完全性大动脉转位外科治疗

经典病例分享——完全性大动脉转位⊙作者 / 赵卉霖⊙单位 / 河北医科大学第二医院完全性大动脉转位（complete transposition of the great arteries，TGA）是指主动脉发自解剖学右心室，而肺动脉发自解剖学左心室的一类先天性心血管畸形，此病属于圆锥动脉干畸形。

TGA 是新生儿期最常见的发绀型先天性心脏病，仅次于法洛四联症，发病率为0.2‰-0.3‰ ，占先天性心脏病总数的 5% -7% ，男女患病之比为 2-4:1 。

若不治疗约 90% 的患者在 1 岁内死亡。

约 50% 合并心内其他畸形，最常见的为室间隔缺损，合并染色体畸形少见。

下面笔者将通过 1 个病例来阐述 TGA 的超声特点及其诊断思路，从而避免误诊和漏诊。

本例患者孕 26 周，心脏结构所见如下。

图1 二维超声心动图四腔心切面未见异常，左、右心房与左、右心室连接一致，室间隔连续完整图 2 右室流出道切面见主动脉发自解剖学右室图 3 左室流出道切面见肺动脉发自解剖学左室图4 三血管切面见主动脉前移，位于肺动脉右侧，主动脉位于右前，肺动脉位于左后，主动脉与肺动脉未探及扩张及狭窄图5 主动脉弓长轴切面同时显示主动脉弓和动脉导管弓，主动脉弓呈「曲棍球」样，动脉导管弓呈「拐杖」样图 6 可见主动脉弓发出右锁骨下动脉于气管后向右走行胚胎学发生机制与病理解剖此病发生机制尚不完全清楚。

