可逆性后部脑病综合征与妊娠关系的研究进展
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妊娠合并可逆性后部白质脑病综合征可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)是以头痛、视觉障碍、痫性发作、意识障碍以及精神异常为主为主要症状,神经影像学检查特征性表现为可逆性、以大脑后部白质为主的血管源性脑水肿的一组疾病。
可见于子痫、重度子痫前期、器官移植后、骨髓移植后、自身免疫性疾病及肝脏疾病等。
目前尚没有妊娠合并可逆性后部白质脑病综合征的流行病学资料。
妊娠妇女中,子痫的发病率在美国为1/3250,英国为1/2000.多个临床研究表明,子痫患者磁共振或CT检查均存在血管源性脑水肿改变,鉴于子痫是可逆性后部白质脑病综合征最主要但非唯一原因,推测妊娠合并可逆性后部白质脑病综合征的发病率不低于子痫的发病率。
可逆性后部白质脑病综合征的病因包括子痫前期和子痫、感染、休克、自身免疫性疾病、肿瘤的化学治疗、器官移植、高血压等。
到目前为止,有关妊娠相关性可逆性后部白质脑病综合征的发病机制未明,存在两种截然不同的假设:①严重的高血压导致脑血管自动调节能力崩溃,继发高灌注、血管内皮损伤、血管源性脑水肿发生。
血压在一定范围内波动时,脑血管的自动调节机制能使脑血流量保持稳定,即当血压下降时脑血管扩张,脑流量增加,当血压升高时脑血管收缩,脑血流量减少。
这种调节功能主要发生在直径为30-300?m的小血管,通过血管内皮细胞释放血管舒张因子(内皮依赖血管舒张因子:一氧化氮)和血管收缩因子(血栓素A2和内皮素)来实现。
在人类,自动调节的血压(平均动脉压)下限为50-60mmHg,上限为150-160mmHg,当平均动脉压超过上限时,脑血管自动调节能力崩溃,发生脑水肿。
②严重的脑血管痉挛、低灌注、脑缺血、继而发生血管源性脑水肿。
妊娠期过度表达的抗血管源性因子如可溶性FMS-样酪氨酸激酶1(sFlt1)和可溶性内皮糖蛋白(sEng)可诱导血管痉挛、增加血管通透性。
临床上,子痫相关性脑水肿患者明显的内皮功能紊乱而血压可以仅是轻-中度升高;在某些病例,血管造影发现存在着严重的血管痉挛,磁共振灌注成像显示大脑后部灌注减少。
中国实验诊断学2019年1月第23卷第1期179文章编号:1007-4287(2019)01-0179-03妊娠期高血压疾病合并可逆性后部脑白质病综合征相关研究进展曲坪霖I,王巍2,徐跃I,王强"(1.吉林大学第二医院妇产科,吉林长春130041;2.吉林大学第一医院分院放射线科.吉林长春130031)随着医学科学的进一步发展,多学科诊治的进一步系统化,成熟化,可逆性后部脑白质病综合征(reversible posterior leuko-encephalopathy syndrome,RPLS)的概念逐渐进入产科临床医生的视野中,并成为妊娠期高血压疾病合并脑部病变中较为高发的一种类型。
RPLS1996年由Hinchey等首次提岀⑷,是一种临床上较为少见的可逆性脑病综合症,起病急,症状重,但经及时的诊断、治疗后预后良好。
女性好发,尤以妊娠期女性合并妊娠期高血压疾病子痫前期,甚至子痫者更为多见図。
然而现阶段临床工作中,部分产科医师对RPLS的了解及认识不够充分,存在部分病例的漏诊、误诊现象.现就妊娠相关可逆性后部脑白质病综合症的研究现状做一综述。
1病因、发病机制及病理生理可逆性后部脑白质病综合症的病因复杂多样,大剂量的免疫抑制治疗,严重的肾脏功能障碍、自身免疫系统功能紊乱、恶性肿瘤、长期高血压等均可引起RPLS®",与之相反,大量研究显示,几乎所有妊娠相关RPLS都与妊娠期高血压疾病有关,其中合并有子痫前期、子痫的病例最为常见。
RPLS发病机制尚不明确,诸多研究表明该病与血管内皮细胞受损及脑组织高灌注状态密切相关。
而血管内皮细胞功能障碍亦是妊娠期高血压疾病的主要病理生理改变⑸。
一项来自美国的研究表明几乎所有(46/47)行头部影像学检查的子痫患者均显示出与可逆性后部脑白质病综合症相类似的临床与影像学表现,提示RPLS可能与子痫的核心病理生理机制密切相关⑷。
妊娠相关可逆性后部白质脑病综合征重症患者ICU治疗分析前言妊娠相关可逆性后部白质脑病综合征(PRES)是一种罕见的神经系统疾病,主要表现为脑白质水肿和神经系统症状。
严重的PRES病例需要进行ICU治疗。
本文将分析重症PRES患者在ICU中的治疗方法和效果。
