下载文档原格式
致心律失常性右室心肌病(一)致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy,ARVC)是一种原因不明的心肌疾病,病变主要累及右室(RV),以RV心肌不同程度地被脂肪或纤维脂肪组织代替为特征。
临床主要表现为室性心律失常或猝死,但亦可无症状〔1～4〕。
生前不易作出临床诊断。
近20年来,国外对本病的研究取得了较大进展,在国内也日益受到重视。
1.ARVC的概念ARVC在文献中曾被称为羊皮纸心、Uhl氏畸形、RV脂肪浸润或脂肪过多症、RV发育不良、致心律失常性右室发育不良(ARVD)、RV心肌病、ARVC,以后三种使用较广泛,法国学者多使用“ARVD”,意大利学者多使用“ARVC”。
文献中,一些ARVC常被描述为Uhl畸形,两者须加以鉴别。
Uhl畸形是真性先天畸形，为先天性RV肌完全缺如,心室壁薄如纸,仅存心内膜和心外膜,婴幼儿多见,常早年死于充血性心力衰竭。
而ARVC多见于成年人,临床主要表现为室性心律失常或猝死,RV心肌非先天性缺如,而是灶性或弥漫性地被脂肪或纤维脂肪组织代替,可累及左室,是一种进行性心肌病〔1,5～8〕。
在病理学和法医学上称之为脂肪心或心肌脂肪浸润〔7,9〕。
2.病因发病机制个体发育异常学说该学说认为RV心肌缺损系RV先天性发育不良所致,形态学上呈类似Uhl 畸形的羊皮纸样外观。
据此,本病应是一种先天性大体心脏结构异常。
支持这种观点的人,将ARVC称之为RV发育不良〔8,10〕。
退变或变性学说〔4,8,11,12〕该学说认为RV心肌缺损是由于某些代谢或超微结构缺陷引起的进行性心肌细胞变性坏死的结果。
心肌萎缩消失与Duchenne肌营养不良和Becker慢性进行性肌营养不良的骨骼肌萎缩病变类似。
遗传学研究已证实本病为常染色体显性遗传病,其基因缺陷位于14q23-q24,可能牵涉到所含的β-膜收缩蛋白(β-spectrin)和α-辅肌动蛋白(α-actinin)基因突变。
致心律失常右室心肌病的临床和心电图特点分析心律失常是指心脏搏动规律、节律和速度异常的疾病。
心律失常右室心肌病（RVCM）是一种罕见的遗传性心肌病，其特征是右室心肌功能异常，临床表现为心律失常、室上性心动过速、室性心动过速和室性心动过缓等。
RVCM的临床表现可以分为心脏相关和非心脏相关症状。
心脏相关症状主要包括心悸、胸部不适、心动过速和心力衰竭等。
非心脏相关症状主要包括晕厥、晕眩、呼吸困难和乏力等。
在RVCM患者中，心律失常是最常见的临床表现之一。
RVCM的心电图特点是室上性和/或室性心律失常，以及心室扩大和肥厚等特征。
常见的心电图表现包括窦性心动过速、房室传导阻滞、束支传导阻滞、室性心动过速、室性早搏和室性心动过缓等。
RVCM的心电图特点可以分为早期和晚期表现。
早期表现主要是室性心动过速、室性早搏和室性心动过缓等。
部分患者还可出现房室传导阻滞和束支传导阻滞。
晚期表现主要是心室扩大和肥厚，以及心房和心室的电生理异常。
晚期的心电图表现可以进一步影响心脏的功能和临床表现，导致心力衰竭、心律失常、中风和心脏猝死等严重后果。
RVCM的心电图特点还可以帮助医生进行诊断和治疗决策。
根据心电图的结果，可以判断患者的心脏功能和严重程度，进而选择适当的治疗方法。
如果患者出现严重的室性心动过速和室性心动过缓，可能需要进行药物治疗或者植入心脏起搏器。
心电图还可以帮助医生判断患者的预后和预测疾病的进展。
RVCM是一种罕见的心肌病，其临床表现为心律失常、室上性心动过速、室性心动过速和室性心动过缓等。
心电图是RVCM的重要辅助检查方法，可以帮助医生进行诊断和治疗决策。
通过对RVCM的临床和心电图特点的分析，可以更好地理解该疾病的发生机制和预后情况，为患者的治疗提供更好的参考。
致心律失常右室心肌病的临床和心电图特点分析心律失常右室心肌病（Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy, ARVC）是一种少见但严重的心肌病，主要特点是右室心肌发生坏死和纤维化，导致异常心电图和心律失常的发生。
本文结合临床案例，对ARVC的临床和心电图特点进行分析。
ARVC首发症状多为晕厥和心悸，年轻男性较为常见。
临床上可以出现运动时心悸加重、体力活动耐力下降，严重者可出现心力衰竭的表现。
