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PRES可逆性后部脑病综合症P o s t e r i o r R e v e r s i b l e E n c e p h a l o p a t h y S y n d r o m e(P R E S)l概述P R E S 01影像表现02鉴别诊断03小结04C O N T E N T S目录概述•PRES：一种可逆性神经系统损伤和特异性影像学表现为主的临床影像学综合症•所有人群都可发病，女性多见，儿童也可发病•急性-亚急性，雷击样头痛•儿童的临床表现多与成人相仿，影像表现多不典型临床特征•癫痫多为首发症状•视觉异常：视野受损、模糊、幻觉，皮质盲、矢认症、安东综合征•精神异常：躁动、不安、淡漠•少见表现：小脑综合征、偏瘫•CSF：多为正常，可有蛋白的升高•EEG：慢波、癫痫改变•LDH：升高，提示有内皮细胞损伤危险因素•高血压急症•子痫及子痫前期•严重的肾脏疾病•自身免疫性疾病•使用免疫抑制药物/细胞毒性药物发病机制•血压快速增高及高灌注•内皮细胞受损•血管痉挛继发缺血发病机制治疗高血压：纠正高血压到可控范围，但是要避免降压过快导致缺血。
子痫前期：目标是在分娩时的血压管理，硫酸镁防止癫痫发作。
药物导致：逐渐缩小或完全停药。
低镁血症可能示PRES的病因，因此推荐补充镁作为辅助治疗。
可复发：在血压未控制好、或者需要继续用药的病人。
影像特点部位：•典型：顶枕叶•不典型：额叶、颞叶、小脑、脑干、基底节、深部白质、胼胝体、脊髓分布： •双侧对称•白质较灰质明显影像表现：•典型：血管源性水肿•不典型 ：出血（5-30%）、强化、弥散受限（11-26%）典型影像表现-CT•平扫：双侧顶枕叶斑片状低密度影•血管造影：不规则局部或血管多发狭窄（串珠征）、局部血管扩张最常见于主干和二级分支典型影像表现-CT34岁 女 急性淋巴性白血病化疗 甲氨喋呤鞘内注射 出现右侧偏瘫 收缩压200mmHg 串珠征（箭头）血管局部扩张（箭号）24 男坏死性肺炎典型影像表现-MRI•等-稍长T1、长T2信号•FLAIR呈高信号•DWI呈等高信号、ADC呈高信号•MRS：Cho、Cr升高NAA、NAA/Cr减低乳酸增加提示缺血25 女性急性头痛 剖宫产病史影像表现-不典型•出血：多见于异体骨髓移植、使用抗凝剂的患者局部血肿、灰质斑点状（＜5mm）出血、蛛网膜下腔出血•弥散受限：在ADC高信号背景下出现局部ADC信号减低•增强：软脑膜强化，结节样强化，结节+软脑膜BBB受损时，软脑膜强化时间会延长早期征象：FLAIR脑沟轻度高信号；增强有强化斑点状出血双顶叶水肿（箭头）局部出血（箭号）27 男 坏死性肺炎50 男 急性白血病 骨髓移植后ADC局部低信号（箭号）可能是代表不可逆的早期征象高血压不受控制精神改变软脑膜强化19岁女性，系统性红斑狼疮和全血细胞减少，癫痫发作2月后复查结节样强化结节样强化（虚箭）软脑膜强化（实箭）58岁男性，肾癌多种药物化疗，血压92/67mmHg 14岁 女 系统性红斑狼疮，癫痫发作，血压136/83mmHg•顶枕叶型 22%•全脑（分水岭）型 23%•额上沟型 27%•各型的不全、非对称表现 28%•基底节变异型（4%）顶枕叶型•累及顶枕叶皮层及白质区为主，可伴有颞叶受累•严重程度较轻56 男 糖尿病伴足感染 抗生素治疗后头痛 视觉改变血压 215/115 mm Hg.影像表现-分型全脑分水岭型•累及额叶、顶叶、枕叶，颞叶；内侧半球与外侧半球交界处（分水岭区）的线样血管源性水肿•表现为不融合、不连续的血管源性水肿：指较少累及皮质和深部白质区（最常见于额上沟、珍珠串型线性排列）全脑分水岭型21岁 女 狼疮肾炎和难控制的高血压头痛 视力改变、癫痫血压213/167mmHg影像表现-分型额上沟型• 累及额叶，可同时有不同程度的顶枕叶受累• 累及额上沟中后部为主（与分水岭型类似，但是额上沟的病灶更独立， 不蔓延到前部）• 中间型（intermediate expression）：不连续的额上沟皮质水肿+局 灶白质水肿48岁女性 白血病骨髓移植后癫痫19天血压 134/84 mm Hg中央变异型（4%）• 累及基底节、脑干、可伴有丘脑、脑室旁白质累及；不累及皮质与皮质下影像表现-分型51岁 女性 急性头痛 言语困难9月后各型的不全、非对称表现20岁 女 32w先兆子痫 视力模糊，轻度高血压，分娩时癫痫发作诊断•目前没有金标准•有学者提出以下诊断标准：1.急性发作的神经系统症状2.影像学：局灶性血管源性水肿3.