常见先天性心脏病的
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先天性心脏病试题
A1型题1. 先天性心脏病中最常见的类型是( )A. 室间隔缺损B. 房间隔缺损C. 动脉导管未闭D. 法洛四联症E. 肺动脉瓣狭窄2. 胎儿血液循环下列哪项正确( )A. 胎儿左右心室均向全身供血B. 下腔静脉血全部流向右室C. 胎儿有2根脐静脉1根脐动脉D. 脐动脉血氧含量最高E. 主动脉压力大于肺动脉压力3. 先天性心脏病分类哪项正确( )A. 房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄属潜在青紫型B. 法洛四联症、大血管转位属潜在青紫型C. 动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄属无分流型D. 动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损属潜在青紫型E. 法洛四联症、肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损属青紫型4. 关于原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损心电轴变化下列哪项正确( )A. 原发孔型房间隔缺损心电轴右偏, 继发孔型房间隔缺损心电轴左偏B. 原发孔型房间隔缺损心电轴左偏, 继发孔型房间隔缺损心电轴右偏C. 原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损心电轴均右偏D. 原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损心电轴均左偏E. 原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损心电轴在正常范围5. 法洛四联症缺氧发作时有效的抢救措施应除外( )A. 平卧位B．给氧C. 静脉注射西地兰D. 静脉注射心得安E. 肌内注射苯巴比妥钠6. 下列哪种先天性心脏病不发生Eisenmenger’s综合征( )A. 室间隔缺损B. 房间隔缺损C. 动脉导管未闭D. 肺动脉狭窄E. 完全性肺静脉异位引流7. 房间隔缺损在胸骨左缘2~3肋间可听到2~3／6级收缩期喷射音, 是由于( )A. 血流通过缺损部位B. 右室流出道相对性狭窄C. 右心室扩大D. 肺动脉瓣相对性关闭不全E. 主动脉瓣相对性狭窄8. 室间隔缺损和动脉导管未闭患儿出现声音嘶哑, 最常见的原因( )A. 左室大压迫喉返神经B. 肺动脉显著扩张压迫喉返神经C. 双室大压迫喉返神经D. 右室大压迫喉返神经E. 右房大压迫喉返神经9. 法洛四联症患儿突然晕厥最常见的原因( )A. 长期缺氧所致B. 血液粘滞、血流变慢而引起脑血栓C. 肺动脉漏斗部肌肉痉挛D. 合并脑脓肿E. 合并脑膜炎10. 室间隔缺损伴肺动脉高压时有下列表现, 但除外( )A. 左、右心室显著增大B. 原心脏杂音增强C. P2明显亢进D. X线示肺动脉段明显凸出E. 右心室压力明显增高11. 法洛四联症患儿病理生理改变与临床表现主要取决于( )A. 肺动脉狭窄程度B. 主动脉骑跨与右室肥厚程度C. 患儿年龄D. 血液粘滞度E. 病程长短12. 动脉导管未闭X线检查哪项不正确( )A. 导管细的患者可无异常发现B. 分流量大的患者左室、左房增大, 肺动脉段突出C. 肺血增多D. 肺门舞蹈E. 主动脉影缩小13. 法洛四联症喜蹲踞主要是由于蹲踞( )A. 缓解漏斗部肌肉痉挛B. 减少心脑等重要脏器的氧耗C. 使劳累及气促缓解D. 增大体循环阻力, 减少右向左分流及回心血量E. 增加静脉回心血量14. 法洛四联症杂音描述不正确的是( )A. 胸骨左缘2～4肋间2～3／6级收缩期喷射音B. 病变越重杂音越响C. P2减弱D. 肺动脉瓣区可闻及来源于主动脉的单一响亮的第二音E. 杂音来源于肺动脉狭窄15. 房间隔缺损杂音描述错误的是( )A. 胸骨左缘2～3肋间2～3／6级收缩期喷射性杂音B. P2亢进且固定分裂C. 三尖瓣区可闻及舒张期杂音D. 杂音来源于房间隔缺损处E. 杂音传导不广泛16. 室间隔缺损下列检查结果错误的是( )A. X线检查可无明显改变B. 心电图可正常C. 超声心动图见室间隔连续性中断D. 心导管检查右室血氧高于右房血氧E. 右心导管不能从右室进入左室表示没有室间隔缺损存在17. 关于先天性心脏病下列哪项是错误的( )A. 适当参加能胜任的体力劳动B. 禁止接受各种预防接种C. 已有心功能不全时应该较长时间使用维持量的洋地黄制剂D. 紫绀患儿应预防脱水E. 病情加剧, 杂音有时反而减轻18. Eisenmenger’s综合征是指( )A. 紫绀型先心病B. 无分流型先心病C. 肺动脉瓣狭窄伴跨瓣压增大D. 左向右分流先心病合并显著肺动脉高压产生右向左分流E. 室间隔缺损的严重并发症19. 先心病诊断方法中最重要的进展是( )A. 体格检查B. 心电图C. 彩色多普勒超声心动图D. 选择性心血管造影E. 心功能检查20. 房间隔缺损患儿, 出生时及新生儿早期可发生暂时性紫绀是由于( )A. 右心房压力大于左心房, 血液自右向左分流B. 体循环血流量少C. 右心血流量增多D. 肺循环充血E. 左心室血流量少21．室间隔缺损患儿, 胸骨左缘3～4肋间闻及2～3／6级粗糙全收缩期吹风样杂音, 心尖区闻及短暂的舒张期杂音。
