原发性胆汁性肝硬化_又名原发性胆_省略_管炎_诊断和治疗共识_2015

原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化（Primary biliary cirrhosis, PBC）是一种慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病，最先发现于1851年，1950年Ahrens等根据本病的病理学和临床特点而命名。

以中老年女性多见，男女比例约为1:8，一般认为与自身免疫有关，但具体病因及发病机制仍不清楚。

流行病学调查显示，PBC世界各地均有发生，不同国家及不同地区间发病率各不相同。

临床上，PBC病程分三期：1，无症状期：可持续达20年；2，症状期：持续5~10年，无黄疸或轻度黄疸；3，终末前期：较短，以重度黄疸为特征。

一般说来，进入症状期或终末前期才会引起患者及医务工作者的重视，故临床确诊率低。

PBC组织病理主要表现为中小胆管的非化脓性肉芽肿性炎症，一般分四期[54]：Ⅰ期：破坏性胆管炎期；Ⅱ期：胆管增生期；Ⅲ期：瘢痕期；Ⅳ：肝硬化期PBC临床表现：典型症状是疲劳及皮肤瘙痒。

还有黄疸、肝脾肿大，代谢性骨病、脂黄瘤等，尚有部分患者并存自身免疫性疾病，以甲状腺功能异常最常见。

美国肝病学会(AASLD)2000年版PBC诊断指导建议：①碱性磷酸酶（ALP）等反映胆汁淤积的生化指标升高；②影像学检查示胆管正常；③血清抗线粒体抗体（AMA）或抗线粒体抗体M2亚型（AMA-M2）阳性。

④如果血清AMA/AMA-M2阴性，病理检查符合PBC改变。

鉴别诊断良性遗传性复发性胆汁淤积症，表现为反复发作瘙痒和黄疸，肝活检示胆汁淤积的特点，但病情会自行缓解。

妊娠期肝内胆汁淤积。

通常发生于妊娠中晚期。

症状持续于怀孕期间，分娩2-4周后缓解。

可反复发生，家族发病，与口服避孕药有关。

药物性胆汁淤积。

通常有药物或化学物质接触史，但AMA-M2阴性，肝活检显示胆汁淤积的特征而汇管区物炎症变化，祛除药物后肝功能化验恢复正常，不转化为慢性肝病。

原发性硬化性胆管炎，多发生与青年男性，表现胆汁淤积症和炎症性肠病。

ERCP可鉴别。

自身免疫性肝炎，一般AMA-M2滴度小于1：40，存在ANA或SMA抗体，肝活检很少有胆管破坏。

原发性胆汁性肝硬化临床治疗分析原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，简称PBC）是一种以慢性进行性破坏胆道为主要病变的肝病。

临床治疗主要分为保守治疗和免疫调节疗法。

保守治疗主要包括：1. 胆汁酸补充：胆汁酸是PBC患者体内缺乏的重要成分，补充胆汁酸可以促进胆道排泄和胆汁产生，减轻炎症和瘢痕形成。

常用的胆汁酸药物有乙酰胆碱胆碱、尿胆酸等。

胆汁酸补充可有效改善肝功能、减轻瘙痒症状，并能延缓疾病进展。

2. 乙型受体激动剂：乙型受体激动剂如细胞因子-间质素6（cytokine-interleukin 6，简称IL-6）受体拮抗剂托西利酞、乙型受体激动剂奈韦拉平等，可以减轻肝纤维化过程、降低肝内炎症指标，改善肝功能。

