现阶段神经内分泌肿瘤的研究成果以及未来神经内分泌肿瘤的研究方向
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肺神经内分泌肿瘤判断标准1.引言1.1 概述肺神经内分泌肿瘤是一类罕见但具有重要临床意义的肺部疾病。
它起源于肺部的神经内分泌细胞,这些细胞产生和分泌多种激素和生物活性物质,对机体内平衡起着重要的调节作用。
然而,正常情况下,这些细胞的生长和分裂受到严格的调控,在一些特定的情况下,这些细胞可能会发生异常增生并形成肿瘤。
肺神经内分泌肿瘤的发病机制至今尚未完全明确,但与遗传基因突变和环境因素的相互作用有关。
一些研究表明,家族性易感基因的突变可以增加个体患肿瘤的风险。
另外,长期接触烟草、放射线和化学物质等环境因素也可能与肺神经内分泌肿瘤的发生相关。
肺神经内分泌肿瘤的临床表现因肿瘤类型和位置的不同而有所差异。
一般来说,这类肿瘤生长缓慢,临床症状较为隐匿,初期常常没有明显的症状。
然而,随着肿瘤的进展,患者可能会出现咳嗽、咳痰、呼吸困难等呼吸系统症状。
此外,一些肺神经内分泌肿瘤还可以分泌激素或生物活性物质,导致患者出现荷尔蒙失调症状,如高血糖、高血压、低血钙等。
鉴于肺神经内分泌肿瘤的临床表现多样,准确的判断标准对于早期诊断和治疗至关重要。
目前,临床上常用的判断标准主要有肿瘤的组织学类型、肿瘤大小、淋巴结转移情况和患者的临床症状等。
然而,这些标准仍存在一定的局限性,需要进一步研究和改进。
未来的研究方向包括寻找更准确的生物标志物、探索新的诊断技术和治疗方法,以提高肺神经内分泌肿瘤的判断和治疗水平。
1.2 文章结构文章结构部分主要介绍了整篇文章的组织结构和各个部分的内容。
具体内容如下所示:本文主要分为三个部分:引言、正文和结论。
引言部分主要包括概述、文章结构和目的三个方面。
首先,概述部分简要介绍了肺神经内分泌肿瘤的背景和重要性。
其次,文章结构部分说明了本文的整体结构,并列出了各个部分的内容。
最后,目的部分明确了本文的研究目的和意义。
正文部分分为两个小节:肺神经内分泌肿瘤的定义和肺神经内分泌肿瘤的临床表现。
首先,定义部分详细解释了肺神经内分泌肿瘤的概念和特征。
2021CSCO神经内分泌瘤要点解读(全文)本文旨在解读2021CSCO关于神经内分泌瘤的治疗指南,神经内分泌细胞遍布全身各处,因此神经内分泌肿瘤可以发生在体内任何部位,但最常见的是胃、肠、胰腺等消化系统神经内分泌肿瘤,约占所有神经内分泌肿瘤的2/3左右。
发生于支气管肺/胸腺的神经内分泌肿瘤,根据恶性程度、有丝分裂相和Ki-67指数等可分为小细胞神经内分泌肿瘤(小细胞肺癌)、大细胞神经内分泌肿瘤、不典型类癌和类癌。
以下主要针对源自支气管肺/胸腺的神经内分泌肿瘤(除小细胞肺癌外)治疗的指南推荐进行概述。
总体治疗原则是根据肿瘤相应AJCC TNM分期,如有根治性手术切除机会,首选根治性手术切除。
按照不同的病理类型、分期以及肿瘤是否伴分泌有生物学活性的激素引起的相关临床症状,决定后续是否行全身治疗(包括化疗/放疗/生长抑素)。
对于可切除支气管肺/胸腺神经内分泌肿瘤的治疗推荐,根据表格1和表格2的治疗原则进行治疗。
对于局部支气管肺/胸腺不可切除神经内分泌肿瘤的治疗推荐,根据表格3的治疗原则进行治疗。
对于远处转移性支气管肺/胸腺神经内分泌肿瘤的治疗推荐,根据表格4的治疗原则进行治疗。
对于大细胞神经内分泌癌的治疗推荐,根据表格5的治疗原则进行治疗。
由于支气管肺/胸腺神经内分泌肿瘤发病率低,病理分型复杂,很难开展大规模前瞻性临床研究探索新型治疗方案。
在如今肿瘤免疫治疗的时代,对于晚期类癌/不典型类癌/大细胞神经内分泌癌患者,除了传统的治疗方式(手术/放疗/化疗),亦有一些前瞻性的单臂II期临床研究或基于数据库的回顾性研究或真实世界研究,探索了免疫检查点抑制剂单药或联合治疗在该类患者中的作用。
一项来自以色列和美国四家癌症中心的回顾性真实世界研究显示,免疫检查点抑制剂可以显著提升晚期肺神经内分泌癌(LCNEC)患者的生存期。
研究结果表明,在接受ICI治疗的患者中,中位生存期是未接受ICI治疗患者中位生存期的两倍(p=0.02),提示ICI在晚期LCNEC患者中的应用可能带来显著的生存获益。
肿瘤科新进展及最新研究综述肿瘤是一种严重威胁人类健康的疾病,而肿瘤科作为一门学科,不断地在探索新的治疗方法和研究最新的科技进展。
本文将综述肿瘤科领域的新发现以及最新研究成果。
一、免疫治疗的突破近年来,免疫治疗成为肿瘤科研究的热点。
通过调节患者的免疫系统,免疫治疗能够增强机体对癌细胞的识别和消灭能力。
针对不同类型的肿瘤,科学家们提出了多种免疫治疗方法。
例如,根据肿瘤细胞表面的PD-L1蛋白,可以使用PD-1抑制剂刺激机体的免疫应答,抑制肿瘤生长。
