最新吉兰巴雷综合征诊断与治疗ppt课件

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感觉障碍
70％的患者在发病初期，尤其还没有肢体瘫痪之前， 先出现肢体的主观性感觉异常，如麻木、蚁走感、针 刺感和烧灼感，或出现肌肉酸痛。
客观的感觉障碍不明显，可有轻度的手套或袜套样感 觉减退。
下肢可有振动觉及关节位置觉减退。
下肢小腿可有肌肉压痛。
但是少数以感觉障碍为主者可出现感觉性共济失调， 此称感觉性AIDP。
世界各地区或全年各季节均可发生，但以夏季为多。
本病如经过及时适当的治疗，大多数可恢复。
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病因及发病机制
病因及发病机制不明，可发生与感染 性疾病、疫苗接种或外科感染处理后 ，可能为一种迟发性自身免疫性疾病 ，病理与发病机制类似于T细胞介导的 实验性变态反应性神经病，其免疫致 病因子可能为存在于病人血液中的抗 周围神经髓鞘抗体或对髓鞘有害性的 细胞因子等。
3、坐骨神经痛可有：（ ）
A、坐骨神经压痛（+）
B、小腿外侧痛觉减退 C、足背外侧痛觉减退
D、膝反射减退或消失
E、踝反射减退或消失
4、吉兰-巴雷综合征病变累及：（ ）
A、锥体束 B、脑神经 C、脊神经前根 D、远端神经 E、自主神经
5、吉兰-巴雷综合征可有：（ ）
A、四肢对称性弛缓性瘫痪 B、传导束性感觉障碍 C、有脑神经受累
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受累神经
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运动障碍
感觉障碍
症
脑神经麻痹
状
与
自主神经障碍
体
腱反射与病理反射
征
呼吸麻痹
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运动障碍
首发症状常为四肢对称性无力，部 分病人表现为双下肢无力，

THANK YOU
检查项目
包括神经系统检查、肌力评估、感觉功能检查等，以及必要的实验 室检查和影像学检查。
康复指导
针对患者具体情况，提供康复锻炼、心理调适等方面的指导。
生活质量改善建议
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保持积极心态
鼓励患者保持乐观心态，积极 面对疾病挑战。
合理饮食
提供均衡营养的饮食建议，避 免过度摄入高脂肪、高盐等食
新型治疗方法探索
生物制剂治疗
近年来，生物制剂如单克隆抗体、细胞因子拮抗剂等在吉兰-巴雷综合征治疗中的应用逐 渐受到关注。这些药物能够针对特定靶点进行干预，具有更高的疗效和安全性。
细胞治疗
细胞治疗如干细胞移植等是一种新兴的治疗手段，能够通过修复受损神经组织或调节免疫 反应等途径改善患者病情。然而，目前细胞治疗在吉兰-巴雷综合征中的应用仍处于实验 阶段。
自我护理
教育患者如何进行自我护理，包 括皮肤护理、呼吸道护理、饮食 调整等方面，以减少并发症的发
生。
康复训练
指导患者进行康复训练，如肌力 训练、平衡训练、步态训练等，
以促进功能恢复。
心理评估及干预策略
心理评估
对患者进行心理评估，了解患者的情绪状态、心 理需求及应对方式。
心理咨询
针对患者的心理问题，提供心理咨询服务，帮助 患者调整心态，积极面对疾病。
脑脊液检查
起病后第1~3周做腰椎穿刺，脑 脊液蛋白-细胞分离现象；
神经电生理检查
神经传导速度检查和H反射检查；
腓肠神经活检
不作为常规检查，可用于鉴别诊断 。
鉴别诊断相关疾病
脊髓灰质炎； 重症肌无力；
低钾血症。
实验室检查和辅助检查