可恢复的临床、影像学表现鉴别诊断PRES•可逆性血管收缩综合征•急性脑梗死•静脉窦血栓可逆性血管收缩综合征（RCVS）• 是一种临床影像综合征，主要特征包括：超急性发作的严重头痛（雷击样头痛） 和脑动脉节段性血管收缩（3个月内消退）• 20-50多见，儿童也可发病，女性多见• 常见诱因：妊娠及产后、使用血管活性药物等• 机制：血管张力改变导致的血管收缩（交感神经过度活动、内皮功能障碍、氧化应激可导致张力失调）• 临床表现：雷击样头痛，可伴有神经功能异常（通常视觉，运动感觉也可）、癫痫、卒中、蛛网膜下腔出血、CSF正常，单病程可逆性血管收缩综合征可逆性血管收缩综合征（RCVS）血管造影：• 多发脑血管狭窄，珍珠串• 可累及前、后循环、双侧弥漫• 3个月后恢复CT、MRI:• 三种卒中（凸面蛛网膜下腔出血、颅内出血、脑梗死）、部分有PRES样 脑水肿的表现PCVS与PRES有很多症状和影像类似，提示有接近的病理生理机制，可同时发生。
合并颅内肿瘤的可逆性后部脑病综合征1例报告发表时间：2019-07-17T16:29:44.917Z 来源：《医药前沿》2019年14期作者：吕耀东佴玉赵裕君梁志刚(通讯作者)[导读] 患者，女性，52岁，因“突发头痛19小时，意识不清4小时”于2018年3月29日就诊于我院。
(青岛大学医学院附属烟台毓璜顶医院神经内科山东青岛 264000)【摘要】可逆性后部脑病综合征(Posterior reversible encePhaloPathy syndrome，PrES)是一组以头痛、意识障碍等为主要症状，病灶以对称性累及脑后部白质为主，积极治疗后临床表现及影像学可逆的临床神经影像综合征。
PrES病因复杂，有研究认为其与肿瘤关系密切。
本文报道了1例合并颅内肿瘤的PrES，具体如下。
【关键词】可逆性后部脑病综合征；颅内肿瘤【中图分类号】R739.41 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2019）14-0080-021.病例介绍患者，女性，52岁，因“突发头痛19小时，意识不清4小时”于2018年3月29日就诊于我院。
患者19小时前安静状态下无明显诱因突发头痛，程度剧烈，呈持续性，4小时前突发意识丧失，无肢体抽搐，颅脑CT示脑沟裂变浅，后颅窝脑实质密度欠均，为进一步治疗收住神经内科病房。
既往史：1月前有反应迟钝、精神淡漠表现。
查体：T37.3℃ P94次/分 R20次/分BP142/76mmHg。
昏迷，颈软。
双侧瞳孔直径5mm，对光反射消失，四肢肌张力增高，四肢疼痛刺激可于床面屈曲。
双侧Babinski征（+）。
辅助检查：血常规、生化、DIC、血气、CRP、PCT、肿瘤检验、心电图等无异常。
腰椎穿刺：颅内压215mmH2O；脑脊液常规、生化正常。
颅脑MRI：双侧枕叶对称性异常信号，考虑PrES?；额叶异常信号，占位？。
MRA、MRV：无异常。
颅脑增强磁共振：双侧枕叶及额叶异常信号，增强扫描未见明显强化。
可逆性后部脑病综合征病理生理学、影像学表现、临床表现、脑电图、治疗措施及要点流行病学可逆性后部脑病综合征是一种可出现多种神经精神症状和体征的疾病，其特征是脑影像学检查异常。
就放射学诊断的本质看，可逆性后部脑病综合征并不是孤立于临床实体或诊断的独立诊断，它是一种临床影像综合征。
最常见于高血压性脑病的病例报道。
肾衰竭患者和服用免疫抑制剂或细胞毒性药物患者尤其易感。
代谢失衡或液体超负荷的情况可能通过血压的不稳定和升高导致可逆性后部脑病综合征。
病理生理学可逆性后部脑病综合征主要有两种学说：1）突发高血压导致自身调节失败，继而出现血管扩张和水肿；2）血管收缩导致缺血，最终水肿。
1、自动调节失败正常情况下，脑自动调节使血压在一定的范围内以维持恒定的脑循环。
严重高血压的情况下，自身调节失败，小动脉扩张，导致液体外渗，毛细血管损伤，高灌注，最终导致血管源性水肿。
可逆性后部脑病综合征典型影像学病变所见的水扩散增加支持该理论。
动物模型、临床病例的数据对此也支持。
2、血管收缩在子痫前期中，内皮激活和损伤，内皮的弥漫性激活导致全身血管收缩。
环孢素对血管内皮有直接的毒性作用，影响血脑屏障，促使内皮细胞释放内皮素——一种强效的血管收缩剂。
值血压仅轻度升高的患者或血压正常的患者也发生可逆性后部脑病综合征，增加对高血压不是诱因的可能性。
在绝大多数发展为可逆性后部脑病综合征的患者中，无论全身过程如何，其基础生物学都是相似的——内皮功能障碍伴全身血管收缩、低灌注。
持续低灌注通过血管通透性影响因子上调的复杂机制导致血管源性水肿。
影像可逆性后部脑病综合征脑部CT 或MRI 显示脑白质的局灶性水肿，尤其是顶枕区。
可逆性后部脑病综合征并不完全是一种后部现象，其它区域包括额叶、颞枕交界区、小脑等也可受累。
累及脑干的可逆性后部脑病综合征少见。
枕叶，旁正中区和距状裂区不被累及，有助于与双侧大脑后动脉梗死相鉴别。
病变通常为双侧，相当对称，多累及白质，但也有不典型的单侧病变、出血或灰质受累的病例，较罕见。