此外,还有CAR-T细胞疗法,通过改造患者自身的T细胞,使其攻击癌细胞,取得了显著的疗效。
二、靶向治疗的突破靶向治疗是指通过针对肿瘤细胞的某一特定变异进行治疗。
近年来,基因测序技术的发展,使得科学家们能够发现肿瘤细胞中的致病基因变异,并在此基础上研发针对性的药物。
例如,对于HER2阳性的乳腺癌患者,可以使用赫赛妥珠单抗,该药物能够抑制HER2蛋白的活性,从而抑制肿瘤生长。
此外,还有EGFR抑制剂、ALK抑制剂等,针对不同的致病基因变异,研发了相应的靶向药物。
三、基因编辑技术的进展基因编辑技术是指对生物基因组进行精确的修改,以实现对特定基因的研究和治疗。
近年来,CRISPR-Cas9技术的出现,使得基因编辑技术进入了一个新的阶段。
科学家们通过CRISPR-Cas9技术,针对肿瘤相关基因进行编辑,进一步研究了基因突变与肿瘤发生发展之间的关系。
此外,基因编辑技术还可以用于开发新的治疗方法,例如基因敲除、基因修复等。
四、液体活检的应用传统的肿瘤诊断方法往往需要进行组织活检,但这一过程痛苦且可能造成并发症。
而液体活检则是通过检测体液中的循环肿瘤DNA,实现对肿瘤的无创检测和监测。
液体活检可以用于肿瘤早期筛查、监测治疗效果以及预测肿瘤复发等。
近年来,科学家们通过液体活检技术,不仅能检测肿瘤的存在,还能检测其基因突变情况,从而为个体化治疗提供了重要依据。
综上所述,肿瘤科领域的新进展及最新研究为肿瘤患者带来了新的希望。
神经内分泌学的研究现状和发展神经内分泌学是一个综合性学科,旨在研究神经和内分泌系统的结构、功能及其相互作用。
神经系统和内分泌系统在机体内起着至关重要的调节作用,通过它们的相互作用,维持了机体的内环境的平衡。
神经内分泌学的研究内容涉及到神经内分泌器官的解剖、生理、病理等多个方面,对于阐明这两个系统之间的相互关系,进而研究疾病的发生、发展和治疗,具有重要的意义。
神经内分泌学的研究现状和发展神经内分泌学是一个新兴的学科,它的研究内容及其广泛,从神经内分泌激素的稳态调节到异常变化,包括基因表达、细胞增殖、巨噬细胞等许多方面,还有其与各种疾病的关系。
随着生物学和生物技术的快速发展,在神经内分泌学领域中有许多研究工作正在进行,旨在深入探究神经和内分泌系统之间的相互关系,以及它们对生理和病理状态的调节作用。
神经内分泌激素及其调节功能的研究神经内分泌激素是生命活动中的重要物质,包括甲状腺激素、垂体前叶激素、垂体后叶激素和生长激素等。
这些激素在机体内起着至关重要的作用,例如,甲状腺激素具有调节机体的代谢功能;垂体前叶激素可以控制机体的生长发育和代谢状态;垂体后叶激素则可以调节机体的水分和电解质平衡。
神经内分泌激素的合成、分泌和调节是神经内分泌学研究的重要对象。
研究表明,神经内分泌激素的调节不仅涉及到大脑和下丘脑等部位,还与身体的养分(例如饮食和能量消耗)有关。
其后,神经内分泌激素对于人体内部环境的平衡具有重要的影响,维持了人体各项功能的正常运转。
神经内分泌系统与疾病的关系神经内分泌系统的异常与许多疾病的发生和发展密切相关。
例如,甲状腺激素水平的异常可以导致甲亢或甲减等疾病;生长激素的过度分泌会导致巨人症或垂体功能减退症等;肾上腺素、去氧肾上腺素分泌增多则可导致嗜铬细胞瘤和神经节瘤等神经内分泌肿瘤的发生。
因此,神经内分泌系统的异常对于疾病的诊断和治疗具有重要的指导意义。
神经内分泌学的研究前景神经内分泌学是一门快速发展的学科,未来将在许多疾病治疗中发挥重要作用。
胃肠胰神经内分泌肿瘤临床病理特征及多组学研究
胃肠胰神经内分泌肿瘤是一种罕见的肿瘤类型,起源于神经内分泌细胞,可以在胃肠道以及胰腺中发生。
该肿瘤具有一定的临床病理特征,并且最近几年还进行了一系列的多组学研究,以深入了解该肿瘤的发生机制和治疗方法。
首先,胃肠胰神经内分泌肿瘤的临床病理特征包括发病年龄较大,多发生于中老年人。
该肿瘤的症状常常不典型,早期症状可以是腹痛、消化不良等,进展后可能出现肠梗阻、肠穿孔等严重并发症。
此外,该肿瘤的病理类型多样,包括类癌、类癌癌和癌等。
有些病例中,该肿瘤还可以分泌激素,导致相应的内分泌症状,如皮肤潮红、腹泻等。
近年来,随着多组学研究的发展,我们对胃肠胰神经内分泌肿瘤的认识也有了新的突破。
前瞻性的基因测序分析发现,该肿瘤在基因水平上存在多种突变,其中最常见的突变包括DAXX、ATRX、MEN1等。
此外,免疫组化技术的应用也揭示了该肿瘤中存在多种激素受体的表达,这为寻找新的靶向治疗提供了线索。
除了基因水平的研究,蛋白质组学和代谢组学等多组学方法的应用也为胃肠胰神经内分泌肿瘤的研究提供了新的视角。
通过蛋白质组学的研究,我们可以发现一些与肿瘤发生和发展相关的蛋白质标志物,从而为早期诊断和预后评估提供依据。
