腹膜假粘液瘤

实用临床护理学电子杂志Electronic Journal Of Practical Clinical Nursing Science 2019年第4卷第19期V ol.4, No.19, 201922腹膜假性粘液瘤1例的治疗与护理杜丽平，曹丽琴（上海市普陀区人民医院，上海 200060）【关键词】腹膜假性粘液瘤；治疗；护理【中图分类号】R473 【文献标识码】A 【文章编号】ISSN.2096-2479.2019.19.22.02腹膜假性粘液瘤（pseudomyxomaperitoneiPMP）又称PMP综合症，假性粘液性腹水或假性腹水，是一种以粘液外分泌性细胞在腹壁或网膜种植而导致腹腔内大量胶冻状粘液性腹水为特征的疾病[1],临床比较少见。

1 临床资料患者女88岁，患者既往于2007年行腹腔粘液瘤切除术，术后行5次化疗，后复发，并与2011年11月11日在我科行剖腹探查腹腔假性粘液瘤姑息性切除、嚢液清除术，术后患者恢复尚可。

现因近一周患者自觉腹胀、纳差、乏力，5.1日来我院诊治，急诊查血电解质：血钾2.5mmol/L, 血钠133mmol/L.全腹部CT提示：腹膜假性巨大粘液瘤复发。

入院后体温36.8℃脉搏88次/分呼吸20次/分血压130/60mmHg,神志清，给予抗菌消炎、营养、保胃药物对症治疗，5.4日患者反复腹胀、呕吐，遵医嘱予留置胃管，接胃肠减压，引流出白色液体400ml，患者腹胀有所减轻，5.5日在局麻下行颈静脉穿刺术，留置颈穿导管14cm，家属积极要求手术治疗，患者血红蛋白71g/L,血小板228X109/L,5.6及5.7日分别给予输注红细胞悬液一单元，无输血反应。

原定于5.9日在全麻下行剖腹探查+腹腔肿瘤姑息切除术，因患者反复发热，最高达38.2℃手术日期延后，经物理降温及消炎治疗后，5.12日患者发热情况好转。

完善各项术前检查及术前准备于5月16日在全麻下行复杂性肠粘连松解+剖腹探查+腹腔假性粘液瘤切除术，术顺，于16:55返回重症监护室，给予禁食、吸氧、心电监护、胃管接胃肠减压、导尿管、腹腔负压球引流，静脉给予抗感染、保胃、化痰、营养支持治疗。

什么是腹膜假性粘液瘤对于腹膜假性粘液瘤这种疾病，估计了解的人不多。

因此普及这种疾病的知识也是很有必要的。

那么什么是腹膜假性粘液瘤呢？腹膜假性粘液瘤有哪些症状呢？一般要怎么处理呢？本文就围绕这三点为大家介绍什么是腹膜假性粘液瘤，想了解相关知识的朋友可以接着往下看哦！腹膜假性粘液瘤是发生在腹腔壁层、大网膜及肠壁浆膜面的低度恶性黏液性肿瘤。

发生率较低，发病率女高于男，大多为中年或老年。

治疗后容易复发。

该病是一种腹腔充有大量胶样黏蛋白形成假性腹水的疾病。

与阑尾黏液囊肿和卵巢黏液性囊腺瘤或卵巢囊腺癌有关。

腹膜假性黏液瘤有如下症状：1、恶心、呕吐黏液性腹水呈渐进性生长，早期引起胃肠道反应，如恶心、呕吐，下腹疼痛或盆腔下垂感。

2、进行性腹胀和腹痛随着腹水逐渐增多，患者自觉腹部渐进性发胀，腹围增大，腹部胀痛，呼吸费力；逐渐发展为呼吸困难，出现憋气、不能平卧。

3、消瘦腹膜假黏液瘤生长很快，在大量消耗机体营养的同时，亦压迫腹腔器官，使患者食欲减退、全身乏力、消瘦。

4、消化道梗阻患者可发生幽门梗阻、肠梗阻甚至阻塞性黄疸等,临床有相应症状。

腹膜假性黏液瘤的治疗方法如下：1、病灶处理清除腹膜炎病因是手术治疗主要目的。

感染源消除的越早，则预后愈好，原则上手术切口应该愈靠近病灶的部位愈好，以直切口为宜便于上下延长、并适合于改变手术方式。

探查要轻柔细致，尽量避免因操作不当而引起感染扩散，对原发病灶要根据情况做出判断后再行处理。

2、清理腹腔在消除病因后，应尽可能的吸尽腹腔内脓汁、清除腹腔内之食物和残渣、粪便、异物等，清除最好的办法是负压吸引，必要时可以辅以湿纱布摺式，应避免动作粗糙而伤及浆膜表面之内皮细胞。

