鼻神经内分泌癌

第二十五章常见内分泌紊乱及防治（Endocrinological disorders and its management in neurosurgical patients）第一节与垂体前叶及下丘脑相关的内分泌性疾病（hypothalamic pituitary disorders）属于神经外科范畴的内分泌疾病常见于下丘脑－垂体疾病，其症状概括为两大方面：一是神经系统的占位效应，如头痛、视力和视野的改变、蝶鞍变化以及脑积水和高颅压等；二是内分泌症状：表现为某些激素的分泌紊乱，分泌不足或亢进。

本章仅谈及下丘脑和垂体内分泌紊乱和相关问题。

一、腺垂体激素分泌不足（hyposecretion of anterior pituitary hormones）（一）成人垂体功能低下（generalized hypopituitarism in the adult）垂体功能低下是指垂体前叶功能的部分或全部丧失造成的内分泌缺乏综合征。

通常垂体损失大于80％时，才能产生垂体功能低下症。

【病因】鞍区肿瘤、空蝶鞍、颅脑损伤、炎症、颅内血管性疾病、自身免疫病以及手术、放疗和化疗医源性病因等（见表25-1-1）。

表25-1-1 垂体功能低下的原因原发垂体功能低下继发垂体功能低下垂体肿瘤下丘脑肿瘤腺瘤生殖细胞瘤颅咽管瘤脑膜瘤垂体缺血和梗死室管膜瘤休克（sheehan 综合征）转移瘤糖尿病炎症血栓（颈内动脉瘤所致）创伤垂体卒中（出血性梗死）自发性下丘脑功能低下炎症手术（垂体柄离断）脑膜炎垂体脓肿类肉瘤病医原性（放射、手术）其它Langerhan细胞型组织细胞病血色素沉着病自发垂体功能低下自家免疫病【临床表现】垂体功能低下的症状和体征与病因和腺垂体分泌的激素缺乏的类型有关。

通常起病不明显，早期不易被患者察觉。

偶有突然发作和迅速进展。

如按激素紊乱的顺序排序，通常首先出现的症状是性激素，然后是生长激素，最终是甲状腺素刺激素和ACTH。

鼻腔神经内分泌癌(附2例报告)
张菊;甘露;陈晓品
【期刊名称】《世界肿瘤杂志》
【年(卷),期】2004(003)003
【摘要】目的本文报告2例鼻腔小细胞神经内分泌癌,结合文献探讨鼻腔神经内分泌癌的诊断和治疗.方法对2例鼻腔神经内分泌癌作了临床分析总结,女性1例,男性1例,病变均位于右侧,病程为3mo,1例病人病变范围广泛.单纯放射治疗1例,1例行综合治疗.结果经免疫组化和电镜检查证实为小细胞神经内分泌癌,2例病人均随访中,1例病人已存活3a,1例存活已la.结论鼻腔小细胞神经内分泌癌不易和小细胞肿瘤鉴别,确诊需行免疫组化或电镜检查,为高度恶性肿瘤,发现时多数病变范围广范,对放疗和化疗敏感,治疗中应采用综合治疗方案.
【总页数】3页(P253-254,262)
【作者】张菊;甘露;陈晓品
【作者单位】重庆医科大学附属第一医院肿瘤科,重庆,400016;重庆医科大学附属第一医院肿瘤科,重庆,400016;重庆医科大学附属第一医院肿瘤科,重庆,400016【正文语种】中文
【中图分类】R739.62
【相关文献】
1.鼻内镜下经鼻腔蝶腭动脉电凝术治疗鼻腔后部出血(附75例报告) [J], 陈金湘;赵青;石宇江
2.肝脏原发性神经内分泌癌的影像学表现（附2例报告并文献复习） [J], 付梦瀛;刘晓航;周良平;
3.膀胱小细胞神经内分泌癌诊治分析(附4例报告) [J], 熊冰;张小伟
4.中药鼻腔灌洗液在鼻窦内窥镜手术后鼻腔冲洗中的应用附:90例病例报告 [J], 张淳;周川;周佳青
5.原发于鼻腔和副鼻窦的神经内分泌癌两例报告 [J], 张雨洁;龚有若
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喉神经内分泌癌2例报告附文献复习张静;薛刚;尚小领;李秀斌【摘要】目的探讨喉神经内分泌癌的临床表现,并对其诊断及治疗进行探讨.方法对2例喉神经内分泌癌临床表现、病理、诊断、治疗和预后进行回顾性分析.结果2例肿瘤均位于声门上区,直径＜2 cm,病变局限,非浸润性生长,与周围组织边界清晰.术前依靠病理确诊,采取喉部分切除,1例随访6年,未见复发及转移;另1例仍在随访中.结论喉神经内分泌癌是一种较为罕见的恶性肿瘤,正确诊断有赖于临床症状、体征、组织病理学及免疫组织化学检查.熟悉其临床特征,对术前正确诊断、术中术式的选择及术后放疗、化疗的配合应用和提高患者术后生存率有重要意义.【期刊名称】《中国耳鼻咽喉颅底外科杂志》【年(卷),期】2011(017)003【总页数】4页(P196-198,203)【关键词】喉神经内分泌癌;诊断;治疗【作者】张静;薛刚;尚小领;李秀斌【作者单位】河北省赤城县人民医院耳鼻咽喉A科,河北,赤城,075500;河北北方学院附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科,河北,张家口,075000;河北北方学院附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科,河北,张家口,075000;河北省赤城县人民医院耳鼻咽喉A科,河北,赤城,075500【正文语种】中文【中图分类】R739.65喉神经内分泌癌(Largngeal neuroendocrine carcinoma,LNEC)是临床少见的恶性肿瘤,自 1969年 Goldman等报道首例喉类癌以来 ,Cuzzourt等[1]报道 500例,国内文献仅见个案报道[2]。