而代谢组
学的研究则可以揭示肿瘤细胞代谢的变化,为药物治疗提供新的靶点。
总之,胃肠胰神经内分泌肿瘤具有一定的临床病理特征,而多组学研究的发展为我们深入了解该肿瘤的发生机制和治疗方法提供了新的途径。
未来,我们可以进一步整合多组学研究的成果,探索出更加精准的诊断和治疗策略,为患者提供更好的医疗服务。
神经内分泌肿瘤概述神经内分泌肿瘤(Neuroendocrineneoplasms, NENs) 是起源于神经内分泌细胞的肿瘤,可以发生在体内任何部位,但最常见的是胃、肠、胰腺等消化系统器官,其次为肺。
NENs包括分化好的神经内分泌瘤(neuroendocrinetumours,NETs)以及分化差的神经内分泌癌(neuroendocrinecarcinomas,NECs)。
该指南主要关注点为散发性小肠NENs (smallintestinal NENs, SI-NENs) 和胰腺NENs (pancreaticNENs, Pan-NENs)的诊治,因为这是晚期胃肠胰(gastroenteropancreaticneuroendocrine neoplasms,GEP)-NENs中最常见的类型, 而其他胃肠道来源的NENs处理均应遵循同样的原则。
肿瘤的增殖活性、生长抑素受体(somatostatinreceptor , SSTR) 的表达水平、肿瘤的生长速度以及肿瘤负荷均为临床治疗决策制定过程中需要考虑的重要因素。
诊断与病理/分子生物学2020版指南采用了2019年世界卫生组织GEP-NENs的分类标准(表1)。
病理诊断报告中需要包括形态学、肿瘤分级、嗜铬蛋白A (CgA)和突触素(Syn) 等免疫组化染色。
根据临床需要选择行SSTR或肽类激素(如胃泌素、胰岛素、胰高血糖素和血清素等) 的特异性染色。
分期和风险评估TNM(tumour, node and metastasis) 分期和肿瘤分级是两项主要的独立预后因素,应持续进行评估。
CT及MRI是最常用的影像学评估手段。
而对于CT或MRI均无法明确的肝脏病灶,超声造影有时不失为一种很好的检查方法。
内镜超声是目前诊断Pan-NETs的最佳成像方法,且可进行胰腺病灶穿刺活检明确病理诊断。
SSTR功能显像是NENs重要的检查手段。
68Ga、64Cu标记的生长抑素类似物(somatostatinanalogues,SSA) PET-CT可以分辨出绝大多数的NET病灶,并可用于疾病分期、术前影像学评估和疾病再分期。
神经内分泌肿瘤综合分析及治疗作者:罗学宏来源:《家庭医学·下半月》2017年第08期一位年仅34岁的小伙子,一年前曾因腹部隐痛伴有腹泻,在某医院经B超检查,发现腹腔有多个肿大的淋巴结。
自认为能吃能做没有啥,可料想不及的是,两年后突发阵发性腹痛伴血便。
来我院就诊检查,腹部CT显示腹腔多个淋巴结肿大外,肝脏亦有多个结节。
经腹腔淋巴结穿刺活检,病理报告为神经内分泌肿瘤。
最后诊断为结肠神经内分泌肿瘤并腹腔内及肝转移。
患者及其家属感到茫然,什么是神经内分泌肿瘤?患者还有救吗?何为神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤是一组具有高度异质性的恶性肿瘤,是一大类肿瘤的总称。
广泛分布于人体,不仅存在于一些内分泌器官或组织中,还散在分布于支气管和肺、胃肠道、胰腺的外分泌(导管)系统、胆管和肝脏等,即所谓“弥散性神经内分泌系统”。
以胃、肠、胰为常见,约占所有这类肿瘤的2/3。
此病虽然不像胃癌、肝癌那么多见,在全部恶性肿瘤中的比例不足1%。
但也并不像我们原先想象的那么罕见。
近年来随着中国病理诊断共识的建立,病理诊断水平大大提高,被确诊的患者也越来越多。
神经内分泌肿瘤的临床表现根据肿瘤是否具有激素分泌功能和有无激素引起的临床症状,将神经内分泌瘤分为非功能性(约占80%)和功能性(约占20%)两大类。
非功能性主要表现为非特异性的消化道症状或肿瘤局部占位症状,如进行性吞咽困难、腹痛、腹胀、腹泻、腹部包块、黄疸或黑便等;功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤主要表现为肿瘤分泌有生物学活性的激素引起的相关临床症状,如皮肤潮红、出汗、哮喘、腹泻、低血糖、难治性消化道溃疡、糖尿病等。
但最初临床症状通常隐形难见,常会误诊。
许多报道说号称“苹果教主”的乔布斯因患胰腺癌去世,其实乔布斯所患的就是神经内分泌肿瘤。
因此,凡有反复莫名其妙发生低血糖、腹泻、消化道溃疡;身上起奇形怪状的皮疹,面部皮肤无端出现潮红;体检偶然发现胰腺、胃肠、肝脏等部位有占位病变,且影像检查显示这种占位血供丰富;就诊时肿瘤很大且发生转移,但过了几年仍活得好好的,就要当心神经内分泌肿瘤。
