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先天性心脏病的外科治疗Surgical Treatment of CongenitalHeart Diseases目录概述：心脏的解剖与生理一、动脉导管未闭 PDA二、肺动脉口狭窄 PS三、房间隔缺损 ASD四、室间隔缺损 VSD五、主动脉缩窄 COA六、主动脉窦动脉瘤破裂 RSA七、法洛四联症 TOF心脏的解剖Heart is in themiddle mediastinumPicture fromCardiac Surgery in the Adult3rd EditionBy Lawrence H. Cohn心脏的解剖Surfaces and margins of the heartPicture from Cardiac Surgery in the Adult3rd EditionBy Lawrence H. Cohn心脏的解剖Picture from Cardiac Surgery in the Adult，3rd Edition By Lawrence H. Cohn心脏的解剖Physiology of the heart一、动脉导管未闭(patent ductus arteriosus, PDA)胚胎学动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡部与左肺动脉之间的生理性血流通道，出生后肺动脉阻力下降，前列腺素E1和E2减少、血氧分压增高，85%婴儿在生后2月内导管闭合为动脉韧带，愈期不闭即成为PDA。
病理生理•出生后主动脉压升高，肺动脉压降低，PDA使主动脉血持续流向肺动脉，形成左→右分流。
分流量大小与导管粗细及主-肺动脉的压差有关。
•左→右分流增加肺血流量，既使左心容量负荷增加，左室肥大甚至心衰；又使肺小动脉反应性痉挛，长期痉挛导致肺小动脉管壁增厚和纤维化，右心阻力加重和右室肥大。
•随着肺阻力进行性增高，肺动脉压接近或超过主动脉压时，出现双向或逆向分流，病人出现发绀，称艾森门格Eisemanger’s 综合征，终致右心衰而死亡。
授课教案少；其缺点是缺损巨大尤其是膜周型缺损上缘较高，修补时操作不便B.右室切口几乎所有类型的室缺均可经右室流出道切口修补。
其优点是：a.室间隔各部位均可显露良好。
B.易于操作修补。
C.若合并流出道狭窄易于同时处理。
其缺点是：a.损伤右室心肌影响其功能。
B.如有冠状动脉经过则切口受限并有损伤冠状动脉的可能。
C.缺损右后下缘危险区位置较深，显露和操作较困难。
C.肺动脉干切口仅用于干下型缺损，易于显露和处理缺损上缘，减少右室心肌的损伤。
D.左室切口适用于肌部多发性缺损。
经右室切口探查见小梁部多发缺损者，经右室修补易于遗漏，应行左室切口使缺损显露完整且用一切补片修补。
2）室间隔缺扳的闭合方法根据缺损的大小及位置不同选择下述方法：（1）单纯缝合缺损直径小于0.5cm,且缺损周围纤维组织完整。
如靠近三尖瓣环，一侧缝线可缝于三尖瓣处，如为肺动脉瓣下，一侧缝线可缝于肺动脉瓣窦（2）补片修补缺损直径大于0.5Cm者或缺损周围无纤维组织者应用补片修补。
补片大小应与缺损大小相近，可用双头针带小垫片做间断褥式缝合，也可用不带垫片的连续缝合，通常是上述两种方法合用，即危险区和三尖瓣环处用褥式间断缝合，而其它区域用连续往返式缝合。
肌部缺损通常不用连续缝合，以间断褥式缝合为好。
3）术后并发症①低心排综合征：为左心功能不良为主，表现为低血压、无尿，原因较多，主要因术前心功能不全，术中心停跳后冠脉系统停灌心肌受到不同程度损害，手术直接伤害所制=致（心脏多切口）②心律失常最严重的为In度房室传导阻滞（术前传导束发育不全、手术创伤和心肌水肿所致），若为不可逆转则须终身安置心脏起搏器。
③术后出血a.术中止血不充分b.鱼精蛋白中和肝素不足c.中和过量d.出血性疾病④残余分流常发生在补片修补者，发生率在1—30%,多为心复跳撕裂或片周感染引起，我院在3%以下。
a.大于0.5CM的残余分流b.严重的顽固性溶血c.不能控制的顽固性心衰以上情况须及时再次手术。
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生活常识分享先天性心脏病该怎样治疗呢？
