糖代谢与蚕豆病PPT

❖3.治疗方案 ❖ 1.输血。 ❖ 2.应用糖皮质激素。 ❖ 3.纠正酸中毒。
❖仅能缓解症状，不能真正根治。 ❖重点靠平时预防
❖喂食蚕豆可导致小鼠血浆中H2O2含量升高 20.2%,丙二醛(MDA)含量升高15.6%,过氧化 氢酶(CAT)酶活性降低20.0%。注射地塞米松 4 h后,H2O2,MDA及CAT含量与正常组一致。
❖ 慎用： 链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、 SML、SMPZ、TMP、秋水仙碱、 氯奎、奎宁、...
❖5.蚕豆病的预防
❖患者禁食蚕豆及其豆制品，给予高蛋白，低脂 肪，高碳水化合物，如猪肝，瘦肉，鱼，菠菜， 黄瓜，番茄，橘子等，多饮水，防止肾衰竭。 ❖薄荷，樟脑，冬青油，平安膏禁用，含有牛黄 类物质的用品也需禁用。
❖四、蚕豆病的诊断与治疗
❖★诊断依据 ❖★辅助检查 ❖★治疗方案
❖1.诊断依据
❖ 在发病季节、食蚕豆半月后出现 急性溶血并有G6PD缺乏的实验室证据 即可诊断。接触蚕豆花粉或者哺乳期 婴儿通过吮乳也能作为蚕豆接触证据。
❖2.辅助检查 ❖①.过筛试验 ❖高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验、硝基 四氮唑蓝纸片法。 ❖②.红细胞检查 ❖红细胞海因小体计数。 ❖③.酶活性 ❖G6PD活性测定。
❖喂食蚕豆会导致小鼠体内氧化应激状态发生 变化,地塞米松可以抑制H2O2的增加,这可能 是治疗蚕豆病的主要机制。
❖4.禁忌用药
❖禁用： 磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺 胺乙酰、呋喃旦啶、呋喃唑酮（痢特灵）、伯氨喹、帕 马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰 苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、 蚕豆（胡豆）、珍珠粉、美蓝、奈（不接触臭丸）。
❖1.初期症状 ❖ 起病急，1-2天内出现急性血管溶血，来势 凶猛，表现有，全身不适，脸色苍白，微热，头 痛，腹痛，恶心等
❖2.后期症状
❖ 出现黄疸，贫血，血红蛋白尿，尿液呈酱 油色，此后体温不断升高，疲倦乏力，维持3天 左右。
❖3.并发症
❖ 出现呕吐，腹泻，肝脏肿大，肝功能异常， 约50%患者出现脾大。严重时出现休克甚至死亡、
❖5-磷酸木酮糖
❖C5 ❖3-磷酸甘油醛
❖第 二阶 段
❖3-磷酸甘油 醛C3
❖4-磷❖酸C赤7 藓糖 ❖6-磷❖酸C果4 糖
❖C3 ❖6-磷酸果糖
❖C6
❖C6
❖蚕豆病发病原因
❖
磷
径
酸 戊
❖生 成
糖
途
❖NADP H
❖还 原
❖还原型谷胱甘肽
❖维持
❖细胞膜的完整性
❖蚕豆病发病原因
❖蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 症的一个类型。
❖蚕豆 病在中 国
❖糖代 谢与蚕 豆病
❖蚕豆 病病症
❖蚕豆 病诊断
❖蚕豆 病治疗
❖一、蚕豆病在中国
❖分布 ❖比例
❖蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均 有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为 最多。
❖二、糖代谢与蚕豆病
❖★正常磷酸戊糖途径 ❖★蚕豆病发病原因
❖
❖6-磷酸葡萄糖(C6)×3
磷
❖3NADP+ ❖3NADP+3H+
❖6-磷酸葡萄糖脱氢酶
酸 戊
❖6-磷酸葡萄糖酸内酯(C6)×3
❖第一阶段
糖
❖6-磷酸葡萄糖酸(C6)×3
途
❖3NADP+ ❖6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶
径
❖3NADP+3H+ ❖CO2
❖5-磷酸核酮糖(C5) ×3
❖5-磷酸木酮 ❖5-磷酸核糖
糖C5
❖7-磷❖酸C景5 天糖
❖在遗传性G-6-PD缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆
后突然发生的急性血管内溶血。 Nhomakorabea❖新鲜蚕 豆具有高
度的氧化
性
❖G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变， 导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而 遭受破坏，引起溶血性贫血。
❖三、蚕豆病临床表现
❖★前期表现 ❖★后期表现 ❖★并发症
❖蚕豆病临床表现