原发性胆汁性肝硬化(PBC)

原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化（Primary biliary cirrhosis, PBC）是一种慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病，最先发现于1851年，1950年Ahrens等根据本病的病理学和临床特点而命名。

以中老年女性多见，男女比例约为1:8，一般认为与自身免疫有关，但具体病因及发病机制仍不清楚。

流行病学调查显示，PBC世界各地均有发生，不同国家及不同地区间发病率各不相同。

临床上，PBC病程分三期：1，无症状期：可持续达20年；2，症状期：持续5~10年，无黄疸或轻度黄疸；3，终末前期：较短，以重度黄疸为特征。

一般说来，进入症状期或终末前期才会引起患者及医务工作者的重视，故临床确诊率低。

PBC组织病理主要表现为中小胆管的非化脓性肉芽肿性炎症，一般分四期[54]：Ⅰ期：破坏性胆管炎期；Ⅱ期：胆管增生期；Ⅲ期：瘢痕期；Ⅳ：肝硬化期PBC临床表现：典型症状是疲劳及皮肤瘙痒。

还有黄疸、肝脾肿大，代谢性骨病、脂黄瘤等，尚有部分患者并存自身免疫性疾病，以甲状腺功能异常最常见。

美国肝病学会(AASLD)2000年版PBC诊断指导建议：①碱性磷酸酶（ALP）等反映胆汁淤积的生化指标升高；②影像学检查示胆管正常；③血清抗线粒体抗体（AMA）或抗线粒体抗体M2亚型（AMA-M2）阳性。

④如果血清AMA/AMA-M2阴性，病理检查符合PBC改变。

鉴别诊断良性遗传性复发性胆汁淤积症，表现为反复发作瘙痒和黄疸，肝活检示胆汁淤积的特点，但病情会自行缓解。

妊娠期肝内胆汁淤积。

通常发生于妊娠中晚期。

症状持续于怀孕期间，分娩2-4周后缓解。

可反复发生，家族发病，与口服避孕药有关。

药物性胆汁淤积。

通常有药物或化学物质接触史，但AMA-M2阴性，肝活检显示胆汁淤积的特征而汇管区物炎症变化，祛除药物后肝功能化验恢复正常，不转化为慢性肝病。

原发性硬化性胆管炎，多发生与青年男性，表现胆汁淤积症和炎症性肠病。

ERCP可鉴别。

自身免疫性肝炎，一般AMA-M2滴度小于1：40，存在ANA或SMA抗体，肝活检很少有胆管破坏。

原发性胆汁性肝硬化诊断标准原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性进行性的肝脏疾病，主要表现为胆汁淤积、肝内胆管炎和肝脏纤维化，最终导致肝功能衰竭。