患者情况我们收治了一名22岁的年轻女性,怀孕36周。
她因高血压、蛋白尿和头痛入住医院,经过检查确诊为PRES病例。
此时,患者已经出现了抽搐和昏迷,需要进行重症治疗。
治疗过程神经系统支持患者入住ICU后,我们立即开始神经系统的支持性治疗。
我们给予了她适量的镇静药和抗惊厥药物控制抽搐。
同时,我们利用脑磁共振成像和脑脊液检查来确定神经系统的损害程度,以便采取更具针对性的治疗。
血压管理作为高危患者,患者的高血压必须得到有效的控制。
我们开始利用血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)和钙通道阻滞剂(CCB)来调节血压。
在治疗的过程中,我们密切监测了患者的血压和体液平衡,以确保不发生危险的生命体征变化。
危险因素控制除了血压管理以外,我们还注意到了患者体内的危险因素。
因为患者有孕妇身份,我们采取了防止血小板聚集和减少凝血因子的措施,以避免心血管事件的发生。
此外,为了防止感染和发热等并发症,我们还给予抗生素等药物。
神经系统修复通过上述治疗手段,患者的病情得到了缓解,神经系统也得到了良好的支持。
接下来,我们开始进行神经系统的修复工作。
针对脑白质病变,我们采取了保护性减压以及血管活性药物来促进脑液的排出。
同时我们还给予了抗炎和维生素治疗。
治疗效果经过数日的治疗,患者的症状得到了明显的改善。
抽搐得到了有效的控制,昏迷状况消失,患者的体温、脉搏、呼吸和血压等重要生命体征也稳定了。
此时,我们将她转入普通病房进行进一步治疗和观察。
结论PRES是一种罕见的神经系统疾病,病情严重的患者需要进行ICU治疗。
ICU治疗的关键在于全面、针对性地综合各种治疗手段,包括神经系统支持、血压管理、危险因素控制和神经系统修复等。
医学检验与临床2020年第31卷第6期Medical Laboratory Science and Clinics,2020,Vol.31,No.6妊高症继发可逆性后部脑白质病综合征1例张志峰刘佳(威海市妇幼保健院输血科,山东威海264200)[摘要]:可逆性后部脑白质病综合征(PRES)主要以神经系统异常为表现的由多种因素引起的临床综合征,但孕产妇在围生期继发PRES国内少有文献报道。
临床发现一例妊高症合并肾功能不全孕产妇继发PRES,现报道如下。
[关键词] 可逆性后部脑白质病综合征;妊高症;肾功能不全doi:10.3969/j.issn.1673-5013.2020.06.0201一般资料41/W,孕36+1周,G5P2L2A1,因“无明显诱因出现阵发性腹痛3小时”入院。
查体:T36.5℃,BP141/87mmHg,下腹部可见10cm横向疤痕。
辅助检查:尿蛋白(2+),余正常。
入院后突发血压增高(BP198/123mmHg)伴烦躁、剧烈头痛,紧急行剖宫产手术。
术中诊断“胎盘早剥Ⅱ级”,失血300ml。
术后12小时患者出现舌根发硬、言语不清、伴双眼视物模糊,左侧肢体麻木无力等症状,立即行影像学及实验室辅助检查。
颅脑CT无明显异常;颅脑MRI提示双侧小脑、脑桥及右侧尾状核核头、左侧楔叶、顶枕皮层多发梗死(超急性/急性期),符合可逆性后部脑白质病综合征。
血常规、血凝、血栓弹力图(TEG)、生化等辅助检查结果提示肾功能严重受损、高凝状态伴血栓形成并继发纤溶亢进,其它未见明显异常(表1)。
经降压、止痉、抗凝、保肾治疗,颅脑MRI示病灶大部分消退,术后一周症状消失,实验室各指标基本恢复正常(表1)。
2讨论可逆性后部脑白质病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)是由Judy Hinchey 等于1996年首次提出,主要以神经系统异常为表现的由多种因素引起的临床综合征。
可逆性后部脑病综合征孕产妇45例CE-MRV及SWI序列检查结果分析谷欣;江碧薇;崔冰【期刊名称】《临床误诊误治》【年(卷),期】2016(029)001【摘要】目的探讨孕产妇可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)对比剂增强磁共振血管造影(CE-MRV)及磁敏感加权成像(SWI)序列检查表现.方法回顾分析我院收治的经常规MRI及CE-MRV 加SWI序列检查诊断的45例PRES孕产妇的临床及影像学资料.