dish病的介绍

临床医学266 2015年19期弥漫性特发性骨肥厚症（DISH）的特点及诊治戚力升曹波王清四川医科大学附属第一医院脊柱外科，四川泸州 646000摘要：弥漫性特发性骨肥厚症（diffuse idiopathic skeletal hyperostosis，DISH）是一种原因不明的韧带骨化及骨质增生，是一种常见的随年龄增长而逐渐增多的疾病。

临床上，弥漫性特发性骨肥厚症并不少见，常因为缺乏对本病的认识忽视了进一步全面检查，而根据这种疾病的某些局部的影像表现就简单地列为颈椎和胸腰椎退变性疾病，并加以诊断和治疗。

如何防止骨化的继续发展和监测术后复发，需要全面的了解DISH的特点。

关键词：弥漫性特发性骨肥厚症；骨质增生；DISH中图分类号：R681266文献标识码：A 文章编号：1671-5837（2015）19-0266-021 病因弥漫性特发性骨肥厚症（DISH）于1971年由Forestier[1]首次提出，又称“Forestier病”。

1976年，Resnick正式定义为弥漫性特发性骨肥厚症（DISH）[2]。

DISH好发人群为中老年人（年龄≥50岁），男性较为多见[3]。

本病的病因未明，研究发现该疾病发病机制复杂。

越来越多的资料显示与内分泌失调、血管障碍、代谢紊乱如肥胖症，高血脂，糖尿病，骨代谢异常，基因调控及遗传等多种因素存在相关性[4]。

临床上，部分DISH合并其他内科疾病，Mader[5]等认为代谢性疾病以及心脑血管病患者更容易患DISH[6]。

此外，还有少数几篇报道DISH有家族遗传倾向[7]。

2 诊断2.1 临床表现DISH主要临床表现为脊柱及外周关节活动度减低、吞咽困难、神经压迫症状等[8]。

DISH病变多见于脊柱，在脊椎中又以下胸椎（T7-T11）最好发，其次为颈椎、腰椎。

脊椎外的好发部位是骨盆。

在极少情况下，DISH在颈椎前缘形成的骨赘可挤压食管后壁引起吞咽困难，甚至可压迫气管影响呼吸，导致呼吸困难或阻塞性睡眠呼吸暂停综合征。

弥漫性特发性骨肥厚（DISH病）
弥漫性特发性骨肥厚症（DISH）是一种以脊柱前外侧韧带钙化为特征、可累及全身的骨骼疾病，最早在1950年由Forestier描述。

因此也称为Forestier病。

本病也出现在动物和古生物中。

在狒狒、猴子、大猩猩、熊、骆驼、马、野牛、麝牛、犬科动物，猫科动物，鲸鱼中发现了该疾病，也出现在恐龙中。

该病发生存在年龄相关现象，发生在15-25%的年长的哺乳动物。

1976年Resnick和Niwayama基于脊柱X线检查提出的诊断标准：①连续四个或四个以上椎体前外侧流水样钙化，伴椎体和椎间盘结合部的骨化；②受累部位椎间盘的高度无明显塌陷；③椎间小关节无骨性强直，骶髂关节无侵蚀、硬化或骨性融合。

鉴别诊断（点击放大）
临床特征及临床意义
1、患者多高龄，合并症多。

2、相对于非脊柱僵直人群发生骨折的风险增高，约4-8倍。

损伤可为低能量损伤，骨折具有隐匿性、不稳定性及易导致脊髓损伤。

3、手术治疗原则同强直性脊柱炎。

认识DISH病定义弥漫性特发性骨肥厚症( diffuse idiopathic skeletal hyperostosis, DISH) 是一种常见的随年龄增长而逐渐增多的疾病。

目前国内流行病学资料匮乏, 国外资料显示在超过40 岁的人群中, 男性发病率为3.8%, 而女性为2.6%; 在65 岁以上人群中的发生率约为10.0%。

大多数颈椎DISH 并不引起症状,少数颈椎DISH 可产生了一系列特殊临床症状, 已引起学者的重视。

临床上，弥漫性特发性骨肥厚症并不少见，常因为缺乏对本病的认识忽视了进一步全面检查，而将这种疾病的某些局部的影像表现就简单地列为颈椎和胸腰椎退变性疾病，并加以诊断和治疗。

