胃神经鞘瘤的诊断与鉴别诊断

胃肠道神经源性肿瘤CT征象及临床病理学特征胃肠道神经源性肿瘤是指发生在胃肠道的起源于神经元或神经鞘细胞的肿瘤，并且在临床和病理上表现出神经元和/或神经鞘增生。

这类肿瘤很少见，但可以发生在胃、小肠、大肠等不同部位。

该类肿瘤常见的有神经鞘瘤、神经节瘤、脊神经鞘瘤、外周神经鞘瘤等。

胃肠道神经源性肿瘤在CT检查中具有一些特征。

肿瘤常常呈现为实性或囊实性的肿块，边界清晰。

肿瘤常常有中心坏死、囊变和出血的表现，呈现为低密度区域。

增强扫描后，坏死区域不强化，而囊变或出血区域则呈现为环形强化。

肿瘤有可能还有钙化的表现，对于神经节瘤或神经鞘瘤来说是比较常见的。

胃肠道神经源性肿瘤的病理学特征主要包括组织学类型、组织结构、细胞类型和肿瘤分级等方面。

组织学类型方面，神经源性肿瘤常常表现出多向分化的趋势，由于肿瘤起源于神经元和/或神经鞘细胞，通常会出现两者的特征，如神经节细胞和神经母细胞。

组织结构方面，肿瘤通常由细胞和间质构成，间质可以呈现为黏液样或肌原样。

细胞类型方面，肿瘤细胞形态多样，有的呈现出神经元的形态特征，有的呈现出神经鞘细胞的形态特征。

肿瘤分级方面，根据肿瘤的组织学类型和细胞特点进行分级，有助于了解肿瘤的生物学行为和预后。

临床上，胃肠道神经源性肿瘤常常表现为肠梗阻、血便、腹痛等症状。

肿瘤的大小、生长速度、浸润深度和转移情况等因素都会影响病情的表现。

在病理诊断方面，常常需要通过组织活检或手术切除标本进行病理学检查，并结合临床表现和影像学检查结果进行综合判断。

胃肠道神经源性肿瘤的CT征象和病理学特征是了解该类肿瘤的重要内容。

通过对这些特征的认识和理解，可以提高对肿瘤的早期发现和诊断的准确性，有助于制定合理的治疗方案。

胃肠道间质瘤临床病理诊断及鉴别诊断发布时间：2021-02-24T14:52:32.513Z 来源：《医师在线》2020年33期作者：唐艳春[导读] 对胃肠道间质瘤临床病理及鉴别诊断进行分析唐艳春河池市中医医院病理科广西河池 547200 [摘要] 目的：对胃肠道间质瘤临床病理及鉴别诊断进行分析。

方法：对本院2016年2月～2020年7月所收治的胃肠道间质瘤患者78例的临床资料进行回顾分析。

结果：呈现高表达的是CD34和CD117，分别达到：76.92%、92.31%的阳性率。

在其中，全部病例的S-100、SMA 阳性表达以局灶弱阳性为主要表现，而全部病例呈现desmin 阴性。

结论：诊断胃肠道间质瘤是以CD34和CD117高表达来作为辅助参考的重要考依据。

[关键词]胃肠道间质瘤；病理诊断胃肠道间质瘤是一种比较常见于消化系统的原发性间叶性肿瘤，通常以中老年为高发人群，而其好发部位则是胃与小肠。

以肿瘤的发生部位及形态学表现为依据，可将其进行神经源性肿瘤与平滑肌肿瘤的分类。

由于胃肠道间质瘤具有多变的形态，就很难去鉴别诊断神经鞘瘤与真性平滑肌瘤。

本研究对抗体免疫组化检查在胃肠道间质瘤的临床病理诊断及鉴别诊断进行了回顾分析，以便能从理论上为临床诊断提供一些参考依据。

⒈资料与方法1.1临床资料本研究对本院2016年2月～2020年7月所收治的胃肠道间质瘤患者78例的临床资料进行回顾分析，这其中有43例为男性，35例为女性，患者年龄最小为56岁，最大为86岁，年龄平均为（67.78±4.12）岁。