神经内分泌肿瘤的诊断研究进展杨秋霞;吴静;张嵘【摘要】近年神经内分泌肿瘤(NET)的诊断率不断增高,NET也越来越被重视.NET 的诊断主要依靠肿瘤的组织学特征和神经内分泌特征(NSE、Cyn、CgA等神经内分泌标记物,24 h尿液5-HIAA,电镜下神经内分泌颗粒等).B超、CT、MRI、核医学扫描可定位肿瘤原发灶以及转移灶,不同的影像技术可在各部位NET的诊断中发挥不同的优势.【期刊名称】《国际医学放射学杂志》【年(卷),期】2011(034)005【总页数】4页(P418-421)【关键词】神经内分泌肿瘤;组织学分类;TNM分级;TNM分期;影像诊断【作者】杨秋霞;吴静;张嵘【作者单位】510060,广州,中山大学肿瘤防治中心影像与微创介入中心;510060,广州,中山大学肿瘤防治中心影像与微创介入中心;510060,广州,中山大学肿瘤防治中心影像与微创介入中心【正文语种】中文神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumor,NET)是起源于弥散神经内分泌系统的一组异质性肿瘤群,可发生在身体的各个部位,发病高峰在50~70岁。
现在多数研究者已不认为这是一种罕见病[1];另有文献报道,胃肠道肿瘤中,NET仅次于结直肠癌,比胃癌、胰腺癌、食管癌以及肝胆癌更常见[2]。
因此,NET应得到更多的关注,就其临床病理分类及影像诊断综述如下。
1 NET的组织学分类与TNM分级、分期对于NET的最早描述要追溯到19世纪,病理学家Oberndorfer真正开启了关于胃肠胰NET(gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors,GEP NET)的讨论。
他起初认为这类肿瘤是惰性的,可能良性的,称之为“karzinoide”(类肿瘤的),后来逐渐意识到其恶性潜能[2]。
Masson等认为位于肠黏膜的嗜银细胞(又称Kulchitsky细胞)或肠嗜铬细胞(enterochromaffin cells,EC)可能是NET的起源。
2023中国抗癌协会神经内分泌肿瘤整合诊治指南(完整版)摘要神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasms,NENs)是一类起源于肽能神经元和神经内分泌细胞,具有神经内分泌分化并表达神经内分泌标志物的少见肿瘤,可发生于全身各处,以肺及胃肠胰NEN (gastroentero-pancreatic neuroendocrine neoplasms,GEP-NENs)最常见。
国内外研究数据提示,NENs的发病率在不断上升。
美国流行病学调查结果显示,与其他类型肿瘤相比,NENs的发病率上升趋势更为显著。
中国抗癌协会神经内分泌肿瘤专业委员会在现有循证医学证据基础上,结合已有国内外指南和共识,制订了首版中国抗癌协会神经内分泌肿瘤整合诊治指南,为临床工作者提供参考。
概述神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasms,NENs)是一类起源于肽能神经元和神经内分泌细胞,具有神经内分泌分化并表达神经内分泌标记物的少见肿瘤,可发生于全身各处,以肺及胃肠胰NENs (gastroentero-pancreatic neuroendocrine neoplasms,GEP-NENs)最常见[1]。
根据原发肿瘤所对应组织的胚胎起源的不同,NENs可分为前肠(支气管肺、胃、十二指肠、胆道和胰腺)、中肠(空肠、回肠、阑尾和近端结肠)和后肠(远端结肠和直肠)NENs。
直肠和胰腺是亚洲人群最常见的发病部位。
根据是否存在特定基因胚系突变,NENs分为散发性和遗传性,后者相对少见;根据肿瘤是否分泌激素及产生激素相关症状,NENs分为功能性和非功能性肿瘤。
病理学方面,根据分化程度,分为分化良好的神经内分泌瘤(neuroendocrine tumor,NET)和分化差的神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma,NEC);除此之外,在胃NENs(gastric neuroendocrine tumors,g-NETs)中还存在临床分型问题。
2024神经内分泌瘤的症状、诊断与治疗作为一类罕见肿瘤,神经内分泌肿瘤起源于遍布全身的神经内分泌细胞和肽能神经元。
其发病部位分布广泛,但最常见的是胃、肠、胰腺等消化系统神经内分泌肿瘤,约占所有神经内分泌肿瘤的2/3左右。
目前,无论是公众还是医疗界对该肿瘤的认知仍存在欠缺,导致临床对这一类肿瘤的误诊率颇高。