结果 45例MRI 常规检查均显示病灶多发且呈斑片样改变,形状不规则且边界模糊,双侧大脑半球后部尤其是双侧顶枕叶、小脑、脑干和侧脑室旁出现可逆性白质水肿,T1序列呈低信号,T2序列呈高信号,DWI序列呈高信号,表观扩散系数图呈等或者高信号.CE-MRV 均正常.SWI检查可见微静脉系统部分血栓形成,部分静脉代偿流速增快,小静脉数目明显减少.病灶分布:顶叶42例(93.33%),枕叶41例(91.11%),基底节区31例(68.89%),颞叶29例(64.44%),额叶26例(57.78%),小脑25例(55.56%).累及部位:累及皮层下髓质区34例(75.56%),累及皮层区17例(37.78%),累及深部髓质区13例(28.89%).结论 PRES发生可能与脑部微静脉血管病变相关,CE-MRV加SWI检查有助于PRES的临床诊断.【总页数】3页(P99-101)【作者】谷欣;江碧薇;崔冰【作者单位】516000广东惠州,惠州市第三人民医院ICU;516000广东惠州,惠州市第三人民医院妇产科;516000广东惠州,惠州市第三人民医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R741.041【相关文献】1.可逆性后部白质脑病综合征的小静脉异常6例患者的SWI研究 [J], 郑梅;孙庆利;孙阿萍;樊东升2.孕产妇合并可逆性后部脑病综合征临床分析 [J], 徐燕;郑丁丁3.孕产妇大脑后部可逆性脑病综合征的CT及MR诊断价值 [J], 谭莉平;黄迪开;陆建常4.可逆性后部白质脑病综合征视觉诱发电位检查与影像检查结果分析 [J], 覃鹏飞;洪翔;李明5.孕产妇可逆性后部白质脑病综合征的CT及MRI表现 [J], 周文明;付维东因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
妊娠相关可逆性后部白质脑病综合征的临床与MRI表现3例报告标签:妊娠;可逆性后部白质脑病综合征;MRI可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPL S)的概念最早于1996年由Judy Hinchey提出[1],是由恶性高血压、子痫、严重肾脏疾病、某些已被证实与RPLS相关的免疫抑制剂和化疗药物等引起的临床综合征。
现将我科收治的3例妊娠相关RPLS的临床表现和影像学特征报道如下,以提高对该病的认识。
1 病例介绍例1 患者,女性,32岁。
因“突发头痛、视物不清伴发作性抽搐半天”于2005年12月15日就诊。
患者半天前起床时突然发现双眼不能看清眼前物体,伴头痛,继而出现神志不清,四肢抽搐,牙关紧闭,约4~5分钟后缓解。
先后类似抽搐发作4次。
病前10余天顺产1健康男婴。
既往无神经系统疾病史。
入院查体:T 37.3℃;BP 150/80mmHg;神志清楚,颈软,双眼视力粗测:20cm指数;双侧瞳孔对称等大3.0mm,光反射灵敏;眼底检查无异常;四肢肌力、肌张力正常,病理征和脑膜刺激征(一),心肺听诊无异常。
实验室检查:血常规、ENA全套阴性;动态血沉26mm/hr;凝血谱PT16秒,APTT29.6秒;头颅MRI:双侧顶枕叶皮层区见多个斑片状异常信号灶,呈T1低信号,T2、FLAIR高信号。
诊断:妊娠相关RPLS。
经应用甘露醇降颅压、尼莫地平扩血管、丙戊酸钠抗癫痫以及降压等治疗,症状明显好转,头痛消失,视力逐渐恢复,半月后复查颅脑MRI恢复正常。
例2 患者,女性,25岁。
因“反复四肢抽搐5小时”于2007年1月3日就诊。
患者5小时前突然出现四肢抽搐,意识不清,双眼向上凝视,2分钟后抽搐停止,此后类似抽搐发作5次,发作间期神志未转清。
发病前3小时患者刚顺产1女婴。
予以静推安定针后抽搐停止,行头颅CT 检查未见明显异常。
妊娠相关性PRES的诊治进展作者:吴国柱韩若东来源:《健康周刊》2018年第13期可逆性后部脑病综合征(reversible posterior encephalopathy syndrome,PRES)是一种伴有头痛、恶心呕吐、癫痫发作、视力障碍和意识改变等症状,同时表现为双侧大脑后部枕顶叶区神经影像学改变的一种可逆性综合征。
该病Hinchey[1]于1996年首次发现,Casey SO[2]等总结该病影像学特征后,于2000年命名为PRES。
臨床上多种病因均可诱发PRES,如高血压脑病、多脏器功能障碍、自身免疫性疾病、脓毒症、子痫及应用细胞毒性药物或者免疫抑制剂等。
其中子痫前期及子痫为其临床上常见的诱因之一。
某些重度子痫前期病例,尤其伴有严重头痛或视觉障碍等神经系统症状的,更易发展为PRES。
