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神经肿瘤病例挑战4结果及分析（神经鞘瘤）临床病史及体征患者：女，32岁。
突发腰背部疼痛不适半小时，双小腿轻微麻木感，双下肢无力、疼痛。
无大小便失禁。
影像检查图1 T1WI图2 T2WI图3 T2压脂图4 T2WI轴位图6 增强病理结果：神经鞘瘤肉眼所见：（T12-L3椎管内肿物），大小约9×2×0.6cm，灰红，质软，距一端4cm处可见一囊腔，大小约2×1.5×1.5cm，囊壁光滑。
镜下：瘤细胞梭形或短梭形，呈束状或栅栏状排列，可见稀疏区与致密区，细胞异型性不明显。
免疫组化：S-100（+），EMA（-），PR（-），GFAP（-），K167（1%+）影像分析神经源性肿瘤包括：神经鞘瘤、神经纤维瘤。
神经鞘瘤起源于许旺氏细胞，单发，居硬膜下66%，骑跨硬膜内外17%，硬膜外17%，类圆形，可囊变出血。
神经纤维瘤在脊髓侧方进入椎间孔，形成椎管内外的肿块。
神经鞘瘤MR表现为圆形/类圆形，T1WI稍低/等信号，T2WI稍高信号，强化明显，囊变区呈T1WI低、T2WI高信号，不强化。
近侧蛛网膜下腔增宽，脊髓受压向对侧移位。
沿椎间孔生长者呈哑铃状、累及硬膜外达椎旁，此表现神经纤维瘤更多见。
多发性神经纤维瘤见于神经纤维瘤病。
回顾本病例MRI片，肿瘤位于腰1至腰4椎管内，T1WI呈等信号，T2WI以等信号为主，内见高信号囊变区；肿瘤紧贴后方脊膜生长，与马尾分界不清；增强扫描实性部分明显强化，囊变区无强化，应考虑神经鞘瘤可能，需与发生于马尾、终丝区的黏液乳头性室管膜瘤相鉴别。
后者亦呈类圆形/腊肠样，信号不均，可有囊变，T1WI等信号为主，T2WI高信号为主，增强扫描实质部分明显强化，肿瘤较大时与马尾神经分辨不清。
两者鉴别常较困难。
而脊膜瘤体积多较小，多不累及椎间孔，易出现钙化，平扫T2WI多为均匀等信号，少囊变，均匀强化，宽基底附于硬膜，局部强化呈“脊膜尾征”，易与本病鉴别。
脊髓神经鞘瘤(专业知识值得参考借鉴)一概述脊髓神经鞘瘤（NerveSheathNeoplasmsofSpinalCord）也称椎管内神经鞘瘤，在脊髓/椎管肿瘤中的发生率居首位，以胸段和颈段最为常见，约占80%。
患者多为中年人，性别差异不大。
二病因具体病因不详。
部分多发性神经鞘瘤为神经纤维瘤病的椎管内表现。
神经纤维瘤病可分为神经纤维瘤1型（NF-1）和神经纤维瘤2型（NF-2）两个生物学和临床亚组：1.NF-1（外周型神经纤维瘤病，vonRecklinghausen病）发生率为1/4000，为常染色体显性遗传，基因缺失位点为17号染色体长臂11.2位点；临床特征包括皮肤神经纤维瘤（75%，6块以上1.5cm以上的咖啡斑）、虹膜Lisch结节（95%）、骨骼系统的异常、合并颅内胶质瘤（视神经胶质瘤、下丘脑胶质瘤和室管膜瘤）、脑膜瘤和错构瘤等；多在10岁以前发病；在脊神经生长者表现为多发的神经纤维瘤。
2.NF-2（中枢性神经纤维瘤病）发病率为NF-1的1/25，为常染色体显性遗传，基因缺失位点为22号染色体长臂12位点，在20～40岁发病，表现为双侧听神经瘤，脊髓生长者为多发的神经鞘瘤。
三病理分型多为单发的圆形或椭圆形、包膜完整、表面光滑或稍呈结节状的肿瘤，常以实质性、囊肿性和坏死性三种形态存在。
典型的肿瘤可由束状区和网状区混合构成，按组织病理学结构可分为细胞型、丛状型和黑色素型3种。
四临床表现1.发病及病程多慢性起病，病程较长，肿瘤囊变或出血者可有急性起病或病情突然加剧。
2.感觉障碍多以根痛为首发症状，表现为短暂的、自发性、阵发性、反复发作的、沿一侧神经根分布区的放射性疼痛，呈刺痛、灼痛或绞痛，夜间或平卧时加重，被迫坐位睡眠，咳嗽、喷嚏、体位改变、用力排便等静脉压增高的因素可诱发疼痛发作或使其加重，此症状可作为髓外肿瘤的定位症状。