我院 1996～2010年共发现 2例喉神经内分泌癌,为提高临床医生对本病的认识,减少误诊率,本文复习有关文献,对肿瘤的分类、临床特点、治疗及预后进行探讨。

1 临床资料例 1,患者 ,男 ,51岁 ,因右侧咽喉部疼痛不适 2个月余 ,以“喉肿物”于2004年1月 3日就诊。

患者无声音嘶哑及痰中带血症状,咽喉部疼痛尤以吞咽时最为明显。

【综述】垂体神经内分泌肿瘤《Modern Pathology》杂志2021年5⽉21⽇在线发表美国、加拿⼤、⽇本、瑞典、意⼤利、瑞⼠、英国Sylvia L Asa, Ozgur Mete, Michael D Cusimano等⼗五位学者代表Attendees of the 15th Meeting of the International Pituitary Pathology Club, Istanbul October 2019（2019年10⽉伊斯坦布尔国际垂体病理学俱乐部第15次会议与会者）撰写的综述《垂体神经内分泌肿瘤：神经内分泌肿瘤分类模型。

Pituitary neuroendocrine tumors: a model for neuroendocrine tumor classification》（doi: 10.1038/s41379-021-00820-y. ）。

2017年提出将腺垂体瘤划分为“垂体神经内分泌肿瘤”(PitNETs)，以反映其作为上⽪性神经内分泌肿瘤的特征，临床⾏为范围从⼩的惰性病变到⼤的、局部侵袭的、⽆法切除的肿瘤。

在⼀部分患者中，肿瘤⽣长和激素分泌超量引起显著的致死致残率。

该建议得到WHO的寻求为所有⾝体部位的神经内分泌瘤提供统⼀的⽅法的⼯作组的认可。

我们回顾了神经内分泌细胞的特征、这些肿瘤的流⾏病学和预后，以及在其他垂体肿瘤⽅⾯的细化改进，以确保与WHO框架的⼀致性。

对PitNETs的深⼊研究提供了在肿瘤预后中关于细胞分化作为不同部位神经内分泌肿瘤模型的重要性的信息。

垂体瘤包括发⽣在蝶鞍内及其周围的肿瘤。

⼤多数来⾃分泌激素的腺垂体细胞，是神经内分泌上⽪细胞家族的成员。

其他的肿瘤包括起源于垂体细胞(后叶的改变的胶质细胞[modified glia])脑膜、间质成分（stromal elements）和相邻的下丘脑的肿瘤，以及颅咽管瘤和其他许多肿瘤。

腺垂体细胞肿瘤表现出⼴谱的激素和增殖特征；⼩肿瘤可能是被意外发现的，也可能是导致严重并发症发⽣甚⾄死亡的原因，如未经治疗的库欣病。

鼻咽部小细胞神经内分泌癌临床病理分析李红;林香桃;龙绮【期刊名称】《海南医学》【年(卷),期】2017(028)024【总页数】2页(P4108-4109)【关键词】鼻咽部;小细胞神经内分泌癌;组织病理;免疫组化【作者】李红;林香桃;龙绮【作者单位】中南大学湘雅医学院附属海口医院病理科,海南海口 570208;中南大学湘雅医学院附属海口医院病理科,海南海口 570208;中南大学湘雅医学院附属海口医院耳鼻喉科,海南海口 570208【正文语种】中文【中图分类】R739.63小细胞神经内分泌癌是一种高度恶性的肿瘤，大部分发生于肺内，肺外的小细胞神经内分泌肿瘤仅占4%[1]，发生于鼻咽部的小细胞癌很少见，以至于世界卫生组织肿瘤分类系列《头颈部肿瘤病理学和遗传学》中鼻咽恶性肿瘤里未提及该肿瘤，鼻咽部转移性肿瘤亦极其罕见，本文就鼻咽部原发性及转移性小细胞癌做一分析并进行讨论。