若有大量胆汁，胃肠内容物严重污染全腹腔时，可用大量生理盐水进行腹腔冲洗，当腹腔内大量脓液已被形成的假膜和纤维蛋白分隔时，为达到引流通畅的目的，必须将假膜和纤维蛋白等分开，去除、虽有一定的损伤但效果较好。

3、引流术后放置引流管，引流的目的是使腹腔内继续产生的渗液通过引流物排出体外，以便残存的炎症得到控制并防止腹腔脓肿的发生。

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那么对于这种疾病，大家了解它吗？下面就给大家介绍一下腹腔粘液性肿瘤吧。

肉眼观，囊性肿块大小不一，一般直径15～30cm，甚至50cm以上，小者直径仅1cm 。

圆或卵圆形，表面光滑，常为多房性，内含浓稠粘液。

国外一直沿用腹膜假粘液瘤，但此种情况既来源于卵巢粘液性囊瘤或阑尾粘液囊肿，而二者内容已证实为粘液故宜改称为腹膜粘液瘤；实则Loｎｇ等（１９６９）早就建议称之为粘液瘤性腹膜炎或粘液性腹水。

为卵巢粘液瘤的一种严重并发症（约占２～５％）。

Ｓ（1９７１）报道，粘液性囊腺瘤中腹膜粘液瘤的发生率高达１６％。

其特点为胶冻状物质充盈整个腹腔，粘液状团块可沉积于腹膜的壁层和脏层。

并可引起脏器粘连，阻塞淋巴管，引起异物性腹膜炎等。

对于良性粘液上皮发生腹膜种植过程的机制无满意的解释。

此病最常见的两个起源部位是粘液性卵巢瘤和阑尾粘液囊肿。

可以因这些肿瘤的破裂，粘液溢入腹腔而造成种植。

然而许多腹膜粘液瘤病例，肿瘤既无破裂又无穿透的证据。

有认为由于粘液物质缓慢渗漏进腹腔，可引起腹膜增生并化生成产粘液的上皮而形成腹膜假粘液瘤。

虽然反复手术，但因不能除尽种植的上皮残余，预后往往不佳。

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腹膜假性黏液瘤腹膜假性黏液瘤是一种临床十分罕见的疾病，多属于低度恶性，其特征是腹腔内有大量的黏蛋白聚集。

大多数来源于阑尾或卵巢癌，亦有见于胰腺癌、乳癌和胆管癌、结直肠癌。

男性患者多为青壮年，多发于阑尾，女性患者多见于绝经后，多发于卵巢，肿瘤大多原发于阑尾（５２％）、卵巢（３６％），也见于结肠、子宫内膜与胰腺。

其中６４％为腺癌、３２％为囊腺癌，另有４％肿瘤无法分类。

不论来自何处，这一疾病过程具有再分布现象的特点。

大量癌性黏液可累积在大网膜、右隔的下侧面、盆腔、右肝后间隙、左腹股沟和十二指肠悬韧带处，而肠壁的腹膜面则完全无癌肿。

除非经过多次手术，很少广泛受侵.腹膜假性黏液瘤最佳治疗方案应为：手术清除腹内黏蛋白，放疗（放射性核素腹内静滴和外照射）和化疗（腹腔内化疗和全身化疗）、人工温热化疗，化学溶解治疗等。

