狼疮性肾炎
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狼疮性肾炎的症状文章目录*一、狼疮性肾炎的症状*二、狼疮性肾炎的并发症*三、狼疮性肾炎的饮食注意事项1. 狼疮性肾炎吃什么好2. 狼疮性肾炎不能吃什么狼疮性肾炎的症状1、发热发生率达100%,可表现为不同热型,高热或低热,持续或间歇。
2、皮肤粘膜损害70%病例在疾病发作时出现皮肤损害,也可在疾病过程中出现。
约50%~60%的患儿面部出现典型的蝶形红斑,表面光滑或有灰白色鳞屑,炎症显着时可发生水泡、结痂,消退后一般不留瘢痕,但可有色素沉着。
皮疹易发生在暴露部位,对日光敏感。
皮疹往往与发热等其他症状伴随发生。
约20%息者发生盘状红斑,其陈旧性皮损可出现萎缩性瘢痕,其他各类皮疹包括斑丘疹,丹毒样,大泡样,紫癜性出血斑及糜烂结痂。
口腔、鼻粘膜、外阴或硬腭上常出现红斑或溃疡性损害。
其次也可出现脱发、雷诺现象(Raynaudphenomenon)。
常伴皮肤萎缩、坏死、溃疡,甲床营养不良。
部分(尤以女性)可先有雷诺现象,3~10年后才出现其他结缔组织病样表现。
3、骨骼、关节、肌肉约95%患者有关节症状,常表现为关节痛或明显的关节炎,多发于四肢大小关节,可以侵犯1个或多个关节。
少数转为慢性关节炎。
缺血性骨坏死是SLE患儿的严重并发症,一般累及髋关节和膝关节。
4、肺部及胸膜77%的患者有肺部受累,其中以胸膜炎及胸腔积液最多见。
其他严重的损害包括气胸、重症肺炎、肺纤维化或肺出血等。
SLE 肺炎、肺出血是儿童SLE死亡的最主要原因之一。
5、心脏及血管炎心脏病变在儿童SLE中较少见。
主要是免疫复合物沉积引起小血管的纤维素样坏死,发生心包炎、心肌炎及心内膜炎等。
已有儿童SLE冠状动脉疾患引起心肌梗死的报道。
狼疮性肾炎的并发症容易出现感染、心血管并发症、股骨头坏死等并发症。
狼疮性肾炎的饮食注意事项1、狼疮性肾炎吃什么好应食用含维生素A、B6、D、E丰富的食品。
含维生素A丰富的食物有鱼肝油、奶类、鸭蛋等,含胡萝卜素丰富的食物有胡萝卜、玉米、红薯、西红柿、红果、樱桃、枇杷、李子、柑橘等。
狼疮性肾炎【概述】狼疮性肾炎(LN)是系统性红斑狼疮(SLE)严重的并发症,约50-70%的SLE 患者临床上有肾脏受累,肾活检显示几乎所有的SLE 均有病理学改变,是我国肾活检研究中常见的继发性肾小球疾病之一,高发于育龄期女性。
【临床表现】1、肾脏表现狼疮性肾炎临床表现差异大,可表现为无症状蛋白尿和(或)血尿、高血压,也可表现为肾病综合征、急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征等。
部分患者还会出现白细胞尿和管型尿。
血尿、白细胞尿和管型尿的多少一定程度上反映肾脏病变的活动性。
少数患者还出现肾小管功能障碍,表现为肾小管酸中毒及钾代谢紊乱。
2、肾外表现(1)全身症状:活动期患者多有发热、全身不适、乏力、纳差和消瘦等全身症状。
(2)皮肤与粘膜:面部蝶形红斑、盘状红斑、口腔溃疡、光敏感、脱发、雷诺现象、网状青斑、肢端血管炎等。
(3)肌肉关节:肌痛、肌无力、肌炎、关节炎、关节痛等。
(4)浆膜炎:胸膜炎、心包炎。
(5)血液系统:溶血性贫血、白细胞和(或)血小板减少,淋巴结炎。
(6)神经系统:持续性偏头痛、性格改变、认知障碍、舞蹈病、神经麻痹、脑血管意外、昏迷、癫痫发作等。
(7)其他:可累及心血管(心肌损害、心律失常、心绞痛、心内膜炎等)、肺(间质性肺炎、肺血管炎、肺动脉高血压等)、消化系统(食欲减退、腹痛、腹水、肝酶升高、脾脏肿大等),可出现口干、眼干、视网膜血管炎、反复流产、血栓形成。