少数患者可能无明显症状，而在进行心电图监测或心脏超声等检查时发现异常。
心电图是ARVC诊断的重要工具之一。
典型的心电图表现为QRS波群异常，可表现为右束支传导阻滞、不完全性或完全性右束支传导阻滞图形。
ST段和T波异常，表现为V1-V3导联ST段呈现下斜型抬高，T波倒置或倒置加深，呈现V2-V3导联T波倒置境界延伸至V4-V6导联。
还可见室性早搏、室性心动过速、室性心动过缓等室性心律失常。
进一步的诊断需要借助临床表现、家族史、心脏磁共振（CMR）等辅助检查手段。
CMR是诊断ARVC的金标准之一，可显示右室壁局部或广泛性运动异常，右室憩室形成，甚至亚肌壁纤维化灶等。
ARVC的病因尚不清楚，遗传和环境因素均有影响。
目前认为，ARVC主要与遗传突变相关，约50%-60%的病例存在明确的遗传基础。
常见的基因突变包括调质蛋白基因（TMEM43）、肌钙蛋白基因（MYH7）、脱氧核糖核酸微核心体基因（DES）等。
这些基因突变多与细胞黏附、信号通路、线粒体功能等有关。
ARVC的治疗主要包括药物治疗、器械治疗和心脏移植等。
药物治疗主要用于控制心律失常和预防心力衰竭；器械治疗包括植入式心脏除颤器（Implantable Cardioverter Defibrillator,ICD）和射频消融术，用于预防猝死事件；对于晚期病例或合并心力衰竭的患者，心脏移植是一种有效的治疗措施。
ARVC是一种临床上较为罕见但危害严重的心肌病，主要特点为右室心肌发生坏死和纤维化，导致临床症状和心电图异常。
致心律失常性右室心肌病流行病学、病理生理学、临床表现、诊断标准和治疗注意事项致心律失常性右室心肌病（ARVC）是一种以心肌组织纤维脂肪替代为特征的遗传性心脏病，是室性心律失常、心室功能障碍和心源性猝死的重要原因，通常以右心室疾病为主，但也可能累及双心室或左心室。
该病的临床病程和遗传学是高度可变的，明确诊断可能具有挑战性。
识别室性心律失常的症状和危险因素是管理受累患者及家属的关键。
众所周知，高强度和耐力运动可增加疾病的表达和进展；然而，安全的运动方案仍然不确定，应该考虑个性化的管理方法。
流行病学➤ARVC常发生于更年轻、健康、活跃的患者中。
症状最常见于青春期至成年中期，但约20%的患者在50岁后才出现症状。
➤男性较女性更常受到影响，且由于激素和运动的差异，男性可能发病较早，预后较差。
➤该病相对罕见，其患病率为1/2500至1/5000。
➤ARVC是35岁以下患者SCD的第二大常见原因，仅次于肥厚型心肌病。
➤ARVC多为家族性，以常染色体显性遗传为主。
➤许多基因与ARVC的发生有关；然而，许多基因与其他心肌病和心律失常综合征相关，使得基因检测难以解读。
病理生理学➤ARVC与桥粒特异性基因突变相关。
√心脏桥粒在心肌细胞稳定性和完整性中发挥关键作用，桥粒缺陷无法承受机械应力可能是ARVC发病的主要因素。
➤运动和体育锻炼是ARVC患者心律失常风险、疾病外显率和结构进展的重要方面。
√竞技运动和耐力运动与室性心律失常，心力衰竭和移植需求的风险增加有关。
√减少诊断后的运动强度和持续时间，可以改变和减少并发症风险。
临床表现➤ARVC患者的临床表现可能有很大差异，可表现为基因筛查诊断的家族成员无症状到危及生命的心律失常、心力衰竭或心脏停搏。
➤有症状患者最常见的主诉包括与室性心律失常相关的心悸、头晕或晕厥。
室性心律失常的范围从室性早搏（PVC）到非持续性或持续性室性心动过速（VT）或心室颤动。
➤随着疾病进展，患者也可能表现为右心室、左心室或双心室衰竭导致的劳力性呼吸困难或容量超负荷。
致心律失常右室心肌病的临床和心电图特点分析右室心肌病（right ventricular cardiomyopathy，RVCM）是一种罕见的心肌病，以右室心肌纤维化和脂肪浸润为特点，导致右室机械功能异常和心律失常发作。
本文将对RVCM的临床表现和心电图特点进行分析。
RVCM的临床表现多样，可以出现心律失常、心力衰竭、晕厥、心源性猝死等症状。
心律失常是RVCM的主要表现之一。
RVCM患者常常出现持发作性心动过速、心动过缓、房颤、室上速或室性心动过速等心律失常。
这些心律失常可能是由于右室心肌的纤维化和电生理异常所致。
RVCM还可导致右室扩张和心力衰竭，表现为气促、乏力、水肿等症状。