1 病例简介收集海口市人民医院2013-2016年间诊断为鼻咽部小细胞神经内分泌癌病例2例，1例为原发性，1例为继发性。

2例标本均为电子鼻咽喉镜下活检取出组织。

所选标本经10%中性福尔马林液固定，石蜡包埋切片，常规HE染色及免疫组化染色，采用S-P两步法，所用抗体包括：CK、SyN、CgA、CD56、LCA、CD99、S-100、Vimentin、Ki-67，均由福州迈新生物有限公司提供。

经两位高年资病理医师阅片，并查阅相关临床资料。

1.1 病例一患者，男性，73岁，因发现回吸痰中带血，颈部包块入院，电子鼻咽喉镜检：鼻咽顶后壁正中组织增生，鲜红色，质地脆，易出血(图1)，双侧咽隐窝存在。

临床诊断：鼻咽癌待查。

患者1年前有“肺癌”放化疗史。

巨检：灰白色破碎组织多块，总体积0.4 cm×0.4 cm×0.4 cm。

镜检：小圆形细胞排列呈假菊形团样、巢片状浸润性生长，细胞核呈细颗粒状或深蓝染，核仁不明显，细胞浆稀少，部分细胞受挤压变形，核拉长，部分坏死(图2)。

APUD细胞系统肿瘤一、APUD细胞系统的概念APUD（amine precursor uptake and decarboxylation）系统是指来源于神经、神经嵴的一系列内分泌细胞，弥散在许多器官及内分泌腺体内，能够从细胞外摄取胺和胺前体并在细胞内脱羧产生多肽激素和（或）胺（如多巴胺、5-羟色胺等）的内分泌细胞总称。

这一概念是由Pearse于1966年根据产生肽类和肾上腺素类细胞具有这一共同的细胞化学特征而提出来的。

近年来随着APUD细胞类型和分布的不断扩展，发现神经系统内的许多神经元也合成和分泌与APUD细胞相同的胶和（或）肽类物质。

因此学者们提出，将这些具有分泌功能的神经元（称分泌性神经元，secretory neuron）和APUD细胞统称为弥散神经内分泌系统（diffuse neuroendocrine system，DNES）。

DNES是在APUD基础上进一步发展和扩充的，它把神经系统和内分泌系统统一起来构成一个整体，共同调节机体生理活动的平衡。

DNES分中枢和周围两大部分。

中枢部分包括下丘脑-垂体轴的细胞和松果体细胞。

周围部分包括分布在胃肠胰、呼吸道、泌尿生殖管道内的内分泌细胞，以及甲状腺的滤泡旁细胞、甲状旁腺细胞、肾上腺髓质细胞；和部分心肌细胞与平滑肌细胞等。

这些细胞产生的胺类物质如儿茶酚胺、多巴胺、5-羟色胺、去甲肾上腺素、褪黑激素、组胺等；肽类物质种类很多，如：加压素和催产素，腺垂体的前述各种激素，以及诸多内分泌细胞分泌的胃泌素，P物质、脑啡肽、心钠素等。

二、APUD细胞系统肿瘤从上述这种细胞发生的肿瘤可以统称为APUD瘤。

目前由于免疫组化和免疫细胞化学技术的进步，已能加以鉴别并起用各自的名称，如ACTH瘤、胃泌素瘤、血管活性肠肽瘤等。

1、多发性内泌肿瘤（multiple endocrine neoplasms，MEN）是指在两个以上内分泌腺发生肿瘤或增生，出现多种内分泌功能障碍，有明显的家族遗传性。

