强直性脊柱炎的诊治指南
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强直性脊柱炎治疗指南一、疾病简介:强直性脊柱炎(AS)是一种慢性炎性疾病,主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织及外周关节,并可伴发关节外表现。
临床主要表现为腰、背、颈、臀、髋部疼痛以及关节肿痛,严重者可发生脊柱畸形和关节强直。
发病原因遗传基因和环境因素在本病的发病中发挥作用。
已证实AS的发病和HLA-B27密切相关,并有明显家族聚集倾向。
正常人群的HLA-B27阳性率因种族和地区不同差别很大,我国为6%~8%,可是我国AS患者的HLA-B27的阳性率为90%左右。
另有资料显示,AS的患病率在患者家系中为4%,在HLA-B27阳性的AS患者一级亲属中高达11%~25%,这提示HLA-B27阳性者或有AS家族史者患病的危险性增加。
但是,大约80%的HLA-B27阳性者并不发生AS,以及大约10%的AS患者为HLA-B27阴性,这提示还有其他因素参与发病,如肠道细菌及肠道炎症。
二、临床表现起病隐袭。
患者逐渐出现臀髋部或腰背部疼痛和/或发僵,尤以卧久(夜间)或坐久时明显,翻身困难,晨起或久坐起立时腰部发僵明显,但活动后减轻。
有的患者感臀髋部剧痛,偶尔向周边放射。
疾病早期疼痛多在一侧呈间断性,数月后疼痛多在双侧呈持续性。
随病情进展病变由骶髂关节向腰椎、胸颈椎发展,则出现相应部位疼痛、活动受限或脊柱畸形。
据报道,我国患者中大约45%的患者是从外周关节炎开始发病。
24%~75%的AS患者在病初或病程中出现外周关节病变,以膝、髋、踝和肩关节居多,肘及手和足小关节偶有受累。
非对称性、少数关节或单关节,及下肢大关节的关节炎为本病外周关节炎的特征。
我国患者除髋关节外,膝和其他关节的关节炎或关节痛多为暂时性,极少或几乎不引起关节破坏和残疾。
髋关节受累占38%~66%,表现为局部疼痛,活动受限,屈曲孪缩及关节强直,其中大多数为双侧,而且94%的髋部症状起于发病后头5年内。
发病年龄小,及以外周关节起病者易发生髋关节病变。
强直性脊柱炎患者必读,纯干货(美国风湿病协会指南)2015美国风湿病学会强直性脊柱炎治疗指南完整版推荐内容该指南将中轴型脊柱关节炎分为强直性脊柱炎和放射学阴性中轴型脊柱关节病,而对于其治疗则提出活动期和稳定期概念。
对于强直性脊柱炎,指南主要提出了五方面具体建议:一、活动期AS治疗:强烈推荐使用NSAIDs治疗优于非NSAIDs 治疗;根据情况,在某些条件下推荐持续NSAIDs治疗优于按需NSAIDs治疗;未推荐任何一种NSAID作为首选;强烈不推荐使用全身性糖皮质激素进行治疗;某些条件下不推荐使用慢作用抗风湿药(SAARDs)治疗。
NSAIDs治疗后仍然处于活动期的AS成年患者;强烈推荐使用TNFi治疗优于非TNFi治疗;不推荐任意一种TNFi药物作为首选,但对于合并炎症性肠病或复发性虹膜炎的强直性脊柱炎患者,英夫利西单抗或阿达木单抗治疗优于依那西普;NSAIDs治疗后仍处于活动期且有TNFi禁忌症的AS成年患者:在某些条件下推荐使用SAARD治疗优于非TNFi生物制剂治疗;接受第一种TNFi治疗后仍然处于活动期的AS成年患者:在某些条件下推荐使用另一种TNFi 药物治疗优于添加SAARD治疗;根据情况,在某些条件下推荐使用另一种TNFi 药物治疗优于使用非-TNFi 生物制剂治疗。
接受NSAIDs治疗后仍然处于活动期且伴有单侧活动性骶髂关节炎的AS成年患者:根据情况,在某些条件下推荐局部注射非肠道作用的糖皮质激素优于不局部使用糖皮质激素治疗。
接受NSAIDs治疗后仍伴有稳定性中轴疾病和活动性起止点炎的AS成年患者:根据情况,在某些条件下推荐局部注射非肠道作用的糖皮质激素优于不局部使用糖皮质激素治疗。
应避免在跟腱,髌骨和股四头肌肌腱周围注射。
接受NSAIDs治疗后仍伴有稳定性中轴疾病和活动性外周关节炎的AS成年患者:根据情况,在某些条件下推荐局部注射非肠道作用的糖皮质激素优于不局部使用糖皮质激素治疗。