导语：从古至今心脏病依旧是医学界让人头疼的一类疾病，特别是先天性心脏病，即使在二十一世纪医学科技水平有着质的飞跃，但每年因为心脏病死亡的
从古至今心脏病依旧是医学界让人头疼的一类疾病，特别是先天性心脏病，即使在二十一世纪医学科技水平有着质的飞跃，但每年因为心脏病死亡的人数还是很多的。
先天性心脏病属于心血管疾病，而关于这种疾病则越早治疗越好。
那么有什么比较好的治疗方法呢？下面给大家介绍先天性心脏病常见的治疗方法。
先天性心脏病治疗方法：
手术治疗
先心病一般是无法自行愈合的，均需通过手术或者介入的方法根治。
但是对于缺损口径小于0.5cm 的室缺或房缺，可以无需治疗，它不会对患儿心脏功能及生长发育产生不良影响。
但由于孩子存在心脏杂音，对将来升学、就业、婚姻有一定影响，而现在手术又非常成熟，有些家长由于这些社会因素还是选择手术。
还有一些小的缺损，比如干下部位的室缺，由于靠近主动脉瓣，就是小于0.5cm，也需要积极手术治疗。
对于缺损口径大于0.5cm的患儿建议行手术治疗。
介入治疗
介入治疗主要用于先天性心脏病房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、体动脉至肺动脉瘘和室间隔缺损等的根治性治疗。
对于一些暂时无法手术或是已丧失手术矫治时机的先天性心脏病经此方法治疗后，可较好地等待手术矫治或是改善临床症状、延缓病情进展。
微创治疗。
先天性心脏病先天性心脏病的病因先天性心脏病病因概要：先天性心脏病的病因是：主要由遗传和环境因素及其相互作用所致：单基因和染色体异常、宫内感染、放射线的接触、服用药物史（抗癌药、抗癫痫药等）、代谢紊乱性疾病（如糖尿病）以及妊娠早期酗酒、吸毒等。
先天性心脏病详细解析：病因：在人胚胎发育时期（怀孕初期2-3个月内），由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的心脏，称为先天性心脏病。
近年来由于遗传学、胚胎学、生物学、传染病学和代谢性疾病的研究进展，对先心病的发病原因也有了较多的认识。
心血管畸形的发生主要由遗传和环境因素及其相互作用所致。
1.遗传因素由单基因和染色体异常导致的各类先天性心脏病约占总数的15%，确定多种先天性心脏病的遗传学基础的研究正取得迅猛发展。
已明确21-三体综合征的患儿有近40%合并心血管畸形，并以房间隔缺损、室间隔缺损最多见；13、18-三体综合征多合并室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭畸形；先天性圆锥动脉干畸形的一个特异性遗传学病因是染色体22qll区的缺失，现已知为DiGeorge关键区。
估计4000个活产儿中有一个发生22qll区的缺失，与其有关的心脏缺陷最常见于DiGeorge综合征，特异的心脏异常有法洛四联症、永存动脉干、右室双出口等。
2.环境因素主要是宫内感染，特别是母孕早期患病毒感染（如风疹、腮腺炎、流行性感冒、柯萨奇病毒感染等）。
其他如放射线的接触、服用药物史（抗癌药、抗癫痫药等）、代谢紊乱性疾病（如糖尿病）以及妊娠早期酗酒、吸毒等。
绝大多数先心病患者的病因可能是多因素的。
虽然引起先心病的病因尚未完全明确，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防病毒感染及避免上述一切不利因素，对预防先心病是有积极意义的。
先天性心脏病的症状1、紫绀：其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。
在鼻尖、口唇、指（趾）甲床最明显。
42例婴幼儿危重先天性心脏病的急诊外科治疗
王文生;李刚;梁毅凡;李怀宁
【期刊名称】《中国心血管病研究》
【年(卷),期】2007(005)006
【摘要】目的探讨婴幼儿危重先天性心脏病急诊外科治疗的可行性、手术适应证的选择及处理原则.方法 2003年5月至2006年12月为42例危重先心病婴幼儿施行急诊或亚急诊手术.结果术前准备时间1～9 d,术后呼吸机辅助呼吸时间1～14(2.1±1.4)d.全组住院死亡2例,手术死亡率4.6%.随访2～24个月,心功能Ⅰ～Ⅱ级,效果满意.结论危重先天性心脏病患儿急诊、亚急诊外科治疗是安全的,可以控制大部分患儿的生命.准确选择手术适应证,正确的围术期处理是成功的关键.