心电图（electrocardiogram，ECG）是RVCM诊断的重要手段之一。
RVCM患者的心电图表现可以分为静态和动态变化两种。
静态心电图的特点是QRS波群异常。
由于右室心肌纤维化，导致荷尔蒙束的电传导速度减慢，使得QRS波群延长，表现为QRS时限＞120ms。
由于右室扩张，右室除极时间延长，更进一步使QRS波群宽大畸形。
这种QRS波形的改变常常呈“δ”波表现，即QRS波群起始部分出现一段向上斜坡状的波群，然后再出现正常的R波。
这种“δ”波形改变在RVCM 的诊断中具有特异性，能帮助鉴别RVCM与其他心脏病的鉴别诊断。
动态心电图的特点是心律失常的出现。
RVCM患者常常出现各种类型的心律失常，包括早搏、二联律、室性心动过速、房颤等。
这些心律失常的出现与右室心肌的电生理异常密切相关。
动态心电图可以监测患者在日常生活中的心电活动，发现患者的心律失常发作特点，对临床诊断和治疗有重要意义。
RVCM是一种罕见的心肌病，其临床表现多样，其中心律失常是最常见的症状之一。
RVCM的心电图特点表现为静态QRS波群异常和动态心律失常的出现。
临床医生在进行RVCM 的诊断时，应该重视患者的临床表现和心电图特点，进行综合分析，以提高RVCM的诊断准确性和早期干预的机会。
可编辑修改精选全文完整版致心律失常性右室心肌病的研究进展致心律失常性右室心肌病，是一种遗传性的以右心室室壁被脂肪或（和）纤维组织进行性浸润为特征的心肌疾病[1]，又称致心律失常性右室发育不良。
临床上表现为快速的室性、室上性心律失常，进行性右心衰竭或全心衰竭以及猝死，部分患者可无明显症状而以猝死为首发表现，是青少年心源性猝死的主要原因之一，特别是运动性猝死[2]。
1995年世界卫生组织/国际心肌病学协会（WHO/ISFC）将其正式命名为ARVC，与扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病等并列为原发性心肌病。
2006年美国心脏病学会（AHA）在心肌病分类上进一步将其归属为遗传性原发性心肌病[3]。
本文将结合近些年相关的文献对ARVC进行综述，以期提高基层医生对ARVC的认识。
1 流行病学特点根据临床研究和参加体育运动前的筛查资料，估计ARVC在一般人群中的患病率为1/1000～1/5000[4-6]。
ARVC好发于年轻人尤其是运动员，是运动猝死的常见病因，占年轻猝死的20%，大多数病例死亡时的年龄小于40岁，有些发生于儿童。
ARVC通常为常染色体显性遗传，超过50%的患者有家族史，由于疾病表现的多样性以及年龄相关的外显率，使家族性ARVC的诊断比例降低，导致许多家族性疾病误认为散发。
也有少数病例为常染色体隐性遗传，如Naxos 病[7]。
由此来看，对于临床确诊病例，对其家族进行临床和分子遗传学筛查很重要。
目前在我国尚缺乏大样本流行病学资料，仅有少许病例的临床分析。
2 病理学特点ARVC的病理学特点是进行性的心室心肌局灶性或大片被脂肪组织或/和纤维脂肪组织所取代，正常心肌被分隔成岛状或块状，散在分布于纤维脂肪组织间，主要累及右心室，导致右心室壁变薄、右心室扩张，也可有双心室病变[8]。
病变好发于三尖瓣下方、心尖部、右心室流出道的”发育不良三角”[9]，心内膜下心肌和室间隔很少受累。
另有研究表明，ARVC不仅局限于右室，尸检发现ARVC 中的76%累及左心室[10]。
心律失常心肌病诊断标准
心律失常性心肌病又叫做致右室心律失常性心肌病。
心律失常性心肌病诊断标准及治疗方法：
1. 诊断标准：心脏无明显器质性改变，但有心悸、胸痛或晕厥等表现，伴有左束支传导阻滞的室性早搏或室性心动过速。
2. 影像学检查：X线胸片、心电图、超声心动图有助于诊断。
3. 病因不明：可能与遗传、病毒感染、营养素缺乏等有关。
4. 治疗：目前无根治方法，但使用β受体阻滞剂、利尿剂可控制病情。
心律失常性心肌病是心肌病的一个类型，病因目前尚未明确，但与遗传、病毒感染或者是营养素缺乏等有关。
若患者怀疑自身患有心律失常性心肌病，可到医院心血管内科或者是心血管外科就诊，病情危急时先到急诊科就诊。
对于确诊为心律失常性心肌病的患者，虽然目前尚无根治的方法，但患者可以在医生的指导下使用β受体阻滞剂、利尿剂等药物来控制病情，阻止病情恶化，从而提高患者的生活症状，β受体阻滞剂包括美托洛尔、比索洛尔等，常见利尿剂有氢氯噻嗪、呋塞米等。
