胃神经内分泌肿瘤的诊疗进展
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神经内分泌肿瘤概述神经内分泌肿瘤(Neuroendocrineneoplasms, NENs) 是起源于神经内分泌细胞的肿瘤,可以发生在体内任何部位,但最常见的是胃、肠、胰腺等消化系统器官,其次为肺。
NENs包括分化好的神经内分泌瘤(neuroendocrinetumours,NETs)以及分化差的神经内分泌癌(neuroendocrinecarcinomas,NECs)。
该指南主要关注点为散发性小肠NENs (smallintestinal NENs, SI-NENs) 和胰腺NENs (pancreaticNENs, Pan-NENs)的诊治,因为这是晚期胃肠胰(gastroenteropancreaticneuroendocrine neoplasms,GEP)-NENs中最常见的类型, 而其他胃肠道来源的NENs处理均应遵循同样的原则。
肿瘤的增殖活性、生长抑素受体(somatostatinreceptor , SSTR) 的表达水平、肿瘤的生长速度以及肿瘤负荷均为临床治疗决策制定过程中需要考虑的重要因素。
诊断与病理/分子生物学2020版指南采用了2019年世界卫生组织GEP-NENs的分类标准(表1)。
病理诊断报告中需要包括形态学、肿瘤分级、嗜铬蛋白A (CgA)和突触素(Syn) 等免疫组化染色。
根据临床需要选择行SSTR或肽类激素(如胃泌素、胰岛素、胰高血糖素和血清素等) 的特异性染色。
分期和风险评估TNM(tumour, node and metastasis) 分期和肿瘤分级是两项主要的独立预后因素,应持续进行评估。
CT及MRI是最常用的影像学评估手段。
而对于CT或MRI均无法明确的肝脏病灶,超声造影有时不失为一种很好的检查方法。
内镜超声是目前诊断Pan-NETs的最佳成像方法,且可进行胰腺病灶穿刺活检明确病理诊断。
SSTR功能显像是NENs重要的检查手段。
68Ga、64Cu标记的生长抑素类似物(somatostatinanalogues,SSA) PET-CT可以分辨出绝大多数的NET病灶,并可用于疾病分期、术前影像学评估和疾病再分期。
胃神经内分泌肿瘤的临床特征及手术治疗相关并发症分析摘要:目的:分析胃神经内分泌肿瘤的临床特征以及手术治疗相关并发症。
方法:回顾性分析2022年8月至2023年8月期间80例胃神经内分泌肿瘤患者的临床资料。
收集患者的年龄、性别、临床症状、肿瘤大小、分化程度等临床特征,并记录手术过程中的并发症,包括出血、感染、术后瘘等。
结果:80例胃神经内分泌肿瘤患者中,男性占60%(48例),女性占40%(32例)。
患者的年龄范围为35-70岁,平均年龄为52岁。
常见临床症状包括腹痛、消化不良和体重下降。
肿瘤大小范围为1-5cm,平均为3cm。
肿瘤分化程度以低分化为主。
手术治疗中,出血是最常见的并发症,占60%(48例),其次是感染占25%(20例),术后瘘占15%(12例)。
结论:胃神经内分泌肿瘤的临床特征包括男性多见、中年发病、常见症状为腹痛和体重下降。
手术治疗是主要的治疗方法,但伴随着一定的并发症风险,特别是出血和感染。
在手术治疗中需要密切观察和及时处理这些并发症,以提高患者的治疗效果和生存率。
