSS_MULTI_SEL8.腹主动脉夹层动脉瘤的超声图像特点有A 腹主动脉旁显示厚壁无回声区B 腹主动脉增宽，呈双层管壁C 腹主动脉内见内膜回声D 真腔内常可见血栓回声E 假腔内常可见血栓回声分值: 2答案:B,C,ESSS_MULTI_SEL9.关于腹主动脉瘤，正确的说法是A 腹主动脉瘤的动脉壁中层弹力纤维损伤B 腹主动脉明显增宽C 腹主动脉内常见血栓回声D 分为三类：真性动脉瘤、假性动脉瘤和夹层动脉瘤E 假性动脉瘤瘤壁由纤维组织、血块机化物和动脉壁共同构成分值: 2答案:A,B,C,D,E解析：真性动脉瘤是指主动脉壁薄弱所引起的主动脉局限性管腔显著扩张或膨胀；假性动脉瘤是动脉壁部分破裂，血液溢至血管外被局部周围组织纤维包裹形成的囊性搏动性血肿；夹层动脉瘤为动脉内膜撕裂，夹层血肿形成，将主动脉分为真、假两腔。

经典病例分享——完全性大动脉转位⊙作者 / 赵卉霖⊙单位 / 河北医科大学第二医院完全性大动脉转位（complete transposition of the great arteries，TGA）是指主动脉发自解剖学右心室，而肺动脉发自解剖学左心室的一类先天性心血管畸形，此病属于圆锥动脉干畸形。

TGA 是新生儿期最常见的发绀型先天性心脏病，仅次于法洛四联症，发病率为0.2‰-0.3‰ ，占先天性心脏病总数的 5% -7% ，男女患病之比为 2-4:1 。

若不治疗约 90% 的患者在 1 岁内死亡。

约 50% 合并心内其他畸形，最常见的为室间隔缺损，合并染色体畸形少见。

下面笔者将通过 1 个病例来阐述 TGA 的超声特点及其诊断思路，从而避免误诊和漏诊。

本例患者孕 26 周，心脏结构所见如下。

图1 二维超声心动图四腔心切面未见异常，左、右心房与左、右心室连接一致，室间隔连续完整图 2 右室流出道切面见主动脉发自解剖学右室图 3 左室流出道切面见肺动脉发自解剖学左室图4 三血管切面见主动脉前移，位于肺动脉右侧，主动脉位于右前，肺动脉位于左后，主动脉与肺动脉未探及扩张及狭窄图5 主动脉弓长轴切面同时显示主动脉弓和动脉导管弓，主动脉弓呈「曲棍球」样，动脉导管弓呈「拐杖」样图 6 可见主动脉弓发出右锁骨下动脉于气管后向右走行胚胎学发生机制与病理解剖此病发生机制尚不完全清楚。

正常情况下，肺动脉瓣下圆锥发育，肺动脉位于左前上方，主动脉瓣下圆锥萎缩，主动脉位于右后下方。

大动脉转位时，主动脉瓣下圆锥发达，未被吸收，主动脉位于右前上方，肺动脉瓣下圆锥萎缩，肺动脉位于左后下方，这样使肺动脉向后连接左心室，主动脉向前连接右心室。

主动脉瓣下因有圆锥存在，与三尖瓣间呈肌性连接，肺动脉瓣下无圆锥结构存在，与二尖瓣呈纤维连接，肺动脉瓣下常常有狭窄。

TGA 的本质是房室连接一致，而心室动脉连接不一致。

绝大多数TGA 患者心房正位，心室右袢。

临床医学基础知识：法洛四联症答题技巧法洛四联症是儿科学常常考察的重点内容之一，是婴儿期后最常见的青紫型先心病，主要原因是由于右心室流出道梗阻(肺动脉狭窄)、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚(继发性病变)组成。

由于临床表现比较复杂很多同学在答题的时候往往无从下手，下面我们以两道例题为大家总结一些答题的技巧。

1. 【单选题】静脉血经异常通道进入体循环动脉血中所致的发绀常见于( )。

A.肺炎B.右心衰竭C.严重休克D.法洛四联症【答案】D这道题考察了法洛四联症的分流特点，由于肺动脉严重狭窄，右心室血流大部分进入骑跨的主动脉，造成右向左分流，即静脉血异常进入体循环。

