弥漫性特发性骨肥厚症（DISH）的影像学特征

临床医学266 2015年19期弥漫性特发性骨肥厚症（DISH）的特点及诊治戚力升曹波王清四川医科大学附属第一医院脊柱外科，四川泸州 646000摘要：弥漫性特发性骨肥厚症（diffuse idiopathic skeletal hyperostosis，DISH）是一种原因不明的韧带骨化及骨质增生，是一种常见的随年龄增长而逐渐增多的疾病。

临床上，弥漫性特发性骨肥厚症并不少见，常因为缺乏对本病的认识忽视了进一步全面检查，而根据这种疾病的某些局部的影像表现就简单地列为颈椎和胸腰椎退变性疾病，并加以诊断和治疗。

如何防止骨化的继续发展和监测术后复发，需要全面的了解DISH的特点。

关键词：弥漫性特发性骨肥厚症；骨质增生；DISH中图分类号：R681266文献标识码：A 文章编号：1671-5837（2015）19-0266-021 病因弥漫性特发性骨肥厚症（DISH）于1971年由Forestier[1]首次提出，又称“Forestier病”。

1976年，Resnick正式定义为弥漫性特发性骨肥厚症（DISH）[2]。

DISH好发人群为中老年人（年龄≥50岁），男性较为多见[3]。

本病的病因未明，研究发现该疾病发病机制复杂。

越来越多的资料显示与内分泌失调、血管障碍、代谢紊乱如肥胖症，高血脂，糖尿病，骨代谢异常，基因调控及遗传等多种因素存在相关性[4]。

临床上，部分DISH合并其他内科疾病，Mader[5]等认为代谢性疾病以及心脑血管病患者更容易患DISH[6]。

此外，还有少数几篇报道DISH有家族遗传倾向[7]。

2 诊断2.1 临床表现DISH主要临床表现为脊柱及外周关节活动度减低、吞咽困难、神经压迫症状等[8]。

DISH病变多见于脊柱，在脊椎中又以下胸椎（T7-T11）最好发，其次为颈椎、腰椎。

脊椎外的好发部位是骨盆。

在极少情况下，DISH在颈椎前缘形成的骨赘可挤压食管后壁引起吞咽困难，甚至可压迫气管影响呼吸，导致呼吸困难或阻塞性睡眠呼吸暂停综合征。

颈椎后纵韧带骨化症有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍颈椎后纵韧带骨化症症状，尤其是颈椎后纵韧带骨化症的早期症状，颈椎后纵韧带骨化症有什么表现？得了颈椎后纵韧带骨化症会怎样？以及颈椎后纵韧带骨化症有哪些并发病症，颈椎后纵韧带骨化症还会引起哪些疾病等方面内容。

……*颈椎后纵韧带骨化症常见症状：颈部可前屈，怕仰伸、脊髓压迫、括约肌功能障碍、四肢麻木、感觉障碍、无力、胀感、四肢瘫痪、脊髓病变*一、症状1.一般概况颈椎后纵韧带骨化症的发生与发展一般均较缓慢，因此患者早期可不出现任何临床症状。

但当骨化块增厚增宽到一定程度引起颈椎椎管狭窄时，或是病变进程较快及遇有外伤时，或后纵韧带骨化虽不严重但伴有发育性椎管狭窄症时，则可造成对脊髓或脊髓血管的压迫，因而患者多在中年以后出现症状。

2.颈部症状病变早期，患者颈部可由无痛而逐渐出现轻度酸痛及不适;颈椎活动大多正常或有轻度受限，以头颈后伸受限为明显;当被动活动超出其正常活动范围时，可引起颈部疼痛或酸胀感。

3.神经症状主要是脊髓压迫症状，其特点是不同程度的、可有间歇期的、慢性进行性、痉挛性四肢瘫痪。

一般先从下肢开始渐而出现上肢症状，少数病例亦可先出现上肢症状或四肢同时发病。

1)上肢症状：主要是一侧或双侧手部或臂部肌力减弱，并又出现麻木、无力及手部活动灵活性减退，严重者不能拿笔、持筷或捏取细小物品;患者握力大多减退，肌肉呈中度或轻度萎缩，尤以大、小鱼际为明显，检查时可发现有痛觉障碍;霍夫曼征多为阳性。

2)下肢症状：主要表现为双下肢无力，抬举困难，拖地而行或步态颤抖不稳，有踩棉花感。

内收肌痉挛明显者，行路呈剪式步态。

同时可有双下肢麻木、无力及痉挛，严重者不能自行起坐及翻身，完全瘫于床上。

下肢肌张力增高，腱反射亢进或活跃，髌阵挛阳性，病理反射多为阳性，可有深感觉及浅感觉减退。

3)其他症状：主要是尿道括约肌功能障碍，表现为排尿困难或小便失禁;排便功能亦多低下，每3～5天一次，常有便秘及腹胀。

弥漫性特发性骨肥厚弥漫性特发性骨肥厚（肥厚性脊柱关节病，广泛性特发性骨质增生，强直性骨肥厚）【病因】(一)发病原因本病的病因未明，虽已有家族发病的报道，但少见。

本病的基本病变在肌腱和韧带的附着点处。

韧带钙化之前的早期病变为结缔组织的增生，病变处基质和细胞数相对增多，有纤维软骨岛的化生，软骨细胞和蛋白多糖增多而胶原相对减少。

随后在软骨处发生不规则的钙盐沉积和临近的骨皮质血管增生和浸润，骨化逐渐向纵深发展，最终韧带深层组织也发生骨化并与椎体融合，此点解释了X线脊柱侧位片上椎前透亮间隙消失的现象。

