2014套细胞淋巴瘤诊疗规范(沈建箴组)

NK/T细胞淋巴瘤【概述】成熟NK/T细胞淋巴瘤是罕见的另一种NHL亚型。

NK/T细胞淋巴瘤主要是结外型且大部分为鼻型。

好发于成年男性，男女之比约为2-4：1。

亚洲人的发生率高于西方人。

根据国际T细胞淋巴瘤项目的结果，所有ENKL患者的5年总体生存（OS）率为32%，中位OS 约为8个月。

2008年WHO分类中，成熟NK细胞肿瘤被分为2个亚型：ENKL（鼻型）和侵袭性NK细胞白血病。

然而，ENKL可能还存在鼻外表现。

结外NK/T细胞淋巴瘤多原发于鼻腔，以鼻和面部中线部位的毁损性病变为特征；也可原发于韦氏环( 主要侵及鼻咽、扁桃体、口咽和舌根) 和其他部位( 主要侵及皮肤、软组织和胃肠道)，极少数病例发病初期即表现为全身播散, 而无明显鼻腔受累。

ENKL（鼻型）常常局限于上呼吸消化道，包括鼻腔、鼻咽、鼻窦、喉咽和喉头。

鼻外亚型最常受累或转移的部位包括皮肤、睾丸和胃肠道。

ENKL最常见的临床特征包括肿块病变导致的鼻塞或鼻出血。

与鼻型患者相比，大部分鼻外型患者为疾病晚期（68%对27%），肿块>5cm(68%对12%)，超过2个鼻外病变部位（55%对16%），LDH水平升高（60%对45%）和B症状（54%对39%）。

ENKL（鼻型）的预后也较好，5年OS率（42%对9%）较高，中位OS（19个月对 4个月）更长。

总体来说，NK/T淋巴瘤预后较差，目前是恶性淋巴瘤的治疗难点。

1 病史与体检1.1 年龄；性别；此前有无免疫性疾病、肿瘤性疾病和血液病史(如惰性淋巴瘤等)；是否为治疗相关性(包括放疗、化疗、移植)；有无长期服药史（如免疫抑制剂、抗癫痫药、皮质激素等）；工作环境与工作性质（如从事制鞋、放射工作等）；有无重要脏器功能不全(主要指心、肝、肾功能)；有无家族史；体能状况。

1.2 首发症状：重点询问有无鼻塞、流涕、血涕或鼻衄、耳鸣、声嘶、咽痛、吞咽不适及黏膜溃疡等；浅表肿块出现的时间与增长速度，以及肿块的疼痛性质，有无肝脏、脾脏、内脏淋巴结肿大和/或结外侵犯等引起相应脏器的压迫症状，如纵隔淋巴结肿大引发的呛咳、呼吸困难；胃肠道侵犯所致腹痛、腹部包块、体重下降、肠梗阻、消化道出血等症状；如肺部受累可有咳嗽、咯血等；中枢浸润表现为头痛、癫痫发作等。

