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先天性心脏病合并肺动脉高压外科治疗的临床研究摘要目的：研究总结先天性心脏病合并肺动脉高压患者的外科治疗方法及预后情况。
方法：回顾性分析在我院接受手术治疗的19例先天性心脏病合并肺动脉高压患者的临床资料。
结果：19例在体外循环下，采用根治性手术治疗。
围术期综合降肺高压，术中加强心肺保护，术后延长呼吸机使用时间，应用前列腺素e1，降肺动脉高压。
无1例死亡。
结论：对于先天性心脏病合并肺动脉高压患者，完善的术前准备，正确的手术方法，有效的降地肺动脉压治疗及呼吸道管理，有利于降低患者死亡率。
关键词肺动脉高压先天性心脏病外科治疗肺动脉高压（pah）是先天性心脏病（chd）最常见的并发症，以肺血管床的进行性闭塞为主要特征，是围术期死亡最常见的原因之一。
一旦发展到重度肺动脉高压，临床处理就有一定的难度，严重影响患者的治疗效果和预后［1，2］。
尽早手术是彻底纠正肺动脉高压的重要手段。
本文回顾我院对于先天性心脏病合并肺动脉高压患者的外科治疗情况，现总结报告如下。
资料与方法选择2007年1月～2010年6月在我院接受手术治疗的先天性心脏病合并肺动脉高压患者19例，男8例，女11例，年龄2～52岁，病种包括室间隔缺损15例，其中合并房间隔缺损3例，合并动脉导管未闭4例；房间隔缺损3例，部分心内膜垫缺损l例。
全组病例中按mpap标准，中度肺高压8例，重度肺高压4例。
术前心功能：ⅱ级12例，ⅲ级7例。
超声心动图估测肺动脉收缩压为41～96mmhg，心前区可触及震颤4例，有典型杂音者7例，杂音不典型12例。
术前血氧饱和度（sa02）75%～95%。
术前准备：19例均行常规心脏手术前检查，术前经1～3周的准备，包括氧疗，控制肺部感染，强心，利尿，扩张肺血管等治疗，对营养不良及贫血患者增加营养，反复呼吸道感染及心衰者积极抗感染及抗心衰治疗。
对于4例重度肺动脉高压者，经外周静脉应用前列腺素e1 20μg/日，2周。
手术指征［3］：无静息紫绀，心前区可闻及杂音；心电图检查左室大；胸部x线片显示肺血多，心影不小；心脏超声示：肺动脉收缩压/体循环收缩压值不大于1.0，左向右分流的流速、心动周期中所占时相、估测的分流量等均不低于右向左分流；股动脉血气分析：pao2≥60mmhg，sao2≥90%。
山东医药2019年第59卷第23期西地那非与波生坦治疗先天性心脏病介入术后合并中重度肺动脉高压的疗效比较李海i,陈关良，方小丽,蔡兴赳(海南省人民医院，海口570311)摘要：目的比较西地那非与波生坦治疗先天性心脏病(CHD)介入术后合并中重度肺动脉高压(PAH)的临床疗效。
方法选择31例CHD介入术后合并中重度PAH患者，根据患者意愿及病情分为西地那非组15例、波生坦组16例。
两组均给予基础对症治疗，西地那非组口服西地那非25mg,3次/d；波生坦组第1个月口服波生坦62.5 mg/次、次/d,随后剂量增至125mg/次、次/d；两组疗程均为6个月。
两组治疗前及治疗6个月记录肺动脉收缩压(sPAP)、右室内径(RVd)、6分钟步行距离(6M WD)、血浆N端脑钠肽原(NT-proBNP)水平、WH0心功能分级、Borg呼吸困难评分(BDI)明尼苏达心衰生活质量问卷评分(MLHFQ)，记录两组不良反应发生情况。
结果西地那非组治疗前WHO心功能分级n级12例、皿级3例,治疗后I级8例、n级6例、皿级1例;波生坦组治疗前WHO 心功能分级n级14例、皿级2例,治疗后I级10例、n级5例、皿级1例;与治疗前比较，两组治疗后WHO心功能分级均改善,且波生坦组优于西地那非组(P均<0.05)与治疗前比较，两组治疗后RVd,血浆NT-proBNP水平、BDI、MLHFQ均降低,6M WD均升高，且波生坦组优于西地那非组(P<0.05或0.01/两组不良反应发生率比较P>0.05。
结论西地那非与波生坦治疗CHD介入术后合并中重度PAH均安全、有效，波生坦疗效更为显著。
关键词:肺动脉高压;先天性心脏病;介入治疗;西地那非;波生坦doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2019.23.010中图分类号:R544.1文献标志码:A文章编号：1002-266X(2019)23_0047-03靶向药物是临床治疗先天性心脏病(CHD)合并肺动脉高压(PAH)的重要手段，西地那非和波生坦作为PAH的一线治疗药物，在CHD合并PAH患者中得到广泛应用，并取得满意疗效［~5］。
先天性心脏病合并不同程度肺动脉高压患儿手术前后血浆脑钠肽前体的变化郭俊晓任杰银张玉龙刘志平内蒙古医科大学附属医院心脏大血管外科，内蒙古呼和浩特100050［摘要］目的评价患儿血浆脑钠肽前体(NT-proBNP)在先天性心脏病合并不同程度肺动脉高压(PAH)手术前后不同时间的改变。
方法收集2015年1月一2018年1月就诊于内蒙古医科大学附属医院诊治的先天性心脏病患儿60例。
根据肺动脉压力分为四组,其中无PAH组16例，轻度PAH组16例，中度PAH组14例，重度PAH 组14例。
术前采用经胸超声心动图估测肺动脉收缩压，比较合并不同程度PAH组患儿手术前后不同时间血浆NT-proBNP浓度的变化。
结果四组术前、术后NT-proBNP水平整体比较，差异有统计学意义(P<0.05)°其中无PAH组与轻度PAH组患儿血浆NT-proBNP水平比较，差异无统计学意义(P>0.05)；重度、中度PAH组血浆NT-proBNP水平高于无PAH组与轻度PAH组比较，差异有统计学意义(P<0.05)；重度PAH组血浆NT-proBNP 水平低于中度PAH组患儿，差异有统计学意义(P<0.05)o术后轻度PAH组NT-proBNP水平高于术前，差异有统计学意义(P<0.05)o结论在临床中通过研究左向右分流先天性心脏病患儿手术前后血浆NT-proBNP水平随PAH严重程度的增高而逐渐升高，可作为评价PAH程度的一项指标，有助于保障患者的健康,值得在实际中应用。
