关于蚕豆病PPT幻灯片
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蚕豆病的护理查房PPT课件
严密观察，记录神志、生命体征、药物效应。 特别对严重贫血、高热、休克患儿，发现异 常及时报告医生给予处理： （1）观察患儿贫血进展和速度，定时测量血浓茶 或酱油色，随着溶血停止，尿液逐渐由浓变淡至正 常，红蛋白并且记录，及时补充损失的红细胞，纠 正贫血。 （2）严密观察尿的颜色，大量溶血时尿呈同时要 做好尿量记录，出现尿少或尿闭，预示可能出现溶 血性尿毒症，即按医嘱做好碱化尿液等处理，防止 酸性血红蛋白阻塞肾小管。 （3）输血是处理溶血危象的主要手段，操作时严格 执行无菌技术，认真执行三查七对。 （4）给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速 血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意 保暖。
体温过高:与感染引起发热有关
1、物理降温法： 1）多喝温开水、青菜水和水果汁。 2) 温水擦浴 3）温水浴：水温约比病儿体温低3～4 度， 每 次洗浴应5～10分钟。很多家长 认为宝 宝发 烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝 宝洗 个温水澡，可以帮宝宝降温。 2、必要时使用药物降温， 如布洛芬、柴胡颗粒。
TBIL↑100.10umol/L, CRE↓31umol/L, LDH↑627.5U/L, Na+↓135.70mmol/L, CO2-
血生化： AST↑67.8U/L, DBIL↑21.50umol/L, CK-Mb↑44.00U/L, HBDH↑765.00U/L, K+↑5.23mmol/L, CP↓17.80mmol/L
辅助检查
胸片提示：考虑支气管肺炎
什么是 蚕豆病？
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱 氢酶（G-6-PD）缺乏所导致 的疾病，表现为在遗传性葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD） 缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆 后突然发生的急性血管内溶血。 多见于儿童，男性患者约占90% 以上。
体温过高:与感染引起发热有关
1、物理降温法： 1）多喝温开水、青菜水和水果汁。 2) 温水擦浴 3）温水浴：水温约比病儿体温低3～4 度， 每 次洗浴应5～10分钟。很多家长 认为宝 宝发 烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝 宝洗 个温水澡，可以帮宝宝降温。 2、必要时使用药物降温， 如布洛芬、柴胡颗粒。
TBIL↑100.10umol/L, CRE↓31umol/L, LDH↑627.5U/L, Na+↓135.70mmol/L, CO2-
血生化： AST↑67.8U/L, DBIL↑21.50umol/L, CK-Mb↑44.00U/L, HBDH↑765.00U/L, K+↑5.23mmol/L, CP↓17.80mmol/L
辅助检查
胸片提示：考虑支气管肺炎
什么是 蚕豆病？
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱 氢酶（G-6-PD）缺乏所导致 的疾病，表现为在遗传性葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD） 缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆 后突然发生的急性血管内溶血。 多见于儿童，男性患者约占90% 以上。
蚕豆PPT课件
5、严密观察病情变化 定时监测T.P.R、 BP、注意观察患儿意识状态、瞳孔、面色、 口唇和巩膜黄染的变化、呼吸和心率频率， 以防心衰发生，并认真做好护理记录。
