可逆性后头部脑白质变性

脑白质常见病变的影像诊断解剖脑白质：主要成分是有髓鞘的轴突和胶质细胞胶质细胞：分为大胶质细胞（外胚层，终生保留分裂能力）和小胶质细胞（内胚层），大胶质细胞有星形、少突胶质细胞髓鞘：由少突胶质细胞形成，含水量约占40%；70%~85%干性部分由脂类（脑苷脂和卵磷脂）组成，15%~30%由蛋白质（髓磷脂碱性蛋白和蛋白脂质蛋白）组成髓鞘的主要作用是提高传导速度少突胶质细胞髓鞘轴突、感觉神经元的长树突轴索有髓神经纤维白质CT值约28-32HU,皮质约32-40HU部位：1.皮质旁；2.皮层下U型纤维；3.皮层深部非边缘区；4.皮层下边缘区；5.脑室旁；6.胼胝体中枢神经系统脑白质病变髓鞘形成缺陷性疾病：髓鞘发育、形成、维持的过程中，出现髓鞘生成不良，如肾上腺脑白质营养不良。

正常髓鞘的脱髓鞘疾病：发育成熟的髓鞘发生脱髓鞘改变，如多发性硬化症，急性播散性脊髓炎等。

脑白质病变髓鞘形成障碍：ALD,GLD,MLD,SLD,PMD,Alexander病感染性：莱姆病，PML,HIV脑病正常髓鞘破坏血管性：小动脉硬化，淀粉变性，CADASIL,Susac,PACNS中毒代谢性：渗透性髓鞘溶解症，PRES，酒精，毒物分类多相：MS,TDL,NMO自身免疫（原发性）单相：ADEM,Balo中枢神经系统脑白质病变髓鞘形成不良的原因：各种酶的缺乏，引起相应物质代谢障碍。

脱髓鞘改变的病因：病毒感染，缺氧、代谢障碍、免疫缺陷、少突胶质细胞受损等。

病理：两者发病机制虽然完全不同，但病理表现相似，包衬神经轴索的髓鞘生成不良和损害溶解，轴索基本结构保持完整。

各疾病的MR表现共性多，特异性少，需结合临床资料、基因检测才能做出明确的诊断。

肾上腺脑白质营养不良（ALD）X-连锁隐性遗传病，患者大多男性，突变基因由母亲传递由于过氧化物酶缺乏，极长链脂肪酸在脑白质和肾上腺皮质内沉积好发于3-12岁男孩，临床表现为视物不清、听力下降、智力减退、行为异常、皮肤色素沉着等病理：病灶内存在气球样巨噬细胞以及血管周围单核细胞浸润MR表现：双侧枕顶颞叶交界区白质对称分布的长T2信号，侧脑室后部病变通常呈“蝶形”分布，“枫叶征”，边缘火焰样强化；病变由后向前发展男9岁视物模糊3月余，ALD多发性硬化（MS）MS是中枢神经系统最常见的脱髓鞘疾病病因尚不清楚，可能与遗传、环境、病毒感染有关好发于20-40岁青壮年，女性：男性=2：1临床表现无特异性，包括运动、感觉和自主神经功能障碍临床分型：缓解-复发型（最常见），原发进展型，继发进展型 实验室检查：脑脊液寡克隆区带阳性或鞘内IgG 合成率升高激素治疗效果较好影像诊断标准（2016 MAGNIMS）•空间多发性•CNS以下5个区域中的2个区域：•（1）3个以上脑室旁病灶；•（2）1个以上幕下病灶；•（3）1个以上脊髓病灶；•（4）1个以上视神经病灶；•（5）1个以上皮层/近皮层病灶。

