脊柱弥漫性特发性骨质增生症（DISH）-MSK4

弥漫性特发性骨肥厚症（DISH）的影像学特征弥漫性特发性骨肥厚症（Diffues Idiopathic Skeletal Hyperostosis）简称DISH，是一种以脊柱及脊柱外韧带广泛骨化为主要特征的骨关节退变性疾病。

在临床上，弥漫性特发性骨肥厚症并不少见，但常因为缺乏对本病的认识而忽视了进一步全面检查，将其误诊为脊柱退变性疾病，并加以治疗者屡见不鲜，故笔者在此对该疾病做一总结。

实际上本病是全身性病变，只是以脊柱为集中表现的一种连续多个节段椎体前侧方异位骨化的特殊类型的疾病。

最初于20世纪40年代由Oppenheimer首先报道了l8例经x线检查有脊柱韧带钙化而无小关节或椎问盘病变的病例，并把它称为韧带骨化性脊椎炎。

随后几十年间随着病例的积累，对该症认识越来越深入，1971年Forestier[1]指出该症的主要特征是脊柱胸腰段及颈胸段前方和右外侧韧带骨化，椎体前方皮质骨肥厚，椎间隙前方有云彩样阴影.将其命名为老年性脊柱僵硬性骨肥厚症，也称为“Forestier病”，1975年，Resnick[2]全面总结了该病的X线表现，称其为弥漫性特发性骨肥厚症(DISH)，这一命名较为全面地阐述了该症的特点，得到了国内外学者们的广泛认可，目前已为大多数人所接受。

1 DISH的临床特点DISH好发于60岁以上老年男性，DISH的发病率可随着年龄的增加及体重指数和血压的增加而呈上升趋势，并且多伴有频繁的背部疼痛[3]，但临床上也有部分患者疼痛不明显、或仅有轻度的疼痛不适，甚至有些患者是因吞咽困难、声音嘶哑等其他症状或是在出现椎体骨折后就诊时被发现；但当DISH合并后纵韧带骨化（OPLL）时，可因后纵韧带的骨化而引起的相应层面的脊髓功能障碍前来就诊[4-6]，临床上容易被误诊为强直性脊柱炎或脊柱退行性骨关节病。

2 DISH的影像学特点2.1脊柱DISH特点通常可将脊椎DISH分为两型[7]：Ⅰ型病变，是以椎前及椎旁韧带波浪状骨化为主要表现，由于此型的椎间盘较正常，不伴椎间盘前突，故前纵韧带的骨化通常具有连续性；Ⅱ型病变除有韧带骨化外，还合并椎间盘纤维环退变及椎间盘向前外侧突出，故在椎间隙水平的椎前骨化区内因椎间盘突入而形成切割状，使前纵韧带骨化影不连续。

临床医学266 2015年19期弥漫性特发性骨肥厚症（DISH）的特点及诊治戚力升曹波王清四川医科大学附属第一医院脊柱外科，四川泸州 646000摘要：弥漫性特发性骨肥厚症（diffuse idiopathic skeletal hyperostosis，DISH）是一种原因不明的韧带骨化及骨质增生，是一种常见的随年龄增长而逐渐增多的疾病。

临床上，弥漫性特发性骨肥厚症并不少见，常因为缺乏对本病的认识忽视了进一步全面检查，而根据这种疾病的某些局部的影像表现就简单地列为颈椎和胸腰椎退变性疾病，并加以诊断和治疗。

如何防止骨化的继续发展和监测术后复发，需要全面的了解DISH的特点。

关键词：弥漫性特发性骨肥厚症；骨质增生；DISH中图分类号：R681266文献标识码：A 文章编号：1671-5837（2015）19-0266-021 病因弥漫性特发性骨肥厚症（DISH）于1971年由Forestier[1]首次提出，又称“Forestier病”。

1976年，Resnick正式定义为弥漫性特发性骨肥厚症（DISH）[2]。

DISH好发人群为中老年人（年龄≥50岁），男性较为多见[3]。

本病的病因未明，研究发现该疾病发病机制复杂。

越来越多的资料显示与内分泌失调、血管障碍、代谢紊乱如肥胖症，高血脂，糖尿病，骨代谢异常，基因调控及遗传等多种因素存在相关性[4]。

临床上，部分DISH合并其他内科疾病，Mader[5]等认为代谢性疾病以及心脑血管病患者更容易患DISH[6]。

此外，还有少数几篇报道DISH有家族遗传倾向[7]。

2 诊断2.1 临床表现DISH主要临床表现为脊柱及外周关节活动度减低、吞咽困难、神经压迫症状等[8]。

DISH病变多见于脊柱，在脊椎中又以下胸椎（T7-T11）最好发，其次为颈椎、腰椎。

脊椎外的好发部位是骨盆。

在极少情况下，DISH在颈椎前缘形成的骨赘可挤压食管后壁引起吞咽困难，甚至可压迫气管影响呼吸，导致呼吸困难或阻塞性睡眠呼吸暂停综合征。

弥漫性特发性骨肥厚（DISH病）
弥漫性特发性骨肥厚症（DISH）是一种以脊柱前外侧韧带钙化为特征、可累及全身的骨骼疾病，最早在1950年由Forestier描述。

