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生活常识分享套细胞淋巴肿瘤的病因是什么
导语：在我们的日常生活当中，人们可谓都是谈“瘤”色变，淋巴瘤类疾病是比较严重的一种病，常常令人惶恐不已，套细胞淋巴肿瘤属于淋巴肿瘤中比较
在我们的日常生活当中，人们可谓都是谈“瘤”色变，淋巴瘤类疾病是比较严重的一种病，常常令人惶恐不已，套细胞淋巴肿瘤属于淋巴肿瘤中比较常见的一种，那么套细胞淋巴肿瘤的病因是什么呢？我想一定有很多人并不是很清楚，今天我就来带大家了解一下。
1、套细胞淋巴瘤占全部非霍奇金淋巴瘤(NHL)的6%。
这类淋巴瘤以前归在其他亚型中，只有最近十余年才被认识到是一类独立疾病。
认识到这些淋巴瘤有特征性染色体移位t（11；14）即第14号染色体上免疫球蛋白重链基因和第11号染色体上Bcl-1基因之间移位，有规律地过度表达Bcl-1蛋白，最具特点的是过度表达Cyclin D1，故肯定了该类淋巴瘤的存在。
2、套细胞淋巴瘤最常见的表现是淋巴结肿大，经常伴随全身症状。
几乎70%病人在诊断时已是Ⅲ期或Ⅳ期病变，常伴骨髓和外周血浸润。
结外器官可能被侵及，胃肠道侵犯对认识该病特别重要。
大肠有淋巴瘤性息肉病变的病人经常有套细胞淋巴瘤。
有胃肠道侵犯的病人经常有咽淋巴环侵犯等等。
3、血液病理学家根据形态学发现和该肿瘤是B细胞淋巴瘤，作出套细胞淋巴瘤的正确诊断。
正如淋巴瘤其他亚型一样，合适的活检是重要的。
套细胞淋巴瘤鉴别诊断包括其他小细胞B细胞淋巴瘤。
特别套细胞淋巴瘤和小淋巴细胞淋巴瘤都有特征性CD5表达。
套细胞淋巴瘤常略有锯齿状的核。
套细胞淋巴肿瘤的病因是什么？上面的内容已经针对这个问题，为。
什么是套细胞淋巴瘤？复发的套细胞淋巴瘤如何治疗？Q1：什么是套细胞淋巴瘤？套细胞是一种B细胞淋巴瘤，大部分肿瘤细胞来自淋巴结的套区。
套细胞淋巴瘤比较罕见，占非霍奇金淋巴瘤的6%~8%，它分为两大类，一类是侵袭性的，一类是惰性的。
绝大多数的套细胞淋巴瘤都是侵袭性的，进展非常快，对化疗的反应率高，复发的风险也比较高；有少部分套细胞淋巴瘤是惰性的，生存期可超过10年。
大约57%的患者表现为无痛性淋巴结肿大，有43%左右的患者以淋巴结外器官或区域受累为首发临床表现，比如脾肿大等，有30%左右的患者诊断时可出现全身症状。
Q2：套细胞淋巴瘤的预后指标有哪些？MIPI评分，维度分为0-3分，根据患者的不同年龄、身体状况、血清乳酸脱氢酶以及白细胞计数进行评估。
同时也要结合Ki-67细胞增殖指数，有预后意义的阳性标准为＞30%。
MIPI评分，维度分为0-3分，根据患者的不同年龄、身体状况、血清乳酸脱氢酶以及白细胞计数进行评估。
同时也要结合Ki-67细胞增殖指数，有预后意义的阳性标准为＞30%。
Q3：确诊后是否需要立即治疗？有少数惰性的套细胞淋巴瘤可以等到观察之后再决定治疗，但绝大部分都是侵袭性的，在诊断之后需要立即开始治疗。
Q4：套细胞淋巴瘤如何治疗？小于65岁且身体状况良好的患者可以选择利妥昔单抗联合含中大剂量阿糖胞苷为主的方案进行诱导治疗，以积极密集的联合化疗达到完全缓解后一线用自体造血干细胞移植作为巩固治疗，以利妥昔单抗为维持治疗手段。
大于65岁、有显著合并症、身体状况比较差的患者可以用副作用较低的免疫化疗方案，不适合进行自体造血干细胞移植。
Q5：如何评价套细胞淋巴瘤的治疗效果？治疗期间的患者，需要用影像学检查对疗效进行评估，有条件的患者首先考虑进行含PET-CT的疗效评价，在治疗前有骨髓侵犯的患者进行骨穿以及微小残留病灶的监测。
Q6：复发的套细胞淋巴瘤如何治疗？年轻的复发患者在治疗缓解后，可考虑异体造血干细胞移植；如果初诊时小于65岁，身体状况良好、没有进行自体造血干细胞移植的患者，在二线治疗获得完全缓解后可考虑进行自体干细胞移植。
套细胞淋巴瘤化疗方案引言套细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种罕见而侵袭性的非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin Lymphoma, NHL）。
由于该疾病的进展迅速以及晚期诊断的常见性，治疗套细胞淋巴瘤的化疗方案变得极其重要。
本文将介绍一种常用的套细胞淋巴瘤化疗方案。
药物治疗套细胞淋巴瘤化疗的主要目标是通过使用多种药物来控制疾病的进展并提高患者的生存率。
以下是一种常用的套细胞淋巴瘤化疗方案：R-HyperCVAD方案R-HyperCVAD方案是一种常用的套细胞淋巴瘤化疗方案，包括了多种药物如环磷酰胺、维持期间鞘内注射甲氨蝶呤、Arsenic trioxide等。
该方案包括两个化疗模块，即A模块和B模块，交替使用。
A模块A模块由以下药物组成： - 哌嗪环酸（Doxorubicin） - 甲氨蝶呤（Methotrexate） - 长春新碱（Cyclophosphamide） - 阿糖胞苷（Cytarabine）B模块B模块由以下药物组成： - Cyclophosphamide - Vincristine - Doxorubicin - Dexamethasone在R-HyperCVAD方案中，每个模块通常需要连续数天或数周的给药，并在给药期间进行严密的监测，以确保药物的有效性和患者的安全。
其他化疗方案除了R-HyperCVAD方案外，还有一些其他的套细胞淋巴瘤化疗方案可供选择。