为了提高大众对此类疾病的认识,全球最大的神经内分泌肿瘤患者联盟一一国际神经内分泌肿瘤联盟(INCA)将每年的11月10日定为国际神经内分泌肿瘤日,2023年的主题为"容易错过:仔细看看神经内分泌癌Easi1ymissed:Takeac1oser1ookatneuroendocrinecancer"神经内分泌肿瘤于1907年首次被德国病理学家在尸检后发现,并命名为“类癌",即其生物学行为像癌,但病理特征与癌症不同,发现初期曾被认为是良性病变,后来发现同样会出现转移,为恶性疾病。
命名也经过多次变迁,直到2010年世界卫生组织正式命名该类疾病为神经内分泌肿瘤,并根据恶性程度进行分级。
神经内分泌肿瘤的症状由于神经内分泌细胞存在于除毛发,指甲外全身所有组织,所以神经内分泌肿瘤可能发生于全身各个器官,临床症状多种多样,且疾病异质性强,容易误诊,漏诊,延误疾病治疗,失去治疗机会。
所以,了解神经内分泌肿瘤的特异性症状对疾病的及时发现,及时诊治有很大的帮助。
神经内分泌肿瘤是覆含许多种肿瘤的总称,最常见的发病部位是胰腺、胃、肠,其次是支气管,肺,其中一部分肿瘤会分泌激素并且会出现激素引起的相关症状,这部分神经内分泌肿瘤称为功能性神经内分泌肿瘤,约占所有神经内分泌肿瘤的20%,以胰腺部位最常见,其中胰岛素瘤因分泌过量胰岛素可引起反复发作不明原因低血糖症,胰高血糖素瘤因过量分泌胰高血糖素,导致坏死性游走性红斑,有的患者有糖尿病表现,还可能有痛性红舌、口唇干裂、静脉血栓、肠梗阻等表现。
胃泌素瘤,分泌胃泌素,从而导致腹痛腹泻,呈间歇性腹泻,也可有反复发作的顽固性的胃和/或十二指肠溃疡(卓-艾综合征)。
2023CSCO神经内分泌癌要点解读(全文)2023CSCO神经内分泌癌要点解读1. 引言神经内分泌癌(Neuroendocrine Tumors,NETs)是一种罕见且复杂的肿瘤类型,发病率在近年来逐渐增加。
本文将对2023中国肿瘤学会(CSCO)关于神经内分泌癌的要点进行解读和总结。
2. 流行病学特点根据CSCO的研究数据,神经内分泌癌的发病率呈上升趋势,其中胃肠道神经内分泌肿瘤最为常见。
该疾病具有多发、分布广泛和易发生转移的特点,对临床治疗提出了挑战。
3. 临床表现和诊断神经内分泌癌的症状表现多样化,常见的症状包括消化道出血、腹痛、腹泻等。
诊断主要通过组织病理学检查和免疫组织化学染色来确定病变的类型和分级,同时结合影像学检查以明确肿瘤的位置和扩散情况。
4. 分子生物学研究进展神经内分泌癌的分子生物学研究一直是热门的研究领域。
近年来,通过对肿瘤基因、表观遗传学和代谢途径等方面的研究,科学家们逐渐揭示了该疾病的发生机制和相关的生物标志物。
5. 治疗策略神经内分泌癌的治疗策略包括手术切除、放疗、化疗和靶向治疗等多种方法。
根据病变的部位、分级和转移情况,医生将针对不同患者制定个体化的治疗方案。
6. 转化医学研究进展神经内分泌癌是一个复杂的肿瘤群体,转化医学研究对于深入了解疾病的发生、发展机制以及寻找新的治疗方法具有重要意义。
通过整合多学科的力量,科学家们致力于将实验室研究成果转化为临床应用,提高神经内分泌癌患者的治疗效果和生活质量。
7. 结论神经内分泌癌是一种复杂、多样化的肿瘤类型,对于临床医生和科研工作者来说,了解其流行病学特点、诊断、治疗和转化医学研究进展是至关重要的。
本文对2023CSCO关于神经内分泌癌的要点进行了解读和总结,希望能为读者提供一些有益的参考和思路。
以上是一份关于2023CSCO神经内分泌癌的要点解读,总字数约为200多字,若需要达到800字以上,请再补充具体内容或对每个要点进行详细分析和讨论。
直肠神经内分泌肿瘤的研究进展作者:曹乐来源:《中西医结合心血管病电子杂志》2017年第10期【摘要】神经内分泌肿瘤(NEN)是起源于神经内分泌细胞的肿瘤,可发生在体内的任何部位,其中最常见的部位为胃肠道,在胃肠道中,直肠又为最好发部位。
近年来其发病率也不断上升。
本文结合近年来的临床研究进展对直肠NEN作一综述。
【关键词】直肠神经内分泌肿瘤,诊断,治疗,预后【中图分类号】R735.3+7 【文献标识码】A 【文章编号】ISSN.2095-6681.2017.10..02神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasm,NEN)是起源于神经内分泌细胞的肿瘤,可发生在体内的任何部位,其中最常见的部位为胃肠道,在胃肠道中,直肠又为最好发部位。
近年来随着肠镜检查的普及和人们对该疾病认识的提高,其检出率在逐渐增加。
直肠NEN多呈惰性缓慢生长,却有潜在的恶性,因此早发现、早诊断、早治疗对改善患者预后有着重要的关系。
