完全性大动脉转位

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医学-完全性大动脉转位的冠状动脉解剖分类标准

前方——走行在主动脉的前方后方——走行在肺动脉的后方中间——走行在两大动脉之间（通常为壁内型）
●非常见的起源方式交界型——冠脉起源部位靠近主动脉瓣交界分离型——两冠状动脉分支各自独立地起源于同一主动脉冠状窦远离型——冠脉回旋支和后降支作为右冠脉远端分叉的形式发出

(1AD;2Cx,R)
(1AD;2Cx;2R) 回旋支位于后方
分离型
(1AD;2Cx,R) 回旋支位于后方
远离型
壁内型冠状动脉
壁内型冠状动脉指部分冠状动脉走行于主动脉壁内，与主动脉外膜无法分开。通常情况是两个冠状动脉并不是从两个冠状窦发出，而是从同一个冠状窦发出，一个开口位于窦的中央，另一个开口，通常是左冠脉，起源于右冠脉开口与后交界之间的位置。
手术结果
●死亡20 例，手术死亡率8.7%。 ●冠状动脉正常者死亡15 例（7.6%，15/198），冠状动脉异常分布者死亡5 例（15.6%，5/32 例）。 ●简单大动脉转位死亡6 例中4 例发生冠状动脉事件， ●复杂大动脉转位死亡9 例中7 例发生冠状动脉事件， ●Taussing-Bing 畸形死亡5 例中4 例发生冠状动脉事这种分类方法，把Yacoub的B、c 型归为一组，认为二者冠状动脉起始部分走行于两大动脉之间，常合并壁内冠状动脉。把Yacoub的D、E型归为一组，主要特征是冠状动脉异常起源，且绕大动脉根部走行。由于同组中的冠状动脉可采用相同的移植方法来处理，这样分类对术中的冠状动脉移植可能有更实际的指导意义。
(2AD,Cx；2R)
这种类型的冠脉畸形最易合并壁内型冠状动脉。但是术前超声一般很难诊断，大多都是术中探查发现。
单一冠状动脉开口
单一冠状动脉开口是指两支冠状动脉共同开口于一个冠脉窦。

新生儿完全性大动脉转位矫治术的循证护理

≯ 、
杨俊茹：女，本科，主管护师
收稿日期：２０１６ — ０８ — ２６
低了感染风险，减少了手术中及术后护理工作量，减少了患者痛
理［Ｊ］．当代护士（下旬刊），２０１１，４：７４— ７６．［２］姚娅玲．综合护理干预在腹腔镜小儿疝气围手术期护理
术区，减轻家属及护理工作量，提高了患者满意度，为腹腔镜手
１临床资料
的或潜在的循证护理问题（吻合口出血、术中低体温、术中压疮等）进行分析，结合本科现有设备和技术，制定新生儿大动脉错
位行大动脉转位矫治术的手术配合方法。２．１吻合口出血
２０１２年６月一２０１６年６月本院行完全性大动脉转位矫治
鉴方法，值得临床推广应用。关键词：新生儿；大动脉转位矫治；大动脉错位；循证护理
中图分类号：Ｒ４７３．７２
文献标识码：Ｂ
文章编号：１００６ —６４１１（２０１７）０４ — ００６０ —０３室间隔缺损及房间隔缺损２例。所有病例肺充血明显，肺动脉
苦，提高了患者满意度，并增加了经济效益及社会效益。针对缺
乏自主配合能力的患儿采用简单易行的灌肠法，无副作用；避免
术中膀胱充盈妨碍操作而采取导尿时会增加患儿的痛苦、增加手术室护士工作量，延长手术时间。采用开塞露灌肠可避免术中麻醉后患儿肛门括约肌松弛排便污染术区，可降低感染风险，同时延缓了患儿术后第一次排便时间，避免术后过早排便污染

大动脉转位

大动脉转位大动脉转位为复杂的先天性畸形，其主要特征为主动脉和肺动脉口与左右心室的连接关系异常或/和这两根大动脉相互之间的关系位置异常。

凡有下列任何一种情况者，即可诊断。

（1）两根大动脉与心室的连接关系不协调，不论瓣口前后、左右的关系是否倒转。

（2）两根大动脉的瓣口，前后、左右的位置关系倒转，不论与心室的关系是否协调。

（3）主动脉瓣下与二尖瓣前瓣无纤维延续，不论主动脉瓣下有无肌性圆锥。

一、分类完全型大动脉转位：可分为单纯型，解剖矫正型，功能矫正型及解剖功能矫正型。

部分型大动脉转位：可分二型，即右室双出口（DORV）含Taussing-Bing畸形及左室双出口（DOLV）。

二、病理生理1、完全型大动脉转位由于两大动脉与心室呈生理性连续，因而机体不能得到氧供，婴儿存活的条件是必须有心内的双向分流，分流量越大，血液混合越充分，存活可能性越大。