3. 肝保护治疗：肝硬化是PBC进展的严重后果，通过使用糖皮质激素和抗氧化剂等药物，可减轻肝脏炎症、氧化应激等因素对肝细胞的损害，减缓疾病进展。

4. 对症支持治疗：包括针对瘙痒症状的抗组胺药物、中枢作用镇静剂，如反应迟钝类药物；对肝豆状核变性相关运动不协调症状的治疗等。

免疫调节疗法主要包括：1. 糖皮质激素治疗：对于糖皮质激素有效的患者，可以使用泼尼松等糖皮质激素来抑制免疫炎症反应，减轻胆道损伤和瘢痕形成。

但需要确保在剂量和时间的选择上注意副作用的发生。

2. 免疫抑制剂治疗：如环孢素A等免疫抑制剂，通过抑制免疫细胞功能活性，减轻胆道炎症反应，改善生存质量和预后。

不过，该类药物使用需谨慎，因为可能导致患者免疫力下降，易感染，副作用及毒性较大。

3. 核酸药物治疗：目前研究发现使用核酸药物治疗PBC有一定疗效。

衣藻酸钠，一种人工核酸药物，已被证实具有调节免疫功能、减轻胆管炎症等作用。

原发性胆汁性肝硬化的治疗方案需要个体化，根据患者的病情以及病理变化选择合适的治疗方法。

保守治疗主要通过胆汁酸补充和肝保护治疗来缓解症状、延缓疾病进展；免疫调节疗法则是针对病理免疫反应进行干预，减轻炎症反应、改善肝功能。

原发性胆汁性胆管炎的症状原发性胆汁性胆管炎(DrimarVbiliarycirrhosis,PBC,既往称为原发性胆汁性肝硬化)是一种肝内胆管进行性破坏导致胆汁淤积、肝硬化、肝衰竭为特征的自身免疫性肝病。

患者多表现为无症状或出现疲乏、胆汁淤积(瘙痒、脂肪泻)或肝硬化(门脉高压、腹水)等症状。

实验室检查可发现胆汁淤积，IgM升高，最具意义的是血清中出现抗线粒体抗体。

肝组织活检对诊断和分期是必要的。

治疗包括熊去氧胆酸，奥贝胆酸，消胆胺(针对瘙痒的)、补充脂溶性维生素，进展到终末期时考虑肝移植。

PBC的病因，根据《默沙东诊疗手册》的表述：原发性胆汁性胆管炎(PBC)是成人慢性胆汁淤积相关的最常见的肝脏疾病。

大多数(95%)病例发生在35岁~70岁的女性。

PBC有家庭聚集性。

与X染色体有关的遗传倾向可能与本病发生相关。

患者可能存在遗传性的免疫调节异常。

推测本病有自身免疫机制，＞95%的患者可检出针对位于线粒体内膜抗原的抗体。

抗线粒体抗体(AMA)作为PBC的血清标记物，无细胞毒作用，不介导胆管损伤。

PBC与其他自身免疫性疾病相关，如系统性硬化、干燥综合征、CREST综合征(也称局限性硬皮病)、自身免疫性甲状腺炎和肾小管酸中毒。

T细胞攻击小胆管。

CD4和CD8T淋巴细胞直接攻击胆管上皮细胞。

该免疫反应的触发因素尚属未知。

外源性抗原暴露，如感染原(细菌或病毒)或毒物暴露可能是诱发因素。

这些外源性抗原与内源性蛋白可能在结构上有相似之处(分子模拟)，继而可导致自身免疫反应并持续存在。

胆管破坏和消失导致胆管形态异常和分泌功能障碍(胆汁淤积)。

滞留的毒性物质如胆汁酸等可导致进一步损伤，尤其是肝细胞损伤。

因此慢性胆汁淤积可导致肝细胞炎症和门管区周围瘢痕形成。

最终，随肝纤维化发展成肝硬化，炎症逐步消退。

AMA阴性PBC的特征是自身抗体，如抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体或两者兼有，其临床病程和治疗反应与PBe相似。

但是，没有AMA.PBC的症状和体征：约有半数的患者表现为无症状，病程中任何阶段都可出现症状和体征，包括疲乏、胆汁淤积的表现(脂肪吸收障碍导致的脂溶性维生素缺乏和骨质疏松)、肝细胞功能障碍或肝硬化。

原发性胆汁性肝硬化*导读：原发性胆汁性肝硬化是怎么回事？原发性胆汁性肝硬化中肝脏损害的一种以肝内小胆管炎症性破坏，肝内胆汁郁积为特征的慢性肝病，治疗原发性胆汁性肝硬化，传统的治疗无特效方法，主要是对症和支持治疗，饮食以低脂肪、高热量、高蛋白为主。