6、尿色的观察 注意观察尿色的变化，如 果尿色逐渐变淡面色转红，提示病情好转， 反之，尿色较前明显加深，进行性面色苍 白，黄疸加重，提示溶血在加重。认真记 录24h尿量，如果尿量少于300ml警惕有急 性肾功能衰竭的，谨防输血过 量所致急性心衰和肺水肿的发生。输血量以5～ 10ml／kg、次)为限，输入速度应2～6ml／kg、h) 或10滴／min，以患儿年龄及病情决定。输血过程 中严密巡视，持续观察有无输血反应。在输血的 同时还应注意应用5％碳酸氢钠碱化尿液，以防血 红蛋白堵塞肾小管。
• • • • •
5月20日查血常规： wbc26.43x109/L,N/L57/33,Hb65g/L,PLT565X109/L,RBC1.97X1012/L 5月21日复查血常规： wbc24.33x109/L,N/L57/33,Hb52g/L,PLT489X109/L,RBC1.52X1012/L 5月26日血常规： wbc10.71x109/L,N/L57/33,Hb82g/L,PLT391X109/L,RBC2.66X1012/L 生化常规：G6PD示下降362提示红细胞膜G6PD酶缺乏症。 尿常规示：蛋白（PRO)1+,隐血（ERY)3+,红细胞+，余阴性，粪便常规示正常。
治疗措施
• 1、儿科护理常规：监测生命体征，中心输氧、心 电监测。 • 2、完善相关各项检查：如肝肾功能、电解质、免 疫、X线等； • 3、抗炎（阿莫西林克拉维酸钾）；纠正贫血（洗 涤红细胞）；水化、碱化尿液（碳酸氢钠）、利 尿（呋塞米）；改善代谢（还原性谷胱甘肽）
蚕豆病课件
。 (4)补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环,维持有效血循环， 促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能，但应防止急性肾功能衰竭。 并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水，电解质平衡
(5)对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心 率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症，避免使用对 肾脏有损害作用的药物。
疾病预防
不连续或一次进食大量的蚕豆就可以避免得蚕豆病。 有遗传性血红细胞缺陷症者，患有痔疮出血、消化不良、
慢性结肠炎、尿毒症等病人要注意，不宜进食蚕豆。 定期监测血常规和尿潜血。 锻炼好身体,增强免疫力.平时多给宝宝喝水,多晒温和的阳
光,呼吸新鲜的空气。 买日常用品有成分介绍的也注意一下其成分,有以上禁忌的
易发人群
这种病多见于儿童，男性患 者约占90%以上。
临床表现
大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有恶寒、 低热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、恶心、不 定性的腹痛，倦怠乏力加重，可持续3日左右。 接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现 酱油色尿和贫血症状,此后体温升高。与溶血性 贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧， 肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严 重时有尿团、休克、昏迷、惊厥,严重病例可见 急性心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见 双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至 二天内死亡。所以出现以上症状的病人，应马 上送医院诊治。
蚕豆病
什么是蚕豆病
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢 酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾 病，表现为在遗传性葡萄糖-6磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的 情况下，食用新鲜蚕豆后突然 发生的急性血管内溶血症。
疾病机理