常见先天性心脏病的
病理生理
主动脉起自右室 肺动脉起自左室 大循环小循环各 自独立 依赖动脉导管和 房缺交通两个循 环
手术治疗策略
单纯TGA 生后2周内手术 手术成功率＞90%
TGA合并大室缺 生后3月内手术 手术成功率＞80%
单纯TGA就诊超过1月左室功能退化 左室锻炼+二期动脉调转
完全性大动脉转位（CTGA）
重度患儿在新生儿期死亡
治疗方案
新生儿期出现症状 ------ 急诊手术
婴儿期出现症状 ------ 限期手术
体检发现无明显症状 ------ 保守治疗 介入治疗 外科手术
主动脉缩窄（COA）
如果心力衰竭或心源性休克在小婴儿期 形成，应急诊外科手术。外科手术前短期 的药物治疗有助于改善病情
如果有大VSD存在（17%－33%COA并 存VSD），采取以下的方法：
室间隔缺损(VSD)
多发性肌部VSD伴肺动脉高压者，可以先 做肺动脉环缩术，2－3岁后解除
嵴上型尤其是肺动脉下型，一般无自然闭 合可能，其易引起AR，宜提早手术
房间隔缺损 ASD
发病率1/1500
占先心病 6％～10％ 手术死亡率接近零
房间隔缺损(ASD)
分流量P/S>1.5:1，若无介入适应症，行 外科修补 因为有自然闭合及很好耐受，一般手术年 龄可在2－4岁 如果心力衰竭对药物治疗无反应，并且不 适合介入治疗，应在婴儿期手术
主动脉狭窄（AS）
对于主动脉瓣上狭窄者，压差>50－ 60mmHg、严重左室肥大、新出现的AR， 是手术的指征
不论何时，只要病人满足手术的指征， 均要手术
主 动 脉 缩 窄 CoA
发病率5-8%
病理解剖
可合并主动脉弓发育不良
先天性心脏病护理PPT
先天性心脏病护理PPT
目录 介绍 常见的先天性心脏病 症状和体征 护理方法 饮食管理 并发症预防 心理支持 康复与转归
介绍
介绍
什么是先天性心脏病: 先天性心脏病是 指出生时就存在的心脏结构异常。 先天性心脏病的分类：根据不同的类型 和严重程度进行分类。
介绍
先天性心脏病的原因：包括遗传因素和 环境因素。
心理支持
定期咨询：定期与患儿交流，了解他们 的感受和需求。
康复与转归
康复与转归
心脏康复：根据不同情况提供相关康复 训练。 检查定期复查：定期进行心脏功能检查 ，评估病情。
康复与转归
个案管理：确保患儿得到全面、专业的 护理。
谢谢您的观赏 聆听
常见的先天性心脏病
常见的先天性心脏病
法洛四联症：包括肺动脉狭窄、室间隔 缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。 室间隔缺损：心室之间的隔膜不完整， 血液可以在心室之间混合。
常见的先天性心脏病
三尖瓣下移：三尖瓣位于错误的位置， 导致血液倒流。
症状和体征
症状和体征
哭闹时出现紫绀：由于缺氧导致皮肤和 唇部发青。 生长迟缓：心脏无法提供足够的氧气和 营养，影响儿童的生长发育。
饮食管理
避免过度饮食：避免摄入过多的食物， 以减少胃肠负担。
并发症预防
并发症预防
感染预防：保持良好的卫生习惯，避免 感染。 左心衰竭预防：定期复查心脏功能，及 早发现并处理潜在问题。
并发症预防
脑卒中预防：控制血压，定期进行血液 检查。
心理支持
心理支持
家庭支持：提供患儿及其家人心理、情 感的支持。 患儿社交能力培养：帮助患儿建立自信 、积极的社交关系。
症状和体征
心律不齐：心脏结构异常影响心脏的正 常收缩和血液流动。
目录 介绍 常见的先天性心脏病 症状和体征 护理方法 饮食管理 并发症预防 心理支持 康复与转归
介绍
介绍
什么是先天性心脏病: 先天性心脏病是 指出生时就存在的心脏结构异常。 先天性心脏病的分类：根据不同的类型 和严重程度进行分类。
介绍
先天性心脏病的原因：包括遗传因素和 环境因素。
心理支持
定期咨询：定期与患儿交流，了解他们 的感受和需求。
康复与转归
康复与转归
心脏康复：根据不同情况提供相关康复 训练。 检查定期复查：定期进行心脏功能检查 ，评估病情。
康复与转归
个案管理：确保患儿得到全面、专业的 护理。
谢谢您的观赏 聆听
常见的先天性心脏病
常见的先天性心脏病
法洛四联症：包括肺动脉狭窄、室间隔 缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。 室间隔缺损：心室之间的隔膜不完整， 血液可以在心室之间混合。
常见的先天性心脏病
三尖瓣下移：三尖瓣位于错误的位置， 导致血液倒流。
症状和体征
症状和体征
哭闹时出现紫绀：由于缺氧导致皮肤和 唇部发青。 生长迟缓：心脏无法提供足够的氧气和 营养，影响儿童的生长发育。
饮食管理
避免过度饮食：避免摄入过多的食物， 以减少胃肠负担。
并发症预防
并发症预防
感染预防：保持良好的卫生习惯，避免 感染。 左心衰竭预防：定期复查心脏功能，及 早发现并处理潜在问题。
