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室性心动过速临床诊疗指南【概述】1.室性心动过速(ventriculartachycardia，VT)，指起源于希氏束以下水平的心脏传导系统或心室、至少连续3个或以上的快速性心律失常，或电生理检查中诱发出6个和(或)以上的心室搏动。
非持续性VT临床表现、预后意义及处理原则相当于复杂的室性期前收缩，通常临床上VT是指持续性VT，即持续超过30秒，或伴有血流动力不稳定者。
2.临床上常用的分类方法包括：持续和非持续VT；单形和多形VT；器质性和正常心脏结构VT。
常见的可逆因素包括：心肌缺血、药物(尤其是某些抗心律失常药物)、电解质(尤其是低钾、低镁)。
【临床表现】VT的临床表现取决于有无基础心脏疾病及其严重程度、发作的频率及持续时间、对心脏收缩功能的影响，故症状多种多样。
通常表现为心悸伴有心排出量减少和低血压的症状，包括头晕、眩晕、意识改变(如焦虑)、视觉障碍、出汗、先兆晕厥和晕厥，或者血流动力学衰竭、休克甚至猝死。
少数较慢频率的VT患者，尤其无器质心脏疾病者无明显症状，于体检或常规心电图检查时发现。
无休止性VT长期发作导致原先正常的心脏扩大、心力衰竭，称为心动过速介导性心肌病。
【诊断要点】1.体表心电图和动态心电图体表心电图和动态心电图是VT诊断的主要依据，多数VT频率在100～250次/分之间，持续性VT多数在180次/分，小于100次/分者通常称为加速性室性自主节律。
单形性VT的RR间期相对规则，多形性VT则可以极不规则。
多数VT的QRS波群时限大于120毫秒，起源于高位室间隔或束支的VT也可小于120毫秒。
仔细阅读记录图有时可见室性夺获和室性融合波。
常用采用Brugada标准鉴别宽QRS心动过速的方法为:所有胸前导联均无RS 形，诊断VT(否则进行下一步，以下同);心前区导联QRS有RS型，且RS大于100毫秒，诊断VT；存在房室分离，诊断VT；胸前导联V1和V6形态符合VT诊断标准，即V1呈RS型，RS大于70毫秒，V6起始为正向波，R/S大于1即诊断VT。
致心律失常性右室心肌病1例病例分析【摘要】目的探讨1例致心律失常性右室心肌病患者诊治方法，为临床相似病例提供借鉴参考。
方法根据患者临床表现及体查、辅助检查结果判断患者系致心律失常性右室心肌病。
结果给予胺碘酮治疗室性心动过速，因患者室速反复发作，建议患者行icd植入。
结论对于反复出现室性心动过速的患者，即使没有右室扩大及功能降低的证据，也应考虑该病，完善相关检查，以免漏诊，导致不当的治疗方式，以致引起严重的后果。
【关键词】心律失常；心肌病；icd植入doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2013.08.140 文章编号：1004-7484（2013）-08-4231-02致心律失常性右室心肌病（arvd/c）是一种右室心肌被纤维脂肪组织进行性替代的心肌病，30%患者呈家族性发病，多为常染色体显性遗传。
80%以上病例年龄在7-40岁之间，男性占60%，男女发病之比为2.7：1。
临床主要表现为室性心动过速、右心室进行性扩大、难治性右心衰等症状，猝死多见于年轻患者。
本研究回顾性分析了我院心内科1例致心律失常性右室心肌病患者的病例资料，为临床诊治提供参考。
1 资料与方法1.1 临床资料患者女，66岁，5+月前受凉后引起心悸，伴胸闷、胸痛，呈紧缩感，伴咳嗽，无头晕、头痛，无恶心、呕吐，无黑矇、意识障碍，就诊于当地医院行心电图检查示为室性心动过速，予利多卡因治疗，好转后出院。
此后上述症状反复发作，持续半小时至数小时不等，发作间歇期如常人，后转入我院作进一步检查治疗。
患者既往体健，否认遗传病史及类似病史；否认心脏病史；否认糖尿病等慢性病史；否认肝炎、结核、伤寒等传染病史；否认外伤输血史；否认药物及食物过敏史；预防接种史不详。
患者入院进行体查示：bp134/72mmhg，p56次/分，神清，颈静脉无充盈，气管居中，甲状腺不大。
胸廓对称，肋间隙无增宽变窄，双肺叩诊呈清音，双肺呼吸音粗，双下肺未闻及干湿性啰音。