其实质，本病是全身病变，而又以脊柱为集中表现的一种连续多个节段椎体前侧方异位骨化的特殊类型的疾病,临床上往往易与强直性脊柱炎及退行性骨关节病相混淆。

分型通常可将脊椎DISH分为两型：Ⅰ型病变，是以椎前及椎旁韧带波浪状骨化为主要表现，由于此型的椎间盘较正常，不伴椎间盘前突，故前纵韧带的骨化通常具有连续性；Ⅱ型病变除有韧带骨化外，还合并椎间盘纤维环退变及椎间盘向前外侧突出，在椎间隙水平的椎前骨化区内因椎间盘突入而致骨化形成切割状，使前纵韧带骨化呈间断状。

临床表现（1）脊柱僵硬为最常见的临床症状，特点是具有双峰期，即白天轻，早晨和傍晚重，可因寒冷和潮湿气候所诱发。

（2）脊柱疼痛多累及胸椎而呈现背痛，程度比较轻且很少放射痛。

某些早期X线检查并无典型脊柱DISH改变，但可能有明确的外周骨的骨和韧带骨化。

（3）外周关节炎及骨化表现为足跟、膝、肘、肩部疼痛，活动或较长时间休息后加重，X线片显示受累部位骨赘形成或骨化。

（4）神经系统异常为骨赘形成和后纵韧带、黄韧带骨化压迫脊髓和/或神经根所致，常见症状为感觉及运动异常，括约肌功能障碍较少发生。

（5）吞咽困难、咽喉痛及声音嘶哑，其原因是颈椎骨赘直接或间接压迫食管或喉返神经所致，通常低头时可改善症状，抬头则症状加重。

【疾病名】脊柱退⾏性疾病【英⽂名】degenerativespinaldiseases【缩写【疾病名】脊柱退⾏性疾病【英⽂名】degenerative spinal diseases【缩写】【别名】脊柱退变；退⾏性脊椎病变；脊柱退⾏性⾻关节病；脊柱退⾏性变；退⾏性脊椎病；脊柱退⾏性⾻关节病；spondylosis【ICD号】M48.8【概述】脊椎退⾏性疾病(degenerative spinal diseases)多为⽣理性⽼化过程，是指成年以后才发⽣的脊柱椎间盘及椎⾻关节退变，是指发⽣在脊柱不同关节和韧带退变的通称，通常累及颈椎、腰椎、胸椎等。

临床特点为⼴泛的、多为⾮对称性椎间盘退变，椎体、⼩关节增⽣，⾻刺形成，脊椎周围韧带肥厚、钙化和⾻化，脊柱失稳等，多数伴有脊柱冠状⾯侧⽅移位、旋转性半脱位和⽮状⾯椎体滑脱，并继发脊柱侧弯等。

脊柱退⾏性改变最先发⽣在椎间盘。

⼀般不引起明显症状，当脊椎退⾏性变引起椎管及椎间孔狭窄时，临床上可产⽣脊髓神经根压迫症状。

遗传性、⾃⾝免疫性、急性创伤或慢性劳损等原因，也可促使脊椎发⽣退⾏性变。

在脊柱的⾻质增⽣会引起相应的神经放射性疼痛症状。

【流⾏病学】脊柱退⾏性疾病临床⾮常多见，尤其好发于⽼年⼈，颈、腰椎发病率⾼。

随着社会⽼龄化不断进展，⽼年⼈⼝数量的增加，脊柱退⾏性疾病也越来越多见，⽇益成为影响中⽼年⼈健康和劳动能⼒的⼀个常见病，严重影响患者的⽣活质量。

【病因】脊椎退⾏性疾病产⽣的原因可以是⽣理性⽼化，也可是先天性遗传、创伤、慢性劳损等。

⼀般认为关节软⾻随⽣理逐渐⽼化，⽔和透明质酸减少，胶原纤维暴露，软⾻破坏，关节⾯⾻质代偿性增殖、并随年龄的增长⽽愈益明显。

临床常发⽣椎间盘突出和椎管狭窄。

1.椎间盘突出椎间盘突出是指在椎间盘退变的基础上发⽣的椎间盘髓核及部分纤维环向周围组织突出，压迫相应的神经根和脊髓导致的⼀系列病理过程。

椎间盘突出的致病原因较多，主要与椎间盘退变、慢性劳损和外伤等因素有关。

关节炎关节炎的特点是软骨破坏,在平片上表现为软骨间隙狭窄。

关节炎大致可分为退行性(骨性关节炎)、炎性(类风湿关节炎、脊柱关节病和青少年特发性关节炎)、晶体沉积(痛风、焦磷酸钙、羟基磷灰石)、血液性疾病(血友病)以及代谢性等类别。