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・３６７・
・标准与讨论・
中国Ｂ细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断专家共识（２０１４年版）
中华医学会血液学分会、中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会
Ｅｘｐｅｒｔ
ｃｏｎｓｅｎｓｕｓ ＯＨ
ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｄｉｓｏｒｄｅｒｓ
ｏｆ ｉｎ
Ｂ
ｃｅｌｌ
ｃｈｒｏｎｉｃ
１．ＣＬＬ／４＂淋巴细胞淋巴瘤（ＳＬＬ）：是一种最常见的 Ｂ．ＣＬＰＤ，以小淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集 为特征。中位发病年龄６０—７５岁，男、女比例为２：１。２００８年 国际ＣＬＬ工作组（ＩＷＣＬＬ）ＣＬＬ诊断标准为外周血Ｂ淋巴细 胞≥５×１０９／Ｌ至少持续３个月；但如具有骨髓浸润引起的血细 胞减少及典型的形态学、免疫表型特征，无论外周血Ｂ淋巴 细胞数或淋巴结是否受累，也诊断ＣＬＬ。ＳＬＬ指非白血病患 者，具有ＣＬＬ的组织形态与免疫表型特征。ＩＷＣＬＬ定义
断眭的形态学特征：骨小梁旁浸润。
８．ＬＰＬ／ＷＭ：由小淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．０２５３—２７２７．２０１４．０４．０２８ 基金项目：卫生公益性行业科研专项（２０１２０２０１７）；科技部十二 五国家科技支撑计划项目（２０１４ＢＡｌ０９８１２） 通信作者：李建勇，Ｅｍａｉｌ：ｌｉｊｉａｎｙｏｎｇｌｍ＠ｍｅｄｍａｉｌ．ｃｏｒｎ．ｃｎ；邱录贵，
胞淋巴瘤（ＳＤＲＰＳＢＣＬ）暂定为脾Ｂ细胞淋巴瘤伯血病，不
能分类。ＨＣＬ．Ｖ和ＳＤＲＰＳＢＣＬ临床较罕见，有独特的临床 病理学特征，常表现为脾肿大。ＨＣＬ—ｖ外周血淋巴细胞增 多，无单核细胞减少。ＳＤＲＰＳＢＣＬ外周血淋巴细胞常无增 多，也无单核细胞减少。 ６．Ｂ—ＰＬＬ：是一种在形态、分化程度及治疗方面不同于 急、慢性淋巴细胞白血病的Ｂ—ＣＬＰＤ。中位发病年龄约７０ 岁，男、女比例为１．５～２：ｌ。患者外周血幼稚淋细胞占淋巴细 胞比例／＞５５％。发热、体重下降及脾肿大常见。外周血白细 胞计数常＞１ ５０ｘ １ ０９／Ｌ，贫血及血小板减少常见。 ７．ＦＬ：是一种较常见的惰性ＮＨＬ，来源于淋巴结的生发 中心，中位发病年龄约６０岁，２０岁以下罕见。多数患者诊断 时即处于晚期（Ⅲ／Ⅳ期），主要侵犯淋巴结、脾、骨髓和外周 血，多伴有ｔ（１４；１８）（ｑ３２；ｑ２１）遗传学异常。 ８．ＬＰＬ／ＷＭ：是一种浆细胞样淋巴增殖性疾病，典型肿 瘤细胞由小Ｂ细胞、淋巴浆样淋巴细胞和浆细胞组成，中位 发病年龄约６０岁，常累及骨髓、淋巴结和脾，表现为全血细 胞减少，淋巴结和脾肿大。大多数患者伴有单克隆Ｉｇ增多， 多数为ＩｇＭ，此时诊断为ＷＭ。 三、诊断方法 １．血常规和外周血细胞形态学检查：包括白细胞计数与 分类、红细胞计数、血红蛋白水平、血小板计数等，明确是否 存在白细胞（尤其淋巴细胞）增多、贫血和血小板减少。应注 意淋巴细胞形态（如涂抹细胞、毛细胞等）。 ２．骨髓细胞形态及病理学检查：骨髓活检和涂片应成为 诊断Ｂ—ＣＬＰＤ的常规检查项目，部分Ｂ．ＣＬＰＤ具有典型的形 态学特点，包括ＣＬＬ、ＦＬ、ＨＣＬ、ＬＰＬ等。 ３．Ｂ细胞克隆性检测：确认单克隆性对于Ｂ．ＣＬＰＤ的诊 断至关重要，克隆性检测的常用方法：①流式细胞术 （ＦＣＭ）：主要通过检测细胞ｓＩｇ轻链限制性表达明确Ｂ细胞 的克隆性（ｃｌｏｎａｌｉｔｙ）。恶性成熟Ｂ细胞的免疫表型特征：ｓＩｇ 轻链限制性表达和抗原异常表达。当ｒＪＬ＞３：１或＜Ｏ．３：１时提 示单克隆性。少数Ｂ．ＣＬＰＤ患者不表达Ｋ和Ａ．（ＣＤｌ９阳性且 ｓＩｇ阴性细胞＞２５％），也提示Ｂ细胞的单克隆性，必要时应进

lugano 2014标准
Lugano 2014标准是临床试验中淋巴瘤治疗缓解/进展评估的标准指南，由NCCN推荐。

该标准涉及原发性淋巴瘤的诊断、评估、分期、疗效和随访，其中分期描述还包括了临床评估标准，同时，在该标准中病理学也被应用于淋巴瘤的诊断。

Lugano 2014标准对淋巴瘤的评估包括淋巴结和结外部位，以及靶病变（淋巴结或肿块）的缩小程度和无结外病变的情况。

对于获取FDG-PET的时间点，FDG-PET评估优先级高于CT缓解。

对于仅获取CT的时间点，在之前的FDG-PET评估后，CT评估可能受到之前PET-CT 评估的影响。

该标准还特别强调了FDG-PET/CT在恶性淋巴瘤患者初始分期和疗效评估中的重要作用，指出FDG PET/CT用于FDG亲和淋巴瘤如HL和大部分DLBCL淋巴瘤的分期，CT用于非FDG亲和淋巴瘤的分期。