凉、发绀、皮肤干燥、皮肤潮红、手足肿胀及营养
障碍。自主性呼吸功能障碍与迷走神经损害有关，
多与呼吸肌麻痹同时存在，更增加病情的严重性。
在心血管方面，可出现血压不稳，主要为一过性高
血压，占50％；也可有低血压或直立性低血压，但
因肢体瘫痪表现不出来；可出现心律紊乱，主要为
窦性心动过速，而心动过缓少见。
精品医学mmhg，神志清，言语流利，记 忆、定向、计算能力正常。双侧瞳孔等大等圆， 对光反射灵敏。伸舌居中。双上肢近端肌力3+ 级，远端肌力2级，双下肢近端肌力3-级，远端 肌力3级，肌张力正常，腱反射消失，病理征未 引出。全身感觉未见明显异常。
Q1：突然出现四肢乏力考虑什么原因？ Q2：完善什么检查？
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4 否定AIDP的诊断要点
• （1）在近期内有应用六碳类物质史，如接触挥发性溶剂 （n—己烷和甲基n—丁基酮）、喷漆或成瘾性黏胶吸入。
• （2）明显有卟啉代谢病。 • （3）近期有白喉病史。 • （4）有铅中毒的证据或符合铅中毒性周围神经病的临床特
点，如上肢无力伴垂腕。 • （5）有单纯感觉异常综合征。 • （6）有明确的与AIDP相混淆的其它疾病，如脊髓灰质炎、
精品医学
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3 脑神经麻痹
•
50％患者可出现脑神经受累，且多为双
侧性。以面神经为最多见，其次为迷走神经、
舌咽神经、外展神经、动眼神经、三叉神经、
舌下神经及副神经。脑神经受累者表现为周围
性面肌麻痹、复视、构音障碍、吞咽困难、呛
咳、咀嚼困难、眼睑下垂、眼球运动障碍、
Horner征等。成人以双侧面神经受损，儿童
病理反射，此时易于与AIDP相混淆。急性
脊髓炎有肯定的感觉障碍平面及明显的大

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六、GBS的治疗
3. 辅助治疗 • 注意维持患者水、电解质与酸碱平衡，常规使用水溶性维生素并
着重增加维生素B1、维生素B12（如甲钴胺、氰钴胺）的补充。 可应用神经生长因子等促进神经修复。
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六、GBS的治疗
4. 其他对症处理 • 患者如出现尿潴留，则留置尿管以帮助排尿；对有神经性疼痛的
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五、GBS的诊断和鉴别诊断
4.MFS 鉴别诊断： • 需要鉴别的疾病包括与GQ1b抗体相关的Bickerstaff脑干脑炎、
急性眼外肌麻痹、脑干梗死、脑干出血、视神经脊髓炎、多发性 硬化、重症肌无力等。
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六、GBS的治疗
• 大量临床试验证明，有效的免疫治疗可以缩短住院时间并改善预 后。目前用于GBS病因治疗的方法主要为免疫治疗，治疗药物包 括血浆置换(PE)、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)、糖皮质激素等。
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三、GBS发病机制
• 很多协作性研究表明，抗GM1和抗GQ1b抗体可结合周围神经和 神经肌肉接头，抗GD1a抗体可结合Ranvier节点、髓鞘和神经肌 肉接头。综合来讲，很多研究已经揭示了空肠弯曲菌感染相关 GBS的一种可能的病理通路。
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流行病学
总结词
吉兰巴雷综合症在全球范围内都有发 生，多见于成年人，男女发病率相似 。
详细描述
吉兰巴雷综合症在全球范围内都有发 生，多见于成年人，男女发病率相似 。该病通常在感染或疫苗接种后发生 ，但确切的病因尚未完全明确。
02 吉兰巴雷综合症的症状
运动障碍症状
A
肌肉无力
吉兰巴雷综合症患者通常会感到肌肉无力，这 可能导致行走、站立、咀嚼和吞咽困难。
脊髓灰质炎
脊髓灰质炎多发生于儿童 ，且多有发热、肌肉疼痛 等症状，吉兰巴雷综合症 则无发热和肌肉疼痛。
04 吉兰巴雷综合症的治疗
药物治疗
免疫调节药物
用于调节免疫系统，减轻吉兰巴 雷综合症的免疫反应。
抗炎药物
用于减轻炎症反应，缓解症状。
神经营养药物
促进神经修复，改善神经功能。
免疫疗法
血浆置换
通过置换血液中的免疫物质来降低免疫反应。
研究展望
探索新的治疗方法
随着医学研究的深入，未来将探索更 多新的治疗方法，如基因治疗、干细 胞治疗等，以提高治愈率和降低复发 率。
病因机制的深入研究
诊断技术的改进
未来将不断改进诊断技术，提高早期 诊断的准确率，为患者提供更好的治 疗机会。
进一步深入研究吉兰巴雷综合症的病 因机制，有助于发现更有效的预防和 治疗方法。
吉兰巴雷综合症的诊断
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诊断标准
01
症状表现
患者出现肢体对称性弛缓性瘫痪，通常从下肢开始，逐 渐累及上肢或延髓支配肌肉。
02
病史询问
了解患者是否有前驱感染史，如胃肠道或呼吸系统感染 ，以及疫苗接种史。
03
神经电生理检查
通过肌电图和神经传导速度测定，发现周围神经受损的 证据。