关键词:胃神经内分泌肿瘤;临床特征;手术治疗引言胃神经内分泌肿瘤(Gastroenteropancreatic Neuroendocrine Tumors,GEP-NETs)是一种来源于胃肠道和胰腺的罕见肿瘤,具有潜在的侵袭性和转移性。
临床上,GEP-NETs的表现多样,包括胃肠道症状、消化道出血、腹部肿块等。
目前,手术治疗是GEP-NETs的主要治疗方式之一,但手术治疗也存在一定的并发症风险。
1资料与方法1.1一般资料回顾性分析2022年8月至2023年8月期间80例胃神经内分泌肿瘤患者的临床资料。
1.2方法(1)肿瘤切除:对于直径小于2cm的肿瘤,可选择局部切除或胃黏膜下剥离术。
对于直径大于2cm的肿瘤,常规选择胃部切除术。
根据肿瘤的位置和侵袭范围,可选择胃的部分切除(如胃底部切除、幽门切除等)或全胃切除。
(2)淋巴结清扫:胃神经内分泌肿瘤具有较高的淋巴结转移率,因此术中淋巴结清扫是非常重要的。
胃肠道神经内分泌肿瘤肝转移的诊治体会邬晓敏;章烨;李蔚【摘要】目的探讨胃肠道神经内分泌肿瘤的临床诊断及治疗.方法回顾4例胃肠道神经内分泌肿瘤肝转移的临床资料及诊疗过程,结合国内外相关文献总结诊治体会.结果神经内分泌肿瘤是一类高度异质性肿瘤,应根据各自的不同生物行为选择合理有效的治疗方案,对改善患者的临床预后有重要价值.结论对不同类型的胃肠道神经内分泌肿瘤患者应采取相应的个体化治疗.【期刊名称】《当代医学》【年(卷),期】2017(023)030【总页数】4页(P1-4)【关键词】神经内分泌肿瘤;胃肠肿瘤;肝转移【作者】邬晓敏;章烨;李蔚【作者单位】江南大学附属医院中西医结合肿瘤科,江苏无锡214062;江南大学附属医院中西医结合肿瘤科,江苏无锡214062;江南大学附属医院中西医结合肿瘤科,江苏无锡214062【正文语种】中文神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumors,NETs)是起源于神经内分泌细胞,能产生多肽激素的肿瘤,是实体肿瘤中异质性最大的肿瘤。
2000年,世界卫生组织根据其各自不同的生物学行为,将该类肿瘤分为高分化的神经内分泌肿瘤、高分化的神经内分泌癌和低分化的神经内分泌癌/小细胞癌3种基本类型[1]。
功能性的NETs常表现出因相关激素分泌引起的临床症状,而大部分NETS为非功能性,缺乏特异的临床表现,所以是一类颇具特点的肿瘤。
本文以团队在2012年6月~2016年2月期间所收住的伴有肝转移的4例胃肠神经内分泌肿瘤病例作为研究对象,结合病例临床资料及文献,就胃肠道神经内分泌肿瘤的临床特点、诊疗方法及预后情况作一分析。
病例1:患者女性,58岁,因“大便不成形一月”行肠镜检查提示直肠占位,病理:直肠神经内分泌肿瘤。
于2014年6月7日行直肠肿瘤Dixon根治术,术后病理:直肠2 cm×1.5 cm×1 cm大小肿块,直肠神经内分泌肿瘤,G2,侵及浅肌层,肠管旁癌结节一枚,KI67 5%,G2,肠旁淋巴结0/8未见转移。
2023中国抗癌协会神经内分泌肿瘤整合诊治指南(完整版)摘要神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasms,NENs)是一类起源于肽能神经元和神经内分泌细胞,具有神经内分泌分化并表达神经内分泌标志物的少见肿瘤,可发生于全身各处,以肺及胃肠胰NEN (gastroentero-pancreatic neuroendocrine neoplasms,GEP-NENs)最常见。