【病理分型】狼疮性肾炎的病理分型经历多次演变,目前临床上普遍沿用2004 年提出的ISN/RPS(国际肾脏病学会/肾脏病理学会)病理分型:Ⅰ型轻微系膜性LN;Ⅱ型系膜增生性LN;Ⅲ型局灶增生性LN;Ⅳ型弥漫增生性LN;Ⅴ膜型LN;Ⅵ硬化型LN。
狼疮肾炎病理类型与治疗方案I型激素,或激素联合免疫抑制剂控制肾外狼疮活动激素,或激素联合免疫抑制剂控制肾外狼疮活动II型激素,或激素联合免疫抑制剂MMF,或AZA狼疮足细胞病激素,或激素+MMF或CNI MMF,或CNIID型和IV型MMF,IV-CYC,或多靶点MMF,或多靶点皿+V型和W+V型多靶点、CNI,或MMF多靶点,或MMFV型多靶点,或CNI,或TW MMF,或AZAVI型激素,或激素联合免疫抑制剂控制肾外活动激素狼疮TMA如肾功能损伤严重,IV-CYC联合血浆置换或双重血浆置换MMF,或多靶点,或AZA 注:TMA :血栓性微血管病;MMF :吗替麦考酚酯;CNI:神经钙调蛋白抑制剂;IV-CYC :静脉注射环磷酰胺;TW :雷公藤多昔:AZA:硫哩喋吟修订的美国国立卫生研究院关于狼疮性肾炎活动和慢性化指数评分系统【诊断依据】系统性红斑狼疮的诊断标准:2012 年系统性红斑狼疮国际协作组(SLICC制定的诊断标准,无需同时符合,患者必须满足至少 4 项诊断标准,其中包括至少1项临床诊断标准和至少1项免疫学诊断标准,或患者经肾活检证实为狼疮性肾炎伴抗核抗体或抗ds-DNA 阳性。
狼苍性肾炎的症状肾炎的类型有很多种,不同种类的肾炎疾病在做治疗的时候所用到的方法有是不同的,有慢性肾炎疾病和急性的肾炎疾病,同时还有一种肾炎叫做狼疮性肾炎疾病,这种疾病有是肾炎的一种,而疾病的症状跟很多肾炎疾病的症状有些不相似,共同的地方有可能会有身体浮肿的现象,但是不同的症状太多了,那么狼疮性肾炎的症状有哪些?(1)一般症状:大多数患者可出现全身乏力、体重下降、消瘦的表现,90%的患者有发热,其中65%作为首发症状。
热型不定,可为间歇热、弛张热、稽留热或慢性低热。
40%可超过39℃,应注意是否因感染所致,特别是应用大剂量激素治疗的患者。
(2)皮肤黏膜损害:SLE的皮肤黏膜损害多种多样,发生率在80%以上。
50%的病人可出现蝶形红斑,为鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的水肿性红斑(鼻唇沟处无皮损),可有毛细血管扩张和鳞屑,渗出严重时可有水疱和痂皮。
红斑消退后一般不留瘢痕。
20%~30%的患者可出现盘状红斑,多位于暴露部位的皮肤,为环形、圆形或椭圆形的红色隆起斑片,表面可覆有鳞屑及角质栓,皮损消退后常留有瘢痕。
蝶形红斑和盘状红斑均为SLE的特征性皮损,日光或紫外线照射会加重。
35%~58%的SLE患者可有光过敏。
50%~71%的患者可出现脱发,是SLE活动的敏感指标之一。
约50%的患者可出现血管性皮肤病变,为小血管及毛细血管炎症或痉挛所致。
包括网状青斑、血管炎性皮肤损害、雷诺现象、甲周红斑、荨麻疹样皮损、冻疮样狼疮样皮损及毛细血管扩张等。
7%~14%的患者可出现黏膜糜烂或无痛性溃疡。
原因那么什么是狼疮性肾炎呢,狼疮性肾炎的临床表现究竟是怎么样的,狼疮性肾炎的病因是什么呢,我们又该如何预防和治疗狼疮性肾炎呢?狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮(SLE)合并双肾不同病理类型的免疫性损害,同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。
