套细胞淋巴瘤 (1)

套细胞淋巴瘤形态学编码
套细胞淋巴瘤是一种非常罕见的淋巴瘤亚型，通常属于非何杰
金淋巴瘤的一种。

根据国际疾病分类（ICD）第十版，套细胞淋巴瘤
的形态学编码为C83.0。

这一编码用于对这种特定类型的淋巴瘤进
行诊断和统计，有助于医生和研究人员更好地了解和处理这种疾病。

套细胞淋巴瘤的形态学编码C83.0指的是非何杰金淋巴瘤中的
一种亚型，其特征是淋巴结或淋巴组织中出现了套细胞，这些细胞
具有特定的形态学特征。

对于临床医生和病理学家来说，正确使用
这些编码对于准确诊断和治疗疾病至关重要。

在ICD-10中，C83.0这一编码还包括了其他相关的淋巴瘤亚型，因此在使用编码时需要根据具体的临床表现和病理学特征进行准确
的诊断和编码。

这有助于确保患者能够得到正确的治疗和管理，同
时也有助于医学研究和统计分析。

总之，套细胞淋巴瘤的形态学编码为C83.0，这一编码在临床
诊断和病理学报告中具有重要意义，能够帮助医生准确诊断和治疗
患者，同时也有助于对这种罕见淋巴瘤亚型进行统计和研究。

2020-2021高危MCL的诊断及治疗（完整版）套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma, MCL）是B细胞淋巴瘤亚类，占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的6％-8％。

由于其独特的组织形态学、免疫表型及细胞遗传学特征而广受关注。

随着研究的深入，MCL的生物学行为、诊断标准、治疗原则等均已较成熟，其治疗正从完全依赖免疫化疗发展为靶向药物单药或联合用药的治疗模式转变，这些发展为合理制定可能实现MCL治愈的策略提供重要基础。

