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吉兰-巴雷综合征临床路径(2016年版)一、吉兰-巴雷综合征临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为吉兰-巴雷综合征（ICD-10：G61.0）（二）诊断依据。
根据《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南》（中华医学会神经病学分会，2010年）1.起病形式常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。
2.临床症状和体征对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸机无力，四肢腱反射减低或消失。
可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。
3.辅助检查脑脊液出现蛋白-细胞分离现象，电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞和异常波形离散等。
4.病程有自限性。
（三）治疗方案的选择。
根据《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南》（中华医学会神经病学分会，2010年）1. 一般治疗检测患者生命体征，注意呼吸功能管理，必要时机械辅助通气，加强护理及营养支持2、免疫治疗（1）免疫球蛋白静脉注射。
（2）血浆置换。
（3）皮质类固醇激素：根据具体情况选用3.神经营养药物4.对症治疗及预防并发症5.康复治疗（四）标准住院日为14-28天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：G61.0吉兰-巴雷综合征疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院期间检查项目。
1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、血糖、血沉、血气分析、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）心电图、胸片；（4）肌电图+神经传导速度+F波、H反射；（5）腰穿:脑脊液常规、生化、细胞学检查。
2.有条件可行的检查：自身免疫指标、抗神经节苷脂抗体（GM1抗体）、空肠弯曲菌抗体检测。
（七）选择用药。
1.免疫球蛋白静脉滴注。
2.血浆置换。
3.大剂量甲基泼尼松冲击（慎重选择）。
4.对症治疗和防治并发症的相关药物。
吉兰-巴雷综合征研究进展导读：吉兰-巴雷综合征以周围神经和神经根的脱髓鞘及炎性细胞浸润为病理特点，是一种常见的自身免疫病，临床上以急性、感染性、对称弛缓性肢体瘫痪、腱反射减弱或消失、脑脊液蛋白-细胞分离为主要特征。
本文就该病研究进展进行综述。
疾病分型及病理1916年，Guillain等指出脑脊液蛋白-细胞分离和腱反射消失是本病特征，后被命名为Landry-Guillain-Barré综合征，简称吉兰-巴雷综合征。
1969年，Asbury指出脊神经根和周围神经干有炎性细胞浸润及原发性脱髓鞘，此后，急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）被广泛使用。
1956年Fisher等描述了3名眼外肌麻痹、共济失调和腱反射丧失的患者，后期均自发恢复，且这些病例均有脑脊液蛋白-细胞分离现象，自此有了Miller-Fisher综合征（MFS）这一GBS的变异型。
1978年将表现为急性对称性眼外肌麻痹、共济失调、意识障碍和（或）锥体束征的疾病命名为Bickerstaff脑干脑炎（BBE），BBE与MFS症状存在着交叉重叠。
1990年后李春岩、McKhann等发现并证实一组病理学表现以脊髓运动神经根原发性轴索损害为特征的病例，由此诞生急性运动轴索性神经病（AMAN）的概念。
并将运动、感觉神经根均受累的轴索性吉兰-巴雷综合征称为急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）。
AMSAN的病理改变与AMAN相似，但是涉及运动及感觉神经根。
流行病学研究表明，在全世界吉兰-巴雷综合征的年发病率约0.8/10万～1.9/10万，欧洲国家男性多于女性，任何年龄均可发病，且发病率呈年龄增长性，无明显的季节倾向，发病第一位的类型是AIDP。
但对我国住院患者资料的分析显示，我国以儿童和青壮年好发，春夏之交和夏秋之交高发，轴索型比例较高，且积极治疗后仍有高达20%的患者遗留严重残疾，5%的患者死亡。
病因及发病机制病因：约70%患者病前有前驱感染。
吉兰-巴雷综合征_Ji Lan - Ba Lei Zong HeZheng一概述吉兰-巴雷综合征（GBS）又称格林巴利综合征，是以四周神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性四周神经病，经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP），临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。