4 ．患者血清中可测得免疫 复合物及抗周围神经髓鞘抗体， 用其血清进行组织培养或给动物 神经内注射后，可引起动物周围 神经的髓鞘脱失。
5 ．AIDP 患者的脑脊液蛋白 质增高以 IgG 、 IgM 、 IgA 为主， 并可检测出寡克隆IgG。
6．采用周围神经匀浆液，提取 的神经碱性髓鞘蛋白 P0 、 P2 或半乳 糖脑苷脂等加佐剂进入动物接种后 2—3 周，可制成实验性变态反应性 神经炎（EAN）的动物模型，其神经 系统受损表现、病理、电生理和脑 脊液改变酷似人类的AIDP。
第四部分：临床表现
本病按发病形式和病程分为急 性型、慢性复发型或慢性进展型； 按病变部位分为脊神经型、脑神 经—脊神经型和脑神经型；按病情 程度分为轻、中、重型，或普通型 与呼吸肌—球麻痹型，后者的病死 率高。
病情演变和严重程度个体差别 较大，半数患者在发病后一周内达 高峰， 90 ％在一个月内达高峰， 10 ％在两个月内达高峰，有 1/3患者在 发病后一周左右加重至出现真性球 麻痹和呼吸肌麻痹。一般来讲，达 高峰后 2—4 周开始恢复，有 85 ％在 六个月内恢复，少数病情轻者可在 两个月内恢复。约有 10 ％病例迁延 不愈超过 3个月或缓解复发呈慢性复
本病是常见的周围神经病， 平均每年发病率为（ 0.6—4 ） /10 万。 任何年龄均可发病，最小为2岁，最 大为 79 岁，但以儿童、青年及中年 为多；男性发病率略高于女性。世 界各地区或全年各季节均可发生， 但以夏季为多。
第二部分：病因及发病机制
病因尚未完全清楚。但有 60﹪患者在发病前一个月内有过呼 吸道或消化道感染史；或接种疫苗 后 10—20 天内发病；或病前有过外 科手术、妊娠史；以轴索为主者在 病前有空肠曲菌的感染史。
上述病理改变以颈丛及腰丛 神经的前根和神经干的近端明显。 在以轴索变性为主者，其神经内膜 有多型核白细胞浸润，吞噬细胞进 入轴索的外膜空隙，轴索出现华勒 变性，但其髓鞘改变不明显，脊髓 前角细胞及后根神经节细胞可见中 央染色质溶解。

教学大纲要求
❖ 要求牢固掌握 急性多发性神经根神经炎
临床表现 诊断 鉴别诊断 治疗
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是迅速进展而大多可恢复的运动性神经病。 病因 未完全阐明。属自身免疫性疾病
理由为 （1）病前有非特异性病毒感染或疫苗接种 史，约60%在病前有空肠弯曲菌感染。 （2）多在感染后二周出现临床症状，符合 抗原抗体反应的规律。 （3）将病人的血注射入动物体内，可制成 该病的动物模型。可能病人血液中存在有抗 周围神经髓鞘抗体或对髓鞘有毒性的细胞因 子等。
第2页/共21页
病理
炎症性节段性脱髓鞘。
部分伴有远端索性变性。
血管周围 炎症细胞浸润 瓦解施万细胞 吞 噬髓鞘——前根、肢带神经丛和近端神经干 后根、自主神经节 远端神经。
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GBS节段性脱髓鞘
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GBS电镜下表现
第5页/共21页
病理改变
❖ AIDP： ❖ 周围神经组织阶段性脱髓鞘（HE及电镜） ❖ AMAN:
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诊断与鉴别诊断
• 诊断要点 • 病前1——4周有感染 •急性或亚急性起病 •四肢对称性弛缓性瘫痪 •末梢性感觉障碍 •四肢神经根牵拉症阳性 •有颅神经症状 •脑脊液 蛋白—细胞分离现象
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鉴别诊断
（1）周期性麻痹 低血钾最常见 EEG改变
无感觉障碍和颅神经损害 补钾后症状迅速改善 （2）重症肌无力 症状波动晨轻暮重 休息后缓解劳累后加重 新斯的明试验阳性 无感觉障碍 （3）急性脊髓灰质炎 肌肉瘫痪多为节段性不对称，无神经根痛 无感觉障碍 脑脊液的蛋白细胞均增高
第9页/共21页
临床表现
❖颅神经损害： 双侧周围性面瘫，延髓麻痹，少数可以是三