这些方案可能包含不同的药物组合和给药方案，因此在制定治疗计划之前，医生应该根据患者的具体情况进行综合评估。
副作用管理套细胞淋巴瘤化疗方案可能引起一系列副作用，因此患者需要在治疗期间接受密切监测和护理。
以下是一些常见的副作用和相应的管理方法：1.恶心和呕吐：可通过服用抗恶心药物来缓解症状。
患者应遵循医生的建议，并避免进食辛辣或油腻食物。
2.免疫抑制：由于化疗可能抑制免疫系统的功能，患者更容易感染。
最新：套细胞淋巴瘤诊断与治疗申国指南要点解读套细胞淋巴瘤（Mantle cell lymphoma , MCL）是一种高度异质性B细胞非霍奇金淋巴瘤，兼具侵袭性淋巴瘤疾病进展迅速和惰性淋巴瘤不可治愈的特点，整体预后差。
近年来，随着治疗方案不断推陈出新，MCL患者预后有所改善。
MCL概述根据我国一项淋巴瘤患者的流行病学统计数据显示，MCL占所高淋巴瘤病例的3.07%，以老年男性为主，中位发病年龄为60岁，诊断时80%以上患者处于疾病晚期（I I-IV期L.Ii日录贵教搜分别从临床表现及病理分型、诊断及鉴别诊断、疾病分期及预后等方面详细介绍MCL疾病特点和诊治现状，并强调组织形态学特征、成熟B细胞免疫特征、免疫组化、基因突变等对于MCL诊断及预后评估非常重要。
初j台MCL的治疗MC L在治疗前需评估是否再治疗指征，并进行高危患者的11.i别、鉴定和分期。
对于初治MCL患者的治疗选择，指南葡以下推荐：①．不伴高危因素的I或连续型II期患者，以单纯受累野放疗（IRST）或非强化疗±I R ST治疗为主；＠.非连续型H期且不伴高危因素患者，推荐进行常规免疫化疗（非强化方案）；①．伴有高危因素的I-II期患者，建议按照晚期（III-IV 期）进行治疗。
高危因素包括：大肿块病变（之Scm i Ki-67 > 30%、TP53突变／缺失、细胞形态为侵袭性变型等。
④.I-II期伴高危因素或III-IV期患者，需要依据患者的年龄、一般状；用日TP53等遗传学异常情况进行分层治疗。
关于MCL的分层治疗，对于年龄三65岁且一般状况较好、适合自体造血干细胞移植（ASCT）的患者，应选择利妥昔单抗联合含中大剂量阿糖胞苦的方案诱导治疗，缓解后进行ASCT巩固，ASCT后予利妥昔单抗或来那度肢维持治疗对于年龄＞65岁或一般状；兄较差、不适合ASCT的患者，则应选择不良反应较小、耐受性较好的方案进行联合化疗；高危患者（包括TP53突变、TP53和CDNK2A缺失、侵袭性变型、MIPI-c高危组）目前的免疫化疗方案获益高限，在治疗选择时可考虑BTK抑制剂、BCL-2抑制剂、来那度肢为基础的治疗方案，CAR-T细胞治疗和（或）异基因造血干细胞移植（allo-H SCT）治疗等。
病理学淋巴瘤分类淋巴瘤是一种起源于淋巴系统的恶性肿瘤，根据其组织形态和临床表现可以分为多种类型。
以下是常见的病理学淋巴瘤分类：1. 霍奇金淋巴瘤（HL）：这是一种较为常见的淋巴瘤，通常表现为淋巴结肿大、发热、盗汗等症状。
HL的组织形态较为独特，包括R-S细胞、炎症细胞等。
2. 非霍奇金淋巴瘤（NHL）：NHL是除HL以外的所有淋巴瘤的总称，其组织形态和临床表现多种多样。
常见的NHL包括弥漫性大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤等。
3. 结节性淋巴细胞为主的霍奇金淋巴瘤：这是一种较为少见的HL类型，其组织形态以结节性淋巴细胞为主，包括爆米花样细胞等。
4. 经典霍奇金淋巴瘤：这是HL中最常见的类型，其组织形态包括R-S细胞、炎症细胞等。
5. 弥漫性大B细胞淋巴瘤：这是一种较为常见的NHL类型，其组织形态以大B细胞弥漫性浸润为主。
6. 边缘区淋巴瘤：这是一种起源于边缘区B细胞的NHL 类型，其组织形态以小淋巴细胞、浆细胞和免疫母细胞为主。
7. 滤泡性淋巴瘤：这是一种起源于生发中心后B细胞的NHL类型，其组织形态以滤泡样结构为主。
8. 套细胞淋巴瘤：这是一种起源于生发中心前B细胞的NHL类型，其组织形态以套细胞样结构为主。
9. Burkitt淋巴瘤/白血病：这是一种较为常见的儿童淋巴瘤类型，其组织形态以弥漫性大B细胞为主，具有高度侵袭性。
10. 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤：这是一种较为少见的NHL类型，其组织形态以血管免疫母细胞样结构为主。
11. 间变性大细胞淋巴瘤：这是一种较为少见的NHL类型，其组织形态以间变性大细胞为主。
12. 外周T细胞淋巴瘤：这是一种起源于外周T细胞的NHL类型，其组织形态以小到中等大小的T细胞为主。
13. 蕈样肉芽肿/Sezary综合征：这是一种较为少见的NHL类型，其组织形态以蕈样肉芽肿样结构为主。
套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤（extramedullary plasmacytoma）是一种罕见的肿瘤，是淋巴组织恶性肿瘤中的一种。
它源于浆细胞，通常发生在骨骼系统以外的组织中，例如鼻腔、喉咙、胃肠道和泌尿系统。
这种疾病的发病机制还不完全清楚，但可能与免疫系统异常有关。
套细胞淋巴瘤的临床表现因患者的具体情况而异。
有些患者可能无明显症状，只是偶然地被发现。
其他患者可能出现与肿瘤位置相关的症状，如鼻塞、吞咽困难、腹痛等。