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传缺 陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生 急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制尚未十 分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD 的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱 甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到 蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产 生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化 破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。
(5)对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心 率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症，避免使用对 肾脏有损害作用的药物。
疾病预防
不连续或一次进食大量的蚕豆就可以避免得蚕豆病。 有遗传性血红细胞缺陷症者，患有痔疮出血、消化不良、
慢性结肠炎、尿毒症等病人要注意，不宜进食蚕豆。 定期监测血常规和尿潜血。 锻炼好身体,增强免疫力.平时多给宝宝喝水,多晒温和的阳
光,呼吸新鲜的空气。 买日常用品有成分介绍的也注意一下其成分,有以上禁忌的
易发人群
这种病多见于儿童，男性患 者约占90%以上。
临床表现
大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有恶寒、 低热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、恶心、不 定性的腹痛，倦怠乏力加重，可持续3日左右。 接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现 酱油色尿和贫血症状,此后体温升高。与溶血性 贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧， 肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严 重时有尿团、休克、昏迷、惊厥,严重病例可见 急性心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见 双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至 二天内死亡。所以出现以上症状的病人，应马 上送医院诊治。
蚕豆病
什么是蚕豆病
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢 酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾 病，表现为在遗传性葡萄糖-6磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的 情况下，食用新鲜蚕豆后突然 发生的急性血管内溶血症。
疾病机理
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传缺 陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生 急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制尚未十 分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD 的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱 甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到 蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产 生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化 破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。