另外，由于心律失常性心肌病预后不定，所以患者在病情得到控制后也需注意休息，不要进行过于剧烈的运动，例如长跑或者是爬山等，以免加重对心脏的负担，从而导致心肌病发作。
1。
致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)旧称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD)，现以ARVD/C表示，其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代，临床常表现为右心室扩大、心律失常和猝死。
1995年WHO/ISFC工作组专家委员会关于心肌病定义及分类的报告中将ARVD/C列为与扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病并列的第4类原发性心肌病。
流行病学本病的确切发病率受诊断的影响并不明确，在各类人群均有报道，男女发病之比为2.7∶1。
任何年龄均可发病，80%以上病例在7～40岁，但以青年人常见4岁以下者未见发病报道ARVD/C是年轻人猝死的重要原因之一，如在美国青年运动员猝死的主要原因中ARVD/C占17%。
病因病因目前所知甚少，可能与下列因素有关：1.遗传因素本病的发生与遗传因素有一定关系，常是由于伴随外显率降低的常染色体显性遗传突变所致。
2.个体发育异常学说该学说认为右心室病变系右心室先天性发育不良所致，形态学上表现为右心室壁极薄，类似Uh1畸形的羊皮样外观，心肌纤维缺如或消失代之以脂肪纤维组织。
多见于儿童或青壮年据此本病应是一种先天性大体心脏结构异常，多数患者并无家族史。
支持这种观点的人将ARVD/C称之为右心室发育不良。
3.退变或变性学说该学说认为右心室心肌缺损是由于某种代谢或超微结构缺陷引起的进行性心肌细胞变性坏死的结果。
心肌萎缩消失与Duchenne肌营养不良和Becker慢性进行性肌营养不良的骨骼肌萎缩相类似。
以骨骼肌进行性变性为特征的肌萎缩征可看作本病的对应性疾病。
4.炎症学说认为心肌被脂肪组织代替是慢性心肌炎引起的后天性损伤(炎症、坏死)和修复过程演进的结果。
动物实验证实，柯萨奇B3病毒及木瓜病毒感染时可呈相同变化。
致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyo pathy,ARVC)是一种原因不明的心肌疾病,病变主要累及右室(RV),以RV心肌不同程度地被脂肪或纤维脂肪组织代替为特征。
临床主要表现为室性心律失常或猝死,但亦可无症状［1～4］。
生前不易作出临床诊断。
近20年来,国外对本病的研究取得了较大进展,在国内也日益受到重视。
1.ARVC的概念ARVC在文献中曾被称为羊皮纸心、Uhl氏畸形、RV脂肪浸润或脂肪过多症、RV发育不良、致心律失常性右室发育不良(ARVD)、RV心肌病、ARVC,以后三种使用较广泛,法国学者多使用“ARVD”,意大利学者多使用“ARVC”。
文献中,一些ARVC常被描述为Uhl畸形,两者须加以鉴别。
Uhl 畸形是真性先天畸形，为先天性RV肌完全缺如,心室壁薄如纸,仅存心内膜和心外膜,婴幼儿多见,常早年死于充血性心力衰竭。
而ARVC多见于成年人,临床主要表现为室性心律失常或猝死,RV心肌非先天性缺如,而是灶性或弥漫性地被脂肪或纤维脂肪组织代替,可累及左室,是一种进行性心肌病［1,5～8］。
在病理学和法医学上称之为脂肪心或心肌脂肪浸润［7,9］。
2.病因发病机制个体发育异常学说该学说认为RV心肌缺损系RV先天性发育不良所致,形态学上呈类似Uhl畸形的羊皮纸样外观。
据此,本病应是一种先天性大体心脏结构异常。
支持这种观点的人,将ARVC称之为RV发育不良［8, 10］。
退变或变性学说［4,8,11,12］该学说认为RV心肌缺损是由于某些代谢或超微结构缺陷引起的进行性心肌细胞变性坏死的结果。
心肌萎缩消失与Duchenne肌营养不良和Becker慢性进行性肌营养不良的骨骼肌萎缩病变类似。
遗传学研究已证实本病为常染色体显性遗传病,其基因缺陷位于14q23-q24,可能牵涉到所含的β-膜收缩蛋白(β-spectrin)和α-辅肌动蛋白(α-a ctinin)基因突变。