此外，一些患者可能会出现全身症状，如疲劳、无力、发热等。
诊断套细胞淋巴瘤通常进行组织活检。
通过取得患者病变部位的组织样本，通过病理学检查，可以明确诊断。
此外，影像学检查（如CT扫描）可以帮助确定肿瘤扩展的范围和位置。
必要时，还可以进行骨髓穿刺和血液检查来排除骨髓浆细胞瘤。
治疗套细胞淋巴瘤的方法包括手术切除、放射治疗和化疗。
手术切除适用于局部病变，可以完全切除。
对于无法手术切除的病例，放射治疗是一种常用的治疗方法，它可以控制肿瘤的生长和扩散。
化疗通常是用于治疗晚期或广泛扩散的病例，可以通过抑制肿瘤细胞的分裂来达到治疗效果。
套细胞淋巴瘤的预后与多个因素相关，包括肿瘤的位置、大小、分级和治疗措施等。
一般来说，早期诊断和积极治疗可以提高预后。
相比于套细胞淋巴瘤，骨髓浆细胞瘤通常具有更差的预后。
因此，对于一些病情严重的患者，骨髓移植可能是一个有效的治疗选择。
总之，套细胞淋巴瘤是一种罕见的恶性肿瘤，常见于鼻腔、喉咙、胃肠道和泌尿系统等组织。
通过组织活检可以确诊，治疗方法包括手术切除、放射治疗和化疗。
早期诊断和积极治疗对提高预后非常重要。
虽然这种疾病仍然具有一定的挑战，但随着科技的进步和治疗手段的改善，相信未来我们能够更好地治疗套细胞淋巴瘤，并提高患者的生存率和生活质量。
套细胞淋巴瘤名词解释嘿，朋友！今儿咱们来聊聊套细胞淋巴瘤。
您知道吗？这套细胞淋巴瘤就像是一个调皮捣蛋的小怪兽，藏在咱们身体里捣乱。
它呀，是一种非霍奇金淋巴瘤。
您可能会问，啥是非霍奇金淋巴瘤？简单来说，就是淋巴瘤家族里的一个分支。
那套细胞淋巴瘤在这个分支里又扮演啥角色呢？它可不好对付！这病的发生，就好像是身体里的细胞开了个“小差”。
原本正常工作的细胞，突然变得不听话，开始疯狂生长，还聚在一起形成了团块。
这就好比一个有序的队伍，突然有人不听指挥，乱了套，还拉帮结派。
套细胞淋巴瘤的症状呢，有时候还挺会隐藏。
可能一开始只是觉得身体有点没力气，就像干活累着了似的。
或者发现淋巴结肿大，您想想，这淋巴结就像身体里的小卫士，它们肿大了，那肯定是有情况啊！检查这病也不容易，就像在一堆乱麻里找线头。
医生得通过各种手段，比如病理检查，看看细胞长得是不是“走了样”。
还得做免疫组化，这就像是给细胞做个“身份鉴定”，看看到底是不是套细胞在捣乱。
治疗这病呢，也像是一场攻坚战。
有化疗、放疗，还有靶向治疗，就像是各种武器一起上阵。
化疗就像是一阵“炮火猛攻”，把那些捣乱的细胞打得晕头转向。
放疗呢，就像是精确制导的导弹，专门针对局部的病灶进行打击。
靶向治疗呢，好比是派出了“特种部队”，专门对付那些有特殊标记的坏细胞。
不过，您可别被这病吓倒。
很多患者在积极治疗后，病情都得到了控制，生活又重新充满了阳光。
这就好比是在黑暗中找到了出口，看到了希望的曙光。
所以说呀，套细胞淋巴瘤虽然难缠，但咱们有办法对付它。
只要早发现、早治疗，保持乐观的心态，就一定能战胜这个小怪兽，重新拥抱健康美好的生活！这就是套细胞淋巴瘤，您了解了吗？。
血肿科2016年12月教学查房时间：2016年12月23日地点：血肿科医生办公室主持人：娄海林主讲人：梁敏查房题目：套细胞淋巴瘤的治疗及护理查房病历：姓名：刘勇；性别：男；年龄：55岁；住院号：201640507；诊断：套细胞淋巴瘤参加人员：内容：娄海林（主管护师）：各位同事大家下午好，今天我们大家聚在一起进行12月份的教学查房。
这次查房的题目是套细胞淋巴瘤治疗及护理，对于淋巴瘤相信大家并不陌生，2008年9月10日，被称为“国脸”的《新闻联播》主播罗京就是死于淋巴瘤，我们今天说的就是淋巴瘤中比较少见的分型为套细胞淋巴瘤，希望借由今天的查房让大家掌握套细胞淋巴瘤治疗及护理。
这次我们主讲人是N2护士梁敏，下面我们开始今天的讲课。
梁敏（护师）：各位护士长，各位同事大家下午好，我是N2护士梁敏，今天的教学查房由我、赵芹芹、王琍琍共同完成，其中王琍琍负责专科操作，赵芹芹制定护理计划。
首先我们来看一下套细胞淋巴瘤的定义：是起源于淋巴结套区的 B细胞淋巴瘤，细胞遗传学t（11；14）（q13；q32）异常导致cyclin D1核内高表达是其特征性标志，患者以老年男性为主，结外侵犯常见，兼具侵袭淋巴瘤的侵袭性和惰性淋巴瘤的不可治愈性特点，有谁能回答一下套细胞淋巴瘤组织组织分类？朱苏皖（护士）：按组织学分类：DLBCL占31%，滤泡性占22%，小淋巴细胞（CLL型） 6%，套细胞型占6%，周围T细胞占6%，边缘区B细胞MALT型占5%，余下各亚型均占<2%周轶芳（护师）：按组织结构分为：套区生长，结节状生长，弥漫性生长；按细胞形态分为经典型，变异型：小细胞、边缘区样、母细胞、多形性梁敏（护师）：朱苏皖和周轶芳回答的非常全面，我们今天选择的病例就是一例典型的套细胞淋巴瘤的患者，结合该患者治疗方案一起学习上皮套细胞淋巴瘤的治疗及护理，我们先来了解病人信息患者姓名：刘勇；性别：男；年龄：55 岁；住院号：201640507；入院时间：2016.11.23；诊断：套细胞淋巴瘤。
淋巴瘤的病理分类（一）霍奇金淋巴瘤的病理分类2000年世界卫生组织将霍奇金淋巴瘤分为结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤和经典型霍奇金淋巴瘤，后者分为1.结节硬化型(1级和2级)，2.混合细胞型，3.淋巴细胞衰减型，4.富于淋巴细胞的经典霍奇金淋巴瘤。
