吉兰巴雷综合征诊断和治疗进展40页PPT

吉兰巴雷综合征的诊治
吉兰-巴雷综合征(GUILLAIN-BARRE SYNDROME，GBS)
• 是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床 症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常 有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免 疫球蛋白(intravenous immunoglobulin，IVIg)和血浆交换(PE)治疗有效。
• (4)弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。多数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少 数患者病初呈非对称性；肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失，而且经常在肌力仍保留较好的情况 下，腱反射已明显减低或消失，无病理反射。部分患者可有不同程度的脑神经的运动功能障碍，以面部 或延髓部肌肉无力常见，且可能作为首发症状就诊；极少数患者有张口困难，伸舌不充分和力弱以及眼 外肌麻痹。严重者可出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸困难。部分患者有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛 或酸痛，神经干压痛和牵拉痛。部分患者有自主神经功能障碍。
AIDP
2．实验室检查： (1)脑脊液检查： ①脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一，多数患者在发病几天内蛋白含 量正常，2～ 4周内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少超过1.0 g／L；糖和氯化物正常；白细胞计数 一般<10×106／L。 ②部分患者脑脊液出现寡克隆区带。 ③部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。
E.异常波形离散：周围神经近端与远端比较，CMAP负相波时限增宽15％以上。当CMAP负相波波幅不足正常值下限的 20％时，检测传导阻滞的可靠性下降。远端刺激无法引出CMAP波形时，难以鉴别脱髓鞘和轴索损害。
AIDP
②感觉神经传导：一般正常，但异常时不能排除诊断。 ③针电极肌电图：单纯脱髓鞘病变肌电图通常正常，如果继发轴索损害，在发病10 d 至2周后肌电图可出现异常自发电位。随着神经再生则出现运动单位电位时限增宽、 高波幅、多相波增多及运动单位丢失。

THANK YOU
检查项目
包括神经系统检查、肌力评估、感觉功能检查等，以及必要的实验 室检查和影像学检查。
康复指导
针对患者具体情况，提供康复锻炼、心理调适等方面的指导。
生活质量改善建议
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保持积极心态
鼓励患者保持乐观心态，积极 面对疾病挑战。
合理饮食
提供均衡营养的饮食建议，避 免过度摄入高脂肪、高盐等食
新型治疗方法探索
生物制剂治疗
近年来，生物制剂如单克隆抗体、细胞因子拮抗剂等在吉兰-巴雷综合征治疗中的应用逐 渐受到关注。这些药物能够针对特定靶点进行干预，具有更高的疗效和安全性。
细胞治疗
细胞治疗如干细胞移植等是一种新兴的治疗手段，能够通过修复受损神经组织或调节免疫 反应等途径改善患者病情。然而，目前细胞治疗在吉兰-巴雷综合征中的应用仍处于实验 阶段。
自我护理
教育患者如何进行自我护理，包 括皮肤护理、呼吸道护理、饮食 调整等方面，以减少并发症的发
生。
康复训练
指导患者进行康复训练，如肌力 训练、平衡训练、步态训练等，
以促进功能恢复。
心理评估及干预策略
心理评估
对患者进行心理评估，了解患者的情绪状态、心 理需求及应对方式。
心理咨询
针对患者的心理问题，提供心理咨询服务，帮助 患者调整心态，积极面对疾病。
脑脊液检查
起病后第1~3周做腰椎穿刺，脑 脊液蛋白-细胞分离现象；
神经电生理检查
神经传导速度检查和H反射检查；
腓肠神经活检
不作为常规检查，可用于鉴别诊断 。
鉴别诊断相关疾病
脊髓灰质炎； 重症肌无力；
低钾血症。
实验室检查和辅助检查

执行情况跟踪
定期对随访计划执行情况进行跟踪和评估， 及时发现问题并加以解决，确保随访工作的 顺利进行。
神经功能恢复评估方法及指标选择
评估方法选择
可采用量表评分、神经电生理检查、影像学检查等多种方 法对神经功能恢复情况进行评估。
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指标选择
根据患者病情和评估目的，选择合适的 评估指标，如肌力、感觉、反射、平衡 等方面的指标。
对于出现呼吸困难或呼吸衰竭的 患者，应及时给予机械通气等呼 吸支持治疗。定个性 化的营养支持方案。
肠内营养支持
优先选择肠内营养支持，根据患者胃 肠道功能状况，选择合适的肠内营养 制剂和输注方式。
肠外营养支持
对于无法耐受肠内营养或胃肠道功能 障碍的患者，可考虑肠外营养支持。
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对收集到的反馈结果进行详细分析，了解患者的生活质量改善
情况，为后续治疗提供参考依据。
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总结与展望
本次指南更新亮点回顾
强调早期诊断
新版指南强调了早期诊断的重要性，通过详细阐述临床症 状、体征和辅助检查手段，提高医生对吉兰-巴雷综合征 的识别能力。
治疗方案优化
针对吉兰-巴雷综合征的免疫治疗、支持治疗及康复治疗 等方面，新版指南进行了方案优化，为患者提供更为有效 的治疗手段。
活质量提高。
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诊断方法
临床表现与分型
经典型吉兰-巴雷综合征
表现为急性起病，进行性加重的四肢对称性无力、感觉障碍、面瘫和 自主神经功能障碍等症状。
急性运动轴索性神经病
以运动神经轴索损害为主，表现为四肢无力、肌萎缩等症状，感觉障 碍相对较轻。
急性运动感觉轴索性神经病
运动和感觉神经轴索均受累，表现为四肢无力、感觉障碍、共济失调 等症状。