炎症学说认为心肌被脂肪组织代替是慢性心肌炎引起的后天性损伤(炎症、坏死)和修复过程演进的结果［8,10］。
一些研究发现,病灶处有淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化改变,其发病机制可能牵涉到感染和免疫反应［8,13,14］。
最近的研究还发现,ARVC的心肌细胞坏死可能是一种由遗传决定的程序性细胞凋亡,可导致心肌细胞进行性丧失而被纤维脂肪组织代替［8］。
3.病理变化尸检所见,病变呈灶性或弥漫性,主要累及RV前壁漏斗部、心尖部及后下壁,三者构成了所谓的“发育不良三角”。
RV多呈球形增大,心腔扩张,可伴室壁瘤形成［1,15］。
切面心壁肌层变薄,可见层状、树枝状或云彩状分布的黄色脂肪浸润区。
部分病例(20%～50%)病变可累及室间隔和左室。
心瓣膜及冠状动脉等无形态异常［7～9,14～18］。
镜下以RV肌不同程度地被脂肪或纤维脂肪组织代替为特征。
脂肪组织呈条索状或片块状浸润、穿插于心肌层,残存的心肌纤维萎缩,呈不规则索团状,与脂肪组织混存［1,7,15～17］。
部分病例可见灶性心肌坏死、炎症反应及纤维化改变［13,14,16］。
病变程度多为Ⅱ～Ⅲ级特别是心脏固有神经和传导系统受累,是造成心电不稳定和致死性心律失常的病理学基础［7］。
4.临床表现室性心律失常是ARVC最常见的表现。
以反复发生持续或非持续性室性心动过速(VT)为特征,可从室性早搏到VT甚至心室颤动,VT为左束支阻滞型。
情绪激动或劳累等可诱发VT,非VT发作期,患者可有渐进性心悸、气短和晕厥等症状［2,15,18～23］。
心脏性猝死部分患者以猝死为首发症状,多为≤35岁的青年人,生前多无症状,貌似健康,能从事体力活动。
情绪激动和剧烈运动等可诱发猝死。
如Corrado等报告的22例运动员猝死,其中6例系ARVC患者,均在运动中猝死,但有些猝死亦无明显诱因。
少数病例有猝死家族史［7,8,16,21］。
右心衰竭表现为不明原因的充血性心力衰竭。
患者年龄多在40岁以上。
伴严重左心受累者可发生全心衰竭,病变呈弥漫性酷似扩张型心肌病,两者鉴别困难［2,5,8,14,15］。
隐匿型多为ARVC早期,病变较轻。
患者多为青壮年,无临床症状,体检结果可正常,偶见不明原因的右心增大［2,8,15,20］。
5.实验室检查X线胸片心脏正常或增大,轮廓呈球形,肺动脉流出道扩张,左侧缘膨隆,多数患者心胸比率≥0.5［15,17,22］。
心电图和信号平均心电图①窦性心律时常呈完全性或不完全性右束支阻滞表现。
右心导联出现右室晚激动波(epsilon波)。
T波倒置。
②发作VT时,QRS波呈左束支阻滞图形,常伴有电轴右偏。
③心室晚电位检出率高［8,15～17,19,20,24～26］。
电生理学检查对有自发性VT史的患者,大多数程序电刺激可诱发单形性或多形性持续性VT,呈左束支阻滞图形。
部分可见碎裂电位［8,19～2 1,23］。
超声心动图①RV扩大,流出道增宽。
②RV运动异常或障碍,舒张期呈袋状膨突或呈室壁瘤样改变。
③RV节制带结构异常,肌小梁紊乱［3,15, 17,19］。
心血管造影显示RV扩大,伴收缩功能降低或运动障碍,室壁膨突,造影剂排泄缓慢,射血分数(EF)减少。
放射性核素血管造影对判断RV的病变特征、范围及其解剖学定位和左心受累情况,具有敏感性高,特异性强等优点［15，18，23，27］。
心导管检查右房和左、右室压力正常或升高。
右房压力可升高,重者可超过肺动脉舒张压。
心脏指数减小。
左室受累者舒张末期压力稍高,容积指数增大,伴左室EF减少［6,15,17］。
电子束CT可显示①RV扩大,游离壁呈扇贝形图象,心内膜下低衰减的肌小梁横过右室腔清晰可见。
②能直接显示心外膜脂肪和心肌内脂肪浸润程度。
③可显示左室受累的各种形态异常［22,28］。
磁共振显像可精确测定RV各种形态和功能改变以及左室受累情况。
可鉴别正常心肌与脂肪或纤维脂肪组织［4,8,29,30］。
心内膜心肌活检是确诊ARVC的有效方法。
活检取材部位应是病变最常累及的RV游离壁。
但由于该处心壁变薄,质脆而软,有发生穿孔的危险,故应在超声心动图引导下进行,并应有相应的心外科作后盾［8,21,31］。
6.诊断ARVC的诊断主要根据①相关病史:如既往史、家族史和家族中有无早年(≤35岁)猝死者。
②可疑征兆:注意运动后有否心悸、频发室性早搏、发作性晕厥等。