①患者的纳入标准为：以胃肠道间质瘤经病理活检所确诊，并具备腹部包块、腹部胀痛、消化道出血、排便不畅、贫血等临床症状和完整的临床资料。

②患者的排除标准为：与其他严重系统疾病合并，而且不具备完整的临床资料。

1.2方法采取结蛋白（desmin）、S-100蛋白（S-100）、平滑肌肌动蛋白（SMA）、骨髓干细胞抗原（CD34）、酪氨酸激酶受体（CD117）抗体免疫组化等方法检查全部患者，检测则以免疫组化 SP 二步法完成，从迈新公司购入试剂。

胃神经鞘瘤的多层螺旋CT诊断与临床治疗作者：韩超来源：《中国实用医药》2014年第04期【摘要】目的探讨胃神经鞘瘤的多层螺旋CT的诊断和临床治疗。

方法回顾性分析本院收治的经多层螺旋CT检查确诊的胃神经鞘瘤患者6例，分析其临床诊断和治疗的相关资料。

结果经多层螺旋CT扫描检查结果显示，肿瘤位于胃体小弯3例，胃体大弯1例，胃底2例；肿瘤大小，最小的为2 cm，最大为9 cm，经过手术治疗，所有患者均成功切除肿瘤；经持续3～5年的随访，因其他病因死亡1例，其他患者均恢复良好。

结论多层螺旋CT检查可以较为准确地对胃神经鞘瘤进行诊断，及时进行手术治疗，可以使胃神经鞘瘤的患者尽早康复。

【关键词】胃神经鞘瘤；多层螺旋CT检查；临床治疗胃神经鞘瘤又称雪旺氏细胞瘤，可发生于存在有雪旺氏细胞的部位，其好发于外周大神经，如脑、脊髓及颈部等，而消化道的发生率较为少见，胃神经鞘瘤在临床就更为少见。

河南省平顶山市平煤神马医疗集团总医院通过多层螺旋CT检查可准确的对胃神经鞘瘤进行诊断，并进行手术治疗，获得了较为良好的治疗效果。

现报告如下。

1 资料与方法1. 1 一般资料回顾性分析本院收治的经多层螺旋CT检查确诊的胃神经鞘瘤的患者6例，男患者2例，女患者4例，年龄段在42～65岁，平均年龄（46.2±5.3）岁。

所有患者均经多层螺旋CT和病理确诊为胃神经鞘瘤。

临床主要症状为上腹部的不适，其中上腹部疼痛1例，呕血及黑便2例，腹部肿块1例，消化道梗阻及腹胀2例。

肿瘤位于胃体小弯3例，胃体大弯1例，胃底2例，肿瘤大小，最小的为2 cm，最大为9 cm。

1. 2 方法扫描前患者应食用流食， 8 h以内保持空腹状态。

使用多层螺旋CT机，患者取仰卧位，扫描区域根据患者的病情取相应的部位，进行常规的平行扫描和增强扫描。

通过处理软件对检查结果进行分析诊断。

对于放疗及化疗胃神经鞘瘤的敏感度较低，临床上的治疗方法主要为手术治疗，全部6例患者均采用胃大部分切除手术治疗。

胃神经鞘瘤与胃间质瘤的CT表现及对照分析徐琼;潘卫星;樊树峰【摘要】目的：探讨直径≤5cm的胃神经鞘瘤（GS）与胃间质瘤（GIST）的临床及CT表现，并进行对比分析。

方法回顾性分析直径≤5cm 的14例GS及36例GIST 的CT特征。

结果 GIST与GS均质性、囊变坏死间差异有统计学意义（P=0.01）。

GIST与GS两者的形态、发生部位、生长方式、强化程度、钙化、对邻近结构侵犯及周围淋巴结间差异无统计学意义（P>0.05）。

结论 CT能准确地显示直径≤5cm的胃神经鞘瘤与胃间质瘤的形态、部位、内部结构及邻近结构的关系，胃神经鞘瘤在CT上表现为边界清楚的肿块，增强后呈轻中度均匀强化，肿瘤内部囊变坏死少见，与胃间质瘤影像表现差异较大，有助于两者的诊断及鉴别诊断。