其中，结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤：淋巴结的结构基本消失，但可以找到少数残存滤泡的情况并不少见，病变在低倍下呈红蓝斑状位于淋巴细胞和组织细胞比较集中的部位，淋巴细胞和组织细胞分化基本良好，但有些稍大而不规则，核仁比较明显而与单核型R-S细胞变异似有移行。
单核型和多核型R-S细胞尚能找见，而典型的R-S细胞却往往作了连续切片都不能找见。
背景细胞主要为淋巴细胞，嗜酸性细胞、浆细胞和成熟的嗜中性细胞为数不多。
纤维基本找不见。
RS变异细胞表达B细胞抗原（CD20＋，CD15－）显示：淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤为成熟B细胞肿瘤，预后较好。
富于淋巴细胞的经典霍奇金淋巴瘤：形态学与结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤相似，但RS 细胞有经典霍奇金淋巴瘤的形态学和免疫表型（CD30+，CD15+，CD20-），周围的淋巴细胞为反应T淋巴细胞。
（二）非霍奇金淋巴瘤的病理分类非霍奇金淋巴瘤的病理分类比较复杂且分歧较大。
2001年世界卫生组织在REAL分类方案基础上，制订了新的世界卫生组织淋巴瘤分类方案(WHO分类方案)，全球病理和临床专家首次在淋巴瘤分类方案上达成一致共识。
世界卫生组织(WHO)淋巴瘤分类(2001年)B细胞肿瘤T细胞/NK细胞肿瘤前体B细胞肿瘤前体T细胞肿瘤前体B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤前体T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病(前体T 细胞急性淋巴母细胞白血病)成熟(外周)B细胞肿瘤成熟(外周)T细胞/NK细胞肿瘤慢性淋巴细胞白血病/ 小淋巴细胞淋巴瘤T细胞前淋巴细胞白血病B细胞前淋巴细胞白血病T细胞颗粒淋巴细胞白血病淋巴浆细胞淋巴瘤(免疫母细胞瘤)进展性NK细胞白血病滤泡淋巴瘤成人T细胞淋巴瘤/白血病套细胞淋巴瘤结外NK/T细胞淋巴瘤, 鼻腔型结外粘膜相关淋巴瘤肠病型T细胞淋巴瘤淋巴结边缘带B细胞淋巴瘤肝脾T细胞淋巴瘤脾边缘带B细胞淋巴瘤皮下脂膜炎型T细胞淋巴瘤毛细胞白血病蕈样霉菌病/Sezary综合症浆细胞瘤/浆细胞骨髓瘤原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤外周T细胞淋巴瘤, 非特异型原发纵隔大B细胞淋巴瘤血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤血管内大细胞淋巴瘤原发全身性间变大细胞淋巴瘤(T细胞/裸细胞型)原发渗出性淋巴瘤未分类T细胞肿瘤伯基特淋巴瘤/白血病淋巴瘤样丘疹病未分类B细胞肿瘤淋巴瘤样肉芽肿病移植后淋巴增生病变四、临床表现、诊断和分期（一）临床表现由于恶性淋巴瘤是具有相当异质性的一大类肿瘤，虽然好发于淋巴结，但是由于淋巴系统的分布特点，使得淋巴瘤基本上属于全身性疾病，几乎可以侵犯到全身任何组织和器官。
淋巴瘤的相关知识解析引言淋巴瘤是一种常见的恶性肿瘤，起源于淋巴组织的恶性克隆增生。
它可以发生在全身的淋巴组织中，包括淋巴结、脾脏、骨髓、外周血液和众多器官。
淋巴瘤的治疗和预后与其亚型、临床分期、患者年龄和一些分子标志物等因素密切相关。
本文将对淋巴瘤的定义、分类、病因、临床表现、诊断和治疗等内容进行详细解析。
定义和分类淋巴瘤是一类以淋巴组织为起源的恶性肿瘤，它由淋巴细胞或浆细胞克隆增生引起。
根据淋巴瘤的原发部位和克隆增生的类型，淋巴瘤被分为两大类，即霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。
霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤是一种起源于B淋巴细胞的恶性肿瘤，主要存在于淋巴结系统中。
它的特征是存在称为霍奇金瘤细胞(Reed-Sternberg细胞)的异常大型细胞。
根据霍奇金瘤细胞的特征，霍奇金淋巴瘤又分为经典型和混合细胞型。
此外，霍奇金淋巴瘤根据疾病的扩散程度和临床表现，又分为四期，即I期、II期、III期和IV期。
非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤包括多个亚型，如弥漫大B细胞淋巴瘤、滨晶细胞淋巴瘤、小淋巴细胞淋巴瘤等。
它们的起源细胞和发展方式不同，因此具有不同的病理、临床和预后特征。
病因和发病机制淋巴瘤的病因目前尚不完全清楚，但已发现一些与其发病相关的因素。
遗传因素研究表明，淋巴瘤在某些家族中有聚集现象，说明遗传因素可能在其发病中起到一定作用。
一些基因突变、易感位点等也与淋巴瘤的发病相关。
环境因素一些环境因素如感染、辐射和某些化学物质暴露等，也被认为是淋巴瘤发病的风险因素。
免疫系统异常免疫系统异常在淋巴瘤的发病机制中起到关键作用。
例如，艾滋病毒感染者因免疫功能紊乱而易患淋巴瘤。
临床表现淋巴瘤的临床表现因亚型和病程不同而有所差异。
一些常见的临床症状包括：•淋巴结肿大：是淋巴瘤最常见的表现之一，通常不伴有疼痛。
•发热和盗汗：由于淋巴瘤细胞代谢的改变，患者可能会有不明原因的长期发热和盗汗。