可逆性后部脑病综合征的临床及影像学表现摘要】目的探究可逆性后部脑病综合征（RPES）的影像学和临床表现。
方法入选我院符合标准的患者54例，均给予MRI扫描，分析患者的影像学检查和临床表现特点。
结果患者临床常见的症状主要为意识障碍、头痛、视觉障碍、恶心、发作性癫痫等，发病时常伴随血压升高，影像学表现为病灶主要分布在双侧大脑的后部皮层下白质区，经常可累及额叶、颞叶、脑干、小脑等。
CT检查表现出低密度影，MRI检查表现出T1或长T2信号，18例行增强MR扫描后，16例无强化，2例患者出现不同程度的增强；MRA检查没有发现血管的异常，1例患者表现大脑双侧中动脉的走形僵直。
患者经临床治疗后例39病症完全消失，10例病变明显的缩小，5例遗留坏死的软化改变。
结论可逆性后部脑病综合征患者采用MRI检查，详细准确的显示出患者的病灶部位，影像学和临床表现具有一定的特点，有利于临床上正确诊断和治疗疾病，特点显著，值得推广。
【关键词】影像学表现可逆性后部脑病综合征临床表现【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2014）14-0086-02The Clinical and Imaging Features of Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome (PRES)ZHOU Xiao-yan, MA Long-bai, HAN wu(Department of Radiology, CT/MRI Room, the People’s Hospital of Guangxi Zhuang Autonomous Region, Nanning 530021, China)【Abstract】Objective:To explore the clinical and imaging features of posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES).Method:54 patients met the standard in our hospital were given MRI scanning, analysis of the patient's imaging characteristics and clinical manifestations.Result:The common clinical symptoms of patients were disturbance of consciousness, headache, visual disorder, nausea, epilepsy and soon.Morbidity associated with elevated blood pressure.Imaging showed focus was mainly distributed in the posterior subcortical white matter regions of both hemispheres of the brain like frontal lobe, temporal lobe, cerebellum, brainstem andso on.CT showed low density, MRI showed T1 and long T2 signal.After enhanced MRI scans in 18 cases, 16 cases showed no enhancement, 2 patients had different enhancement.MRA examination found no vascular anomalies, 1 patients showed the middle cerebral artery of bilateral cerebral deformation rigidity.Patients after clinical treatment, symptoms disappeared completely in 39, 10 cases of lesions reduced significantly, 5 cases left necrosis softening change.Conclusion:PRES treated by MRI examination show lesions detailed and accurate.Beneficial to the clinical diagnosis and treatment of disease.The curative effect is remarkable, is worth promoting the application.【Key words】Imaging Features PRES Clinical Manifestation可逆性后部脑病综合征（RPES）在临床上是一种具有破坏性的神经性疾病，由于过去医学设备的简陋和缺乏，对此病的特点及临床表现没有全面的了解，极易误诊造成患者昏迷或死亡。