心肌病诊断与治疗建议2007 中华医学会心血管病学分会中华心血管病杂志编辑委员会中国心肌病诊断与治疗建议工作组1995年世界卫生组织（WHO）／国际心脏病学会联合会ISFC）将心肌病定义为伴心功能不全的心肌疾病，分为原发性和继发性二类［1］。
原发性心肌病包括扩张型心肌病(DCM）、肥厚型心肌病（HCM）、致心律失常性右室心肌病．(ARVC）、限制型心肌病（RCM）和未定型心肌病。
十年来，该定义和分类被临床和病理医生广泛接受和应用。
1999年11月中华心血管病杂志发表心肌炎和心肌病会议讨论纪要建议我国临床医师采用上述标准［2]。
由于心脏超声等影像技术的进步，分子生物学、分子遗传学理论和知识的应用，多中心、大规模临床“循证医学”证据的获得，近年来科学家和临床学家们对心肌病的发病、命名、诊断、治疗及预后发表了许多新的见解。
5年内可查阅心肌病有关的文献总量超过14 000篇，中、英文文献13 279篇。
其中中文237篇。
DCM和HCM 的患病率分别达到36．5和200／10万人群，心肌病呈发病上升、年死亡率降低的趋降低的趋势。
影像发现提供诊断和分类依据，基因诊断和基因筛选近年已成为心肌病研究的新领域。
临床治疗有多种选择，三括药物、介人、外科手术和心脏移植等方法，心肌病已成为可知原因、能够诊断和治疗的常见病。
心肌病基因和基因后修饰资料的累积和发现，心肌肌节蛋白基因突变导致HCM发病超过50％，也有报道达到85%，因此HCM被定义和分类为遗传性心肌疾病［6－9］。
青少年和运动员猝死与基因突变相关，已列人心肌病的范畴，欧美己形成“标准”和“指南”性文件［10］。
因此，仍然沿用WHO／ISFC心肌病标准已不能涵盖和反映心肌病临床现实的需要，北美、欧洲已发布了多个相关指南、专家共识或声明，起草专家们详细地阐述了HCM、DCM和ARVC多个方面的进展，评估了基因筛选、基因诊断的现状和重要性，置人性心脏除颤起搏器（ICD）可防治恶性心律失常导致的猝死，药物难治性HCM的化学消融和外科干预，心脏再同步化治疗(CRT)［11－14］。
致心律失常性右室心肌病室性心律失常干预策略（全文）致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC）是一种遗传性心肌病，其患者易发生室性心律失常和心脏性猝死，是年轻人、运动员猝死的的重要原因之一。
随着对ARVC遗传基础、病生理改变、临床表现和治疗反应等方面研究的进展，目前已经可以做到对ARVC的早发现、早诊断、早干预，从而减少猝死的发生，使患者获益。
本文就ARVC患者室性心律失常的干预策略进行综述，旨在提高对处置该疾病的认识。
1 疾病认识进展自上世纪80年代最早关于ARVC的报道以来，对于此疾病本身的认识在逐渐更新。
最初认为此疾病机制为右心室先天性发育不良，从而引起室性心律失常，故称为致心律失常性右室发育不良（arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD）。
目前已经认识到此疾病是一种遗传性心肌病，因心肌桥粒特定基因缺陷，心肌组织被纤维脂肪组织进行性替代，典型者以右心室受累为著，纤维脂肪的瘢痕组织通常自心外膜向心内膜蔓延[1]。
新近的研究结果显示ARVC患者中左心室受累很常见，70％患者为双心室受累，甚至有17％的患者仅累及左心室，单纯累及右心室者仅占13％[2]，故一些新的研究已改称为致心律失常性心肌病（Arrhythmogenic cardiomyopathy，ACM）。
2 ARVC诊断与危险分层ARVC在一般人群中的发病率约为1/5000，常于10－40岁之间发病，最常见的临床表现为心悸、劳力诱发的晕厥，心电图V1－V4导联T 波倒置，左束支阻滞图形的室性心律失常，影像学检查可见右心室形态改变等，部分患者以猝死为首发表现。
诊断ARVC目前一般使用2010专家小组诊断标准，内容包括心脏功能不全和结构改变，心室壁组织学改变，心电图复极、除极及传导异常，心律失常和家族史[3]。
但此诊断标准中的心脏影像学结果、心电图改变等均缺乏特异性，尤其对左心室受累的患者，诊断准确性更低，所以对于疑诊ARVC的患者，最好结合心电图、心脏影像学检查结果、基因检测结果等进行综合判断，必要时还需要结合心内膜活检及心内电解剖标测结果。