腹膜假性黏液瘤的治疗可分为局部和全身治疗。

假性黏液腺瘤不能靠手术根治，不应强调手术彻底性而损伤其他脏器。

手术中应同时切除阑尾及双侧卵巢。

腹膜假性黏液瘤通过积极手术清除，病人可望获得长期生存。

但病人手术后仍有复发。

其中５０％的病人在２．５年内复发，腹膜假性黏液瘤的全身治疗：腹膜假性黏液瘤的全身治疗主要为化疗，常用药物有：５－ＦＵ，环磷酰胺，Ｌ－苯丙氨酸。

绝经期卵巢源性的女性应用雌激素治疗有一定效果。

腹膜假性黏液瘤一般呈良性过程，虽然复发是极常见的现象，然而远处转移很少发生。

外科手术切除仍是最有效的治疗手段。

长期的随诊及适当的营养支持是必要的，对病人生存的不利预示因素有：体重减轻，腹胀，全身化疗，病变弥漫和其他脏器受累。

而腹腔内化疗和内照射则可有效的延长腹膜假性黏液瘤症状复发的时间。

该病虽属良性，但为进行性发展，由于黏液细胞难以彻底清除，故预后不好，临床上应视为恶性。

有人统计广泛性腹膜假性黏液瘤１年内病死率为３１．３％，多死于恶病质、感染或肠梗阻。

腹膜假粘液瘤组织学分类及分级腹膜假粘液瘤是一种罕见的腹膜疾病，它主要由腹膜产生过量的黏液样物质引起。

腹膜假粘液瘤主要分为三个组织学类型：絮状型、囊袋型和弥漫型。

同时，根据病理学表现的严重程度，腹膜假粘液瘤还可以分为四个不同的分级。

絮状型腹膜假粘液瘤是最常见的类型之一。

它的特点是黏液样物质在腹膜表面形成有团块的结节。

这些结节通常呈浆果状，大小不一。

同时，经过镜下观察，可见黏液性细胞聚集并形成团块。

囊袋型腹膜假粘液瘤的特征是由大量的黏液填充的囊肿形成。

这些囊肿可以单个存在或者多个囊肿融合成为大的囊袋。

在组织学上，这些囊袋通常被薄的纤维膜所包围。

弥漫型腹膜假粘液瘤是最少见的类型。

它的主要特点是腹膜表面覆盖着大量的黏液样物质，没有形成结节或囊肿。

在镜下观察时，可以看到大量的黏液性细胞在腹膜上进行弥散分布。

除了根据组织学类型进行分类外，腹膜假粘液瘤还可以根据病理学表现的严重程度分为四个分级。

其中，分级I表示肿瘤界限清晰，细胞数量较少；分级II表示细胞数量增加，但仍然有明确的肿瘤界限；分级III表示肿瘤界限模糊，细胞数量显著增加；分级IV表示细胞数量极多且呈浸润性生长。

这些分类和分级对于腹膜假粘液瘤的诊断和治疗非常重要。

通过了解黏液瘤的组织学类型和分级，医生可以根据患者的具体病情来制定最优化的治疗方案。

通过综合考虑肿瘤的类型和严重程度，医生可以选择合适的手术切除、化疗或其他治疗方法，以提高治疗效果和减少患者的不适。

总而言之，腹膜假粘液瘤的组织学分类和分级为其诊断和治疗提供了重要的指导意义。

对于患者和临床医生来说，了解这些分类和分级是理解和应对腹膜假粘液瘤的关键。

通过科学的治疗和个体化的医疗方案，我们可以更好地管理这种罕见的腹膜疾病，提高患者的生活质量和预后。

阑尾黏液性囊肿、囊腺瘤、囊腺癌及腹膜假黏液瘤的临床病理学诊断阑尾黏液性囊肿和黏液性肿瘤曾有多种命名，如阑尾胶状囊肿、阑尾潴留性囊肿、阑尾假黏液瘤及阑尾黏液囊肿等［1］。

High等将其分为3型：（1）阑尾黏液性增生；（2）阑尾黏液性囊腺癌；（3）阑尾黏液性囊腺癌。

Rosai将阑尾黏液性囊肿分为4型：（1）潴留性黏液囊肿；（2）黏液性囊腺瘤；（3）黏液性囊腺癌；（4）阑尾与卵巢黏液性囊腺瘤并存［2］。

对于阑尾单纯性黏液细胞增生引起的黏液聚集，Fere1877年提出的黏液囊肿一词最为简洁地概括了其特点和性质，因而普遍为人们所接受。

阑尾黏液性肿瘤虽然在临床上并不十分罕见，但其临床诊断常十分困难，甚至在快速冰冻切片检查时由于肿瘤黏液分泌旺盛，瘤细胞成分相对较少，也很难做出诊断，因此，如何提高对其临床病理学特点的认识，具有重要的意义。