强直性脊柱炎诊疗指南强直性脊柱炎诊疗指南【概述】强直性脊柱炎(Ankylosing Spondylitis,AS)是一种慢性进行性疾病,主要侵犯骶髂关节,脊柱骨突,脊柱旁软组织及外周关节,并可伴发关节外表现。
严重者可发生脊柱畸形和关节强直。
AS是脊柱关节病的原型或称原发性AS;其它脊柱关节病并发的骶髂关节炎为继发性AS。
通常所指及本指南所指均为前者。
AS 的患病率在各国报道不一,如美国为0.13%-0.22%,日本本土人为0.05%-0.2%,及我国为0.26%。
以往认为本病男性多见,男女之比为10.6:1;现报告男女之比为为2:1到3:1,只不过女性发病较缓慢及病情较轻。
发病年龄通常在13-31岁,30岁以后及8岁以前发病者少见。
AS的病因未明。
基因和环境因素共同在发病中发挥作用。
HLA-B27(下称B27)与AS的发病密切相关,并有明显家族发病倾向。
正常人群的B27阳性率因种族和地区不同差别很大,如欧洲的白种人为4%-13%,美国黑人为2%-4%,我国为2%-7%。
我国A S患者B27的阳性率达91%。
普通人群AS的患病率约为0.1%,在AS 患者的家系中为4%,在B27阳性的AS患者中,其一级亲属中AS 患病率高达11%-25%。
这充分表明B27阳性者或有AS家族史者患AS的危险性增加。
但是,大约80%的B27阳性者并不发生AS,以及大约的发生还有如肠道细菌及肠道炎症AS阴性。
B27患者为AS的10%.等其他因素参与。
AS的病理性标志和早期表现之一为骶髂关节炎。
脊柱受累到晚期的典型表现为竹节状脊柱。
外周关节的滑膜炎在组织学上与类风湿关节炎难以区别。
肌腱末端病为本病的特征之一。
因主动脉根部局灶性中层坏死可引起主动脉环状扩张,以及主动脉瓣膜尖缩短变厚,从而导致主动脉瓣关闭不全。
【临床表现】本病发病隐袭。
最常见的症状是腰背痛,非典型者可以周围关节炎开始。
患者逐渐出现腰背部或骶髂部疼痛和/或发僵,半夜痛醒,翻身困难,晨起或久坐后起立时腰部发僵明显,但活动后减轻。
强直性脊柱炎诊疗指南强直性脊柱炎诊疗指南强直性脊柱炎诊疗指南【概述】强直性脊柱炎(Ankylosing Spondylitis,AS)是一种慢性进行性疾病,主要侵犯骶髂关节,脊柱骨突,脊柱旁软组织及外周关节,并可伴发关节外表现。
严重者可发生脊柱畸形和关节强直。
AS是脊柱关节病的原型或称原发性AS;其它脊柱关节病并发的骶髂关节炎为继发性AS。
通常所指及本指南所指均为前者。
AS 的患病率在各国报道不一,如美国为0.13%-0.22%,日本本土人为0.05%-0.2%,及我国为0.26%。
以往认为本病男性多见,男女之比为10.6:1;现报告男女之比为为2:1到3:1,只不过女性发病较缓慢及病情较轻。
发病年龄通常在13-31岁,30岁以后及8岁以前发病者少见。
AS的病因未明。
基因和环境因素共同在发病中发挥作用。
HLA-B27(下称B27)与AS的发病密切相关,并有明显家族发病倾向。
正常人群的B27阳性率因种族和地区不同差别很大,如欧洲的白种人为4%-13%,美国黑人为2%-4%,我国为2%-7%。
我国A S患者B27的阳性率达91%。
普通人群AS的患病率约为0.1%,在AS患者的家系中为4%,在B27阳性的AS患者中,其一级亲属中AS患病率高达11%-25%。
这充分表明B27阳性者或有AS家族史者患AS 的危险性增加。
但是,大约80%的B27阳性者并不发生AS,以及大约10%的AS患者为B27阴性。
AS的发生还有如肠道细菌及肠道炎症等其他因素参与。
AS的病理性标志和早期表现之一为骶髂关节炎。
脊柱受累到晚期的典型表现为竹节状脊柱。
外周关节的滑膜炎在组织学上与类风湿关节炎难以区别。
肌腱末端病为本病的特征之一。
因主动脉根部局灶性中层坏死可引起主动脉环状扩张,以及主动脉瓣膜尖缩短变厚,从而导致主动脉瓣关闭不全。
【临床表现】本病发病隐袭。
最常见的症状是腰背痛,非典型者可以周围关节炎开始。
患者逐渐出现腰背部或骶髂部疼痛和/或发僵,半夜痛醒,翻身困难,晨起或久坐后起立时腰部发僵明显,但活动后减轻。
强直性脊柱炎/脊柱关节炎患者实践指南(2020完整版)摘要近年来,强直性脊柱炎(AS)/脊柱关节炎(SpA)临床专家共识或指南不断更新,但如何更好地理解与执行,患者自我参与管理是提高诊疗水平的关键环节之一。