并发症预防
脑卒中预防：控制血压，定期进行血液 检查。
心理支持
心理支持
家庭支持：提供患儿及其家人心理、情 感的支持。 患儿社交能力培养：帮助患儿建立自信 、积极的社交关系。
症状和体征
心律不齐：心脏结构异常影响心脏的正 常收缩和血液流动。
新生儿常见心血管系统疾病及治疗方法
新生儿常见心血管系统疾病及治疗方法导语：心血管系统是人体内一组重要的器官，承担着血液输送与供氧的重要功能。
新生儿的心血管系统发育尚不完善，因此容易出现各类心血管疾病。
本文将介绍一些新生儿常见的心血管系统疾病，以及相应的治疗方法。
一、先天性心脏病先天性心脏病是指出生时就存在的心脏结构异常。
常见的先天性心脏病包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。
治疗方法包括药物治疗和手术矫正。
在药物治疗方面，可应用利尿剂、洋地黄等药物进行控制。
对于需要手术矫正的患儿，通常会安排手术修复或介入治疗。
二、法洛四联症法洛四联症是一种严重的先天性心脏病，常见于新生儿。
该病的特征是肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右室肥厚。
治疗方面需要根据患儿的具体情况进行综合治疗，可能需要手术矫正、外科手术或介入治疗。
三、缺血性心脏病缺血性心脏病是由冠状动脉疾病引起的一组心脏病变，包括冠状动脉供血不足、心肌缺血等。
由于新生儿的心脏系统较为幼小，缺血性心脏病的发生率相对较低。
治疗方法主要包括药物治疗、心血管介入术和心脏搭桥等手术治疗。
四、心力衰竭心力衰竭是指心脏无法满足机体对氧和营养的需要，导致全身循环功能减退的病症。
在新生儿中，常见的原因包括先天性心脏病、心瓣膜异常等。
治疗方法包括药物治疗和外科手术治疗。
常用的药物包括洋地黄、利尿剂等，外科手术可以进行心脏移植或矫正手术等。
五、心律失常心律失常是指心脏搏动节律异常，包括心动过速、心动过缓、心房颤动等。
对于新生儿心律失常的治疗，首先需要找出引起心律失常的原因，进行综合考虑后再制定相应的治疗方案。
常见的治疗方法包括药物治疗、导管射频消融等。
六、未闭的动脉导管动脉导管是胚胎期存在的一种通道，负责连接肺动脉和主动脉。
在正常情况下，动脉导管在几天或几周内会自行关闭。
然而，有些新生儿动脉导管无法自行关闭，这就会引起动脉导管未闭。
治疗方法主要包括药物治疗和导管介入治疗。
结语：新生儿的心血管系统疾病是儿科医生需要重视并及时处理的问题。
临床常见的先天性心脏病讲解ppt课件
晚期症状
01
02
03
04
活动耐力下降
随着年龄的增长，患儿逐渐出 现活动耐力下降，容易疲劳，
活动后气促、胸闷等。
紫绀
由于心脏疾病导致血氧饱和度 降低，患儿出现口唇、甲床、
四肢末梢的紫绀。
心力衰竭
晚期先天性心脏病患者可能出 现心力衰竭的症状，如呼吸困
难、水肿等。
生长发育迟缓
由于长期缺氧和心功能不全， 患儿可能出现生长发育迟缓， 身高和体重均低于同龄儿。
分类
根据心脏结构异常的类型，先天性心脏病可分为简单型和复杂型，简单型包括 房间隔缺损、室间隔缺损等，复杂型包括法洛四联症、大动脉转位等。
发病原因
01
02
03
遗传因素
部分先天性心脏病具有遗 传倾向，家族中有先天性 心脏病患者的人群患病风 险较高。
环境因素
孕期母体患病毒感染、接 触放射线、化学物质等环 境因素也可能导致胎儿心 脏发育异常。
体征表现
心脏杂音
医生在听诊时可以听到心脏杂 音，这是先天性心脏病最常见
的体征之一。
紫绀
患儿出现口唇、甲床、四肢末 梢的紫绀，尤其是在活动或哭 闹后加重。
心界扩大
由于心脏肥厚或扩大，医生在 触诊时可以感觉到心界扩大。
水肿
晚期先天性心脏病患者可能出 现水肿，主要出现在下肢和腰
骶部。
04 先天性心脏病的诊断与鉴别
预防策略
加强公众对先天性心脏病的认识，通 过早期筛查和干预，降低先天性心脏
病的发病率。
新型治疗手段
未来可能会有更多的新型治疗手段， 如细胞治疗、基因治疗等，为先天性 心脏病的治疗带来更多希望。
国际合作与交流
加强国际间的合作与交流，共同推进 先天性心脏病的研究和治疗水平的提 高。
先天性心脏病的种类
常见症状
包括心悸、胸闷、多汗、乏力等，这些症状可能在活动后加重。此外，一些患者还可能 出现呼吸困难、水肿、晕厥等严重症状。
体征表现
医生在听诊时可能听到心脏杂音，这是先天性心脏病的重要体征之一。同时，患者可能 出现心前区隆起、心尖搏动增强等异常表现。
诊断方法与依据
病史采集
详细了解患者的病史，包括家族史、母亲妊娠史等，有助 于先天性心脏病的诊断。
06
先天性心脏病的治疗与预后
治疗方法及适应症
1 2 3
药物治疗
针对症状进行药物治疗，如控制心律失常、降低 心脏负荷等。适用于症状较轻或暂时无法手术的 患者。
介入治疗
通过导管在心脏内部进行修复，如封堵缺损、扩 张狭窄等。适用于部分房间隔缺损、室间隔缺损 、动脉导管未闭等患者。
手术治疗
开胸手术进行心脏修复，适用于复杂或严重的先 天性心脏病患者，如法洛氏四联症、大血管错位 等。
体格检查
进行全面的体格检查，特别注意心脏听诊，以发现可能的 心脏杂音和其他异常体征。