可逆性后部脑病综合征PRESDescription:A 55-year-old man on tacrolimus, status post-liver transplant, with sudden-onset seizures and loss of consciousness 55岁男性，肝移植术后，他克莫司（免疫抑制剂）治疗中。
突发癫痫、意识丧失。
Legends:Axial FLAIR at baseline demonstrates grossly unremarkable white matter. Follow-up study following transplantation and tacrolimus treatment demonstrates confluent signal abnormality involving the centrum semiovale bilaterally.治疗前横断位FLAIR图像示白质区未见明显异常信号。
肝移植和他克莫司治疗随访的图像示双侧半卵圆区大片状异常信号。
Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome可逆性后部脑病综合征•Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) can be attributed to numerous causes; common ones include hypertension and antitransplant medications, and tacrolimus is one such cause of PRES.可逆性后部脑病综合征（PRES）的病因可以很多,最常见的原因包括高血压、抗移植排斥反应药物应用，他克莫司引起PRES就属于这个原因。
Clinical Features:Nonspecific, including seizures and change in mental status 无明显特异性，常包括癫痫、精神状态异常。
可逆性后部脑病综合征的临床、影像学特征及鉴别诊断分析摘要：目的总结可逆性后部脑病综合征的临床、影像学特征和鉴别诊断方法，为提高临床对于可逆性后部脑病综合征诊断准确率提高可靠的参考数据。
方法回顾性分析我院在以往一年之内所接诊的可逆性后部脑病综合征患者资料10例，对于10例患者的临床特征、脑电图检查结果、脑脊液检查结果、影像学检查结果、治疗方案以及预后效果进行分析，从而总结可逆性后部脑病综合征的鉴别诊断要点。
结果 10例患者全部存在视物不清以及头痛症状，其中5例患者产生肢体抽搐以及恶心呕吐症状，4例患者产生精神障碍以及意识障碍现象，10例患者的基础疾病包括高血压3例，系统性红斑狼疮1例，妊娠5例，肾上腺素瘤1例；10例患者中3例颅脑CTA检查可见双侧大脑中动脉、大脑前动脉和大脑后动脉血管分支节段性舒张或是收缩；10例患者接受颅脑MRI检查表明病变大部分呈现对称分布，主要在患者双侧大脑后部白质区，一些皮质受累，边界不清，10例患者通过治疗之后神经系统症状完全消失，接受MRI复查可见病灶大多数或是完全消失。
结论有关可逆性后部脑病综合征病因和临床表现呈现多样化，病程存在可逆性，确诊时需要结合相关影像学检查，排除颅内其他疾病的可能性。
关键词：可逆性后部脑病综合征；影像学特征；鉴别诊断可逆性后部脑病综合征属于一类临床放射综合征，临床表现特征包括癫痫发作、头痛、意识障碍以及视觉障碍等，接受影像学检查显示患者主要为大脑后部白质区病变，早在1996年可逆性后部白质脑病综合征被首次报道[1]。
最近几年以来，由于神经影像技术的快速发展，发现可逆性后部脑病综合征患者大脑后部脑灰质同时受累，所以被统称为可逆性后部脑病综合征[2]。
可逆性后部脑病综合征由于临床特征表现较为多样，临床医师对于此病的认识不足，造成首次诊断难度较大，产生误诊，为了提升临床医生对于可逆性后部脑病综合征疾病的认识，及时开展准确并且有效的治疗，使患者的预后效果获得改善，本文回顾性分析我院在以往一年之内所接诊的可逆性后部脑病综合征患者资料10例，对于10例患者的临床特征、脑电图检查结果、脑脊液检查结果、影像学检查结果、治疗方案以及预后效果进行分析，从而总结可逆性后部脑病综合征的鉴别诊断要点，现做如下汇报。