二、神经电生理检查
（二）不同GBS亚型的电生理表现电生理检查有助于确认周围神经病变，鉴别周围 神经髓鞘和轴索损害，作为支持经GBS诊断的依据，协助区分不同临床亚型。在不同 亚型、病程的不同阶段、不同疾病严重程度的GBS患者中，电生理表现可有较大差别 。变异型GBS或临床症状轻微的经典型GBS患者神经电生理检查结果可正常，特别是 在疾病早期。因此，电生理检查无异常并不能排除GBS，随诊复查有可能发现神经电 生理异常。
三、前驱事件
推荐意见： （1）对于急性起病，有经典型或变异型临床表现的患者，要考虑到GBS可能。 （2）大部分GBS 患者病情在2 周内达高峰，一般不超过4 周。 （3）多数患者在发病前6周内有腹泻或呼吸道感染等前驱症状，有助于GBS诊断 。 （4）在初诊及治疗过程中，应定期评估疾病的严重程度，预测呼吸、吞咽、自 主神经受累导致的风险。
4. 咽颈臂型：临床表现为吞咽困难、颈肌和上肢肌无力，相对对称，可有复视 或面瘫，严重者可出现呼吸困难，可伴有受累区域感觉障碍。上肢腱反射减低或消失 ，下肢基本不受累。
一、临床分型和评估
（二）GBS变异型 5. 截瘫型：无力局限于下肢，腱反射减低或消失，部分患者伴下肢感觉减退。 6. 双侧面瘫伴四肢感觉障碍型：表现为双侧周围性面瘫，伴四肢远端感觉障碍。 7. 自主神经型：以排尿困难、便秘、肠梗阻、体位性低血压、心律失常、出汗异 常、瞳孔异常等为主要表现，而无明确的肢体无力和感觉障碍。 8. 其他：不同类型之间可交叉重叠，部分患者可开始表现为MFS，之后进展出 现四肢感觉运动障碍或明显的自主神经受累；也有咽颈臂型发展出现眼肌麻痹或下肢 受累者。部分GBS患者可伴有锥体束征等中枢神经系统损害的表现。
二、神经电生理检查
当CMAP 负相波波幅不足正常值下限的20%时，检测传导阻滞的可靠性下降。远 端刺激无法引出CMAP波形时，难以鉴别脱髓鞘和轴索损害。

