神经节苷脂治疗后吉兰巴雷综合征

中国科技期刊数据库 医药2015年5月 205腰椎术后并发吉兰·巴雷综合征1例张 雪1 郝延科2 郝延科(通信作者) 1 山东中医药大学，山东 济南 250014 2 山东省中医院(脊柱骨科)，山东 济南 250014摘要：对1例术后发生吉兰-巴雷综合征患者的临床资料进行分析，探讨术后并发吉兰-巴雷综合征的临床特点及原因，对术后发生及临床表现不十分典型病例应注意分析及鉴别，避免漏诊及误诊。

关键词：腰椎术后；吉兰-巴雷综合征；神经节苷脂；脑梗死 中图分类号：R736；R745.4 文献标识码：A 文章编号：1671-5837(2015)09-0205-01吉兰-巴雷综合征是一类免疫介导的急性炎性周围神经病1。

临床特征多为急性起病，且在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害。

腰椎术后并发吉兰²巴雷综合征的临床报道少见，现将1例资料报道如下。

1 病例摘要患者中年男性，因“腰痛并双下肢疼痛1年，加重半年”入院。

入院诊断为：腰椎滑脱症(L5，退变型，ODI 评分：35.6%，VAS 评分：5分)，并在全麻下行腰5椎体滑脱切开复位全椎板切除椎管减压椎间植骨融合内固定术，术后第6天练习直腿抬高时稍无力，未予以重视，第7天下午戴腰围下地活动时感右下肢无力、不能支撑，查体示：左下肢肌力Ⅳ级，右下肢近端肌力Ⅳ级，远端肌力Ⅲ级；左上肢近端肌力Ⅳ级，远端肌力Ⅲ级，右上肢近端肌力Ⅲ级，远端肌力Ⅱ级。

遂急查腰椎CT 、MRI 示：内固定系统未见异常。

行颅脑CT 示：双侧基底节区、放射冠区、右侧丘脑见多发斑片状低密度灶，考虑多发脑梗死。

详细追查患者病史，自诉术前2天曾出现腹泻症状，请经神经内科、神经外科会诊后以“(1)多发脑梗死，(2)吉兰²巴雷综合征？”转入神经内科治疗，术后第8天，患者呈进展性四肢瘫，查体示：双下肢近端肌力Ⅲ级，远端肌力Ⅱ级；双上肢肌力Ⅱ级，四肢腱反射消失，病理征未引出，脑膜刺激征阴性。