【期刊名称】《浙江临床医学》【年(卷),期】2016(018)007【总页数】2页(P1331-1332)【关键词】胃神经鞘瘤;胃肠间质瘤;体层摄影术;X线计算机【作者】徐琼;潘卫星;樊树峰【作者单位】310006 浙江大学医学院附属妇产科医院放射科;310006 浙江大学医学院附属妇产科医院放射科;317000温州医学院附属台州医院放射科【正文语种】中文胃间质瘤（GIST）与胃神经鞘瘤（GS）均为消化道间叶源性肿瘤，前者最常见，具有潜在恶性，后者较少见，多为良性，恶变机会少［1，2］。

两者影像学表现相似，GS常被误诊为GIST。

对于两者的诊断，当肿瘤体积较大时，临床可直接取活检行病理诊断，但当肿瘤体积较小取活检难度较大时，需借助于其他影像学检查手段。

目前，国内外对≤5cm的GS与GIST的影像学报道较少，本文回顾性分析直径≤5cm且经手术病理证实的GS与GIST病例，探讨两者的CT表现及鉴别诊断。

1.1 一般资料收集2010年1月至2014年12月浙江大学附属妇产科医院经手术病理证实的14例GS与36例GIST的临床资料，纳入标准：（1）临床资料齐全，有病理学检查结果。

胃神经鞘瘤与胃间质瘤的CT诊断与鉴别诊断刘明亮; 高玉青; 刘斌【期刊名称】《《中国CT和MRI杂志》》【年(卷),期】2019(017)002【总页数】4页(P25-28)【关键词】胃肠道; CT; 胃间质瘤; 胃神经鞘瘤【作者】刘明亮; 高玉青; 刘斌【作者单位】安徽医科大学第一附属医院放射科安徽合肥 230022【正文语种】中文【中图分类】R735.2; R814.42在发生于胃黏膜层下的肿瘤中,胃间质瘤(Gastrointestinal Stromal Tumor，GIST)与胃神经鞘瘤(Gastric Schwannoma，GS)影像表现较为类似，容易混淆误诊，二者术前鉴别诊断对手术及预后判断具有重要意义。

本研究回顾性分析6例胃神经鞘瘤及38例胃间质瘤的临床资料和CT征象，旨在进一步提高对胃间质瘤与胃神经鞘瘤的认识及鉴别诊断水平。

1 资料与方法1.1 临床资料收集于2015年12月5日-2017年10月31日在本院就诊、并经病理或免疫组化证实的6例胃神经鞘瘤及38例胃间质瘤患者的临床资料。

6例胃神经鞘瘤(男4例，女2例)，年龄50～71岁，平均年龄62岁；38例胃间质瘤中，低危险度GIST 13例(男6例，女7例)，年龄46～82岁，平均年龄60岁；中危险度GIST 17例(男10例，女7例)，年龄37～75岁，平均年龄62岁，其中1例患者为多发病灶、两枚肿块，另一肿块位于十二指肠降部，余均为单发病灶；高危险度GIST 8例(男4例，女4例)，年龄51～81岁，平均年龄63岁。

两种肿瘤患者的临床症状无明显差异，多以无诱因剑突下疼痛、上腹部不适、腹胀、呕吐或呕血、黑便就诊。

2例胃神经鞘瘤及1例低危险度GIST患者因体检发现胃内占位就诊。

2例胃神经鞘瘤患者合并有慢性胃炎，1例中危险度GIST患者合并有上消化道出血。

所有病例都经过手术病理及免疫组化证实，参照Miettinen[1]等的标准及2007年National Comprehensive Cancer Network(NCCN)Guidelines的标准对间质瘤分级。

胃神经鞘瘤1例女性患者，71岁，因“上腹痛”住院，呈间歇性钝痛，多于进食后出现。

查体：腹平软，无压痛，未触及包块。

胃镜示胃体上段粘膜下隆起，直径约2cm，表面光滑，镜下诊断：胃粘膜下隆起。

于2014年4月17日行腹腔镜下胃部分切除术，术中见胃体大弯侧后壁有一直径约3cm肿物，质地略硬，边界清，未见肿大淋巴结，距离肿瘤边缘约5cm用腔镜直线切割吻合器将肿瘤及周围部分胃壁切除。