该病临床和影像学改变大多数是可逆的,早期的诊断及干预治疗非常重要,本文着重对妊娠相关性PRES的发病机制,临床及影像学表现,治疗及预后作一综述。
1 发病机制可逆性后部脑病综合征的病理生理改变主要为血管源性脑水肿,甚至部分患者合并细胞毒性脑水肿。
其发病机制目前主要存在两种假说,内皮细胞损伤学说和脑血管调节功能障碍学说。
子痫前期及子痫的病理生理过程核心为内皮细胞激活和功能障碍,内皮细胞释放内皮素,前列腺素等炎症因子,导致脑血管广泛性的痉挛,脑组织灌流减少,脑组织局部缺氧,使脑血管通透性増加及脑血管屏障结构破坏,最终导致细胞毒性及血管源性脑水肿[3],即内皮细胞损伤学说。
同时,在子痫病理生理过程中,血管内皮细胞激活与功能障碍导致全身血管痉挛,引起机体血压增高,血压的骤然上升超过脑内毛细血管床的负荷能力,引起血管内皮细胞紧密连接松懈,血脑屏障破坏,血管内液体外渗进入组织间隙,产生血管源性脑水肿,即脑血管调节功能障碍学说。
随后进一步的研究发现,PRES患者的脑水肿范围与临床症状与患者血压的高低无明显相关性[4],Sch-wartz等[5]研究结果也显示,子痫前期和子痫患者脑水肿的程度与血压水平无明显相关,而与反映血管内皮受损的相关临床指标呈正相关。
2021妊娠相关脑血管病的研究进展(全文)摘要神经系统并发症是妊娠常见的并发症之一。
妊娠相关脑血管病变尤值得关注。
卒中是妊娠期间的一类严重的脑血管并发症,包括缺血性卒中和出血性卒中,其中脑静脉血栓(CVT)形成最为常见。
西方流行病学调查显示,分娩孕妇卒中的发生率为34.2/10万。
而我国台湾地区研究结果显示,妊娠相关卒中的发病率为13.5/10万,与普通人群相比,孕妇患卒中的风险高出2~3倍,其中以怀孕后期和分娩后6~12周的风险最高。
此外,妊娠期间还会增加后部可逆性脑病综合征(PRES)和可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)的患病风险。
这一系列疾病均属于妊娠相关脑血管病。
孕期发生的脑血管病预后较差,是导致孕产妇死亡的重要原因,而存活者常遗留不同程度的功能残疾,亦会严重影响胎儿健康。
本文将探讨妊娠相关缺血性和出血性卒中、PRES和RCVS,以期提高临床医师对妊娠相关脑血管病的认识。
正文一、妊娠相关脑血管病的病理生理改变妊娠期间许多特有的生理变化与脑血管病风险增加相关。
妇女妊娠期间体内凝血系统发生改变,纤维蛋白原、血管假性血友病因子、Ⅷ因子、纤溶酶原激活物抑制剂等促凝因子水平增高,而蛋白S、蛋白C和抗凝血酶Ⅲ活性下降。
高孕酮水平会导致静脉顺应性增加和静脉瘀滞。
凝血因子的变化与静脉血流瘀滞可共同导致高凝状态,并且在妊娠晚期和产褥期最为明显,增加了缺血性卒中和血栓形成的风险。
而孕期全身血容量增加引起血流动力学变化,以及血管内皮功能障碍,如血管壁通透性增高以及血管源性水肿等,可增加出血性卒中的风险。
二、妊娠相关脑血管病的危险因素多种危险因素被证实可增加妊娠期间脑血管病的风险,包括子痫前期/子痫、高血压、心脏病、镰状细胞性贫血、血小板减少、自身免疫性疾病、有先兆的偏头痛等。
其中子痫前期/子痫被认为是公认的危险因素,25%~57%的妊娠相关卒中患者合并此病。
而20岁以下以及35岁以上的女性,在孕期发生卒中事件风险明显增高。
妊娠相关可逆性后部脑病综合征36例临床分析阳柏凤;文延斌;刘运海;曹红桂;雷达;李静【期刊名称】《中风与神经疾病杂志》【年(卷),期】2018(035)002【摘要】目的探讨妊娠相关可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)的临床及影像学特点.方法检索2010年1月-2016年6月在湘雅医院妇产科和神经内科住院的所有行头部影像学检查的子痫前期/子痫/PRES患者,进一步从中筛选出妊娠相关的PRES患者,并总结其临床特点、影像学资料及治疗经过.结果本组共检索到90例子痫前期/子痫/PRES患者,最终确诊的妊娠相关PRES患者36例.28例子痫患者中有26例(92%)被确诊为PRES.最常见的临床表现是头痛(81%),其次依次为癫痫发作(73%)、意识状态改变(57%)、恶心/呕吐(47%)、视物模糊(33%)及局灶性神经功能缺损等.PRES的典型影像学表现为大脑后部为主的皮质和皮质下可逆性血管源性水肿,不典型的累及部位包括额叶(72%)、颞叶(67%)、基底节(50%)、小脑(47%)、脑干(14%)和丘脑(8%).