2. 【单选题】男孩，2岁。

活动后气急、口唇青紫一年余。

查体：胸骨左缘第三肋间闻及3/6级喷射性收缩期杂音。

胸部X线片示心影稍增大，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，肺门血管影缩小，肺透亮度增加。

最可能的诊断是( )。

A.完全性大动脉转位B.房间隔缺损合并肺动脉高压C.法洛四联症D.动脉导管未闭【答案】C这道题考察的是法洛四联症的典型临床表现：口唇青紫，患者除口唇青紫外还有胸骨左缘第三肋间3/6级喷射性收缩期杂音即肺动脉狭窄的表现。

由此可知是属于法洛四联症。

由这两道题可以看出，法洛四联症事业单位的考题还是有些难度的，这就需要我们在做题的时候需要抓中题目中的重点线索。

比如患者多为婴幼儿发病，有青紫的缺氧表现，那么我们在题目中看到符合这个年龄段的患儿有青紫表现时要高度怀疑是不是法洛四联症。

患儿有蹲踞症状时是慢性缺氧的表现，因为静脉血直接进入了体循环所以导致患儿慢性缺氧，除蹲踞外还有杵状指、阵发性呼吸困难、生长发育迟缓等慢性缺氧表现。

辅助检查题X线示肺纹理减少肺透亮度增加。

这些线索题目中往往都会给出，只要抓住这些重点的临床特点再遇到法洛四联症题目时就能自信的选出正确答案。

一.法洛四联症的概述法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形。

二.法洛四联症的病理生理由于肺动脉狭窄，右室压力大，所以右室代偿性肥大，由于右室压力大，超过主动脉时，右室的血就会进入骑跨的主动脉，形成右向左分流，从而出现青紫。

法洛四联症的名词解释_临床表现_检查法洛四联症的名词解释法洛四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏畸形。

其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。

法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。

法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。

主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

法洛四联症的临床表现法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症四联症有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折，主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

1.症状(1)发绀多在生后3～6个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现。

发绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻。

(2)呼吸困难和缺氧性发作多在生后6个月开始出现，由于组织缺氧，活动耐力较差，动则呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。

(3)蹲踞为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。

蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。

2.体征患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现数月或数年后发生。

胸骨左缘第2～4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音，常伴收缩期细震颤。

极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。

在胸前部或背部有连续性杂音时，说明有丰富的侧支血管存在，肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。