2、矫正型大动脉转位，虽然心室与大动脉连接不协调，但血流的生理功能正常，即在功能上进行了矫正，也称功能矫正型大动脉转位。

3、右室双出口为主动脉与肺动脉均出自形态右心室，必须有巨大的VSD才能维持生命。

4、这些病变的常见合并畸形为卵圆孔未闭或ASD、VSD、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣畸形等。

因此临床上、出现紫绀的严重程度，为基本病变与合并畸形综合产生的结果。

肺静脉畸形引流完全性肺静脉畸形引流（TAPVC）为全部肺静脉和体静脉血引流入右房的一种畸形。

通过心房间的交通，混合血液进入左房至全身循环。

部分性肺静脉畸形引流（PAPVC）为肺静脉的部分分支发生的异位连接。

常见与ASD并存，但单独发生率较少。

F4F4是临床上最常见的紫绀型先心病，占先心病的10%——15%，在紫绀型中占首位。

解剖要点：1、肺动脉狭窄：包括右室流出道狭窄或同时合并肺动脉狭窄，也可能合并肺动脉主干及分支狭窄。

2、VSD3、主动脉骑跨：主动脉根部位置比正常偏右，骑跨于室间隔之上，（骑跨大于50%称右室双出口）。

完全性大动脉____李东梅

完全性大动脉转位行大动脉调转术围术期护理李东梅　王雪娜　姜文彬　刘秋菊(青岛大学医学院附属医院心外ICU ,山东青岛266003) 关键词　完全性大动脉转位新生儿 Switch 术护理中图分类号:R473.6 文献标识码:B 文章编号:1002-6975(2007)21-1973-02 作者简介:李东梅(1983-)女,山东青岛,本科,护师,研究方向:复杂先心病的术后监护近年来,随着完全性大动脉转位矫正手术(Switch )的开展,患儿死亡率下降,但由于患儿接受手术年龄小,手术复杂,除体外循环管理、手术技术外,围术期的严密监护和及时有效的处理也是提高手术成功率的重要环节之一。

2005年12月～2006年10月,我科共施行Sw itch 术2例,现将围术期护理体会报告如下。

1　临床资料2例患儿均为男性,1例年龄3日,体重3kg ,心超示:TGA 并动脉导管未闭(PDA ),经皮测饱和度为72%;另一例年龄30日,体重4kg ,心超示:TGA 并室间隔缺损(VSD )、PDA ,经皮测饱和度为65%。

两患儿X 线胸片均示肺血增多,心影扩大。

2　手术方法2例患儿均在深低温停循环下行Sw itch 术。

于半月瓣水平之上,横断升主动脉和主肺动脉,从主动脉根部将冠状动脉开口连同四周的主动脉壁切下后,移植至肺动脉根部相对应的位置上,然后将主动脉远端与肺动脉近端相吻合,肺动脉远端与主动脉根部吻合。

同时结扎PDA ,关闭VSD 。

术毕置左房测压管。

3　结果2例患儿行Switch 术均成功,经过5～15个月的随访,2例患儿均健康存活。

4　护理4.1　术前护理4.1.1　低流量吸氧　其中1例患儿仅合并PDA 。

此类患儿手术前仅靠PDA 分流含氧量高的血到体循环以维持生命,一旦PDA 闭合,患儿很快死亡。

而高浓度的氧气吸入会使动脉导管的管壁肌肉收缩导致关闭,从而使分流的通道减少,降低血流交换率。

因此,应持续给予低流量(0.5～1L /min )氧气吸入。

完全性大动脉转位讲课PPT课件

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发病机制：完全性大动脉转位的发病机制涉及多个方面的因素，包括遗传因素、环境因素等。遗传因素包括基因突变和染色体异常，环境因素包括孕期感染、药物使用、辐射暴露等。这些因素相互作用，导致心血管系统的正常发育受到干扰，从而引发完全性大动脉转位。
诊断标准
临床表现：出现呼吸困难、紫绀、心力衰竭等症状
手术时机：出生后1-3个月内
手术方法：心内隧道转位术、心房内调转术等
术后护理：监测生命体征、预防感染等
其他治疗方法
药物治疗：使用药物缓解症状，控制病情发展
介入治疗：通过导管等器械对病变部位进行微创治疗
手术治疗：通过开胸或微创手术对病变部位进行修复或置换
基因பைடு நூலகம்疗：通过改变基因表达来治疗疾病
康复指导
定期随访：定期进行体检和心脏超声检查，监测病情变化。药物治疗：根据医生建议，按时服药，控制血压和心率。生活指导：保持健康的生活方式，包括合理饮食、适量运动、戒烟限酒等。心理支持：接受心理辅导，减轻焦虑和抑郁情绪，增强康复信心。
注意事项
定期复查：定期进行心脏超声、心电图等检查，监测病情变化。
预防措施
定期进行体检，及早发现疾病
坚持健康的生活方式，包括合理饮食、适量运动、戒烟
限酒等
控制慢性疾病，如高血压、糖
尿病等
避免接触有害物质，如放射线、化学物质
等
护理方法
定期监测：定期进行体检，及时发现并处理异常情况。
预防感染：注意个人卫生，避免感染病菌。
健康生活：保持健康的生活方式，包括合理饮食、适量运动和良好的作息时间。
药物治疗：遵从医嘱，按时服药，控制血压、心率等指标。生活方式调整：保持健康的生活方式，包括合理饮食、适量运动、戒烟限酒等。心理支持：接受心理辅导，增强治疗信心，提高生活质量。