二病因病因尚未充分阐明。
约70%的GBS患者发病前8周内有前驱感染史，通常见于病前1～2周，少数患者有手术史或疫苗接种史。
空肠弯曲菌（CJ）感染最常见，约占30%，腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%，常与急性运动轴索型神经病（AMAN）有关。
CJ感染埋伏期为24～72小时，腹泻初为水样便，以后消失脓血便，高峰期24～48小时，1周左右恢复。
患者常在腹泻停止后发病，约50%的CJ肠炎患者腹泻2周后就不能分别出细菌。
巨细胞病毒（CMV）感染与严峻感觉型GBS有关，多数患者较年轻，发病症状严峻，常消失呼吸肌麻痹，脑神经及感觉受累多见，与GM2抗体关系亲密，抗CMV的IgM抗体和冷凝集抗体滴度增高，观看发觉CMV感染的GBS有群发觉象。
发生于传染性单核细胞增多症发病前后的GBS常伴EB病毒（EBV）感染。
肺炎支原体（MP）感染的GBS患者年龄较轻。
乙型肝炎病毒（HBV）感染患者GBS发生率显著高于非HBV感染组。
另外亦有人类免疫缺陷病毒（HIV）及Lyme病的报道。
三临床表现多数患者起病前1～4周可有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。
急性或亚急性起病；首发症状为肌无力，多于数日至2周进展至高峰，常见类型为上升性麻痹，首先消失对称性两腿无力，典型者在数小时或短短数天后无力从下肢上升至躯干、上肢或累及脑神经。
下肢较上肢更易受累，肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射降低或消逝，通常在发病早期数天内患者即消失腱反射消逝，部分患者轻度肌萎缩，长期卧床可消失废用性肌萎缩。
除极少数复发病例，全部类型AIDP患者均呈单相病程，多在发病4周时肌无力开头恢复。
吉兰-巴雷综合征临床路径一、吉兰-巴雷综合征临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为吉兰-巴雷综合征(ICD-G61.000)。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》(中华医学会编著，人民卫生出版社)。
1.临床表现:急性或亚急性起病，病情感染、疫苗接种史，典型肌无力症状。
2.脑脊液检验发现蛋白-细胞分离现象、神经传导速度和肌电图异常，病程有自限性。
（三）选择治疗方案。
1.整体治疗:（1）卧床休息，维持生命体征和内环境稳定，预防感染等并发症；（2）维持呼吸道通畅，鼻导管吸氧；（3）不能经口喂食者给予鼻饲，以维持机体营养需要，避免吸入性肺炎；（4）控制血压；（5）降低颅内压。
存在颅内压升高的征象时，采取降颅压措施，药物可选用20%甘露醇，严重时可考虑去骨瓣减压；（6）控制体温在正常水平，38℃以上应给予物理和药物降温；（7）防治应激性溃疡；（8）早期康复治疗。
2.特殊治疗：（1）支持疗法，病情危重时呼吸机生命支持；（2），免疫球蛋白治疗；（3）血浆交换治疗；（4）糖皮质激素治疗；（5）神经保护、营养支持、心电监护治疗；（6）康复治疗。
（四）临床路径标准住院日为14-28天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-G61.000吉兰-巴雷综合征疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院后检查的项目。
1.必需的检查项目：( 1 )血常规、尿常规;( 2 )肝肾功能、电解质、血糖、凝血功能、脑脊液；( 3 )头颅CT、胸片、心电图、神经传导速度、肌电图。
2.根据具体情况可选择的检查项目：心肌酶谱、血脂、双颈动脉加双椎动脉彩超、TCD、头颅MRI。
（七）选择用药。
1.脱水药物：甘露醇、呋塞米等。
2.降压药物：收缩压大于180mmHg或舒张压大于110mmHg时，可选用卡托普利、依那普利、尼群地平、硝苯地平等3.抗菌药物：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，无感染者不需要使用抗菌药物。
吉兰巴雷综合征诊断指南与操作规范【概述】吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome，GBS)又称急性感染性多发性神经根神经炎，是目前我国引起小儿急性弛缓性瘫痪的最常见原因。
本病是一种急性免疫性周围神经病，感染或疫苗接种可诱发。
周围神经内巨噬细胞和淋巴细胞浸润，以及神经纤维脱髓鞘、轴索变性。
临床上以进行性对称性弛缓性肢体瘫痪为主要特征，常伴有颅神经受累，Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ后组颅神经麻痹时引起吞咽困难，构音障碍和咳嗽无力，易引起吸入性肺炎和窒息。