影像学检查
心电图、X线胸片、超声心动图等影像学检查是诊断先天 性心脏病的重要手段。这些检查可以显示心脏的结构和功 能异常，为确诊提供依据。
血液检查
部分患者可能需要进行血液检查，以评估心脏功能和排除 其他可能的疾病。
鉴别诊断与误区提示
输入 手标术时题机
手术时机对预后有很大影响。应在患者病情相对稳定 、能够耐受手术的情况下尽早进行手术。
病情严重程 度
术后护理
部分先天性心脏病与遗传因素有关，对于有家族史的 人群应加强筛查和预防。同时，积极开展遗传咨询和
优生优育工作，降低先天性心脏病的发病率。
遗传因素
术后护理对患者的恢复和预后至关重要。应加强术后 监护，及时发现和处理并发症，指导患者进行康复训 练和生活调整。
包括心悸、胸闷、多汗、乏力等，这些症状可能在活动后加重。此外，一些患者还可能 出现呼吸困难、水肿、晕厥等严重症状。
体征表现
医生在听诊时可能听到心脏杂音，这是先天性心脏病的重要体征之一。同时，患者可能 出现心前区隆起、心尖搏动增强等异常表现。
诊断方法与依据
病史采集
详细了解患者的病史，包括家族史、母亲妊娠史等，有助 于先天性心脏病的诊断。
06
先天性心脏病的治疗与预后
治疗方法及适应症
1 2 3
药物治疗
针对症状进行药物治疗，如控制心律失常、降低 心脏负荷等。适用于症状较轻或暂时无法手术的 患者。
介入治疗
通过导管在心脏内部进行修复，如封堵缺损、扩 张狭窄等。适用于部分房间隔缺损、室间隔缺损 、动脉导管未闭等患者。
手术治疗
开胸手术进行心脏修复，适用于复杂或严重的先 天性心脏病患者，如法洛氏四联症、大血管错位 等。
体格检查
进行全面的体格检查，特别注意心脏听诊，以发现可能的 心脏杂音和其他异常体征。
影像学检查
心电图、X线胸片、超声心动图等影像学检查是诊断先天 性心脏病的重要手段。这些检查可以显示心脏的结构和功 能异常，为确诊提供依据。
血液检查
部分患者可能需要进行血液检查，以评估心脏功能和排除 其他可能的疾病。
鉴别诊断与误区提示
输入 手标术时题机
手术时机对预后有很大影响。应在患者病情相对稳定 、能够耐受手术的情况下尽早进行手术。
病情严重程 度
术后护理
部分先天性心脏病与遗传因素有关，对于有家族史的 人群应加强筛查和预防。同时，积极开展遗传咨询和
优生优育工作，降低先天性心脏病的发病率。
遗传因素
术后护理对患者的恢复和预后至关重要。应加强术后 监护，及时发现和处理并发症，指导患者进行康复训 练和生活调整。
常见先天性心脏病的早期识别ppt正式完整版
目录
• 一、常见先天性心脏病 • 二、表现 • 三、早期识别 • 四、如何应对 • 五、我们的科室
一、常见先天性心脏病
（一）先天性心脏病概况 • 流行病学调查资料显示，先天性心脏病（CHD
）的发病率在活产婴儿中为4.05‰-12.3‰。估 计我国每年新出生15万CHD患儿。 • 法洛四联症（TOF）是存活的发绀型CHD中最 常见者。
• 三大类 • （一）缺损 • 肺血增多-----反复肺
炎 • 体循环血流量减少---
---生长发育迟缓
二、表现
• （二）梗阻
• 心肌肥厚----易疲劳、气短、活动量下降 • 淤血----腹胀、躯干及头面部水肿。
• （三）发绀
二、表现
二、表现
二、表现
三、早期识别
• “四看一听”
• 一看精神： “好孩子不闲，孬孩子不玩”。健康的婴儿 精神愉悦，只要不冷不热不拉不饿，能和父母进行声音和 眼神的交流。儿童则喜欢玩耍、活动，探索外面的世界， 调皮、可爱。患病的患儿则表情淡漠，不爱理人，或爱闹 人，饿也哭，吃也哭，怎么都不舒服，痛苦面容，容易生 病，多汗，特别是冬天难过，反复肺炎。
常见先天性心脏病的早期识别
心脏
心脏示意图
发现先天性心脏病怎么办？ 室间隔缺损（VSD）50% 转出：上海、北京、南京 2021年全国人口出生率12. 法洛四联症（TOF）是存活的发绀型CHD中最常见者。 可以通过以下两个途径得到专业的指导。 肺动脉瓣狭窄(PS)10% 要慌 ：要尽早去专科医院救治，避免延误病情。 要慌 ：要尽早去专科医院救治，避免延误病情。 体重的简单计算方法：体重（Kg）=年龄×2+8； 室间隔缺损（VSD）50% 法洛四联症(TOF)10% （一）先天性心脏病概况
儿外科知识点
儿外科知识点儿外科是儿科学的一个重要分支，主要研究和治疗儿童的外科疾病。
以下是关于儿外科常见疾病和治疗方法的一些知识点。
儿外科常见疾病1. 先天性心脏病：儿童发展过程中心脏结构出现异常，导致血液循环受阻。
常见的先天性心脏病包括室间隔缺损、动脉导管未闭等。
治疗方法包括手术修复、介入治疗等。
2. 先天性肺部疾病：儿童在出生前或出生后不久就出现肺部发育异常，如先天性肺囊肿、先天性膈疝等。
治疗方法根据病情严重程度而定，包括手术切除、支持性治疗等。
3. 先天性消化道疾病：婴幼儿出生后出现胃肠道结构发育异常，如先天性食管闭锁、先天性肠闭锁等。
治疗方法主要是手术矫正，并进行相应的护理。
4. 先天性神经系统疾病：包括脑积水、脑膜膨出等。
治疗方法通常是手术减压，帮助恢复神经系统功能。
5. 先天性骨科疾病：如先天性髋脱位、马蹄足等。