1 命名的演变最早在1907年,德国病理学家Oberndorfer发现了一种位于胃肠道的结构单一且侵袭性较低的上皮性肿瘤,认为它是一种类似于癌的胃肠道良性肿瘤,故称之为“类癌”。
但后来的许多研究证实类癌并非良性肿瘤,它可以缓慢生长,并且具有低度的恶性,甚至还有高度的转移性。
所以,2000年WHO认为“类癌”这一概念并不能说明肿瘤的各种的生物学行为。
因此将此类肿瘤重新命名为“神经内分泌肿瘤”,并进行了分类。
2 流行病学特点根据美国SEER研究的数据统计,NEN的年发病率由1973年的1.09/10万上升到了2004年的5.25/10万,其中胃肠道是最好发部位,最新的研究资料显示,在胃肠道中,直肠的发病率最高[1]。
并且该病的发病率存在着人种的差异,有资料显示,包括中国人在内的亚裔人的直肠NEN发病率是非亚裔人的4.99倍[2]。
最近日本的一项流行病学资料显示,直肠为胃肠道NEN最好发部位,约占全部胃肠道NEN的60%~89%[3]。
网络出版时间:2020-4-1511:05 网络出版地址:http://kns.cnki.net/kcms/detail/34.1073.R.20200414.1041.012.html·综 述·混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤的基因改变和靶向治疗的研究进展程 浩1,依荷芭丽·迟2,石素胜1摘要:混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤(mixedneuro endocrine non neuroendocrineneoplasm,MiNEN)属于罕见肿瘤,包含至少30%的神经内分泌成分和非神经内分泌成分。
在过去的30年里,人们提出了不同的术语来定义MiNEN,但均不能准确描述该疾病。
此外,有关MiNEN的基础研究和管理方案已经取得一些成果,但是MiNEN的分子特征和组织分类仍然不十分清楚,这显著影响了肿瘤的治疗方案的确定。
为此,该文总结归纳相关文献,对这类肿瘤的基因改变和治疗靶点进行综述。
关键词:混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤;基因改变;靶向治疗中图分类号:R730 269 文献标志码:A 文章编号:1001-7399(2020)04-0436-03doi:10.13315/j.cnki.cjcep.2020.04.012接受日期:2019-11-19基金项目:中国医学科学院医学与健康科技创新工程资助(201712M 1 006、2017 12M 1 001)、中国癌症基金会北京希望马拉松专项基金(LC2017A14)作者单位:国家癌症中心/国家肿瘤临床医学研究中心/中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院1病理科、2肿瘤内科,北京 100021作者简介:程 浩,男,硕士研究生。
E mail:chenghaoch1995@163.com石素胜,女,主任医师,教授,硕士生导师,通讯作者。
E mail:drshisusheng@163.com 混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤(mixedneuro endocrine non neuroendocrineneoplasm,MiNEN)是一种罕见肿瘤,以前被称为混合性腺神经内分泌癌(mixedadenoneuro endocrinecarcinoma,MANEC)。
现阶段神经内分泌肿瘤的研究成果以及未来神经内分泌肿瘤的研究方向目录:一、介绍神经内分泌肿瘤1.1 神经内分泌肿瘤的定义与分类1.2 神经内分泌肿瘤的发病机制1.3 神经内分泌肿瘤的流行病学特征二、神经内分泌肿瘤的研究现状2.1 临床现状2.2 分子机制研究2.3 影像学技术在神经内分泌肿瘤诊断中的应用三、神经内分泌肿瘤治疗的现状和进展3.1 药物治疗3.2 手术治疗3.3 放射治疗3.4 介入治疗四、神经内分泌肿瘤未来的研究方向4.1 分子靶向治疗研究4.2 分子影像学在神经内分泌肿瘤研究中的应用4.3 遗传因素在神经内分泌肿瘤中的研究4.4 抗肿瘤免疫治疗研究五、神经内分泌肿瘤研究的意义5.1 为神经内分泌肿瘤的诊断和治疗提供新的思路和方法5.2 为神经内分泌肿瘤患者的治疗与康复提供科学依据和理论基础5.3 为相关学科领域的发展和振兴注入新的活力和动力-------------------------------摘要:本文主要介绍了神经内分泌肿瘤的研究现状和未来的研究方向。
在介绍神经内分泌肿瘤的定义、分类、发病机制及流行病学特征的基础上,重点分析了其临床现状和分子机制研究,以及影像学技术在诊断中的应用。