严重时可出现呼吸肌麻痹。
本病感觉障碍相对较轻，以主观感觉异常和神经根痛为主。
部分患儿可有一过性尿潴留，直立性低血压、窦性心动过速、出汗异常等自主神经功能障碍。
病程自限，瘫痪进展期不超过4周，绝大多数患儿于数周或数月恢复，10%~15%患儿于起病后1年遗留不同程度的肌无力，个别患儿(1.7%~5%)急性期死于呼吸衰竭。
【病史要点】1、病前2~4周是否有前驱感染(如上呼吸道感染、腹泻、出疹性疾病、流感、病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症等)或预防接种史。
2、起病形式，瘫痪发生的时间，瘫痪的部位和发展(多从双下肢开始，上行性发展，或由双上肢开始，下行性发展)，瘫痪的程度和持续进展的时间，尤其应注意是否伴有流涎、呛咳、吞咽困难、声嘶、咳嗽无力，以及呼吸困难。
3、询问有无神经根痛，有无肢体的感觉异常，如手足发麻、疼痛，手套或袜套样的感觉减退。
4、询问有无一过性尿潴留，有无多汗等。
5、既往是否有过类似的瘫痪病史。
【体检要点】1、全面的神经系统检查，注意四肢肌力降低及其程度、肌张力降低、腱反射减弱或消失、病理征阴性、有无早期出现的肌萎缩。
有无颅神经麻痹，尤其是Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ后组颅神经。
2、一般体检中注意血压、呼吸、心率，尤其注意有无呼吸肌麻痹，有无胸式呼吸或腹式呼吸的减弱或消失，有无青紫、呼吸困难及心律紊乱。
【辅助检查】1、脑脊液检查典型的脑脊液改变呈“蛋白-细胞分离”现象，脑脊液中白细胞计数正常，而蛋白含量增高。
中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组中华医学会神经病学分会神经免疫学组慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, CIDP）是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性进展或缓解复发，多伴有脑脊液蛋白-细胞分离，电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散；病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。
CIDP属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病（chronic acquired demyelinating polyneuropathy，CADP），是CADP中最常见的一种类型，大部分患者对免疫治疗反应良好。
CIDP包括经典型和变异型，后者少见，如纯运动型、纯感觉性、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病（distal acquired demyelinating symmetric neuropathy, DADS）、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病（multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy, MADSAM，或称Lewis-Sumner综合征）等【1】。
一、临床表现与分类（一）经典型CIDP1. 见于各年龄段，40～60岁多见，男女发病比率相近。
2. 前驱感染史：较少有明确的前驱感染史。
3. 类型：分为慢性进展型和缓解复发型。
年龄较轻者，缓解复发型多见，预后较好；年龄较大者，慢性进展型多见，预后较差【2】。
4. 临床表现：慢性起病，症状进展在8周以上【3】；但有16％的患者呈亚急性起病【2】，症状进展较快，在4～8周内即达高峰，且对糖皮质激素反应敏感，这部分患者目前仍倾向归类于CIDP而非急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）。
吉兰-巴雷综合征的诊断治疗吉兰-巴雷综合征（GBS）是急性迟缓性瘫痪的首位疾病，主要表现为急性、进行性、迟缓性瘫痪，是以周围神经和神经根的脱髓鞘、小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。
1. 病因及发病机制虽然GBS的确切病因迄今仍不完全清楚，但多数学者强调本病是一种急性免疫性周围神经病，普遍认为体液和细胞免疫都不同程度地参与各个类型的发病。
病因还不清楚，在宿主易感性的基础上，多种因素皆能诱发本病。
（1）感染约2/3的GBS患者病前4周内有明确前驱感染史。
病原体主要包括:➤空肠弯曲菌（ CJ）：是当前GBS最常见的前驱感染病原，尤其在中国和日本等亚洲国家，42%～76%的患者血清中该菌特异性抗体滴度增高。
CJ属革兰阴性弧菌，系人畜共同易感菌。
巨细胞病毒（CCMV）：其发生率远较CJ低，但属第2位诱发GBS 的前驱感染原。
欧洲和北美地区多见，好发于器官移植术后、输血或获得性免疫缺陷病的患者。