ARVC患者易出现室性心律失常，包括频发室性早搏，非持续性或持续性室速，部分室速会蜕变为室颤。
不同研究结果显示ARVC患者室性心律失常风险在1－10％/年之间，死亡率在0.08－3.6％之间[4]，因不同研究入选人群不同而异。
虽然恶性室性心律失常是ARVC患者死亡最主要的原因，但也有较大比例确诊的ARVC患者并无恶性心律失常发作，筛选出真正的心律失常、猝死高危的患者进行积极干预，低危的患者避免过度治疗，意义重大。
目前已知可用于危险分层的因素包括性别、症状、家族史、既往心律失常发作史、心电图特殊表现、电生理检查结果、影像学特征等[5]。
比如曾有过室颤、持续性室速发作的患者为高危患者，再发心律失常事件的风险高于10％/年，而无症状的基因携带者相对低危，心律失常事件风险低于1％/年[1]。
3 ARVC室性心律失常干预策略ARVC患者中室性心律失常发生率高、危害大。
持续性室速、室颤可能引起心源性猝死，即使植入了心律转复除颤器（Implantable cardioverter defibrillator，ICD），频繁放电也会严重影响患者生活质量和设备寿命。
相对“良性”的心律失常如频发室性早搏和非持续性室速，常常引起心悸、黑矇等症状，也有加重心力衰竭的风险。
2015 ARVC/D国际小组专家共识中指出，ARVC患者治疗的目标包括降低心律失常性猝死发生率，及通过减少/消除心悸、室速再发、或ICD恰当的或不恰当放电改善症状，提高生活质量[4]。
3.1 生活方式改变运动，尤其是高强度运动与ARVC的发生发展均有密切关系，高强度运动可使异常基因携带者更早表现为临床ARVC，可使确诊患者更易发生室性心律失常和猝死[6]。
竞技性体育活动可使ARVC患者猝死风险增加5倍，室性心律失常、猝死多发生在运动中或运动刚停止时[7]。
所以对于已确诊的ARVC患者，应避免竞技运动、耐久运动，仅可谨慎的进行低强度休闲型运动，即使未发病的健康基因携带者，或有家族史而未知基因型者，也应该限制运动的强度[4]。
3.2 药物治疗3.2.1 β受体阻滞剂因为ARVC患者的心律失常和猝死多由运动诱发，推测交感神经激活在其中起重要作用，且有研究结果显示ARVC患者心肌交感神经兴奋性升高[8]，通过β受体阻滞剂抑制交感神经活性，应该可以减少室性心律失常和猝死发生，且β受体阻滞剂是心力衰竭的治疗基石之一。
因此虽然直接证据不充分，对所有确诊的ARVC患者，均建议应用β受体阻滞剂，无论是否合并心律失常。
对于反复发作室性心律失常，或植入ICD后频繁放电的患者，更需要通过β受体阻滞剂减少心动过速发作，减少放电[4]。
3.2.2 抗心律失常药物（Antiarrhythmic drug，AAD）目前尚无AAD用于ARVC患者的大规模临床研究，如何选择药物种类和剂量多借鉴于其他室性心律失常、医生经验和治疗反应。
早期的研究结果显示仅III类AAD可有效减少ARVC患者的室速发作[9]，而北美ARVC注册研究结果显示胺碘酮单用或联合应用β受体阻滞剂可降低ARVC患者室性心律失常风险，索他洛尔反而使持续性室速或ICD放电的风险增加[10]。
但因为既往研究的入选人群均偏小，且研究过程中AAD 使用存在交叉，结论均存在不确定性。
虽然AAD可减少部分心律失常发作，但并不能延缓ARVC疾病进程，目前也无证据明显可降低猝死发生率，且长期应用副作用多，故AAD主要用于缓解ARVC患者心律失常引起的症状，或减少ICD术后放电，提高患者生活质量。
对于无明确室性心律失常的患者及基因携带者，不建议预防性应用AAD[4]。
3.3 导管消融ARVC患者室速的机制多为瘢痕相关的大折返机制，使得射频消融治疗成为减少室速发作的重要手段之一。
然而早期的研究结果显示射频消融的长期成功率并不高，尽管即刻成功率可达60－80％，但随访至3－5年时，50－70％会复发[11]。
这一方面是因为ARVC是一种进展性疾病，心肌逐渐被纤维脂肪组织替代，射频消融后还会有新的室速机制出现，另一方面是因为ARVC的瘢痕多由外膜向内膜扩展，单纯内膜标测和消融并不能真正消除室速的机制。