治疗方法包括保守治疗和手术矫正。
6. 重症烧伤：儿童烧伤后需要特殊的护理和治疗，包括创面清创、局部抗生素药膏涂搽等。
儿外科治疗方法1. 小切口手术：为了减少手术创伤和促进儿童快速康复，现代儿外科普遍采用小切口手术技术，如腹腔镜手术、胸腔镜手术等。
2. 介入治疗：通过导管等器械对儿童体内病变进行修复或治疗，常见的介入治疗包括导管腔内扩张术、介入血管栓塞等。
3. 物理疗法：例如物理治疗、功能锻炼等，帮助儿童康复恢复功能。
4. 药物治疗：根据病情使用药物进行治疗，如抗生素、止痛药等。
5. 心肺复苏：当儿童出现心脏骤停或呼吸停止时，需要进行心肺复苏，包括心脏按压、人工呼吸等。
6. 康复护理：治疗后的康复护理是儿外科治疗的一部分，包括术后护理、康复训练等，帮助儿童恢复健康。
总结儿外科是儿科学中的重要领域，涉及儿童外科疾病的诊断和治疗。
常见的儿外科疾病包括先天性心脏病、先天性肺部疾病、先天性消化道疾病等。
而针对这些疾病，儿外科医生会采用相应的治疗方法，如小切口手术、介入治疗、药物治疗等。
在治疗过程中，重要的是对儿童进行全面的康复护理，以提高治疗效果和促进儿童的康复恢复。
先天性心脏病
TOF 病理生理
非青紫型： 肺动脉狭窄较轻,呈左向右分流 青紫型： 肺动脉严重狭窄,呈右向左分流 伴发PDA的TOF,随着动脉导管的关闭青紫加重; 肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成
青紫型TOF病理生理
①VSD分流
肺循环缺血 气体交换减少
狭窄的肺动脉
右心室肥厚
右心房
上下腔静脉静脉血
肺静脉回流血减少
VSD血液循环途径
VSD分流
肺循环充血
肺动脉充血
右心室
右心房
上下腔静脉
肺静脉回流增多
左心房扩大
左心室扩大
主动脉搏血减少
体循环缺血
为什么VSD左心房会增大
LV
RV
LA
RA
Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期 机制 不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压,出现双向分流或右向左分流 临床表现：持续性青紫 为手术禁忌证 如纠正缺损,右向左分流中止,将导致右心衰
法洛四联症
法洛四联症tetrology of Fallot ,TOF 约占先天性心脏病的10% 婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病 包括四种畸形
TOF的四种畸形
右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见,也可为肺动脉瓣狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变
TOF常合并的畸形
右位主动脉弓25% 左上腔静脉残留 房间隔缺损 动脉导管未闭 冠状动脉异常 三尖瓣异常 肺动脉及分支异常
主动脉
冠状静脉窦型
原发孔型 约占15%,也称部分性心内膜垫型 继发孔型 最常见,约占75%,也称中央型 静脉窦型 约占5% 冠状静脉窦型 约占2%
ASD病理生理
左向右分流的大小取决于： ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性
常见先天性心脏病的鉴别诊断
常见先天性心脏 病的鉴别诊断
目录
Contents
1. 2. 3.
4.
（一）概述
一、房间隔缺损
在胚胎发育过程中，心房间隔发育不良、吸收过度或心内膜垫 发育障碍，导致两心房之间存在通道。
约占先天性心脏病的10%，女性多见。
房间隔缺损示意图
一、房间隔缺损
（二）病理类型
继发孔型 约占70%，第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致，包括中央型（卵 圆窝型）、下腔型、上腔型。
（三）病理生理
四、肺动脉狭窄
肺动脉狭窄使右心室排血受阻，右心室收缩期负荷增加，右心室压力增高，肺动脉压 力正常或减低，狭窄前后有收缩期压力差，日久可引起右心室肥厚，以致右心衰竭。
严重者右心房压力增高并超过左心房压力，伴有卵圆孔未闭时可发生右向左分流而出 现发绀。
（四）临床表现
四、肺动脉狭窄
轻度：无症状。 中度：年长后劳力后易疲乏、气促。 重度：劳累后气急、乏力、心悸，晕厥、右心衰竭。若有心内分流可出现发绀。
由主动脉流入肺动脉的左向右分流。
分流量取决于主、肺动脉之间的压力差和动脉 导管的直径。
肺血流量增加，左心室容量负荷增加，左心排 血量减少，脉压增宽。
分流量大者，可发生肺动脉高压，甚至艾森曼 格综合征、差异性发绀。
（四）临床表现
三、动脉导管未闭
小型：无症状。
中型~大型：生长发育迟缓、消瘦、反复呼吸道感染、充血性心力衰竭（喂养困难、 气促、多汗、乏力）、声音嘶哑、晚期差异性发绀。
二、室间隔缺损
内科治疗 防治感染性心内膜炎、肺部感染和心力衰竭，洋地黄、利尿剂。
手术治疗 外科手术、介入治疗。
（一）概述
三、动脉导管未闭
较多见，占先心病总数的9%~12%， 女性较多见。
目录
Contents
1. 2. 3.