骨性关节炎(OA)骨性关节炎概述·骨关节炎(OA),也称为骨关节病或退行性关节病,是由于易感个体因局部机械因素改变导致关节软骨破坏的结果。

除了软骨，0A累及整个关节，包括骨、韧带、半月板、关节囊、滑膜以及肌肉组织。

OA是中老年人群软骨缺损最常见的原因。

·OA通常发生在负重关节以及手部的特定关节。

·平片检查青少年或者不寻常的部位有OA时,如:肩、肘或踝关节，则通常有既往创伤或其他关节炎等易患因素。

无论发生在什么部位，OA的特征性影像学标志有:不对称性关节腔狭窄。

软骨下骨硬化,为透明软骨缺损的刺激和反应性重塑的结果。

骨赘形成。

软骨下囊变，为关节液通过软骨缺损进入骨质所致。

无关节周骨质减少。

所有的关节炎都会存在关节间隙狭窄，但当发现有软骨下硬化、骨赘形成、软骨下囊变且不伴有炎性侵蚀时可明确诊断骨性关节炎。

当存在广泛的软骨下囊变时，也应该考虑焦磷酸钙(水合物)结晶沉积病(CPPD)。

手的骨性关节炎与其他关节的骨性关节炎相似，手的骨关节炎的影像学特性包括软骨间隙狭窄、软骨下硬化及骨赘形成。

没有侵蚀。

按累及递减的顺序，手的骨性关节炎常见的发病部位包括:远端指间关节(DIPs)、第一腕掌关节拇指的基底部(CMC)以及近端指间关节(PIPs)。

手最常见的发病部位是第2远端指间关节。

与类风湿关节炎不同，掌指关节(MCPs)受累不太常见。

大的骨赘可引起特征性手指关节周围软组织肿胀。

Heberden结节是远端指间关节周围软组织肿胀。

赫伯登结节（Heberden’s nodes，HN）是远端指间关节（DIP）的背侧软骨性、骨性肥大和屈曲畸形，可为原发性或继发于损伤后，是发生于指间关节的良性病变，临床上较常见，长期被误诊为类风湿性关节炎等疾病。

脊柱弥漫性特发性⾻质增⽣症（DISH）来源：⿍湖影像概述最早由Jacques Forestier和他的学⽣Jaume Rotes-Querol在1950年报道，为与强直性脊柱炎区别，命名为senile ankylosing vertebral hyperostosis，⼜称Forestier病。

随后被Resnick提出的Diffuse Idiopathic Skeletal Hyperostosis（DISH）取代临床并不少见，好发于中⽼年⼈，以韧带、肌腱附着点部位的钙化和⾻化为特征，最常累及脊柱。