分子生物学实验设计蚕豆病PPT课件
3.从生化代谢解释患儿的临床表现和实验室检查结果。
①细胞膜的破坏 ②胆红素的异常
红细胞膜的破坏
葡萄糖磷酸戊糖途径
G6PD (6 – 磷酸葡萄糖脱氢酶） 起关键作用
5 – 磷酸核糖
葡萄糖 磷酸化 6 – 磷酸葡萄糖磷酸戊糖途径
NADPH + H+
NADPH维持GSH(谷胱甘肽）的正常含量和还原状态
当你尽了自己的最大努力时，失败也是伟大的 ，所以不要放弃，坚持就是正确的。
When You Do Your Best, Failure Is Great, So Don'T Give Up, Stick To The End
谢谢大家
荣幸这一路，与你同行
It'S An Honor To Walk With You All The Way
实验原理
基本原理同G6PD荧光斑点实验。不同的是利用紫外光 分光光度法定量测定酶活性，即每隔一分钟在340nm波长 测定孵育液中NADPH吸光度（测6次），求每分钟吸光度 增加的平均值，根据单位时间内NADPH生成由于所用试剂 及体系的不同。
方法： ①WHO推荐的Zinkham;
②NBT定量法等
主要试剂和仪器
细胞膜的破坏胆红素的异常磷酸戊糖途径nadphnadph维持gsh谷胱甘肽的正常含量和还原状态g6pd磷酸葡萄糖脱氢酶起关键作用还原型谷胱甘肽体内重要的抗氧化剂保护红细胞膜蛋白的完整性单核吞噬细胞识别吞噬血红蛋白氧化破坏血红素珠蛋白红细胞单核吞噬细胞识别吞噬血红蛋白珠蛋白氧化破坏红细胞氧化破坏红细胞单核吞噬细胞识别吞噬红细胞血红蛋白单核吞噬细胞识别吞噬红细胞珠蛋白血红蛋白单核吞噬细胞识别吞噬红细胞血红素珠蛋白血红蛋白单核吞噬细胞识别吞噬红细胞血红素运送到肝与血清蛋白结游离胆红素结合胆红排出体外进入肠道肠肝循环胆红素扩散进入组织组织黄染溶血性贫血面色苍患者体型瘦小与该病症是否有关
蚕豆病的护理查房课件
特点
该病多发于儿童，男性发病率高于女 性，且具有明显的地区和种族差异。
发病机制与病因
发病机制
G6PD缺乏导致红细胞无法抵抗氧 化性损伤，当患者食用蚕豆或接 触氧化性药物时，红细胞膜被氧 化，引发溶血反应。
病因
G6PD基因突变导致酶活性降低或 丧失，是该病的主要病因。此外 ，某些药物、化学物质、感染等 也可能诱发该病。
临床表现
急性溶血症状
包括贫血、黄疸、血红蛋白尿等。
慢性表现
如肾损伤、神经病变等。
预防与治疗
避免食用蚕豆和某些药物，预防感染和氧化性损伤。急性溶血发作 时需及时就医，采取输血、碱化尿液等治疗措施。
02
蚕豆病的诊断与鉴别诊 断
诊断标准
临床表现
出现黄疸、贫血、脾肿大等症状。
家族史
询问患者家族中是否有蚕豆病患者。
最新研究动态
基因治疗
研究通过基因工程技术，对蚕豆病相 关基因进行修复或替换，从根本上治 疗疾病。
干细胞治疗
利用干细胞分化为正常红细胞的能力， 为蚕豆病患者提供正常红细胞来源。
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
蚕豆病的护理查房课 件
目录
• 蚕豆病概述 • 蚕豆病的诊断与鉴别诊断 • 蚕豆病的护理 • 蚕豆病的预防与控制 • 蚕豆病的治疗进展
01
蚕豆病概述
定义与特点
定义
蚕豆病是一种由于体内缺乏葡萄糖-6磷酸脱氢酶（G6PD）导致的遗传性 疾病，患者在食用蚕豆或接触某些氧 化性药物后可能出现溶血性贫血。
实验室检查
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性降 低。
鉴别诊断
黄疸型肝炎
蚕豆病黄疸型需与黄疸型肝炎鉴别，后者除黄疸外，还有肝肿大、肝功能异常 等症状。
该病多发于儿童，男性发病率高于女 性，且具有明显的地区和种族差异。
发病机制与病因
发病机制
G6PD缺乏导致红细胞无法抵抗氧 化性损伤，当患者食用蚕豆或接 触氧化性药物时，红细胞膜被氧 化，引发溶血反应。
病因