完全性大动脉转位护理查房PPT

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01.
02.
03.
04.
05.
06.
年龄：患者年龄
病史：发病时间、症状、治疗过程、用药情况等
检查结果：心电图、超声心动图、CT等检查结果
诊断：完全性大动脉转位的诊断依据和诊断标准
患者基本信息：年龄、性别、职业、婚姻状况等
治疗方案：手术治疗、药物治疗、康复治疗等方案的选择和
加强患者康复护理，帮助患者尽快恢复健康
完善护理流程，确保护理工作的规范性和安全性
加强护理人员的培训，提高护理技能和知识水平
加强与患者及家属的沟通，提高患者满意度和配合度
定期对护理工作进行评估和改进，提高护理质量
预防出血：监测血小板，调整药物，控制液体摄入
评估指标：包括生命体征、心功能、呼吸功能、精神状态等
评估结果：根据评估指标和评估方法，对护理效果进行量化评估
评估方法：采用问卷调查、访谈、观察等方式进行
改进措施：根据评估结果，对护理措施进行优化和调整，提高护理效果
完全性大动脉转位：一种先天性心脏病，心脏的动脉和静脉位置颠倒
术前检查：完善各项检查，确保手术安全
术前用药：遵医嘱使用抗凝血药物，预防血栓形成
术前饮食：指导患者合理饮食，保证营养摄入
术前准备：做好术前准备，确保手术顺利进行
监测生命体征：密切观察患者的心率、血压、呼吸等指标，及时发现异常情况
保持呼吸道通畅：确保气管插管位置正确，防止误吸和窒息
随访内容：包括病情监测、药物调整、康复指导等
随访方式：电话、门诊、家庭访视等多种方式
随访人员：医生、护士、康复师等专业人员

外科手术教学资料：完全性大动脉转位的生理矫治手术讲解模板

③如房间隔组织片不够大，则用冠状静脉窦片加宽，这是一种最常用的方法。应用长弯钳经窦口放入并切开冠状静脉窦，利用冠状静脉窦四周心房组织制成冠
状静脉窦片（图6.32.2-
手术资料：完全性大动脉转位的生理矫治手术
手术步骤：
间，做冠状静脉窦片尖端与左心房组织褥式缝合，并将冠状静脉窦片和房间隔片缝在一起覆盖左
2.在完全性大动脉调转位合并大的室间隔缺损的病例，其肺血管阻力＞10Wood单位，可做姑息性心房内调转术，并保留大室间隔缺损开放。
手术资料：完全性大动脉转位的生理矫治手术
适应证：
3.全腔静脉与肺动脉连接的手术适用于完全性大动脉转位合并一侧心室发育不全、房室瓣骑跨和房室隔缺损型室间隔缺损的病例，在生后4～6个月选用双向腔肺动脉分流术，2～4岁施行全腔静脉与肺动脉连接。
手术资料：完全性大动脉转位的生理矫治手术
手术步骤：
过腔静脉流入通道经房间隔缺损和二尖瓣进入左心室。
⑥右心房前缘的上下端分别向前延伸1.0～1.5cm，约等于上下腔静脉周径的1/4～ 1/2（图6.32.2-6），如此可增加右心房切口前缘的长度，防止缝合产生张力不均。
⑦
手术资料：完全性大动脉转位的生理矫治手术
手术资料：完全性大动脉转位的生理矫治手术
手术步骤：
（1）Senning手术：此手术是用心房壁和房间隔组织制成心房内体、肺循环静脉两个通道分连接至相应的心室，恢复正常串联的血流动力学。
手术资料：完全性大动脉转位的生理矫治手术
手术步骤：
①建立体外循环前，分别测量上腔和下腔静脉周径。缝好4个标记线。在房间沟缝两针标记左心房切口上和下端；在右心房侧壁缝两针标记右心纵切口上下端，其上端在终嵴前1cm，下端至左心房切口下端标记线之间距离为下腔静脉周径的2/3，至少在终嵴前1.5cm （图6.32.2-1）。在心脏停跳