见肿物位于粘膜下，呈灰黄色，编织状，质地韧。

术后病理：镜下见细胞呈梭形，编织状排列，不易见核分裂。

免疫组化：CD117（-），CD34（-），SMA（-），desmin （-），S-100（+），c-erbB-2（-），病理诊断：（胃大弯）神经鞘瘤。

神经鞘瘤又称雪旺细胞瘤，由神经鞘膜增生形成，来源于外胚层的schwann细胞及中胚层的神经内膜，可发生于任何有schwann细胞膜的部位，如头颈、四肢、脊柱旁等，但消化系统及腹腔少见。

Pasquazzi等首次报道该肿瘤，顾乃敏等报道30余例。

胃神经鞘瘤占胃肿瘤的0.2%，占胃间叶组织肿瘤的2.6%。

良恶性比例为22～33：1，恶变率高达6～7%。

病理学呈灰黄色或灰白色，边界清，与其它部位的神经鞘瘤相比，胃神经鞘瘤组织形态有自身特点。

Nascimento和Fletcher提出在神经鞘瘤中单独列出胃亚型。

胃神经鞘瘤无包膜，较多发生在黏膜下层，其次为浆膜下和肌层。

细胞形态与软组织神经鞘瘤相似，但少见verocay小体。

组织学常表现为梭形细胞，细胞呈栅栏状排列。

肿瘤中常见散在淋巴细胞和结节状淋巴套。

镜下最突出特点是肿瘤周边出现淋巴组织增生。

可出现淋巴细胞浸润、外周淋巴细胞套和细胞核呈模糊栅栏状排列，其中外周淋巴细胞套最为重要。

淋巴组织不仅出现在肿瘤周边，亦可出现在非肿瘤区域、肌层间、浆膜下等。

免疫组化：S-100蛋白为阳性，结蛋白、肌动蛋白及KIT为阴性。

临床表现多见于中老年人，男女发病比例为1.5～2：1，40岁以下发病少见，一般单发，无特异表现，主要临床表现有上腹部疼痛、上消化道出血、梗阻症状，肿瘤较大时可触及腹部肿物，无症状的也不少见。

·9JOURNAL OF RARE AND UNCOMMON DISEASES, NOV. 2023,Vol.30, No.11, Total No.172【第一作者】吴晓佳，男，主治医师，主要研究方向：腹部CT影像诊断。

E-mail：****************【通讯作者】张　炯，男，主治医师，主要研究方向：腹部影像诊断。

E-mail：**************·论著·胃完全囊变胃肠道间质瘤三例CT特征并文献复习吴晓佳1 柯东平1 张 炯1,* 苏树燕1 黄瑞滨1 洪良丽2 李欣欣31.汕头大学医学院第一附属医院放射科 (广东 汕头 515041)2.汕头大学医学院第一附属医院病理科 (广东 汕头 515041)3.汕头大学医学院第一附属医院胃肠外科 (广东 汕头 515041)【摘要】目的 分析胃完全囊变胃肠道间质瘤(GIST)的影像征象，以提高对该病的认识。

方法 回顾性分析本院3例及文献报道13例全囊变胃肠道间质瘤(GIST)临床及CT检查资料，总结其特点。

结果 显示发病年龄31~79岁，平均62岁。

男性9例，女性7例，主要症状为腹痛或排黑便。

肿瘤最大径4~18 cm，平均9.8 cm，CT表现呈单房囊性(13/16)、腔外生长多见(14/16)，囊壁多均匀、光滑，厚度约2~5mm(13/16)，囊壁可有钙化(4/16)，囊内多呈均匀液性密度，增强均表现仅囊壁轻中度均匀强化，内部无强化，周围器官结构少见受累。