……原发性胆汁性肝硬化是怎么回事？原发性胆汁性肝硬化中肝脏损害的一种以肝内小胆管炎症性破坏，肝内胆汁郁积为特征的慢性肝病，治疗原发性胆汁性肝硬化，传统的治疗无特效方法，主要是对症和支持治疗，饮食以低脂肪、高热量、高蛋白为主。

原发性胆汁性肝硬化性胆管炎是一种原因不明的慢性胆汁淤积性疾病，主要特征为肝内和肝外胆管的炎症、纤维化和部分胆管丧失，最终可引起胆汁性肝硬化、门脉高压和肝肝内衰竭。

病理累及的胆管管壁显著增厚，触之有绳索感。

管腔显著狭窄，内径仅3-5cm或更小，周围淋巴结明显肿大。

常累及左右肝管汇合部，肝总管、胆总管及肝内胆管，可以是节段性或弥漫性，累及全部肝内外胆管，甚至胆囊与胰管。

肝脏有淤积表现，肝外胆管闭塞可引起继发性胆汁性肝硬化及门静脉高压症。

胆囊累及时囊壁有水肿，黏膜乳头样增生，但无结石。

病因原发性肝硬化性胆管炎的病因机制尚未明了，目前认为其发病机制主要涉及遗传和免疫因素，认为有遗传易感性，有免疫介导的疾病，但细菌感染因素不能排除。

有溃疡性结肠者，细菌内毒素及有毒性代谢产物经门脉如肝，有可能引起胆管损伤。

症状和体征原发性肝硬化性胆管炎起病隐匿，病程缓慢，早期可无症状。

常见症状为黄疸和有上腹痛，体重减轻常为吸收不良和厌食所致。

症状和体征发生率：肝肿大55%，黄疸45%，脾肿大35%，发热30%，乏力65%。

其中20%-30%患者无症状，其无症状可持续多年。

原发性胆汁性肝硬化治疗：适当休息，给以高蛋白、高碳水化合物，高维生素低脂饮食，每日脂肪40-50g为宜。

补充脂溶性维生素A、D、E、K。

熊去氧胆酸600-700mg/d，服药6个月以上可改善临床症状，及实验室改变。

原发性胆汁性胆管炎什么是原发性胆汁性胆管炎 PBC？原发性胆汁性胆管炎是指免疫系统错误地损害肝脏的胆管，而肝脏是将消化液输送到肠道所必需的。

这是对那些小管道内壁的持续攻击，最终会破坏它们，因此你无法将胆汁从肝脏中排出，然后它开始重新流出。

消化液在导管中积聚是一件大事。

它会使肝脏留下疤痕，使其不再正常运作——这可能导致需要移植。

PBC 症状可能非常模糊。

许多人患有 PBC 多年，却没有注意到任何症状。

但是，一旦它发展到影响肝脏功能的程度，您就会开始注意到两个关键信号：疲劳这是最常与 PBC 相关的症状，影响了一半以上的患者。

在 20% 的人中，疲惫可能非常严重，以至于会对他们的生活质量产生重大影响——但通常不会将其归因于肝脏问题。

疲劳是非特异性的——很多事情都会导致它。

皮肤瘙痒医学术语是瘙痒症，这是一种强烈而持续的感觉。

抓挠可能会有所帮助，但不会让它消失。

很多患者在被诊断后说他们多年来一直瘙痒，但认为这是其他原因。

肝脏问题的一个线索是罪魁祸首：瘙痒发生在手掌和脚底。

如果疾病发展到肝功能衰竭的程度，体征可能会更明显，例如皮肤或眼睛发黄，或腿部肿胀。

有些人还可能会出现持续的胃痛或意外的体重减轻。

如何诊断 PBC？PBC 可能很难诊断——部分原因是它非常罕见，因此症状通常归因于其他疾病。

（根据某些背景，估计每 100,000 名女性中只有 58 名患有这种疾病，每 100,000 名男性中只有 15 名患有这种疾病。

但是，如果您正在处理严重的疲劳和皮肤瘙痒，医生可能会安排一些血液检查，看看您的肝脏是否出了问题。

如果结果显示肝酶升高，医生应该安排后续检查，以更好地了解发生的事情是否与您的胆管有关。

症状很模糊，肝脏检查异常可能被医生归因于其他原因，因此最终得到诊断可能会走一条复杂的路线。

PBC 治疗需要反复试验。

由于 PBC 是一种影响肝脏的自身免疫性疾病，因此您需要服用药物来减缓其进展。