吉兰-巴雷综合征的病因治疗与预防吉兰-巴雷综合征，又称急性感染性多发性神经根神经炎，是一种由病毒感染或感染等原因引起的自身免疫性疾病。

其主要病理变化为周围神经系统的广泛炎性脱髓鞘。

临床上，四肢对称性松弛性瘫痪是其主要表现。

1.病因目前，病毒感染，如上呼吸道感染毒感染有关，如上呼吸道感染、腹泻等。

现在很清楚GBS髓鞘脱失的疾病是由细胞和体液免疫引起的，由周围神经特异性抗原引起的。

GBS病前空肠弯曲菌(campylobacterjejuni，CJ)高感染率是促发本病的重要因素。

二、发病机制早期血清研究发现488%各种病毒补体结合试验呈阳性反应，如感冒及副感冒病毒、单胞病毒、腺病毒等。

近年来，国内外都发现了GBS病前空肠弯曲菌感染率高.Asbury临床病理和实验性变态反应性神经炎将死于本病患者(EAN)对比表现，认为两者非常相似。

国内学者测试GBS脑脊液和外周血淋巴细胞亚群发现脑脊液T细胞增多，外周血T细胞下降(周善仁等。

，1983)。

最近发现血浆肿瘤坏死因子。

-α(TNF-α)和白介素-2(IL-2)浓度显著增加，在糖皮质激素治疗的恢复期，浓度下降，接近正常。

提示巨噬细胞和抗原激活T细胞分泌TNF-α和IL-2可直接间接参与周围神经脱髓鞘的病理损伤(鹰等，2000)。

其他研究在患者血清中检测到与补体相结合的抗髓鞘IgM各种高滴度抗鞘脂抗体和抗体GM1等抗体。

此外，在脑脊液中IgG、IgA 寡克隆升高IgG。

最近的研究认为自己是免疫反应T细胞和活化的单核细胞及巨噬细胞从血液进入周围神经参与损害周围神经的过程，细胞间黏附分子(ICAM-1)起到一定的作用。

虽然有些实验研究结果并不完全一致，但很明显GBS是由细胞及体液免疫介导的，由周围神经特异性抗原引发的抗体导致髓鞘脱失的疾病。

神经病理变化主要发生在周围的神经系统中。

它是脊神经根系统中广泛的节段脱髓鞘和炎性细胞浸润，轴索变化相对较轻，只有肿胀和扭曲。

脊神经前根比后根先受损和严重，周围神经近端较重，远端相对较轻。

吉兰-巴雷综合征的免疫治疗进展吉兰－巴雷综合征（Guillain－Barrésyndrome，GBS）是一种自身免疫介导的周围神经病。

临床特点为急性或亚急性起病的四肢无力，伴或不伴有末梢性感觉障碍，常有脑脊液蛋白－细胞分离现象。

静脉注射免疫球蛋白和血浆置换已被证实治疗GBS有效，多数患者疗效较好，但仍有部分患者经积极治疗后遗留后遗症甚至死亡。

近年来针对GBS发病机制的研究越来越深入，在此基础上的免疫治疗研究也取得一定进展。

本文就近年来针对GBS新的治疗尝试以及对传统免疫治疗的新认识做一介绍，旨在为GBS的临床治疗提供参考。

1GBS的发病机制GBS是一种与前驱感染密切相关的疾病。

流行病学资料表明，约2/3的GBS患者有呼吸道或胃肠道感染史。

常见的感染病原体为空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、水痘－带状疱疹病毒。

目前已经证实，空肠弯曲菌外膜上的脂寡糖与人体周围神经轴索的神经节苷脂存在着分子模拟，当其感染人体后可诱导抗神经节苷脂抗体的产生，后者攻击富含神经节苷脂的周围神经轴索而介导GBS的发生。

自身免疫反应分为非特异性免疫反应和特异性免疫反应。

根据介导效应反应免疫介质的不同，特异性免疫反应可以分为细胞免疫和体液免疫两大类。

在细胞免疫中，自身免疫性T细胞通过细胞因子、趋化因子等对自身抗原发生免疫反应介导自身免疫损害的发生。

在体液免疫中，自身免疫性抗体通过诱发补体沉积和膜攻击复合物的形成而介导自身免疫损害的发生。

在部分自身免疫性疾病可以存在两种免疫类型协同介导免疫损伤。

根据病理特征的不同，GBS主要分为两类：急性炎性脱髓鞘性多发性神经病和急性运动轴索型神经病。

研究结果显示，在急性运动性轴索型神经病中，在疾病的早期无淋巴细胞或巨噬细胞浸润，抗体和补体共同介导了轴索损伤；在急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病中，抗体结合施万细胞外表面的表位进而激活补体导致髓鞘囊泡化（脱髓鞘），而巨噬细胞的浸润要晚于髓鞘囊泡化的发生。

儿童重型吉兰-巴雷综合征与神经节苷脂抗体的相关性胡晶;李保敏【期刊名称】《中国卫生标准管理》【年(卷),期】2024(15)9【摘要】目的探讨重型吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)患儿的临床特点与神经节苷脂抗体(antiganglioside antibodies,AGAs)之间存在的关联性,并依据分析结果,评估神经节苷脂抗体与疾病分型、临床特征的关系,为临床合理治疗、估计疾病预后提供参考。

方法回顾性分析2016年1月—2022年6月山东大学齐鲁医院收诊该疾病患儿的病历资料,根据病情及肌电图检查结果,划分为急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(acute motor sensory axonal neuropathy,AMSAN)3个亚型。