根据五分量表（5PS）进行亲FDG组织学缓解评估，骨髓活检不再适用于常规HL和大多数DLBC分期。

相关缓解应当使用FDG-PET成像进行评估。

总的来说，Lugano 2014标准提供了一套全面、明确的淋巴瘤治疗缓解/进展评估标准，有助于提高疗效评估的客观性和准确性，为恶性淋巴瘤患者选择更合适的治疗方法提供了依据。

➢ －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体
➢ －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体
➢ －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31;q32)(IL3-IGH)
➢ －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23；
➢ 3、T-淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
➢ 三、成熟B细胞淋巴瘤
➢ 1、慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤
➢ 2、谱系未定的急性白血病
➢ －急性未分化白血病
➢ －混合表型急性白血病，有/无重现性遗传学异常
➢ 二、前驱淋巴性肿瘤
➢ 1、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，非特殊类型
➢ 2、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常－B淋巴母细胞白血病/淋巴 瘤伴t(9:22) (q34;q11.2);
➢ －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23);
14
DLBCL的预后判断
国际预后指数(IPI)
年龄调整的国际预后指数(aaIPI)
适用于年龄<60岁的患者
年龄： 体能状态评分： LDH： 结外受累部位： 疾病分期：
>60岁
2-4
>正常值 >1个
III或IV期
体能状态评分： 2-4
LDH
>正常值
疾病分期：
III或IV期
风险分组 低危
低-中危 高-中危
.
6
2008 WHO将DLBCL分为三大类型
DLBCL ，NOS
常见形态学变型
免疫母细胞性 中心母细胞性
变异性
罕见形态变异型
分子学亚群 生发中心B细胞样(GCB)
活化B细胞样(ABC) 免疫组化亚群

士０ ． １ １ ） 和（ ０ ． ６ ７± ０ ． ０ ９ ） ， 各 Ａｓ 。 Ｏ。 处理组 ｐ １ ６基 因 ｍＲ ＮＡ 表 达 明 显 高 于 未 处 理 组 ， 其 差 别 有 统 计 学 意 义
（ Ｐ＜Ｏ ． ０ １ ） 。 结论
表达有关。
Ａ ｓ 。 （ ） 。 可 将 细 胞 周 期 阻滞 于 ～ Ｇ 期， 抑制肿瘤细胞 的增长 ， 其机 制可能与诱 导 ｐ １ ６基 因
关键词： 砷 剂；淋巴瘤 ； 细胞增殖 ； 肿瘤细胞 ， 培养的 ； 细胞周期； 基因 ， ｐ １ ６
中图 分 类号 ： Ｒ ３ ２ ９ ． ２ ５ ； Ｒ７ ３ ３ ． ４ １ ０ ． ２ ；Ｒ ９ １ ６ ． ４ 文 献 标识 码 ： Ａ 文章编号 ：
三氧化 二砷 （ Ａｓ 。 Ｏ 。 ） 是 近年 国内首 先发 现并 被
可能 的机 制 。
１ 材 料 和 方 法
１ ． ４ Ａｓ 。 Ｏ 。 对Ｃ Ａ４ ６细胞增 殖 、 活力和 细胞周期 的 影 响 １ ． ４ ． １ 测定 Ａｓ ０。 对 Ｃ Ａ４ ６细胞 增 殖 的影 响 参 照文献 Ｅ １ ］ ， 使用 全培 养液 将对数 生长期 Ｃ Ａ４ ６细胞
Ａｓ ２ Ｏ３ （ ０ ． ６ ２ ５， １ ． ２ ５， ２ ． ５ ， ５ ． ０， １ ０ ． ０ ， ２ Ｏ ． ０￣ ｍｏ ｌ ／ Ｌ）
性 血液病 的诱 导分 化 治疗 的药 物 ； 它 还被 用 于 治疗 慢 性粒细胞 白血病 （ Ｃ ＭＬ ） 、 多发 性骨 髓 瘤 等血 液肿
探 讨 不 同浓 度 （ Ｏ ． ５ ， １ ． ０和 ２ ． ０ ｔ ￣ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ） Ａｓ Ｏ 作用 ７ ２ ｈ对 Ｃ Ａ ４ ６ 细 胞 系 细 胞 周期 的 影 响 ； Ｒ Ｔ — Ｐ Ｃ Ｒ 法 检 测 不 同浓 度（ Ｏ ． ５ ， １ ． ０和 ２ ． ０“ ｍｏ ｌ ／ Ｌ ） Ａｓ ２ Ｏ。 作用 ７ ２ ｈ 后 Ｃ Ａ ４ ６ 细胞系 ｐ １ ６ 基 因 ｍＲ ＮＡ 的 表 达 。同 时设 相应 对 照 组 进 行 比 较。 结果 （ １ ） 与 未 处 理组 相 比 ， 各 浓 度 Ａｓ 。 Ｏ 。 均 可 明显 抑 制 Ｃ Ａ４ ６细 胞 生 长 ， 且 ～ Ｇ 期细胞逐渐增 加， 呈 剂