产前超声诊断胎儿完全性大动脉转位

产前超声诊断胎儿完全性大动脉转位查长松;黄月红;戚丽;丁丽莉;王秀娜;石岩;梁振茹【摘要】目的探讨产前超声对完全性大动脉转位的诊断价值.方法回顾分析7例胎儿完全性大动脉转位的产前超声图像.结果 7例胎儿完全性大动脉转位中,5例为单纯型,2例伴有室间隔缺损.6例四腔心切面正常.心室流出道切面示肺动脉起自左心室,主动脉起自右心室;主动脉和肺动脉根部相互交叉关系消失,二者平行走行.三血管气管切面仅见主动脉横弓与上腔静脉.结论心室流出道切面和三血管-气管切面是检查大动脉转位的主要切面,产前超声心动图是诊断胎儿大动脉转位有价值的方法.【期刊名称】《实用医药杂志》【年(卷),期】2016(033)004【总页数】3页(P310-311,314)【关键词】先天性心脏病;大动脉转位;超声心动图;产前诊断【作者】查长松;黄月红;戚丽;丁丽莉;王秀娜;石岩;梁振茹【作者单位】264200山东威海,解放军404医院特检科;264200山东威海,解放军404医院特检科;264200山东威海,解放军404医院妇产科;264200山东威海,解放军404医院特检科;264200山东威海,解放军404医院特检科;264200山东威海,解放军404医院特检科;264200山东威海,解放军404医院特检科【正文语种】中文【中图分类】R541.1;R445.1先天性心脏病是最常见的先天畸形，活产儿发病率为0.6%～0.8%；先天性畸形引起的新生儿死亡中约半数是由先天性心脏病所致。

大动脉转位是新生儿最常见的发绀型先天性心脏病，占胎儿或婴儿先天性心脏病的5%～8%［1］，是新生儿期的主要死亡原因。

产前超声诊断完全性大动脉转位对产后及时救治和优生优育选择具有重要作用。

然而，在低危人群中胎儿大动脉转位的产前超声检出率低，大约49%～90.4%大动脉转位新生儿产前未能做出诊断［2］。

如何提高产前超声对大动脉转位诊断的准确性，是胎儿超声心动图检查面临的挑战之一。

大动脉转位调转2例术后的护理

后调转，游离冠状动脉移植到与左心室相连接大血管上的
相应部位。
２结果
２位患儿在ＩＣＵ监护２ｄ后均能顺利拔除气管插管。分别于１５ｄ后和２０ｄ后顺利出院。经随诊目前情况良好。
３护理
１．２方法
病例１经充分的术前准备后在全麻低温体外
循环下行Ｓｗｉｔｃｈ术。术中发现升主动脉自右室发出，肺动脉自左室发出。主动脉和肺动脉呈前后关系。在升主动脉距瓣上１ｃｍ处横断，沿冠脉开口外缘２ｍｍ处剪下主动脉壁，并游离冠脉近端４ｍｍ，注意保护冠脉各分支。于左右
缺损的患儿可在生后二个月内手术，但要注意左心发育情
况及肺动脉压力。肺动脉压／主动脉压大于０．６才可手
至肺动脉根部。将左右肺动脉提起把升主动脉远端从肺动脉下牵出，用６— ０ｐｒｏｌｅｎｅ将肺动脉根部与升主动脉远端吻合。用新取的自体心包片修补原主动脉根部取走的冠脉后的缺损，再与肺动脉干吻合形成新的肺动脉干。病例２经积极术前准备在全麻低温体外循环下行大动脉调转术（Ｓｗｉｔｃｈ术）。术中见：主动脉位于前方与右心室连接，肺动脉位于后方与左心室连接。主动脉直径：肺动脉直径＝１：２。左右冠状动脉为单支畸形，融合为一支由主动脉右冠窦发出。此类畸形在完全性大动脉分型中，属较为复杂的
负荷，同时扩张末梢血管，改善循环，增加左心功能，持续

8例新生儿完全性大动脉转位术前护理论文

8例新生儿完全性大动脉转位的术前护理【关键词】完全性大动脉转位；术前护理【中图分类号】r473.72 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2012）06-0255-02完全性大动脉转位（d-tga）是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病。