此外,本文也探讨了神经内分泌肿瘤的治疗现状及其未来发展趋势,包括药物治疗、手术治疗、放射治疗和介入治疗等。
最后,本文提出了未来神经内分泌肿瘤的研究方向,包括分子靶向治疗研究、分子影像学的应用、遗传因素研究和抗肿瘤免疫治疗研究。
本文的研究意义在于为神经内分泌肿瘤的诊断和治疗提供新的思路和方法,为相关学科领域的发展提供动力。
-------------------------------正文:一、介绍神经内分泌肿瘤1.1 神经内分泌肿瘤的定义与分类神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumors, NETs)是一类起源于神经内分泌细胞的肿瘤。
这些肿瘤具有分泌激素和生物胺的能力,可引起多种功能性综合征和非功能性症状。
根据肿瘤的分泌物质、病理学表现和患者的病情,神经内分泌肿瘤可分为以下几类:1. 胰腺内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine tumors, pNETs):起源于胰岛细胞或胰腺外分泌细胞,分泌胰高血糖素、胰岛素、胰高肽等激素,可引发胰岛素瘤综合征、非功能性胰腺内分泌肿瘤等。
2. 肠道内分泌肿瘤(gastrointestinal neuroendocrine tumors,GI-NETs):起源于肠道中的内分泌细胞,可分泌5-羟色胺、组胺、生长抑素等激素,引发腹泻、红斑痣、类癌综合征等病症。
3. 肺内分泌肿瘤(pulmonary neuroendocrine tumors, PNETs):起源于肺内的内分泌细胞,分泌类胰岛素生长因子、生长抑素等激素,可引发低血糖症、类癌综合征等。
4. 神经内分泌肿瘤转移灶:原发于其他部位的肿瘤经血液或淋巴系统转移至内分泌细胞的部位形成转移灶,称为转移性神经内分泌肿瘤。
1.2 神经内分泌肿瘤的发病机制神经内分泌肿瘤的发病机制是多样的,包括遗传及环境等多个因素的作用。
1.遗传因素:某些神经内分泌肿瘤有家族遗传倾向,具有明显的遗传性状。
例如:多发性内分泌腺瘤综合征(Multiple endocrine neoplasia,MEN)、家族性嗜铬细胞瘤(Familial pheochromocytoma)等。
2.环境因素:饮食和生活方式等环境因素与神经内分泌肿瘤的发生也存在一定的关系。
长期暴露于光线不足环境中,摄入不健康饮食,如高脂、高糖类食物等,都容易引起各种内分泌失调,增加患癌的风险。
3.内分泌失调:神经内分泌肿瘤通常为内分泌功能亢进,肿瘤细胞分泌过多激素,导致相应的代谢异常和症状。
如前列腺素E2在卵巢癌中的作用等。
4.调节因素变异:与神经内分泌肿瘤发生有关的调节因素包括突变、染色体异常、DNA甲基化、组蛋白修饰等。
例如p53基因突变可以导致胃肠道神经内分泌肿瘤的发生。
综上述,神经内分泌肿瘤的发病机制很复杂,通过深入研究相关的遗传、环境、内分泌失调、调节因素等因素,可以对其发生发展机制有更深入的认识,从而更好地指导临床治疗。
1.3 神经内分泌肿瘤的流行病学特征神经内分泌肿瘤是一类相对罕见的肿瘤,其发病率较低。
根据发病部位的不同,神经内分泌肿瘤可分为胰岛细胞肿瘤、肺部神经内分泌肿瘤、胃肠道神经内分泌肿瘤等多种类型。
不同类型的神经内分泌肿瘤具有不同的流行病学特征:1. 胰岛细胞肿瘤:胰岛细胞肿瘤是一种相对罕见的胃肠道肿瘤,其发病率约占所有胃肠道肿瘤的1%-2%。
多见于40-60岁的患者,男女发病率相近。
胰岛细胞肿瘤多数为良性肿瘤,但也有一定比例为恶性肿瘤。
2. 肺部神经内分泌肿瘤:肺部神经内分泌肿瘤又称为肺类癌,是一种较为罕见的肺癌亚型。
发病率低,占肺癌总数的1%-2%,多数为中年人。
肺部神经内分泌肿瘤的预后较为良好,但也存在转移和复发的风险。
3. 胃肠道神经内分泌肿瘤:胃肠道神经内分泌肿瘤是最常见的神经内分泌肿瘤类型之一,可发生于胃、十二指肠、小肠、结肠等部位。
多数为良性肿瘤,但也有一定比例为恶性肿瘤。
发病率约为1/10万,多见于40岁以上患者,男女发病率相近。
总的来说,神经内分泌肿瘤的发病率较低,但其恶性程度不容忽视。
因此,对于神经内分泌肿瘤的早期诊断和治疗具有重要意义。
二、神经内分泌肿瘤的研究现状2.1 临床现状神经内分泌肿瘤(Neuroendocrine Tumor,NET)是一类由内分泌系统组织或神经内分泌细胞引起的肿瘤,这些肿瘤主要分布在消化道、呼吸道和泌尿生殖系统,也可发生于其他部位。
临床上常见的NET包括胰岛细胞肿瘤、小肠类癌、胃类癌、支气管类癌、髓上皮细胞瘤等。
NET是一种罕见的肿瘤,发病率约为5/10万人,但随着检查技术的进步以及人们对该疾病认识的不断提高,其诊断和治疗的重要性也越来越受到关注。