2014年临床血液学杂志27卷11期JC l i nH e m a t o l (C h i n a)2014版中国B 细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断专家共识解读C o m m e n t s o n e x p e r t c o n s e n s u s o nd i a gn o s i s o fBc e l l c h r o n i c l y m p h o pr o l i f e r a t i v e d i s o r d e r s i nC h i n a (2014)范磊1 徐卫1 李建勇1[关键词]B 细胞慢性淋巴增殖性疾病;诊断;专家共识 K e y w o r d s Bc e l l c h r o n i c l y m p h o p r o l i f e r a t i v e d i s o r d e r s ;d i a g n o s i s ;e x p e r t c o n s e n s u s d o i :10.13201/j.i s s n .1004-2806.2014.11.006 [中图分类号] R 733.4 [文献标志码] C专家简介:李建勇,南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)血液科主任,中华医学会血液学分会委员、白血病-淋巴瘤学组副组长,中国抗癌协会血液肿瘤分会副主任委员,江苏省血液学会主任委员,江苏省医师协会血液科医师分会主任委员,江苏省血液病学首席科技传播专家,C S C O 中国淋巴瘤联盟常委,中国免疫学会血液免疫分会常委。

主要研究方向:恶性血液病的基础与临床。

主持各类基金近30项。

第一/通讯作者发表S C I 论文50余篇。

省部级科技进步奖8项。

江苏省青年科技奖获得者,国务院特殊津贴,江苏省优秀回国人员、医学领军人才、优秀医学人才及有突出贡献的中青年专家,“333工程”第二层次培养对象及六大高峰人才,全国医药卫生系统先进个人。

惰性淋巴瘤的规范化治疗朱军;平凌燕;宋玉琴【期刊名称】《内科急危重症杂志》【年(卷),期】2008(14)1【摘要】惰性淋巴瘤是一组临床进展相对缓慢的非霍奇金淋巴瘤（NHL），国内发病率相对较低，诊断较为复杂，缺乏有效的治愈方法，在诊断和治疗方面存在诸多不规范的问题。

1982年的工作分类首次提出惰性淋巴瘤的概念，2001年WHO分类符合惰性淋巴瘤概念的类型有小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）／慢性淋巴细胞白血病（CLL）、Ⅰ～Ⅱ级滤泡性淋巴瘤（FL）、黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤及脾边缘区淋巴瘤（SMZL）。

惰性淋巴瘤在病程发展过程中可发生组织类型的变化，演变成为侵袭性淋巴瘤。

【总页数】2页(P9-10)【作者】朱军;平凌燕;宋玉琴【作者单位】北京大学临床肿瘤学院,北京,100036;北京大学临床肿瘤学院,北京,100036;北京大学临床肿瘤学院,北京,100036【正文语种】中文【中图分类】R557+.4【相关文献】1.苯达莫司汀联合利妥昔单抗与利妥昔单抗联合化疗治疗惰性非霍奇金淋巴瘤或套细胞淋巴瘤疗效和安全性的Meta分析 [J], 刘飞飞;刘阳;王彦;沈建箴2.非霍奇金淋巴瘤中侵袭性淋巴瘤和惰性淋巴瘤的18F-FDG PET/CT显像特征 [J], 蔺雪;于丽娟3.不同切片厚度免疫组化标记Ki-67对惰性淋巴瘤和侵袭性淋巴瘤鉴别诊断的影响[J], 吉佳乐;曾晖;徐丹;张宇;林爽;姚馨悦;何志承4.淋巴瘤诊治中的过度医疗:惰性淋巴瘤的新认识 [J], 杜军;周晓军5.纤维素相关的EBV阳性大B细胞淋巴瘤:一种与慢性炎症相关的弥漫大B细胞淋巴瘤特征完全不同的惰性肿瘤 [J], Boyer D F;McKelvie P A;de Leval L;王婷;余英豪因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