然而，高危MCL患者对实现这一目标提出重大挑战。

MCL发病中位年龄为68岁，由于这种固有的病程异质性，MCL患者的危险因素对于预测预后和指导治疗至关重要。

大约65％的患者属于简易套细胞淋巴瘤国际预后评分系统（MIPI）中的低危组和中危组，其5年总生存（OS）率分别83％和63％，而高危组5年OS率只有34％。

随着时间发展，从低危组开始的疾病可能会变成高危组疾病，疾病危险因素对患者的病程及OS意义重大。

此外，服用BTK抑制剂进展的患者同样是临床的一大挑战。

本文旨在讨论2020年高危MCL的临床管理。

高危因素01一般状况差临床试验入组的患者通常一般状况良好，而真实世界的研究数据表明，一般状况差或者合并多种基础病的患者生存率较差。

一项针对1385例MCL患者的研究数据显示，中位年龄71岁，一般体能状况差的患者淋巴瘤相关中位生存期为4年，明显低于无基础疾病及体能状况好的患者。

并且这些因素也限制了自体造血干细胞移植（ASCT）的应用。

在病理类型为侵袭性MCL的患者中，体能状况差的患者预后也差。

02中枢神经系统侵犯中枢神经系统侵犯MCL（CNS MCL）患者预后较差，多项回顾性研究数据表明，该部分患者的中位生存期约为3-8个月。

最近的一项回顾性研究数据显示，与常规免疫化疗相比，接受伊布替尼治疗的患者生存率较高，1年无进展生存（PFS）率分别为49%和6%。

目前尚无治疗手段可以有效预防中枢神经系统复发。

套细胞淋巴瘤C-myc基因LSD1表达及临床意义套细胞淋巴瘤（T-ALL）是一种常见的儿童和成人恶性肿瘤。

C-myc基因是T-ALL中常见的突变基因之一，与肿瘤发生和发展密切相关。

LSD1是一种组蛋白去乙酰化酶，参与基因转录调控，也与肿瘤发生和发展相关。

本文将就套细胞淋巴瘤C-myc基因和LSD1的表达以及其临床意义进行探讨。

套细胞淋巴瘤患者中C-myc基因的突变率相对较高。

C-myc基因突变可导致该基因的过度表达，促进肿瘤细胞的增殖和抗凋亡能力。

研究发现，T-ALL中C-myc基因突变与患者的不良预后和复发有关。

C-myc基因突变是T-ALL患者晚期病情进展的一个独立预测因子。

C-myc基因突变还与治疗耐药性的发展有关，患者对标准化疗方案的治疗效果差。

C-myc基因突变可以作为T-ALL患者不良预后和治疗反应的预测标志物，对于制定个体化治疗方案具有重要意义。

LSD1是一种组蛋白去乙酰化酶，可通过去除组蛋白H3的乙酰化修饰，调控基因转录。

研究发现，LSD1在多种肿瘤中高表达，与肿瘤的发生和发展密切相关。

在套细胞淋巴瘤中，LSD1的表达也普遍上调。

LSD1的高表达与患者的不良预后和疾病复发有关。

研究还发现，LSD1的表达水平与T-ALL患者的微环境有关，包括淋巴结肿大和外周血分类器的比例。

LSD1可以作为套细胞淋巴瘤患者不良预后的预测指标，并且对于深入理解T-ALL的发病机制具有重要意义。

C-myc基因与LSD1在套细胞淋巴瘤中的表达可能存在一定的关联性。

研究发现，C-myc基因的突变可以促进LSD1的表达。

这种C-myc基因和LSD1的联合表达可能加剧肿瘤细胞的增殖和转录异常，影响疾病的预后和治疗效果。

联合检测C-myc基因和LSD1的表达可以更准确地评估套细胞淋巴瘤患者的预后和制定个体化的治疗方案。

1例套细胞淋巴瘤外周血血涂片细胞形态学特征报道须静;梅虹;耿朝辉;郭竹英;陆静峰;胡晓波【摘要】Objective Mantle cell lymphoma(MCL) is a rare class of non-Hodgkin's lymphoma(NHL). It is often misdiagnosed and missed diagnosis clinically. The article reports the recent findings about the morphological characteristics of peripheral blood cell smears from 1 case of MCL. Methods The clinical data and laboratory determination characteristics of the case of MCL were reviewed,retrospectively,and were analyzed with those of chronic lymphocytic leukemia. Results It was found that the morphology of lymphoma cells in the case of MCL was characterized through peripheral blood cell morphology,immunophenotype and chromosome examination. Its shape was slightly larger than those of normal small lymphocytes,and most nuclei were observed with irregularity,notch, chromatin loose,small nucleoli and cytoplasm rarely to less. Conclusions Although the diagnosis of MCL depends on lymph node biopsy,cell genetics and molecular biology,the morphology of peripheral blood cells is of significance in initial screening.%目的：套细胞淋巴瘤（MCL）是一类较少见的非霍奇金淋巴瘤（NHL），临床上易误诊和漏诊，为提高对MCL的认识，我们报告了近期发现的1例MCL外周血血细胞形态学特征。

淋巴瘤病理诊断中的抗体选择（周小鸽）1、经典霍奇金淋巴瘤（CHL）：如果怀疑是CHL，一般要选择：CD3、CD20、CD30、CD15、PAX-5、LCA。

HRS细胞是CHL的瘤细胞，它们表达CD30（97％）、CD15(约80％)、PAX-5(约95%)、CD20(约20％)。

基本不表达CD3和LCA。

CHL的背景细胞中，T细胞比B细胞多，并且T细胞是围绕HRS细胞，而B细胞远离HRS细胞。

这样CD3和CD20也有助于诊断。

PAX-5和LCA主要有助于鉴别间变性大细胞淋巴瘤，后者PAX-5阴性、LCA阳性。

2、结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤（NLPHL）：如果怀疑NLPHL，一般选择CD3、CD20、CD21、CD30、CD15、LCA、EMA、BCL-6、CD57。

