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先天性心脏病外科治疗中国专家共识（十）：法洛四联症王辉山1，李守军2 代表国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会1. 中国人民解放军北部战区总医院心血管外科（沈阳 110016）2. 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院小儿外科中心（北京 100037）【摘要】法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是最常见的紫绀型先天性心脏病。
其基本病理解剖改变为右心室流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。
目前此疾病诊断标准和治疗策略基本统一，但对外科治疗的手术时机、手术方法尚存争议。
本文根据文献提供的循证资料并结合中国国内专家的意见，制定中国专家共识，以进一步规范 TOF 的外科治疗。
【关键词】先天性心脏病；法洛四联症；外科治疗；专家共识法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是最常见的紫绀型先天性心脏病，每万次分娩中患 TOF 的新生儿约为 3～6 例，占先天性心脏病的 5%～7%。
TOF 属于圆锥动脉干畸形，包括 4 种同族心血管畸形：漏斗部狭窄在内的右心室流出道狭窄、对位不良的室间隔缺损、主动脉骑跨（骑跨范围≤50%）以及继发性右心室肥厚。
临床上对 TOF 外科治疗的手术时机、手术方法尚存争议，因而本文将结合中国国内的情况，开展讨论，制定中国专家共识，以进一步规范 TOF 的外科治疗。
1 方法与证据我们检索了MEDLINE、PubMedPlus、yuntsg、维普、同方、万方等数据库，从 2020 年 1 月回溯近20 年关于 TOF 的文献和专著，根据文献提供的循证资料，结合专家讨论结果，最终形成以下共识。
共识采用的推荐级别为：Ⅰ类：已证实和/或一致公认有效，专家组有统一认识；Ⅱa 类：有关证据或观点倾向于有用或有效，应用这些操作或治疗是合理的，专家组有小争议；Ⅱb 类：有关证据/观点尚不能被充分证明有用或有效，但可以考虑使用，专家组有一定争议；Ⅲ类：已证实和/或公认无用或无效，不推荐使用。
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生活常识分享先天性心脏病该怎样治疗呢？
导语：从古至今心脏病依旧是医学界让人头疼的一类疾病，特别是先天性心脏病，即使在二十一世纪医学科技水平有着质的飞跃，但每年因为心脏病死亡的
从古至今心脏病依旧是医学界让人头疼的一类疾病，特别是先天性心脏病，即使在二十一世纪医学科技水平有着质的飞跃，但每年因为心脏病死亡的人数还是很多的。
先天性心脏病属于心血管疾病，而关于这种疾病则越早治疗越好。
那么有什么比较好的治疗方法呢？下面给大家介绍先天性心脏病常见的治疗方法。
先天性心脏病治疗方法：
手术治疗
先心病一般是无法自行愈合的，均需通过手术或者介入的方法根治。
但是对于缺损口径小于0.5cm 的室缺或房缺，可以无需治疗，它不会对患儿心脏功能及生长发育产生不良影响。
但由于孩子存在心脏杂音，对将来升学、就业、婚姻有一定影响，而现在手术又非常成熟，有些家长由于这些社会因素还是选择手术。
还有一些小的缺损，比如干下部位的室缺，由于靠近主动脉瓣，就是小于0.5cm，也需要积极手术治疗。