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六、GBS的治疗
3. 辅助治疗 • 注意维持患者水、电解质与酸碱平衡，常规使用水溶性维生素并
着重增加维生素B1、维生素B12（如甲钴胺、氰钴胺）的补充。 可应用神经生长因子等促进神经修复。
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六、GBS的治疗
4. 其他对症处理 • 患者如出现尿潴留，则留置尿管以帮助排尿；对有神经性疼痛的
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五、GBS的诊断和鉴别诊断
4.MFS 鉴别诊断： • 需要鉴别的疾病包括与GQ1b抗体相关的Bickerstaff脑干脑炎、
急性眼外肌麻痹、脑干梗死、脑干出血、视神经脊髓炎、多发性 硬化、重症肌无力等。
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六、GBS的治疗
• 大量临床试验证明，有效的免疫治疗可以缩短住院时间并改善预 后。目前用于GBS病因治疗的方法主要为免疫治疗，治疗药物包 括血浆置换(PE)、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)、糖皮质激素等。
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三、GBS发病机制
• 很多协作性研究表明，抗GM1和抗GQ1b抗体可结合周围神经和 神经肌肉接头，抗GD1a抗体可结合Ranvier节点、髓鞘和神经肌 肉接头。综合来讲，很多研究已经揭示了空肠弯曲菌感染相关 GBS的一种可能的病理通路。
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疗、护理过程，共同制定长期防治计划。
• 疾病预防指导 合理休息，避免过度劳累，防感冒。 • 肢体康复训练指导 良肢位的摆放，适当的按摩，被
动运动等
• 用药指导 激素的不良反应观察及预防 • 饮食指导 根据疾病情况调整实物性状
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预后
• 具有自限性，预后较好。 • 瘫痪4周后开始恢复，多数2月至1年内恢复正常 • 预后不良的危险因素：进展迅速、辅助呼吸、运
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定义
关键词 • 自身免疫 • 多发性：多个N,脊N+颅N都能受累
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流行病学
• GBS的年发率为0.6～1.9/10万人，男略高 于女，白种人较黑种人高。各年龄组均可 发病，国外报道发病率与增龄呈正相关， 美国的发病高峰在50～74岁，发病年龄有 双峰现象，即16～25岁和45～60岁出现称 双高峰。
• 发热前1-2周有发热病
• 起病时多有发热
史
• 肢体瘫痪
• 起病急，1-2日出现截
• 常局限于一侧肢体
瘫
• 无感觉障碍
• 受损平面一下运动障碍
伴传导束性感觉障碍
• 早期出现尿便障碍
a. 脑神经不受累 25
治疗
1、血浆置换 （PE）
• 去除血浆中致病因子，每次交换以40ml/kg体重 计算，病情较轻每周2次即可，中重度患者每周可 做4次。
1
• 入院专科查体：双上肢肌力4级，双下肢肌力3级，
肌张力正常，腱反射双上肢迟钝，双下肢未引出， 四肢远端痛觉过敏并有手套袜套样改变。
辅助检查：
血液：血象增高
肌电图：周围神经损害
6.24：脑脊液细胞总数1.0x10^6/L，蛋白 0.51g/L
7.1: 脑脊液蛋白2.45g/L，细胞数正常。

（二）生态系统服务功能的价值类型
3 选择价值 选择价值是人们为了将来能
直接利用与间接利用某种生态系统服务功 能的支付意愿.例如，人们为将来能利用生 态系统的涵养水源、净化大气以及游憩娱 乐等功能的支付意愿.人们常把选择价值喻 为保险公司，即人们为自己确保将来能利 用某种资源或效益而愿意支付的一笔保险 金.选择价值又可分为3类：即自己将来利 用；子孙后代将来利用，又称之为遗产价 值；及别人将来利用，也称之为替代消费.
AMSAN:acute motor-sensory axonal neuropathy
GBS临床分类
（据Asbury(1990), Ropper (1991)等，有修改）
脊神经麻痹型 纯运动型、纯感觉 型、运动感觉型
多颅神经麻痹型 咽颈肩型 类截瘫型 全植物神经功能不全型 Fisher型 慢性型与复发型
二、生态系统服务功能价值的分类 （一）分类系统
2.联合国环境规划署（UNEP）于1993年编 写的《生物多样性国情研究指南》中将生物 多样性价值分为：显著实物形式的直接价值、 无显著实物形式的直接价值、间接价值、选 择价值、消极价值（Passive uses）。
国外还提出有其他分类系统 ，但与前二者在实质上差 异不是很大。
三、生态系统服务功能价值的评估方法
（3）基于无市场公共物品的评价方 法—条件价值评估法(CVM)，包括 支付意愿（Willingness to pay， WTP）法 、条件价值法等。
费用支出法
•是从消费者的角度来评价生态服务功能的价值. 费用支出法是一种古老又简单的方法，它以人们 对某种生态服务功能的支出费用来表示其经济价 值.例如，对于自然景观的游憩效益，可以用游 憩者支出的费用总和(包括往返交通费、餐饮费 用、住宿费、门票费、入场券、设施使用费、摄 影费用、购买纪念品和土特产的费用、购买或租 借设备费以及停车费和电话费等所有支出的费用) 作为森林游憩的经济价值.