鼻腔小细胞恶性肿瘤26例临床病理分析李赞;张真真;张声;陈余鹏【摘要】Purpose To study the characteristics of pathologic alterations and immunohistochemical staining of small cell malignant tumor in the nasal cavity. Methods Twenty-six cases of small cell malignant tumor in the nasal cavity were collected and analyzed by using histological observation and immunohistochemical staining. Results Eleven cases were malignant melanoma which had prominent eosinophilic nucleoli, nuclear grooves, nuclear pseudoinclusions, and expressed S100 protein, HMB-45 and Melan-A. 7 cases were olfactory neuroblastoma. They had fibrillary cell processes, and NSE and Syn expression, in which there were S-100 positive sus-tentacular cells. 4 cases were rhabdomyosarcoma, which had eosinophilic cytoplasm and the expression of desmin, vimentin, MyoDl and myogenin. 2 cases were small cell carcinoma, neuroendocrine type, which exhibited extensive apoptosis, confluent necrosis and hemorrhage and the expression of NSE, Syn and CgA. 2 cases were Ewing' s sarcoma/primitive neuroectodermal tumor which had Homer-Wright rosettes and pseudopapillary architecture. They expressed CD99, vimentin, Syn and NSE. Conclusions Small cell malignant tumor in the nasal cavity may have overlapping clinical and pathologic findings. It is very important to establish the correct diagnosis and differential diagnosis based on the different histopathological and immunohistochemical characteristics of the tumor.%目的探讨鼻腔小细胞恶性肿瘤的病理形态学和免疫组化染色的特点.方法收集26例鼻腔小细胞恶性肿瘤,通过常规HE及免疫组化染色进行观察.结果恶性黑色素瘤11例,可见突出的嗜酸性核仁、核沟、核内假包涵体,表达S-100蛋白、HMB-45、Melan-A.嗅神经母细胞瘤7例,可见神经原纤维、菊形团结构,NSE、Syn阳性,S-100蛋白在肿瘤周边的支持细胞中表达.横纹肌肉瘤4例,瘤细胞多嗜酸性,desmin、vimentin、MyoDl、Myogenin阳性.小细胞神经内分泌癌2例,可见较多的凋亡、坏死和出血,NSE、Syn、CgA均阳性.骨外Ewing肉瘤/原始神经外胚层肿瘤2例,可见Homer-Wright假菊形团及乳头状结构,CD99、vimentin、Syn、NSE均阳性.结论鼻腔小细胞恶性肿瘤具有相似的临床和形态学表现,因此,只有根据其各自的形态学和免疫组化染色特点,才可做出正确的诊断及鉴别诊断.【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2013(029)002【总页数】5页(P175-179)【关键词】鼻腔肿瘤;小细胞肿瘤;病理学;诊断;鉴别诊断【作者】李赞;张真真;张声;陈余鹏【作者单位】福建医科大学附属第三医院病理科,福州,350005;福建医科大学附属第一医院病理科,福州,350005;福建医科大学附属第一医院病理科,福州,350005;福建医科大学附属第一医院病理科,福州,350005【正文语种】中文【中图分类】R739.62鼻腔小细胞恶性肿瘤是指形态近似原始的或较原始的小圆形(或短梭形)细胞组成的一组肿瘤，具有核小、胞质稀少的未分化细胞特征。

我院孕妇生殖道无乳链球菌带菌感染情况和耐药性分析卫叶林陈航列随着二孩政策的全面开放，国内将迎来生育高峰，而无乳链球菌（GBS）是威胁孕产妇和新生儿健康的重要病原微生物之一。

通过对孕妇生殖道分泌物进行细菌培养监测GBS的带菌及感染情况，及时有效阻止母婴垂直传播，保证母婴健康[1]。

本文总结我院孕妇GBS的带菌及感染情况，分析常用抗菌药耐药情况。

1 材料与方法1.1 菌株收集2015年6月至2016年12月我院产科1650例孕妇的生殖道标本1650份。

孕妇年龄21～45岁，平均29岁；平均孕周（35.6±4.5）周；其中二胎685例（41.5%）。

采集标本前均经孕妇知情同意，同时确保一周内未用过任何抗菌药。

孕周均根据孕妇末次月经、早孕超声检查及住院后超声检查确认核实且修正。

标本采集时间37～39孕周，若为早产孕妇则在入院时取。

标准菌株为金黄色葡萄球菌ATCC25923，剔除重复菌株。

1.2 方法青霉素、万古霉素、四环素、红霉素、头孢噻肟、莫西沙星、利奈唑胺、环丙沙星、左氧氟沙星、克林霉素、氯霉素等药敏纸片购自英国Oxoid公司。

MH琼脂干粉购自英国Oxoid公司，用常规方法培养细菌；全自动微生物鉴定和药敏系统VITEK2-compact为法国Bio-Merieux 公司产品，鉴定细菌。

采用K-B纸片法做常规药敏试验，方法参照NCCLS标准进行。

2 结果1650例孕妇生殖道分泌物共分离培养出131株GBS，作者单位：312011 杭州市萧山区第一人民医院检验科通信作者：卫叶林，Email:48074775@ 分离率7.9%；表1显示，GBS对利奈唑胺、万古霉素、青霉素、头孢噻肟敏感率较高，均在95.0%以上；对四环素、红霉素耐药率较高，均超过50.0%。

3 讨论GBS又称B群链球菌，本文结果显示，GBS分离率7.9%，明显低于平均水平[2]。

这些带菌或已感染妇女在怀孕分娩过程中极有可能把GBS传染给新生儿，特别是一些早产儿和先天性免疫功能低下儿。