原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化（Primary biliary cirrhosis, PBC）是一种慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病，最先发现于1851年，1950年Ahrens等根据本病的病理学和临床特点而命名。

以中老年女性多见，男女比例约为1:8，一般认为与自身免疫有关，但具体病因及发病机制仍不清楚。

流行病学调查显示，PBC世界各地均有发生，不同国家及不同地区间发病率各不相同。

临床上，PBC病程分三期：1，无症状期：可持续达20年；2，症状期：持续5~10年，无黄疸或轻度黄疸；3，终末前期：较短，以重度黄疸为特征。

一般说来，进入症状期或终末前期才会引起患者及医务工作者的重视，故临床确诊率低。

PBC组织病理主要表现为中小胆管的非化脓性肉芽肿性炎症，一般分四期[54]：Ⅰ期：破坏性胆管炎期；Ⅱ期：胆管增生期；Ⅲ期：瘢痕期；Ⅳ：肝硬化期PBC临床表现：典型症状是疲劳及皮肤瘙痒。

还有黄疸、肝脾肿大，代谢性骨病、脂黄瘤等，尚有部分患者并存自身免疫性疾病，以甲状腺功能异常最常见。

美国肝病学会(AASLD)2000年版PBC诊断指导建议：①碱性磷酸酶（ALP）等反映胆汁淤积的生化指标升高；②影像学检查示胆管正常；③血清抗线粒体抗体（AMA）或抗线粒体抗体M2亚型（AMA-M2）阳性。

④如果血清AMA/AMA-M2阴性，病理检查符合PBC改变。

鉴别诊断良性遗传性复发性胆汁淤积症，表现为反复发作瘙痒和黄疸，肝活检示胆汁淤积的特点，但病情会自行缓解。

妊娠期肝内胆汁淤积。

通常发生于妊娠中晚期。

症状持续于怀孕期间，分娩2-4周后缓解。

可反复发生，家族发病，与口服避孕药有关。

药物性胆汁淤积。

通常有药物或化学物质接触史，但AMA-M2阴性，肝活检显示胆汁淤积的特征而汇管区物炎症变化，祛除药物后肝功能化验恢复正常，不转化为慢性肝病。

原发性硬化性胆管炎，多发生与青年男性，表现胆汁淤积症和炎症性肠病。

ERCP可鉴别。

自身免疫性肝炎，一般AMA-M2滴度小于1：40，存在ANA或SMA抗体，肝活检很少有胆管破坏。

原发性胆汁性肝硬化诊断标准原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性进行性的肝脏疾病，主要表现为胆汁淤积、肝内胆管炎和肝脏纤维化，最终导致肝功能衰竭。

PBC的确诊需要综合临床表现、实验室检查和影像学检查等多方面的信息，以明确诊断。

本文将详细介绍PBC的诊断标准，以便临床医生更好地进行诊断和治疗。

一、临床表现。

PBC的临床表现多样，常见的症状包括乏力、疲倦、黄疸、皮肤瘙痒、腹痛、腹泻、关节痛等。

部分患者还会出现肝肿大和脾肿大等体征。

此外，部分患者还可能伴有其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征等。

临床医生在诊断PBC时，应该充分了解患者的临床表现，尤其是对于有典型症状的患者，更应该高度怀疑PBC的可能性。

二、实验室检查。

实验室检查是PBC诊断的重要依据之一。

血清学检查中，肝功能检查常见的异常包括碱性磷酸酶（ALP）和谷丙转氨酶（ALT）的升高，以及总胆红素的增高。

此外，抗线粒体抗体（AMA）是PBC的特异性血清学标志物，阳性率高达95%以上。

因此，对于临床怀疑PBC的患者，必须进行AMA的检测。

除此之外，还需要排除其他引起肝功能异常的疾病，如病毒性肝炎、药物性肝损伤等。

三、影像学检查。

影像学检查对PBC的诊断也有一定的帮助。

超声、CT、MRI等影像学检查可以显示肝脏的形态和大小，排除其他引起肝功能异常的疾病，如肝硬化、肝癌等。

此外，胆管造影术可以显示胆管的扩张和狭窄情况，对于PBC的诊断也有一定的参考价值。

综上所述，PBC的诊断需要综合临床表现、实验室检查和影像学检查等多方面的信息，以明确诊断。

临床医生在诊断PBC时，应该全面了解患者的临床表现，重视实验室检查和影像学检查的结果，以提高诊断的准确性。

希望本文的介绍对于临床医生更好地进行PBC的诊断和治疗有所帮助。

原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗共识-(2015)
原发性胆汁性肝硬化是一种罕见的慢性肝病，它主要是由于胆管受损而引起，
导致胆汁淤积和肝组织的纤维化。