淋巴瘤诊疗规范一、淋巴瘤的诊断应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学检查结果等进行诊断。

1.临床表现淋巴瘤的症状包括全身症状和局部症状。

全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。

局部症状取决于不同的原发和受侵部位，最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。

2.体格检查应特别注意不同区域的浅表淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等二、淋巴瘤的分期Ann-Arbor 分期和Cotswolds 修订分期是目前通用的描述霍奇金淋巴瘤（hodgkin lymphoma，HL）和非霍奇金淋巴瘤（non-hodgkin lymphoma，NHL）的分期系统，在2014年lugano会议上又作了一定程度的修订，更适用于HL和原发淋巴结的NHL。

而对于某些原发淋巴结外的ＮＨＬ，通常有其专属的分期系统。

如慢性淋巴细胞白血病的Rai分期、Binet分期、胃肠道淋巴瘤的Lugano 分期，皮肤T细胞淋巴瘤TNM分期等。

三、淋巴瘤的放射治疗放射治疗是淋巴瘤综合治疗的重要组成部分，实施中如何选择放疗线束、射野和剂量，由具体病例的治疗目的和诊疗条件决定。

可采用光子、电子和质子等射线束以达到对靶区的合理涵盖及正常组织的最大保护。

复杂放疗技术如调强适形放疗（IMRT）、呼吸门控、影像引导、甚至质子治疗，可在特定情况下，特别是在以治愈为目的预期生存期较长的患者中，显著提高临床获益，予以酌情推荐。

根据放疗目的和作用，淋巴瘤放射治疗的适应证分为：①根治性治疗；②综合治疗的一部分；③化疗不能耐受或抗拒、残存病灶的挽救治疗；④姑息治疗。

四、淋巴瘤综合治疗总论作为一组临床特点不尽相同、诊断标准与治疗方式各异的恶性肿瘤，在诊断时，需明确淋巴瘤患者的病理亚型和预后不良的分子病理改变，通过相关影像诊断技术明确患者分期，综合临床表现和实验室检查，根据各自的预后风险的评判标准，判断其预后；选择包括合理的内科治疗手段（化疗、靶向治疗和（或）生物免疫治疗等）、放疗及必要的手术治疗等，进行综合治疗。

2014年套细胞淋巴瘤指南解读2014年套细胞淋巴瘤仍然强调其确切的肿瘤组织病理是该病的确诊依据，因客观原因无法取得确切的肿瘤组织时可通过细针穿刺组织结合免疫组化、流式检测免疫学标志及相关基因重排等检测可为诊断提供充分信息。

CD20、CD3、CD5、CD10、CD21、CD23、CD19、细胞周期蛋白D1、BCL2、BCL6、Ki-67套细胞淋巴瘤呈阳性表达。

CCDN1基因重排、t(11;14)、t(11;18)在套细胞淋巴瘤细胞中也易出现。

患者基本项目检测无新的要求，治疗过程中患者病情评估应进行浅表淋巴结及肝脾检查，并可通过患者血清β２－ＭＧ、LDH检测及PET-CT 检查对患者病情评估更具体化。

利妥昔单抗仍是该类患者治疗首选，但治疗前必须进行HBV-DNA的检测、蒽环类药物应用前进行心脏功能的检测、疑有神经系统浸润者应进行腰穿脑脊液的检查。

患者治疗前应进行评估分期，其临床分期的标准仍以临床实验检查为依据，包括血清β２－ＭＧ、LDH检测及影像学检查。

由于PET-CT能反应出组织有代谢活性，应用于淋巴瘤的检查更具有准确性。

患者分期明确后可根据患者的不同分期及患者的体质状况选择相应的诱导治疗方案，Ⅰ、Ⅱ期患者仍以CALGB、HyperCVAD、NORDIC 等高强度方案化疗为主，低强度化疗可选择苯达莫司汀（Bendamustine） +利妥昔单抗（ rituximab）或CHOP +利妥昔单抗、克拉屈滨（Cladribine）联合利妥昔单抗。

65岁以上老年患者可选用改良的利妥昔单抗-HyperCVAD并以利妥昔单抗单药维持。

巩固治疗可选择临床试验或大剂量化疗并自体干细胞移植。

二线治疗方案包括：苯达莫司汀±利妥昔单抗；硼替佐米±利妥昔单抗；克拉屈滨+ 利妥昔单抗；FC(氟达拉滨、环磷酰胺) ±利妥昔单抗；FCMR (氟达拉滨、环磷酰胺、米托蒽醌、利妥昔单抗) ；FMR (氟达拉滨、米托蒽醌、利妥昔单抗) ；依鲁替尼（ibrutinib）、雷拉度胺（Lenalidomide）±利妥昔单抗；PCR方案：贲司他汀（pentostatin）、环磷酰胺、利妥昔单抗；PEPC方案：强的松、依托泊苷、丙卡巴肼、环磷酰胺±利妥昔单抗或DLBCL的二线治疗方案。