③临床表现:主要是不明原因的心脏增大和室性心律失常。
④各项实验室检查结果。
在排除其他各类心脏病和各种胸、肺疾病后,临床可诊断本病［8,15,20,21］。
7.治疗药物治疗可选用Ⅰa、Ⅰc或Ⅲ类抗心律失常药和β受体阻滞剂。
视病情可单独应用,也可联合用药。
应用β受体阻滞剂可减少猝死的危险［1 5,20,21］。
非药物治疗①导管射频消融术。
②植入型心律转复除颤器(ICD):对反复发作和/或药物无效VT患者,能可靠终止致死性心律失常,改善长期预后,明显优于药物或其他疗法［32,33］。
③手术治疗:适用于药物治疗无效的致命性心律失常患者。
视病情可施行RV切开术、RV局部病变切除术、心内膜电灼剥离术和RV离断术［15,33］。
④心脏移植:对难治性反复性V T和顽固性慢性心力衰竭患者,作心脏移植是最后的选择［8,33］。
据报道,＜20岁的ARVC患者猝死发生率较高,其中部分是运动员［21］。
运动对ARVC患者是猝死的危险因素,这种患者不能参加竞技性运动［16］。
为防止猝死发生,Daliento等［21］提出了以下方案:①限制患者的体力活动;②搜集和鉴定患者的家族史;③通过有创或无创性技术,对患者心电不稳定的进展情况进行监测;④对持续性VT或可诱发VT的患者,应给予抗心律失常药物治疗。
参考文献［1］Thiene G,Nava A,Corrado D,et al.Right ventricular cardiomyo pathy and sudden death in young people.New Engl J Med,1988,318:129-133.［2］Pinamonti B,Sinagra,G,Lenarda AD,et al.Left ventricular invol vement in right ventricular cardiomyopathy.Postgrad Med J,1992,68(suppl 1):S36-S39.［3］Keren A,Popp RL.Assignment of patients into the classificati on of cardiomyopathies.Circulation,1992,86:1622-1633.［4］Menghetti L,Basso C,Nava A,et al.Spin-echo nuclear magneti c resonance for tissue characterisation in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy.Br Heart J,1996,76:467-470.［5］Pinamonti B,Sinagra G,Salvi A,et al.Left ventricular involove ment in right ventricular dysplasia.Am Heart J,1992,123:711-724.［6］Gerlis LM,Schmidt-Ott SC,Ho SY,et al.Dysplastic condition o f the right ventricular myocardium:Uhl s anormaly & arrhythmogenic rig ht ventricular dysplasia.Br Heart J,1993,69:142-150.［7］张兆祥,张美文,黄利鸣.右心室心肌病猝死——五例病理尸检观查.中国循环杂志,1995,10:291-293.［8］Basso C,Thiene G,Corrado D,et al.Arrhythmogenic right ventr icular cardiomyopathy.Dysplasia,dystrophy,or myocarditis?Circulation,1996, 94:983-991.［9］秦启生,Steinbach TH.脂肪心的形态学,形态测量学及心肌脂肪含量测定.中国法医学杂志,1988,3:20-23.［10］Rossi MA,Brazil parison of Chagas heart disease t o arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy.Am Heart J,1995,129:6 26-629.