检测患儿血清神经节苷脂抗体,统计抗体总体阳性检出率、各亚型重症GBS患儿抗体的构成比,比较各亚型抗体阳性组和阴性组患儿的临床表现、实验室指标、疾病治疗效果等。

结果AIDP组、AMAN组及AMSAN组研究对象的AGAs整体阳性检出率比较,差异无统计学意义(P>0.05),且无性别、年龄差异。

AMAN组中GM1-IgG、GQ1b-IgG和GD1a-IgG的阳性检出值均高于AIDP组(P<0.05);AIDP组抗体阳性者,肢体无力、延髓症状(呼吸受累)、肢体麻木、腱反射消失的发生率,入院时下肢肌力减退程度均大于抗体阴性组;脑脊液蛋白升高更明显,肌力改善所需时间更长、出院时下肢肌力更低(P<0.05)。

抗体阳性组ΔHughes评分为(1.04±0.80)分,抗体阴性组为(1.69±0.48)分,差异有统计学意义(P<0.05)。

吉兰-巴雷综合征_Ji Lan - Ba Lei Zong HeZheng一概述吉兰-巴雷综合征（GBS）又称格林巴利综合征，是以四周神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性四周神经病，经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP），临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。

二病因病因尚未充分阐明。

约70%的GBS患者发病前8周内有前驱感染史，通常见于病前1～2周，少数患者有手术史或疫苗接种史。

空肠弯曲菌（CJ）感染最常见，约占30%，腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%，常与急性运动轴索型神经病（AMAN）有关。

CJ感染埋伏期为24～72小时，腹泻初为水样便，以后消失脓血便，高峰期24～48小时，1周左右恢复。

患者常在腹泻停止后发病，约50%的CJ肠炎患者腹泻2周后就不能分别出细菌。

巨细胞病毒（CMV）感染与严峻感觉型GBS有关，多数患者较年轻，发病症状严峻，常消失呼吸肌麻痹，脑神经及感觉受累多见，与GM2抗体关系亲密，抗CMV的IgM抗体和冷凝集抗体滴度增高，观看发觉CMV感染的GBS有群发觉象。

发生于传染性单核细胞增多症发病前后的GBS常伴EB病毒（EBV）感染。

肺炎支原体（MP）感染的GBS患者年龄较轻。

乙型肝炎病毒（HBV）感染患者GBS发生率显著高于非HBV感染组。

另外亦有人类免疫缺陷病毒（HIV）及Lyme病的报道。

三临床表现多数患者起病前1～4周可有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。

急性或亚急性起病；首发症状为肌无力，多于数日至2周进展至高峰，常见类型为上升性麻痹，首先消失对称性两腿无力，典型者在数小时或短短数天后无力从下肢上升至躯干、上肢或累及脑神经。

下肢较上肢更易受累，肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射降低或消逝，通常在发病早期数天内患者即消失腱反射消逝，部分患者轻度肌萎缩，长期卧床可消失废用性肌萎缩。

除极少数复发病例，全部类型AIDP患者均呈单相病程，多在发病4周时肌无力开头恢复。

吉兰-巴雷综合征的治疗研究进展吉兰巴雷综合征(GBS)主要表现为急性神经肌肉麻痹。

多数患者发病时，出现完全性、对称性瘫痪，严重者累及四肢。

患者多表现为四肢远端的烧灼感、麻木、刺痛和不适感，部分患者起病时伴有脑神经损害。

少数患者还会出现呼吸肌麻痹。

目前临床有很多治疗方法，部分患者预后欠佳，有4%~15%的患者死亡，20%患者发病6个月后仍无法行走。

许多患者有疼痛和疲劳，可以持续几个月或几年。

近年来，静脉注射免疫球蛋白(Ig) 和血浆置换、免疫抑制剂等治疗应用于临床，相关治疗的适应证及机制尚未明确，现就GBS 的治疗综述如下。

1 GBS简介GBS是一种急性或亚急性起病，以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经疾病。

根据临床、病理和神经电生理特点，可将GBS分为以下几型: 经典GBS (急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎)。

