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先天性心脏病外科治疗中国专家共识（十）：法洛四联症王辉山1，李守军2 代表国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会1. 中国人民解放军北部战区总医院心血管外科（沈阳 110016）2. 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院小儿外科中心（北京 100037）【摘要】法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是最常见的紫绀型先天性心脏病。
其基本病理解剖改变为右心室流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。
目前此疾病诊断标准和治疗策略基本统一，但对外科治疗的手术时机、手术方法尚存争议。
本文根据文献提供的循证资料并结合中国国内专家的意见，制定中国专家共识，以进一步规范 TOF 的外科治疗。
【关键词】先天性心脏病；法洛四联症；外科治疗；专家共识法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是最常见的紫绀型先天性心脏病，每万次分娩中患 TOF 的新生儿约为 3～6 例，占先天性心脏病的 5%～7%。
TOF 属于圆锥动脉干畸形，包括 4 种同族心血管畸形：漏斗部狭窄在内的右心室流出道狭窄、对位不良的室间隔缺损、主动脉骑跨（骑跨范围≤50%）以及继发性右心室肥厚。
临床上对 TOF 外科治疗的手术时机、手术方法尚存争议，因而本文将结合中国国内的情况，开展讨论，制定中国专家共识，以进一步规范 TOF 的外科治疗。
1 方法与证据我们检索了MEDLINE、PubMedPlus、yuntsg、维普、同方、万方等数据库，从 2020 年 1 月回溯近20 年关于 TOF 的文献和专著，根据文献提供的循证资料，结合专家讨论结果，最终形成以下共识。
共识采用的推荐级别为：Ⅰ类：已证实和/或一致公认有效，专家组有统一认识；Ⅱa 类：有关证据或观点倾向于有用或有效，应用这些操作或治疗是合理的，专家组有小争议；Ⅱb 类：有关证据/观点尚不能被充分证明有用或有效，但可以考虑使用，专家组有一定争议；Ⅲ类：已证实和/或公认无用或无效，不推荐使用。
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生活常识分享先天性心脏病该怎样治疗呢？
导语：从古至今心脏病依旧是医学界让人头疼的一类疾病，特别是先天性心脏病，即使在二十一世纪医学科技水平有着质的飞跃，但每年因为心脏病死亡的
从古至今心脏病依旧是医学界让人头疼的一类疾病，特别是先天性心脏病，即使在二十一世纪医学科技水平有着质的飞跃，但每年因为心脏病死亡的人数还是很多的。
先天性心脏病属于心血管疾病，而关于这种疾病则越早治疗越好。
那么有什么比较好的治疗方法呢？下面给大家介绍先天性心脏病常见的治疗方法。
先天性心脏病治疗方法：
手术治疗
先心病一般是无法自行愈合的，均需通过手术或者介入的方法根治。
但是对于缺损口径小于0.5cm 的室缺或房缺，可以无需治疗，它不会对患儿心脏功能及生长发育产生不良影响。
但由于孩子存在心脏杂音，对将来升学、就业、婚姻有一定影响，而现在手术又非常成熟，有些家长由于这些社会因素还是选择手术。
还有一些小的缺损，比如干下部位的室缺，由于靠近主动脉瓣，就是小于0.5cm，也需要积极手术治疗。
对于缺损口径大于0.5cm的患儿建议行手术治疗。
介入治疗
介入治疗主要用于先天性心脏病房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、体动脉至肺动脉瘘和室间隔缺损等的根治性治疗。
对于一些暂时无法手术或是已丧失手术矫治时机的先天性心脏病经此方法治疗后，可较好地等待手术矫治或是改善临床症状、延缓病情进展。