不典型的影像学特点包括弥散受限(33%)、出血(19%)和对比强化(16%).并发症包括血小板减少(25%)、肺部感染(25%)、贫血(19%)、发热(17%)、急性肾衰竭(8%)、HELLP综合征(6%)及DIC(3%).大部分患者经积极诊治后可明显好转,但有1例并发DIC的患者最终死亡.结论大部分子痫患者可能进一步诊断为PRES;妊娠相关PRES临床及影像学表现多样,提高对该疾病的认识具有重要临床意义.%Objective To investigate the clinical and radiologic features of pregnancy-related posterior reversible en-cephalopathy syndrome (PRES).Methods To search all imaged patients with preeclampsia/eclampsia/PRES in our hos-pital,then we select pregnancy-related PRES and summarize clinical and radiologic findings together with treatment.Results A total of 36 patients were eventually included as confirmed pregnancy-related PRES.Of 28 eclamptics,26 eclamptics (92%) had confirmed PRES.Headache was the most common presenting symptom (81%) followed by seizures (73%), altered mental status (57%),nausea/vomiting (47%) and visual disturbance(33%).Atypical involved regions included frontal lobe (72%),temporal lobe (67%),basal ganglia (50%),cerebellum (47%),brain stem (14%) and thalamus (8%).Typical imaging findings of PRES were reversible vasogenic edema mainly located in bilateral parieto-occipital areas and subcortical white matter. Atypical neuroimaging features included restricted diffusion (33%),contrast enhancement (19%) and hemorrhage (19%).Comorbidities included thrombocytopenia (25%),pulmonary infection (25%),anemia (19%),fever (17%),acute renal failure (8%),HELLP syndrome (6%),DIC (3%).Most of patients recovered com-pletely with timely diagnosis and treatment.1 patients who suffered DIC eventually died.Conclusion Nearly all eclamptic patients who underwent imaging had clinical and radiologic findings of PRES;Patients with pregnancy-related PRES may present with atypical neuroimaging findings.【总页数】4页(P145-148)【作者】阳柏凤;文延斌;刘运海;曹红桂;雷达;李静【作者单位】湘雅博爱康复医院神经内科,湖南长沙410000;中南大学湘雅医院神经内科,湖南长沙410008;中南大学湘雅医院神经内科,湖南长沙410008;湘雅博爱康复医院神经内科,湖南长沙410000;湘雅博爱康复医院神经内科,湖南长沙410000;中南大学湘雅医院神经内科,湖南长沙410008【正文语种】中文【中图分类】R742【相关文献】1.