其发病与免疫复合物形成、免疫细胞和细胞因子等免疫异常有关。
除SLE全身表现外,临床主要表现为血尿、蛋白尿、肾功能不全等。
众所周知,狼疮性肾炎是一种累及多系统、多脏器、病程迁延反复的肾脏疾病。
但是在生活中它并不常见,因此很多人在得知患病后,多数是不解和惊恐。
长沙普济肾病医院的医生指出,狼疮肾炎并不如表面听上去那么可怕,患者大可不必过于忧虑。
只要摆正心态、及时治疗,是可以少走弯路,花最少的钱用最短的时间治愈的。
狼疮性肾炎临床表现复杂,除有常见的皮疹、关节痛、发热、怕光、脱发及多器官或系统损害外,肾脏损害较为突出,表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压、肾功能损害。
具体症状表现如下:
1、全身表现:间断发热;颧部红斑,由于形状似蝴蝶,又称蝶形红斑;无痛性口腔溃疡;多个关节肿痛;发生癫痫或精神异常;手足遇冷变得苍白,温暖后转为紫红,继之恢复常色。
2、肾脏表现:单纯性血尿或蛋白尿;大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿伴肾功能急剧减退等等
3、化验异常:血常规出现白细胞减少( < 4.0×10/L),或贫血,或血小板减少( <100× 10/L);血沉快;补体 C3低;抗核抗体及自身抗体阳性。
狼疮性肾炎诊断标准狼疮性肾炎(Lupus Nephritis,LN)是系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus,SLE)最常见的严重内脏受累之一,临床上以蛋白尿、血尿、高血压和肾功能不全为特征。
临床诊断LN主要依据患者的临床表现、实验室检查和肾脏组织病理学改变。
本文将就LN的诊断标准进行详细介绍。
一、临床表现。
1. 肾脏病变,蛋白尿、血尿、管型尿、高血压、肾功能不全等。
2. 全身症状,发热、乏力、体重减轻、关节痛、皮疹等。
二、实验室检查。
1. 血清免疫学检查,ANA、dsDNA、C3、C4、抗磷脂抗体等。
2. 尿常规检查,蛋白尿、血尿、管型尿等。
3. 肾功能检查,血肌酐、尿素氮、尿酸等。
三、肾脏组织病理学改变。
1. 肾小球病变,膜性增生性肾小球肾炎、弥漫增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球肾炎等。
2. 肾间质病变,间质炎症细胞浸润、间质纤维化等。
四、诊断标准。
1. 根据临床表现、实验室检查和肾脏组织病理学改变,符合以下任一项即可诊断为LN:(1)肾脏活检病理学表现符合LN;(2)肾脏活检病理学表现不典型,但具有典型的临床表现和实验室检查;(3)临床表现和实验室检查提示LN,但尚无肾脏活检结果。
五、诊断注意事项。
1. 临床医生在诊断LN时应综合考虑患者的临床表现、实验室检查和肾脏活检结果,不能片面依赖单项检查结果;2. 需要排除其他原因引起的肾脏病变,如感染性肾炎、糖尿病肾病等;3. 对于LN的诊断,应采取综合性的方法,包括临床诊断、实验室检查和肾脏活检等。
六、结语。
狼疮性肾炎的诊断需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和肾脏活检结果,不能片面依赖单项检查结果。
临床医生在诊断LN 时应注意排除其他原因引起的肾脏病变,采取综合性的诊断方法,以提高诊断的准确性和可靠性。
以上就是关于狼疮性肾炎诊断标准的详细介绍,希望对临床医生在诊断LN时有所帮助。
如对您有帮助,可购买打赏,谢谢
生活常识分享什么是四型狼疮肾炎?