其定义为心房与心室连接一致，而心室与动脉连接不一致。

其含义为主动脉发自右心室，而肺动脉发自左心室。

这样主动脉接受的是体循环的静脉血，而肺动脉接受的是肺静脉的动脉血。

[1]该病发病率为0.2‰—0.3‰。

约占先天性心脏病总数的5%—7%，居紫绀型先心病的第二位，男女患病之比为2∽4：1。

患有糖尿病母体的发病率较正常母体高达1∽1.4倍，妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物的孕妇发病率较高，若不治疗，约90%的患者在1岁内死亡。

[2][3]外科手术是目前唯一的根治方法，但由于患此病的新生儿一般状况均较差，需一定的时间术前准备。

内科治疗的目的就在于缓解缺氧状态、改善心功能、维持内环境平衡和防治感染，为进一步手术创造条件。

我科2011年10月—2012年2月共收治8例完全性大动脉转位患儿，现将术前护理体会报告如下：1 临床资料8例患儿，年龄1d∽5d ，平均2d；体重1.4kg∽3.2kg；男5例，女3例；同时合并的心内畸形有：动脉导管未闭（pda）7例，房间隔缺损（asd）2例，室间隔缺损(vsd)3例。

2 术前护理2.1 术前应用前列腺素e1（pge1）的护理tga患儿的血液循环特点是体循环与肺循环各自封闭，互不连接，若无pda、asd或vsd的存在，患儿是不能存活的。

室间隔完整的tga或有小室间隔（直径<3mm）的tga或虽有大的vsd但合并左侧心室流出道狭窄的患儿，半数以上出生后即刻出现发绀，一旦动脉导管闭合，发绀将进一步加重，如不及时治疗，延缓动脉导管闭合，小儿可因顽固性低氧血症和酸中毒而死亡[4]。

应用pge1，可扩张肺小动脉和动脉导管，增加了左房血液回流，从而使左房压力增加，改善了低氧血症。

完全型大动脉转位胎儿产前超声表现及漏诊分析

合并心内外多发畸形，括室间隔缺损、存左上腔、脐动包永单脉、侧唇腭裂。产前超声提示：单胎妊娠胎儿均为完双５例
１产前超声表现：１四腔心切面与腹部横切面显示．（）５例胎儿内脏正位、心房正位、室右袢、心房室连接关系一致
（ｌ２。（）右心室流出道切面显示胎儿心室与大动脉图，）２左连接不一致，动脉与肺动脉起始部交叉关系消失呈平行排主
３例、左心室发育不良综合征３例、主动脉弓离断２例、肺动脉瓣缺如１、例完全型肺静脉异位引流１。其中完全型大例
动脉转位５例（／４２０，．３％）为单胎妊娠，妇年龄５１３００５均孕２４６～０岁，均（１０±５８岁，儿孕周２平３．．）胎４～３３周，均平（９８±３５周；前超声漏诊１例联体双胎中一胎儿完全２．．）产型大动脉转位（／４２０００７）仅诊断为右心室发育不１１３，．０％，
心室连接分出３大分支后主干继续前行，动脉与左心室连肺
接行程短，分出左右肺动脉后主干消失（动态图１。（））３主
动脉弓与动脉导管弓在一切面同时显示，主动脉弓较导管且
良伴室间隔缺损，孕妇年龄２，５岁胎儿孕周３４周。

完全性大动脉转位的外科治疗

完全性大动脉转位的外科治疗邓盛刘邕波刘锦纷※广西壮族自治区第二人民医院心胸外科（541002）【摘要】目的回顾总结我院完成4例完全性大动脉转位的复杂先天性心脏病(先心病)的临床治疗经验。