正常情况下，肺动脉瓣下圆锥发育，肺动脉位于左前上方，主动脉瓣下圆锥萎缩，主动脉位于右后下方。

大动脉转位时，主动脉瓣下圆锥发达，未被吸收，主动脉位于右前上方，肺动脉瓣下圆锥萎缩，肺动脉位于左后下方，这样使肺动脉向后连接左心室，主动脉向前连接右心室。

主动脉瓣下因有圆锥存在，与三尖瓣间呈肌性连接，肺动脉瓣下无圆锥结构存在，与二尖瓣呈纤维连接，肺动脉瓣下常常有狭窄。

TGA 的本质是房室连接一致，而心室动脉连接不一致。

绝大多数TGA 患者心房正位，心室右袢。

完全性大动脉转位手术的麻醉病例一大动脉调转术的麻醉一般情况患儿，女，5天，2.8kg。

因生后发现口周发绀，气促入院。

入院查体神清，心前区无隆起，叩诊心界稍增大，可以触及细小震颤，心音有力，律齐，L2肋间闻及收缩期杂音3/6级。

P2稍亢进。

经皮氧饱和度78%。

足月顺产，无家族遗传病史。

心脏彩超检查提示：完全性大动脉转位、PDA、ASD。

入院后即给予多巴胺静脉滴注改善心功能，前列腺素E1静脉滴注保持动脉导管开放。

准备在全身麻醉下行大动脉调转术。

麻醉过程患儿术前4小时禁饮禁食，未用术前药。

麻醉诱导：50%氧气面罩吸氧，咪达唑仑0.1mg/kg，芬太尼2μg/kg，维库溴铵0.1mg/kg。

经口气管插管，定压控制通气，轻度过度通气以增加肺血，改善氧供，调整PETCO2 25～30mmHg，右颈内静脉穿刺放置4F双腔中心静脉导管。

麻醉维持采用切皮前、转流前、停止转流后、关胸前分次给予芬太尼2～5μg/kg镇痛，按需追加维库溴铵、咪达唑仑维持麻醉深度。

手术采用中度低温（鼻咽温22～28℃）体外循环，体外循环期间血液稀释维持HCT20%～30%，复温期间平行超滤，停止转流后改良超滤。

本患儿心肺转流218分钟，主动脉阻断106分钟，自动复跳。

复温期间开始泵入多巴胺5～10μg/（kg·min），肾上腺素0.03～0.05μg/（kg·min）。

硝酸甘油0.3～0.5μg/（kg·min）和米力农0.5μg/（kg·min），常规留置心脏临时起搏导线，维持HR＞140次/分。

停止转流后术者根据术中放置的左心房管监测左心房压力（LAP）。

根据CVP及左心房压补充血容量，左心房压控制在5～8mmHg，术中出血为80ml，补充血浆100m l、PLT0.5U，浓缩RBC50ml，林格液50m l。

关胸后带管转至ICU。

病例二完全性大动脉转位停机困难——体外膜氧合器（ECMO）应用一般情况患儿，女，19天，3.4kg。

完全性大动脉转位行大动脉调转术围术期护理李东梅　王雪娜　姜文彬　刘秋菊(青岛大学医学院附属医院心外ICU ,山东青岛266003) 关键词　完全性大动脉转位 新生儿 Switch 术 护理 中图分类号:R473.6 文献标识码:B 文章编号:1002-6975(2007)21-1973-02 作者简介:李东梅(1983-)女,山东青岛,本科,护师,研究方向:复杂先心病的术后监护 近年来,随着完全性大动脉转位矫正手术(Switch )的开展,患儿死亡率下降,但由于患儿接受手术年龄小,手术复杂,除体外循环管理、手术技术外,围术期的严密监护和及时有效的处理也是提高手术成功率的重要环节之一。

2005年12月～2006年10月,我科共施行Sw itch 术2例,现将围术期护理体会报告如下。

1　临床资料2例患儿均为男性,1例年龄3日,体重3kg ,心超示:TGA 并动脉导管未闭(PDA ),经皮测饱和度为72%;另一例年龄30日,体重4kg ,心超示:TGA 并室间隔缺损(VSD )、PDA ,经皮测饱和度为65%。

两患儿X 线胸片均示肺血增多,心影扩大。

2　手术方法2例患儿均在深低温停循环下行Sw itch 术。

于半月瓣水平之上,横断升主动脉和主肺动脉,从主动脉根部将冠状动脉开口连同四周的主动脉壁切下后,移植至肺动脉根部相对应的位置上,然后将主动脉远端与肺动脉近端相吻合,肺动脉远端与主动脉根部吻合。

同时结扎PDA ,关闭VSD 。

术毕置左房测压管。

3　结果2例患儿行Switch 术均成功,经过5～15个月的随访,2例患儿均健康存活。

4　护理4.1　术前护理4.1.1　低流量吸氧　其中1例患儿仅合并PDA 。

此类患儿手术前仅靠PDA 分流含氧量高的血到体循环以维持生命,一旦PDA 闭合,患儿很快死亡。

而高浓度的氧气吸入会使动脉导管的管壁肌肉收缩导致关闭,从而使分流的通道减少,降低血流交换率。

因此,应持续给予低流量(0.5～1L /min )氧气吸入。

新生儿大动脉转位围手术期护理体会作者：刘佳丽来源：《中国保健营养·中旬刊》2013年第10期【摘要】目的：探讨围手术期合理监护对大动脉转位手术患儿成功康复的意义。

方法：回顾分析2003年6月至2011年12月共68例动脉调转术治疗的D-TGA新生儿的临床资料，男37例，女31例，年龄23d（12hr—4m），体重6.7kg（2.5kg—10.3kg），其中包括室间隔缺损39例，房间隔缺损38例，动脉导管开放47例，合并其他先天畸形13例。

结果：围手术期死亡16例，2例患儿冠脉血管条件较差，移植后出现心脏供血不足，术中见所支配供血区心肌颜色较暗；7例死于术后出血，可见吻合口、创面渗血；1例出现三度房室传导阻滞，监护室起搏器治疗9日家人放弃治疗；3例死于术后感染，抗生素均耐药；3例室间隔完整的患儿，救治时间晚、低氧、心室重构，术后心功能差。