PBC的确诊需要综合临床表现、实验室检查和影像学检查等多方面的信息，以明确诊断。

本文将详细介绍PBC的诊断标准，以便临床医生更好地进行诊断和治疗。

一、临床表现。

PBC的临床表现多样，常见的症状包括乏力、疲倦、黄疸、皮肤瘙痒、腹痛、腹泻、关节痛等。

部分患者还会出现肝肿大和脾肿大等体征。

此外，部分患者还可能伴有其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征等。

临床医生在诊断PBC时，应该充分了解患者的临床表现，尤其是对于有典型症状的患者，更应该高度怀疑PBC的可能性。

二、实验室检查。

实验室检查是PBC诊断的重要依据之一。

血清学检查中，肝功能检查常见的异常包括碱性磷酸酶（ALP）和谷丙转氨酶（ALT）的升高，以及总胆红素的增高。

此外，抗线粒体抗体（AMA）是PBC的特异性血清学标志物，阳性率高达95%以上。

因此，对于临床怀疑PBC的患者，必须进行AMA的检测。

除此之外，还需要排除其他引起肝功能异常的疾病，如病毒性肝炎、药物性肝损伤等。

三、影像学检查。

影像学检查对PBC的诊断也有一定的帮助。

超声、CT、MRI等影像学检查可以显示肝脏的形态和大小，排除其他引起肝功能异常的疾病，如肝硬化、肝癌等。

此外，胆管造影术可以显示胆管的扩张和狭窄情况，对于PBC的诊断也有一定的参考价值。

综上所述，PBC的诊断需要综合临床表现、实验室检查和影像学检查等多方面的信息，以明确诊断。

临床医生在诊断PBC时，应该全面了解患者的临床表现，重视实验室检查和影像学检查的结果，以提高诊断的准确性。

希望本文的介绍对于临床医生更好地进行PBC的诊断和治疗有所帮助。

第二节原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病。

其病理改变主要以肝内细小胆管的慢性非化脓性破坏、汇管区炎症、慢性胆汁淤积、肝纤维化为特征，最终发展为肝硬化和肝衰竭。

多见于中年女性，男女比例约为1：9。

【病因和发病机制】确切病因尚不清楚，一般认为本病是一种自身免疫性疾病，细胞免疫和体液免疫均发生异常。

抗原特异性T细胞与自身抗原、病原体发生交叉反应使T细胞打破自身耐受，激活的CD4+和CD8+T淋巴细胞持续损伤胆小管，肝细胞和胆管上皮细胞HLAⅡ类分子表达上调，使其对激活的T淋巴细胞敏感性增强，加重了免疫介导的细胞损伤。

体液免疫异常主要表现为抗线粒体抗体的出现，90％以上的原发性胆汁性肝硬化患者抗线粒体抗体阳性，此抗体识别的抗原主要分布于线粒体内膜上，是2一酮酸脱氢酶复合体成分，包括丙酮酸脱氢酶E2亚单位（PDC_E2）、支链2一酮酸脱氢酶复合物E2亚单位、酮戊二酸脱氢酶复合物E2亚单位和二氢硫辛酰胺脱氢酶结合蛋白。

在原发性胆汁性肝硬化患者抗线粒体抗体和肝内浸润的T细胞针对的主要抗原是PDC_E2。

另外，环境因素也参与PBC的发生，病毒、细菌、化学物质等可通过分子模拟打破机体对线粒体抗原的自身耐受，启动自身免疫反应。

PBC患者一级亲属的患病率明显增加，提示该病可能具有遗传易感性。

【病理】PBC典型病理表现为非化脓性胆管炎或肉芽肿性胆管炎，以小胆管破坏为主。

肉眼可见肝脏肿大，呈墨绿色，表面平滑或呈细颗粒状，随疾病进展表面呈结节状。

肝脏病理改变可分为四期，各期表现可有交叉：I期(胆小管炎期)：主要表现为小叶间胆管或中隔胆管的慢性非化脓性炎症，受损胆管上皮细胞皱缩出现空泡样变，其周围有淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和少量嗜酸粒细胞浸润，而使汇管区扩大，在汇管区内可有淋巴滤泡形成。

肝实质无明显受累，无胆汁淤积。

原发性胆汁性肝硬化什么是原发性胆汁性肝硬化？原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）又称肝内梗阻性胆汁性肝硬化，是由于肝内小胆管慢性进行性炎症性破坏，伴汇管区炎症及肝内胆汁淤积，导致纤维化及肝硬化。

本病多发生于中年妇女，病因不明。

其主要临床表现为慢性梗阻性黄疸和肝脾肿大；晚期可出现肝功能衰竭和门静脉高压征象。

在病程早期即出现抗线粒体抗体（AMA）是本病的特点。

PBC常与其他自身免疫性疾病同时存在。

原发性胆汁性肝硬化的病因是什么？本病的病因至今仍未阐明，可能与以下因素有关：1．遗传因素流行病学调查显示，PBC有家族史及家庭聚集现象。

患者中HLA-DR8阳性率显著高于正常人群，表明个体对PBC的遗传易感性。

2．免疫因素（1）自身免疫反应目前认为，PBC的发病是机体对肝内小胆管的自身免疫反应。

患者血清中免疫球蛋白增高，尤以IgM增高为著，且可检出多种自身抗体，其中以AMA阳性为本病的特征之一。

此外，本病常与其他自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病等同时存在，也提示与自身免疫有关。

（2）移植物抗宿主反应有人认为，母体与胎儿抗原结构不完全符合的淋巴细胞通过胎盘进入胎儿体内，由于胎儿未成熟的免疫监视机制不能对其识别，以致母体淋巴细胞持续存在，并作为免疫活性细胞对胎儿组织抗原发生免疫攻击，导致移植物抗宿主反应（GVHR）。