新近的几项研究纳入既往内膜射频失败的病例，或者初始即选择内膜联合外膜消融策略，可明显减少室速复发，随访3年以上，长期成功率均在50％以上[11]。
最新的一项多中心研究结果甚至纳入了有ICD适应证（猝死高危）但未能植入ICD的患者（存在禁忌或患者意愿），平均进行了1.6次射频消融，63％患者进行了外膜消融，在平均46个月的随访期中，未观察到入选者死亡，仅19％患者有室速复发[12]，可见选择合理的策略、熟练的手术操作可以取得满意的疗效。
但目前尚缺乏射频消融可以降低ARVC患者猝死发生率的大规模研究数据。
对于ARVC患者频发室速或植入ICD后频繁放电，AAD应用到最大剂量仍无效时，建议射频消融治疗以减少室速发作，若患者不愿接受药物治疗时，也可以考虑直接射频治疗。
对于药物无效、血流动力学稳定的单型性室速，即使无ICD支持也可以考虑首选射频消融治疗。
但射频消融不能替代ICD 作为预防ARVC患者猝死的治疗措施，对于高危的患者，切不可盲目相信射频消融的效果，而延误了ICD植入。
有过内膜消融失败史的ARVC患者，建议进行心外膜标测和消融，在有经验的中心，首次消融即可以心内膜和心外科联合[4]。
3.4 植入式心律转复除颤器药物、射频消融等治疗方式虽可减少ARVC患者室性心律失常发作，但缺乏降低死亡率的确切证据，ICD仍是目前最可靠的减少猝死的措施。
早期的研究和临床实践中，ICD多用于二级预防，即曾发生过猝死或持续性室速的患者。
随着对ARVC诊断和危险评估的认识深入，越来越多的ICD 用于ARVC患者的一级预防，植入后约1/4至1/2的一级预防患者需要ICD恰当放电以终止恶性心律失常[13, 14]。
ICD用于ARVC患者的一级预防时，最重要的是根据患者发生恶性心律失常的危险分层进行干预，对于高危患者要积极推荐植入ICD，低危患者则要避免矫枉过正。
对于经历过引起血流动力学紊乱的持续性室速/室颤的患者，或严重右心室、左心室、及双心室心力衰竭的患者无论有无心律失常，均建议植入ICD；有过血流动力学稳定的持续性室速发作、不明原因晕厥、中度心力衰竭及非持续性室速等主要危险因素的患者，应考虑植入ICD；具有次要危险因素的患者在经过严格评估风险与获益后，可考虑植入ICD；对于健康的基因携带者、无危险因素的患者，不建议预防性植入ICD[4]。
ARVC患者植入ICD后的并发症较多，总的并发症在20％以上，尤其以电极相关的并发症为著[15, 16]。
因ARVC的自然病程，ICD电极固定位点原本健康的心肌可能在日后也发生纤维脂肪变，使得电极功能障碍。
在ICD首次植入时就应该考虑日后病变进展的问题，因间隔受累相对少见，将电极固定在间隔而不是心尖可能更适合ARVC的患者，若非起搏依赖、亦不需要抗心动过速起搏的患者，可选择皮下ICD。
3.5 心脏移植心脏移植是ARVC患者的终极治疗手段，主要用于严重的、药物治疗效果不佳的心力衰竭患者，药物、射频消融、ICD无效的顽固性室速室颤患者，也可以考虑心脏移植[17, 18]。
接受心脏移植的ARVC患者预后与其他类型心肌病接受移植者类似[17]。
3.6 其他治疗方式除上述相对传统的治疗方式外，一些新的治疗手段也在研发之中，或开始尝试应用于特定的患者，有望取得较好的疗效。
新近有动物研究结果显示，糖原合酶激酶（glycogen synthase kinase，GSK）3β抑制剂可阻止或逆转ARVC的表型表现[19]，有望成为日后开发药物的靶点，直接针对ARVC 的发病机制，抑制疾病本身进展。
借鉴其他室性心律失常的治疗经验，尝试对ARVC合并顽固性室性心律失常患者进行双侧心脏交感神经切除术，可显著减少心律失常发作，提高患者生活质量[20]。
4 讨论综上所述，ARVC是一种发病率不高但危害大的遗传性心肌病，临床上应提高对此疾病及其心律失常风险的警惕性。
疑诊的患者要全面的检查评估，以明确诊断和危险分层，从而决定干预策略。
对于合并室性心律失常患者，应注意避免剧烈运动，可选择抗心律失常药物、射频消融来减少心律失常发作，缓解症状，高危患者应植入ICD以减少猝死，改善长期预后，出现严重心力衰竭或顽固性室性心律失常者，可进行心脏移植术。
一些新的治疗手段也有望在未来应用于ARVC患者，获得更好的临床疗效。
