可逆性后部白质脑病综合征RPLS图文

天发生明显缓解。
影像学表现
本病影像学改变的特点为皮质下白质脑水肿，以双侧 顶、枕叶最为多见，其他部位也可出现，按照出现的 频率依次为额叶、颞叶、小脑、丘脑和脑干。通常病 变白质重于灰质，后循环重于前循环。两侧基本对称， 但也可不对称，占位效应轻；
CT显示等或低密度；MRI显示T1等或低信号、T2或 FLAIR像高信号，弥散加权成像（DWI）显示等或低 信号，且T2异常信号区域主要为血管源性水肿而非细 胞毒性水肿。
经及时有效治疗后临床表现和神经影像学改变可以完 全恢复，一般不遗留有神经系统后遗症。
磁共振新技术的发展，突出显示了血管源性水肿的特 点，有助干RPLS的正确诊断。
概况
Hinchey等首次报道了15例病人，其中7例接 受免疫抑制治疗，1例接受黑色素瘤化疗，3 例子痫,4例高血压脑病。大部分病例有血压 急性增高表现，3例血压正常。
病因和发病机制
最常见的病因是高血压脑病，尤其易发生在高血压性 肾功能衰竭的患者（如尿毒症），妊娠或产褥期有惊 厥发作者次之。
发生在血压正常患者的原因与使用免疫抑制剂和细胞 毒性药物（如环孢毒素 A、他克莫司/ FK-506、 α-干 扰素、顺铂、免疫球蛋白、阿糖胞苷和促红细胞生成 素）及药物戒断(特别是可乐宁)有关。
病因和发病机制
已有相关研究发现子痫及应用神经毒性药物 并发 RPLS的病人会出现红细胞形态异常， 乳酸脱氢酶明显升高，从而证实了血管内皮 损伤的存在。
新命名
虽然 Hinchey在首次报道中以脑白质病来定义该综
合征，即可逆性后部白质脑病综合征（RPLS ，
reversible posterior leukoencephalopathy syndrome） 但事实上RPLS中可出现皮质病变。只是由于皮质 的结构较白质紧实，更能抗拒大量水肿的形成，所 以RPLS病例中白质病灶较皮质病灶多。

其它常见的症状包括头痛和视觉障碍（视力下降、视野丧 失、皮质盲和幻觉）。头痛常表现为钝痛，呈弥漫性，逐 渐起病。雷击样头痛患者需怀疑脑血管收缩相关疾病，建 议行脑血管造影。局灶性神经功能缺失，如偏瘫或失语， 见于5-15%的患者。脊髓受累引起脊髓症状和体征者极少见 ，但仍有个案报道。
多数患者同时出现上述多个症状。对于同时出现癫痫发作 和视觉障碍或头痛的患者，需要考虑PRES可能。
可逆性后部脑病综合征 （PRES）
沿革
1996年Hinchey等首次报道了一组临床影像综合征— —可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS ），
随着MRI技术的不断发展，发现其除了白质，也可 累及灰质，因此，2000年Casey等提出了新的命名， 即可逆性后部脑病综合征（Posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）。
临床表现
影像学表现
颅脑影像学有助于诊断PRES以及鉴别诊断。血管 源性水肿可以通过CT来发现，但颅脑MRI更敏感 。由于缺乏诊断金标准，无法评估MRI的特异性 。
颅脑MRI典型表现为双侧顶枕叶为主的血管源性 水肿，呈T1低信号，T2/FLAIR高信号，DWI等或 低信号，ADC高信号。
通常累及皮质下白质，较少累及皮质。水肿几乎 累及双侧，不完全对称。
PRES常由急剧的血压波动或细胞因子对血管壁的 直接作用致内皮损伤，引起血脑屏障的破坏，继 而引起脑水肿。本病通常是可逆性的，包括影像 学表现和临床症状，预后多数较好。
脑血流的生理
一般情况下，脑灌注压变化范围波动在50150mmHg之间（脑灌注压=平均动脉压-颅内压） ，大脑可以通过自身调节来维持相对恒定的脑血 流量。脑血流自身调节机制包括：脑血管压力反 应、化学因素（如CO2浓度）与自主神经系统。

左侧颞叶可见出血。
•可逆性后部白质脑病综合 征RPLS
诊断
诊断要素： 基础疾病的诱因； 神经系统症状体征； 特征性的影像学改变； 排除其他可能白质病变； 可逆性的良性病程。
•可逆性后部白质脑病综合 征RPLS
鉴别诊断
脱髓鞘疾病：
多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、进行性多灶性白质脑病等。脱髓鞘脑病往往具有 一些特征性的影像学表现，如颅内多发、对称、类圆形病灶。但对于部分表现并不典 型的病例，必须结合临床病史、症状体征和脑脊液的实验室检查鉴别。
重症病例如果处理不及时或不恰当，也可遗留 持续性损害或导致死亡。
•可逆性后部白质脑病综合 征RPLS
Thank you
可逆性后部白质脑病综合 征RPLS
可逆性后部脑病综合征
T2
FLAIR
•可逆性后部白质脑病综合 征RPLS
可逆性后部脑病综合征
FLAIR
FLAIR
15天后 15天后
•可逆性后部白质脑病综合 征RPLS
概况
Hinchey等1996年首先报道的。以其病变部位和可逆 性的特点来命名的。
一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的 综合征，临床表现以迅速进展的颅高压症状、癫痫发 作、视觉障碍、意识障碍、精神异常为特征，神经影 像学上显示以双侧大脑后部白质为主的水肿区。
经及时有效治疗后临床表现和神经影像学改变可以完 全恢复，一般不遗留有神经系统后遗症。
•可逆性后部白质脑病综合 征RPLS
治疗与预后
加强对症治疗：如控制癫痫的频繁发作，但抗癫痫药 物在颅内影像学恢复正常后应在短期内较快的减量至 停药，同时适当使用脱水剂治疗一方面以减轻血管源 性脑水肿，一方面有利于解除癫痫发作后存在的细胞 毒性的脑水肿；