对于缺损口径大于0.5cm的患儿建议行手术治疗。
介入治疗
介入治疗主要用于先天性心脏病房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、体动脉至肺动脉瘘和室间隔缺损等的根治性治疗。
对于一些暂时无法手术或是已丧失手术矫治时机的先天性心脏病经此方法治疗后，可较好地等待手术矫治或是改善临床症状、延缓病情进展。
微创治疗。
关于先天性先心病常见问题解答关于先心病的常见问题解答1父母都没有先天性心脏病，孩子为什么患有先心病？先天性心脏病的发作机制比较复杂，目前尚没定论，但广泛观点指出就是遗传和环境因素相互作用的结果，其中遗传相关度约为55%。
据有关资料了解纯粹遗传占到8%，纯粹环境占到2%，遗传和环境相互作用占到90%。
未知的危险因素包含：分娩早期的病毒感染，海拔高度，孕期营养缺乏，羊膜的炎症，胎儿承压，胎儿早期先兆流产，糖尿病、低血钙，放射线和细胞毒性药物在胎儿早期的应用领域，母亲年龄过小等。
至于遗传方面，先天性心脏病具备一定程度的家族发作趋势，但根据目前遗传学的先天性心脏病就是由多个基因与环境因素相互作用所构成的理论，可以说道父母亲存有先天性心脏病，并无法轻易引致子女患病。
一般来讲亲属中存有一个患先天性心脏病，则其他人患病的机率下降3倍(3%)，两个成员患病则机率下降为9%，如果三个成员患病,则其他成员患先天性心脏病的可能性下降至50%。
2患先心病的孩子为什么长得比别的孩子小？对于罹患左向右分流型先心病的患儿，例如室间隔坏死、房间隔坏死、动脉导管F83E43Se等，因心内或大动脉水平存有左向右分流，部分血液从体循环系统分流至肺循环，引致体循环血量较正常增加，进而影响全身器官血液供应，因此引致生长发育受到限制。
对于紫绀型先心病患儿，因全身高热显著，因此生长发育可以受到影响。
3先心病能自愈吗？不手术行吗？对于直径大于5mm、坐落于膜周或肌部的室间隔坏死，恶病质孔型房间隔坏死，及直径大的动脉导管F83E43Se均存有自愈的可能将，可不急于手术，但前提条件就是该种心脏畸形的存有对患儿的生长发育等未导致显著的影响。
因此，建议家长在等候的过程中必须定期复查，目的存有二：一就是检测坏死的大小有没有增大的趋势，二就是观测与否存有心脏减小、肺动脉压力升高的并发症发生。
对于坏死大小并无增大趋势、肺动脉压力逐步升高的患儿则并无进一步等候的意义，须要尽早手术。
胸部外科手术全面等级目录胸部外科手术是指对胸部器官进行的外科手术，包括心脏、肺部、食管等。
根据手术的复杂程度、风险等级和手术时间的不同，我们将胸部外科手术分为以下几个等级。
一、心脏手术1.1 先天性心脏病手术先天性心脏病是指新生儿或儿童期发生的心脏结构异常。
手术主要包括：- 房间隔缺损修补术- 室间隔缺损修补术- 动脉导管未闭结扎术- 法洛四联症根治术1.2 瓣膜置换术瓣膜置换术是指因瓣膜狭窄或反流而进行的瓣膜替换手术。
主要包括：- 二尖瓣置换术- 主动脉瓣置换术- 二尖瓣和主动脉瓣联合置换术1.3 冠状动脉旁路移植术冠状动脉旁路移植术是通过手术将自身血管（通常是胸廓内动脉或桡动脉）移植到冠状动脉狭窄的部位，以改善心脏供血。
二、肺部手术2.1 肺部良性肿瘤切除术肺部良性肿瘤切除术是指对肺部良性肿瘤进行的外科手术治疗，如肺错构瘤、肺囊肿等。
2.2 肺部恶性肿瘤手术肺部恶性肿瘤手术主要包括：- 肺癌根治术- 肺段切除术- 肺叶切除术- 袖状肺叶切除术- 肺切除术联合淋巴结清扫术2.3 胸膜疾病手术胸膜疾病手术主要包括：- 胸膜粘连松解术- 胸膜肿瘤切除术- 胸膜剥脱术三、食管手术3.1 食管良性肿瘤切除术食管良性肿瘤切除术是指对食管良性肿瘤进行的外科手术治疗，如食管平滑肌瘤等。