通过成立多学科专家和患者共同参与的AS/SpA患者实践指南工作组,开展AS/SpA病友会患者与专家共同参与的AS/SpA患者关注问题的调查,筛选出问题,采用《世界卫生组织指南制订手册》相关原则,按照国际规范流程,提出AS/SpA患者实践指南意见15条。
近年来,强直性脊柱炎(AS)/脊柱关节炎(SpA)临床专家共识或指南不断更新[1,2,3],但如何更好地理解与执行,患者自我参与管理是提高诊疗水平的关键环节之一。
自2011年4月我国成立SpA/AS病友会,并加盟强直性脊柱炎国际联盟(ASIF)至今已9年。
在我国广州市召开的ASIF会议中,亚洲、美洲、欧洲等19个国家和地区的病友们参与AS/SpA患者关注问题的问卷调查,筛选病友最关心的问题,同期成立了多学科医生和患者共同参与的AS/SpA患者实践指南工作组,从最受关注的问题出发,采用《世界卫生组织指南制订手册》相关原则,按照国际规范流程,提出AS/SpA患者实践指南意见15条。
指南形成方法1.指南发起机构与专家组成员:本指南由广东省免疫疾病临床医学研究中心和ASIF发起,指南首席专家古洁若和Zhivko Yankov,首席方法学家杨克虎。
启动时间为2019年1月20日,定稿时间为2020年3月21日。
2.指南工作组:工作组由多学科(涵盖风湿免疫科、骨科、影像科、伦理学及循证医学等学科)专家和病友会成员组成。
证据的检索和评价由世界卫生组织指南实施与知识转化合作中心/兰州大学循证医学中心/GRADE中国中心杨克虎教授团队指导,古洁若教授团队等专家工作组成员协同完成。
所有工作组成员均填写了利益声明表,不存在与本指南直接的经济利益冲突。
3.指南注册与计划书撰写:本指南已在国际实践指南注册平台(International Practice Guidelines Registry Platform,/)注册(注册号为IPGRP-2018CN021)。
《强直性脊柱炎/脊柱关节炎患者实践指南》(2020)要点近年来,强直性脊柱炎(AS)/脊柱关节炎(SpA)临床专家共识或指南不断更新,但如何更好地理解与执行,患者自我参与管理是提高诊疗水平的关键环节之一。
[问题]:何为AS/SpAAS是SpA的临床表型之一,属慢性炎症性全身性疾病,主要累及中轴关节。
好发于青壮年,患病率约0.1%~1.6%。
其主要表现为腰背痛和晨僵,中晚期可伴有脊柱强直、畸形及严重活动受限。
部分患者可在髋关节、肩关节等部位出现外周关节炎,还可累及其他器官如眼、皮肤、肠道、心脏、肺等。
约25%~30%的AS/SpA患者可出现眼部病变,以葡萄膜炎最常见。
劳累、消瘦和低热亦是AS/SpA患者常见的全身表现。
[问题]:人类白细胞表面抗原(HLA)-B27阳性能否确诊AS/SpA 【意见1】: HLAB27阳性不能确诊AS/SpA(1A)[问题]: HLAB27阳性的AS/SpA,会遗传下一代吗【意见2】: HLAB27阳性的AS/SpA 患者,需高度关注子代遗传AS/SpA (2C)虽然遗传因素在AS/SpA 中发挥重要作用,但多基因病的发病需要内因和外因的共同作用才能致病,故不建议该基因阳性即做出有关生育问题的决策。
[问题]:为何AS/SpA患者要定期检查C反应蛋白(CRP)【意见3】: AS/SpA患者需定期检测CRP(1C)监测CRP有助于:(1)监测炎症状况:(2)预测放射学进展:(3)预测肿瘤坏死因子α(TNFα)抑制剂的治疗反应:值得注意的是,有一部分CRP正常的患者,亦有可能处于疾病活动,可选择CRP联合其他方法如磁共振成像(MRI)综合评估。
[问题]: AS/SpA患者为何复查MRI【意见4】: AS/SpA患者需定期复查MRI(1B)MRI 在 AS/SpA 中广泛应用:(1)辅助诊断:(2)监测疾病活动度:(2)监测骨结构破坏:(3)辅助预测预后及疾病严重度:临床研究显示,TNFα抑制剂治疗 AS/SpA12周时即可出现 MRI的明显改变,因此AS/SpA患者可根据自身情况及医生建议定期复查MRI,以了解炎症病变改善程度。