流⾏病学发病率随年龄、地域及诊断标准⽽异⼀般认为20岁以后即可发病，但多在50岁以后诊断⽂献报道50岁后发病率约为25％，且发病率随年龄增长及肥胖程度⽽增加有学者认为男性更常见，也有⼈认为男⼥⽐例⽆差别病因、发病机制尚不明确遗传因素：hla-B8、cOl6A1与部分DISH患者相关⾎清学发现1. DKK-1（天然⾻细胞增殖抑制剂）⾎清⽔平降低，但存在争议2. 相关危险因素3. 2型糖尿病、痛风、肥胖临床诊断影像诊断为主，多种标准并⾏Resnick标准⼴泛接受1. ⾄少连续4个椎体前外侧缘前纵韧带连续性⾻化（3个连续⾻桥形成）；2. 受累节段椎间隙⾼度正常，⽆明显退变征象⽆椎⼩关节僵直，⽆骶髂关节侵蚀、融合或关节内⾻质融合Forestiert标准1. 椎体前外侧2个连续⾻桥形成2. 排除受累节段退变及强直性脊柱炎（AS）3. 有作者认为是⽐Resnick标准更早期的诊断Utsinger's classification（存在争议）1. 确诊:Resnick标准2. 疑诊:排除退变及AS前提下，1或0个脊椎⾻桥+外周⾻（如髌⾻、跟⾻、尺⾻鹰嘴）明显⾻赘及⾻刺形成临床表现脊柱受累1. 脊柱活动度下降2. 少数可表现背痛，但程度轻于⾻关节炎颈椎受累可出现吞咽困难3. 椎体⾻折、脊髓损伤外周受累1. 关节活动度下降2. ⼀般⽆疼痛影像学表现脊柱最常受累胸椎最常见，其次为颈椎、腰椎椎体前外侧连续性⾻化，后纵韧带、黄韧带也可受累⾮边缘性韧带⾻赘，即⾻化不发⽣于间盘边缘，形成波浪样外观随时间进展⾻化厚度可从1-2mm增⾄20mm椎间隙⾼度正常⾮边缘型⾻赘边缘型⾻赘外周关节受累多累及肩关节、肘关节及掌指关节⾻肥厚程度严重⾻化部位位于肌腱、韧带附着点，不进⼊关节内关节外肌腱端病常见，好发于鹰嘴、跟⾻及髌⾻部位骶髂关节周围韧带⾻化、髂腰韧带⾻化有较⾼特异性鉴别诊断强直性脊柱炎（AS）：青少年起病；HLA-B27阳性；骶髂关节⾻质侵蚀、融合椎⼩关节僵直⾻关节炎（0A）：中⽼年多见；好发部位不同:脊柱颈椎、腰椎最常受累；外周髋、膝关节最常受累脊椎间盘退变、椎间隙狭窄:外周关节软⾻损伤，关节内⾻质增⽣治疗仅有疼痛时保守对症治疗吞咽困难、⾻折时需⼿术治疗。

1.papule即丘疹，是黏膜上一种小的实体性突起，针头大小，直径一般小于1cm。

基底形状为圆形或椭圆形，表面形状可为尖形、圆形和扁平形。

口腔黏膜的丘疹，一般都由大量排列不一的针头大小的病损组成，颜色呈灰白色或为红色，消退后不留痕迹。

扁平苔藓在口腔的表现为典型的丘疹，它排列成带状、斑块和环状。

2.HFMD即手足口病（hand-foot-mouth disease），手足口病是一种儿童传染病，又名发疹性水疱性口腔炎。

该病以手、足和口腔黏膜疱疹或破溃后形成溃疡为主要临床特征。

其为多种肠道病毒引起的传染病，其中以柯萨奇病毒A16型和肠道病毒71型最为常见。

3岁以下的幼儿是主要罹患者，一年四季均可发病，但夏秋季最易流行。

3.coccigenic stomatitis即球菌性口炎，是急性感染性口炎的一种，临床上以形成假膜损害为特征,故又称为膜性口炎。

主要致病菌有金黄色葡萄球菌、草绿色链球菌、溶血性链球菌、肺炎双球菌等。

口腔黏膜球菌感染往往是几种球菌同时致病,引起口腔黏膜的急性损害。

4.水痘-带状疱疹病毒侵入膝状神经节可出现外耳道或鼓膜疱疹，膝状神经节受累同时侵犯面神经的运动和感觉纤维时，表现为面瘫，耳痛及外耳道疱疹三联征，称Ramsay-hunt综合征。

5.target lesion即靶形红斑，为典型的虹膜状红斑（iris lesion），是直径为0.5cm左右的圆形红斑，中心有粟粒大小的水疱。

为多形性红斑的典型皮肤病损，多见于腕部、踝部及手背。

开始时为淡红色，1～2日后中央部位红色转暗，并发生水疱，边缘呈鲜红色环状，或出现丘疹。

可有瘙痒感，无明显疼痛。

6.fixed drug eruption即固定性药疹，为药物过敏性口炎再次发作时，局部灼热发痒，有暗红色斑，呈圆形或椭圆形，边缘清楚，数目不多或为单个，多发生于固定位置；以唇部多见，一般持续一周左右，消退后可留有棕褐色或黑色素沉着，可存留较长时间而不消退。

弥漫性特发性骨肥厚症（DISH）的影像学特征弥漫性特发性骨肥厚症（Diffues Idiopathic Skeletal Hyperostosis）简称DISH，是一种以脊柱及脊柱外韧带广泛骨化为主要特征的骨关节退变性疾病。

在临床上，弥漫性特发性骨肥厚症并不少见，但常因为缺乏对本病的认识而忽视了进一步全面检查，将其误诊为脊柱退变性疾病，并加以治疗者屡见不鲜，故笔者在此对该疾病做一总结。