52例（76.5%）出院。

结论：精细的手术操作、密切的术前、术中、术后护理对患儿术后的康复具有重要的意义。

【关键词】大动脉转位；围手术期；护理【中图分类号】R473 【文献标识码】A 【文章编号】1004—7484（2013）10—0278—01完全性大动脉转位是新生儿最常见的青紫型先天性心脏病，若不及时治疗第一年的死亡率为90%，大动脉调转术（ASO）是目前首选的治疗大动脉转位的手术方式，而ASO手术难度大，操作复杂，对术者要求高，围手术期的护理配合因此显得重要。

回顾分析2003年6月至2011年12月共68例动脉调转术治疗的D-TGA新生儿围术期手术配合的体会报告如下：1 临床资料本组男37例，女31例，年龄23d（12hr—4m），体重6.7kg（2.5kg—10.3kg），所有的患儿均行ASO，68例患儿围手术期死亡16例，2例患儿冠脉血管条件较差，移植后出现心脏供血不足，术中见所支配供血区心肌颜色较暗；7例死于术后出血，可见吻合口、创面渗血；1例出现三度房室传导阻滞，监护室起搏器治疗9日家人放弃治疗；3例死于术后感染，抗生素均耐药；3例室间隔完整的患儿，救治时间晚、低氧、心室重构，术后心功能差。

[文章编号]1002-0179(2008)02-0223-02完全性大动脉转位合并室间隔缺损、肺动脉狭窄EarlyManagem entofP atientsHavingCom plet eTranspositionofGreatAr ter yCombined患者行Rastelli 术后早期处理(附2例报告)wit hVent ricularSeptalDefectandPulmonaryStenosisAfterRast elliOper ation王旭东1,周中新2,黄继江2,李明1,胡恒诺1WANGXu -dong,ZHOUZhong-xin,HUANGJi-jiang,etal.(徐州医学院第二附属医院11ICU,21心胸外科,江苏徐州　221006)(11Department of IntensiveCareUnit ,the Second A ffiliated Hospital of X uzhou Medical College,X uzhou Jiangsu 221006,China) 摘要:目的:总结Rastelli 术[1]治疗合并心室间隔缺损和肺动脉狭窄的完全性大动脉转位术后早期处理经验。