有时还可出现双侧根性疼痛或局部的脊柱痛，偶可伴有传导束性疼痛或感觉异常，表现为肢体麻木、烧灼感、蚁走感、寒冷或发痒感等。
椎管内硬膜内脊髓外神经鞘瘤治疗体会卢斌，蒋国强，罗科锋，岳兵，陆继业，乐增年，王如林，韩成钢宁波大学附属医院脊柱外一科关键词椎管内神经鞘瘤切除椎管内硬膜内脊髓外神经鞘瘤是神经外科常见疾病。
我院脊柱外科从96年成功切除第一例椎管内硬膜内髓外肿瘤开始，到2011年3共计切除椎管内膜内髓外肿瘤112例，其中手术椎管内髓外膜内神经鞘瘤56例次。
治疗效果满意，报告如下。
1 资料与方法1.1 一般资料本组52例，男23例，女29例，其中2男2女数年后其他节段发现肿瘤再次切除，共计手术56例次。
年龄32~74岁，平均50岁。
肿瘤部位：颈段4例次，胸段10例次，胸腰段脊髓圆锥附近（T10~L2）26例次，腰段16例。
均经病理切片证实，无椎管外相通。
1.2临床表现本组病例病程3月~11年，平均14月。
颈段鞘瘤表现受压节段以下麻木、乏力，上颈段压迫往往还有手功能的笨拙，伴有胸闷。
胸段表现受压节段以下的疼痛、乏力，走路不稳。
胸腰段鞘瘤表现很特别，肿瘤可以很大而无特殊表现，也有很小就出现双下肢麻木和大小便失控症状。
部分患者表现腹痛，内脏痛，极易误诊漏诊。
有1例患者12年前出现阑尾区疼痛，切除阑尾后半月再次出现相同腹痛，保守治疗无效，此后当成肠粘连腹腔镜分离术1次，依然无效，直到椎管内鞘瘤切除后，12年的腹痛才彻底缓解。
腰段肿瘤容易出现括约肌功能障碍和下肢痛，双侧或者单侧下肢痛皆有可能。
术前均有MRI协助诊断，并有增强。
本组患者肿瘤均在硬膜内，术前X片未发现有椎弓根受压畸形表现。
1.3手术方法采用全麻，患者取俯卧位。
颈段肿瘤均需要牵引固定，胸椎、腰椎管内肿瘤均架空腹部。
根据术前X、CT、MRI影像学资料确定肿瘤部位。
取后正中切口，根据肿瘤范围暴露相应的棘突、椎板、黄韧带，切除相应的椎板，暴露硬膜。
一般深色的硬膜囊，为脑脊液，浅色的、隆起的为肿瘤部位。
切开硬膜，仔细分离粘连，游离周围的神经根，肿瘤过大，可以分块取出，常有囊性变。
神经鞘瘤疾病研究报告疾病别名：神经鞘瘤所属部位：头部就诊科室：肿瘤科,口腔科,外科,五官科,神经内科病症体征：单发性坚实性结节，感觉障碍，面肌抽搐，声音嘶哑，运动功能障碍疾病介绍：神经鞘瘤又称雪旺氏瘤，来源于神经鞘，头颈部神经鞘瘤主要发生于颅神经，如听神经，面神经，舌下神经，迷走神经；其次可发生于头面部，舌部的周围神经，发生于交感神经的最为少见症状体征：1.生长缓慢的无痛性肿物。
2.圆形或卵圆形，质地坚韧，如过大者由于瘤体内发生液化可呈囊性，也可穿刺抽出红褐色液体。
3.肿物能随神经轴向两则摆动而不能上下移动，源于感觉神经者可有压痛和放射痛;源于面神经者会出现面肌抽搐;源于迷走神经者可有声音嘶哑;源于交感神经者可出现霍诺(HORNER)综合症等。
化验检查：1.对于临床表现较典型，术前诊断已较明确者检查专案以检查框限A为主;2.对于临床表现不典型，鉴别诊断较困难，肿物较大与周围重要结构关系密切或疑有恶变者检查专案可包括检查框限B和C。
鉴别诊断：1.听神经瘤早期出现眩晕应与内耳眩晕、前庭神经元炎、迷路炎及各种药物性前庭神经损害相鉴别。
前者有进行性耳聋并伴面神经功能障碍。
2.耳聋应与内耳硬化症、药物性耳聋相鉴别。
听神经瘤都有前庭神经功能障碍。
3.与脑桥小脑角其他肿瘤相鉴别：①上皮样囊肿：首发症状多为三叉神经根刺激症状，听力下降多不明显，前庭功能多属正常。
CT,MRI可协助鉴别。
②脑膜瘤：耳鸣与听力下降不明显，内耳道不扩大。
有10%发生在鞍上，平扫呈均匀稍高密度，可有钙化，囊变少见，肿瘤常位鞍上偏前的位置，鞍结节骨质增生。
③脑干或小脑半球胶质瘤：病程短、脑干或小脑症状出现的较早，早期出现锥体束征。
④转移瘤、起病急，病程短，其他部位可能找到原发癌。
④星形细胞瘤：第三脑室上方的星形细胞瘤常表现为鞍上实性肿块，一般不伸延到鞍内，钙化率较颅咽管瘤低。
但与鞍上实质型的颅咽管瘤有时较难给别。