神经节苷脂GM1：正常的神经成分，在Ranvier节(郎飞 氏结)附近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富，具有相对 的组织特异性，与GBS的临床受累相关。抗神经节苷脂 抗体影响钠离子通道。
CJ的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。
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分子模拟：
抗-GM1抗体
神经节苷脂GM1
GM1表位
空肠弯曲菌脂多糖 5
肌电图
发病早期可仅有F波或H反射延迟或消失。 神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅正常/下降。
相关化验检查
血常规可见血细胞轻度增高。 生化检查正常。
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变异型
Miller-Fisher综合征： 共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹。
急性轴索性运动性神经病： 空肠弯曲菌感染后激发。 48h内出现四肢无力的下运动神经元瘫痪，很少感觉受累 常有呼吸肌受累，肌萎缩出现早，预后差。
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治疗
CIDP患者进行免疫治疗可使多数患者病情缓解 或得到控制。
免疫治疗包括皮质类固醇、静脉免疫球蛋白 （IVIG）、血浆置换和免疫抑制剂。
免疫治疗的能终止自身免疫反应和炎性脱髓鞘， 防止继发性轴突变性。
治疗有效的患者必须坚持治疗，直到病情得到 最大程度的改善或稳定，此后进行维持治疗， 预防复发和进展。
杂的设备，对心血管的影响比较小。 PE和IVIG通常只选择其中一种，目前没有肯定
的证据支持在一种无效时换用另一种治疗。 目前研究：不应该使用激素治疗GBS。如果
GBS患者由于其他原因需要激素治疗，也并不 会带来害处。
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一般治疗：呼吸道管理
需密切观察呼吸，保持呼吸道通畅，有呼吸衰竭 和气道分泌物过多者应及早气管切开，必要时使 用呼吸机。 临床观察呼吸衰竭：

5分 我认为“筋疲力尽的桑提亚哥回到岸上，睡着后又梦见狮子”是最好
的安排。桑提亚哥历经与鲨鱼的殊死搏斗，没有磨灭他那坚强的意志。正 如他那句“一个人可以被毁灭，但不能被打败”的名言一样，他是一位真 正的硬汉。而狮子具有凶猛不服输的特点，完全符合老人的硬汉形象。梦 见狮子也可以激发疲惫的桑提亚哥抗争命运的信念，符合老人的坚忍不拔 的品质，所以我认为梦见狮子是最好的安排。
用药护理：糖皮质激素-应激性溃疡、免疫球蛋白-发热面红、 慎用镇静安眠类药物
生活、安全护理及康复护理
其他护理诊断/问题
• 恐惧 与呼吸困难、濒死感或害怕气管切开有关
• 吞咽障碍 与脑神经损伤所致延髓麻痹，咀嚼肌无力及气管 切开等有关
• 清理呼吸道无效 与肌麻痹致咳嗽乏力、肺部感染所致分泌 物增多等有关
①华大妈与夏四奶奶在坟场相遇（《药》） ②迎接林黛玉进贾府时王熙凤迟到（《红楼梦》） ③精疲力尽的桑提亚哥回到岸上，睡着后又梦见狮子（《老人与海》）
1、名著、写作 2、记叙、议论
试题分析
试题分析
“最好的安排”中“最好”的理解：相较于“其他”安排， “这个”安排最恰如其分；或者相较于其他的“好”安排，这 个安排最佳，阐述分析其理由。（李虹老师）
吉兰巴雷综合征
概念
• 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyneurithy，AIDP）又称吉兰-巴雷综合征 （Guillain-Barre syndrome，GBS），为急性或亚急性起病 的大多可恢复的多发性脊神经根（可伴脑神经）受累的一 组疾病。
10分 《老人与海》中，桑提亚哥结尾处梦见狮子是“最好的安排”，因其
合理、动情。合理在于老人与大马林鱼、鲨鱼先后不分日夜地殊死搏斗， 精疲力竭，理应睡去，如此安排使“硬汉”形象更为真实。而其“梦见狮 子”更因动情而于结尾锦上添花：“狮子”代表一种昂扬、不服输、战斗 到底的生命态度，这种态度体现在老人在卡萨布兰卡掰手腕时“手指渗出 血”的时候，体现在当追捕大马林鱼时意识几近溃散，鱼也只成为“一个 小黑点”，他却仍不放手时。这种精神贯穿老人一生，最终化为狮子在老 人梦中多次出现，暗示其永不言败精神的延续，实在引人击掌叹服，鼓励 人心。合理、动情，这边是“最好的安排”。

