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。 (4)补液:应多饮水或输入液体,以改善微循环,维持有效血循环, 促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能,但应防止急性肾功能衰竭。 并发急性肾功能衰竭时,应注意维持水,电解质平衡
(5)对症处理:蚕豆病如合并感染可加重溶血,高热、缺氧和心 率加快可出现心力衰竭等,故应积极处理并发症,避免使用对 肾脏有损害作用的药物。
疾病预防
不连续或一次进食大量的蚕豆就可以避免得蚕豆病。 有遗传性血红细胞缺陷症者,患有痔疮出血、消化不良、
慢性结肠炎、尿毒症等病人要注意,不宜进食蚕豆。 定期监测血常规和尿潜血。 锻炼好身体,增强免疫力.平时多给宝宝喝水,多晒温和的阳
光,呼吸新鲜的空气。 买日常用品有成分介绍的也注意一下其成分,有以上禁忌的
易发人群
这种病多见于儿童,男性患 者约占90%以上。
临床表现
大多食蚕豆后1至2天发病,早期症状有恶寒、 低热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、恶心、不 定性的腹痛,倦怠乏力加重,可持续3日左右。 接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸,出现 酱油色尿和贫血症状,此后体温升高。与溶血性 贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻和腹痛加剧, 肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大。严 重时有尿团、休克、昏迷、惊厥,严重病例可见 急性心功能和肾功能衰竭,重度缺氧时还可见 双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至 二天内死亡。所以出现以上症状的病人,应马 上送医院诊治。
蚕豆病
什么是蚕豆病
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢 酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾 病,表现为在遗传性葡萄糖-6磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的 情况下,食用新鲜蚕豆后突然 发生的急性血管内溶血症。
疾病机理
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺 陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生 急性溶血性贫血症——蚕豆病,致病机制尚未十 分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞,因G6PD 的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱 甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用),在遇到 蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化,产 生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化 破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。
(5)出现恶心,加竹茹12g 广藿香12g
抗疟药:伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊奎;
磺胺类:磺胺甲、牛黄解毒丸基异恶唑、磺胺吡啶、对氨苯 磺酰胺、磺醋酰胺;
解热镇痛药:乙酰苯胺; 砜类:噻砜;
其他:呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、 消心痛、美 蓝、苯肼、三硝基甲苯、川连、珍珠粉、蚕豆;
4.慎用
链霉素,氯霉素,磺胺异恶唑,SMM,磺胺 脒,SML,SMPZ,TMP,秋水仙碱,氯奎,奎宁,异烟肼,乙 胺嘧啶,保泰松,丙磺舒,阿斯匹林,醋氨酚(扑热息 痛,对乙酰氨基酚,百服宁,泰诺,泰诺林,必理通,散列 痛),消炎痛,非那西汀,尼美舒利,双氯芬酸,布洛芬, 氨基比林(安乃近,安痛定),安替比林,苯妥英钠, 左旋多巴,安坦,奎尼丁,普鲁卡因酰胺,安他唑林,苯 海拉明,VitC(维C银翘片, 水溶性维生 素),VitK3,VitK4,百乐君,对氨苯甲酸,吡苄明,各种 退热止痛药(何济公,小儿退热散),薄荷(感冒灵 颗粒,感冒清热颗粒,保济丸),樟脑,川莲,牛黄(牛 黄解毒丸,牛磺酸颗粒,小儿咽扁颗粒,小儿速效感冒 灵,小儿清热宁颗粒),腊梅花,熊胆(清开灵),开 口茶,七里散,婴儿素,穿琥宁,炎琥宁,氨茶碱。
蚕豆或蚕豆生 加工品,避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕 豆地. 2ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ禁止使用的日用品
樟脑,臭丸,冬青油,颜料,曼秀雷敦薄荷膏,无比膏,平安膏,跌打酒 有牛黄,蓝汞水,紫药水(龙胆紫),庄生之Cooling bath冲凉液(有金银 花成份),白花油,万金油或红花油等(均含有水杨酸),有些杀虫剂的 喷雾则肯定可以使血液溶解! 3、禁用药物
中医治疗
治法:解毒退黄,健脾利水 车前草15g、田基黄18g、滑石15g、柴胡10g、茵
陈30g、广木香12g(后下)、云苓18g、白术12g、 白茅根18g、熟地15g、当归12g 加减:
(1)出现高热,加青天葵15 g 芦根20g 竹叶12g (2)有血尿者,加石苇15g 小蓟15g (3)便秘者,加川朴12 g 枳实10g (4)气虚,加高丽参10g(炖服)
就不要用了 应在医生的指导下用药。
西医治疗
(1)输血:本病为急性溶血,且贫血严重,输血或输浓集红细胞是最 有效的治疗措施.严重者可反复输血.但对血液来源应行葡萄糖-6磷酸脱氢酶快速筛选检查,以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供 血,使患者发生第二次溶血.
(2)肾上腺皮质激素:主要是免疫抑制作用,应争取早期,大量,短 程用药. (3)纠正酸中毒:蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,严重者 单纯输血无效,应积极纠正,这是抢救危重患者的关键措施
诊断特征
1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。 2. 临床特点:
①潜伏期数小时至48小时。 ②中毒表现:早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、 食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿, 尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3 日左右。
③实验检查:高铁血红蛋白还原试验(MHb)正常 人还原率>75%(比色法),蚕豆病患者MHb还原率 31%~74%(杂合子遗传者),还原率<30%(纯合子 型);血中含变性珠蛋白小体(赫恩兹小体)可高于 5%以上(正常为0~0.28%)。
急救处理
人工催吐。 予1:5000高锰酸钾溶液洗胃。 25%硫酸镁口服导泻。 予大剂量糖皮质激素。 必要时换血或输入鲜血。 碱化尿液,适当予静脉补液和使用利尿
剂,积极防治溶血性尿毒症综合征。 对症处理。
日常禁忌
1、禁止食用的食品 珍珠末,金银花,川莲,牛黄,腊梅花,熊胆,珍珠末,保婴丹,切记禁食