因此也称为Forestier病。

本病也出现在动物和古生物中。

在狒狒、猴子、大猩猩、熊、骆驼、马、野牛、麝牛、犬科动物，猫科动物，鲸鱼中发现了该疾病，也出现在恐龙中。

该病发生存在年龄相关现象，发生在15-25%的年长的哺乳动物。

1976年Resnick和Niwayama基于脊柱X线检查提出的诊断标准：①连续四个或四个以上椎体前外侧流水样钙化，伴椎体和椎间盘结合部的骨化；②受累部位椎间盘的高度无明显塌陷；③椎间小关节无骨性强直，骶髂关节无侵蚀、硬化或骨性融合。

鉴别诊断（点击放大）
临床特征及临床意义
1、患者多高龄，合并症多。

2、相对于非脊柱僵直人群发生骨折的风险增高，约4-8倍。

损伤可为低能量损伤，骨折具有隐匿性、不稳定性及易导致脊髓损伤。

3、手术治疗原则同强直性脊柱炎。

特发性弥漫性骨质增生症临床上，弥漫性特发性骨质增生症并不少见，常因为缺乏对本病的认识忽视了进一步全面检查，而将这种疾病的某些局部的影像表现就简单地列为颈椎和胸腰椎退变性疾病，并加以诊断和治疗。

其实质，本病是全身病变，而又以脊柱为集中表现的一种连续多个节段椎体前侧方异位骨化的特殊类型的疾病临床上往往易与强直性脊柱炎及退行性骨关节病相混淆。

弥漫性特发性骨质增生症(DISH)是一种全身系统性疾病，其典型特征是椎体和轴线外结构骨质增生即附丽病，表现为沿椎体前外侧面韧带骨化，在韧带和肌腱附着处骨质增生，骨赘形成。

DISH的临床表现 DISH是一种全身系统性疾病伴有骨细胞代谢改变导致新骨形成及韧带、肌腱钙化或骨化为特征的疾病。

DISH以脊柱病变最为多见在脊椎中又以胸椎最好发其次为颈椎、腰椎。

脊椎外的好发部位是骨盆。

DISH进展缓慢临床症状轻微在极少情况下DISH引起颈椎骨赘形成可压迫气管影响呼吸导致呼吸困难或阻塞性睡眠呼吸暂停综合征也可推压食管后壁引起吞咽困难。

DISH相关体格检查（1）胸背部脊柱骨骼压痛，绝大多数在胸腰段脊柱，其次常见有颈椎、足跟等受累部位压痛，有时可在压痛部位触及骨赘及软组织内硬性肿块。

（2）脊柱及外周骨关节活动受限，可发现脊柱伸屈活动受限，腰椎生理前凸减小，有吞咽困难患者大多有颈椎活动范围减小。

外周骨的活动受限也较为常见，但活动后可有所改善。

DISH病理学 DISH主要病理改变脊椎的前纵韧带、椎旁结缔组织和纤维环的局限性或广泛性钙化或骨化纤维环的退行性变伴血管增生慢性炎症的细胞浸润及椎体前面的骨膜新骨形成。

这些病理变化是形成本症X线征象的基础。

DISH X线影像表现根据椎前及椎旁韧带钙化或骨化的X线表现将脊椎DISH分为两型I型是椎前及椎旁韧带波浪状连续的高密度钙化或骨化影椎间隙相对正常。

Ⅱ型是椎前及椎旁韧带断续状的高密度钙化或骨化影常伴有椎间盘退变并向前外侧突出导致椎前及椎旁韧带钙化或骨化影在椎间隙水平形成切割状低密度区使前纵韧带骨化影不连续。

脊柱弥漫性特发性⾻质增⽣症（DISH）来源：⿍湖影像概述最早由Jacques Forestier和他的学⽣Jaume Rotes-Querol在1950年报道，为与强直性脊柱炎区别，命名为senile ankylosing vertebral hyperostosis，⼜称Forestier病。

随后被Resnick提出的Diffuse Idiopathic Skeletal Hyperostosis（DISH）取代临床并不少见，好发于中⽼年⼈，以韧带、肌腱附着点部位的钙化和⾻化为特征，最常累及脊柱。