•乏力和体重下降：淋巴瘤患者常出现乏力、倦怠和体重下降等非特异性症状。
【639】2021版WHO淋巴肿瘤分类修订解读正文自2021年第4版世界卫生组织(WHO)造血与淋巴组织肿瘤分类(以下称2021版)发布以来，淋巴组织肿瘤的临床与根底研究取得巨大进展，有些类型的淋巴瘤需要重新定义，同时也报道一些新的亚型。
2021年5月15日，2021版的主编Swerdlow等在Blood杂志发表了新分类(以下称2021版)的修订说明。
在此根底上，我们查找了相关文献，通过比照2021版，对上述2021版分类修订说明中的主要更新内容进展了如下解读，以飨国内读者。
一、成熟B细胞肿瘤(一)慢性淋巴细胞白血病/小细胞淋巴瘤(CLL/SLL)2021版诊断标准：到达以下3项标准可以诊断：(1)外周血B 淋巴细胞计数≥5×109/L; B淋巴细胞2021版更新诊断标准对第一项'B淋巴细胞9/L，如存在CLL细胞骨髓浸润所致的血细胞减少，也可诊断CLL'修改为'如果没有骨髓外病变，在淋巴细胞9/L时，即使存在血细胞减少或疾病相关病症也不诊断CLL' 。
2021版还强调'增殖中心(proliferative centre, PC)'的临床意义：一些典型的CLL/SLL患者可见PC，30%的PC可伴有细胞周期蛋白(cyclin) D1表达，表达Myc蛋白。
多项研究说明，伴有大的融合型或高增殖指数的PC是CLL/SLL独立的不良预后因素。
同时提出认识TP53、NOTCH1、SF3B1、ATM和BIRC3基因突变的潜在临床意义。
(二)单克隆性B淋巴细胞增多症(MBL)2021版诊断标准：MBL是指安康个体外周血存在少量的单克隆B淋巴细胞。
诊断标准：(1)B细胞克隆性异常；(2)外周血B淋巴细胞2021版变化：诊断标准仍不变，但强调需区分低计数型MBL和高计数型MBL。
如果外周血克隆性B淋巴细胞9/L，那么定义为低计数型MBL，如果克隆性B淋巴细胞≥×109/L那么为高计数型MBL。
套细胞淋巴瘤(MCL)是一种具有独特临床病理特征的B细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL),约占NHL 的3%～10%.主要发生在中老年人,中位发病年龄60岁,以男性居多,男女比例约为2∶1.MCL 过去曾有多种命名,Rappaport分类称之为中间淋巴细胞性淋巴瘤,Kiel分类称之为中心细胞性淋巴瘤,工作分类称之为弥漫性小裂细胞淋巴瘤,在修订的欧美分类(REAL)及WHO新分类中均称为MCL.目前认为MCL是一种独立的疾病,具有独特的形态学、免疫学及细胞遗传学特征。
诊断免疫组织化学：瘤细胞表达全B细胞抗原(L26)，CD43，sIgM±IgD,λ＞κ。
冰冻切片上瘤细胞表达CD5，不表达CD23和CD10为其特征。
细胞周期蛋白(cyclin)D1是Bcl-1/PRAD1基因编码的蛋白产物的单克隆抗体，核cyclinD1+对诊断MCL有重要价值。
治疗一线治疗方案●对于经过选择的、不能耐受高强度治疗的老年患者，给予CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、强的松）±利妥昔单抗●R-HyperCVAD（环磷酰胺、长春新碱、多柔比星、地塞米松），与利妥昔单抗加大剂量甲氨喋呤和阿糖胞苷交替应用●利妥昔单抗+EPOCH（依托泊苷、强的松、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星）●改良的Hyper-CVAD加利妥昔单抗维持治疗65岁以上的患者一线巩固方案大剂量治疗联合自体干细胞解救二线治疗方案●硼替佐米（Bortezomib）●克拉屈滨（Cladribine）● FCMR（氟达拉滨、环磷酰胺、米托蒽醌、利妥昔单抗）±利妥昔单抗维持● FMR（氟达拉滨、米托蒽醌、利妥昔单抗）● FC（氟达拉滨、环磷酰胺）±利妥昔单抗● PCR（喷司他丁、环磷酰胺、利妥昔单抗）●沙立度胺+利妥昔单抗●见弥漫大B细胞淋巴瘤的二线治疗方案二线巩固方案大剂量治疗联合异基因干细胞解救预后套细胞淋巴瘤对治疗反应较差,其中位生存时间大约为3~5年。
套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国指南要点解读套细胞淋巴瘤（MCL）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，其特征是细胞周期活化蛋白B（CCND1）基因的活化突变。
虽然MCL的发病率相对较低，但其可侵袭性和预后相对较差，因此早期的诊断和治疗非常重要。
中国指南对于MCL的诊断和治疗提出了一系列重要的指导，以下将对其要点进行解读。
诊断：1.临床表现：MCL常见的临床表现包括淋巴结肿大、脾大、肝大、骨髓受侵等，还可伴有全身不适、发热、贫血等症状。
2.影像学检查：对于MCL的诊断，影像学检查是非常重要的辅助手段。
常见的影像学检查包括超声、CT、PET-CT等，能够评估淋巴结的受累情况、脾肿大、肝病变及其他可能的转移病灶。
3.病理检查：病理检查是MCL诊断的金标准。
通过淋巴结活检或外周血液检查，可以观察到具有套细胞形态学特征的淋巴瘤细胞，并进行免疫组化染色以及分子遗传学检查，进一步明确诊断。
治疗：1.观察治疗：对于早期MCL患者，特别是年龄较大或有其他基础疾病的患者，可以选择观察治疗。