方法2004年11月至2008年1月，采用大动脉转换术(Switch手术)及心房内调转术（Senning手术）治疗完全性大动脉错位(TGA)复杂先心病4例。

包括室间隔完整型(TGA-IVS)1例，伴室间隔缺损(TGA-VSD)3例，2例合并轻度肺动脉瓣狭窄。

结果无手术及术后死亡。

术后随访5个月～3年，所有病例青紫症状均消失,活动能力明显增强，增长发育明显加快，体重明显增加。

2例术前二尖瓣轻～中度返流，1例术后仍为轻度返流，另一例返流消失。

术后无主动脉和肺动脉瓣上狭窄，1例因年龄较大术后带呼吸机62天，4例均治愈出院。

结论大动脉转换术及心房内调转术应用于完全性大动脉错位的纠治，手术效果满意。

对于年龄较大患儿左室发育尚可的亦可选择大动脉转换术的手术方式。

【关键词】先天性心脏病大动脉错位心脏外科手术大动脉错位患者病情复杂、预后不良。

大动脉转换术(Switch手术) 及心房内调转术（Senning手术）广泛应用于完全性大动脉错位(TGA)的纠治，取得了较好的手术效果。

特别是大动脉转换术的应用，使不少患儿得到解剖根治，避免了心内修补的远期并发症。

现对我院近3年来采用不同的方法治疗大动脉错位复杂先天性心脏病(先心病)的临床经验，报告如下。

1 对象和方法1．1 研究对象 2004年11月～2008年1月，采用大动脉转换术治疗完全性大动脉转位3例。

采用心房内调转术治疗1例, 包括室间隔完整型完全性大动脉错位(TGA-IVS)1例，伴室间隔缺损完全性大动脉错位(TGA-VSD)3例。

年龄7天～91天，平均40±13天。

体重～，平均±。

均经心脏彩色超声检查确诊后直接手术，超声检查显示TGA-IVS伴房间隔缺损、动脉导管未闭1例，室间隔偏向右侧，大动脉位置为完全前后位。

完全性大动脉转位(TGA)行大动脉转换术(Switch)的手术配合

完全性大动脉转位(TGA)行大动脉转换术(Switch)的手术配合作者：张蓟来源：《中国当代医药》2009年第24期[关键词]完全性大动脉转位；大动脉转换术[中图分类号]R543[文献标识码]C[文章编号]1674-4721(2009)12(b)-166-02完全性大动脉转位(D-TGA)是严重的复杂先天性心脏病之一，其发病率占先天性心脏病的7％～9％。

该病预后凶险，尤其是室间隔完整型的D-TGA。

出生后常因严重缺氧和充血性心力衰竭而早期夭折，出生后第1年存活率仅10％，唯有尽早手术治疗方能治愈。

自1975年Jatene采用大动脉转换术(Switch)治疗D-TGA以来，手术疗效不断提高，Switch手术成为当今纠治新生儿D-TGA的首选方法。

我院于2000年与上海儿童医学中心合作成立河南省小儿先心病诊疗中心以来，累计手术治疗患儿3 000余例。

其中，在2008年1月～2009年5月对11例完全性大动脉转位均实施了大动脉转换术(Switch)，获得了满意的近期疗效，无护理并发症发生，现报道如下：1资料与方法1.1一般资料11例患儿。

其中，男性9例，女性2例，年龄1～120 d，体重2.3～7.5kg。

其中1例患儿仅出生1d，体重2.3kg，为我省实施的年龄最小的1例Switch手术。

术前患儿均发现口唇、四肢末梢发绀，无力吸吮和哭闹，呼吸急促，经皮氧饱和度为45％～75％。

心脏彩超显示：TGA合并ASD 2例，VSD 3例，PDA 3例，DORV 1例。

1.2方法全身麻醉。

经鼻气管插管，桡动脉穿刺置管，颈内静脉穿刺置管，持续监测鼻咽和直肠温度，胸骨正中切口，切除胸腺，纵形切开心包，用0.6％戊二醛固定后备用。

全身肝素化后，升主动脉、右心室和右心房分别插管建立体外循环，体外循环转流降温。

游离升主动脉和左、右肺动脉肺门处，缝扎切断动脉导管，阻断升主动脉，根部灌注心停搏液，肛温20℃停止循环。

右房切开直接缝合未闭的卵圆孔。

完全性大动脉转位合并VSD+PS的外科治疗

完全性大动脉转位合并室间隔缺损和肺动脉狭窄的外科治疗作为新生儿危重复杂先天性心脏病，完全性大动脉转位合并心室间隔缺损的患儿中约10%同时合并有解剖左心室或肺动脉瓣的狭窄性改变，这一病理改变对大动脉调转手术提出了挑战。

既往针对此症的手术方式有左室流出道疏通加上心房水平的调转（Mustard or Senning 手术）和利用心外带瓣管道重建右心室与肺动脉连接（Rastelli手术），但这几种手术方式远期都存在一定的问题，如心房水平调转存在右心室功能不全和三尖瓣反流，带瓣管道存在钙化后狭窄等。

由于大动脉水平调转手术的良好远期疗效和其符合解剖矫正手术原则，寻求合适的手术方式来解除同期存在的左心室或肺动脉瓣狭窄受到重视，美国Nikaidoh 医生提出了利用业已存在的室间隔缺损来扩大左室流出道，同期完成大动脉调转手术，该手术方式虽然很好地解决了左心室流出道狭窄问题，但也同时存在重建的右室肺动脉连接的再狭窄问题。

我院胡盛寿院长针对Nikaidoh手术存在的问题提出了改良方法，利用以往Ross手术的成功理念，将连有冠状动脉的大动脉根部全部游离然后吻合到左心室，同时将原狭窄的肺动脉根部游离后吻合到右心室，同时利用牛颈静脉带瓣管道加宽右室流出道和主肺动脉，这样左心室流出道得到了疏通，而由于保留了患儿自身部分肺动脉，重建的右心室流出道也具有了一定的生长性，以避免远期的钙化后狭窄。