国内外研究数据提示,NENs的发病率在不断上升。
美国流行病学调查结果显示,与其他类型肿瘤相比,NENs的发病率上升趋势更为显著。
中国抗癌协会神经内分泌肿瘤专业委员会在现有循证医学证据基础上,结合已有国内外指南和共识,制订了首版中国抗癌协会神经内分泌肿瘤整合诊治指南,为临床工作者提供参考。
概述神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasms,NENs)是一类起源于肽能神经元和神经内分泌细胞,具有神经内分泌分化并表达神经内分泌标记物的少见肿瘤,可发生于全身各处,以肺及胃肠胰NENs (gastroentero-pancreatic neuroendocrine neoplasms,GEP-NENs)最常见[1]。
根据原发肿瘤所对应组织的胚胎起源的不同,NENs可分为前肠(支气管肺、胃、十二指肠、胆道和胰腺)、中肠(空肠、回肠、阑尾和近端结肠)和后肠(远端结肠和直肠)NENs。
直肠和胰腺是亚洲人群最常见的发病部位。
根据是否存在特定基因胚系突变,NENs分为散发性和遗传性,后者相对少见;根据肿瘤是否分泌激素及产生激素相关症状,NENs分为功能性和非功能性肿瘤。
病理学方面,根据分化程度,分为分化良好的神经内分泌瘤(neuroendocrine tumor,NET)和分化差的神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma,NEC);除此之外,在胃NENs(gastric neuroendocrine tumors,g-NETs)中还存在临床分型问题。
胃神经内分泌肿瘤的分型与治疗胃神经内分泌肿瘤(gNETs)的流行病学神经内分泌肿瘤(NEN)是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤。
NETs可发生在全身的各个部位,消化道是NENs最常见的原发部位。
国内研究显示胃部是NENs第三高发部位,胃体和胃贲门均为NENs常见发病部位。
胃神经内分泌肿瘤的临床分型国内指南将gNENs分为1-4型。
接下来我们看一下这4型的临床病理特征和发病机制。
胃1型NET的临床病理特征和发病机制:◎ 常见于女性,多为非功能性,70%~80%患者在50岁和70岁时被诊断。
◎ 临床表现为嗳气、上腹饱胀或头晕乏力(恶性贫血)。
◎ 往往由于消化不良(胃排空减慢)、大细胞或缺铁性贫血(胃酸排出进行性减少导致Vit B12吸收障碍)在上消化道内镜检查时发现。
◎ 胃镜特点:胃底/体多发,息肉样隆起,病灶小,直径为0.2~1.5 cm,内镜下呈萎缩性胃炎表现。
◎ 组织病理学:多为分化良好的NET G1,可伴有胃底/体部神经内分泌细胞增生,胃窦G细胞增生,胃底/体腺体减少等表现。
◎ 胃1型NET的发病机制:胃2型NET的临床病理特征和发病机制:◎ 约35%的患者在诊断时已发生转移。
◎ 临床表现为卓-艾综合征,烧心反酸、胃痛,可伴腹泻,口服质子泵抑制剂(PPI)可缓解,停药后复发。
◎ 23%~29%为多发性内分泌腺瘤病1型(MEN 1 )患者。
胃泌素瘤常见于胰腺和十二指肠,胃窦及其他部位少见,胰腺胃泌素瘤往往是MEN1患者。
◎ 发病机制:多由胃泌素瘤/MEN1引起,血胃泌素升高,ECL细胞增生,胃酸多,无G细胞增生。