临床上,NET的症状和表现因肿瘤部位和大小不同而异,常见症状包括胃肠道症状、皮肤潮红、高血压等。
目前,NET的主要治疗方法包括手术切除、化学治疗、放射治疗、靶向治疗等。
对于不可手术的患者,放射治疗和靶向治疗常常是常规治疗的选择。
临床上NET的治疗通常由多学科团队共同制定,包括内分泌科、消化科、肿瘤科、外科、放射科、病理科等。
治疗的目标是完全切除肿瘤,减轻症状,延长患者的生存期,并提高生活质量。
近年来,随着对NET 研究的逐步深入,相关治疗方案得到了不断改进和完善,在治疗效果与生存率方面取得了一定的成果。
2.2 分子机制研究神经内分泌肿瘤的分子机制研究主要涉及肿瘤的遗传学、表观遗传学、信号途径、肿瘤干细胞等方面。
遗传学方面,已经发现了一些与神经内分泌肿瘤相关的遗传变异,如MEN1、VHL、RET等基因的突变与神经内分泌肿瘤的发生有密切联系。
此外,利用大规模基因组学技术,还发现了一些新的潜在的分子靶点,如TSC2、SDHB、SDHD等基因的变异。
表观遗传学方面,研究表明神经内分泌肿瘤中DNA甲基化和组蛋白修饰等表观遗传学变化经常伴随着基因的失调和表达异常。
因此,在治疗神经内分泌肿瘤时,对表观遗传学变化的调控可能成为一种新的治疗策略。
信号途径方面,已经发现Wnt、PI3K-Akt、MAPK等信号途径在神经内分泌肿瘤的发生和发展中起着重要作用。
因此,研究这些信号途径的调节机制,寻找与之相关的新分子靶点,有望为神经内分泌肿瘤的治疗开辟新的途径。
肿瘤干细胞方面,神经内分泌肿瘤中存在少量肿瘤干细胞,这些细胞对治疗非常耐药。
因此,研究神经内分泌肿瘤肿瘤干细胞的特性和生物学行为,可能为神经内分泌肿瘤的治疗提供新的思路和方法。
综上所述,神经内分泌肿瘤的分子机制研究涉及多个方面,这些研究成果将为神经内分泌肿瘤的诊断和治疗提供新的科学依据和理论基础。
2.3 影像学技术在神经内分泌肿瘤诊断中的应用神经内分泌肿瘤的诊断可以通过影像学技术实现,目前在神经内分泌肿瘤的诊断中,影像学技术的应用越来越广泛。
主要应用的影像学技术有以下几种:1. CT(计算机断层扫描):CT扫描可以提供神经内分泌肿瘤的形态、大小、位置和分化程度等信息,对分化程度高的肿瘤,CT扫描可以在某种程度上确定其良性或恶性程度,也可以评估肿瘤的浸润和转移情况。
2. MRI(磁共振成像):MRI扫描可以更清晰地展示肿瘤的内部结构和周围组织结构,特别是对于脑和脊髓的神经内分泌肿瘤,MRI扫描准确度更高;同时,MRI扫描可以根据T1、T2信号变化,判断肿瘤的类型和程度。
3. PET-CT(正电子发射计算机断层扫描):PET-CT可以检测神经内分泌肿瘤的代谢活性和生长动态,三维重建可定位肿瘤位于深部,较难手术摘除的肿瘤位置,如发现多灶性肿瘤,PET/CT扫描可以广泛用以发掘其他异常灶,同时可直接定位放射介入治疗的靶区,对肿瘤的治疗具有重要临床意义。
4. 视觉常规影像学:包括乳腺和前列腺等部位的钼靶摄影和超声等影像检查,对于神经内分泌肿瘤的早期诊断有指导作用。
综上所述,影像学技术在神经内分泌肿瘤的诊断中具有重要作用,能够为医生提供对神经内分泌肿瘤的位置、大小、分化程度以及转移情况等重要信息,为医生制定治疗计划提供准确的参考。
三、神经内分泌肿瘤治疗的现状和进展3.1 药物治疗药物治疗是神经内分泌肿瘤治疗的重要手段,主要通过抑制肿瘤细胞的增殖、促进细胞凋亡等机制来发挥治疗作用。
当前,常用于神经内分泌肿瘤治疗的药物主要包括:- 生长抑素类药物:如奥曲肽、兰色肽等,主要通过抑制肿瘤细胞的生长和分裂来发挥作用;- 雌激素受体拮抗剂:如托瑞米芬、阿那曲唑等,主要用于治疗雌激素受体阳性的乳腺癌和内分泌依赖性的子宫内膜癌;- 癌细胞外分泌类似物抑制剂:如索拉非尼、培美曲塞等,主要抑制肿瘤细胞的血管生成和生长;- 其他:如多柔比星、5-氟尿嘧啶等,也常用于神经内分泌肿瘤治疗。
药物治疗的优点在于操作简便、适应症范围广泛、不影响患者正常生活等,但也存在一些缺点,如不同肿瘤对不同药物敏感度不同、药物副作用等。
未来,针对神经内分泌肿瘤的药物治疗方向可能会重点关注以下几个方面:- 靶向治疗:开发更多的分子靶向药物,针对特定的肿瘤生长信号通路进行干预,提高治疗效果;- 免疫治疗:利用免疫相关的药物或免疫治疗辅助技术,如肿瘤疫苗、T细胞免疫疗法等;- 基因治疗:针对肿瘤细胞基因进行设计与干预治疗;- 个体化治疗:根据患者的基因型、体重、年龄、肿瘤生长特征等不同因素,开展更为精准的治疗。
3.2 手术治疗手术治疗是神经内分泌肿瘤的主要治疗方法之一,通常适用于局部病变、早期病例或合并其他疾病不宜用其他治疗方法的患者。
手术治疗的目的是完整切除病变组织,以达到根治的效果。
手术方式包括开放手术和腔镜手术。