但需密切监测疾病进展并及时干预。
2.化疗：化疗是MCL的主要治疗手段。
常用的化疗方案包括R-MCL（里特胺+齐珠单抗）、BR（苯达莪+利妥昔单抗）等。
对于年轻且患者状况良好的患者，可考虑经骨髓移植治疗。
3.靶向治疗：由于MCL细胞的CCND1基因突变，因此靶向CCND1的药物有望成为治疗MCL的新方向。
如已经上市并在临床实践中被广泛应用的布替尼（BTK抑制剂）和伊布替尼（BCL-2抑制剂）。
4.放射治疗：对于局部受累较重的MCL患者，可以考虑采用放射治疗进行局部控制。
5.维持治疗：在一线治疗后，对于有消除瘤后预期（MRD）阳性的患者，可以考虑维持治疗，以延长无进展生存期。
总之，套细胞淋巴瘤的诊断与治疗是一个复杂的过程，需要综合考虑临床表现、影像学检查、病理检查等多方面的信息，并根据患者的个体情况制定个体化的治疗方案。
中国指南为我们提供了一系列的指导，对于提高MCL的诊断和治疗水平具有重要意义，但具体治疗方案需根据患者的个体情况进行综合决策。
套细胞淋巴瘤的临床特点、诊断与治疗作者：来源：《中国医学创新》2018年第08期套细胞淋巴瘤（MCL）过去曾命名为中心细胞性淋巴瘤，由非典型小淋巴细胞组成，广泛围绕正常生发中心，套区增宽，故称为套细胞淋巴瘤，常累及淋巴结、脾脏、骨髓、外周血。
预后差，标准治疗方案化疗后缓解时间短，中位总生存期4～5年。
MCL占非霍奇淋巴瘤的2%～10%，男女之比为4∶1，中位发病年龄约60岁。
自然病程可以表现为侵袭性和惰性。
对治疗的反应类似惰性淋巴瘤，目前属不可治愈疾病，多药联合化疗的生存时间为3～5年。
多数患者确诊时一般处于疾病的Ⅱ/Ⅲ期。
80%患者瘤细胞甚至已累及脾脏外套层，形成肿块。
1 临床特点最常累及淋巴结、骨髓、消化道、脾脏和韦氏环，70%为Ⅳ期，骨髓受侵率可达50%～100%，下消化道受侵率为80%～90%，上消化道受侵率约为40%，消化道受侵在内镜下常表现为多发性息肉样。
2 病理诊断MCL的肿瘤细胞为形态一致的小至中等淋巴细胞，生长方式有多种，包括套带性、结节性和弥漫性。
需要与慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL）、滤泡性淋巴瘤（FL）和边缘区淋巴瘤（MZL）鉴别。
由于其预后差，所以鉴别诊断非常重要。
除了在高质量的HE切片细胞核表面略不规则的特点外，大多数患者免疫表型有CD5（+）、Cyclin D1（+）的表达，而在Cyclin D1（-）时确诊困难，需要寻找其他证据，如可以采用FISH方法分析t（11；14）易位，这对诊断MCL的敏感性和特异性都很高。
免疫组化抗体选择包括CD20、PAX5或CD79a、CD3ε、CD10、CD23、MUM-1和CD138。
3 治疗对MCL患者应进行全面检查，准确分期，发生母细胞改变或有中枢神经系统症状者应进行脑脊液检查，对于拟诊为Ⅰ～Ⅱ期的患者，应进行内镜检查除外胃肠道侵犯。
3.1 治疗策略Ⅰ～Ⅱ期患者采用化疗+利妥昔单抗+放疗，或单纯放疗；Ⅱx、Ⅲ～Ⅳ期患者采用化疗+利妥昔单抗治疗；部分进展缓慢，呈明显惰性特征的患者，可观察等待。
霍奇金淋巴瘤分类备孕期间突然发现自己身上有淋巴结，这让很多女性都非常惊慌的。
因为有淋巴结可能是有淋巴癌的前兆，如果是处理不当的话，还可能会引起霍奇金淋巴癌。
那么，这个霍奇金淋巴癌分类怎么样的呢？霍奇金淋巴瘤分类对于霍奇金淋巴癌，目前是会将其分为五大类，具体的如下：1.结节硬化型霍奇金淋巴癌结节硬化型霍奇金淋巴癌，这种淋巴癌指的是至少存在一个胶原纤维包绕的结节和腔隙型的H/R-S细胞，通常是在在欧美最常见。
2.富于淋巴细胞的经典型富于淋巴细胞的经典型是一种具有以小淋巴细胞为主的，缺乏嗜酸性和嗜中性粒细胞的，呈结节性或弥漫性细胞背景的，有散在的H/R-S细胞的亚型，可转变为混合细胞型。
3.混合细胞型所谓的混合细胞型，指散在经典的H/R-S细胞分散在弥漫性或模糊的结节性的炎性背景中，无结节性的硬化和纤维化，多发生在中年男人、儿童身上，后期可转为淋巴细胞减少型。
4.淋巴细胞减少型而淋巴细胞减少型是一种罕见的弥漫性的以H/R-S细胞增多或者非肿瘤性淋巴细胞减少为特点的经典HL，大多发生在37岁的男性身上。
霍奇金淋巴瘤怎么治疗那么，对于这种霍奇金淋巴癌怎么治疗才会对患者比较好呢？通常情况下，医生会从化疗手段开始治疗，不过这个会产生一些化疗的并发症，如恶心呕吐、食欲不振、耐药性等。
对于病情比较严重的话，可能还会采取手术或者是骨髓移植的方式。
不过，骨髓移植目前来讲，仍然是存在自身骨髓体外净化问题的。
霍奇金淋巴瘤如何预防既然霍奇金淋巴癌这么危险的话，如何去预防呢？首先，我们要做到预防病毒的感染，如成人T淋巴细胞白血病病毒等，远离有关的毒性物质，比如苯类、氯乙烯等。
在此，百科还想建议大家，每年都要定期去医院检查自己的胸部以及乳腺，平日要保持乐观的心态，经常进行体育锻炼，摄入足够的营养物质，增强自身的免疫力，对避免霍奇金淋巴癌还是有帮助的。
扑朔迷离的经典型套细胞淋巴瘤作者：窦心灵甘肃省酒泉市人民医院整理：王迎北京市丰台区医院校审：窦心灵甘肃省酒泉市人民医院来源：君安医学细胞平台血液1（骨髓）简要病史：患者，男性，65岁，6年前无明显诱因，身体多发淋巴结肿大，无痛，活动度可。
近来出现明显乏力、纳差及气短不适，遂到当地医院就诊，腹部CT提示：腹腔及肠系膜淋巴结明显肿大，为求进一步诊治，遂收住我院血液科。