⑤动脉瘤：巨大动脉瘤壁上可有钙化，增强扫描时瘤壁因有机化组织而强化，但动脉瘤腔内有血液的地方强化非常显著，与颅内动脉强化一致，偶尔强化均匀的动脉与实质型的颅咽管瘤鉴别较为困难，要仔细分析瘤体与大脑动脉环诸血管的关系。
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脊髓神经鞘瘤表现
导语：脊髓的疾病比较多，治疗脊髓疾病要先对自身病情了解，这样治疗的时候才能够选择正确方法，常见治疗脊髓方法就是药物，药物在缓解疾病上都是
脊髓的疾病比较多，治疗脊髓疾病要先对自身病情了解，这样治疗的时候才能够选择正确方法，常见治疗脊髓方法就是药物，药物在缓解疾病上都是有很好帮助的，脊髓神经鞘瘤是很多人不熟悉的，这样的疾病对身体影响很大，那脊髓神经鞘瘤表现都有什么呢，下面就详细介绍下。
脊髓神经鞘瘤表现：
病程大多较长，胸段者病史最短，颈段和腰段者较长，有时病程可超过5年以上。
肿瘤发生囊变或出血时呈急性过程。
首发症状最常见者为神经根痛，其次为感觉异常和运动障碍。
上颈段肿瘤的疼痛主要在颈项部，偶向肩部及上臂放射;颈胸段的肿瘤疼痛多位于颈后或上背部，并向一侧或双侧肩部、上肢及胸部放射;上胸段的肿瘤常表现为背痛，放射到肩或胸部;胸段肿瘤的疼痛多位于胸腰部，可放射到腹部、腹股沟及下肢。
胸腰段肿瘤的疼痛位于腰部，可放射至腹股沟、臂部、大腿及小腿部。
腰骶段肿瘤的疼痛位于腰骶部、臀部、会阴部和下肢。
以感觉异常为首发症状者占20%，其可分感觉过敏和减退两类。
前者表现为蚁行感，发麻、发冷、酸胀感、灼热;后者大多为痛、温及触觉的联合减退。
运动障碍为首发症状者占第3位。
因肿瘤的部位不同，可产生神经根性或束性损害致运动障碍，随着症状的进展可出现锥体束的功能障碍，因而瘫痪范围和程度各不相同。
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脊髓神经鞘瘤研究新进展综述摘要脊髓神经鞘瘤是一种源自脊髓神经鞘细胞的良性肿瘤，近年来在其研究和治疗方面取得了一些新进展。
本文综述了近年来在脊髓神经鞘瘤研究领域的重要进展，涵盖了钾通道阻滞剂的治疗作用、神经再生调节、神经节神经元与卫星胶质细胞间的信息交流、物理治疗的新应用、微创手术技术的发展、术中神经监测、术后康复、基因组学和分子靶向治疗的结合以及3D打印技术的应用。
通过对这些研究成果的综述，为未来的脊髓神经鞘瘤研究和临床治疗提供新的思路和方法。
钾通道阻滞剂的治疗作用研究表明，钾通道在脊髓损伤中的轴突传导阻滞中起重要作用。
通过使用钾通道阻滞剂，可以减少离子泄漏，改善神经传导功能。
4-氨基吡啶（4-AP）在治疗多发性硬化症状方面显示了临床成功，并且进一步的研究还识别了几种新型钾通道阻滞剂，这些可能在恢复受损轴突的传导方面具有潜在的效果（Shi & Sun, 2011）。
这些研究成果为脊髓神经鞘瘤的治疗提供了新的药物选择，尤其是在神经功能保护方面具有重要意义。
神经再生调节成年哺乳动物的中枢神经系统在损伤后修复能力非常差，最新的研究表明，中枢神经系统神经元轴突再生障碍不是由于其内在的再生能力不足，而是与受伤神经元所处的状态及生长环境有关。
成功促进受损轴突再生的方法可能包括多个步骤，如维持神经元存活、阻止胶质瘢痕形成、克服髓鞘碎片中的抑制分子，以及指引轴突生长方向（Liu, Chen, & Tao, 2008）。
这些研究为脊髓损伤后的神经再生提供了新的思路，也为脊髓神经鞘瘤术后神经功能恢复提供了可能的治疗策略。
神经节神经元与卫星胶质细胞间的信息交流研究显示，卫星胶质细胞参与了感觉信号从神经末梢传入脊髓的过程，并且与神经元胞体之间通过多种方式相互交流。
这种信息交流在损伤情况下可能发生改变并引发异常疼痛。
研究总结了初级感觉神经节中嘌呤2（P2）受体介导的神经元胞体与卫星胶质细胞之间交流的可能机制及其在组织或神经损伤时的影响（谢唯 et al., 2016）。
