吉兰巴雷综合征13357

神经疾病详解：吉兰-巴雷综合征吉兰-巴雷综合征（GBS）是一种典型的感染后疾病，多表现为感染后不久（＜1月开始出现的快速进展性单相病程，通常无复发。

有2/3的成年患者报告，在其无力开始前的4周内，存在呼吸道或消化道感染的前驱症状。

20–30%病例会出现伴有呼吸衰竭的严重全身性疾病表现。

静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIg）和血浆交换（PE）治疗有效。

GBS症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，脑脊液（CSF）检查有重要意义，尤其是可排除与CSF细胞数增加相关的其他肌无力原因。

该综合征通常以CSF中细胞-蛋白分离为主要特征，也就是：细胞计数正常而蛋白质增加。

然而，蛋白水平正常（尤其是在发病后第一周时测定），并不能排除吉兰-巴雷综合征的诊断与可能。

另外，有15%该综合征患者CSF中的细胞数有轻度增加（5-50细胞/μL）。

该病有多种亚型和变异型，包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（acute inflammatorydemyelinating polyneuropathies，AIDP）、急性运动轴索性神经病（acute motor axonal neuropathy，AMAN）、急性运动感觉轴索性神经病（acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN）、Miller-Fisher综合征（Miller Fisher syndrome，MFS）、急性泛自主神经病（Acute panautonomic neuropathy，APN）等。

图1：急性进展的四肢无力（常常伴有感觉和颅神经受累），多在患者症状受到免疫刺激1-2周后出现，并于2-4周达到高峰，随后可以持续数月或数年的恢复期。

吉兰-巴雷综合征的疾病严重程度和持续时间有高度差异。

其既可能表现为可自行恢复的轻微无力，也可能表现为四肢瘫痪和呼吸机依赖，且在数月或更长的时间内没有康复的迹象。

神经综述：吉兰-巴雷综合征吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)是1916年由Guillain Barre等提出的一组具有高度异质性的急性自身免疫性神经疾病，主要特点为急性四肢迟缓性肌无力、反射降低或消失、病情进展期多在2周，脑脊液蛋白细胞分离。

随着研究的不断深入，陆续发现一系列类似GBS局部症状的疾病，如颈-咽-臂亚型、Fisher综合征等。

由于该类疾病临床症状时有重叠、多伴有空肠弯曲菌前驱感染或伴血清抗神经节苷脂抗体检测阳性，因此有研究将其归纳为GBS变异型，而将以往提出的GBS称为GBS经典型，二者构成一个病因和病理生理相关联的疾病谱系即GBS谱系疾病。

01流行病学与病因学尽管GBS谱系疾病各个亚型临床表现通常有较大差异性，但是该类疾病在病因及发病机制上往往相互关联。

GBS谱系疾病多伴前驱感染，2/3病例报道都伴有呼吸道或肠道前驱感染，相关病原体包括：巨细胞病毒(cytomegalovirus，CMV)、非洲淋巴细胞瘤病毒(Epstein-Barr virus，EBV)、肺炎支原体、乙型肝炎病毒和空肠弯曲菌，流感嗜血杆菌以及流感病毒A。

其中空肠弯曲菌是主要的感染病原体，约占1/3。

除病原直接感染外，疫苗接种、手术、器官移植等也有可能导致感染。

早在1976年有研究报道，狂犬病疫苗和猪流感疫苗会轻度增加GBS患病风险，疫苗安全性的研究也是近来病原研究趋势，大部分的研究表明流感疫苗有患病风险，但是其风险<1/100000，相对安全。

此外，有病例报道肿瘤也可导致副肿瘤性GBS谱系疾病。

其发病机制的解释主要倾向分子模拟学说，由于病原体表面的脂寡糖(LOS)与周围神经表面的神经节苷脂分子结构类似，当病原体侵入人体后，血清中就含有被激发的抗神经节苷脂抗体，从而发生交叉免疫反应。

目前许多研究集中于空肠弯曲菌类菌体表面脂寡糖研究。

鉴于GBS谱系疾病的自身免疫性，一些研究致力于探讨患者自身基因多态性与该谱系疾病的相关性，已有meta分析已经确定GBS发生风险与FCRL3基因、TNFA308G/A基因多态性相关，还有部分基因例如MBL2基因(编码甘露醇结合蛋白c的一种基因)与GBS的严重程度和结局有一定的关系。

吉兰巴雷综合征1.吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）病死率约3%,主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症，故应引起重视。

2.多数患者发病前有呼吸道、胃肠道感染或疫苗接种史，急性或亚急性起病，肌无力多于数天至2周发展至高峰，肌无力始于下肢，然后累及躯干肌，上肢或四肢同时发生，肢体呈弛缓性瘫痪，肢体近端或远端严重无力，腱反射减弱或消失，同时伴有肢体感觉异常、自主神经功能受损。

3.如果病程中有显著、持久的不对称性肢体肌无力，以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱和直肠功能障碍、存在明确的感觉平面异常之一者不考虑此病。

4.吉兰•巳雷综合征还应与周期性瘫痪、多发性肌炎、脊髓灰质炎、重症肌无力、急性横纹肌溶解症、白喉神经病、莱姆病、叶嘛病周围神经病、瘫症性瘫痪以及中毒性周围神经病相鉴别。

患者来诊情况患者女性，39岁，既往体健，无接触毒物病史，主因“劳累后进行性全身无力1天”来诊，表现为双上肢无力明显，双手不能持物，双下肢可缓慢行走。

查体：生命体征平稳，心、肺、腹部无明显阳性体征，双上肢肌张力减低，双下肢肌张力正常，双上肢近端肌力3级，远端肌力2级，双下肢肌力4级，上肢腱反射未引出，其余均未见阳性体征。