中期/终末期评价5-PS评分4~5分且代谢较较基线无明显改变；
无新发或进展病灶
最多6个靶病灶SPD增大＜50%，无PD证据。
不可测病灶
NA
未达PD
器官增大
NA
未达PD
新病灶
无
无
骨髓
较基线无变化
NA
疾病进展
（PD）
独立的靶病灶(淋巴结/结节性肿块、结外病变)
5-PS评分4~5分伴摄取较基线增加，和/或明显上升，
形态正常，如形态不能确定，则IHC阴性
部分缓解
（PR）
淋巴结和结外部位
5-PS评分4~5分,伴摄取较基线减低，残余病灶可为任意大小;
中期评估，上述情况提示治疗有效；
终末期评估上述情况提示疾病残留
满足以下全部:
最多6个靶病灶PPD（Ldi×垂直于Ldi短径）总和，即SPD，缩小≥50%；
如病灶小至无法测量，则按5 mm×5 mm计算；
Deauville评分
评分
SUVmax对比
疗效
缩写
含义
1分
无摄取
完全缓解
CR
所有病灶均消失
2分
SUVmax≤纵膈
完全缓解
CR
所有病灶均消失
3分
纵膈≤SUVmax≤肝脏
部分缓解
PR
介于PR与PD之间
4分
SUVmax略高于肝脏
疾病稳定
SD
介于PR与PD之间
5分
SUVmax远高于肝脏
疾病进展
PD
存在新增病灶
或者
原病灶增大50%以上
Lugano2014标准
反应
部位
PET-CT（代谢反应）
CT（影像学反应）

淋巴瘤诊疗规范（完整版）一、概述淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。

根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为5.94/10万，2015年预计发病率约为6.89/10万。

由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》进行修订和更新。

二、淋巴瘤的诊断应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。

（一）临床表现淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。

全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。

局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。

最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。

如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。

（二）体格检查应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。

（三）实验室检查应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。

对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。

对于存在中枢神经系统受累风险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。

（四）影像学检查常用的影像检查方法：计算机断层扫描（computed tomography，CT）、核磁共振（nuclear magnetic resonance，MRI）、正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography，PET-CT）、超声和内镜等。

多发性骨髓瘤诊疗规范福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病研究所2012年12月一、范围本规范规定了多发性骨髓瘤的规范化诊断、诊断依据、鉴别诊断、治疗原则和治疗方案。

本规范适用于具备相应资质的卫生机构及其医务人员对多发性骨髓瘤的诊断和治疗。

二、术语和定义下列术语和定义适用于本规范多发性骨髓瘤 multiple myeloma多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病，骨髓中克隆性浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），并导致相关器官或组织损伤。

常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染等。

三、缩略语下列缩略语适用于本规范MM：多发性骨髓瘤（multiple myeloma）SMM：冒烟型骨髓瘤（smoldering multiple myeloma）IMM：惰性骨髓瘤（indolent multiple myeloma）四、多发性骨髓瘤诊断规范（一）诊断依据1.症状和体征多发性骨髓瘤最常见的症状和体征是与贫血、肾功能不全、感染或骨破坏相关的。

常见有：（1）骨骼症状：骨痛，局部肿块，病理性骨折，可合并截瘫。

（2）免疫力下降：反复细菌性肺炎和/或尿路感染，败血症；病毒感染以带状疱疹多见。

（3）贫血：正细胞正色素性贫血；少数合并白细胞减少和/或血小板减少。

（4）高钙血症：有呕吐、乏力、意识模糊、多尿或便秘等症状。

（5）肾功能损害：轻链管型肾病是导致肾功能衰竭的最常见原因。

（6）高粘滞综合征：可有头昏、眩晕、眼花、耳鸣，可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭等症状。

此外，部分患者的M成分为冷球蛋白，引起微循环障碍，出现雷诺现象。

（7）其他：有淀粉样变性病变者可表现为舌肥大，腮腺肿大，心脏扩大，腹泻或便秘，肝、脾肿大及外周神经病等；晚期患者还可有出血倾向。

表1 骨髓瘤相关器官或组织损害（CRAB）血钙水平增高校正血清钙>2.65 mmol/L肾功能损害血肌酐>177μmol/L贫血血红蛋白＜100g/L或低于正常值20g/L以上骨质破坏溶骨性损害，严重的骨质疏松或病理性骨折 a其他b有症状的高粘滞血症、淀粉样变、反复细菌感染（≥2次/年）.a 若孤立的浆细胞瘤（活检证实）或者单纯弥漫的骨质疏松（无骨折）作为单独的诊断标准，则需要骨髓单克隆浆细胞比例≥30%。