3.2 食管恶性肿瘤手术食管恶性肿瘤手术主要包括：- 食管癌根治术- 食管部分切除术- 食管全切除术- 食管重建术四、其他胸部手术4.1 胸壁手术胸壁手术主要包括：- 胸廓成形术- 胸壁肿瘤切除术- 胸壁缺损修补术4.2 胸膜腔手术胸膜腔手术主要包括：- 胸膜腔闭锁术- 胸膜腔引流术- 胸膜腔粘连松解术4.3 肺移植术肺移植术是指将健康的肺源移植给患有严重肺部疾病的患者，以改善其生活质量。
以上便是胸部外科手术的全面等级目录，各个等级的手术难度、风险和手术时间各不相同。
在实际手术过程中，医生会根据患者的具体病情选择合适的手术方式和等级。
儿童先天性心脏病临床救治路径一、儿童先天性心脏病（先天性心脏病动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、右室双腔心等非紫绀性先天性心脏病常见病种）临床救治路径标准住院流程（一）适用对象确诊的16岁周岁以下儿童先天性心脏病。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1、病史：可有反复呼吸道感染，生长发育迟缓，发现心脏杂音等。
2、体征：紫绀或非紫绀，心脏杂音等。
3、辅助检查：心电图，胸部X线平片，超声心动图等。
必要时进行心脏导管检查或心脏CT成像检查。
（三）选择治疗方案的依据。
根据《临床技术操作规范-心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）（四）标准住院日为12-16天。
（五）进入路径标准。
1、第一诊断必须符合ICD-10：先天性心脏病疾病编码。
2、有适应证，无禁忌证。
3、年龄大于2岁或体重大于10千克，特殊情况也可2岁以内实施手术治疗。
不合并中、重度肺动脉高压的患者。
4、当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入临床救治路径。
（六）术前准备（术前评估）3-4天。
1.所必须的检查项目：（1）实验室检查：血常规＋血型，尿常规，大便常规、血生化（肝肾功能+血电解质+血糖+心肌酶+C-反应蛋白），凝血功能，动脉血气分析、感染性疾病筛查（乙肝，丙肝，梅毒，艾滋病）；（2）胸片（包括胸部CT）、心电图、超声心动图（包括心脏、腹部、血管等）。
2.根据患者具体情况可选择的检查项目：如冠状动脉造影检查、肺功能检查、心脏导管检查或心脏CT成像检查和其他特殊检查。
（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
抗菌药物使用：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，并根据患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。
（八）手术日为入院第3-4天。
1.麻醉方式：全身麻醉。
2.体外循环辅助。
先天性心脏病选择题：（共30题，每题1分）据以下信息回答1～4题：男性，5岁，出生后即发现有紫绀，喜蹲踞。
查体：发育不良，口唇青紫，杵状指，心前区搏动增强，胸骨左缘3级/6级收缩期杂音伴轻度震颤，P2减弱；X线示心略大，心尖圆钝上翘，心腰凹陷，主动脉增宽，肺野清晰；心电图示右室肥厚。