［11］Buja G,Nava A,Daliento L,et al.Right ventricular cardiomyopathy in identical and nonidentical yo ung twins.Am Heart J,1993,126:1187-1193.［12］Mclay JS,Norris A,Campbell RW,et al.Arrhythmogenic right ventricular dysplasia:an uncommo n cause of ventricular tachycardia in young and old?Br Heart J,1993,69:158-160.［13］Burke A,Farb A,Virmani R.Arrhythmogenic right ventricular dysplasia-cardiomyopathy:A form of healing myocarditis?J Am Coll Cardiol,1996,27(Suppl 2):394A1033-1073.［14］Fontaine G,Fontaliran F,Andrade ER,et al.The arrhythmogenic right ventricle.Dysplasia versus cardiomyopathy.Heart Vessels,1995,10:227-235.［15］Marcus FI,Fontaine GH,Guiraudon G,et al.Right ventricular dysplasia:A report of 24 adult ca ses.Circulation,1982,65:384-398.［16］Corrado D,Thiene G,Nava A,et al.Sudden death in young competitive athletes:clinicopathologi c correlations in 22 cases.Am J Med,1990,89:588-596.［17］Miani D,Pinamonti B,Bussani R,et al.Right ventricular dysplasia:a clinical and pathological st udy of two families with left ventricular involvement.Br Heart J,1993,69:151-157.［18］Peters S.Left ventricular impairment in arrhythmogenic right ventricular dysplasia:wha t we c an learn from angiography.Cardiology,1995,86:473-476.［19］刘敏,李惠军,吕三怀.致心律失常性右心室发育不良三例.中国循环杂志,1996,11:506-506.［20］Berder V,Vauthier M,Mabo P,et al.Characteristics and outcome in arrhythmogenic right ventr icular dysplasia.Am J Cardiol,1995,75:411-414.［21］Daliento L,Turrini FP,Nava A,et al.Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy in young versus adult patients:similarities and differences.J Am Coll Cardiol,1995,25:655-664.［22］Tada H,Shimizu W,Ohe T,et efulness of electro-beam computed tomography in arrhythm ogenic right ventricular dysplasia.Relationship to electrophysiological abnormalities and left ventricular invo lvement.Circulation,1996，94:437-444.