临床特征
具备上述临床表现中的至 少2项。
影像学表现
头部影像学检查可见后部 脑白质水肿。
病程特点
症状通常在数小时或数天 内达到高峰，并可在数周 内完全恢复。
鉴别诊断
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01
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其他原因引起的头痛和视力障碍
如偏头痛、青光眼、缺血性视神经病变等。
其他原因引起的癫痫发作
如脑炎、脑外伤、代谢性疾病等。
其他原因引起的神经系统症状
及时诊断和治疗RPES对 于缓解症状、预防并发 症至关重要。
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RPES的病因和病理生理
病因分类
病因一
由于各种原因导致的血压急剧升高，如子痫、恶性 高血压等，导致脑血管痉挛和脑水肿。
病因二
一些药物如免疫抑制剂、化疗药物等也可能引起 RPES。
病因三
其他原因如贫血、血小板减少等也可能与RPES的发 生有关。
可逆性后部脑病综合征 (rpes)ppt课件
目
CONTENCT
录
• 引言 • RPES的病因和病理生理 • RPES的临床表现和诊断 • RPES的治疗和预后 • RPES的预防策略 • RPES的研究进展和未来方向
01
引言
定义与概述
可逆性后部脑病综合征(RPES)是一种罕见的神经系 统疾病，主要特征为大脑后部白质和灰质出现可逆 性的水肿和损伤。
健康生活方式
保持健康饮食、适量运动、控制体重、戒烟限酒 等健康生活方式。
药物治疗
在医生的建议下，使用适当的药物来控制血压和 预防子痫前期的发生。
密切监测
对于已经出现子痫前期症状的孕妇，应密切监测 病情变化，及时采取治疗措施。
针对特定病因的预防策略
控制其他疾病

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治疗与预后
激素可能导致血压升高和内皮功能障碍，是 RPES的危险因素之一，因此RPES患者并不 主张常规使用激素；对于正在使用激素的患者， 建议停用或减量使用，直到血压被有效控制。
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治疗与预后
本病是一种预后良好的疾病，多数病人可以完全康复 而不遗留神经系统症状体征，但由于患者往往同时具 有严重的基础疾病，早期正确的诊断和鉴别诊断有一 定难度，必须提高对本病的熟悉程度，通过详实的病 史、体格检查和颅脑影像学的综合分析才能得出正确 的结论，有条件的患者还应在4周左右复查头颅MRI。
重症病例如果处理不及时或不恰当，也可遗留持续性 损害。据Schwartz等统计，在110例重症病例中，3例 死亡。
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Thank you
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14床韩同华诊断RPES？
病因是？ DWI、ADC图显示非血管源性水肿？是否因为
系不可逆性改变早期征象？ MRI复查病灶未消失（变化不大）？
病毒性脑炎：
多伴有发热的全身症状，病灶多累及大脑皮质额颞叶，癫痫的症状较为突出且顽固， 脑电图、脑脊液实验室检查等多可提供阳性证据。
静脉窦血栓形成：
病灶多累及双侧顶枕叶皮质、旁中心小叶，MRI显示脑水肿、脑梗死或出血，MRV提 示颅内静脉的深浅静脉、静脉窦狭窄、充盈缺损、闭塞。
脑梗死：
后循环系统的梗死，如典型的基底动脉尖综合征，累及双侧小脑上动脉和大脑后动脉， 临床表现为多颅神经损害和锥体束征。本病的预后较差，患者往往遗留严重的神经系 统症状甚至死亡。
因此2000年Casey等对RPLS提出新的命名，即可 逆性后部脑病综合征（reversible posterior encephalopathy syndrome，RPES）

双侧额顶叶、枕叶、颞叶皮质下白质、胼胝体压部、左侧基底节区高信号， 双侧枕叶皮质受累；DWI呈等、高信号；ADC呈高信号，表明为血管源性水肿。
女，25岁，妊娠高血压。
双侧基底节区、双侧小脑半球、双侧顶叶皮质及皮质下白质对称性高信号， 左侧颞叶可见出血。
诊断
诊断要素： 基础疾病的诱因； 神经系统症状体征； 特征性的影像学改变； 排除其他可能白质病变； 可逆性的良性病程。
病例一
患者 女，22岁，孕39周，产前子痫，行剖宫 产术后第11天，头痛不适。 PE： R 24次/min，BP 136/90mmHg，P 104次 /min。四肢感觉减退。 心电监护：血氧饱和度低。
颅脑CT平扫
颅脑 CT
病例二
●女，56岁，持续性头痛10天。 ●4个月前诊断为结肠癌，行乙状结肠切术，
It'S An Honor To Walk With You All The Way
演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日
治疗与预后
本病是一种预后良好的疾病，多数病人可以完 全康复而不遗留神经系统症状体征，但由于患 者往往同时具有严重的基础疾病，早期正确的 诊断和鉴别诊断有一定难度，必须提高对本病 的熟悉程度，通过详实的病史、体格检查和颅 脑影像学的综合分析才能得出正确的结论，有 条件的患者还应在4周左右复查头颅MRI。
重症病例如果处理不及时或不恰当，也可遗留 持续性损害或导致死亡。
Thank you
可逆性后部脑病综合征
T2
FLAIR
可逆性后部脑病综合征
FLAIR
FLAIR
15天后 15天后
第一次 第二次
第二次 第三次
可逆性后部脑病综合征 FLAIR
可逆性后部脑病综合征