4.
（一）概述
一、房间隔缺损
在胚胎发育过程中，心房间隔发育不良、吸收过度或心内膜垫 发育障碍，导致两心房之间存在通道。
约占先天性心脏病的10%，女性多见。
房间隔缺损示意图
一、房间隔缺损
（二）病理类型
继发孔型 约占70%，第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致，包括中央型（卵 圆窝型）、下腔型、上腔型。
（三）病理生理
四、肺动脉狭窄
肺动脉狭窄使右心室排血受阻，右心室收缩期负荷增加，右心室压力增高，肺动脉压 力正常或减低，狭窄前后有收缩期压力差，日久可引起右心室肥厚，以致右心衰竭。
严重者右心房压力增高并超过左心房压力，伴有卵圆孔未闭时可发生右向左分流而出 现发绀。
（四）临床表现
四、肺动脉狭窄
轻度：无症状。 中度：年长后劳力后易疲乏、气促。 重度：劳累后气急、乏力、心悸，晕厥、右心衰竭。若有心内分流可出现发绀。
由主动脉流入肺动脉的左向右分流。
分流量取决于主、肺动脉之间的压力差和动脉 导管的直径。
肺血流量增加，左心室容量负荷增加，左心排 血量减少，脉压增宽。
分流量大者，可发生肺动脉高压，甚至艾森曼 格综合征、差异性发绀。
（四）临床表现
三、动脉导管未闭
小型：无症状。
中型~大型：生长发育迟缓、消瘦、反复呼吸道感染、充血性心力衰竭（喂养困难、 气促、多汗、乏力）、声音嘶哑、晚期差异性发绀。
二、室间隔缺损
内科治疗 防治感染性心内膜炎、肺部感染和心力衰竭，洋地黄、利尿剂。
手术治疗 外科手术、介入治疗。
（一）概述
三、动脉导管未闭
较多见，占先心病总数的9%~12%， 女性较多见。
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常见先天性心脏病的 外科手术时机选择
温州医学院育英儿童医院心血管 张园海
先天性心脏病概述
先天性心脏病(先心病)是一类严重危害小儿健康 的常见疾病 其发病率为0.6% ～0.8% ,我国每年新增先心病 患儿为15万～20万例 不同类型先心病根治性手术的时机和方法不同， 但随着术前诊断、外科手术、体外循环和围术期 处理等各方面技术的提高
心肌损害；
房间隔缺损(ASD)
➢超声示室间隔矛盾运动，提示右室容量负 荷过重；右心导管检查心房水平分流占肺 循环血量30％以上，QP/QS>1.5；
➢身高、体重明显低于正常同龄儿标准； ➢即使无明显症状，但在胸片、心电图 、
超声检查有改变者，也可手术。
动 脉 导 管 未 闭 PDA
占先心病 10％ 病理解剖
动脉导管治疗
生后 1天～4周自然闭合 1岁以前有自发闭合可能 手术时机：
➢ ＜1岁出现心衰/反复肺炎/粗大PDA
------ 手术治疗
➢ ＞1岁 确诊即应手术
------ 手术或介入治疗
治疗方案选择
新生儿期 PICU 床旁开胸结扎 PDA
＜1岁 开胸手术治疗
＞1岁 无肺高压 介入治疗 合并肺高压 开胸手术
常见非紫绀型先心病
紫绀型 40%
其他
VSD
9%
20%
PDA
ASD
弓中断 1%
AVSD 2%
弓缩窄 8%
10%
10%
VSD ASD PDA 弓缩窄 AVSD 弓中断 其他 紫绀型
常见紫绀型先心病
非紫绀 60%
其它 5% TAPVC
2%
共干 3%
PAA 5%
TGA 5%
TOF 10% PS 10%
非紫绀 TOF PS TGA PAA 共干 TAPVC 其它
目前倾向于在婴幼儿时期及适当的时机进行手术 治疗，以避免心肌发生不可逆性的损害
先心病不经治疗，到一岁时有一半死亡， 到两岁时三分之二死亡。并且畸形越复杂， 病情越重死亡越多，死亡越早
婴幼儿期病情进展快，如室间隔缺损等左 向右分流的病例，易并发肺动脉高压。当 发展到艾森门格综合征，则失去了手术机 会
心室流出道梗阻疾病
包括肺动脉狭窄( PS) 主动脉狭窄（AS） 主动脉缩窄（COA）
室间隔缺损(VSD)
小型VSD、无心力衰竭、无肺高压、年龄已达6 月的婴儿不是外科手术的适应症 小型分流量P/S<1.5:1的VSD不是手术的适应症 一些医疗中心对伴有主动脉瓣脱垂（即使无 AR）、感染性心内膜炎病史、左室扩张的患儿， 即使分流量P/S<2:1,也采取手术关闭 肺体循环阻力>0.5,或以右向左为主的肺血管阻 塞性病变（艾森门格综合征）是手术的禁忌症
动脉导管未闭(PDA)
任何年龄血流动力学改变明显的PDA均需 手术或介入治疗 无血流动力学改变的PDA应采取介入治疗 不适宜介入治疗的PDA应采取外科治疗 心力衰竭、肺高压、反复肺炎的婴儿是手 术适应症 艾森门格综合征是手术禁忌症。
完全型心内膜垫缺损（ECD）