◎ 胃镜检查肿瘤表现与1型类似,胃底/体部可见多发,病灶小,息肉样隆起,同时伴胃溃疡或十二指肠溃疡。
◎ 组织病理学:多为NET G1或NET G2,伴有壁细胞和颈粘液细胞增生,胃窦G细胞常无增生(5%患者G细胞可呈线性增生),有别于1型患者的萎缩性胃炎。
胃3型NET的临床病理特征和发病机制:◎ 就诊时半数以上的患者已发生转移。
神经内分泌肿瘤g2关于《神经内分泌肿瘤g2 》,是我们特意为大家整理的,希望对大家有所帮助。
神经内分泌肿瘤是肿瘤之中较为大的一类,这类肿瘤会影响大家神经代谢的一切正常作用,比较严重的还会继续造成神经内分泌作用彻底缺失。
神经内分泌肿瘤能够被分成不一样的阶段,在前期的情况下一般通过手术治疗的方式就可以获得医治,而来到后半期得话肿瘤会快速外扩散而且恶变,医治难度系数便会提升。
那麼,神经内分泌肿瘤g2是什么呢?1、神经内分泌肿瘤g2是什么原因神经内分泌肿瘤是一大类肿瘤,十二指肠这一位置还可以产生神经内分泌肿瘤。
这类肿瘤有其本身的特性,具备神经内分泌作用。
g2的意思是一般指中等水平恶变水平。
2、胰腺神经内分泌肿瘤g2期如何治疗胰腺神经内分泌肿瘤在初期环节能够选用手术治疗的方法开展医治,手术医治胰腺神经内分泌肿瘤的实际效果比较突出。
我们都了解胰腺神经内分泌肿瘤这类病症十分无法医治,仅有在初期的情况下治疗效果是最显著的,由于初期环节是医治胰腺神经内分泌肿瘤的最佳时机,这个时候治疗率是最大的,治疗率能够做到百分之九十到100%中间,中后期五年治疗率百分之五十,末期五年治疗率仅百分之三十上下。
次之,胰腺神经内分泌肿瘤能够选用中药材的方法开展医治,中药材能够填补放疗化疗及手术医治的存在的不足。
中医学功能推进放疗化疗的实际效果,还可以缓解放疗化疗产生的副作用,缓解放疗化疗的毒副作用。
另外能够抑止肿瘤细胞的拷贝以迁移,组织肿瘤细胞产生瓦解,变小肿瘤尺寸。
进而提升病人的人体抵抗能力,提升病人的存活品质,增加病人的使用寿命時间。
以上就是我们针对胰腺神经内分泌肿瘤g2期如何治疗的所有内容的详解了,我们都了解胰腺神经内分泌肿瘤的医治难度系数大,尤其是来到中后期环节,因而,我们大伙儿一定要依据病症的实际情况采用有目的性的治疗方案,千万别盲目跟风开展医治。
胃神经内分泌肿瘤的诊疗进展
神经内分泌肿瘤(NETs)是一类较为罕见的肿瘤,占恶性肿瘤的2%,它是起源于不同神经
内分泌器官的一组异质性肿瘤,其中胃肠道的神经内分泌肿瘤约占NETs的74%。
在临床上,胃神经内分泌肿瘤发病率低,其中约15%-36%为无功能性肿瘤,无典型的临床特点或者掩
盖了临床特点。
另外胃神经内分泌肿瘤生长相对较为缓慢,早期表现常无特异性或者根本无
明显的症状,临床上易与功能性的疾病产生混淆。
致使延误诊断,错过最佳的治疗时机,本
综述主要对其近年来在胃神经内分泌肿瘤的诊断及治疗等方面的进展作一简要总结。
1 消化系统神经内分泌肿瘤(GNET)的分类
2010年WHO在组织形态上将消化系统的神经内分泌肿瘤分为四大类:(1)神经内分泌肿瘤,其中包含了NET1级(类癌)和NET2级;(2)神经内分泌癌,其中包含小细胞癌及大
细胞癌;(3)混合性腺神经内分泌癌;(4)部位特异性和功能特异性神经内分泌肿瘤。
2 胃神经内分泌肿瘤(GNET)的诊断
2.1临床表现
胃神经内分泌肿瘤(GNET)早期的临床表现并无特异性,如腹胀,上腹痛,腹部不适、呕血、黑便、消瘦纳差等。