导语:肾病在现在比较的普通,很多人不知道其实肾病有很多的类型,单就肾炎的种类就特别的多。
对于狼疮性肾炎可能很多的人都比较的生疏,而了解狼
肾病在现在比较的普通,很多人不知道其实肾病有很多的类型,单就肾炎的种类就特别的多。
对于狼疮性肾炎可能很多的人都比较的生疏,而了解狼疮性肾炎四型的人就少之又少了。
那么,狼疮性肾炎四型是什么,接下来,是权威肾病专家做出的具体介绍。
狼疮性肾炎四型
1、无症状性蛋白尿和/或血尿型:这种类型的狼疮肾炎在生活中也是常见的,患者一般没有水肿、高血压等症状,仅有轻中度蛋白尿(2.5克/24小时)和/或血尿。
2、急性肾炎综合征型:这种类型的患者一般起病急,有血尿、蛋白尿和管型尿,也可有浮肿和高血压,临床上酷似链球菌感染后急性肾小球肾炎的发病过程。
3、急进性肾炎综合征型:起病急骤,进展迅速,出现少尿甚至无尿,有血尿、蛋白尿、管型尿,而且有迅速进展的贫血、低蛋白血症,肾功能迅速恶化,在几周和几个月内发生尿毒症。
4、肾病综合征型:此型常见,约占60%,表现为大量蛋白尿(3.5克/24小时)和低蛋白血症(血浆白蛋白30克/升),并有严重的水肿,但不一定有高脂血症。
权威专家表示:狼疮性肾炎四型是比较的严重的情况,患者们一定要积极的治疗。
如果不能及时有效的治疗的话,严重的情况会导致肾衰竭,进而危及患者们的生命。
因此,摆在患者面前的只有一条路,就是去好的医院,认真的治疗。
2010年版
狼疮性肾炎临床路径
一、狼疮性肾炎临床路径标准住院流程
(一)适用对象。
第一诊断为系统性红斑狼疮狼疮性肾炎(ICD10:N08.501)
(二)诊断依据。
1.符合系统性红斑狼疮的诊断标准,可参照美国风湿病学会1997年提出的标
准进行诊断;
⑴颊部红斑:扁平或高起,在两颧突出部位固定红斑。
⑵盘状红斑:片状高超皮肤的红斑,黏附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧性病
变可发生萎缩性瘢痕。
⑶光过敏:对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到。
⑷口腔溃疡:经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性。
⑸关节炎:非侵蚀性关节炎,累及2了个或更多的外周关节,有压痛,肿
胀或积液。
⑹浆膜炎:胸膜炎或心包炎。
⑺肾脏病变:尿蛋白≥0.5g/24h或+++,或管型(红细胞,血红蛋白,颗粒管
型或混合管型)。
⑻神经病变:癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱。
⑼血液学疾病:溶血性贫血或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减
少。
⑽免疫学异常:抗dsDNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心膦脂抗体,或狼疮抗凝物,或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)。
⑾抗核抗体:在任何时间和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下,抗核抗体异常。
该诊断标准的11项中,符合4项或4项以上者,在除外感染,肿瘤和其它结缔组织病后,可诊断系统性红斑狼疮。
2.肾脏损害:符合上述诊断标准中第七项者。
3.肾穿刺活检病理确定病理类型。
(三)治疗方案的选择。