方法:2例完全性大动脉转位合并心室间隔缺损和肺动脉狭窄,年龄15岁和17岁。

2例均在中低温(22℃～25℃)、低流量体外循环下,应用Rastelli 术对其进行解剖矫正。

术后严密监测血流动力学指标,及时补充胶体溶液,维持适当的过度通气,应用正性肌力药物及降低肺血管阻力药物。

结果:术后无死亡。

术后早期并发症包括1例发生低心排血量综合征,房性心动过速1例,低氧血症1例,二次开胸止血1例。

结论:术后维持足量的前负荷,充分镇静镇痛,降低氧耗,有效降低肺循环阻力,及时纠正低心排血量综合征、低氧血症、心律失常等并发症,可有效提高手术成功率。

关键词:心脏缺损,先天性;完全性大动脉转位;Rastelli 术;手术后并发症[中图分类号]R54111 [文献标志码]AAbstr act:Objective:Toreviewtheexperiencesofperioperativemanagementofpetienthavingcompletetranspositionofgreat arterycombinedwithVentricularSeptalDefectandPulmonaryStenosisafterRestelli.Methods:Therewere2patientswithtrans 2positionofgreatarteriewithventricularseptaldefectandpulmonarystenosis.Aged15yearsand17years.ReceivedRastellioper 2ation.Theoperationwascarriedoutundermid-hypothermiacirculatorarrestandlow-flowperfusion.Colloidfluidwasinfused immediatelyafteroperation.Properrespiratoryalkalosiswasmaintained.Inotropicsupportanddrugdecreas-ingpulmonaryre 2sistancewereused.Results:Therewasnooperativemorlality.Themaincomplicationswerelowcardiacoutputsyndrome,atrial tachycardia,hypoxemiaandhemostasis.Conclusion:Toimprovetheoperativeresults,enoughpreloadshouldbemaintained,appropriatemitigateandanalgesia,lowoxo-fadeaswellaslowpulmonaryresistanceshouldbemaintainedpostoperatively.Low cardiacoutputsyndrome,tachycardiaandhypoxemiashouldbetreatedintime.Earlytreatmentmighteffectivelyassurethesuc 2cessesoftheoperations.Keywor ds:heartdefects,congenital;transpositionofgreatartery;rastelliprocedure;postoperativecomplication(Receiveddate:2007-07-10)　作者简介王旭东(),男,宁夏隆德人,主治医师,在读硕士研究生。

8例新生儿完全性大动脉转位的术前护理【关键词】完全性大动脉转位；术前护理【中图分类号】r473.72 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2012）06-0255-02完全性大动脉转位（d-tga）是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病。

其定义为心房与心室连接一致，而心室与动脉连接不一致。

其含义为主动脉发自右心室，而肺动脉发自左心室。

这样主动脉接受的是体循环的静脉血，而肺动脉接受的是肺静脉的动脉血。

[1]该病发病率为0.2‰—0.3‰。

约占先天性心脏病总数的5%—7%，居紫绀型先心病的第二位，男女患病之比为2∽4：1。

患有糖尿病母体的发病率较正常母体高达1∽1.4倍，妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物的孕妇发病率较高，若不治疗，约90%的患者在1岁内死亡。

[2][3]外科手术是目前唯一的根治方法，但由于患此病的新生儿一般状况均较差，需一定的时间术前准备。

内科治疗的目的就在于缓解缺氧状态、改善心功能、维持内环境平衡和防治感染，为进一步手术创造条件。

我科2011年10月—2012年2月共收治8例完全性大动脉转位患儿，现将术前护理体会报告如下：1 临床资料8例患儿，年龄1d∽5d ，平均2d；体重1.4kg∽3.2kg；男5例，女3例；同时合并的心内畸形有：动脉导管未闭（pda）7例，房间隔缺损（asd）2例，室间隔缺损(vsd)3例。

2 术前护理2.1 术前应用前列腺素e1（pge1）的护理tga患儿的血液循环特点是体循环与肺循环各自封闭，互不连接，若无pda、asd或vsd的存在，患儿是不能存活的。

室间隔完整的tga或有小室间隔（直径<3mm）的tga或虽有大的vsd但合并左侧心室流出道狭窄的患儿，半数以上出生后即刻出现发绀，一旦动脉导管闭合，发绀将进一步加重，如不及时治疗，延缓动脉导管闭合，小儿可因顽固性低氧血症和酸中毒而死亡[4]。

应用pge1，可扩张肺小动脉和动脉导管，增加了左房血液回流，从而使左房压力增加，改善了低氧血症。

婴幼儿大动脉转位矫治术的体外循环管理【摘要】目的分析Switch术（大动脉调转术）治疗完全性大动脉转位的体外循环管理技术关键。

方法应用Switch术治疗完全性大动脉转位7例。

采用深低温停循环结合深低温低流量（DHCA+DHLF）技术，所有患者采用PH稳态结合α稳态的血气管理方法，术中均采用平衡超滤（ZUF）结合传统超滤（CUF）方法，术毕行改良超滤法（MUF）。

结果本组手术死亡1例，心脏自动复跳率100%。

结论体外循环中采用综合性管理措施是取得Switch手术成功的保障。

【关键词】体外循环；婴幼儿；大动脉转位矫治术大动脉转位矫治术（Switch术）是治疗完全性大动脉转位（D-TGA）以及右室双出口伴肺动脉瓣下室缺等复杂先天性心脏畸形的一种有效的手术方法。