它按其临床症状表现不同分为两类:一类是由于某种生物活性物质的异
常分泌,从而导致患者出现一系列功能性症状表现;另一类是与功能性症状表现无关的胃神
经内分泌肿瘤。
功能性GNET多表现为过量分泌肿瘤相关物质从而引起相应的临床症状。
无
功能性的GNET常常缺乏典型的临床表现,致使早期难以发现。
大多数患者由于肿瘤较大,
可在腹部扪及肿块,以及肿瘤引起的相关并发症,或者出现远处肝脏转移引起的黄疸等症状
前来就诊。
2.2生化检查
胃神经内分泌肿瘤大部分具有内分泌功能,故可通过检测血、尿中的激素及其代谢产物进行GNET的初步筛查。
2.3肿瘤标志物
我们最常用的肿瘤标记检测物质是血清或血浆的嗜铬黏多肽A(CgA)和突触素(Syn)。
CgA
是一种直径大于80 nm的大分泌颗粒基质中的蛋白,其在诊断神经内分泌肿瘤方面有明显优势,它与肿瘤的体积及肿瘤侵及范围有关,对于监测肿瘤和判断其预后有很大价值。
突触素(Syn)是一种直径40-80 am透明小泡的整合膜蛋白,存在于所有正常和肿瘤性神经内分泌
细胞中,广泛表达于神经内分泌肿瘤细胞的胞质中,呈弥漫性阳性。
其他的肿瘤标志物有HCG-ɑ,NSE、Syn等。
2.4影像学检查
目前我们常用的影像学检查为胃镜、CT、MRI、上消化道钡餐造影及超声内镜。
胃镜检查是
发现和诊断GNET的主要方法。
CT主要用于直径大于或者等于3cm的肿瘤。
对于直径小于
3cm的肿瘤的诊断敏感性较差。
MRI和CT检查可评估肿块与邻近血管及脏器的关系,可预测手术的是否具有可行性,同时还可发现肿瘤的远处转移灶。
超声内镜对胃神经内分泌肿瘤的
定位具有独特的优势,甚至可检出直径小于1cm的病灶,其诊断敏感度约80%-90%。
B超
可用于探查有无肝、肺及腹腔的转移。
2.5生长抑素受体显像技术(SRS)
生长抑素受体显像(SRS)是近些年发展起来的一项特异性较高的新兴影像学检测技术。
在生理
状态下,生长抑素受体主要分布于神经内分泌肿瘤起源细胞的表面,乳腺、淋巴等非神经内
分泌肿瘤细胞也可表达。
但与正常组织相比,大多数GNET及其转移灶细胞的表面都有生长抑
素受体的高表达,它们可以与生长抑素类似物特异性的结合。
因此SRS正是基于此特点将适
当的放射性核素标记的生长抑素类似物引入体内,与肿瘤表面的受体特异性结合使肿瘤显像。
研究表明:SRS不仅能对消化系统神经内分泌肿瘤的定性及定位诊断,也可以显示转移灶,
还能提示对SST类似物治疗的神经内分泌肿瘤的敏感性,同时也可用于原发肿瘤切除后和治
疗后的跟踪随访。
2.6病理检查
病理结果是诊断胃神经内分泌肿瘤的确诊依据。
电镜下肿瘤细胞的胞质内可以观察到数量不
等的神经内分泌颗粒。
光镜下类癌细胞形态相对较单一,胞质丰富,无明显核仁,核分裂相
对少见,肿瘤组织排列成管状、梁索状或腺泡状,分化程度相对较高。
不典型类癌光镜下表
现为肿瘤细胞大小不等,形态各异,胞质量中等,易见核分裂相,肿瘤细胞排列成块状、成
巢或者腺管状,中等分化程度。
小细胞癌的光镜下表现为癌细胞体积相对较小,大小基本一致,胞浆极少,核分裂相较为多见,肿瘤细胞排列巢团状或成片结构,核染色质成粉末状,
分化程度较低。
另外,Ki-67指数可作为检测肿瘤增值活性的依据,同时在指导治疗及评价预
后方面有着比较重要的价值。
3 与胃神经内分泌肿瘤(GNET)的治疗
3.1手术治疗