［关键词］脑钠肽前体；先天性心脏病；肺动脉高压；临床意义［中图分类号］R541［文献标识码］A［文章编号］1673-7210(2021)01(b)-0056-05Changes of plasma pro-brain natriuretic peptide before and after operation in children with congenital heart disease with different degrees of pulmonary hypertensionGUO Junxioo REN Jie A ZHANG Yulong LIU ZhipingDepartment of Cardiac Great Vascular Surgery,Affiliated Hospital of Inner Mogalin Medical University,Inner Mongolia Autonomous Region,Hohhot100050,China［Abstract］Objective To evaluate the changes of pro-brain natriuretic peptide(NT-proBNP)in children with congenital heart disease combined with different degrees of pulmonary hypertension(PAH)at different times before and after surgery.Methods A total of60children with congenital heart disease who were diagnosed and treated in the Affiliated Hospital of Inner Mongolia Medical University were collected from January2015to January2018.According to the pulmonary artery pressure,they were divided into four groups,including16cases in the no PAH group,16cases in the mild PAH group,14cases in the moderate PAH group,and14cases in the severe PAH group.Preoperative transthoracic echocardiography was used to estimate the pulmonary artery systolic blood pressure,and the changes in plasma NT-proBNP concentrations at different times before and after the operation in children with different degrees of PAH were compared.Results The overall comparison of NT-proBNP levels before and after in the four groups was statistically significant(P<0.05).Among them,there was no significant difference in plasma NT-proBNP levels between the no-PAH group and the mild PAH group(P>0.05);the plasma NT-proBNP levels in the severe and moderate PAH groups were higher than those in the no PAH group and the mild PAH group,and the differences were statistically significant(P<0.05);the plasma NT-proBNP level in the severe PAH group was lower than that in the moderate PAH group,and the difference was statistically significant(P<0.05).The level of NT-proBNP in the mild PAH group after operation was higher than that before operation,and the difference was statistically significant(P<0.05).Conclusion ▲通讯作者56CHINA MEDICAL HERALD Vol.18No.2January2021In clinical studies,the plasma NT-proBNP level before and after surgery in children with congenital heart disease with left-to-right shunt gradually increases with the severity of PAH,which can be used as an indicator to evaluate the degree of PAH and help protect the health of patients,it is worth applying in practice.[Key words]Brain natriuretic peptide;Congenital heart disease;Pulmonary hypertension;Clinical significance先天性心脏病主要指胚胎在发育过程中心脏及大血管等结构存在发育异常问题［1-3］，其中左向右分流型先天性心脏病最多。