其他：主要有EB病毒、带状疱疹病毒、艾滋病病毒、肺炎支原体、流感病毒、风疹病毒、布鲁杆菌等。
新近屡有西尼罗河病毒、幽门螺杆菌诱发GBS的报道。
（2）疫苗接种极少数GBS的发病与疫苗接种有关，主要见于狂犬病疫苗，发生率为1/1000。
此外还有麻疹疫苗、破伤风类毒素、脊髓灰质炎疫苗、乙肝疫苗或流感疫苗等。
（3）遗传学背景多数人经历相同致病诱因，但仅少数发生GBS，从而推测个体免疫遗传因素可能起重要作用。
研究显示GBS的发生与人类白细胞抗原（HLA）有关，但最近一项研究则认为HLA与GBS易感性无明确相关性。
2. 临床表现发病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史；多为急性或亚急性起病，肢体呈软瘫，下肢重于上肢，远端重于近端，可下肢开始、呈对称性波及躯干、上肢、呼吸肌和脑神经，多于数天至2周达到高峰，腱反射减低或消失；感觉障碍出现早，主观感觉异常，如肢体麻木、疼痛等明显，客观感觉障碍如手套、袜套样感觉减退等，可有腓肠肌压痛；部分患者以脑神经麻痹为首发症状，双侧周围性面瘫常见，其次是延髓麻痹，舌肌瘫痪较少见，此后数日内出现肢体瘫痪；自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重者可见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留；辅助检查可见脑脊液蛋白-细胞分离现象，即蛋白含量增高而细胞数正常，是本病的特征之一，病后3周蛋白增高明显。
中国吉兰．巴雷综合征诊治指南中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组中华医学会神经病学分会神经免疫学组吉兰－巴雷综合征（Ｇｕｉｌｌａｉｎ－Ｂａｒｒｅｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＧＢＳ）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。
临床特征为急性起病，临床症状多在２周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白－细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（ｉｎｔｒａｖｅｎｏｕｓｉｍｍｕｎｏｇｌｏｂｕｌｉｎ，ＩＶＩｇ）和血浆交换（ＰＥ）治疗有效。
该病包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（ａｃｕｔｅｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｎｇｐｏｌｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｉｅｓ，ＡＩＤＰ）、急性运动轴索性神经病（ａｃｕｔｅｍｏｔｏｒａｘｏｎａｌｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，ＡＭＡＮ）、急性运动感觉轴索性神经病（ａｃｕｔｅｍｏｔｏｒ－ｓｅｎｓｏｒｙａｘｏｎａｌｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，ＡＭＳＡＮ）、ＭｉｌｌｅｒＦｉｓｈｅｒ综合征（ＭｉｌｌｅｒＦｉｓｈｅｒｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＭＦＳ）、急性泛自主神经病（ａｃｕｔｅｌｍｎａｕＭｎｏｍｉｃｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ）和急性感觉神经病（ａｃｕｔｅｓｅｎｓｏｒｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，ＡＳＮ）等亚型。
一、诊断（一）ＡＩＤＰＡＩＤＰ是ＧＢＳ中最常见的类型，也称经典型ＧＢＳ，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。
１．临床特点¨引：（１）任何年龄、任何季节均可发病。
（２）前驱事件Ｌ３…：常见有腹泻和上呼吸道感染，包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，疫苗接种，手术，器官移植等。
（３）急性起病，病情多在２周左右达到高峰。
（４）弛缓性肢体肌肉无力是ＡＩＤＰ的核心症状。
多数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少数患者病初呈非对称性；肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失，而且经常在肌力仍保留较好的情况下，腱反射已明显减低或消失，无病理反射。
部分患者可有不同程度的脑神经的运动功能障碍，以面部或延髓部肌肉无力常见，且可能作为首发症状就诊；极少数患者有张口困难，伸舌不充分和力弱以及眼外肌麻痹。
严重者可出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸困难。