外科手术是胃神经内分泌肿瘤首选的治疗方法,手术切除胃内原发病灶也是可治愈肿瘤的唯
一方法。
如果肿瘤直径<2cm且无远处及区域淋巴结转移的大多可由内镜切除,后给予术后随访;如果肿瘤直径>2cm,患者一般情况良好,肿瘤局限在原发灶或只伴有区域淋巴结转移的,通常采用根治性手术。
对于已有远处转移,无法根治性切除的患者,也应尽量做减瘤术,从
而减轻肿瘤负荷,提高患者的生存率改善患者生活质量,并有助于化疗疗效的提高。
对于肿
瘤切除后复发的及已接受过药物治疗的部分患者有再次手术指征的,仍需要进行手术治疗,
进而提高患者的生活质量及其无病生存期。
另外,有研究显示神经内分泌肿瘤在肝转移灶切
除后,其五年的生存率可达87%,但有一部分患者还会出现再次复发。
3.2化疗
对于分化较差、生长速度迅速的胃神经内分泌肿瘤,一线治疗可以选择化疗。
实验证明,多
药联合化疗优于单药化疗,并可在短时间内可获得一定的疗效,但目前仍缺乏有力的证据表
明其可显著延长患者的生存时间。
研究表明,未分化或低分化的G-NETs对联合化疗的疗效相对较好,反应率大于70%,但持续时间相对较短。
相反,高分化G-NETs的化疗疗效则相对
较差。
3.3生物疗法
3.3.1生长抑素(SS)及其类似物(SSA)
有研究表明,生长抑素及其类似物可使约1/3NETs患者的病情由进展期转为稳定期,从而得
到较好的控制。
3.3.2干扰素(IFN)
干扰素可影响肿瘤细胞的细胞周期,目前有研究表明,SSA和IFN的联合应用,可延长患者
的中位生存期。
3.4靶向药物的治疗
近年来随着分子靶向药物的出现,为胃神经内分泌肿瘤的治疗带来了新的活力和契机。
胃神经内分泌肿瘤中有很多促血管生成因子的度过表达,比如:VEGF、EGFR、mTOR、PDGF等。
因此,血管内皮生长因子(VEGF)抑制剂(包括多靶点酪氨酸激酶抑制剂)、哺乳动物雷帕霉素受体(mTOR)抑制剂和表皮生长因子(EGFR)酪氨酸激酶抑制剂等已广泛的应用于临床试验研究[2]。
其代表药物分别为:(1)以抗血管生成为主要靶点的索拉非尼、舒尼替尼;(2) 雷帕霉素受体(mTOR)抑制剂替西罗莫司、依维莫司等;(3)EGFR酪氨酸激酶抑制剂吉非替尼等。
3.5放射治疗
外放射治疗对于胃神经内分泌肿瘤的本身治疗意义并不大,只适用于脑转移或控制骨转移引起的疼痛。
部分GNET细胞的表面有生长抑素受体的高表达。
利用这一特性将放射性核素标记的奥曲肽导入人体内,使其与肿瘤表面特异性受体相结合,并将治疗剂量的放射性核素导向肿瘤组织所在的部位,从而达到定向治疗的目的,其疗效较好,并且毒副反应少,目前已经成为一个颇有前景的治疗策略。
综上所述,胃神经内分泌肿瘤在近十年来发病率和患病率较前有所提高,但随着各种科学检查技术的不断完善, 我们对胃神经内分泌肿瘤的认识水平也不断提高,越来越多的患者被早期诊断,并且可以在发生转移前得到适当的治疗。
新的治疗方法不断的产生, 治疗效果也较前有所提高,有越来越多的患者受益。
与此同时随着我们对胃神经内分泌的诊断和治疗不断深入及了解,相信不久的将来,在胃神经内分泌的诊断和治疗上的研究将会有一个更大的飞跃。
参考文献
[1]张茹,钱家鸣.胃肠胰神经内分泌肿瘤药物治疗进展.胃肠病学,2008,13(4):246-248.
[2]应红艳,白春梅等.晚期胃肠胰腺神经内分泌肿瘤靶向治疗进展.癌症进展,2011,9(5):501-505.。