现已成功完成此手术一例。

该患儿2岁，体重10公斤，患完全性大动脉转位，室间隔缺损，合并肺动脉瓣及左心室流出道狭窄，于2004年11月在我院完成了同期大动脉调转，室间隔缺损修补，左右室流出道重建手术，手术后患儿痊愈出院。

我们将进一步积累经验，对该手术方式的中远期疗效进行随访评估。

完全性大动脉转位手术的麻醉案例分享讲课

入院查体神清，心前区无隆起，叩诊心界稍增大，可以触及细小震颤，心音有力，律齐，L2肋间闻及收缩期杂音3/6级。P2稍亢进。
心脏彩超检查提示：完全性大动脉转位、PDA、ASD 。
准备在全身麻醉下行大动脉调转术。
麻醉过程
患儿术前4小时禁饮禁食，未用术前药。
麻醉诱导：50%氧气面罩吸氧，咪达唑仑0.1mg/kg，芬太尼
麻醉过程
中度低温（鼻咽温22～28℃）体外循环，血液稀释维持HCT20% ～30%，复温期间平行超滤，停
止转流后改良超滤。
心肺转流218分钟，主动脉阻断 106分钟，自动复跳。
复温期间开始泵入多巴胺5～ 10μg/（kg·min），肾上腺素 0.03～0.05μg/（kg·min）。
麻醉过程
硝酸甘油0.3～0.5μg/（ kg·min）和米力农0.5μg/ （kg·min），常规留置心脏临时起搏导线，维持 HR＞140次/分。
患儿的大血管与心室连接不一致，主动脉来自右心室，肺动脉来自左心室，体肺循环完全分隔呈并联状态。
生存完全依赖体肺循环间的交通，包括VSD、ASD、未闭的动脉导管等。
讨论
临床分为四型：Ⅰ型：室间隔完整（IVS）型；Ⅱ型：室间隔完整伴肺动脉狭窄型；Ⅲ型：VSD型；Ⅳ型：VSD伴肺动脉狭窄型。
体肺循环的混合血量决定了患儿的临床症状和存活时间，如不及时治疗，6个月内大部分死亡。
2μg/kg，维库溴铵0.1mg/kg。
பைடு நூலகம்
经口气管插管，定压控制通气，轻度过度通气以增加肺血，改善
氧供。
麻醉过程
调整PETCO2 25～30mmHg ，右颈内静脉穿刺放置4F双腔中心静脉导管。
麻醉维持采用切皮前、转流前、停止转流后、关胸前分次给予芬太尼2～5μg/kg镇痛，

二期动脉调转治疗完全型大动脉转位1例报告

１临床资料
Ｉ．１一般资料患儿男性。出生１５周，体质量５．５ｋｇ。出生１４周后发现口唇、四肢末梢紫绀。活动受限，喂养困难，吸氧后紫绀无明显改善，当地医院超声心动图示：“先天性心脏病：完全型大动脉转位，室间隔缺损，动脉导管未闭”。入院后查体，全身青紫，经皮血氧饱和度６２，反应差。床边胸片示肺血流增多，心影增大，心胸比例为０．７３。经胸超声心动图示完全型大动脉转位，室间隔缺损，动脉导管未闭，卵圆孔未闭，左室舒张期内径１６ｍｍ，室间隔明显偏向左室．１．２手术方法１．２．１一期手术于２０１０年８月１２日在全麻下行一期手术。首先行肺动脉和主动脉根部穿刺测压。分别为１９／８（１３）ｍｍＨｇ（１ｍｍＨｇ－１３３．３Ｐａ）和７３／４０（５１）ｍｍＨｇ，左心室的压力低于体循环压力的６６，遂行一期左室训练术。取管径４ｍｍ、长约４ｃｍ的Ｇｏｒ￣Ｔｅｘ人造血管连接主肺动脉侧壁和升主动脉侧壁，用６－０ｐｒｏｌｅｎｅ线连续缝合。于主肺动脉处置一宽约１ｃｍ的长条形涤纶布环缩主肺动脉。在环缩带近心端主肺动脉处穿刺测压。术中采用经食管超声监测。逐步环缩主肺动脉，使肺动脉收缩压增至主动脉收缩压的６５％左右，同时经食管超声证实环缩后室间隔居中，无左右偏曲后固定涤纶环缩带。１．２．２二期手术于２０１０年８月２５日在全麻下行二期手术。开朐后，主肺动脉和升主动脉之间见一Ｇｏｒｅ－Ｔｅｘ人造血管连接，主肺动脉处见一环缩带。仔细解除主肺动脉处环缩带，游离升主动脉和左、右肺动脉至肺门处，先予结扎主肺动脉和升主动脉之间的Ｏｏｒｅ－Ｔｅｘ人造血管，再缝扎切断未