强直性脊柱炎诊断及治疗指南中华医学会风湿病学分会1概述强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)就是一种慢性炎症性疾病,主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织及外周关节,并可伴发关节外表现,严重者可发生脊柱畸形与强直。
AS得患病率在各国报道不一,日本本土人为0.05%~0、2%,我国患病率初步调查为0、3%左右。
本病男女之比约为2~3:1,女性发病较缓慢且病情较轻。
发病年龄通常在13~31岁,高峰为20-30岁、40岁以后及8岁以前发病者少见。
AS得病因未明、从流行病学调查发现、遗传与环境因素在本病得发病中发挥作用。
已证实,AS得发病与人类白细胞抗原(HLA)-B27密切相关。
并有明显家族聚集倾向。
健康人群得HLA-B27阳性率因种族与地区不同差别很大,如欧洲得白种人为4%~13%,我国为2%~7%,可就是AS患者得HLA-B27得阳性率在我国患者高达90%左右。
AS得病理性标志与早期表现之一为骶髂关节炎。
脊柱受累晚期得典型表现为“竹节样改变”。
外周关节得滑膜炎在组织学上与类风湿关节炎(RA)难以区别。
肌腱端病为本病得特征之一。
2 临床表现本病发病隐袭。
患者逐渐出现腰背部或骶髂部疼痛与(或)晨僵,半夜痛醒。
翻身困难,晨起或久坐后起立时腰部晨僵明显,但活动后减轻。
部分患者有臀部钝痛或骶髂部剧痛,偶尔向周边放射。
咳嗽、打喷嚏、突然扭动腰部疼痛可加重。
疾病早期臀部疼痛多为一侧呈间断性或交替性疼痛,数月后疼痛多为双侧呈持续性。
多数患者随病情进展由腰椎向胸、颈部脊椎发展,则出现相应部位疼痛、活动受限或脊柱畸形。
24%~75%得AS患者在病初或病程中出现髋关节与外周关节病变,其中膝、踝与肩关节居多,肘及手、足小关节偶有受累。
外周关节病变多为非对称性,常只累及少数关节或单关节,下肢大关节得关节炎为本病外周关节炎得特征之一。
髋关节与膝以及其她关节得关节炎或关节痛多出现在发病早期,较少或几乎不引起关节破坏与残疾。
·指南与共识·强直性脊柱炎中西医结合诊疗指南中国中西医结合学会标准化技术委员会《强直性脊柱炎中西医结合诊疗指南》编写专家组摘要遵循循证指南的制定方法与步骤,制定了《强直性脊柱炎中西医结合诊疗指南》。
该指南针对临床医师比较关注的13个方面,共给出54条推荐意见,旨在规范强直性脊柱炎的诊疗工作,使患者得到合理、有效的诊治,从而改善其生活质量和预后。
关键词强直性脊柱炎中西医结合诊疗指南中图分类号:R681.51 文献标志码:A 文章编号:1006-1533(2023)13-0023-08引用本文中国中西医结合学会标准化技术委员会《强直性脊柱炎中西医结合诊疗指南》编写专家组. 强直性脊柱炎中西医结合诊疗指南[J]. 上海医药, 2023, 44(13): 23-30; 43.Clinical practice guideline of integrated of traditional Chineseand Western medicine for ankylosing spondylitisGuideline Writing Expert Group for “Clinical Practice Guideline of Integrated of Traditional Chinese and Western Medicinefor Ankylosing Spondylitis” Under the Standardization Technical Committee of Chinese Association of Integrative Medicine ABSTRACT This guideline is developed according to the methodology and steps of evidence-based guidelines so as to standardize the diagnosis and treatment of ankylosing spondylitis (AS), in which 54 recommendations on 13 areas of concern to clinicians are involved. Therefore AS