辅助检查：彩超检查：双侧胸腔积液，颈部、腹膜、腋窝、腹股沟多发淋巴结肿大。
CT检查：两侧胸腔积液纵膈、两侧腋窝淋巴肿大。
实验室检查：血常规WBC 9.37×109/L，NEUT%36.2%，LYM% 58.0%，RBC 4.67×1012/L，HGB 144g/L，PLT 124×109/L；血清肿瘤标志物AFP 3.22ng/mL，CEA 0.88 ng/mL；胸水常规：李凡他试验（+），RBC 190000×106/L，WBC 206000×106/L，L% 90%，N% 10%；胸水生化：GLU 6.28mmol/L，TP 29.1g/L，ALB 23.0 g/L，GLOB 6.1 g/L，LDH 227 IU/L，ADA 13.3U/L。
外周血片所见如下：外周血片瑞氏染色1000X骨髓涂片所见如下：骨髓涂片瑞氏染色1000X窦心灵-甘肃省酒泉市人民医院：由以上资料，各位老师根据形态能做一个初步判断吗？夏万宝-上海市松江区中心医院：就目前图片来看，倾向于淋巴细胞增殖性疾病。
雷庚伟-陕西省渭南华康医院：初步分析：老年男性患者，因乏力等症状来我院就诊，入院后发现多处淋巴结肿大、无痛。
外周血及骨髓片可见双瓣核，裸核样的异常细胞（淋巴？），结合病例分析不排除淋巴瘤可能，建议活检及流式等相关检查。
曾强武-贵阳中医学院一附院：外周血和骨髓均以淋巴细胞增多为主，体积轻度大小不一，核浆比大，核可见凹陷折叠，部分深切迹明显，加上患者多发无痛性淋巴结肿大，就想到了淋巴瘤，具体要看流式，蒙一个套细胞淋巴瘤吧。
庄顺红-浙江大学金华医院：时间长，病情进展慢，像滤泡性淋巴瘤。
曾强武-贵阳中医学院一附院：觉得FL的可能性大，想到了，不敢猜，了解太少。
茹进伟-广东省乐昌市人民医院：考虑FL或MCL。
王哲-河北省保定市第一医院：除外感染，免疫病后，有LPD可能。
金鑫-浙江省立同德医院：个人考虑小Ｂ，倾向滤泡淋巴瘤。
郑瑞-浙江省台州医院：图片清晰，以目前病史来看，患者多发（深部及浅表）无痛性淋巴结肿大，通常首先考虑淋巴瘤。
总体上患者症状不明显，从发现淋巴结肿大到就诊有6年病史，可见是一个症状不明显的老年性CLPD，至于哪一个类型，当然需要提供EBV病毒检测，病理活检及其他分子遗传学证据。
吕彩云-浙江省湖州第一人民医院：基本是B细胞了，核有切迹，感觉滤泡性淋巴瘤可能大一点。
窦心灵-甘肃省酒泉市人民医院：由于本人对淋巴瘤形态特点掌握得有限，不敢下确切分型诊断意见，我只是报了初步意见。
骨髓和外周血分类比例如下：骨髓和外周血形态特征如下：形态学意见如下：第三方骨髓活检结果如下：窦心灵-甘肃省酒泉市人民医院：结合骨穿和骨髓活检结果，老师们现在怎么看？吕彩云-浙江省湖州第一人民医院：是否有混合啊？其中有两幅骨髓图片里各有一个浆深蓝、体积大的细胞，病理免疫组化中是否做了FL和MCL的CD？Bcl-6做了，好像Bcl-2没有做。
金鑫-浙江省立同德医院：CD5-CD10-的小Ｂ明确了，具体是什么淋巴瘤还是要做淋巴结活检的，约有30%的滤泡淋巴瘤CD10也可以阴性，特别是高级别滤泡性淋巴瘤。
王哲-河北省保定市第一医院：小B-NHL。
流式细胞术检测结果如下：窦心灵-甘肃省酒泉市人民医院：结合流式结果，老师们如何考虑？金鑫-浙江省立同德医院：CD5还是有部分阳性的，CLL不像，套细胞的检查还是要完善下，个人浅见。
林慧君-浙江省人民医院：小B细胞淋巴瘤，个人觉得形态倾向套细胞淋巴瘤。
茹进伟-广东省乐昌市人民医院：我觉得是个套细胞淋巴瘤，结合Cyclin D1和SOX 11,t(11;14)(q13;q34)，套细胞有少数可以滤泡性生长模式。
庄顺红-浙江大学金华医院：需要看看淋巴结活检，在套区还是滤泡区，单从流式上看MCL也不典型，因为FMC7-，大多数CD5-，FL也不典型，因为CD10-，需要加Bcl-2、Bcl-6、Ki-67，CCND1、SOX11、lGHV等。
郑瑞-浙江省台州医院：确实CD19+ ，CD5部分+ ，CD10-。
吕彩云-浙江省湖州第一人民医院：请老师们讲解一下FL和MCL的诊断和鉴别诊断要点。
庄顺红-浙江大学金华医院：淋巴瘤从形态上大致分三类：1.小细胞LM，包括CLL／SLL、FL、MCL、MZL、HCL；PLL不属于小细胞淋巴瘤；2.中等大小细胞LM，包括BL、DLBCL(有时也归类为大细胞型)；3.大细胞LM，包括HL、间变大B淋巴瘤，这里指的B、T淋巴瘤也可以有大有小。
加做免疫组化抗体后的骨髓活检结果如下：基因重排检测结果如下：染色体核型分析结果如下：窦心灵-甘肃省酒泉市人民医院：综合上述检查结果，老师们如何考虑？茹进伟-广东省乐昌市人民医院：SOX11结果有吗？窦心灵-甘肃省酒泉市人民医院：SOX11没做。
茹进伟-广东省乐昌市人民医院：Cyclin D1和t(11;14）（q13;q32）均阴性，SOX11阳性也可以考虑套细胞淋巴瘤。
金鑫-浙江省立同德医院：可以，但是别的小Ｂ细胞淋巴瘤也会CD5阳性。
庄顺红-浙江大学金华医院：没有淋巴结活检吗？窦心灵-甘肃省酒泉市人民医院：做了右腹股沟淋巴结活检。
淋巴结活检结果如下：【右腹股沟淋巴结】结合临床及免疫组化结果多考虑为：非霍奇金淋巴瘤，套细胞淋巴瘤。
【免疫组化结果】CD5（+）、CD43(+)、Bcl-2(+)、CD20(+)、CD79a （+）、CD3c（-）Bcl-6(-)、CD10(-)、MUM-1(-)、CD21(+)、CD23(FDC网弱+）、CD30(-)CyclinD1(-)、Ki-67（阳性指数约5%-10%）。