妊娠合并可逆性后部脑病综合征6例临床分析 [J], 唐志坚;刘国莉;王雁;魏俊;王山米2.妊娠相关可逆性后部白质脑病综合征12例临床分析 [J], 邢媛媛;白宏英3.妊娠期可逆性后部白质脑病综合征12例临床分析 [J], 许睿婧4.妊娠合并可逆性后部白质脑病综合征23例临床分析 [J], 黄伟蓉; 庄红梅5.妊娠相关可逆性后部白质脑病综合征9例临床分析 [J], 郭江波;刘福岭;葛东泉因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
子痫患者发生可逆性后部脑病综合征的研究摘要】目的:研究子痫患者发生可逆性后部脑病综合征的情况,进一步描述其产科特点、影像学特征及治疗方案。
方法:回顾分析2005年至2014年子痫患者进行影像学检查(CT或MRI)的结果。
结果:23例子痫患者有22例发生可逆性后部脑病综合征(PRES),诊断方法采用至少一种脑部影像学显影技术:单独行MRI检查8例;单独使用CT 12例;联合使用CT和MRI 3例;其中磁共振血管检查1例。
PRES发生部位累及顶叶,枕叶,额叶,颞叶,基底节和脑干、小脑区。
产前子痫17例,产后子痫6例。
子痫患者脑病最常见的临床症状是头痛(87%),其次为神状态改变(47.8%),视力障碍(30.4%),恶心/呕吐(21.7%)。
有10例患者发生严重收缩期高血压。
结论:子痫前期患者往往同时发生PRES提示PRES是子痫发病机制的核心病因。
针对性预防或改善PRES也许可以防止子痫发作或促进子痫患者的恢复。
【关键词】脑部成像;子痫;可逆性后部脑病综合征【中图分类号】R714.25 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752(2015)18-0139-02可逆性后部脑病综合征(Posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)在1996由Hinchey等首先报道描述,在一系列病例中作者描述了一个特征性的发作症状包括头痛、精神状态改变、癫痫发作和视觉的变化,影像学检查提示广泛的白质改变[1]。
PRES的发生与多种疾病相关:子痫,严重高血压,自身免疫性疾病相关,细胞毒性药物治疗,移植后的免疫抑制,感染和脓毒症等等[2]。
痫性发作是最常见的临床表现,但患者也会出现脑病的其他表现如精神状态改变、头痛,恶心、视觉障碍等[3]。
国内尚无有关子痫患者PRES发病的相关报道,本研究旨在了解我院子痫患者行脑部影像学检查提示PRES发病的比例,此外对于该疾病的治疗方法和预后进行探讨。
国际医药卫生导报 2019年 第25卷 第13期 IMHGN,July 2019,Vol. 25 No. 13·国际合作论文· 可逆性后部脑病综合征(PRES)在过去二十年中受到了越来越多的关注。
PRES的全球发病率和病因尚不清楚,可能与多种原因相关,Hinchey J等[1]首次将其描述为主要发生在大脑后部白质,且为一种可逆性病变。
这种疾病的特点是出现急性神经系统症状,如癫痫、头痛、视觉障碍或临床高危因素如高血压或血压波动,细胞毒性药物使用,肾功能衰竭,自身免疫性疾病和子痫前期[2]等情况。
PRES患者脑部显像提示大脑皮层下血管源性水肿,这可能是其重要的发病机制[3-5]。
一旦去除病因,该病变通常是可逆的。
1 PRES的病因及诊断标准 PRES的全球发病率和病因尚不清楚。
有研究报道,PRES具有至少一种急性神经系统症状,如癫痫、头痛或视觉障碍,以及至少一个危险因素的患者,如高血压/血压波动、肾功能衰竭、免疫抑制药物的使用、子痫前期或自身免疫性疾病,均应考虑发生PRES可能[1]。
研究发现, 癫痫发作和PRES的发生关系密切,其次是神经系统症状。
有研究报道,癫痫发作和神经系统症状是PRES 患者最常见的两种症状[6-8]。
此外,视觉障碍可能与PRES有关。
同时还发现高血压是与PRES相关性最高的危险因素[6-9]。
此外,化疗和肾功能衰竭在也可能导致PRES的发生。
因此,癫痫发作、头痛头晕、视觉障碍、高血压、化疗和肾功能衰竭被普遍认为是导致PRES发生的高危因素。
PRES的发病机制尚不完全清楚,目前有两种假说解释发病机制,但在两种假说之间也存在不一致性。