脑白质变性的偏方
关于《脑白质变性的偏方》，是我们特意为大家整理的，希望对大家有所帮助。

脑白质病是一种大脑的结构性改变，以神经中枢体细胞的髓鞘危害为关键特点，变病侵及专业充分发挥高級大脑神经的白质束。

其临床症状从专注力不集中化、记忆减退和个性化改变，到痴呆、昏迷，乃至身亡。

中毒副作用脑白质病(也叫弥漫着脑白质病变)是由多种多样毒副作用要素造成脑白质病：脑颅直射;用药治疗，如一些抗肿瘤药、抗生素及免疫制剂;乱用药品，如二甲苯、酒精、海洛英等;也有自然环境内毒素等。

假如能在饮食搭配中添加一些营养成分的食材，或是应用一些简易的小偏方，是最便捷最有效的方式。

小偏方1
稻米碳水化合物化合物一般不影响左旋多巴片的药力。

从这当中能获得碳水化合物化合物、蛋白、膳食纤维素和维生素b2 等营养成分，并能获得人体需要的动能。

小偏方2
白菜。

每白菜能够直接生吃、烹食或腌制，吃以前清洗就可以。

白菜中，铁，钾，维生素D的成分也非常丰富。

小偏方3
新鲜水果可生吃或煮开服用，也可做成效干、苹果酱、果子冻等，苹果在许多甜品上都会采用。

苹果带有丰富多彩的矿物和多种营养元素。

以上饮食疗法小偏方是对病况的减轻和防止，并不可以完全
的痊愈。

痊愈还需要技术专业的医药学来进行，手术后留意食材的补充和充足的歇息。

大部分脑白质病病人的病况可逆性，但有一小部分是不可逆的。

因此，假如采用适度的防范措施，病人的病症可大大提高。

而脑白质病的治疗方法有一定的局限，现阶段也无统一的治疗方案，因而，防止十分关键。

医治大多数选用很多糖皮质类固醇，也可以用抗凝医治。

可逆性后部白质脑病综合征吕佳宁，　范 薇（复旦大学附属中山医院神经内科２０００３２）关键词 可逆性后部白质脑病综合征；　血管源性水肿；　ＡＤＣ图摘要 可逆性后部白质脑病综合征（ＲＰＬＳ）是一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的综合征，临床表现以迅速进展的颅高压症状、癫发作、视觉障碍、意识障碍、精神异常为特征，神经影像学上显示以双侧大脑后部白质为主的水肿区，经及时有效治疗后临床表现和神经影像学改变可以完全恢复，一般不遗留有神经系统后遗症。