可能由于母体淋巴细胞在女性婴儿体内较在男性婴儿体内更易于逃逸免疫识别，因此PBC在女性较多发生。

PBC与慢性GVH病在免疫学、肝脏组织学及临床上的表现相似，提示二者可能有共同的病因。

3．药物反应某些药物，如氯丙嗪、甲基睾丸酮、口服避孕药等，可引起肝内胆汁淤滞，通常在停药后消失。

但少部分患者淤胆经久不愈，可导致慢性肝内梗阻性黄疸，甚至胆汁性肝硬化。

其临床与病理改变与PBC相似。

这部分患者的PBC可能由药物诱发。

4．感染因素（1）病毒感染少数病毒性肝炎的黄疸型患者可发生淤胆性肝炎。

原发性胆汁性肝硬化诊断标准原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性进行性胆汁淤积性肝病，主要表现为慢性进行性胆汁淤积、肝内胆汁导管炎和肝小叶胆汁淤积，最终导致肝硬化和肝功能衰竭。

PBC的诊断对于患者的治疗和管理具有重要意义。

因此，了解PBC的诊断标准对于医生和患者来说都是至关重要的。

PBC的诊断主要依据临床表现、实验室检查和影像学检查。

根据国际PBC诊断标准，PBC的诊断主要依据以下几个方面：1. 临床表现，PBC患者主要表现为乏力、疲劳、黄疸、皮肤瘙痒、肝大、脾大等症状。

此外，部分患者还可能出现骨质疏松、肾小管酸中毒、甲状腺功能异常等并发症。

对于有上述症状的患者，应该高度怀疑PBC的可能性。

2. 实验室检查，PBC患者的实验室检查主要表现为血清碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转移酶（GGT）和总胆红素升高，抗线粒体抗体（AMA）阳性。

此外，部分患者还可能出现高胆红素血症、高胆酸血症等异常。

3. 影像学检查，PBC患者的超声、CT、MRI等影像学检查可能显示肝脏缩小、肝内胆管扩张、肝硬化等特征性改变。

除了以上主要的诊断依据外，国际PBC诊断标准还要求排除其他可能引起慢性胆汁淤积性肝病的疾病，如自身免疫性肝炎、药物性肝病、感染性肝炎等。

此外，对于诊断有疑问的患者，还需要进行肝活检以明确诊断。

总的来说，PBC的诊断主要依据临床表现、实验室检查和影像学检查，排除其他可能引起慢性胆汁淤积性肝病的疾病，并在必要时进行肝活检。

对于疑似PBC的患者，应该积极进行综合性诊断，以便尽早进行治疗和管理，提高患者的生存质量和预后。

在日常临床工作中，医生们需要对PBC的诊断标准有清晰的认识，以便及时发现和诊断PBC患者，减轻患者的痛苦，提高患者的生活质量。

对于患者来说，了解PBC的诊断标准有助于他们更好地了解自己的病情，积极配合医生的诊断和治疗，提高治疗的效果和预后。

因此，PBC的诊断标准对于医生和患者来说都具有重要的意义。

PBC解说词1．概况1)原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种不明原因的慢性淤胆性肝病，病变为小叶间胆管或中隔胆管非化脓性炎症，从而出现进行性胆汁淤积，最终引起肝硬化。

2)患者多为中年女性，以搔痒和黄疸为主要表现。

3)90％以上的患者血中出现抗线粒体抗体(AMA)，其中M2为PBC的标志性抗体。

4)在本病的中早期用UDCA可以缓解症状，改善组织学变化；终末期须经肝移植。

2．流行病学1)1950年，Ahrens及同事首先报道了具有PBC临床症状的一组病人。

2)1965年，Rubin等描述了PBC肝内胆管的破坏而出现的肝内胆汁淤积的病理过程，称其为非化脓性破坏性胆管炎。

3)1965年，Walker发现了AMAs，作为PBC的标志物。

4)近30年，人们对此病的认识有了长足的进步。

PBC在世界范围内均有发病，由于人们对此病认识的深入，发病率也有所上升。

●据1976年Eng Myszor及James统计，在欧洲该病发病率为18/100万。

●1987年的数据为128/100万(其中女性为276/100)，女：男为10：1。

●有文献报道，西方的PBC发病率高于亚洲，但日本近年有所增高。

●在我国，缺乏此病的流行病调查，我院85～95年确诊为PBC者仅4例，96～99年有9例，这与我们对此病的认识程度的提高有关。

3．发病机理AMA长期以来被认为是标志性抗体，90%-95%的患者AMA是阳性。

AMA共有9种亚型，其中抗M2为PBC的标志抗体，M2抗原包括一些高度保守的线粒体内膜蛋白，如丙酮酸脱氢酶复合物E2亚基(PDC)、支链2-酮酸脱氢酶复合物E2亚基(BCKD-E2)、2-酮戊二酸脱氢酶复合物E2亚基(OGDC-E2)、丙酮酸脱氢酶复合物(PDC)E1α、E1β亚基和X蛋白。