结论 胃完全囊变GIST临床罕见，其CT表现尚具有一定特征，但最终确诊取决于组织病理学及免疫组化学检查。

【关键词】胃肠道间质瘤；胃；完全囊变；体层摄影术，X线计算机；鉴别诊断【中图分类号】R322.4+4【文献标识码】ADOI:10.3969/j.issn.1009-3257.2023.11.004CT Features of Three Cases of Gastric Gastrointestinal Stromal Tumor with Complete Cystic Degeneration and Literature ReviewWu Xiao-jia 1, KE Dong-ping 1, ZHAng Jiong 1,*, Su Shu-yan 1, HuAng Rui-bin 1, HOng Liang-li 2, Li Xin-xin 3.1.Department of Radiology, The First Affiliated Hospital of Shantou university Medical College,Shantou 515041, guangdong Province, China2.Department of Pathology,The First Affiliated Hospital of Shantou university Medical College,Shantou 515041, guangdong Province, China3.Department of gastrointestinal Surgery, The First Affiliated Hospital of Shantou university Medical College, Shantou 515041, guangdong Province, ChinaAbstract: Objective To analyze the imaging features of complete cystic gastrointestinal stromal tumor (giST) in order to improve the understanding of thedisease. Methods The clinical and CT findings of 3 cases of total cystic gastrointestinal stromal tumor (giST) in our hospital and 13 cases reported in the literature were reviewed retrospectively. Results Showed that the age of onset ranged from 31 to 79 years, with an average of 62 years. There were 9 males and 7 females. The primary symptoms were abdominal pain or black stool. The longest diameter of the tumor is 4 ~18 cm, with an average of 9.8 cm. The CT findings are unilocular cystic (13 / 16) and extraluminal growth is common (14 / 16). The cystic wall is uniform and smooth, with a thickness of about 2~5 mm (13 / 16). The cystic wall can have calcification (4 / 16). Most of the cysts show uniform liquid density. The enhancement is only mild to moderate uniform enhancement of the cystic wall, and there is no enhancement inside. Peripheral organ structures are rarely involved. Conclusion , and its CT findings still have some characteristics, but the final diagnosis still depends on histopathology and immunohistochemistry.Keywords: Gastrointestinal Stromal Tumor; Stomach; Complete Cystic; Computed Tomography; Differential Diagnosis 胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor, GIST)是消化道肿比较常见间叶源性肿瘤，具有潜在恶性，常见于胃和小肠[1-2]。

胃神经鞘瘤临床病理分析目的探讨胃神经鞘瘤的病理特点、诊断要点、免疫组化、鉴别诊断及临床特征。

方法收集启东市人民医院2012年1月～2015年6月收治并经病理证实的2例胃神经鞘瘤，分析其临床表现、病理特征、免疫组化及鉴别诊断。

结果2例均手术后病理证实，均为良性，术后随访36个月，无复发及转移，肿瘤大体上境界清楚，但无明显包膜，镜下主要由梭形细胞组成，排列成索条状、束带状结构，局灶细胞核呈栅栏状排列，栅行间为无核区，其余细胞形态各异，呈短梭形、星形或多边形，排列稀疏，细胞间间隙较大，呈水肿样或黏液样。

免疫组化S-100阳性，Vimentin阳性，CD117阴性，CD34阴性，Desmin阴性，SMA阴性，AE1/AE3陰性。

结论胃神经鞘瘤是良性梭形细胞肿瘤，诊断需结合大体表现、镜下特点及免疫组化，S-100阳性是确诊的有力依据，同时应作好鉴别诊断。

[Abstract] Objective To discuss the pathological features，diagnostic key points，immunohistochemistry，differential diagnosis and clinical features of gastric schwannoma. Methods Two patients diagnosed with gastric schwannoma by pathology who were treated in Qidong People’s Hospital from January 2012 to June 2015 were collected and their clinical manifestations，pathological features，immunohistochemistry and differential diagnosis were analyzed. Results Both patients were confirmed by postoperative pathology with benign tumor. The patients were followed up for 36 months and no recurrence or metastasis occurred. The tumor borders were clear in general，without obvious envelop. The tumors were mainly constituted by fusiform cells under microscope，which arranged as strip-like and band-like structures. Focal cell nuclei presented paliform-like arrange and between the bars was nuclear-free zone. The other cells were in various shapes，presenting short spindle，star or polygon shape，sparse arrange，large intercellular interval，and edema-like or mucoid. Immunohistochemistry showed S-100 positive，Vimentin positive，CD117-negative，CD34-negative，Desmin negative，SMA negative and AE1/AE3 negative. Conclusion Gastric schwannoma is a benign spindle cell tumor，the diagnosis of which needs combining general manifestations，microscopic features and immunohistochemistry. S-100 positive is a powerful evidence of definite diagnosis，and meanwhile，differential diagnosis should be done.[Key words] Gastric schwannoma；Pathology；Immunohistochemistry；Differential diagnosis；Prognosis胃神经鞘瘤是较少见的良性梭形细胞肿瘤，在消化系统中，胃是该肿瘤最常见的发生部位[1]。