［23］Peters S,Reil GH.Risk factors of cardiac arrest in arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Eur Heart J,1995,16:77-80.［24］Leclercq JF,Coumel te potentials in arrhythmogenic right ventricular dysplasia.Prevalence, diagnostic and prognostic values.Eur Heart J,1993,14(Suppl E):80-83.［25］Kinoshita O,Fontaine G,Rosas F,et al.Time-and Frequency-Domain analyses of the signal-aver aged ECG in patients with arrhythmogenic right ventricular dysplasia.Circulation,1995,91:715-721.［26］Oselladore L,Nava A,Buja G,et al.Signal-averaged electrocardiography in familial form o f ar rhythmogenic right ventricular cardiomyopathy.Am J Cardiol,1995,75:1038-1041.［27］Guludec D,Slama MS,Frank R,et al.Evaluation of radionuclide angiography in diagnosis of ar rhythmogenic right ventricular cardiomyopathy.J Am Coll Cardiol,1995,26:1476-1483.［28］Hamada S,Takamiya M,Ohe T,et al.Arrhythmogenic right ventricular dysplasia:Evaluation wit h electron-beam CT.Radiology,1993,187:723-727.［29］Auffermann W,Wichter T,Breithardt G,et al.Arrhythmogenic right ventricular disease:MR ima ging vs angiography.Am J Radiol,1993,161:549-555.［30］Molinari G,Sardanelli F,Gaita F,et al.Right ventricular dysplasia as a generalized cardiomyopa thy?Finding on magnetic resonance imaging.Eur Heart J,1995,16:1619-1624.［31］Angelini A,Basso C,Nava A,et al.Endomyocardial biopsy in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy.Am Heart J,1996,132:203-206.［32］Breithardt G,Wichter T,Haverkamp W,et al.Implantable cardioverter defibrillator therapy in pa tients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,long QT syndrome,or no structural heart diseas e.Am Heart J,1994,127:1151-1158.［33］Dalal P,Fujisic K,Hupart P,et al.Arrhythmogenic right ventricular dysplasia:A review.Cardiolo gy,1994,85:361-369.。