窦心灵-甘肃省酒泉市人民医院：请问各位老师，免疫组化CCND1（-），可以诊断MCL吗？庄顺红-浙江大学金华医院：套细胞淋巴瘤中90％CyclinD1阳性，10％阴性，阴性中有50％CyclinD2、CyclinD3阳性，不能肯定，淋巴结活检哪个区也没指明？庄顺红老师提供的沈玉雷博士做的淋巴结活检图片：IGH/CCND1融合基因检测（FlSH）结果如下：王哲-河北省保定市第一医院：免疫组化CCND1（-），SOX11+可以诊断MCL吗？窦心灵-甘肃省酒泉市人民医院：应该可以诊断，少数MCL CCND1阴性，MCL细胞核SOX11表达增加，有助于鉴别CCND1阴性的MCL。
该患者的IGH/CCND1融合基因检测结果（+），应该还是CCND1+的MCL。
王哲-河北省保定市第一医院：是的，但CCND1+亦可见于CLL和骨髓瘤。
窦心灵-甘肃省酒泉市人民医院：淋巴结和骨髓活检也是怀疑MCL，只是免疫组化染色CCND1均阴性，后来加做更为敏感的IGH/CCND1的FISH检测技术，最后检出了IGH/CCND1融合基因，进一步验证和支持了淋巴结和骨髓活检MCL的诊断。
郑瑞-浙江省台州医院：?窦老师提供的病例资料齐全，淋巴瘤的诊断是一个综合诊断，最后定为套细胞，也是综合考虑的结果。
当然这些都超出了我们形态学诊断的范畴，对淋巴瘤分子、免疫及遗传学的深入了解，反过来也可以提高对淋巴瘤形态学及临床特点的再认识。
难得的好病例！王哲-河北省保定市第一医院：B-NHL主要是鉴别诊断。
郑瑞-浙江省台州医院：精准医疗要求精准诊断，现如今是淋巴瘤诊断的分子时代，比以前只看个骨髓或者淋巴结活检复杂的多了！王哲-河北省保定市第一医院：这个病例充分体现了MICM综合诊断的特点和优势，骨髓有稀释，染色体正常，而依赖于活检，组化和FISH，最终确诊是CCND1+的MCL。
在诊断过程中，相关的检查，缺一不可。
需要注意的是当CCND1-时，可以参考SOX11，Cyclin D2或Cyclin D3阳性，也可以考虑MCL。
窦心灵-甘肃省酒泉市人民医院：?是的，各种方法优势互补，相得益彰，才使得CCND1露出了真面目，充分体现了高灵敏的FISH检测方法的优势。
窦心灵-甘肃省酒泉市人民医院：柏老师，请您谈谈MCL的形态学和综合诊断方面的相关特征。
柏世玉老师的总结发言：窦老师的病例很精彩，各位老师们的讨论也非常精辟，甚至有部分老师单纯的形态学就直指最终诊断，非常佩服。
最后的诊断很明确，但来之不易。
如果没有FISH，也许只能下到5+10-的小B细胞淋巴瘤侵犯，可能会考虑到罕见的CCND1阴性的MCL、CLL等，没有CCND1的MCL诊断会麻烦很多。
实际工作中血液病的诊断还牵涉到一些实验诊断方法的优劣、局限性、阴阳结果的正确解读问题，在这个病例中都有很好的体现。
依赖于整合诊断最终确定这是个经典型形态学的MCL。
从病史看淋巴结肿大6年病程后病情加重，血常规未看到但骨髓报告示WBC 数无明显增减，而成熟淋巴比例增高，形态为小淋巴细胞伴轻度异形性(核略不规则、小的核裂/凹陷、有双核非分叶细胞)，浆少无毛，初步考虑小B淋巴瘤侵犯，以MCL经典型可能性比较大，CLL变异型次之（但计数不知道是不是>5千，如果没有就排除），再次SMZL（也可以胞浆无毛）及FL可能小（未见核长轴深裂或较幼稚染色质疏松的偏大细胞）。
FCM及lHC有待完善，只能判断5+10-的小B淋巴瘤，需要遗传学、淋巴结活检的支持。
但CCND1易位的PCR或杂交阳性率一般在50%左右，假阴性不能排除。
约60%左右的MCL可以检测到常规遗传学染色体易位，仍然有部分检测不到。
而FISH检测CCND1易位敏感度几乎100%，是最可靠的方法。
这个病例的形态学典型，但确诊不容易，几乎应用了全部的检测手段，是CCND1阳性的形态学经典型MCL。
通过窦老师的这个病例的诊断，我们认为平时的工作不能急于下结论，一定要再三思考还需要完善哪些检查，还有什么没有考虑到？这样才能得到一个最可能正确的诊断。
MCL诊断相关知识：套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma，MCL）是一种B细胞淋巴瘤亚类，占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的6%～8%。
具有细胞遗传学t（11；14）（q13；q32）异常，导致Cyclin D1核内高表达是其特征性标志。
好发于中老年人，中位发病年龄约60岁。
MCL流行病学?诊断时中位年龄60~80岁?男性更常见，男女比例3：1?大多数为晚期疾病?超过75%的患者表现为弥漫性淋巴结病变?淋巴结外病变常见如胃肠道、肝脏、中枢神经系统、肺、软组织和尿路等?多达90%的患者存在骨髓受累?脾肿大常见，35%~75%?半数以上存在B症状（恶性淋巴瘤患者有发热、盗汗、体重减轻等全身症状）MCL形态学?典型MCL由小到中等大小的形态单一的淋巴细胞构成，类似于中心细胞，核型不规则，细胞核染色质致密，核仁不明显，细胞质稀少；?少数MCL可表现为形态学变异，包括母细胞变异型、多形性变异型、小细胞变异型和边缘区样变异型，应与慢性淋巴细胞白血病（CLL）、边缘区淋巴瘤、B细胞幼稚淋巴细胞白血病、甚至大B细胞淋巴瘤等鉴别。