G6PD基因突变导致酶活性降低或 丧失，是该病的主要病因。此外 ，某些药物、化学物质、感染等 也可能诱发该病。
临床表现
急性溶血症状
包括贫血、黄疸、血红蛋白尿等。
慢性表现
如肾损伤、神经病变等。
预防与治疗
避免食用蚕豆和某些药物，预防感染和氧化性损伤。急性溶血发作 时需及时就医，采取输血、碱化尿液等治疗措施。
02
蚕豆病的诊断与鉴别诊 断
诊断标准
临床表现
出现黄疸、贫血、脾肿大等症状。
家族史
询问患者家族中是否有蚕豆病患者。
最新研究动态
基因治疗
研究通过基因工程技术，对蚕豆病相 关基因进行修复或替换，从根本上治 疗疾病。
干细胞治疗
利用干细胞分化为正常红细胞的能力， 为蚕豆病患者提供正常红细胞来源。
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蚕豆病的护理查房课 件
目录
• 蚕豆病概述 • 蚕豆病的诊断与鉴别诊断 • 蚕豆病的护理 • 蚕豆病的预防与控制 • 蚕豆病的治疗进展
01
蚕豆病概述
定义与特点
定义
蚕豆病是一种由于体内缺乏葡萄糖-6磷酸脱氢酶（G6PD）导致的遗传性 疾病，患者在食用蚕豆或接触某些氧 化性药物后可能出现溶血性贫血。
实验室检查
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性降 低。
鉴别诊断
黄疸型肝炎
蚕豆病黄疸型需与黄疸型肝炎鉴别，后者除黄疸外，还有肝肿大、肝功能异常 等症状。
蚕豆病科普讲座PPT
蚕豆病的社会影响和支持
蚕豆病的社会影响和支持
蚕豆病对患者生活的影响
蚕豆病可能会影响患者的生活质量，尤其是 在发作期。
需要长期避免触发因素，可能会对日常饮食 和用药产生友的支持对患者非常重要，帮助他 们应对疾病带来的挑战。
可以参加支持小组，分享经验和获得帮助。
蚕豆病科普讲座
演讲人：
目录
1. 了解蚕豆病的基本概念 2. 蚕豆病的诊断和治疗 3. 蚕豆病的遗传与预防 4. 蚕豆病的社会影响和支持 5. 未来的研究和发展
了解蚕豆病的基本概念
了解蚕豆病的基本概念
什么是蚕豆病？
蚕豆病，也称为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺 乏症，是一种遗传性疾病，主要影响红细胞的正 常功能。
症状通常在接触某些触发因素后出现，如食用蚕 豆或某些药物。
蚕豆病的诊断和治疗
蚕豆病的诊断和治疗 如何诊断蚕豆病？
蚕豆病的诊断主要通过血液检测来确定G6PD 酶的活性。
有时也会进行基因检测来确认诊断。
蚕豆病的诊断和治疗
蚕豆病的治疗方法有哪些？
目前没有根治蚕豆病的方法，但可以通过避 免触发因素来预防症状的发生。
在急性发作时，可能需要输血或其他支持性 治疗。
蚕豆病的诊断和治疗
日常生活中如何预防蚕豆病 避 的免发食用作蚕？豆和某些药物，如阿司匹林、磺
胺类药物等。
定期进行健康检查，及时发现和处理可能的 健康问题。
蚕豆病的遗传与预防
蚕豆病的遗传与预防 蚕豆病是如何遗传的？
蚕豆病是通过X染色体遗传的，因此男性更容易 患病，而女性则可能是携带者。
这种病在某些人群中较为常见，尤其是地中海、 非洲和亚洲地区。
了解蚕豆病的基本概念
蚕豆病的病因是什么？
蚕豆病科普宣传课件
蚕豆病科普宣传
演讲人：
目录
1. 什么是蚕豆病？ 2. 蚕豆病的症状 3. 如何预防蚕豆病？ 4. 蚕豆病的治疗 5. 蚕豆病的社会影响
什么是蚕豆病？
什么是蚕豆病？
定义
蚕豆病，又称为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，是 一种遗传性代谢病。
此病影响身体分解某些食物成分，主要是蚕豆和 一些药物。
什么是蚕豆病？
患者的饮食限制可能对家庭生活产生影响。
家庭成员需共同学习如何适应这些变化。
蚕豆病的社会影响 社会认知
提高公众对蚕豆病的认知，有助于减少误解和偏 见。
通过科普教育活动，增强社会支持。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ豆病的社会影响 政策支持
呼吁政府及医疗机构提供针对蚕豆病的支持政策 。
包括筛查、教育和患者支持服务。
谢谢观看
这些症状通常在食用蚕豆后24小时内出现。
蚕豆病的症状 慢性症状
部分患者可能会经历慢性贫血，精力不足， 乏力等长期症状。