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病理解剖
正常情况下，肺动脉瓣下圆锥发育，肺动脉位于左前上方；主动脉瓣下圆锥萎缩，主动脉位于右后下方。大动脉转位时，主动脉瓣下圆锥发达，未被吸收，主动脉位于右前上方；肺动脉瓣下圆锥萎缩，肺动脉位于左后下方。这样使肺动脉向后连接左心室，主动脉向前连接右心室；主动脉瓣下因有圆锥存在，与三尖瓣间呈肌性连接；肺动脉瓣下无圆锥结构存在，与二尖瓣呈纤维连接。常见的合并畸形有：房间隔缺损或卵圆孔未闭、室间隔缺损、时即存在，绝大多数始于1个月内。随着年龄增长及活动量增加，青紫逐渐加重。青紫为全身性，若同时合并动脉导管未闭，则出现差异性紫绀，上肢青紫较下肢
1
充血性心力衰竭生后3～4周婴儿出现喂养困难、多汗、气促、肝大和肺部细湿哕音等进行性充血性心力衰竭等症状。患儿常发育不良。
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辅助检查
1.X线检查：主要表现为： ①由于主、肺动脉干常呈前后位排列，因此正位片见大动脉阴影狭小，肺动脉略凹陷，心蒂小而心影呈“蛋形”。 ②心影进行性增大。 ③大多数患者肺纹理增多，若合并肺动脉狭窄者肺纹理减少。
辅助检查
2.心电图：新生儿期可无特殊改变。婴儿期示电轴右偏，右心室肥大，有时尚有右心房肥大。肺血流量明显增加时则可出现电轴正常或左偏，左右心室肥大等。合并房室通道型室间隔缺损时电轴左偏，双室肥大。 3.超声心动图是诊断完全性大动脉转位的常用方法。若二维超声显示房室连接正常，心室大动脉连接不一致，则可建立诊断。主动脉常位于右前，发自右心室；肺动脉位于左后，发自左心室。彩色及频谱多普勒超声检查有助于心内分流方向、大小的判定及合并畸形的检出。
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体检发现
早期出现杵状指、趾。生后心脏可无明显杂音，但有单一的响亮的第2心音，是出自靠近胸壁的主动脉瓣关闭音。若伴有大的室隔缺损或大的动脉导管或肺动脉狭窄等，则可听到相应畸形所产生杂音。如合并动脉导管未闭，可在胸骨左缘第二肋间听到连续性杂音。合并室间隔缺损，可在胸骨左缘第三四肋间听到全收缩期杂音。合并肺动脉狭窄，可在胸骨左缘上缘听到收缩期喷射性杂音。杂音较响时，常伴有震颤。一般伴有大型室隔缺损者早期出现心力衰竭伴肺动脉高压，但伴有肺动脉狭窄者则紫绀明显，而心力衰竭少见。
4.心导管检查导管可从右心室直接插入主动脉，右心室压力与主动脉相等。也有可能通过卵圆孔或房间隔缺损到左心腔再人肺动脉，肺动脉血氧饱和度高于主动脉。 5．心血管造影选择性右心室造影时可见主动脉发自右心室，左心室造影可见肺动脉发自左心室。选择性升主动脉造影可显示大动脉的位置关系，判断是否合并冠状动脉畸形。
治疗：
诊断后首先纠正低氧血症和代谢性酸中毒等。 1．姑息性治疗方法球囊房隔成形术：缺氧严重而又不能进行根治手术时可行球囊房隔造漏或房缺扩大术，使血液在心房水平大量混合，提高动脉血氧饱和度，使患儿存活至适合根治手术。肺动脉环缩术：完全性大动脉转位伴大型室间隔缺损者，可在6个月内作肺动脉环缩术，预防充血性心力衰竭及肺动脉高压引起的肺血管病变。 2．根治性手术 (1)生理纠治术：可在生后1—12个月内进行，即用心包膜及心房壁在心房内建成板障，将体循环的静脉血导向二尖瓣口而人左心室，并将肺静脉的回流血导向三尖瓣口而人右心室，形成房室连接不一致及心室大血管连接不一致，以达到生理上的纠治。 (2)解剖纠正手术：可在生后4周内进行，即主动脉与肺动脉互换及冠状动脉再植，达到解剖关系上的纠正。
完全性大动脉转位
定义
完全性大动脉转位：是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病，发病率为0．20／m～0．3％。，约占先天性心脏病总数的5％～7％，居紫绀型先心病的第二位，男女患病之比为2～4：1。患有糖尿病母体的发病率较正常母体高达11．4倍，妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物的孕妇发病率较高。若不治疗，约90％的患者在1岁内死亡。