一种假说认为,超过脑血管自动调节上限的重度高血压将导致血管源性可逆性后部脑病综合征与妊娠关系的研究进展MISKATUL MUSTAFA MISHU1 孔祥1,21扬州大学医学院 225001;2扬州大学临床医学院 225001通信作者:孔祥,Email:yzkx@ 【摘要】 可逆性后部脑病综合征(PRES)是一种可逆性神经系统疾病,主要症状为癫痫发作、头痛、视觉障碍、意识障碍或其他局灶性神经系统症状。
它由多种原因引起,最终可能导致大脑顶叶和枕叶发生血管源性水肿。
在妊娠后PRES 的病例研究发现,子痫前期是引起PRES的重要原因之一。
但PRES的病因尚不清楚,本文通过介绍近年来关于PRES病因、预防和治疗的研究进展,探讨其与妊娠的相关关系。
【关键词】 PRES;怀孕;子痫前期;产后出血 基金项目:扬州市科委社会发展(临床前沿)项目(YZ2017069) DOI:10.3760/cma.j.issn.1007-1245.2019.13.001Posterior reversible encephalopathy syndrome and its relation with pregnancyMISKATUL MUSTAF A MISHU1, Kong Xiang1, 21Medical College, Yangzhou University, Yangzhou 225001, China; 2Clinical Medical College, Yangzhou University, Yangzhou 225001, ChinaCorresponding author: Kong Xiang, Email: yzkx@ 【Abstract】Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) is a reversible neurological entity, characterized by seizure, headaches, visual symptoms, impaired consciousness, and other focal neurological findings. It is caused by a wide variety of causes, and might ultimately lead to a vasogenic cerebral edema of occipital and parietal lobes of the brain. Researchers found that preeclampsia is one of the important cuases of PRES. However, the etiology of PRES is unclear. And this paper aims to explore the relationship between PRES and pregnancy by introducing the causes, prevention, and treatment of PRES. 【Key words】PRES; Pregnancy; Preeclampsia; Postpartum hemorrhage Fund program: Advanced Clinical Project of Social Development of Yangzhou Science Committee (YZ2017069) DOI:10.3760/cma.j.issn.1007-1245.2019.13.0012018国际医药卫生导报 2019年 第25卷 第13期 IMHGN,July 2019,Vol. 25 No. 13水肿[10-11]。
而另一种假说认为血管内皮损伤导致血管收缩、局部灌注不足,从而导致缺血性水肿[12]。
由于部分PRES患者没有重度高血压,因此内皮细胞损伤似乎是其合理机制。
最近有证据表明血管内皮生长因子(VEGF)在PRES发病机制中起着重要作用[12]。
一方面,VEGF是血脑屏障(BBB)通透性的强诱导因子[13]。
另一方面,炎症发生过程中,血管内皮细胞中的细胞因子(如TNF-α)和VEGF上调粘附分子(ICAM-1、VCAM-1和Eselectin)的表达可能使血管腔狭窄[10-11,14]。
最终,局部脑组织灌注不足以及血脑屏障通透性增加,从而导致脑水肿的发生。
MRI是诊断PRES的重要检查方法。