部分患者有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸痛，神经干压痛和牵拉痛。
部分患者有自主神经功能障碍。
２．实验室检查：（１）脑脊液检查：①脑脊液蛋白细胞分ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００６－７８７６．２０１０．０８．０１８通信作者：崔丽英，１００７３０中国医学科学院北京协和医院神经内科，Ｅｍａｉｌ：ｐｕｍｃｈｃｌｙ＠ｙａｈｏｏ．ｃｏｍ．ｃｎ；蒲传强，１００８５３北京，解放军总医院神经内科，Ｅｍａｉｌ：ｐｕｃｑ３０１２８＠ｙａｈｏｏ．ｃｏｍ．ｃｎ；胡学强，５１０６３０广州，中山大学第三医院神经内科，Ｅｍａｉｌ：ｈｕｘｕｅｑｉａｎｇｑｍ＠ｙａｈｏ“ｅ，Ｏｌｎ·５８３·．指南．离是ＧＢＳ的特征之一，多数患者在发病几天内蛋白含量正常，２～４周内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少超过１．０ｓ／Ｌ；糖和氯化物正常；白细胞计数一般＜１０×１０６／Ｌ。
②部分患者脑脊液出现寡克隆区带。
③部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。
（２）血清学检查：①少数患者出现肌酸激酶（ＣＫ）轻度升高，肝功能轻度异常。
②部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性＂Ｊ。
③部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体＂Ｊ，抗巨细胞病毒抗体等。
（３）部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌。
（４）神经电生理：主要根据运动神经传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。
通常选择一侧正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。
神经电生理检测结果必须与临床相结合进行解释。
电生理改变的程度与疾病严重程度相关，在病程的不同阶段电生理改变特点也会有所不同。
神经电生理诊断标准：①运动神经传导：至少有２根运动神经存在下述参数中的至少１项异常：九远端潜伏期较正常值延长２５％以上；Ｂ．运动神经传导速度较正常值减慢加％以上；Ｃ．Ｆ波潜伏期较正常值延长２０％以上和（或）出现率下降等；Ｄ．运动神经部分传导阻滞：周围神经近端与远端比较，复合肌肉动作电位（ｃｏｍｐｏｕｎｄｍｕｓｃｌｅａｃｔｉｏｎｐｏｔｅｎｔｉａｌ，ＣＭＡＰ）负相波波幅下降２０％以上，时限增宽＜１５％；Ｅ．异常波形离散：周围神经近端与远端比较，ＣＭＡＰ负相波时限增宽１５％以上旧１Ｊ。
当ＣＭＡＰ负相波波幅不足正常值下限的２０％时，检测传导阻滞的可靠性下降。
远端刺激无法引出ＣＭＡＰ波形时，难以鉴别脱髓鞘和轴索损害。
②感觉神经传导：一般正常，但异常时不能排除诊断。
③针电极肌电图：单纯脱髓鞘病变肌电图通常正常，如果继发轴索损害，在发病１０ｄ至２周后肌电图可出现异常自发电位。
随着神经再生则出现运动单位电位时限增宽、高波幅、多相波增多及运动单位丢失。
（５）神经活体组织检查：不需要神经活体组织检查确定诊断。
腓肠神经活体组织检查可见有髓纤维脱髓鞘现象，部分出现吞噬细胞浸润，小血管周围可有炎性细胞浸润。
剥离单纤维可见节段性脱髓鞘。
３．诊断标准：（１）常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在２周左右达高峰。
（２）对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。
（３）可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。
（４）脑脊液出现蛋白一细胞分离现象。
（５）电生理检查提示远端万方数据·５８４·运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、Ｆ波异常、传导阻滞、异常波形离散等。
（６）病程有自限性。
４．鉴别诊断：如果出现以下表现，则一般不支持ＧＢＳ的诊断：①显著、持久的不对称性肢体肌无力。
②以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱和直肠功能障碍。
③脑脊液单核细胞数超过５０×１０６几。
④脑脊液出现分叶核白细胞。
⑤存在明确的感觉平面。
需要鉴别的疾病包括：脊髓炎、周期性麻痹、多发性肌炎、脊髓灰质炎、重症肌无力、急性横纹肌溶解症、白喉神经病、莱姆病、卟啉病周围神经病、癔症性瘫痪以及中毒性周围神经病，如重金属、药物、肉毒毒素中毒等。
（－－）ＡＭＡＮＡＭＡＮ以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。
１．临床特点¨，８Ｊ：（１）可发生在任何年龄，儿童更常见，男女患病率相似，国内患者在夏秋发病较多。