因为严重的血流动力学紊乱存在，大部 分患儿存在对药物治疗无反应的心力衰竭， 一些有增高的肺血管阻力，完全性ECD 婴儿有手术指征
早发现，早诊断，早治疗是降低先心病自 然死亡率及手术死亡率、提高手术治疗效 果的关键
先心病的现代治疗观念
矫治时机低龄化 矫治手段多样化 手术方式微创化 手术方案个体化 内科外科一体化
近10年来, 先心病外科手术向新生儿、婴 幼儿重症及复杂性先心病发展
外科手术方法主要有:
➢ 姑息手术 ➢ 解剖纠治手术 ➢ 生理纠治手术
左向右分流型先天性心脏病
室间隔缺损(VSD) 动脉导管未闭( PDA) 房间隔缺损(ASD) 心内膜垫缺损（ECD）
室间隔缺损 VSD
占先心病 20％ 分类：
膜周 肌部 干下 多发
手术效果
Байду номын сангаас大龄患者手术死亡率接近于零。
月龄小于6个月、特别是体重小于 5公斤的小婴儿，死亡率相对较高
室间隔缺损(VSD)
手术时间大部分医学中心2－4个月手术， 特别是Down syndrome要早期手术治疗
部分型ECD
部分型ECD有手术修补指征，无症状儿童 2－4岁手术
有心力衰竭、生长发育落后、二尖瓣反流 或单心房的患者应在婴儿早期手术治疗
大型左向有先天性心脏病 并发肺炎患者手术时机
通常有３种选择：
➢ ①儿科药物治疗，肺部感染好转后，然后进行早期手 术
室间隔缺损(VSD)
多发性肌部VSD伴肺动脉高压者，可以先 做肺动脉环缩术，2－3岁后解除
嵴上型尤其是肺动脉下型，一般无自然闭 合可能，其易引起AR，宜提早手术
房间隔缺损 ASD
发病率1/1500
占先心病 6％～10％ 手术死亡率接近零
房间隔缺损(ASD)
分流量P/S>1.5:1，若无介入适应症，行 外科修补 因为有自然闭合及很好耐受，一般手术年 龄可在2－4岁 如果心力衰竭对药物治疗无反应，并且不 适合介入治疗，应在婴儿期手术
房间隔缺损(ASD)
对于伴有支气管肺发育不良需要氧气和药 物治疗的ASD婴儿，应关闭ASD
高肺血管阻力（如>10units/m2,血管扩张 剂后>7wood单位/m2 ）是手术禁忌症
房间隔缺损(ASD)
一般手术年龄以学龄前为佳，一般适应症：
➢有临床症状及反复呼吸道感染或肺炎史； ➢胸片是肺充血，肺动脉段突出，右室及右房大； ➢心电图示右室及右房大，有束支传导阻滞或伴
小婴儿大型VSD并发心力衰竭和生长发育 落后首先采用强心、利尿、扩血管治疗， 如果症状不能改善，应在6个月内手术
如果药物治疗有反应，外科手术应延后； 如果肺动脉压超过50％体循环压力，手术 应在1岁左右
室间隔缺损(VSD)
年龄>1岁分流量P/S>2:1,不考虑肺动脉压， 均应手术治疗 婴儿有肺动脉高压，但无心力衰竭和生长 发育落后，应在6－12个月时行心导管术， 手术应在心导管术后进行 大型VSD伴有高肺血管阻力的较大婴儿应 尽可能快的手术
➢ ②在儿科治疗过程中，肺炎基本控制，仍不能脱离呼 吸机，可在呼吸机支持状态下进行早期手术
➢ ③肺炎治愈出院后进行择期手术
以往为了手术安全、减少术后并发症发生、提高 手术成功率，大都选择第三种方法。随着手术方 法，术中保护，ICU监护的技术提高，为了不延 误手术时机、也为了节省患者住院费用，越来越 多选择前两种方法
温州医学院育英儿童医院心血管 张园海
先天性心脏病概述
先天性心脏病(先心病)是一类严重危害小儿健康 的常见疾病 其发病率为0.6% ～0.8% ,我国每年新增先心病 患儿为15万～20万例 不同类型先心病根治性手术的时机和方法不同， 但随着术前诊断、外科手术、体外循环和围术期 处理等各方面技术的提高
心肌损害；
房间隔缺损(ASD)
➢超声示室间隔矛盾运动，提示右室容量负 荷过重；右心导管检查心房水平分流占肺 循环血量30％以上，QP/QS>1.5；
➢身高、体重明显低于正常同龄儿标准； ➢即使无明显症状，但在胸片、心电图 、
超声检查有改变者，也可手术。
动 脉 导 管 未 闭 PDA
占先心病 10％ 病理解剖
动脉导管治疗
生后 1天～4周自然闭合 1岁以前有自发闭合可能 手术时机：
➢ ＜1岁出现心衰/反复肺炎/粗大PDA
------ 手术治疗
➢ ＞1岁 确诊即应手术
------ 手术或介入治疗
治疗方案选择
新生儿期 PICU 床旁开胸结扎 PDA
＜1岁 开胸手术治疗
＞1岁 无肺高压 介入治疗 合并肺高压 开胸手术
常见非紫绀型先心病
紫绀型 40%
其他
VSD
9%
20%
PDA
ASD
弓中断 1%
AVSD 2%
弓缩窄 8%
10%
10%
VSD ASD PDA 弓缩窄 AVSD 弓中断 其他 紫绀型
常见紫绀型先心病
非紫绀 60%