病情观察
观察患者生命体征，如呼吸、心率、血压等
01
观察患者肢体活动情况，如肌力、肌张力、反射等
02
观察患者皮肤状况，如颜色、温度、感觉等
03
观察患者吞咽功能，如进食、饮水等
04
观察患者言语功能，如发音、表达等
05
观察患者心理状况，如情绪、认知等
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康复护理
保持良好的生活习惯，如饮食、运动等
01
定期进行康复训练，如肢体功能锻炼、语言训练等
保持良好的生活习惯，增强体质
接种疫苗，提高免疫力
保持良好的生活习惯
保持良好的作息时间，避免熬夜和过度劳累
保持良好的饮食习惯，避免暴饮暴食和过度摄入高脂肪、高糖、高盐的食物
保持良好的心理状态，避免过度紧张和焦虑，学会自我调节和放松
保持良好的运动习惯，适当进行有氧运动和力量训练，增强体质
定期体检
定期进行身体检查，及时发现疾病隐患
演讲人
吉兰-巴雷综合征轴索型护理PPT课件
01.
02.
03.
04.
目录
吉兰-巴雷综合征轴索型的概述
吉兰-巴雷综合征轴索型的护理要点
吉兰-巴雷综合征轴索型的治疗方法
吉兰-巴雷综合征轴索型的预防措施
1
吉兰-巴雷综合征轴索型的概述
疾病定义
吉兰-巴雷综合征轴索型是一种自身免疫性疾病，主要影响周围神经系统。
01
保持良好的生活习惯，避免过度劳累和熬夜
02
保持良好的心理状态，避免过度紧张和焦虑
03
加强体育锻炼，提高身体免疫力
04
避免感染性疾病，如感冒、流感等
05
避免外伤，防止神经损伤
06
谢谢

流行病学
总结词
吉兰巴雷综合症在全球范围内都有发 生，多见于成年人，男女发病率相似 。
详细描述
吉兰巴雷综合症在全球范围内都有发 生，多见于成年人，男女发病率相似 。该病通常在感染或疫苗接种后发生 ，但确切的病因尚未完全明确。
02 吉兰巴雷综合症的症状
运动障碍症状
A
肌肉无力
吉兰巴雷综合症患者通常会感到肌肉无力，这 可能导致行走、站立、咀嚼和吞咽困难。
脊髓灰质炎
脊髓灰质炎多发生于儿童 ，且多有发热、肌肉疼痛 等症状，吉兰巴雷综合症 则无发热和肌肉疼痛。
04 吉兰巴雷综合症的治疗
药物治疗
免疫调节药物
用于调节免疫系统，减轻吉兰巴 雷综合症的免疫反应。
抗炎药物
用于减轻炎症反应，缓解症状。
神经营养药物
促进神经修复，改善神经功能。
免疫疗法
血浆置换
通过置换血液中的免疫物质来降低免疫反应。
研究展望
探索新的治疗方法
随着医学研究的深入，未来将探索更 多新的治疗方法，如基因治疗、干细 胞治疗等，以提高治愈率和降低复发 率。
病因机制的深入研究
诊断技术的改进
未来将不断改进诊断技术，提高早期 诊断的准确率，为患者提供更好的治 疗机会。
进一步深入研究吉兰巴雷综合症的病 因机制，有助于发现更有效的预防和 治疗方法。
吉兰巴雷综合症的诊断
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诊断标准
01
症状表现
患者出现肢体对称性弛缓性瘫痪，通常从下肢开始，逐 渐累及上肢或延髓支配肌肉。
02
病史询问
了解患者是否有前驱感染史，如胃肠道或呼吸系统感染 ，以及疫苗接种史。
03
神经电生理检查
通过肌电图和神经传导速度测定，发现周围神经受损的 证据。

神经节苷脂GM1：正常的神经成分，在Ranvier节(郎飞 氏结)附近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富，具有相对 的组织特异性，与GBS的临床受累相关。抗神经节苷脂 抗体影响钠离子通道。
CJ的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。
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分子模拟：
抗-GM1抗体
神经节苷脂GM1
GM1表位
空肠弯曲菌脂多糖 5
肌电图
发病早期可仅有F波或H反射延迟或消失。 神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅正常/下降。
相关化验检查
血常规可见血细胞轻度增高。 生化检查正常。
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变异型
Miller-Fisher综合征： 共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹。
急性轴索性运动性神经病： 空肠弯曲菌感染后激发。 48h内出现四肢无力的下运动神经元瘫痪，很少感觉受累 常有呼吸肌受累，肌萎缩出现早，预后差。
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治疗
CIDP患者进行免疫治疗可使多数患者病情缓解 或得到控制。
免疫治疗包括皮质类固醇、静脉免疫球蛋白 （IVIG）、血浆置换和免疫抑制剂。
免疫治疗的能终止自身免疫反应和炎性脱髓鞘， 防止继发性轴突变性。
治疗有效的患者必须坚持治疗，直到病情得到 最大程度的改善或稳定，此后进行维持治疗， 预防复发和进展。
杂的设备，对心血管的影响比较小。 PE和IVIG通常只选择其中一种，目前没有肯定
的证据支持在一种无效时换用另一种治疗。 目前研究：不应该使用激素治疗GBS。如果
GBS患者由于其他原因需要激素治疗，也并不 会带来害处。
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一般治疗：呼吸道管理
需密切观察呼吸，保持呼吸道通畅，有呼吸衰竭 和气道分泌物过多者应及早气管切开，必要时使 用呼吸机。 临床观察呼吸衰竭：