1．该患儿不存在的心内畸形可能是A．室间隔缺损 B．右心室肥大 C．房间隔缺损D．右室流出道狭窄 E．肺动脉狭窄2．体检中肺动脉瓣区杂音的强弱说明A．肺动脉区收缩期杂音越响，病变越严重B．收缩期杂音轻，说明肺动脉瓣狭窄严重C．肺动脉高压引起肺动脉瓣区杂音降低D．肺动脉瓣口重度狭窄时，肺动脉瓣区收缩期杂音可减低E．室间隔缺越大，肺动脉瓣区收缩期杂音也越响3．下列哪一项不属于本信息所提供疾病的肺动脉狭窄A．右心室漏斗部狭窄 B．肺动脉瓣狭窄 C．肺动脉主干狭窄D．肺动脉分支狭窄 E．肺小动脉广泛粘连4．该患者手术治疗的关键是矫正A．右室肥厚 B．左室肥厚 C．主动脉转位D．左室流道梗阻 E．以上都不是5．张某，女，11岁，出生后发现心脏杂音但无症状，体检无紫绀，胸骨左缘第2肋间吹风样收缩期杂音3级/6级，肺动脉瓣第2音亢进、固定分裂，心前区未扪及震颤，心电图示不完全性右束支传导阻滞。
诊断考虑为A．肺动脉瓣狭窄 B．肺动脉瓣关闭不全 C．房间隔缺损D．室间隔缺员 E．动脉导管未闭6. 先天性心脏病手术时机一般是A．2岁以内 B．3岁以内 C．4岁以内D．5岁以内 E．学龄前或儿童期7. Lutembacher，s综合征的解剖病变包括A．室间隔缺损和房间隔缺损 B．继发孔型房间隔缺损+二尖瓣狭窄C．继发孔型房间隔缺损+二尖瓣关闭不全 D．原发孔型房间隔缺损+二尖瓣关闭不全 E．原发孔型房间隔缺损+三尖瓣关狭窄8．决定室间隔缺损是否手术的主要因素是A．病人年龄 B．缺损大小 C．缺损部位D．肺动脉压力 E．肺血管阻力9．动脉导管未闭与室间隔缺损的典型体征中最有鉴别诊断意义的是A．杂音的性质 B．杂音的部位 C．杂音的强度D．杂音的传导方面 E．有无合并震颤10.法洛四联症出现临床症状的主要原因是A．高位室间隔缺损 B．肺动脉狭窄C．卵圆孔未闭 D．右心室增大E．活动量增多11．患者，男，33岁，1个月前劳动时突感胸痛、心慌、气促，症状逐渐加重。
先心病治疗方式有哪些提到先心病我们脑海里就会出现两个字那就是“绝症”。
先心病对于每个小孩来说都是一种噩耗，先心病对患者的身体伤害很大，也给患者带来众多的不便。
但是，随着科技技术的不断进步，近些年，已经可以很好的治愈先心病。
下面就让专家给大家做一下详细的介绍吧。
先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的情形。
先天性心脏病发病率不容小视，占出生活婴的0.4%～1%，这意味着我国每年新增先天性心脏病患者15～20万。
一般通过症状、体征、心电图，X-线和超声心动图即可作出诊断，并能估计其血液动力学改变、病变程度及范围，以定治疗方案。
对合并多种畸形、复杂疑难的先天性心脏病，专科医生会根据情况，有选择地采取三维CT检查、心导管检查或心血管造影等检查手段，了解其病变程度，类型及范围，综合分析作出明确的诊断，并指导制定治疗方案。
1.一般先天性心脏病中仅有少数类型的先天性心脏病可以自然恢复，有的则随着年龄的增大，并发症会渐渐增多，病情也逐渐加重。
选择何种治疗方法已经选择正确的手术时机，主要取决于先天性心脏畸形的范围及程度。
简单而轻微的畸形如房间隔缺损、单纯肺动脉瓣狭窄，如缺损直径小，则对血流动力学无明显影响，可以终身不需任何治疗。
严重的先天性心脏病如完全性大动脉转位或左心发育不良综合征，在出生后必须立即手术，否则患儿将无法生存。
2.保守观察的先天性心脏病病例。
(1)直径较小、无肺高压倾向的继发孔房缺者，可观察到3～5岁再手术;(2)直径小于4毫米的膜部室间隔缺损，对心功能影响轻，并且有自动闭合的可能，所以也可以观察到3～5岁，如室缺仍未能闭合则应考虑手术治疗。
由于小室缺有诱发细菌性心内膜炎的可能，而目前外科手术安全性己非常高，所以目前多不主张较长时间等待;(3)跨瓣压差小于40mmHg的主动脉瓣、小于60mmHg的肺动脉瓣狭窄。