PET-CT不是必需的，但推荐在放疗前进行，尤其是部分Ⅰ、Ⅱ期患者[Ⅳ, C]
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MCL的分期
治疗根据疾病分期而不同，因此开始需进行彻底分期，特别是无肿块的Ⅰ和Ⅱ期少见病例
Ann Arbor 分期
分期
累及区域
Ⅰ(ⅠE) Ⅱ(ⅡE) Ⅲ(ⅢE, ⅢS) Ⅳ
巴瘤中占6％-9％。 • 近年来，该病的年发病率增加到最近的 1-2 / 100 000。 • MCL在男性中更常见，男女发病比例为3：1。
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目录
• MCL的发生率与流行病学 • MCL的诊断、分期与预后 • MCL的治疗与疗效评估 • 个体化药物与随访
单个淋巴结区域或淋巴外部位Ⅰ(ⅠE)
膈膜同侧2个或更多淋巴结区域或至少1个淋巴结区域加单个 局部淋巴外部位(ⅡE) 膈膜两侧多个淋巴结区域或淋巴结构（如胸腺，韦氏环）， 可伴随局部淋巴结外部位(ⅢE)或脾脏(ⅢS)
弥散性或广泛淋巴外器官受累
A 无症状；B不明原因的发热＞38℃，夜间盗汗；或6个月内体重下降＞10%
6.700-9.999
2
60-69
2-4
1.00-1.49
10.000-14.999
3
＞70
-
≥1.50
≥15.000
每项预后因素每位患者可给0-3分，分数总计最高为11分。总分为0-3的患者为低危，4–5分的患者为中危， 6-11分的患者为高危。如果患者无法工作或卧床不起，ECOG 表现状态为2分(ECOG 2–4)。LDH 根据相 对于正常值上限的比例而评分。因此正常值上限为240 U/l, 分数界限为180, 240 及360 U/l。

套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识（完整版）套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma, MCL）是一种B细胞淋巴瘤亚类，占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的6%～8%[1]。

由于其独特的组织形态学、免疫表型及细胞遗传学特征而广受关注。

随着研究的深入，MCL 的生物学行为、诊断标准、治疗原则等均已较成熟。

由于临床少见，国内对MCL的研究尚处于初期阶段，对其诊断和治疗存在认识的不统一性和不规范性，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会以及中国抗淋巴瘤联盟组织国内相关的血液肿瘤与血液病理学专家经过多次讨论，制订本版中国MCL诊断与治疗专家共识，供相关医务工作者临床应用参考。

一、定义MCL是起源于淋巴结套区的B细胞淋巴瘤，细胞遗传学t (11;14）（q13;q32）异常导致Cyclin D1核内高表达是其特征性标志；患者以老年男性为主，结外侵犯常见，兼具侵袭性淋巴瘤的侵袭性和惰性淋巴瘤的不可治愈性特点。

二、诊断、鉴别诊断、分期和预后（一）诊断1．MCL的临床特征：中位发病年龄约60岁，男、女比例为2~4∶1。

80％以上的患者诊断时处于疾病晚期（Ann Arbor Ⅲ～Ⅳ期），表现为淋巴结肿大、肝脾肿大及骨髓受累，其他常见的结外受累部位为胃肠道和韦氏环，部分患者有明显的淋巴细胞增多，类似于慢性（或幼）淋巴细胞白血病。

应用流式细胞术检测则几乎所有患者均有外周血／骨髓受累。

2．组织形态学特征：MCL主要发生于淋巴结或脾脏滤泡的套细胞区。

典型的MCL常由形态单一、小到中等大小淋巴细胞构成，核不规则，染色质浓聚、核仁不明显，胞质较少。

10%～15％的MCL细胞形态呈"母细胞样变" ，母细胞变异型又可分为经典性母细胞变异型和多形性母细胞变异型，这些患者临床侵袭性较高，预后差。

组织病理学表现为淋巴结呈弥漫性、结节状、套区型或少数的滤泡性生长模式。

少部分患者仅仅侵犯淋巴结套区的内套层内或仅表现为套区变窄，称之为原位套细胞肿瘤（ISMCN）。

淋巴瘤中医诊疗研究进展陈锦峰1，刘彦权2，沈建箴21.福建医科大学临床医学部，福建福州 350122；2.福建医科大学附属协和医院，福建省血液研究所，福建省血液病学重点实验室，福建福州 350001摘要：淋巴瘤是血液系统常见恶性肿瘤，根据肿瘤细胞类型，可分为非霍奇金淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤。

