可逆性后部脑白质变性综合征

可逆性后部白质脑病综合征的临床分析目的探讨可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）的临床特点及影像学特征。

方法回顾性分析11例RPLS患者的临床和影像学资料。

结果本组11例患者中原发病为子痫7例（63.7%），高血压脑病3例（27.2%），尿毒症1例（9.1%）；临床表现主要为头痛、意识障碍、癫痫发作、视力障碍等。

多数患者头颅MRI 表现为双侧大脑后部白质对称性T1WI呈低或等信号，T2WI和FLAIR像呈高信号。

患者经对症治疗后大部分恢复正常，复查MRI病灶基本消失。

结论RPLS 临床表现为脑病的症状，急性期MRI的脑白质异常是可逆的。

标签：可逆性后部白质脑病综合征；临床特点；影像学特征可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）是一組临床、影像综合征，急性起病，以头痛、意识障碍、癫痫发作、视力障碍为主要临床表现。

神经影像学表现为后部脑白质受累，多位于顶枕部区域，脑干、小脑等部位累及者少见。

特征表现为血管源性水肿，经及时有效的治疗后，不但患者的症状、体征可以完全恢复，神经影像也可完全恢复正常，因此提高对本病的认识、早期明确诊断十分重要。

现将我院2008～2014年诊治的11例RPLS患者报告如下。

1资料与方法1.1一般资料本组男2例，女9例，年龄20～50岁，平均年龄（31.6±3.2）岁。

继发于妊高征子痫7例、高血压脑病3例、尿毒症1例。

1.2 临床表现急性起病10例，亚急性起病1例，出现头痛9例，伴恶心呕吐4例、意识障碍8例，癫痫发作8例（全面强直-痉挛发作7例，复杂部分性发作1例）、视力障碍2例，11例患者均无面瘫、肢体瘫痪、感觉障碍、共济失调等局灶神经缺损症状体征。

1.3脑脊液及实验室检查腰穿压力为130～200 mmH2O，脑脊液常规及生化检查正常，肾功能检验示7例患者（子痫6例，尿毒症1例）存在肾功能损害，尿蛋白（+）～（+++），尿素氮7.8～11.3 mmol/L，肌酐118.2～449.1 umol/L。

可逆性后部白质脑病综合征解放军第105医院神经内科（合肥 230031）何龙泉近10年来，临床上人们越来越熟知一类与常见的白质脑病症状和影像学表现完全不尽相同的脑病，其病因多样、病情不呈进展性恶化、病变部位主要累及双侧大脑后部，若能正确识别、迅速诊断、合理治疗，临床症状及影像学改变可完全逆转。

故称之为“可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS或RPLES）。

”一、 RPLS的概念RPLS最早由Hinchey等于1996年描述并命名的。

作者报道15例（1988-1994年间）因各种病因所致的具有临床相似特征、影像学相似改变的患者，其中12例发生突然血压升高，11例发生惊厥。

CT和MRI显示双侧大脑半球后部区域广泛的白质异常信号，常常累及脑干或小脑，经降低血压，脱水降颅压、止痉、免疫抑制剂减量或撤除等对症处理，所有患者神经系统症状及影像学改变两周内消失（N Engl J Med，1996，334：494-500），故提出RPLS概念。

但此后随着临床病例的积累和更为新近的神经影像学检测手段应用，人们对RPLS概念产生争议。

争议的焦点在于：病人的病情转归是否完全复原、病理变化是否均在皮质下白质内、病变部位是否都属大脑后循环区域。

Schwartz（1996）认为Hinchey报道中病例选择上有偏倚，研究方法学尚有缺陷，许多RPLS病人主要因突然的血压升高引起一系列脑部病理反应，且临床症状也不一定都逆转，提出以“高灌注性脑病（hyperperfusion encephalopathy）”取而代之。

Dillon（1998）和Digre（1999）认为该综合征病变不仅仅局限于皮质下脑白质，病变并没有伴随脑白质破坏性过程，灰质也常累及，且白质脑病提法易与“进行性多灶性白质脑病（progressive multifocal leukoencephalopathy，PML）”混淆，建议命名“可逆性后部大脑水肿综合征（reversible posterior cerebral edema syndrome，RPCES）。

可逆性后部白质脑病综合征的临床特点及预后分析可逆性后部白质脑病综合征（Posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）是一种较为特殊的脑疾病，其临床表现及预后和其它脑疾病有较大不同。

本文将从以下两个方面分析PRES的临床特点及预后。

一、临床特点1.病因多样化：PRES的病因多种多样，最常见的是高血压，其次是肾功能不全、免疫抑制剂使用、系统性红斑狼疮等，还有妊娠合并子痫前期是妇女患者常见的病因之一2.典型的临床表现：PRES的典型症状为头痛、视力模糊、暂时性视觉障碍、肢体感觉异常等。

此外，还可伴有恶心、呕吐、精神症状（如意识障碍、定向力障碍等）。

3.神经系统体征：部分患者可出现中枢神经系统体征，如异侧肢体无力、手足徐动或震颤等。

4.颅内压增高：部分患者出现神经系统体征，提示颅内压增高，可能会出现颅内压增高引起的颅内高压症状，如意识障碍、呕吐等。

5.病理改变：PRES的典型病理改变主要体现在脑的后部白质，如脱髓鞘、出血等，长期存在可能导致神经元坏死和神经病变。

二、预后分析1.自发恢复：大部分患者在合理的治疗下，症状可逐渐消失，神经系统功能可以完全恢复，甚至不留下神经系统后遗症。

这可能与PRES的病理改变可逆性有关。

2.复发率较高：有些患者可能在病情缓解后再次发生PRES，尤其是未能得到及时治疗和控制的高血压患者。

复发的原因可能与病因相关。

3.预后与病因有关：PRES的预后与病因有一定的关系，不同病因的PRES可能有不同的预后。

如高血压引起的PRES，如果及时降低血压，通常预后较好。

4.治疗措施：对PRES的治疗主要是针对病因进行治疗，如血压控制、肾功能改善等。

同时，对症治疗也很重要，如控制颅内压、对症治疗颅内高压症状等。

总的来说，PRES相对来说是一种比较可逆的脑疾病。

大部分患者经过合理的治疗，症状可以缓解或完全消失，神经系统功能可以完全恢复。

但是，复发率较高，特别是高血压等病因未能得到有效控制的情况下。