本文档旨在探讨原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗共识，以帮助医生更好的处理该疾病。

诊断
1.临床表现：常见症状包括疲乏、黄疸、瘙痒等，早期常无症状或仅有
轻度不适。

2.实验室检查：血清胆固醇升高，碱性磷酸酶和谷丙转氨酶异常。

3.影像学检查：肝脏B超、CT、MRI等可协助判断胆管是否扩张、肝
脏病变情况等。

4.肝穿刺：通过肝穿刺，可以获取肝组织检查，以确定病变程度和诊断。

治疗
1.药物治疗：包括胆酸盐及其制剂、免疫抑制剂、积极控制症状等。

2.手术治疗：包括胆囊切除术、胆总管置管术、肝移植等。

3.生活干预：建立健康生活习惯，如戒烟、控制体重、避免喝酒等。

共识
1.原发性胆汁性肝硬化的诊断应综合考虑上述诊断方法，尤其是肝组织
检查。

2.对于原发性胆汁性肝硬化患者，药物治疗是主要治疗方法，并根据患
者具体情况使用必要的手术治疗。

3.长期使用药物治疗的患者应定期进行肝功能、肝胆管影像学等检查，
及时发现肝硬化病情变化。

原发性胆汁性肝硬化是一种不可逆的慢性肝病，早期诊断和治疗对于患者的预
后至关重要。

通过综合应用各种诊断方法和治疗手段，可以提高治疗效果，延缓疾病进程，提高生活质量。

原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)的诊断和治疗共识(2015)中华医学会肝病学分会中华医学会消化病学分会中华医学会感染病学分会20 15年10月目录一、概述二、流行病学三、自然病史四、临床表现五、实验室、影像学及病理学检查六、诊断七、PBC的治疗八、特殊情况九、筛查及随访十问题和展望十一、参考文献一、概述原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。

其发病机制尚不完全清楚，可能与遗传背景、感染及环境等因素所导致的异常自身免疫有关。

PBC多见于中老年女性，最常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒；其病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎，最终可发展至肝硬化。

而血清抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody，AMA）阳性，特别是AMA-M2亚型阳性对本病诊断具有很高的敏感性和特异性。

目前，熊去氧胆酸（ursodeoxycholic acids，UDCA)仍是唯一经随机对照临床试验证实治疗本病安全有效的药物。

为进一步规范我国PBC的诊断和治疗，中华医学会肝病学分会、消化病学分会和感染病学分会共同组织国内有关专家制订了《原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)诊治共识》。

本共识旨在帮助医生认识PBC的临床特点，以便对本病做出及时诊断、正确治疗和系统随访。

本共识采用“推荐意见分级的评估、制定和评价（GRADE）”系统，对推荐意见的证据质量(见表1)和推荐强度(见表2)进行分级。

表1 GRADE系统证据质量及其定义证据级别定义高质量(A)非常确信估计的效应值接近真实的效应值，进一步研究也不可能改变该估计效应值的可信度中等质量(B)对估计的效应值确信程度中等，估计值有可能接近真实值，但仍存在二者不相同的可能性，进一步研究有可能改变该估计效应值的可信度。