【总页数】2页(P404-405)
【作者】王文生;李刚;梁毅凡;李怀宁
【作者单位】150010,黑龙江省,哈尔滨市儿童医院外科;150010,黑龙江省,哈尔滨市儿童医院外科;150010,黑龙江省,哈尔滨市儿童医院外科;150010,黑龙江省,哈尔滨市儿童医院外科
【正文语种】中文
【中图分类】R654.2
【相关文献】
1.婴幼儿危重先天性心脏病急诊与亚急诊外科治疗进展 [J], 吕效政(综述);吴春(审校)
2.婴幼儿危重先天性心脏病急诊根治手术时机的初步探讨 [J], 石磊;翟波;杨房;董向阳;陈振良
3.婴幼儿危重先天性心脏病外科治疗探讨 [J], 胡振东
4.婴幼儿危重先天性心脏病的急诊外科治疗 [J], 朱海龙;易定华;陈文生;孙国成;张金洲;崔勤
5.婴幼儿先天性心脏病的急诊和亚急诊外科治疗 [J], 李勇刚;李洪波;王刚;吴春;潘征夏;杨杰先;徐红珍;谭利平
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成人先天性心脏病纲要概述随着小儿先天性心脏病(congenital heart disease)诊断及外科手术、经导管介入治疗技术的发展,很多先心病患儿能存活至成人。
本章简述常见成人先天性心脏病的临床特点和处理原则。
分类1 、无分流的先天性心脏病常见的有单纯肺动脉口狭窄、主动脉缩窄、主动脉口狭窄、右位心等。
2、左向右分流的先天性心脏病常见的类型有心房间隔缺损、部分性肺静脉畸形引流、心室间隔缺损、动脉导管未闭、心内膜垫缺损等。
少见的类型有主动脉窦瘤破入右心、左心室-右心房沟通、主动脉-肺动脉间隔缺损、冠状动静脉瘘等。
3、右向左分流的先天性心脏病以法洛四联症及三联症、三尖瓣下移畸形(Ebstein Anomaly)伴异常房间交通、完全性大血管转位、完全性肺静脉畸形引流、艾森门格尔综合征(Eisenmenger syndrome)等较常见。
而永存动脉干、单心室、右室双出口、左心发育不良综合征、肺动静脉瘘等少见。
自然病程和转归在儿童期接受了成功的姑息性或根治性外科手术治疗者,大多可进人成人期。
未接受手术或介入治疗者(畸形轻,不需要手术治疗;畸形复杂,病情严重,难以纠治;因非医学的其他原因而未接受手术治疗)部分可进人成人期的先天性心脏病:常见类型有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄、二叶式主动脉瓣畸形、法洛四联症、Eisenmenger 综合征等。
少见类型有右位心、纠正性大血管转位、三尖瓣下移畸形、主动脉缩窄、肺动静脉瘘、冠状动静脉瘘、主动脉瓣上或瓣下狭窄等。
病人的转归:病变轻者可长期存活而无症状。
随着年龄增长,在原有畸形的基础上病变发展变化,使病情加重或临床表现发生改变。
在儿童期接受手术治疗的病人,其转归和预后与手术矫治的程度有关。
外科手术在心脏遗留的瘢痕,可形成折返性心律失常的基础。
临床表现1、心力衰竭由于长期容量或压力负荷过重,可使心脏扩大,心室壁肥厚和纤维化,心肌收缩力降低。
心力衰竭是死亡的主要原因。