急性运动轴索性神经病、急性运动感觉轴索性神经病、Fisher综合征、不能分类的GBS。

GBS病因不完全明确，相关研究表明，GBS是由病毒感染触发的自身免疫性神经疾病，患者发病前多有胃肠道或呼吸道非特异性病毒感染或疫苗接种史，常见病原体为空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒、流感嗜血杆菌和肺炎支原体，部分患者血清中可检测到相关抗体，但以空肠弯曲菌等前驱感染为主要诱因。

全世界年发病率为1/10万~4/10万，各年龄组均可发病，多见于青壮年，男性略多于女性。

在美国，约25%的GBS患者伴有呼吸衰竭，将近20%的患者出现持续的劳动能力丧失，病死率为4%~15%，死亡主要发生在老年人GBS和严重影响患者，尤其是在恢复阶段。

在我国北方该病的病死率达6%，致劳动能力丧失的患者达22%。

近年该病发病率有所增加，为患者与社会带来了沉重的负担。

2 GBS辅助及对症治疗GBS是神经科最常见的疾病之一，起病较急，进展和恢复期时间较长，因此适当的支持疗法和护理，直接关系到患者的预后是否良好。

外伤后吉兰巴雷综合征 2例并文献复习摘要：本文报告了两例外伤后吉兰巴雷综合征 2例，并进行了文献复习。

本病主要损伤神经根和周围神经，与自身免疫异常有关。

外伤后引起吉兰巴雷综合征近年来有所报告，发病机制不清。

神经节苷酯药物应用可能是诱发因素。

两例病人一例死亡，1例顺利康复。

目前认为外伤与本病的发生没有直接的因果关系，但间接的因果关系不能排除。

关键词：外伤吉兰巴雷综合征法医学鉴定前言吉兰巴雷（Guillain-Barre Syndrome，GBS）又称急性感染性多发性神经炎，是全世界最常见和严重的急性迟缓性神经病变。

目前认为本病的发生与自身免疫异常有关，主要损伤神经根和周围神经。

本病特征是进展性肌无力和深腱反射消失，全世界每年大约有10万人患病.患者1，男，68岁，因多处外伤后疼痛1小时入院。

病人约1小时前发生车祸，即感头、胸、左髋疼痛，活动障碍，体格检查：生命体征平稳，一般状况可。

BP160/80mmHg，头部左侧肿胀，颈、胸部无畸形，胸部压痛、左髋多处肿胀，压痛,活动受限。

头部CT示右侧硬膜下血肿，有占位效应，蛛网膜下腔出血。

双髋关节CT平扫：左股骨颈骨折。

颈部MRI表现：C2-7椎间盘向后方突出，硬膜囊前缘受压，C4-6椎间盘水平椎管有效面积减少。

诊断：1.创伤性硬膜下血肿（右）；2.左侧股骨颈骨折。

3.颈椎椎间盘突出。

给予甘露醇脱水，单唾液酸四己糖神经节苷酯钠营养神经，住院10天后出现发热，尿常规提示白细胞3+，尿液细菌培养示大肠埃希菌，查胸部CT示肺部感染征象。

血液培养：革兰氏阴性杆菌生长。

给予舒普深抗感染治疗。

住院第13天突然出现右手指伸屈活动受限，查体：左右上肢肌力约Ⅳ级，手握持肌力约Ⅲ级，右下肢肌力约Ⅲ-级，感觉无明显变化，左下肢肌力因患者左侧股骨颈骨折疼痛未查。

住院第14天患者四肢无力感进一步加重，无肢体感觉异常，查体：双上肢、双下肢肌力约Ⅱ级，感觉无明显减退，腱反射减弱，住院第15天静脉麻醉下行硬脑膜下钻孔引流术。