其它 5% TAPVC
2%
共干 3%
PAA 5%
TGA 5%
TOF 10% PS 10%
非紫绀 TOF PS TGA PAA 共干 TAPVC 其它
目前倾向于在婴幼儿时期及适当的时机进行手术 治疗，以避免心肌发生不可逆性的损害
先心病不经治疗，到一岁时有一半死亡， 到两岁时三分之二死亡。并且畸形越复杂， 病情越重死亡越多，死亡越早
婴幼儿期病情进展快，如室间隔缺损等左 向右分流的病例，易并发肺动脉高压。当 发展到艾森门格综合征，则失去了手术机 会
心室流出道梗阻疾病
包括肺动脉狭窄( PS) 主动脉狭窄（AS） 主动脉缩窄（COA）
室间隔缺损(VSD)
小型VSD、无心力衰竭、无肺高压、年龄已达6 月的婴儿不是外科手术的适应症 小型分流量P/S<1.5:1的VSD不是手术的适应症 一些医疗中心对伴有主动脉瓣脱垂（即使无 AR）、感染性心内膜炎病史、左室扩张的患儿， 即使分流量P/S<2:1,也采取手术关闭 肺体循环阻力>0.5,或以右向左为主的肺血管阻 塞性病变（艾森门格综合征）是手术的禁忌症
动脉导管未闭(PDA)
任何年龄血流动力学改变明显的PDA均需 手术或介入治疗 无血流动力学改变的PDA应采取介入治疗 不适宜介入治疗的PDA应采取外科治疗 心力衰竭、肺高压、反复肺炎的婴儿是手 术适应症 艾森门格综合征是手术禁忌症。
完全型心内膜垫缺损（ECD）
因为严重的血流动力学紊乱存在，大部 分患儿存在对药物治疗无反应的心力衰竭， 一些有增高的肺血管阻力，完全性ECD 婴儿有手术指征
早发现，早诊断，早治疗是降低先心病自 然死亡率及手术死亡率、提高手术治疗效 果的关键
先心病的现代治疗观念
矫治时机低龄化 矫治手段多样化 手术方式微创化 手术方案个体化 内科外科一体化
近10年来, 先心病外科手术向新生儿、婴 幼儿重症及复杂性先心病发展
外科手术方法主要有:
➢ 姑息手术 ➢ 解剖纠治手术 ➢ 生理纠治手术
左向右分流型先天性心脏病
室间隔缺损(VSD) 动脉导管未闭( PDA) 房间隔缺损(ASD) 心内膜垫缺损（ECD）
室间隔缺损 VSD
占先心病 20％ 分类：
膜周 肌部 干下 多发
手术效果
Байду номын сангаас大龄患者手术死亡率接近于零。
月龄小于6个月、特别是体重小于 5公斤的小婴儿，死亡率相对较高
室间隔缺损(VSD)
手术时间大部分医学中心2－4个月手术， 特别是Down syndrome要早期手术治疗
部分型ECD
部分型ECD有手术修补指征，无症状儿童 2－4岁手术
有心力衰竭、生长发育落后、二尖瓣反流 或单心房的患者应在婴儿早期手术治疗
大型左向有先天性心脏病 并发肺炎患者手术时机
通常有３种选择：
➢ ①儿科药物治疗，肺部感染好转后，然后进行早期手 术
室间隔缺损(VSD)
多发性肌部VSD伴肺动脉高压者，可以先 做肺动脉环缩术，2－3岁后解除
嵴上型尤其是肺动脉下型，一般无自然闭 合可能，其易引起AR，宜提早手术
房间隔缺损 ASD
发病率1/1500
占先心病 6％～10％ 手术死亡率接近零
房间隔缺损(ASD)
分流量P/S>1.5:1，若无介入适应症，行 外科修补 因为有自然闭合及很好耐受，一般手术年 龄可在2－4岁 如果心力衰竭对药物治疗无反应，并且不 适合介入治疗，应在婴儿期手术
房间隔缺损(ASD)
对于伴有支气管肺发育不良需要氧气和药 物治疗的ASD婴儿，应关闭ASD
高肺血管阻力（如>10units/m2,血管扩张 剂后>7wood单位/m2 ）是手术禁忌症
房间隔缺损(ASD)
一般手术年龄以学龄前为佳，一般适应症：
➢有临床症状及反复呼吸道感染或肺炎史； ➢胸片是肺充血，肺动脉段突出，右室及右房大； ➢心电图示右室及右房大，有束支传导阻滞或伴
小婴儿大型VSD并发心力衰竭和生长发育 落后首先采用强心、利尿、扩血管治疗， 如果症状不能改善，应在6个月内手术
如果药物治疗有反应，外科手术应延后； 如果肺动脉压超过50％体循环压力，手术 应在1岁左右
室间隔缺损(VSD)
年龄>1岁分流量P/S>2:1,不考虑肺动脉压， 均应手术治疗 婴儿有肺动脉高压，但无心力衰竭和生长 发育落后，应在6－12个月时行心导管术， 手术应在心导管术后进行 大型VSD伴有高肺血管阻力的较大婴儿应 尽可能快的手术
➢ ②在儿科治疗过程中，肺炎基本控制，仍不能脱离呼 吸机，可在呼吸机支持状态下进行早期手术
➢ ③肺炎治愈出院后进行择期手术
以往为了手术安全、减少术后并发症发生、提高 手术成功率，大都选择第三种方法。随着手术方 法，术中保护，ICU监护的技术提高，为了不延 误手术时机、也为了节省患者住院费用，越来越 多选择前两种方法