PRES最常见的影像学特征是大脑顶叶和枕叶皮质下血管源性水肿。
对临床医生来说,了解PRES的非典型病变也很重要,如基底神经节或脑干的血管源性水肿。
PRES的成像特点是大脑后部高强信号,此为本病的特征[15]。
磁共振弥散加权成像有助于鉴别血管源性水肿和细胞毒性水肿。
病变的可逆性及其影像学特点是诊断PRES的重要方法。
但在少数临床诊断为PRES的患者中,大脑磁共振图像可能是正常的。
PRES的早期诊断有助于改善患者的预后。
PRES的鉴别诊断有脑卒中、脑膜脑炎、脱髓鞘病变和脑静脉血栓形成,影像学检查是主要的鉴别方法。
2 PRES与妊娠的关系 PRES患者在4~90岁人群中均有报道,但多发于青壮年,尤其是女性患者多见,双胎妊娠或子痫前期/子痫的孕妇PRES的发病率较高[16]。
PRES与多种原因相关,最常见的是高血压、先兆子痫,免疫抑制药物的使用[5]。
2.1 PRES与子痫前期/子痫的关系 子痫前期/子痫是常见的妊娠并发症,有较高的发病率及母婴病死率。
高血压和蛋白尿是子痫前期的诊断标志,惊厥是子痫的典型症状。
子痫前期/子痫通常发生在妊娠20周至产后48 h。
晚期产后子痫(PPE)是指产后48 h~4周发生的子痫[17]。
研究表明PPE 约占子痫病例的14%。
子痫前期与PRES和可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)有关。
子痫前期合并脑部并发症的鉴别诊断通常包括代谢紊乱、中枢神经系统感染和脑静脉窦血栓形成[18]。
子痫与PRES在诊断标准上有一定的重叠,导致部分人认为子痫就是产科PRES[18]。
有一项关于21例PRES患者的研究,其中有8例为妊娠状态,13例为非妊娠状态,妊娠期和非妊娠期患者的癫痫发作、视力障碍、头痛、中枢神经系统异常、恶心/呕吐或脑干症状的发生率比较,差异均无统计学意义[19]。
此外,妊娠期和非妊娠期患者的平均收缩压比较,差异无统计学意义。
虽然产科PRES这一术语有一定的意义所在,但需要注意的是子痫前期/子痫合并PRES与其他病因(如非妊娠期高血压或钙调神经磷酸酶抑制剂)导致的PRES在临床表现上可能存在差异。
对24例子痫前期/子痫合并PRES和72例其他病因导致PRES的回顾性研究发现,子痫前期/子痫患者组头痛率(58%)显著高于非妊娠患者组(18%)。
子痫前期/子痫合并PRES患者组的精神状态改变率(12.5%)显著低于非妊娠患者组(45%)。
两组患者癫痫发作和视觉障碍发生率的差异无统计学意义。
两组患者在出现症状时收缩压和平均动脉压比较,差异无统计学意义。
目前对此研究较少,子痫前期/子痫合并PRES的患者病情可能不如其他原因导致的PRES患者的病情严重,但这也可能是因为不同患者本身健康状况就有所差异。
最值得注意的是,与其他原因导致PRES的患者相比,子痫前期/子痫合并PRES的患者往往年纪较轻,而且该类患者的酗酒率,糖尿病、冠脉疾病和肝脏衰竭的发生率也相对较低[18-19]。
妊娠时发生PRES与多种因素有关。
据报道,子痫前期/子痫是PRES较常见的病因。
研究发现子痫前期合并PRES 的主要症状是癫痫发作、头痛、视觉障碍和血压升高。
实验室检查对PRES的诊断也有一定意义。
PRES患者白细胞、血红蛋白和血小板常升高,尿蛋白呈阳性,但PT、PTT、INR 和肝功能通常无明显异常[20]。
2.2 子痫前期/子痫合并PRES的影像学特点 根据患者临床表现和实验室检查,以及症状的可逆性和特征性MRI成像特点可以作出PRES诊断。
PRES的主要病理改变是大脑皮层下白质和皮质水肿,主要累及双侧顶叶和枕叶[1]。
计算机断层扫描提示血管源性水肿(低密度区)。
脑部MRI是一种更敏感的方式,除了水肿,还可提示脑局部缺血和颅内出血。
妊娠状态PRES患者与非妊娠状态PRES患者在影像学上表现是否具有差异尚不清楚。
一项关于30例PRES患者MRI成像特点的单中心研究,其中14例为子痫前期/子痫合并PRES,其影像学特点及病变程度与其余患者相比,差异无统计学意义。
另一项关于8名妊娠状态PRES患者和13名非妊娠状态PRES患者的研究发现妊娠组和非妊娠组在影像学特点及病变程度上比较,差异无统计学意义[19]。
然而,24例子痫前期/子痫合并PRES和72例其他原因导致PRES的回顾性研究发现,与其他原因导致PRES的患者脑部MRI成像特点相比,子痫前期/子痫合并PRES患者丘脑、中脑和脑桥部的病变相对较少[21]。