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分类
• 急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies， AIDP)
• 急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy，AMAN)、 • 急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN)、 • Miller Fisher综合征(Miller Fisher syndrome，MFS)、 • 急性泛自主神经病(acute lmnauMnomic neuropathy) • 急性感觉神经病(acute sensory neuropathy，ASN)等亚型。
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AIDP
2．实验室检查： (1)脑脊液检查： ①脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一，多数患者在发病几天内蛋白含 量正常， 2～ 4周内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少超过1.0 g／L；糖和氯化物正常；白细胞 计数一般<10×106／L。 ②部分患者脑脊液出现寡克隆区带。 ③部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。
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吉兰-巴雷综合征的诊治
2 吉兰-巴雷综合征(GUILLAIN-BARRE SYNDROME，GBS)
• 是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床 症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常 有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免 疫球蛋白(intravenous immunoglobulin，IVIg)和血浆交换(PE)治 疗有效。
神经电生理诊断标准：
①运动神经传导：至少有2根运动神经存在下述参数中的至少1项异常：
A.远端潜伏期较正常值延长25％以上；

诊断与鉴别诊断

诊断依据
进展不超过4周，感觉障碍轻
（1）进行性、对称性、弛缓性瘫痪，
（2）脑脊液蛋白-细胞分离现象
（3）神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅降
低
鉴别诊断

急性脊髓灰质炎/急性脊髓灰质炎样综合征
（1）脊髓前角运动神经元病变
（2）瘫痪呈非对称性、非进行性
（3）无感觉障碍 （4）脑脊液中蛋白细胞均增加 （5）病毒分离、血清学检查
临床表现

肢体运动障碍
（1）从下至上（少数呈下行性） （2）从远端到近端 （3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级） （4）对称性：两侧基本对称 （5）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失 （6）绝大多数进展不超过4周
临床表现

颅神经瘫痪
（1）对称或不对称的颅神经麻痹
（2）面神经常受累（最常见） 周围性面瘫 （3）后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见 语音低、进食呛咳、吞咽困难
轴突瓦勒样变性
病理分型

髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP) --累及运动及感觉神经 急性运动轴索性神经病(AMAN)

轴索变性
—累及运动神经
急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN)
--累及运动及感觉神经

Miller-Fisher综合征（MFS)
临床表现

起病
（1）急性或亚急性 （2）病前1-6周有非特异性感染 （3）各年龄均可发病，3-6岁最多，夏秋季较多 （4）农村多于城市(农村88.2%)
临床表现

呼吸肌麻痹：
（1）发生率约20% （2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性） 呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱

吉兰巴雷综合征的诊治
吉兰-巴雷综合征(GUILLAIN-BARRE SYNDROME，GBS)
• 是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床 症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常 有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免 疫球蛋白(intravenous immunoglobulin，IVIg)和血浆交换(PE)治疗有效。
• (4)弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。多数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少 数患者病初呈非对称性；肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失，而且经常在肌力仍保留较好的情况 下，腱反射已明显减低或消失，无病理反射。部分患者可有不同程度的脑神经的运动功能障碍，以面部 或延髓部肌肉无力常见，且可能作为首发症状就诊；极少数患者有张口困难，伸舌不充分和力弱以及眼 外肌麻痹。严重者可出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸困难。部分患者有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛 或酸痛，神经干压痛和牵拉痛。部分患者有自主神经功能障碍。
AIDP
2．实验室检查： (1)脑脊液检查： ①脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一，多数患者在发病几天内蛋白含 量正常，2～ 4周内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少超过1.0 g／L；糖和氯化物正常；白细胞计数 一般<10×106／L。 ②部分患者脑脊液出现寡克隆区带。 ③部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。
E.异常波形离散：周围神经近端与远端比较，CMAP负相波时限增宽15％以上。当CMAP负相波波幅不足正常值下限的 20％时，检测传导阻滞的可靠性下降。远端刺激无法引出CMAP波形时，难以鉴别脱髓鞘和轴索损害。
AIDP
②感觉神经传导：一般正常，但异常时不能排除诊断。 ③针电极肌电图：单纯脱髓鞘病变肌电图通常正常，如果继发轴索损害，在发病10 d 至2周后肌电图可出现异常自发电位。随着神经再生则出现运动单位电位时限增宽、 高波幅、多相波增多及运动单位丢失。