这些症状的严重程度因人而异。
蚕豆病的症状 并发症
严重病例可能导致溶血性贫血，甚至危及生 命。
及时就医可降低并发症风险。
如何预防蚕豆病？
如何预防蚕豆病？ 避免食用蚕豆
蚕豆病患者应避免食用蚕豆及其制品。
可能需要输血以改善贫血症状。
蚕豆病的治疗
长期管理
患者需定期体检，监测血红蛋白水平和身体 状况。
饮食应以低风险食物为主，保持健康生活方 式。
蚕豆病的治疗
心理支持
蚕豆病患者可能需心理支持，以应对生活中 的挑战。
患者与家属应互相理解，形成良好的支持系 统。
蚕豆病的社会影响
蚕豆病的社会影响 家庭影响
即使是少量也可能引发严重反应。
演讲人：
目录
1. 什么是蚕豆病？ 2. 蚕豆病的症状 3. 如何预防蚕豆病？ 4. 蚕豆病的治疗 5. 蚕豆病的社会影响
什么是蚕豆病？
什么是蚕豆病？
定义
蚕豆病，又称为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，是 一种遗传性代谢病。
此病影响身体分解某些食物成分，主要是蚕豆和 一些药物。
什么是蚕豆病？
患者的饮食限制可能对家庭生活产生影响。
家庭成员需共同学习如何适应这些变化。
蚕豆病的社会影响 社会认知
提高公众对蚕豆病的认知，有助于减少误解和偏 见。
通过科普教育活动，增强社会支持。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ豆病的社会影响 政策支持
呼吁政府及医疗机构提供针对蚕豆病的支持政策 。
包括筛查、教育和患者支持服务。
谢谢观看
这些症状通常在食用蚕豆后24小时内出现。
蚕豆病的症状 慢性症状
部分患者可能会经历慢性贫血，精力不足， 乏力等长期症状。
这些症状的严重程度因人而异。
蚕豆病的症状 并发症
严重病例可能导致溶血性贫血，甚至危及生 命。
及时就医可降低并发症风险。
如何预防蚕豆病？
如何预防蚕豆病？ 避免食用蚕豆
蚕豆病患者应避免食用蚕豆及其制品。
可能需要输血以改善贫血症状。
蚕豆病的治疗
长期管理
患者需定期体检，监测血红蛋白水平和身体 状况。
饮食应以低风险食物为主，保持健康生活方 式。
蚕豆病的治疗
心理支持
蚕豆病患者可能需心理支持，以应对生活中 的挑战。
患者与家属应互相理解，形成良好的支持系 统。
蚕豆病的社会影响
蚕豆病的社会影响 家庭影响
即使是少量也可能引发严重反应。
蚕豆病护理查房PPT
加强家庭成员的参与，形成良好的支持系统。
家庭的理解与支持对患者康复至关重要。
谢谢观性，尤其在 某些种族中更为普遍。
例如，非洲、地中海和亚洲地区的男性发病率较 高。
什么是蚕豆病？ 症状
患者可能出现贫血、黄疸、乏力等症状，严重时 可导致溶血危机。
溶血危机常在感染、药物或食物刺激下发生。
谁会得蚕豆病？
谁会得蚕豆病？ 高风险人群
主要影响男性，女性为携带者。
确诊后应立即制定个性化的护理计划。
护理计划应包括对患者的健康教育以及生活方式 指导。
何时进行护理干预？ 发病时
在感染或食物摄入后，密切观察患者的症状变化 。
及时识别并处理溶血危机，确保患者的安全。
何时进行护理干预？ 定期评估
定期随访，监测患者的血液指标和生活质量。
根据评估结果，调整护理计划和治疗方案。
由于X染色体的遗传方式，女性通常不会表现出 症状，但可以将基因传给子女。
谁会得蚕豆病？ 家族史
有家族史的人群风险更高。
建议高风险家庭进行基因检测和遗传咨询。
谁会得蚕豆病？ 种族因素
某些种族（如非洲裔、地中海裔）更易患此病。
了解种族背景有助于早期识别和管理。
何时进行护理干预？
何时进行护理干预？ 诊断后
可通过组织支持小组来增强患者的心理韧性。
为什么重视蚕豆病的护理？
为什么重视蚕豆病的护理？ 预防并发症
及时识别及处理可预防严重并发症的发生。
如溶血危机、贫血等问题。
为什么重视蚕豆病的护理？ 提高生活质量
通过科学的护理干预，提高患者的生活质量。
让患者能够正常参与社会活动和家庭生活。
为什么重视蚕豆病的护理？ 促进家庭支持
如何进行日常护理？
家庭的理解与支持对患者康复至关重要。
谢谢观性，尤其在 某些种族中更为普遍。
例如，非洲、地中海和亚洲地区的男性发病率较 高。
什么是蚕豆病？ 症状
患者可能出现贫血、黄疸、乏力等症状，严重时 可导致溶血危机。
溶血危机常在感染、药物或食物刺激下发生。
谁会得蚕豆病？
谁会得蚕豆病？ 高风险人群
主要影响男性，女性为携带者。