椎间盘可发生退行性病变，纤维环外膨，压迫前纵韧带，使骨化带中断。

另外，椎间盘外突可引起椎体前缘骨质增生和骨赘形成，进一步推移前纵韧带使之呈波浪状。

虽然影像学资料提示本病可能为机械因素作用在某些附着点导致本病的发生，但越来越多的资料显示本病为一系统性疾病，全身性的生长代谢异常为本病的易患因素。

除早期Forestier报道的本病与肥胖相关外，近来本病与糖耐量异常和成人发病的糖尿病的相关性得到证实。

17%～60%的本病患者有糖耐量异常，明显高于对照群体;另外，成人发病的糖尿病患者本病的患病率高达13%～50%。

成人发病的糖尿病患者血胰岛素水平高于正常人群，因此，推测本病与高胰岛素血症相关，大量的临床研究肯定了这种相关性。

而此种相关性也解释了本病并不与幼年发病的糖尿病有相关关系，因为幼年发病的糖尿病血胰岛素水平一般低于正常对照人群。

胰岛素具有类生长因子样活性，在本病的发病中可能介入新骨的形成，一些研究也表明，高胰岛素血症患者其骨密度明显高于低胰岛素血症患者。

这种相关性也部分解释了为何北美印第安人比马部族和痛风患者本病有较高的患病率，北美印第安比马部族人和痛风患者均有较高的肥胖、高血压和成人发病的糖尿病的患病率，而上述疾病均与高胰岛素血症相关。

(二)发病机制本病发病机制尚未明了，可能与糖尿病垂体激素分泌增加、肢端肥大症、甲状旁腺功能低下、维生素A过多症、高血压、氟中毒有关，但均未得到证实及公认。

弥漫性特发性骨肥厚症（DISH）的影像学特征弥漫性特发性骨肥厚症（Diffues Idiopathic Skeletal Hyperostosis）简称DISH，是一种以脊柱及脊柱外韧带广泛骨化为主要特征的骨关节退变性疾病。

在临床上，弥漫性特发性骨肥厚症并不少见，但常因为缺乏对本病的认识而忽视了进一步全面检查，将其误诊为脊柱退变性疾病，并加以治疗者屡见不鲜，故笔者在此对该疾病做一总结。

实际上本病是全身性病变，只是以脊柱为集中表现的一种连续多个节段椎体前侧方异位骨化的特殊类型的疾病。

最初于20世纪40年代由Oppenheimer首先报道了l8例经x线检查有脊柱韧带钙化而无小关节或椎问盘病变的病例，并把它称为韧带骨化性脊椎炎。

随后几十年间随着病例的积累，对该症认识越来越深入，1971年Forestier[1]指出该症的主要特征是脊柱胸腰段及颈胸段前方和右外侧韧带骨化，椎体前方皮质骨肥厚，椎间隙前方有云彩样阴影.将其命名为老年性脊柱僵硬性骨肥厚症，也称为“Forestier病”，1975年，Resnick[2]全面总结了该病的X线表现，称其为弥漫性特发性骨肥厚症(DISH)，这一命名较为全面地阐述了该症的特点，得到了国内外学者们的广泛认可，目前已为大多数人所接受。

1 DISH的临床特点DISH好发于60岁以上老年男性，DISH的发病率可随着年龄的增加及体重指数和血压的增加而呈上升趋势，并且多伴有频繁的背部疼痛[3]，但临床上也有部分患者疼痛不明显、或仅有轻度的疼痛不适，甚至有些患者是因吞咽困难、声音嘶哑等其他症状或是在出现椎体骨折后就诊时被发现；但当DISH合并后纵韧带骨化（OPLL）时，可因后纵韧带的骨化而引起的相应层面的脊髓功能障碍前来就诊[4-6]，临床上容易被误诊为强直性脊柱炎或脊柱退行性骨关节病。

2 DISH的影像学特点2.1脊柱DISH特点通常可将脊椎DISH分为两型[7]：Ⅰ型病变，是以椎前及椎旁韧带波浪状骨化为主要表现，由于此型的椎间盘较正常，不伴椎间盘前突，故前纵韧带的骨化通常具有连续性；Ⅱ型病变除有韧带骨化外，还合并椎间盘纤维环退变及椎间盘向前外侧突出，故在椎间隙水平的椎前骨化区内因椎间盘突入而形成切割状，使前纵韧带骨化影不连续。