吉兰巴雷综合症ppt课件

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病因
确切病因未明 发病可能与空肠弯曲菌（campylobacter jejuni
CJ）有关 还可能与以下感染有关 巨细胞病毒 EB病毒 肺炎支原体 乙型肝炎病毒 HIV感染
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发病机制
• “分子模拟”机制学说认为，GBS的发病是 由于病原体某些组分与周围神经成分相似， 机体免疫系统发生错误的识别，自身免疫 性细胞和自身抗体对正常的周围神经组分 进行免疫攻击，引起周围神经髓鞘脱失。
1、急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP） 2、急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN） 3、急性运动轴索性神经病（AMAN） 4、Miller—Fisher综合征（MFS） 5、亚急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（SIDP） 6、慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（CIDP）
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• 以上各种类型的共同点：多有对称性四肢 肢体软瘫，腱反射降低或消失，伴或不伴 感觉障碍等临床特征。
• 周围神经髓鞘抗原包括：P2蛋白、P1蛋白、 P0蛋白，髓鞘结合糖蛋白（MAG）。
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图例一：
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图例二：
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图例三：
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临床表现
典型的GBS可有以下规律性表现
I. 诱因与前驱症状 II. 发病形式及首发症状 III. 受累神经 IV. 症状和体征
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临床表现
• 1、前驱症状：发病前1-4周左右感染史。 最常见的是咽痛、鼻塞发热或空肠弯曲菌 引起的胃肠炎。
• 4、感觉障碍：感觉异常多见，烧灼感、酸 痛、麻木等，感觉性共济失调等。
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临床表现
• 5、感觉缺失：“手套袜套样”改变 • 6、颅神经麻痹：双侧面瘫最常见，其次是
舌咽、迷走神经等。 • 7、自主神经症状：皮肤潮红、多汗、窦性
心动过速、体位性低血压、尿便障碍、营 养障碍等。 • 8、单相病程：可短暂波动，但无复发-缓 解，多于四周后肌力开始恢复。
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定义
关键词 • 自身免疫 • 多发性：多个N,脊N+颅N都能受累
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流行病学
• GBS的年发率为0.6～1.9/10万人，男略高 于女，白种人较黑种人高。各年龄组均可 发病，国外报道发病率与增龄呈正相关， 美国的发病高峰在50～74岁，发病年龄有 双峰现象，即16～25岁和45～60岁出现称 双高峰。
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鉴别诊断
1 低钾性周期性麻痹 2
a. 四肢迟缓性瘫，无感觉 障碍
b. 呼吸机、颅神经一般不 受累
c. 脑脊液检查正常 d. 血清K+低，可有反复
发作 e. 补钾治疗有效
重症肌无力
a. 受累骨骼肌病态疲劳 b. 症状波动、晨轻暮重 c. 新斯的明试验（+）
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鉴别诊断
3 急性横贯性脊髓炎 4 脊髓灰质炎
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病例分享
• 患者，女，57岁，因“四肢乏力8+天，加 重伴疼痛5天”于2014年6月16日以“四肢 乏力待查”收入院，患者既往有乳腺癌病 史，入院前1周左右有上感史，入院前8天 轻度运动后出现双下肢酸疼、无力，以腓 肠肌为主，呈对称性、持续性，5天前，下 肢无力加重，独自站立困难，并出现双上 肢无力伴疼痛，四肢肢端麻木感明显，遂 来我院就诊。
a. 发热前1-2周有发热病
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讨论
• 1.患者目前的医疗诊断？ •疾病的概述 • 2、了解疾病的分型 • 3、了解疾病的定义、发病机制 • 4、掌握疾病的临床表现 • 5、掌握疾病的护理要点
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概述
一、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又 称急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病 （AIDP），格林-巴利综合征（GuillainBarre syndrome），现在统一术语为吉兰巴雷综合征（GBS）。
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概述
二、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病于 1859年Landry首先报告，Guillain，Barre 及Strohl又1916年相继报告，并指出脑脊液 蛋白细胞分离现象为本病特征，称本病为吉 兰-巴雷综合征。
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分型
Guillain-Barre Syndrome（GBS，吉兰—巴雷综 合征）是一种神经系统的临床综合征，包括：
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辅助检查
• 1、脑脊液检查 脑脊液蛋白细胞分离为特 征性表现，1-2周蛋白质开始升高，4-6周后 可达高峰。
• 2、心电图异常 以窦性心动过速和T 波改 变最常见。
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辅助检查
• 3、神经电生理 神经传导速度（NCV）和 肌电图（EMG）
早期可能仅有F波或H反射延迟或消失
晚期可见NCV减慢，远端潜伏期延长
轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特 征
NCV减慢在疾病早期出现，应做多根神经 检查
• 4、腓肠神经活检 可见炎症细胞浸润及神经
脱髓鞘
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诊断
Asbury（1990年）修订的新的诊断标准确定 了GBS的必要条件和适用范围：
I. 急性或亚急性起病 II. 病前1-4周有感染史 III. 四肢对称性弛缓性瘫痪 IV. 末梢性感觉障碍伴颅神经受损 V. 脑脊液提示蛋白-细胞分离 VI. 肌电图早期F波或H反射延迟
• 2、急性或亚急性起病，40%在第1周、50% 在第2周、80%在第3周、90%的第4周达高峰， 以后逐渐好转。少部分病人起病2月后仍有 持续或阶梯性加重，称为慢性GBS。
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临床表现
• 3、弛缓性瘫痪：最突出的表现，四肢对称 性，多数从下肢开始到上肢，并出现肌张 力降低，腱反射减弱或消失，严重者可呼 吸机麻痹。
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• 入院专科查体：双上肢肌力4级，双下肢肌力3级，
肌张力正常，腱反射双上肢迟钝，双下肢未引出， 四肢远端痛觉过敏并有手套袜套样改变。
辅助检查：
血液：血象增高
肌电图：周围神经损害
6.24：脑脊液细胞总数1.0x10^6/L，蛋白 0.51g/L
7.1: 脑脊液蛋白2.45g/L，细胞数正常。
7.1：双上肢肌力、双下肢肌力1级，呼吸困难， 行气管切开。
• 近年来国际上已普遍用AIDP代替GBS，并 把GBS的概念定位在AIDP上。
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定义
• 吉兰-巴雷综合征是一种自身（体液和细胞） 免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊 神经根和周围神经，也常累及脑神经,有时 也可侵犯脊膜、脊髓和脑部。其主要病理 改变为周围神经广泛性髓鞘脱失，但也可 以轴索变性为主，或髓鞘脱失与轴索变性 并发。