1 黏液囊肿（mucocele）阑尾黏液囊肿系因阑尾近端管腔阻塞，阑尾远端管腔内黏液仍具有分泌功能，从而导致管腔内黏液聚集，进而囊性扩张所形成的一种潴留性囊肿。

阑尾黏液囊肿较少见，文献上报道其占阑尾切除标本的0.2%~0.3%。

笔者经检索可知，1994~XXXX年国内文献上共有119例阑尾黏液囊肿的报道，患者男67例，女52例，男女之比1.29∶1，患者发病年龄17~73岁，平均45~54岁。

患者常以急性腹痛或右下腹痛为最主要临床表现，患者亦可无症状。

由于患者的临床表现无特异性，所以在术前误诊率高达94.3%。

阑尾黏液囊肿的常见并发症为急性阑尾炎、肠梗阻（包括肠套叠及肠扭转）及腹膜假黏液瘤等。

1.1 大体形态囊肿多呈椭圆形，直径2~8 cm，但多数囊肿体积较小，直径很少超过5 cm，文献上有报道阑尾黏液囊肿体积最大可达39 cm×15 cm。

1.2 组织形态显微镜下见阑尾黏液囊肿内衬黏液柱状上皮细胞，细胞浆丰富透明，细胞核位于基底中，阑尾管腔内含大片黏液物质。

阑尾黏液囊肿根据黏液所处的部位不同可分为5型，即Ⅰ型（腺腔内型）、Ⅱ型（阑尾腔内型）、Ⅲ型（壁间型）、Ⅳ型（周围型）及Ⅴ型（并发症型）。

腹膜假性黏液瘤的CT影像表现【作者简介】马霄虹,张红梅,周纯武北京协和医学院肿瘤医院影像诊断科【内容简介】临床资料：本组8例，女5例，男3例，年龄31-71岁。

患者临床表现为：腹部包块4例；腹胀、腹部不适6例；腹水征8例。

经病理证实，本组病例中2例来源于阑尾黏液性囊腺瘤，1例来源于卵巢黏液囊腺癌术后，5例为PMP术后复发。

讨论：腹膜假性黏液瘤（PMP）又称假性腹水，是一种以黏液外分泌性细胞在腹膜或网膜种植而导致腹腔内大量胶冻状黏液性腹水为特征的疾病。

目前大多数学者认为PMP的病理来源最大可能起源于阑尾的原发黏液样肿瘤，PMP患者的卵巢肿瘤是继发于阑尾的原发性病灶。

PMP 分为3型，即偏向于良性病变过程的腹膜腺黏液蛋白沉积病（DPAM）、较恶性的腹膜黏液蛋白癌变（PMCA）和混合型（PMCA-I/D）。

PMP是由含黏液肿瘤腹腔内破裂播散所致，瘤体破裂，其内黏液物质游离，并且肿瘤细胞不断分泌黏液是黏液样腹水的病理基础，黏液中含有较多的黏蛋白，因此密度高于水密度，但低于软组织密度。

PMP的CT影像表现：1、腹水，可在脏器表面形成扇贝状压迹，此征象较为典型；2、腹、盆腔内囊样密度肿块，密度均匀，CT值高于水，可有边缘性强化及分隔结构，囊壁厚度可不一致；3、有些病例可显示原发灶及网膜、腹膜及肠系膜浸润改变，极少数病例可向胸腔扩散；4、部分病例可出现脐疝。

鉴别诊断：1、感染性腹腔积液：一般好发于青壮年，常继发于肺、肠结核，临床上以低热、盗汗等结核毒血症状为主诉；CT除表现包裹性腹腔积液外，常见腹膜线带状光滑增厚，网膜及肠系膜广泛薄雾状改变，合并淋巴结坏死或钙化；而PMP一般好发于中老年，临床以腹胀及腹部包块为主诉；CT主要表现为网膜、肠系膜污浊或饼状改变，若PMP有原发瘤的显示，更有助于鉴别。

2、继发性恶性腹腔积液：多有原发恶性肿瘤病史，最常见于卵巢上皮性恶性肿瘤，还可见于其它部位，如胃、结肠、乳腺、胰腺、肾、膀胱等的恶性肿瘤，结合患者既往有肿瘤病史，多无腹膜黏液团的表现，应不难与PMP鉴别。