patients can be treated reasonably and effectively and their quality of life and prognosis canbe also improved.KEY WORDS ankylosing spondylitis; integrated of traditional Chinese and Western medicine; clinical practice guideline强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis, AS)是一种慢性炎症性自身免疫疾病,主要表现为进行性的脊柱炎症和骶髂关节炎,并可伴发关节外表现,严重者可出现脊柱畸形和关节强直[1]。
强直性脊柱炎诊断及治疗指南中华医学会风湿病学分会1 概述强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)是一种慢性炎症性疾病,主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织及外周关节,并可伴发关节外表现,严重者可发生脊柱畸形和强直。
AS的患病率在各国报道不一,日本本土人为0.05%~0.2%,我国患病率初步调查为0.3%左右。
本病男女之比约为2~3:1,女性发病较缓慢且病情较轻。
发病年龄通常在13~31岁,高峰为20-30岁.40岁以后及8岁以前发病者少见。
AS的病因未明。
从流行病学调查发现.遗传和环境因素在本病的发病中发挥作用。
已证实,AS的发病和人类白细胞抗原(HLA)-B27密切相关。
并有明显家族聚集倾向。
健康人群的HLA-B27阳性率因种族和地区不同差别很大,如欧洲的白种人为4%~13%,我国为2%~7%,可是AS患者的HLA-B27的阳性率在我国患者高达90%左右。
AS的病理性标志和早期表现之一为骶髂关节炎。
脊柱受累晚期的典型表现为“竹节样改变”。
外周关节的滑膜炎在组织学上与类风湿关节炎(RA)难以区别。
肌腱端病为本病的特征之一。
2 临床表现本病发病隐袭。
患者逐渐出现腰背部或骶髂部疼痛和(或)晨僵,半夜痛醒。
翻身困难,晨起或久坐后起立时腰部晨僵明显,但活动后减轻。
部分患者有臀部钝痛或骶髂部剧痛,偶尔向周边放射。
咳嗽、打喷嚏、突然扭动腰部疼痛可加重。
疾病早期臀部疼痛多为一侧呈间断性或交替性疼痛,数月后疼痛多为双侧呈持续性。
多数患者随病情进展由腰椎向胸、颈部脊椎发展,则出现相应部位疼痛、活动受限或脊柱畸形。
24%~75%的AS患者在病初或病程中出现髋关节和外周关节病变,其中膝、踝和肩关节居多,肘及手、足小关节偶有受累。
外周关节病变多为非对称性,常只累及少数关节或单关节,下肢大关节的关节炎为本病外周关节炎的特征之一。
髋关节和膝以及其他关节的关节炎或关节痛多出现在发病早期,较少或几乎不引起关节破坏和残疾。
强直性脊柱炎中医治疗方法强直性脊柱炎是一种主要侵犯脊柱,并可不同程度的累及骶髂关节和周围关节的慢性进行性炎性疾病。
至于怎么治疗呢?下面店铺就和大家分享强直性脊柱炎中医治疗方法,希望对大家有帮助!强直性脊柱炎中医治疗方法:(1)辨证论治:①肾虚督寒:【主症】腰骶,脊背疼痛,痛连颈项,背冷恶寒,肢节游走性疼痛,酸楚重着,或晨起腰骶,项背僵痛,或僵硬弯曲,活动不利,得温痛减,舌苔薄或白,脉沉弦或细迟。
【治法】补肾强督,温经散寒,活血化瘀。
【方药】补肾强督治旭汤加减。
川续断,金狗脊,淫羊藿,炒杜仲,鹿角霜(或胶),制附片,桂枝,骨碎补,生熟地,赤白芍,生薏苡仁,伸筋草,白僵蚕,地鳖虫,知母,麻黄,干姜,羌,独活,草乌,防风,牛膝。
临床体会:娄多峰认为此证病人素体肾气不足累及督脉,督脉与足太阳经在风门交会,辅助太阳经起卫外作用,督脉通,卫阳振,腠理致密,邪不能犯,当肾气不足,风寒湿邪乘虚而入,郁而不化,影响督脉致气血凝滞,经脉痹阻,故发为腰背痛,临床上除太阳经症状外,还有项背挛急,作冷作痛等督脉受累的特征,正如《内经》所述“督脉为病脊强反折”,此为强直性脊柱炎的早期阶段,以肾虚为本,寒盛为标,属本虚标实之证,寒邪入肾,内舍于督,故治以补肾强督,祛寒,化湿通络之法。