核磁共振新技术的发展，突出显示了血管源性水肿的特点，有助于ＲＰＬＳ的正确诊断。

Ｒｅｖｅｒｓｉｂｌｅ　Ｐｏｓｔｅｒｉｏｒ　Ｌｅｕｋｏｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ　Ｓｙｎｄｒｏｍｅ ＬＵ　Ｊｉａ　－Ｎｉｎｇ，　ＦＡＮ　Ｗｅｉ Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ　Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ　ｏｆＺｈｏｎｇｓｈａｎ　Ｈｏｓｐｉｔａｌ，　Ｆｕｄａｎ　Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，　Ｓｈａｎｇｈａｉ　２０００３２，　ＣｈｉｎａＫＥＹ　ＷＯＲＤＳ ｒｅｖｅｒｓｉｂｌｅ　ｐｏｓｔｅｒｉｏｒ　ｌｅｕｋｏｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ　ｓｙｎｄｒｏｍｅ　（ＲＰＬＳ）； ｖａｓｏｇｅｎｉｃ　ｅｄｅｍａ； ＡＤＣ ｍａｐＡＢＳＴＲＡＣＴ Ｒｅｖｅｒｓｉｂｌｅ　ｐｏｓｔｅｒｉｏｒ　ｌｅｕｋｏｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ　ｓｙｎｄｒｏｍｅ　（ＲＰＬＳ）　ｉｓ　ａ　ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｅｎｔｉｔｙ　ｃａｕｓｅｄ　ｂｙ　ｓｅｖｅｒａｌｒｅａｓｏｎｓ，　ａｎｄ　ｃｈａｒａｃｔｅｒｅｄ　ｂｙ　ｎｅｕｒｏｌｏｇｉｃａｌ　ａｌｔｅｒａｔｉｏｎｓ．　Ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｆｉｎｄｉｎｇｓ　ｉｎｃｌｕｄｅ　ｉｍｐｒｏｖｉｎｇ　ｓｙｍｐｔｏｍｓ　ｏｆ　ｉｎｔｒａｃｒａｎｉａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，　ｓｅｉｚｕｒｅ，　ｖｉｓｕａｌ　ｄｉｓｔｕｒｂａｎｃｅ，　ｃｏｎｆｕｓｉｏｎ　ａｎｄ　ａｌｔｅｒｅｄ　ｍｅｎｔａｌ　ｓｔａｔｕｓ，　ａｎｄ　ｎｅｕｒｏｒａｄｉｏｌｏｇｉｃ　ｆｉｎｄｉｎｇｓ　ｓｈｏｗｅｄｅｍａ　ｐｒｅｄｏｍｉｎａｎｔｌｙ　ｉｎ　ｔｈｅ　ｐｏｓｔｅｒｉｏｒ　ｃｅｒｅｂｒａｌ　ｗｈｉｔｅ　ｍａｔｔｅｒ　ｂｉｌａｔｅｒａｌｌｙ．　Ｔｈｅ　ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｓｅｔｔｉｎｇ　ａｎｄ　ｎｅｕｒｏｒａｄｉｏｌｏｇｉｃａｌｔｅｒａｔｉｏｎｓ　ｃａｎ　ｒｅｓｔｏｒｅ　ｃｏｍｐｌｅｔｅｌｙ　ｂｙ　ｔｒｅａｔｍｅｎｔ　ｐｒｏｍｐｔｌｙ　ａｎｄ　ｅｆｆｅｃｔｉｖｅｌｙ，　ａｎｄ　ｇｅｎｅｒａｌｌｙ　ｔｈｅｒｅ　ｉｓ　ｎｏ　ｓｅｑｕｅｌａ　ｏｆｎｅｒｖｏｕｓ　ｓｙｓｔｅｍ．　Ｍｏｒｅ　ｒｅｃｅｎｔ　ａｄｖａｎｃｅｓ　ｉｎ　ＭＲＩ　ｔｅｃｈｎｏｌｏｇｙ　ｈｉｇｈｌｉｇｈｔ　ｔｈｅ　ｆｅａｔｕｒｅｓ　ｏｆ　ｖａｓｏｇｅｎｉｃ　ｅｄｅｍａ，　ａｎｄ　ｃｏｎｄｕｃｅｔｏ　ａｃｃｕｒａｔｅ　ｄｉａｇｎｏｓｉｓ　ｏｆ　ＲＰＬＳ．１００８－０６７８（２００６）０５－０５５７－０４ ［中图分类号］ Ｒ７４２ ［文献标识码］ Ａ吕佳宁，女（１９８０－），吉林省长春市人，复旦大学附属中山医院神经内科硕士研究生。

移植相关护理：可逆性后部脑病综合征可逆性后部脑病综合征简介：可逆性后部脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES）是造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation, HSCT)后少见的神经系统并发症之一。

1996年Hinchey最先提出可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)这一临床影像综合征。

随着对疾病的进一步认识，发现其还可累及顶枕叶白质以外的其他区域和大脑皮质．于是Casey等[2]提出了后部可逆性脑病综合征(PRES)这一概念。

概念：可逆性脑病综合征（PRES）是一种与多种致病因素相关的临床影像学综合征,以头痛、癫痫发作、精神症状、视觉障碍、意识障碍为主要临床表现,影像学以顶枕叶可逆性脑白质病变为主。