微创治疗。
关于先天性先心病常见问题解答关于先心病的常见问题解答1父母都没有先天性心脏病，孩子为什么患有先心病？先天性心脏病的发作机制比较复杂，目前尚没定论，但广泛观点指出就是遗传和环境因素相互作用的结果，其中遗传相关度约为55%。
据有关资料了解纯粹遗传占到8%，纯粹环境占到2%，遗传和环境相互作用占到90%。
未知的危险因素包含：分娩早期的病毒感染，海拔高度，孕期营养缺乏，羊膜的炎症，胎儿承压，胎儿早期先兆流产，糖尿病、低血钙，放射线和细胞毒性药物在胎儿早期的应用领域，母亲年龄过小等。
至于遗传方面，先天性心脏病具备一定程度的家族发作趋势，但根据目前遗传学的先天性心脏病就是由多个基因与环境因素相互作用所构成的理论，可以说道父母亲存有先天性心脏病，并无法轻易引致子女患病。
一般来讲亲属中存有一个患先天性心脏病，则其他人患病的机率下降3倍(3%)，两个成员患病则机率下降为9%，如果三个成员患病,则其他成员患先天性心脏病的可能性下降至50%。
2患先心病的孩子为什么长得比别的孩子小？对于罹患左向右分流型先心病的患儿，例如室间隔坏死、房间隔坏死、动脉导管F83E43Se等，因心内或大动脉水平存有左向右分流，部分血液从体循环系统分流至肺循环，引致体循环血量较正常增加，进而影响全身器官血液供应，因此引致生长发育受到限制。
对于紫绀型先心病患儿，因全身高热显著，因此生长发育可以受到影响。
3先心病能自愈吗？不手术行吗？对于直径大于5mm、坐落于膜周或肌部的室间隔坏死，恶病质孔型房间隔坏死，及直径大的动脉导管F83E43Se均存有自愈的可能将，可不急于手术，但前提条件就是该种心脏畸形的存有对患儿的生长发育等未导致显著的影响。
因此，建议家长在等候的过程中必须定期复查，目的存有二：一就是检测坏死的大小有没有增大的趋势，二就是观测与否存有心脏减小、肺动脉压力升高的并发症发生。
对于坏死大小并无增大趋势、肺动脉压力逐步升高的患儿则并无进一步等候的意义，须要尽早手术。
胸部外科手术全面等级目录胸部外科手术是指对胸部器官进行的外科手术，包括心脏、肺部、食管等。
根据手术的复杂程度、风险等级和手术时间的不同，我们将胸部外科手术分为以下几个等级。
一、心脏手术1.1 先天性心脏病手术先天性心脏病是指新生儿或儿童期发生的心脏结构异常。
手术主要包括：- 房间隔缺损修补术- 室间隔缺损修补术- 动脉导管未闭结扎术- 法洛四联症根治术1.2 瓣膜置换术瓣膜置换术是指因瓣膜狭窄或反流而进行的瓣膜替换手术。
主要包括：- 二尖瓣置换术- 主动脉瓣置换术- 二尖瓣和主动脉瓣联合置换术1.3 冠状动脉旁路移植术冠状动脉旁路移植术是通过手术将自身血管（通常是胸廓内动脉或桡动脉）移植到冠状动脉狭窄的部位，以改善心脏供血。
二、肺部手术2.1 肺部良性肿瘤切除术肺部良性肿瘤切除术是指对肺部良性肿瘤进行的外科手术治疗，如肺错构瘤、肺囊肿等。
2.2 肺部恶性肿瘤手术肺部恶性肿瘤手术主要包括：- 肺癌根治术- 肺段切除术- 肺叶切除术- 袖状肺叶切除术- 肺切除术联合淋巴结清扫术2.3 胸膜疾病手术胸膜疾病手术主要包括：- 胸膜粘连松解术- 胸膜肿瘤切除术- 胸膜剥脱术三、食管手术3.1 食管良性肿瘤切除术食管良性肿瘤切除术是指对食管良性肿瘤进行的外科手术治疗，如食管平滑肌瘤等。
3.2 食管恶性肿瘤手术食管恶性肿瘤手术主要包括：- 食管癌根治术- 食管部分切除术- 食管全切除术- 食管重建术四、其他胸部手术4.1 胸壁手术胸壁手术主要包括：- 胸廓成形术- 胸壁肿瘤切除术- 胸壁缺损修补术4.2 胸膜腔手术胸膜腔手术主要包括：- 胸膜腔闭锁术- 胸膜腔引流术- 胸膜腔粘连松解术4.3 肺移植术肺移植术是指将健康的肺源移植给患有严重肺部疾病的患者，以改善其生活质量。
以上便是胸部外科手术的全面等级目录，各个等级的手术难度、风险和手术时间各不相同。
在实际手术过程中，医生会根据患者的具体病情选择合适的手术方式和等级。