②肝肾两虚,筋骨失荣:【主症】腰背疼痛,腰骶及项背强直畸形,活动功能障碍,胸廓不张,低热形赢,腰膝酸软,头晕目糊,耳呜耳聋,畏寒肢冷,阳痿,面色苍白,舌质略红,少苔或薄白,脉沉细数,尺脉弱。
【治法】滋补肝肾,壮骨荣筋。
【方药】健步虎潜丸合补肾强督治旭汤加减。
骨碎补,补骨脂,羌,独活,生,熟地,赤,白芍,白蒺藜,山萸肉,乌蛇,蜈蚣,炙山甲,威灵仙,桂枝,络石藤,鸡血藤,寻骨风,松节,川断,制附片,伸筋草,地鳖虫,炒黄柏,红花。
③督脉邪壅,久郁化热:【主症】背脊钝痛,腰,股,髋部酸着重滞,甚或掣痛欲裂,脊柱强直,畸形,活动严重障碍,形体消瘦,五心烦热,或有低热,口干,肌肉触之热感,肢体喜放被外,不久又怕冷,大便干,小便黄,舌质红,舌苔黄厚而腻,脉象滑数或弦滑数。
强直性脊柱炎诊断及治疗指南
一、定义
强直性脊椎炎(Ankylosing spondylitis)是一种慢性进行的、以关
节和椎骨间盘突出为特征的骨关节类炎症性疾病,也称为强直性脊柱病或
脊椎关节炎。
二、病因
至今尚不清楚强直性脊椎炎的病因,但估计患者抗原性蛋白和一些环
境因素有关,免疫系统可能是病因的关键因素。
三、临床表现
1.骨关节疼痛:患者常发生于颈、椎间盘和腰椎,并可以蔓延至锁骨、肋骨、髋关节和膝关节等急性病发时,有刺痛感,严重时可痛到原发部位
外及全身进行性放射性痛,且不受改变体位的明显缓解。
2.脊柱骨关节僵硬:可发生于颈部和腰椎,病变日久会导致脊柱完全
强直,脊柱表现为硬的短暂抹痕,手指不能折叠。
3.肢体痉挛:表现为肢体僵硬、肌肉痉挛,可伴随着一定程度的肢体痛,易被体位改变所激发。
4.关节肿胀:一些患者的关节和肌肉会发生明显的肿胀,通常发生在
膝关节、踝关节、锁骨和肩胛关节等,并伴有酸痛感和热感。
5.皮肤溃疡:有些患者会出现皮肤溃疡,表现为红色的斑点或散在的
小鳞片,位于膝关节、距骨、肘部和臀部等。
四、诊断。
强直性脊柱炎的诊治指南摘自《中华风湿病学杂志》强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)是一种慢性进行性疾病,主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织及外周关节,并可伴发关节外表现。
严重者可发生脊柱畸形和关节强直。
AS 是脊柱关节病的原型或称原发性AS;其他脊柱关节病并发的骶髂关节炎为继发性AS。
通常所指及本指南所指均为前者。
AS 的患病率在各国报道不一,日本本土人为0.05 %~0.2%,我国患病率初步调查为0.26 %。
以往认为本病男性多见,男女之比为10.6∶1,现报道男女之比为5∶1,只不过女性发病较缓慢及病情较轻。
发病年龄通常在13~31岁,30岁以后及8岁以前发病者少见。
AS 的病因未明。
从流行病学调查发现,基因和环境因素在本病的发病中发挥作用。
已证实AS 的发病和HLA-B27密切相关,并有明显家族发病倾向。
正常人群的HLA-B27阳性率因种族和地区不同差别很大,如欧洲的白种人为4%~13%,我国为2%~7%,可是AS 患者的HLA-B27 的阳性率在我国患者达91%。
另有资料显示,AS 的患病率在普通人群为0.1 %,在AS 患者的家系中为4 %,在HLA-B27 阳性的AS 患者的一级亲属中高达11%~25 %,这提示HLA-B27 阳性者或有AS 家族史者患AS 的危险性增加。
但是,大约80 %的HLA-B27 阳性者并不发生AS,以及大约10 %的AS 患者为HLA-B27 阴性,这提示还有其他因素参与发病,如肠道细菌及肠道炎症。
AS 的病理性标志和早期表现之一为骶髂关节炎。
脊柱受累到晚期的典型表现为竹节状脊柱。
外周关节的滑膜炎在组织学上与类风湿关节炎难以区别。
肌腱末端病为本病的特征之一。
因主动脉根部局灶性中层坏死可引起主动脉环状扩张,以及主动脉瓣膜尖缩短变厚,从而导致主动脉瓣关闭不全。
一、临床表现本病发病隐袭。
患者逐渐出现腰背部或骶髂部疼痛和(或)发僵,半夜痛醒,翻身困难,晨起或久坐后起立时腰部发僵明显,但活动后减轻。
有的患者感臀部钝痛或骶髂部剧痛,偶尔向周边放射。
咳嗽、打喷嚏、突然扭动腰部疼痛可加重。
疾病早期疼痛多在一侧呈间断性,数月后疼痛多在双侧呈持续性。