NLPHL中CD21能清楚地显示树状突细胞网（FDC 网），常常是大网。

瘤细胞不表达CD30和CD15，但总是表达CD20、LCA和BCL-6，也常表达EMA。

背景中CD57阳性T细胞增多，有些病例中可见CD57阳性细胞围绕瘤细胞形成花环状。

CD20阳性的瘤细胞周围没有B细胞，CD3阳性细胞常常围绕“爆米花”细胞。

3、淋巴母细胞淋巴瘤（LB）:如果怀疑LB，无论是T还是B淋巴母细胞淋巴瘤，应选择PAX-5、CD7、TdT、CD34、Ki-67。

由于母细胞很幼稚，很少表达CD3或CD20，因此，应选用能在幼稚细胞中表达的CD7和PAX-5。

TdT和CD34均可在LB中表达，但不是100％，因此，上“双保险”以免漏诊。

Ki-67阳性率一般在40％－80％。

4、弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）：如果怀疑是DLBCL，一般要选择：CD3、CD20、Ki-67、CD10、BCL-6、MUM-1。

DLBCL一般CD20阳性，CD3阴性，Ki-67大于50％。

CD10、BCL-6和MUM-1三个抗体是用于亚型的。

生发中心细胞来源的DLBCL一般CD10阳性，或只有BCL-6阳性；除此之外均为生发中心外活化B细胞来源。

套细胞淋巴瘤C-myc基因LSD1表达及临床意义套细胞淋巴瘤是一种罕见但危险的白血病。

近年来，随着基因组学和转录组学研究的不断深入，人们对于套细胞淋巴瘤的认识也在不断深化。

C-myc基因和LSD1表达在套细胞淋巴瘤中的作用备受关注。

本文将就套细胞淋巴瘤中C-myc基因和LSD1表达的情况及其临床意义进行综述。

在套细胞淋巴瘤中，C-myc基因的异常表达被广泛认为是一种常见的遗传异常。

C-myc 基因是一个转录因子，它可以通过调控许多基因的表达来参与细胞增殖、凋亡和分化等生物学过程。

研究发现，在套细胞淋巴瘤中，C-myc基因的异常表达与肿瘤的发生发展密切相关。

C-myc基因异常表达不仅可以促进肿瘤细胞的增殖和生存，还可以通过影响其他基因的表达来调控肿瘤的进展和治疗敏感性。

除了C-myc基因，LSD1（Lysine-Specific Demethylase 1）在套细胞淋巴瘤中也扮演着重要的角色。

LSD1是一种组蛋白修饰酶，可以去甲基化组蛋白H3和H3K4，从而影响染色质的结构和基因的表达。

在套细胞淋巴瘤中，研究发现LSD1的异常表达与肿瘤的恶性程度和预后密切相关。

LSD1的过度表达可以促进肿瘤的增殖和侵袭，并且与化疗治疗的敏感性相关。

除了在分子水平上的作用，C-myc基因和LSD1的异常表达在套细胞淋巴瘤的临床意义也备受关注。

研究发现，套细胞淋巴瘤患者中C-myc基因和LSD1表达的水平与患者的预后密切相关。

C-myc基因和LSD1的高表达往往与患者的疾病进展快、治疗效果差和预后不良相关。

C-myc基因和LSD1的表达水平可以作为套细胞淋巴瘤患者预后的生物标志物，有助于临床医生进行个体化治疗和预后评估。

C-myc基因和LSD1在套细胞淋巴瘤治疗中的作用也备受关注。

研究发现，C-myc基因和LSD1的过度表达可能会导致肿瘤对传统治疗方法的耐药性增加，因此针对C-myc基因和LSD1的治疗策略成为当前研究的热点。

套细胞淋巴瘤C-myc基因LSD1表达及临床意义套细胞淋巴瘤（PTCL）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤（NHL），占所有NHL的5％-10％。