实际上本病是全身性病变，只是以脊柱为集中表现的一种连续多个节段椎体前侧方异位骨化的特殊类型的疾病。

最初于20世纪40年代由Oppenheimer首先报道了l8例经x线检查有脊柱韧带钙化而无小关节或椎问盘病变的病例，并把它称为韧带骨化性脊椎炎。

随后几十年间随着病例的积累，对该症认识越来越深入，1971年Forestier[1]指出该症的主要特征是脊柱胸腰段及颈胸段前方和右外侧韧带骨化，椎体前方皮质骨肥厚，椎间隙前方有云彩样阴影.将其命名为老年性脊柱僵硬性骨肥厚症，也称为“Forestier病”，1975年，Resnick[2]全面总结了该病的X线表现，称其为弥漫性特发性骨肥厚症(DISH)，这一命名较为全面地阐述了该症的特点，得到了国内外学者们的广泛认可，目前已为大多数人所接受。

1 DISH的临床特点DISH好发于60岁以上老年男性，DISH的发病率可随着年龄的增加及体重指数和血压的增加而呈上升趋势，并且多伴有频繁的背部疼痛[3]，但临床上也有部分患者疼痛不明显、或仅有轻度的疼痛不适，甚至有些患者是因吞咽困难、声音嘶哑等其他症状或是在出现椎体骨折后就诊时被发现；但当DISH合并后纵韧带骨化（OPLL）时，可因后纵韧带的骨化而引起的相应层面的脊髓功能障碍前来就诊[4-6]，临床上容易被误诊为强直性脊柱炎或脊柱退行性骨关节病。

2 DISH的影像学特点2.1脊柱DISH特点通常可将脊椎DISH分为两型[7]：Ⅰ型病变，是以椎前及椎旁韧带波浪状骨化为主要表现，由于此型的椎间盘较正常，不伴椎间盘前突，故前纵韧带的骨化通常具有连续性；Ⅱ型病变除有韧带骨化外，还合并椎间盘纤维环退变及椎间盘向前外侧突出，故在椎间隙水平的椎前骨化区内因椎间盘突入而形成切割状，使前纵韧带骨化影不连续。

强直性脊柱炎病情说明指导书一、强直性脊柱炎概述强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis，AS）是脊柱的慢性进行性炎症，属于多基因遗传病，发病可能跟一些细菌感染也有关。

病变主要侵犯骶髂关节、脊柱关节、椎旁软组织及外周关节，严重者可发生脊柱畸形和关节强直。

患者主要表现为腰背痛、膝关节痛、踝关节痛等，可伴有晨僵。

英文名称：ankylosing spondylitis，AS其它名称：无相关中医疾病：暂无资料。

ICD 疾病编码：暂无编码。

疾病分类：暂无资料。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：属于多基因遗传病发病部位：背部,脊柱常见症状：腰背痛、髋关节痛、膝痛、踝痛、眼红、眼痛、视力下降主要病因：病因不明，跟遗传和感染等因素有关检查项目：血沉、类风湿因子、X 线、CT、磁共振重要提醒：患者出现相关症状后应及时进行诊治，及时、正确的治疗可降低发生严重脊柱和关节畸形的风险。

临床分类：暂无资料。

二、强直性脊柱炎的发病特点三、强直性脊柱炎的病因病因总述：本病病因不明，是由遗传和环境因素共同作用引发，其发病还可能跟一些细菌感染有关。

基本病因1、遗传因素主要易感基因是 HLA-B27，迄今已发现210种以上的 HLA-B27亚型，其中 HLA-B2704，B2705等是 AS 的易感单倍体型。

在 MHC 区和非 MHC 区域还存在 AS 的其他易感基因。

拥有 HLA-B27这种基因的人可能并不会发病。

2、感染因素 AS 可能还与泌尿生殖道沙眼衣原体、志贺菌、沙门菌和结肠耶尔森菌等某些肠道病原菌感染有关，这些病原体激发了机体炎症和免疫应答，造成组织损伤而参与疾病的发生和发展。

基本病因：1、遗传因素主要易感基因是 HLA-B27，迄今已发现210种以上的 HLA-B27亚型，其中 HLA-B2704，B2705等是 AS 的易感单倍体型。

在 MHC 区和非 MHC 区域还存在 AS 的其他易感基因。