随病情进展由腰椎向胸颈部脊椎发展,则出现相应部位疼痛、活动受限或脊柱畸形。
据报道,我国患者中大约45 %的患者是从外周关节炎开始发病。
24 %~75 %的AS患者在病初或病程中出现外周关节病变,以膝、髋、踝和肩关节居多,肘及手和足小关节偶有受累。
非对称性、少数关节或单关节,及下肢大关节的关节炎为本病外周关节炎的特征。
我国患者除髋关节外,膝和其他关节的关节炎或关节痛多为暂时性,极少或几乎不引起关节破坏和残疾。
髋关节受累占38 %~66 %,表现为局部疼痛,活动受限,屈曲孪缩及关节强直,其中大多数为双侧,而且94 %的髋部症状起于发病后头5年内。
发病年龄小,及以外周关节起病者易发生髋关节病变。
本病的全身表现轻微,少数重症者有发热、疲倦、消瘦、贫血或其他器官受累。
跖底筋膜炎、跟腱炎和其他部位的肌腱末端病在本病常见。
1/4 的患者在病程中发生眼色素膜炎,单侧或双侧交替,一般可自行缓解,反复发作可致视力障碍。
神经系统症状来自压迫性脊神经炎或坐骨神经痛、椎骨骨折或不全脱位以及马尾综合征,后者可引起阳萎、夜间尿失禁、膀胱和直肠感觉迟钝、踝反射消失。
极少数患者出现肺上叶纤维化。
有时伴有空洞形成而被认为结核,也可因并发霉菌感染而使病情加剧。
主动脉瓣闭锁不全及传导障碍见于3.5 %~10%的患者。
AS 可并发IgA 肾病和淀粉样变性。
二、诊断要点1.诊断线索:对本病诊断的最好线索是患者的症状、关节体征和关节外表现及家族史。
AS 最常见的和特征性早期主诉为下腰背发僵和疼痛。
由于腰背痛是普通人群中极为常见的一种症状,但大多数为机械性非炎性背痛,而本病则为炎性疼痛。
以下5 项有助于脊柱炎引起的炎性背痛和其他原因引起的非炎性背痛的鉴别:①背部不适发生在40 岁以前;②缓慢发病;③症状持续至少3 个月;④背痛伴发晨僵;⑤背部不适在活动后减轻或消失。
以上5 项有4 项符合则支持炎性背痛。
2.体格检查:骶髂关节和椎旁肌肉压痛为本病早期的阳性体征。
随病情进展可见腰椎前凸变平,脊柱各个方向活动受限,胸廓扩展范围缩小,及颈椎后突。
以下几种方法可用于检查骶髂关节压痛或脊柱病变进展情况:①枕壁试验:正常人在立正姿势双足跟紧贴墙根时,后枕部应贴近墙壁而无间隙。
而颈僵直和(或)胸椎段畸形后凸者该间隙增大至几厘米以上,致使枕部不能贴壁。
②胸廓扩展:在第4 肋间隙水平测量深吸气和深呼气时胸廓扩展范围,两者之差的正常值不小于2.5 cm,而有肋骨和脊椎广泛受累者则使胸廓扩张减少。
③Schober 试验:于双髂后上棘连线中点上方垂直距离10 cm 及下方5 cm 处分别做出标记,然后嘱患者弯腰(保持双膝直立位)测量脊柱最大前屈度,正常移动增加距离在5cm以上,脊柱受累者则增加距离少于4 cm。
④骨盆按压:患者侧卧,从另一侧按压骨盆可引起骶髂关节疼痛。
⑤Patrick 试验(下肢”4”字试验):患者仰卧,一侧膝屈曲并将足跟放置到对侧伸直的膝上。
检查者用一只手下压屈曲的膝(此时髋关节在屈曲、外展和外旋位),并用另一只手压对侧骨盆,可引出对侧骶髂关节疼痛则视为阳性。
有膝或髋关节病变者也不能完成4 字试验。
3.影像学检查:X 线表现具有诊断意义。
AS 最早的变化发生在骶髂关节。
该处的X 线片显示软骨下骨缘模糊、骨质糜烂、关节间隙模糊、骨密度增高及关节融合。
通常按X线片骶髂关节炎的病变程度分为5 级:0 级为正常;Ⅰ级可疑;Ⅱ级有轻度骶髂关节炎;Ⅲ级有中度骶髂关节炎;Ⅳ级为关节融合强直。
对于临床可疑病例,而X 线片尚未显示明确的或Ⅱ级以上的双侧骶髂关节炎改变者,应该采用计算机断层(CT)检查。
该技术的优点还在于假阳性少。
但是,由于骶髂关节解剖学的上部为韧带,因其附着引起影像学上的关节间隙不规则和增宽,给判断带来困难。
另外,类似于关节间隙狭窄和糜烂的骶髂关节髂骨部分的软骨下老化是一自然现象,不应该视为异常。
磁共振成像技术(MRI)对了解软骨病变优于CT,但在判断骶髂关节炎时易出现假阳性结果,又因价格昂贵,目前不宜作为常规检查项目。
脊柱的X 线片表现有椎体骨质疏松和方形变,椎小关节模糊,椎旁韧带钙化以及骨桥形成。
晚期广泛而严重的骨化性骨桥表现称为“竹节样脊柱”。