法洛四联症的检查1.实验室检查常出现红细胞计数、血红蛋白和血细胞比容升高，重症病例血红蛋白可达200～250g/L。

动脉血氧饱和度明显下降，多在65%～70%。

血小板计数减少，凝血酶原时间延长。

尿蛋白可阳性。

2.影像学检查(1)心电图电轴右偏，右房肥大，右室肥厚。

约有20%的病人出现不完全性右束支传导阻滞。

(2)胸部X线检查左心腰凹陷，心尖圆钝上翘，主动脉结突出，呈“靴状心”。

法洛四联症名词解释
法洛四联症是一种心脏先天性畸形，由于胚胎发育过程中心脏的某些部位没有正常发育而引起。

它包括四个缺陷：室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉瓣狭窄和右心室肥厚。

这些缺陷导致了血液在心脏内的循环异常，使得氧合血液和非氧合血液混合在一起，从而影响了身体各个器官的正常功能。

室间隔缺损是指左右心室之间的壁缺失或开口，使得氧合血液和非氧合血液混合。

主动脉骑跨是指主动脉同时从左右心室出来，导致氧合血液和非氧合血液再次混合。

肺动脉瓣狭窄是指肺动脉瓣口变窄，使得血液流量减少。

右心室肥厚是指右心室因为要承受更大的负荷而增大。

法洛四联症通常会在出生后不久就被发现，并需要进行手术治疗。

治疗的目的是通过手术修复或改善心脏缺陷，使得氧合血液和非氧合血液分离，以保证身体各个器官正常供血。

虽然手术治疗可以改善患者的生存率和生活质量，但仍然需要长期的随访和管理。

法洛四联征的名词解释法洛四联征（Tetralogy of Fallot）是一种先天性心脏病，其特征是心脏结构的四个异常，导致了心脏血液循环的紊乱。

这一疾病被命名为法洛四联征，是为了纪念发现和描述该疾病的法国心脏病学家埃蒙-拉封特·法洛。

首先，让我们了解一下法洛四联征的主要特征。

该疾病的四个异常包括：室间隔缺损、主动脉骑跃、肺动脉狭窄和右室肥厚。

室间隔缺损是指心脏中左右心室之间的隔膜存在缺陷，使得氧合血和未氧合血混合在一起。

主动脉骑跃是指主动脉在室间隔缺损的结果下从两个心室上方建立连接。

肺动脉狭窄意味着肺动脉瓣膜变窄，限制了血液流向肺部的量。

而右室肥厚是指由于室间隔缺损和肺动脉狭窄造成的右室负荷过重，导致右室壁增厚。

这四个异常的结合导致了法洛四联征患者的症状。

常见的症状包括发作性发绀（皮肤和黏膜变蓝）、气促、体力活动不耐受以及晕厥。

这些症状与心血管紊乱和缺氧有关。

患者通常需要通过手术干预来纠正心脏结构的异常，改善血液循环。

法洛四联征并非常见疾病，它的发生率约为每10000名新生儿中的1-3例。

尽管如此，该疾病仍然是儿童常见的心脏病之一。

这种疾病在胎儿期就可以通过超声心动图检测到，从而可以提早进行干预和治疗。

治疗法洛四联征的手段包括药物治疗和手术治疗。

药物治疗主要通过使用特定的药物来控制症状，减轻患者的疼痛和不适。

然而，长期来看，手术治疗是可以完全纠正疾病的唯一方法。

手术治疗的目标是修复心脏结构异常，以恢复正常的血液循环。

手术方法包括心内或心外绕道手术，通过操作来改变心脏的血流动力学。

手术治疗后，法洛四联征的患者通常能够获得改善。

大多数患者能够实现正常生活，无需过多限制。

然而，患者仍然需要进行定期的随访和检查，以确保心脏功能正常。

尽管法洛四联征是一种复杂而严重的心脏病，但随着医疗技术的发展，它的治疗前景逐渐变得乐观。

从手术方法的改进到儿科和心脏外科专业的进步，我们对于治愈这一疾病有了更深刻的理解和更有效的治疗方法。

法洛四联症是一种常见的先天性心脏病，由四个部分组成：主动脉骑跨、狭窄的主动脉瓣、开放的室间隔缺损和右心室肥厚。

其诊断标准如下：
1.主动脉骑跨：超声心动图检查发现主动脉跨过室间隔，在左心室和右心室之间来回分流。

2.狭窄的主动脉瓣：超声心动图检查发现主动脉瓣狭窄，即主动脉瓣口的直径缩小。

3.开放的室间隔缺损：超声心动图检查发现室间隔缺损，即室间隔上有一个开口，使得左右心室之间的血液可以相互流通。

4.右心室肥厚：超声心动图检查发现右心室壁变厚，通常是由于长期的血流异常导致的。

以上四个条件中，前三个条件必须同时存在才能诊断为法洛四联症。

此外，还需要排除其他可能导致类似症状的先天性心脏病，如单心室、法洛三联症等。

法洛四联症的诊断需要通过临床表现、体格检查和影像学检查等多种手段进行综合评估。

一旦确诊，需要尽早进行手术治疗，以避免病情进一步恶化。

法洛四联症【疾病概述】法洛四联症(Tetralogy of Fallot，TOF)是一种常见的紫绀型先天性心脏病，占先天性心脏病的10％左右，在紫绀型心脏病中居首位，占50％~90％。