确诊后应立即制定个性化的护理计划。
护理计划应包括对患者的健康教育以及生活方式 指导。
何时进行护理干预？ 发病时
在感染或食物摄入后，密切观察患者的症状变化 。
及时识别并处理溶血危机，确保患者的安全。
何时进行护理干预？ 定期评估
定期随访，监测患者的血液指标和生活质量。
根据评估结果，调整护理计划和治疗方案。
由于X染色体的遗传方式，女性通常不会表现出 症状，但可以将基因传给子女。
谁会得蚕豆病？ 家族史
有家族史的人群风险更高。
建议高风险家庭进行基因检测和遗传咨询。
谁会得蚕豆病？ 种族因素
某些种族（如非洲裔、地中海裔）更易患此病。
了解种族背景有助于早期识别和管理。
何时进行护理干预？
何时进行护理干预？ 诊断后
可通过组织支持小组来增强患者的心理韧性。
为什么重视蚕豆病的护理？
为什么重视蚕豆病的护理？ 预防并发症
及时识别及处理可预防严重并发症的发生。
如溶血危机、贫血等问题。
为什么重视蚕豆病的护理？ 提高生活质量
通过科学的护理干预，提高患者的生活质量。
让患者能够正常参与社会活动和家庭生活。
为什么重视蚕豆病的护理？ 促进家庭支持
如何进行日常护理？
g6pd缺乏症ppt课件
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
（Glucose-6-PhosphateDehydrogenase(G6PD)deficiency 又称G6PD缺乏症。俗称蚕豆症，是一种常见的先天 性遗传病。患者由于遗传基因的先天缺陷，无法正常地分 解葡萄糖。 除此以外，部份药物和化学物如蚕豆、樟脑、龙胆紫 （紫药水），都会令患者出现急性溶血反应，症状包括黄 疸、精神不佳，严重时会出现呼吸急速、心脏衰竭，甚至 会出现休克而有生命危险。
外，可将蚕豆制成粉丝（去毒制品），以减少居民进食蚕豆量。 （二）药物性溶血：进行G6PD缺乏症普查，在高疟区对G6PD缺乏者免服伯喹类 药物。普查后，对有本病者发放G6PD缺乏症携带卡。在因任何疾病进入医疗机构 时，向医生出示该卡，提醒医生在开处方时，注意应该避免的药物。 （三）新生儿黄疸：在高发区，进行孕期夫妇双方的G6PD筛查或新生儿筛查， 凡一方有缺乏者，应嘱孕妇预产期前1个月服小剂量苯巴比妥，以防治胎儿溶血。 出生后，新生儿如为G6PD缺乏者应尽早服苯巴比妥为妥，黄疸不退要用蓝光疗法， 直至输血，极力避免核黄疸。
二.个体预防：
在筛查出患有G6PD缺乏症者，采用G6PD比值法进行确诊。G6PD缺乏 症是终生性的，一经查出，就应采取预防措施，避免服用致溶血药物和接 触有关化学制剂，禁吃蚕豆，对患者家属也要进行检测，扩大预防对象， 也是很有必要的。
O(∩_∩)O谢谢~~
再 见 ~
课件部分内容来源于网络，如对 内容有异议或侵权的请及时联系 删除！ 此课件可编辑版，请放心使用！来自G6PD缺乏症的子代遗传
男性患孩若与正常女孩结婚， 则其下一代的男孩均正常，女孩则 均为携带者。女性携带者，若与正 常男性结婚，则下一代的男孩，有 50%机率罹病，女孩则有50%机率为 携带者。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
（Glucose-6-PhosphateDehydrogenase(G6PD)deficiency 又称G6PD缺乏症。俗称蚕豆症，是一种常见的先天 性遗传病。患者由于遗传基因的先天缺陷，无法正常地分 解葡萄糖。 除此以外，部份药物和化学物如蚕豆、樟脑、龙胆紫 （紫药水），都会令患者出现急性溶血反应，症状包括黄 疸、精神不佳，严重时会出现呼吸急速、心脏衰竭，甚至 会出现休克而有生命危险。
外，可将蚕豆制成粉丝（去毒制品），以减少居民进食蚕豆量。 （二）药物性溶血：进行G6PD缺乏症普查，在高疟区对G6PD缺乏者免服伯喹类 药物。普查后，对有本病者发放G6PD缺乏症携带卡。在因任何疾病进入医疗机构 时，向医生出示该卡，提醒医生在开处方时，注意应该避免的药物。 （三）新生儿黄疸：在高发区，进行孕期夫妇双方的G6PD筛查或新生儿筛查， 凡一方有缺乏者，应嘱孕妇预产期前1个月服小剂量苯巴比妥，以防治胎儿溶血。 出生后，新生儿如为G6PD缺乏者应尽早服苯巴比妥为妥，黄疸不退要用蓝光疗法， 直至输血，极力避免核黄疸。
二.个体预防：