耻骨联合、坐骨结节和肌腱附着点(如跟骨)的骨质糜烂,伴邻近骨质的反应性硬化及绒毛状改变,可出现新骨形成。
4.实验室检查:活动期患者可见血沉( ESR)增快,C-反应蛋白(CRP)增高及轻度贫血。
类风湿因子(RF)阴性和免疫球蛋白轻度升高。
虽然AS患者HLA-B27阳性率达90%左右,但无诊断特异性,因为正常人也有HLA-B27 阳性。
HLA-B27 阴性患者只要临床表现和影像学检查符合诊断标准,也不能排除AS 可能。
5.诊断标准:近年来有不同标准,但现仍沿用1966 年纽约标准,或1984 年修订的纽约标准。
但是,对一些暂时不符合上述标准者,可参考欧洲脊柱关节病初步诊断标准,符合者也可列入此类进行诊断和治疗,并随访观察。
(1)纽约标准(1966年):有X 线片证实的双侧或单侧骶髂关节炎(按前述0~Ⅳ级分级),并分别附加以下临床表现的1条或2 条,即:①腰椎在前屈、侧屈和后伸的3个方向运动均受限;②腰背痛史或现有症状;③胸廓扩展范围小于2.5 cm。
根据以上几点,诊断肯定的AS要求有:X 线片证实的Ⅲ~Ⅳ级双侧骶髂关节炎,并附加上述临床表现中的至少1 条;或者X线证实的Ⅲ~Ⅳ级单侧骶髂关节炎或Ⅱ级双侧骶髂关节炎,并分别附加上述临床表现的1条或2 条。
(2)修订的纽约标准(1984 年):①下腰背痛的病程至少持续3个月,疼痛随活动改善,但休息不减轻;②腰椎在前后和侧屈方向活动受限;③胸廓扩展范围小于同年龄和性别的正常值;④双侧骶髂关节炎Ⅱ~Ⅳ级,或单侧骶髂关节炎Ⅲ~Ⅳ级。
如果患者具备④并分别附加①~③条中的任何1条可确诊为AS。
(3)欧洲脊柱关节病研究组标准:炎性脊柱痛或非对称性以下肢关节为主的滑膜炎,并附加以下项目中的任何一项,即:①阳性家族史;②银屑病;③炎性肠病;④关节炎前1 个月内的尿道炎、宫颈炎或急性腹泻;⑤双侧臀部交替疼痛;⑥肌腱末端病;⑦骶髂关节炎。
三、鉴别诊断1.类风湿关节炎(RA):AS 与RA 的主要区别是:①AS 在男性多发而RA女性居多。
②A S 无一例外地有骶髂关节受累,RA 则很少有骶髂关节病变。
③AS 为全脊柱自下而上地受累,RA 只侵犯颈椎。
④外周关节炎在AS为少数关节、非对称性,且以下肢关节为主;在RA则为多关节、对称性和四肢大小关节均可发病。
⑤AS无RA 可见的类风湿结节。
⑥AS的RF阴性,而RA的阳性率占60%~95%。
⑦AS以HLA-B27阳性居多,而RA则与HLA-DR4 相关。
AS 与RA 发生在同一患者的机遇为1/10万~1/20万。
2.椎间盘脱出:椎间盘脱出是引起炎性腰背痛的常见原因之一。
该病限于脊柱,无疲劳感、消瘦、发热等全身表现,所有实验室检查包括血沉均正常。
它和AS 的主要区别可通过CT、MRI 或椎管造影检查得到确诊。
3.结核:对于单侧骶髂关节病变要注意同结核或其他感染性关节炎相鉴别。
4.弥漫性特发性骨肥厚(DISH)综合征:该病发病多在50岁以上男性,患者也有脊椎痛、僵硬感以及逐渐加重的脊柱运动受限。
其临床表现和X 线所见常与AS相似。
但是,该病X 线可见韧带钙化,常累及颈椎和低位胸椎,经常可见连接至少4节椎体前外侧的流注形钙化与骨化,而骶髂关节和脊椎骨突关节无侵蚀,晨起僵硬感不加重,血沉正常及HLA-B27 阴性。
根据以上特点可将该病和AS 进行区别。
5.髂骨致密性骨炎:本病多见于青年女性,其主要表现为慢性腰骶部疼痛和发僵。
临床检查除腰部肌肉紧张外无其他异常。
诊断主要依靠X线前后位平片,其典型表现为在髂骨沿骶髂关节之中下2/3部位有明显的骨硬化区,呈三角形者尖端向上,密度均匀,不侵犯骶髂关节面,无关节狭窄或糜烂,故不同于AS。
6.其他:AS 是血清阴性脊柱关节病的原型,在诊断时必须与骶髂关节炎相关的其他脊柱关节病如银屑病关节炎、肠病性关节炎或赖特综合征等相鉴别。
四、治疗方案及原则AS尚无根治方法。
但是患者如能及时诊断及合理治疗,可以达到控制症状并改善预后。
应通过非药物、药物和手术等综合治疗,缓解疼痛和发僵,控制或减轻炎症,保持良好的姿势,防止脊柱或关节变形,以及必要时矫正畸形关节,以达到改善和提高患者生活质量的目的。
1.非药物治疗:①对患者及其家属进行疾病知识的教育是整个治疗计划中不可缺少的一部分,有助于患者主动参与治疗并与医师的合作。