现代医学对淋巴瘤的治疗通常采取化疗兼放疗等手段，但多数亚型淋巴瘤长期生存率及预后较差。

中医学将淋巴瘤归于“石疽”“阴疽”“恶核”等范畴，本文对淋巴瘤中医诊疗研究进行综述，旨为淋巴瘤的临床诊疗提供新思路。

关键词：淋巴瘤；中医；辨证论治；中西医结合；综述中图分类号：R273.3 文献标识码：A 文章编号：1005-5304(2020)07-0141-04DOI：10.3969/j.issn.1005-5304.201910268 开放科学（资源服务）标识码（OSID）：Research Progress in TCM Diagnosis and Treatment of LymphomaCHEN Jinfeng1, LIU Yanquan2, SHEN Jianzhen21. The School of Clinical Medicine, Fujian Medical University, Fuzhou 350122, China;2. Fujian Medical University Union Hospital, Fujian Institute of Hematology,Fujian Provincial Key Laboratory of Hematology, Fuzhou 350001, China Abstract: Lymphoma is a common type of malignant tumor originating from the lymphoid hematopoietic system. Classified by the types of tumor cells, it can be divided into non-Hodgkin’s lymphoma and Hodgkin’s lymphoma. Lymphoma is usually treated with chemotherapy, radiotherapy and other methods in modern medicine. But the long-term survival rate and prognosis of many subtypes of lymphoma are still poor. TCM attributes the lymphoma to the categories of “Shiju (indurated mass of the body surface)”, “Yinju (yin carbuncle)”, “Ehe (malignant nodule)”, and so on. This article reviewed the diagnosis and treatment of lymphoma in TCM, and provided new ideas for clinical diagnosis and treatment of lymphoma.Keywords: lymphoma; TCM; syndrome differentiation and treatment; integrated traditional Chinese and Western medicine; review淋巴瘤是血液系统常见恶性肿瘤，发病率逐年上升，且其中部分亚型预后较差，目前常在病理分类后选用相应化疗方案进行治疗。

肠病相关 T 细胞淋巴瘤诊疗规范（2014版）福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病研究所肠病相关 T 细胞淋巴瘤（Enteropathy-associated T-cell lymphoma，EATL）是一种原发于肠道的可能来源于肠道上皮内T淋巴细胞(intraepithelial lymphocytes,IEL)的结外T细胞淋巴瘤.在WHO分类中， EATL是一种是一类罕见的T细胞淋巴瘤，在所有的非霍奇金淋巴瘤中比例不到1%。

1 病史与体检1.1 年龄；有无重要脏器功能不全(主要指心、肝、肾功能)。

ECOG评分1.2 肿瘤的局部症状：重点询问有无腹痛、消化道出血和贫血、肠梗阻、腹内肿块、穿孔、腹泻。

1.3 B症状：发热（重点询问发热的程度，热型，伴随症状），消瘦（近期体重下降程度），盗汗。

1.4体格检查：重点皮肤检查；淋巴结区检查；评估肝脾有否肿大,鼻咽部检查2．实验室检测项目1.血常规＋分类＋网织红细胞计数2.尿常规3.粪常规OB4.血生化全套（包括 LDH、尿酸）5.乙肝两对半、输血前普查6.血沉或纠正血沉、 CRP (C 反应蛋白)7.心电图/超声心动图（用蒽环类化疗药时必查）8.血、尿β2-MG9.骨髓穿刺＋活检10.颈部、胸部、全腹部 CT 平扫+增强或 PET-CT 扫描11.肠镜检查，局部组织或淋巴结活检12.可选检查：MRI3. EATL的诊断标准1.临床表现（1）可表现为腹痛、消化道出血和贫血、肠梗阻、腹内肿块、穿孔、腹泻。

（2）全身症状：发热、体重减轻、盗汗。

2.骨髓侵犯时涂片可见淋巴瘤细胞。

中枢神经系统受累时有脑脊液异常。

LDH升高可作为预后不良的指标。

3.病理组织学检查系确诊本病的主要依据。

肿瘤细胞免疫学标志：CD3＋、CD7+、CD5-、CD8-/+、CD4-、CD103+，部分表达CD30。

4.细胞遗传学方法或FISH发现染色体异常，9p21杂合子缺失。

流式细胞术检测。