低质量（C）对估计的效应值的确信程度有限：估计值与真买值可能大不相同。

原发性胆汁性肝硬化中医辨证分型与病理特点的关系原发性胆汁性肝硬化是一种慢性肝脏疾病，具有胆汁淤积、进行性纤维化和肝脏结构改变等特点。

中医辨证分型是中医特有的诊断方法，根据病人的临床表现、病因、病程等进行分类，为后续的治疗提供指导。

本文将探讨原发性胆汁性肝硬化中医辨证分型与病理特点的关系，以期为临床诊疗提供参考。

一、原发性胆汁性肝硬化的病理特点原发性胆汁性肝硬化是一种以慢性胆汁淤积和进行性肝脏纤维化为特征的疾病。

其病理特点主要包括：胆汁淤积、肝内胆管损伤、进行性肝脏纤维化、肝内胆管增生及肝功能受损等。

这些病理改变导致肝脏结构和功能的持续性变化，最终发展为肝硬化。

二、中医辨证分型中医辩证分型是通过对病人的脉搏、舌象、症状等进行综合分析，从而确定病人的证型。

根据中医理论，原发性胆汁性肝硬化可分为气滞血瘀型、肝肾阴虚型、湿热蕴结型、肝胆湿热型、肝胆湿热蕴结型等。

三、中医辨证分型与病理特点的关系1. 气滞血瘀型气滞血瘀型是指病人出现肝郁气滞、形成气机郁滞、血行不畅、血瘀滞阻等证候的类型。

病理上，气滞血瘀型的患者往往出现肝胆管扩张，胆汁淤积，肝内胆管损伤等症状。

在治疗上，中医应重视疏肝理气、活血化瘀的治疗方法。

2. 肝肾阴虚型肝肾阴虚型是指病人出现肝肾亏虚、肝阳上亢、阴虚阳亢等证候的类型。

病理上，肝肾阴虚型的患者往往出现肝脏纤维化、肝功能受损等症状。

在治疗上，中医应重视滋阴潜阳、益肝肾的治疗方法。

3. 湿热蕴结型湿热蕴结型是指病人出现湿热蕴结、热毒内蕴、气机不畅等证候的类型。

病理上，湿热蕴结型的患者往往出现肝内胆管增生、肝脏结构改变等症状。

在治疗上，中医应重视清热燥湿、通利气机的治疗方法。

通过以上分析可知，中医辨证分型与原发性胆汁性肝硬化的病理特点有密切关系，不同的证型对应着不同的病理特点，因此在临床治疗中应根据病人的不同情况进行个体化的辩证施治，以期获得更好的治疗效果。

四、中医辨证施治的临床意义利用中医辨证施治方法，可以更加全面地了解病人的病情，为后续治疗提供更为有效的指导。

原发性胆汁性肝硬化诊断标准原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性进行性胆汁淤积性肝病，主要表现为慢性进行性胆汁淤积、肝内胆汁导管炎和肝小叶胆汁淤积，最终导致肝硬化和肝功能衰竭。

PBC的诊断对于患者的治疗和管理具有重要意义。

因此，了解PBC的诊断标准对于医生和患者来说都是至关重要的。

PBC的诊断主要依据临床表现、实验室检查和影像学检查。

根据国际PBC诊断标准，PBC的诊断主要依据以下几个方面：1. 临床表现，PBC患者主要表现为乏力、疲劳、黄疸、皮肤瘙痒、肝大、脾大等症状。

此外，部分患者还可能出现骨质疏松、肾小管酸中毒、甲状腺功能异常等并发症。

对于有上述症状的患者，应该高度怀疑PBC的可能性。

2. 实验室检查，PBC患者的实验室检查主要表现为血清碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转移酶（GGT）和总胆红素升高，抗线粒体抗体（AMA）阳性。

此外，部分患者还可能出现高胆红素血症、高胆酸血症等异常。

3. 影像学检查，PBC患者的超声、CT、MRI等影像学检查可能显示肝脏缩小、肝内胆管扩张、肝硬化等特征性改变。

除了以上主要的诊断依据外，国际PBC诊断标准还要求排除其他可能引起慢性胆汁淤积性肝病的疾病，如自身免疫性肝炎、药物性肝病、感染性肝炎等。

此外，对于诊断有疑问的患者，还需要进行肝活检以明确诊断。

总的来说，PBC的诊断主要依据临床表现、实验室检查和影像学检查，排除其他可能引起慢性胆汁淤积性肝病的疾病，并在必要时进行肝活检。

对于疑似PBC的患者，应该积极进行综合性诊断，以便尽早进行治疗和管理，提高患者的生存质量和预后。

在日常临床工作中，医生们需要对PBC的诊断标准有清晰的认识，以便及时发现和诊断PBC患者，减轻患者的痛苦，提高患者的生活质量。

对于患者来说，了解PBC的诊断标准有助于他们更好地了解自己的病情，积极配合医生的诊断和治疗，提高治疗的效果和预后。

因此，PBC的诊断标准对于医生和患者来说都具有重要的意义。

原发性胆汁性肝硬化病情说明指导书一、原发性胆汁性肝硬化概述原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）又称原发性胆汁性胆管炎，是一种由于肝内小胆管慢性进行性非化脓性炎症，导致的慢性胆汁淤积性疾病。

其病因和发病机制尚不明确，可能与遗传、环境、免疫等因素有关。

PBC多见于中老年女性，主要表现为乏力和皮肤瘙痒等。

英文名称：primary biliary cirrhosis，PBC。

其它名称：原发性胆汁性胆管炎。

相关中医疾病：暂无资料。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：消化系统疾病。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：可能与遗传有关。