在筛查出患有G6PD缺乏症者，采用G6PD比值法进行确诊。G6PD缺乏 症是终生性的，一经查出，就应采取预防措施，避免服用致溶血药物和接 触有关化学制剂，禁吃蚕豆，对患者家属也要进行检测，扩大预防对象， 也是很有必要的。
O(∩_∩)O谢谢~~
再 见 ~
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男性患孩若与正常女孩结婚， 则其下一代的男孩均正常，女孩则 均为携带者。女性携带者，若与正 常男性结婚，则下一代的男孩，有 50%机率罹病，女孩则有50%机率为 携带者。
蚕豆病的护理查房 Microsoft PowerPoint 2007 幻灯片
入院后存在的问题
1.活动无耐力与蚕豆病致贫血有关
2.知识缺乏：疾病相关知识 3.潜在并发症：肾功能衰竭
2015-5-13 活动无耐力：与蚕豆病致贫血有关 预期目标：患儿在帮助下可以进行活动，气 促、虚弱和疲 乏有所改善。 护理措施： 1.测心率、呼吸，根据实际情况指导并监督患儿逐渐增加活 动； 2.卧床休息，给以关心，多于患儿交谈，协助完成日常生理 需要. 3.增加营养，遵医嘱给予静脉输血。
2015-5-15 潜在并发症：肾功能衰竭
预期目标：患儿住院期间严密观察尿量，发 现异常及时报告医生。 护理措施： 1.鼓励患儿多饮水，稀释尿液。 2.严密观察患儿尿量、颜色、性状.如有异常 及时报告医生。
患儿目前情况
2015-05-15 体温36.5℃ ，脉搏98次/分，呼吸26次/ 分，神志清，精神可，面色及口唇红润， 全身皮肤黄染大部分消退。
2015-5-13 知识缺乏：缺乏疾病相关知识。 预期目标：家长掌握疾病相关知识和护理知识。 护理措施：1.与患儿家长交谈，评估他们对疾病的了解情况； 2.向患儿家长讲述疾病的诱因，主要治疗方案及配合要点； 3.向家长介绍疾病的护理要点； 4.告知家长患儿抵抗力较低，做好患儿的保暖、防感冒等工作； 5.尽量让患儿的心情舒畅，树立战胜疾病的信心； 6.讲解饮食卫生，营养配置等作用； 7.做好健康教育，每周两次； 8.指导患儿和家长学习有关疾病保健知识； 9.鼓励病人提问，给与讲解。
2015.05.13 体温37.8℃ 脉搏110次／分 呼 吸26次／分 体重11.5kg 神志清，精神差， 全身皮肤苍黄，无皮疹及出血点，皮肤弹性可， 睑结膜苍白，口周苍白. 2015.05.15 体温36.5℃ 脉搏98次／分 呼 吸26次／分 体重11.5kg 神志清，精神可， 面色及口唇红润，全身皮肤黄染消退。
蚕豆病生物设计PPT课件
• 二、实验原理
在全血中加入亚硝酸钠，使红细胞中的亚 铁血红蛋白氧化为高铁血红蛋白（MHb）, 高铁血红蛋白在高铁血红蛋白还原酶的作 用下又被还原为亚铁血红蛋白。在这过程 中，高铁血红蛋白还原酶不仅需要亚甲蓝 作为递氢体，还需要由G6PD参与磷酸戊糖 途径形成NADPH作为辅酶才完成上述反应。 所以，G6PD缺陷症的患者其MHb还原率下降 （分光光度技术）。
THANK
YOU
SUCCESS
2019/4/13
• 五、取试管3 支,标上A、B、S ,按下表加入试剂
高铁血红蛋白还原试验操作步骤
试剂 B S 混合试剂/ mL / 生理盐水/ mL / 0. 18 mol/ L 亚硝酸钠0. 01 0. 28 mol/ L葡萄糖溶液/ mL 经调整的全血/ mL 0. 1 0. 01 / / A / 0. 01 /
年级\专业\班级: 实验课时间: 实验室： 组别： 组员排名： 报告人：
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患儿，男性，3岁，因面色苍白伴血尿1天入院。1天前 食用新鲜蚕豆后，今日出现恶心、呕吐、排尿呈酱油样 色，面色苍白。据家长反映，患者的姐姐也曾发生过类 似情况。 • 体格检查：体温38℃，脉搏150次/分，呼吸40次/ 分，血压80/60mmHg，呼吸急促，神清，萎靡，面色苍 白，皮肤及巩膜黄染，体型较同龄人瘦小。心、肺未及 异常，肝、脾未触及，双肾区无叩击痛，神经系统检查 未及异常。 • 实验室检查：红细胞 1.98×1012/L，血红蛋白 53g/L，血清总胆红素85.5µmol/L，结合胆红素 13.7µmol/L，未结合胆红素71.8µmol/L，尿蛋白（++）， 潜血(+)，尿胆红素(－)，尿胆素原(+)，尿液镜下未见 红细胞。