【问题1】接诊后需做哪些辅助检查以明确诊断？思路1：血尿便常规、生化、血凝四项、血沉、CRP、肿瘤标志物、特种蛋白2、ENA11、动脉血气分析、毒物筛查、术前八项。

思路2：腰椎穿刺（脑脊液常规、生化、细菌涂片、墨汁染色、抗酸染色、寡克隆区带、髓鞘碱性蛋白）。

思路3：头颅MRI,神经传导速度、重频刺激、肌电图，心理测查。

部分结果回报血尿便常规阴性。

生化阴性。

血凝四项阴性、血沉12mm/h、CRP5mg/L、肿瘤标志物阴性、动脉血汽分析、毒物筛查阴性、术前八项阴性。

脑脊液：常规及生化正常，髓鞘碱性蛋白阴性，脑脊液寡克隆区带阴性，血清寡克隆IX•.带阳性，潘氏试验弱阳性。

小儿吉兰-巴雷综合征小儿吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome，GBS)是一种与感染及(或)自身免疫等因素有关的多发性神经根及周围神经病变,以进行性、对称性和弛缓性肢体瘫痪为特征。

不同程度的周围性感觉障碍，病情严重者出现延髓病变和呼吸肌麻痹。

又称急性感染性多发性神经根炎(acute inflammatory polyradiculoneuritis)，也称急性炎症性脱髓鞘性多神经根病(acute inflamatory demyelinating polyradiculoneuritis)。

目前认为GBS是由体液和细胞免疫共同介导的急性自身免疫性疾病，可发生于任何年龄，早期可有多数病儿经短时间静止期后逐渐恢复，预后多良好。

小儿吉兰-巴雷综合征的病因(一)发病原因病因不清，但研究显示空肠弯曲杆菌(4%～66%)、巨细胞病毒(5%～15%)、EB病毒(2%～10%)、肺炎支原体(1%～5%)，这些前驱感染与临床各亚型无特异的相关性。

此外，文献报道还与单纯疱疹和带状疱疹病毒，流感A和B、流行性腮腺炎、麻疹、柯萨奇、甲型和乙型肝炎病毒，天花和人类免疫缺陷病毒等感染有关。

(二)发病机制1、发病机制：GBS的发病机制目前仍不十分清楚，主要有以下几种：(1)细胞免疫：T细胞可能参与大部分或全部亚型的GBS发病机制。

T细胞对任何一种髓鞘蛋白P2、P0和PMP22都有反应，并足以引发实验性自身免疫性神经炎。

急性期患者的体液循环中发现有激活的T 细胞，它能上调基质金属蛋白激酶，经血-神经屏障，与同族的抗原结合识别。

对T细胞的这些特异性反应的研究目前仍处于初步阶段。

(2)抗神经节苷脂抗体：许多研究表明，GBS各亚型中可出现相对特异的抗神经节苷脂抗体，其中最典型的是Miller-Fisher综合征(MFS)。

90%的MFS患者具有抗GQ1b和GT1a神经节苷脂抗体(IgG);在所有GBS亚型中都发现存在抗GML抗体(IgG型)，但是与脱髓鞘型GBS相比，急性运动性轴索型神经病(AMAN)和急性运动-感觉性轴索型神经病(AMSAN)患者中抗GML抗体更常见。

吉兰巴雷综合征临床特征分析吉兰巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）是一种自身免疫性疾病，主要表现为肌无力和运动神经病变。

其患病率较低，但危害性较大，因此临床医生在处理这种疾病的时候需要非常注意。

本文将重点分析吉兰巴雷综合征的临床特征，并讨论如何进行临床治疗。

一、吉兰巴雷综合征的临床表现吉兰巴雷综合征的患者在发病初期常出现感觉异常或肌无力等症状。

随着病情的加重，患者越来越难以控制肌肉，甚至出现呼吸肌无力，给患者带来严重的生命危险。

不同病人的临床表现也有所不同，但一般可从以下几个方面进行观察。

1. 运动神经障碍吉兰巴雷综合征是一种自身免疫性疾病，主要通过攻击运动神经来表现出来。

患病初期可能表现为四肢无力、疼痛、麻木或抽搐等症状。

因为这些表现十分相似于其他疾病的症状，所以临床医生需要进行详细的检查和分析，以确诊是否为吉兰巴雷综合征。

2. 感觉异常和疼痛有些吉兰巴雷综合征的患者可能会出现周围神经病变的症状，例如感觉异常和疼痛。

这些症状通常比较轻微，但仍会给患者带来不适和烦恼，影响其日常生活和工作。

3. 自主神经功能障碍自主神经功能障碍也是吉兰巴雷综合征的一种常见表现。

患者可能会出现心悸、胃肠道不适、尿潴留等症状。

这些症状可以严重影响患者的生活质量，也可能导致危及生命的后果。

二、吉兰巴雷综合征的治疗方法针对吉兰巴雷综合征的治疗主要包括对症治疗和免疫治疗。

对症治疗包括控制疼痛、恢复运动功能、补充营养等，经常需要长时间的康复期。

免疫治疗包括糖皮质激素和免疫抑制剂的使用，可以有效抑制自身免疫反应，对患者病情的好转有明显的促进作用。

此外，有些患者可能会接受神经应激源性治疗（neuromuscular electrical stimulation，NMES）、康复训练等辅助治疗，以促进病情好转和康复。

三、预防措施目前尚无特定的预防吉兰巴雷综合征的措施，但一些预防措施可以帮助降低患病风险。