现将我院近3年开展Switch手术体外循环管理技术方面做回顾和总结。

1 资料与方法1．1一般资料我院从2003年1月至2006年5月共开展Swith手术7例。

手术年龄7 d～3个月；男6例，女1例；体质量3．2～6．45 kg。

1．2 ECC方法全组均采用静脉复合麻醉，经鼻插管，采用JOSTRA 人工心肺机，DIDECO901希健婴儿膜式氧合器，东莞血液超滤器，国产宁波菲拉尔婴儿型动脉微栓过滤器和管道。

术中采用动脉端连续压力监测，静脉连续血氧饱和度监测和红细胞比积监测，鼻咽温度、肛温监测。

预充液采用复方林格液，20%人血蛋白，冰冻血浆，根据患儿术前红细胞比积适当加入新鲜库血。

在预充液中加入5%碳酸氢钠15～20 ml，甘露醇2．5 ml/kg，甲基泼尼松龙30 mg/kg。

全组均采用深低温技术，术中行传统超滤复合零平衡超滤，停机后行改良超滤使患儿HCT达100～110 kg/L。

1．3心肌保护方法本组采用的停跳液以复方林格液为基底液，除加入10%氯化钾、25%硫酸镁、5%碳酸氢钠外还加入适量白蛋白。

首次灌注剂量为20 ml/kg，隔30 min再灌注首剂的半量1次。

完全性大动脉转位的外科治疗邓盛刘邕波刘锦纷※广西壮族自治区第二人民医院心胸外科（541002）【摘要】目的回顾总结我院完成4例完全性大动脉转位的复杂先天性心脏病(先心病)的临床治疗经验。

方法2004年11月至2008年1月，采用大动脉转换术(Switch手术)及心房内调转术（Senning手术）治疗完全性大动脉错位(TGA)复杂先心病4例。

包括室间隔完整型(TGA-IVS)1例，伴室间隔缺损(TGA-VSD)3例，2例合并轻度肺动脉瓣狭窄。

结果无手术及术后死亡。

术后随访5个月～3年，所有病例青紫症状均消失,活动能力明显增强，增长发育明显加快，体重明显增加。

2例术前二尖瓣轻～中度返流，1例术后仍为轻度返流，另一例返流消失。

术后无主动脉和肺动脉瓣上狭窄，1例因年龄较大术后带呼吸机62天，4例均治愈出院。

结论大动脉转换术及心房内调转术应用于完全性大动脉错位的纠治，手术效果满意。

对于年龄较大患儿左室发育尚可的亦可选择大动脉转换术的手术方式。

【关键词】先天性心脏病大动脉错位心脏外科手术大动脉错位患者病情复杂、预后不良。

大动脉转换术(Switch手术) 及心房内调转术（Senning手术）广泛应用于完全性大动脉错位(TGA)的纠治，取得了较好的手术效果。

特别是大动脉转换术的应用，使不少患儿得到解剖根治，避免了心内修补的远期并发症。

现对我院近3年来采用不同的方法治疗大动脉错位复杂先天性心脏病(先心病)的临床经验，报告如下。

1 对象和方法1．1 研究对象 2004年11月～2008年1月，采用大动脉转换术治疗完全性大动脉转位3例。

采用心房内调转术治疗1例, 包括室间隔完整型完全性大动脉错位(TGA-IVS)1例，伴室间隔缺损完全性大动脉错位(TGA-VSD)3例。

年龄7天～91天，平均40±13天。

体重～，平均±。

均经心脏彩色超声检查确诊后直接手术，超声检查显示TGA-IVS伴房间隔缺损、动脉导管未闭1例，室间隔偏向右侧，大动脉位置为完全前后位。