它是一种异质性肿瘤，在临床上表现出不同的亚型和侵袭性，通常对传统化疗和放疗的反应很差。

了解PTCL的发病机制对于寻找更有效的治疗方法至关重要。

C-myc是一种重要的调控基因，其异常表达与多种肿瘤的发生和发展密切相关。

最近的研究表明C-myc基因在PTCL患者中具有较高的表达水平，而LSD1是一种能够调节C-myc基因表达的酶。

本文将就套细胞淋巴瘤C-myc基因和LSD1的表达及其临床意义进行探讨。

C-myc基因是原癌基因家族中的一员，它编码的蛋白质是一种转录因子，可以调控多个靶基因的转录活性，参与细胞增殖、分化、凋亡等生物学过程。

正常情况下，C-myc的表达水平在细胞内是严格受到调控的。

在多种肿瘤中，C-myc基因常常发生异常激活或过度表达，从而促进肿瘤细胞的增殖和转移。

研究发现，PTCL患者中C-myc的表达水平显著升高，这表明C-myc可能在PTCL的发生和发展过程中起着重要的作用。

LSD1是一种能够去甲基化组蛋白的酶，它参与调控基因的表达。

研究表明，在肿瘤细胞中LSD1的表达水平普遍升高，而且LSD1还可以通过调控C-myc基因的乙酰化水平来影响其转录活性。

LSD1不仅可以影响C-myc基因的表达水平，还可以改变C-myc蛋白的功能，从而参与调控肿瘤细胞的生长和增殖。

基于以上的研究发现，科学家们开始探讨C-myc和LSD1在PTCL中的临床意义。

一些临床研究发现高C-myc和LSD1的表达水平与PTCL患者的预后密切相关。

具体来说，C-myc 的高表达与患者的生存期缩短和疾病复发有关，而LSD1的高表达则与肿瘤的侵袭性增加和化疗药物耐药性的形成相关。

这些研究结果表明C-myc和LSD1在PTCL的发生和发展过程中起着重要的作用，并且可能成为评估患者预后和制定治疗方案的重要生物标志物。

套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识（完整版）套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma, MCL）是一种B细胞淋巴瘤亚类，占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的6%～8%[1]。

由于其独特的组织形态学、免疫表型及细胞遗传学特征而广受关注。

随着研究的深入，MCL 的生物学行为、诊断标准、治疗原则等均已较成熟。

由于临床少见，国内对MCL的研究尚处于初期阶段，对其诊断和治疗存在认识的不统一性和不规范性，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会以及中国抗淋巴瘤联盟组织国内相关的血液肿瘤与血液病理学专家经过多次讨论，制订本版中国MCL诊断与治疗专家共识，供相关医务工作者临床应用参考。

一、定义MCL是起源于淋巴结套区的B细胞淋巴瘤，细胞遗传学t (11;14）（q13;q32）异常导致Cyclin D1核内高表达是其特征性标志；患者以老年男性为主，结外侵犯常见，兼具侵袭性淋巴瘤的侵袭性和惰性淋巴瘤的不可治愈性特点。

二、诊断、鉴别诊断、分期和预后（一）诊断1．MCL的临床特征：中位发病年龄约60岁，男、女比例为2~4∶1。

80％以上的患者诊断时处于疾病晚期（Ann Arbor Ⅲ～Ⅳ期），表现为淋巴结肿大、肝脾肿大及骨髓受累，其他常见的结外受累部位为胃肠道和韦氏环，部分患者有明显的淋巴细胞增多，类似于慢性（或幼）淋巴细胞白血病。

应用流式细胞术检测则几乎所有患者均有外周血／骨髓受累。

2．组织形态学特征：MCL主要发生于淋巴结或脾脏滤泡的套细胞区。

典型的MCL常由形态单一、小到中等大小淋巴细胞构成，核不规则，染色质浓聚、核仁不明显，胞质较少。

10%～15％的MCL细胞形态呈"母细胞样变" ，母细胞变异型又可分为经典性母细胞变异型和多形性母细胞变异型，这些患者临床侵袭性较高，预后差。

组织病理学表现为淋巴结呈弥漫性、结节状、套区型或少数的滤泡性生长模式。

少部分患者仅仅侵犯淋巴结套区的内套层内或仅表现为套区变窄，称之为原位套细胞肿瘤（ISMCN）。