1888年Fallot首先对此症的病理解剖及临床表现做了详细的描述，故称为法洛四联症，其包括四种病变：①室间隔缺损；②肺动脉狭窄；③主动脉骑跨；④右心室肥厚。

事实上法洛四联症是由于一个单一的解剖异常引起的：心脏胚胎发育时漏斗隔向前向左移位而导致具有特征性的对位不良型室间隔缺损和右室流出道漏斗部狭窄。

法洛四联症因室间隔缺损大，主动脉又骑跨于室间隔缺损之上，在收缩期两心室压力相等，主动脉同时接受左、右心室的排血。

主动脉右移骑跨愈多，主动脉接受右室排血愈多，紫绀也愈重。

另一方面，紫绀的轻重还取决于右室流出道阻塞的严重程度及肺动脉的发育情况。

对于肺血流梗阻小的病人而言，他们的病理生理改变类似于一个左向右分流的室间隔缺损。

这类病人将出现肺循环血量的增加、肺循环与体循环比值增加以及充血性心力衰竭症状。

这些病人没有或只有少量右向左分流。

当肺动脉血流梗阻严重时在心室水平可出现明显的右向左分流。

这些患者将出现缺氧症状，血氧饱和度在70％～80％或更低。

尽管有缺氧症状，但是这类患者的生长发育还是基本正常的。

介于这两类患者之间的主要是那些肺动脉狭窄刚好抵消了肺充血和肺高压的患者。

这类患者可能仅有轻度的缺氧（氧饱和度≈90％）而没有其它症状。

主动脉右移骑跨越多，右室流出道越窄，右室负荷就越重，右室严重肥厚者左室常发育差，术后右室及左室均易衰竭。

法洛四联症的临床症状主要表现为(紫绀：紫绀程度和出现早晚与右室流出道狭窄程度和主动脉骑跨程度有关。

患儿多在生后3－6个月以后出现紫绀，轻症患者在儿童期或成人期才出现紫绀。

发绀在哭闹与运动时加重，平静休息时减轻，随年龄增长，漏斗部狭窄加重，紫绀也随之加重。

(呼吸困难和乏力：因缺氧，患儿多无力，不吵闹，不善活动。

超声医学科主治医师-16(总分100, 做题时间90分钟)A2型题1.患者女性，56岁，以呼吸困难，下肢浮肿就诊。

超声心动图示左室长轴切面可见二尖瓣增厚，反光强，开放受限，舒张期前叶呈气球样突向左室，最可能的诊断是SSS_SINGLE_SELA 二尖瓣狭窄B 二尖瓣关闭不全C 二尖瓣脱垂D 二尖瓣腱索部分断裂E 二尖瓣相对狭窄分值: 3答案:A[解析] 二尖瓣狭窄常导致右心衰竭，体征为呼吸困难，下肢浮肿。

二尖瓣增厚，反光强，开放受限，舒张期前叶呈气球样突向左室是二尖瓣狭窄的二维声像图特征。

2.患者男性，34岁，活动后心悸、气短2年，超声心动图左室长轴切面可见收缩期二尖瓣瓣体突向左房，最可能的诊断是SSS_SINGLE_SELA 二尖瓣狭窄B 二尖瓣脱垂C 二尖瓣相对狭窄D 二尖瓣瓣裂E 二尖瓣钙化分值: 3答案:B[解析] 二尖瓣脱垂的主要征象是收缩期二尖瓣体尖部突入左房，从胸骨旁左室长轴切面可见收缩期脱垂的二尖瓣叶突向左房，越过瓣环水平。

3.患者女性，有风湿性关节炎病史，心脏听诊主动脉瓣区有舒张期杂音，X线胸片示左心室扩大，心电图示左心室高电压，超声诊断为主动脉瓣关闭不全。

彩色多普勒血流应显示为SSS_SINGLE_SELA 左心室在收缩期有血流射入右心室B 舒张期有血流从主动脉瓣流向左心室C 收缩期有血流从右心房流入右心室D 左心室在收缩期无血流射入主动脉E 收缩期有血流从左房流入左室分值: 3答案:B[解析] 主动脉瓣关闭不全即主动脉瓣反流，其彩色多普勒表现是左室流出道内舒张期可探及源于主动脉瓣口的以红色为主花彩血流束。

4.某患者，超声检查为主动脉瓣狭窄，其瓣口面积约0.8cm 2，连续多普勒测其跨瓣血流速度3.6m/s，其狭窄程度为SSS_SINGLE_SELA 轻度B 中度C 重度D 无法定量E 必须测瓣口间距估计分值: 1.5答案:B[解析] 主动脉瓣中度狭窄其瓣口面积为0.7～1.0cm 2，血流速度为3.5～4.0m/s。