发病部位：腹部,肝脏,胆囊。

常见症状：乏力、瘙痒、黄疸、腹胀、食欲缺乏。

主要病因：病因尚不明确，可能与遗传背景及环境等因素相互作用导致的异常自身免疫反应有关系。

检查项目：体格检查、血生物化学检查、尿粪检查、免疫学检查、腹部超声、磁共振胆胰管成像、经内镜逆行性胰胆管造影、瞬时弹性成像、磁共振弹性成像、病理组织学活检。

重要提醒：原发性胆汁性肝硬化患者的一级女性亲属应注意长期随访，以便确定是否患有本病。

临床分类：在应用熊去氧胆酸治疗之前，PBC的自然史大致分为4个阶段。

1、临床前期AMA（抗线粒体抗体）阳性，但生物化学指标无明显异常。

2、无症状期有生物化学指标异常，但没有明显临床症状。

3、症状期出现乏力、皮肤瘙痒等症状。

4、失代偿期出现消化道出血、腹水、肝性脑病等临床表现。

二、原发性胆汁性肝硬化的发病特点三、原发性胆汁性肝硬化的病因病因总述：PBC的病因和发病机制尚不十分清楚，目前认为可能与遗传背景及环境等因素相互作用导致的异常自身免疫反应有关系。

基本病因：1、遗传因素PBC有家族易感性，PBC患者的同胞患病的相对危险性是对照人群的10.5倍，其亲属的血清AMA和其他相关自身抗体的阳性率也高于对照，并发现人类白细胞抗原Ⅱ类基因HLA-DR与HLA-PBC的易感性相关。

原发性胆汁性肝硬化诊断标准
原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis,简称PBC）是由于胆汁排出通道阻塞或导致肝脏各个部位受损，最终导致肝硬化的自身免疫疾病，可能伴随肝功能异常、肝性脑病、肝癌等并发症的发生。

根据临床诊断定义，PBC的诊断标准包括下列四个基本条件：
一、检查病历及临床表现：患者有疲惫无力、食欲不振等轻微的全身症状及厌食症，可有明显的黄疸及腹腔内积液；
二、实验室检查：典型改变表现为谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）及碱性磷酸酶（alkaline phosphatase）升高， serum IgM降低或者 Antimitochondrial antibody（AMA）升高；
三、肝穿刺穿刺活检：病理学显示肝细胞受损、钙化及变性；
四、肝脏影像学检查：肝脏体积缩小、血管萎缩等影像学表现。

上述为PBC诊断中4个重要的诊断标准，可以通过上述诊断标准来衡量患者是否患有原发性胆汁性肝硬化，以规范患者的诊疗管理。

另外，PBC病情分期若为重度肝病（Child-Pugh B），必要时可采用免疫抑制剂或者服用胆碱保护剂（ursodeoxycholic acid）增加患者症状的控制及预后改善；若病情发展到肝功能下降不可逆的地步，可采取肝移植的治疗手段以缓解患者的病情。

虽然PBC的发生概率较低，但随着医疗技术的发展，以及疾病高发的发展，病因的深入研究，其诊断准确性及幸存率有所提高，使得原发性胆汁性肝硬化患者更有可能通过积极治疗延长生命，改善病情。

因此，当遇到有PBC特征病情时，我们应多元诊断，正确鉴别患者的病情，采取有效的治疗方案，包括药物治疗及手术治疗。

PBC诊断要点治疗方案与原则熊去氧胆酸（AMA病理特点性、破坏性肝内小胆管炎注意原发性胆汁性胆炎(primary biliary cholangitis，PBC)注意大部分患者不一定会发展至肝硬化1临床前期2无症状期3症状期4失代偿期临床表现z可见于20-70%的PBC 患者z可见于40-80%的患者z 骨病z 脂溶性维生素缺乏z 高脂血症z 腹水z食管胃底静脉曲张破裂出血z脾大乏力瘙痒门脉高压胆汁淤积症辅助检查生化检查胆管影像学检查自身抗体免疫球蛋白肝活检TP DB TB g/L 69.8μ65.6μ92.0单位结果门诊床号：年龄：性别：男SLA/LP 抗体LC-1抗体着丝点蛋白B 项目名称阴性阴性陽性结果床号：性别：女IgM升高原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化自身免疫性疾病自身免疫性疾病感染性疾病感染性疾病汇管区周围炎期皮肤护理安全护理纤维化期肝硬化期胆管炎期主要临床表现生化检查免疫学检查影像学检查肝组织活检治疗方案UDCA免疫抑制治疗肝移植可改善PBC患者的生化指标肾上腺皮质激素(泼尼松、泼尼松龙)、硫唑嘌呤、甲氨蝶吟、环孢素A顽固性腹水、自发性腹膜炎、反复食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病、肝细胞癌等AMA阴性PBC/AIH重叠综合征妊娠AMA阴性、典型的肝内胆汁淤积生化、PBC病理学特征患者同时具有PBC和AIH两种疾病的主要特征。

皮肤瘙痒是妊娠期间最大的问题。

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