（２）前驱事件：多有腹泻和上呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染多见。
（３）急性起病，平均在６—１２ｄ达到高峰，少数患者在２４—４８ｈ内即可达到高峰。
（４）对称性肢体无力，部分患者有脑神经运动功能受损，重症者可出现呼吸肌无力。
腱反射减低或消失与肌力减退程度较一致。
无明显感觉异常，无或仅有轻微自主神经功能障碍。
２．实验室检查：（１）脑脊液检查：同ＡＩＤＰ。
（２）血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂ＧＭ。
、ＧＤ，。
抗体，部分患者血清空肠弯曲菌抗体阳性”１。
（３）电生理检查：电生理检查内容与ＡＩＤＰ相同，诊断标准如下：①运动神经传导：Ａ．远端刺激时ＣＭＡＰ波幅较正常值下限下降２０％以上，严重时引不出ＣＭＡＰ波形，２—４周后重复测定ＣＭＡＰ波幅无改善。
Ｂ．除嵌压性周围神经病常见受累部位的异常外，所有测定神经均不符合ＡＩＤＰ标准中脱髓鞘的电生理改变（至少测定３条神经）ｐ］。
②感觉神经传导测定：通常正常。
③针电极肌电图：早期即可见运动单位募集减少，发病１—２周后，肌电图可见大量异常自发电位，此后随神经再生则出现运动单位电位的时限增宽、波幅增高、多相波增多。
３．诊断标准：参考ＡＩＤＰ诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显。
（三）ＡＭＳＡＮＡＭＳＡＮ以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主。
１．临床特点：（１）急性起病，平均在６—１２ｄ达到高峰，少数患者在２４～４８ｈ内达到高峰。
（２）对称性肢体无力，多有脑神经运动功能受累，重症者可有呼吸肌无力，呼吸衰竭。
患者同时有感觉障碍，甚至部分出现感觉性共济失调。
常有自主神经功能障碍。
２．实验室检查：（１）脑脊液检查：同ＡＩＤＰ。
（２）血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂抗体。
（３）电生理检查：除感觉神经传导测定可见感觉神经动作电位波幅下降或无法引出波形外，其他同ＡＭＡＮ。
（４）腓肠神经活体组织检查：腓肠神经活体组织病理检查不作为确诊的必要条件，检查可见轴索变性和神经纤维丢失。
３．诊断标准：参照ＡＩＤＰ诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显。
（四）ＭＦＳ［１０’１１】与经典ＧＢＳ不同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。
１．临床特点：（１）任何年龄和季节均可发病。
（２）前驱症状：可有腹泻和呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染常见。
（３）急性起病，病情在数天至数周内达到高峰。
（４）多以复视起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩晕和共济失调起病。
相继出现对称或不对称性眼外肌麻痹，部分患者有眼睑下垂，少数出现瞳孔散大，但瞳孔对光反应多数正常。
可有躯干或肢体共济失调，腱反射减低或消失，肌力正常或轻度减退，部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力，四肢远端和面部麻木和感觉减退，膀胱功能障碍。
２．实验室检查：（１）脑脊液检查：同ＡＩＤＰ。
（２）血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到空肠弯曲菌抗体。
大多数ＭＦＳ患者血清ＣＱｌｂ抗体阳性¨Ｊ。
（３）神经电生理检查：感觉神经传导测定可见动作电位波幅下降，传导速度减慢；脑神经受累者可出现面神经ＣＭＡＰ波幅下降；瞬目反射可见Ｒ，、如潜伏期延长或波形消失。
运动神经传导和肌电图一般无异常。
电生理检查非诊断ＭＦＳ的必需条件。
３．诊断标准：（１）急性起病，病情在数天内或数周内达到高峰。
（２）临床上以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要症状，肢体肌力正常或轻度减退。
（３）脑脊液出现蛋白·细胞分离。
（４）病程呈自限性。
４．鉴别诊断：需要鉴别的疾病包括与ＣＱ。
抗体相关的Ｂｉｃｋｅｒｓｔａｆｆ脑干脑炎、急性眼外肌麻痹、脑干梗死、脑千出血、视神经脊髓炎、多发性硬化、重症肌无力等。
（五）急性泛自主神经病较少见，以自主神经受累为主。
１．临床特点：（１）前驱事件：患者多有上呼吸道感染及消化道症状。
（２）急性发病，快速进展，多在１—２周内达高峰，少数呈亚急性发病。
（３）临床表现：视物模糊，畏光，瞳孔散大，对光反应减弱或消失，头晕，体位性低血压，恶心呕吐，腹泻，腹胀，重症者可有肠麻痹、便秘、尿潴留、阳痿、热不耐受、出汗少、眼干和口干等。
自主神经功能检查可发现多种功能异常。
（４）肌力正常，部分患者有远端感觉减退和腱反射消失。