1.诊断明确者,应根据临床表现及病理类型予以个体化治疗。
2.Ⅰ及Ⅱ型狼疮性肾炎:给予中等剂量糖皮质激素的治疗(如强的松
30-40mg/d),根据临床及血清学活动情况激素减量。
3.轻度Ⅲ型狼疮性肾炎:给予中等剂量糖皮质激素的治疗(如强的松
30-40mg/d),可同时联合应用硫唑嘌呤,或激素减量时加用硫唑嘌呤。
4.重度局灶或弥漫增生性狼疮肾炎:应联合使用糖皮质激素及免疫抑制剂,
分诱导缓解及维持治疗。
诱导缓解:糖皮质激素起始用量强的松0.8mg/kg·d,4-6周后逐渐减量。
免疫抑制剂常使用环磷酰胺(静脉使用环磷酰胺每月0.5-1.0g/mm2维持6月或静脉使用环磷酰胺每2周0.5g共6次)或霉酚酸酯(0.75-1.0g bid,维持6-12个月)。
维持治疗:糖皮质激素强的松5-7.5mg/d;免疫抑制剂可使用环磷酰胺(静
脉使用环磷酰胺0.5-1.0g/mm2,每3月1次)、霉酚酸酯(0.5-0.75g bid)或硫唑嘌呤(1-2mg/kg·d)。
5.膜性狼疮肾炎:需使用糖皮质激素及免疫抑制剂(可选用环磷酰胺、硫唑
嘌呤、环孢素A、FK506)。
6.支持治疗:控制血压及血脂,必要时抗凝治疗,使用ACEI或ARB。
7.如临床表现为急进性肾小球肾炎或病理表现为新月体性肾炎时,应使用激
素冲击治疗、静脉免疫球蛋白冲击治疗或血浆置换等强化治疗。
8.如出现急性肾功能衰竭或慢性肾功能衰竭已进入终末期,需行肾脏替代治
疗。
9.如有精神神经性狼疮、狼疮肺炎、严重血小板减少等狼疮肾外活动时需激
素、环磷酰胺冲击治疗,或静脉免疫球蛋白治疗。
(四)标准住院日为7-14天。
(五)进入路径标准。
1.第一诊断符合ICD10:N08.501系统性红斑狼疮狼疮性肾炎疾病编码;
2.除外系统性血管炎、乙肝相关性肾炎等继发性肾小球肾炎。
3.如患有其他疾病,但在住院期间无需特殊处理(检查和治疗),也不影响第
一诊断时,亦可进入路径。
(六)入院后所必须的检查项目。
1.血常规+血型、尿常规、大便常规;
2.凝血功能;
3.肝肾功能、电解质、血糖、血脂;
4.炎症指标(血沉、C反应蛋白)
5.体液免疫指标、免疫固定电泳、本周氏蛋白、冷球蛋白;
6.抗核抗体、抗ds-DNA抗体、抗核提取物抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、
狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体;
7.感染指标(乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等);
8.肿瘤标志物(AFP、CEA、CA199、CA125)
9.胸片、心电图、腹部B超、双肾ECT;
10.肾穿刺活检。
(七)出院标准(围绕一般情况、第一诊断转归)。
1.生命体征稳定;
2.临床症状好转稳定;
3.肾功能好转或稳定。
(八)有无变异及原因分析。
1.病情危重时需多次冲击甲基强的松龙或环磷酰胺导致住院时间延长。
2.发生急进性肾炎时需血浆置换或静脉输注免疫球蛋白时住院时间及费用
增加。
3.出现肾功能衰竭需肾脏替代治疗时住院费用增加。
4.如系统性红斑狼疮累及其它系统所致重症狼疮者,住院时间及费用增加。
5.如合并有心肺功能不全等基础疾病者住院时间及费用增加。
二、狼疮性肾炎临床路径表单
适用对象:第一诊断为狼疮性肾炎(ICD10:N08.501)
患者姓名:性别:年龄:门诊号:住院号:
住院日期:年月日出院日期:年月日标准住院日: 7-14天。