流⾏病学发病率随年龄、地域及诊断标准⽽异⼀般认为20岁以后即可发病，但多在50岁以后诊断⽂献报道50岁后发病率约为25％，且发病率随年龄增长及肥胖程度⽽增加有学者认为男性更常见，也有⼈认为男⼥⽐例⽆差别病因、发病机制尚不明确遗传因素：hla-B8、cOl6A1与部分DISH患者相关⾎清学发现1. DKK-1（天然⾻细胞增殖抑制剂）⾎清⽔平降低，但存在争议2. 相关危险因素3. 2型糖尿病、痛风、肥胖临床诊断影像诊断为主，多种标准并⾏Resnick标准⼴泛接受1. ⾄少连续4个椎体前外侧缘前纵韧带连续性⾻化（3个连续⾻桥形成）；2. 受累节段椎间隙⾼度正常，⽆明显退变征象⽆椎⼩关节僵直，⽆骶髂关节侵蚀、融合或关节内⾻质融合Forestiert标准1. 椎体前外侧2个连续⾻桥形成2. 排除受累节段退变及强直性脊柱炎（AS）3. 有作者认为是⽐Resnick标准更早期的诊断Utsinger's classification（存在争议）1. 确诊:Resnick标准2. 疑诊:排除退变及AS前提下，1或0个脊椎⾻桥+外周⾻（如髌⾻、跟⾻、尺⾻鹰嘴）明显⾻赘及⾻刺形成临床表现脊柱受累1. 脊柱活动度下降2. 少数可表现背痛，但程度轻于⾻关节炎颈椎受累可出现吞咽困难3. 椎体⾻折、脊髓损伤外周受累1. 关节活动度下降2. ⼀般⽆疼痛影像学表现脊柱最常受累胸椎最常见，其次为颈椎、腰椎椎体前外侧连续性⾻化，后纵韧带、黄韧带也可受累⾮边缘性韧带⾻赘，即⾻化不发⽣于间盘边缘，形成波浪样外观随时间进展⾻化厚度可从1-2mm增⾄20mm椎间隙⾼度正常⾮边缘型⾻赘边缘型⾻赘外周关节受累多累及肩关节、肘关节及掌指关节⾻肥厚程度严重⾻化部位位于肌腱、韧带附着点，不进⼊关节内关节外肌腱端病常见，好发于鹰嘴、跟⾻及髌⾻部位骶髂关节周围韧带⾻化、髂腰韧带⾻化有较⾼特异性鉴别诊断强直性脊柱炎（AS）：青少年起病；HLA-B27阳性；骶髂关节⾻质侵蚀、融合椎⼩关节僵直⾻关节炎（0A）：中⽼年多见；好发部位不同:脊柱颈椎、腰椎最常受累；外周髋、膝关节最常受累脊椎间盘退变、椎间隙狭窄:外周关节软⾻损伤，关节内⾻质增⽣治疗仅有疼痛时保守对症治疗吞咽困难、⾻折时需⼿术治疗。

弥漫性特发性骨肥厚弥漫性特发性骨肥厚(diffuse idiopathic skeletal hyperostosis,DISH)是一种常见的随年龄增长而逐渐增多的骨骼疾病，表现为脊柱前纵韧带骨化，也可累及其它的中轴或外周关节韧带及附着点，这种骨化会形成特征性的“烛泪样骨赘”。

本病目前国内流行病学资料匮乏。

国外资料显示40岁以上的人群中,男性发病率为3.8%,而女性为2.6%；65岁以上人群中的发生率约为10.0%。

临床上DISH并不少见，常因为缺乏对本病的认识忽视了进一步全面检查，而将这种疾病的某些局部的影像表现就简单地列为颈椎和胸、腰椎退变性疾病，并加以诊断和治疗。

本病实质是全身病变，而又以脊柱为集中表现的一种连续多个节段椎体前侧方异位骨化的特殊类型的疾病。

一、DISH名称的演变DISH曾有过许多名称。

1971年,Forestier指出该症的主要特征是脊柱胸腰段及颈胸段前方和右外侧韧带骨化,椎体前方皮质骨肥大,椎间隙前方有云彩样阴影,将其命名为老年性脊柱僵硬性骨肥厚症(senile ankylosing hyperostosis of the spine),也称为“Forestier病”。

1976年,Resnick等将其命名为弥漫性特发性骨肥厚症(DISH)。

这一命名较为全面地阐述了该症的特点,得到学者们的公认。

二、病因和病理改变DISH男性常见，也更严重。

本病病因不明，可能和代谢及心血管疾病（包括糖尿病、高胰岛素血症、肥胖、高尿酸血症、血脂异常、高血压、冠心病及卒中）相关。

DISH患者血尿酸、碱性磷酸酶、生长激素、胰岛素样生长因子1的水平较高。

代谢紊乱可能在本病的发病中起作用。

该病主要病理改变为脊椎的前纵韧带、椎旁结缔组织和纤维环的局限性或广泛性钙化或骨化、纤维环的退行性变伴血管增生、慢性炎症细胞浸润及椎体前面的骨膜新骨形成。

DISH椎体后缘骨化可引起神经系统并发症，其骨化程度与临床症状及脊髓受压程度成正比。

脊椎骨质增生是怎么回事？
*导读：本文向您详细介绍脊椎骨质增生的病理病因，脊椎骨质增生主要是由什么原因引起的。

*一、脊椎骨质增生病因
质增生在医学上称为骨性关节炎又称肥大性关节炎或退化性关节炎，主要是由于机械应力分布失衡或负载过度引起软骨磨损所致。

人的关节软骨每天都承受着各种活动引起的机械力，人到中年后肌肉功能逐渐减退，容易导致关节损伤，软骨破坏，引起骨性关节炎。

所以骨性关节炎在中老年人中很常见。

有人报告在45岁以上中老年人中其发病率约为40—50%，是老年人的常见病和多发病，严重影响老年人的身心健康。

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