医生可能考虑的方案包括：熊去氧胆酸/熊去氧胆酸（UDCA）这往往是给 PBC 患者开的第一种药物。

原发性胆汁性胆管炎
黄祎
【期刊名称】《肝博士》
【年(卷),期】2022()4
【摘要】1、原发性胆汁性胆管炎的流行病学原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种自身免疫性疾病,这种疾病在全球范围内均有分布。

在不同地区的发病率及患病率各有差异。

最新的一项分析显示,我国PBC的患病率为20.5/10万,在亚太地区位居第二位,仅次于日本。

也就是说在中国每10万人中就有20人患有PBC。

其中PBC 主要发生于女性,特别是40岁以上的中年女性,其中男女比例为1:10。

但最近我国两项大样本研究显示,我国PBC女性与男性的比例为6.2-6.9:1。

随着医学进步,诊断水平的提高,我国PBC患者人数也在不断增加。

对于PBC我们要早发现、早诊断、早治疗。

【总页数】1页(P44-44)
【作者】黄祎
【作者单位】重庆市中医院
【正文语种】中文
【中图分类】R57
【相关文献】
1.原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)诊断和治疗共识(2015)
2.原发性胆汁性肝硬化/原发性硬化性胆管炎重叠综合征合并狼疮性脂膜炎1例报告
3.原发
性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)诊断和治疗共识(2015)4.自身抗体阴性的自身免疫性肝炎重叠原发性胆汁性胆管炎及原发性硬化性胆管炎1例报告5.原发性胆汁性胆管炎患者血清学指标与病理分期的关系及原发性胆汁性胆管炎预后危险因素分析
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

原发性胆汁性肝硬化的病因与治疗方法原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis，简称PBC）是一种慢性进行性胆汁淤积性肝病，主要影响肝内小胆管，以慢性胆汁淤积、胆小管损伤和肝内胆汁引起的肝纤维化和肝硬化为特征。

其病因尚未完全明确，但与遗传、免疫异常以及环境因素有关。

病因：1.遗传因素：有研究表明，PBC与HLA-DR4、HLA-DR8等多个基因位点的遗传背景有关。

家族聚集性较高，亲属中患者的患病风险也增加。

2.免疫异常：PBC的免疫学异常主要表现为T淋巴细胞介导的胆管上皮细胞损伤和破坏。

自身抗体的产生与胆小管损伤和肝纤维化进展相关。

3.环境因素：研究发现，一些环境因素如感染、一些药物（如异烟肼、乙氨苯磺胺等）和工业毒物（如有机氯）可能与PBC的发病相关。

治疗方法：1.药物治疗：乙胺丁醇是PBC的首选治疗药物，可减轻症状、改善生存率并延缓病情进展。

其他药物如胆酸制剂（如尼尔地平）、免疫抑制剂（如泼尼松、环孢素A）和抗病毒药物（如拉米夫定）也可用于治疗相关症状及防止并发症。

2.保肝治疗：包括摄入蛋白质和热量充足的饮食、补充维生素、限制肝毒性药物的使用等措施。

此外，针对病情进展较快的患者，可考虑进行肝移植治疗。

3.症状控制：如皮肤瘙痒、乏力、关节疼痛等症状可采取药物治疗或中医中药疗法进行控制。

4.并发症处理：对于PBC患者常见的并发症如骨质疏松、肝性脑病等，需针对症状进行治疗。

总结：PBC的病因尚不明确，遗传、免疫异常以及环境因素都可能与其发病相关。

治疗上以药物治疗为主，包括乙胺丁醇等药物的使用。

同时，保肝治疗、症状控制和并发症处理也是治疗的重要方面。

早期发现、早期诊断和早期治疗对于改善PBC患者的生存率和生活质量至关重要。