146·中国CT和MRI杂志　2023年12月 第21卷 第12期 总第170期【通讯作者】杨志企，男，副主任医师，主要研究方向：影像诊断。

E-mail：********************A CT Features-based Prediction Model forCHINESE JOURNAL OF CT AND MRI, DEC. 2023, Vol.21, No.12 Total No.170径、肿瘤CT值(包括平扫、动脉期和静脉期)和脾CT值(包括动脉期和静脉期)。

同时计算病灶以下定量特征包括病灶动/静脉期强化程度(病灶动/静脉期与平扫CT值差值)、动/静脉期相对强化率(病灶动/静脉期与平扫CT值比值)、动脉期绝对强化率(病灶动脉期CT值与脾动脉期CT值比值)、静脉期绝对强化率(病灶静脉期CT值与脾静脉期CT值比值)。

肿瘤CT值测量选取肿瘤实质部分画感兴趣区(范围约10-30mm2)，同时尽量避开明显坏死、钙化、出血区域。

1.4 统计学方法 采用R软件和SPSS 19.0软件进行分析。

采用独立样本t检验或卡方检验比较两组间特征的差异。

利用多因素逻辑回归采用逐步向前法筛选独立危险因子。

采用ROC曲线评估模型的预测效能，同时计算模型的曲线下面积(AUC)并采用Delong test进行比较。

以P<0.05为差异有统计学意义。

2 结　果2.1 胃神经鞘瘤与胃肠道间质瘤临床病理影像特征比较研究中，胃神经鞘瘤共34例，平均(54.0±11.5)岁，其中男10例，女24例。

胃肠道间质瘤共116例，平均(59.4±11.4)岁，其中男51例，女65例。

在定性特征方面，对比胃肠道间质瘤(图1)，胃神经鞘瘤(图2)多发生在胃体，呈腔外型、混合型生长，黏膜面溃疡多见。

在定量特征方面，对比胃肠道间质瘤，胃神经鞘瘤体积较大，静脉期CT值、静脉期强化程度和静脉期绝对强化率较胃肠道间质瘤高。

260郑杰 王坚北京大学医学部中国胃肠间质瘤病理诊断共识（2013年版）解读一、 关于GIST 的定义GIST 是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，临床可以 表现为从良性到恶性，免疫组化检测通常表达CD117和DOG1，显示卡哈尔细胞（Cajal cell ）分化，大多数病例具有c -kit 或PDGFRA 活化突变，少数病例涉及其他分子异常。

二、 对标本的要求与2011年版共识相同，主要是提醒和敦促外科医生在手术标本的处理上能更合乎规范。

三、 关于GIST 的病理诊断1. 基本诊断 从事GIST 病理诊断的医生应熟悉GIST 的基本形态，并了解GIST 的一些特殊形态。

即便为同一病理组织学亚型的GIST，形态也可有很大的差异。

除经典形态外，GIST 还可有一些特殊形态，包括少数病例还可见多形性细胞，尤其在上皮样细胞型GIST 中。

除出血、囊性变和坏死外，间质可呈硬化性，可有钙化，特别是小GIST；偶可呈黏液样等等。

此外，发生于小肠的GIST 常可见嗜伊红色的丝团样纤维小结（Skeinoid fiber ）2. 靶向治疗后的GIST 2013年版共识增加了分子靶向治疗后GIST 的形态学改变：肿瘤可以发生坏死和（或）囊性变；在部分病例中细胞密度明显降低，瘤细胞成分稀疏，间质广泛胶原化，可伴有多少不等的炎症细胞浸润和组织细胞吸收反应。

少数病例经靶向治疗后在免疫表型和镜下形态上可有所改变，包括失表达CD117，可发生横纹肌肉瘤样分化或去分化等。

根据坏死和变性区域在整个肿瘤内所占的比例分为：（1） 轻微效应，0~10%；（2） 低度效应，>10%，≤50%；（3） 中度效应，>50%，≤90%；（4） 高度效应，>90%。

3. GIST 的免疫组化 多组大系列报道显示CD117和DOG1在GIST 中的表达具有高度一致性，有鉴于此，2013年版共识推荐联合采用CD117和DOG1，并建议加用阳性对照。