该病如果能够得到及时的诊断与治疗,大部分患者的临床症状及影像学改变可以消失。

病因：可逆性后部脑病综合征病因复杂,与多种基础疾病有关 ,常见原因有高血压脑病、肾脏疾病、肾功能不全、子痫前期或子痫,恶性肿瘤化疗,免疫抑制剂及细胞毒性药物应用的毒性副反应,少数患者产后情绪波动也可引起本病。

常见的可引起PRES的免疫抑制剂及细胞毒性药物包括：甲氨喋呤、环孢素、他克莫司、阿糖胞苷、L—ASP、环磷酰胺、糖皮质激素、顺铂等。

而甲氨蝶呤及环孢素是导致PRES的重要诱因。

发病机制：PRES 发病机制目前尚不十分明确,广泛认为有“高灌注学说”、“脑血管痉挛学说”以及“血管内皮损伤学说”。

高灌注学说:血压升高,超过脑血流的正常自动调节能力,脑血流灌注过度,血管扩张,液体透过血脑屏障外渗至脑实质内产生血管源性水肿。

脑血管痉挛学说:各种原因使脑血管调解机制过度反应,脑血管痉挛,脑组织缺血使血管通透性增加,细胞内液渗透到细胞外间隙导致脑水肿。

血管内皮损伤学说:各种高危因素造成血管内皮细胞损伤,血脑屏障破坏,血管通透性增加,血管内一些水分子和大分子进入脑织间隙造成血管源性水肿。

脑白质病变的影像学鉴别诊断多灶性脱髓鞘:1。

多发性硬化症:中枢神经系统中最常见的脱髓鞘疾病，主要表现为患者大脑和脊髓中出现多灶性脱髓鞘斑块1.1病理:病变主要位于脑和脊髓白质，分布分散一般来说，大脑半球是正常的。

有些人有轻微的脑回萎缩和脑沟扩大。

切片显示不同大小的软化坏死灶和边缘清晰的灰色斑块，大多位于侧脑室和小脑周围。

显微镜检查:早期病灶区出现髓鞘崩解、局部水肿、血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润等炎症反应。

中期，吞噬细胞逐渐清除髓鞘崩解产物，形成点状软化坏死灶，可见网格细胞形成和轴突消失。

胶质细胞和星形胶质细胞增生，网状和胶原纤维在病变晚期增生，形成边界清楚的灰色斑块，一般直径为0.1-4.5厘米病变可以新旧共存。

重症和晚期病人可以看到脑脊髓炎的变化，如脑室扩大，脑回扁平，脑沟扩大和脊髓变薄。

偶尔多发性硬化可能伴有源自多发性硬化斑块的神经胶质瘤。

1.2成像:MRIT1加权成像显示多个低信号病灶点，通常与侧脑室壁垂直排列，并与脑室周围白质内小血管的走向一致古老的牌匾显示出同样的信号由于多发性硬化是一种少突胶质细胞-血管髓鞘复合体疾病，5%的病例还涉及皮质和基底神经节，并且半卵圆中心的病变可能具有空间占用效应。

脊髓损伤是长条状的，与脊髓的长轴一致。

一般来说，脊髓不会增厚。

T2加权图像显示高信号强度和清晰的边缘质子密度加权成像有助于显示脑室、脑干和小脑边缘的多发性硬化病变。

钆对比增强DTPA T1加权成像显示急性脱髓鞘病变，旧病变无增强。

磁共振成像可以判断多发性硬化的分期:磁共振成像显示病变大小不变，病变大小缩小或病变数量减少，表明缓解期；如果病变扩大或数量增加，表明病情正在恶化。

磁共振成像也可以用来跟踪治疗效果。

MRI平片显示侧脑室周围及两侧深部白质有多个斑片状异常信号区，T1WI(甲、乙)为低信号，T2WI(丙、丁)为高信号。

未发现占位效应。

MRI平片显示双侧半卵圆区有多个斑片状异常信号区，有长T1(A)和长T2(B)改变。