95%PBC患者血浆与PDC-E2反应。

为什么针对细胞浆内高度保守的自身抗原能产生自身反应？什么原因导致自身抗体的产生？为何此病的免疫破坏大多发生在肝内胆管上皮细胞而不是其它组织、其它器官的相同抗原？目前对于上述问题，也就是该病的发病机理从以下几方面进行了研究：4．体液免疫：血浆中出现IgM升高，而且有特异性的AMA，但是以下证据并不支持AMA具有细胞毒性。

原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis ，PBC）是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，血清抗线粒体抗体（AMA）是诊断PBC的特异性指标，熊去氧胆酸（UDCA）是惟一经随机对照临床试验证实的治疗PBC安全有效的[1]药物。

尽管PBC的发病机制可能与自身免疫有关，但免疫抑制剂的疗效仍未被证实，且药物相关不良反应使其临床应用受到限制。

PBC的病情呈进行性，最终导致肝硬化肝功能衰竭，肝移植是终末期PBC患者惟一有效的治疗方法。

一.原发性胆汁性肝硬化与TGB-β1原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis ，PBC）是以胆管上皮损伤为特征的器官特异性自身免疫性肝病，最终导致胆汁淤积、肝脏纤维化甚至是肝硬化。

慢性胆汁淤积时，上皮细胞刺激门脉肌纤维细胞聚集，激发受损胆管周围胶原沉积，TGF-β1是参与这一过程重要的炎性因子。

自身免疫性肝炎发病过程中，机体试图增加TGF-β1在肝脏中的表达，以消除自身免疫异常，减弱自身免疫反应，但随着TGF-β1的持续表达，却导致自身免疫性肝炎产生特征性早期肝硬化。

PBC主要累及小胆管，胆管上皮细胞是免疫介导靶位。

正常情况下，胆管上皮细胞不表达TGF-β1。

在PBC中胆管上皮细胞受到攻击，经自分泌和旁分泌途径，产生大量炎症细胞因子和粘附因子,抵抗外源病原体侵入，参与门脉炎症反应，调节多形单核细胞、Kupffer细胞、T淋巴细胞活性；慢性胆管上皮损伤过程中，IL-β、TNF-α促进Fas介导的细胞凋亡途径，导致胆管损伤。

胆管上皮细胞试图分泌TGF-β1，下调炎症因子的表达，减轻炎症反应，抑制胆管上皮细胞增生。

但其后果是刺激HSC的活化，转化为成肌纤维细胞，导致肝脏纤维化。

PBC肝脏增殖、坏死区浸润以T淋巴细胞为主，70%的PBC患者肝脏样本中表达TGF-β1，可能与TGF-β1抑制胆管增生与自身反应性T淋巴细胞活性有关。

TGF-β1信号通路在PBC的发展过程中起双重作用，在抑制免疫反应的同时导致肝纤维化。

原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC），以前称为原发性胆汁性肝硬化，是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，表现为进行性非化脓性小胆管炎，最终可发展为肝硬化、肝癌，甚至肝衰竭。

本文将从PBC的症状、实验室检查、治疗管理的角度进行综述。

PBC的症状和体征在PBC患者中，25%的患者是通过血液检查偶然诊断的。

PBC的症状包括：1. 疲劳（65%）疲劳是大多数患者首个报告的症状。

疲劳与一些患者的抑郁和强迫行为有关，但病因未知；此外，在相当大比例的患者中已经鉴定出睡眠异常（尤其是日间过度嗜睡），且其与疲劳程度相关。

该症状与肝病阶段、肝酶水平、Mayo模型评分或治疗疗程之间不存在相关性。

疲劳的病因尚不清楚，尽管一些证据表明与下丘脑-垂体-肾上腺轴异常、5-羟色胺的释放减少和促炎细胞因子增加（即白细胞介素-1[IL-1]，白细胞介素-6 [IL-6]，肿瘤坏死因子-α[TNF-α]）有关。

2. 瘙痒症（55%）据估计，10%的患者出现严重的瘙痒。

该症状的原因是未知的，但是瘙痒似乎与胆汁酸在皮肤中的沉积无关。

阿片样物质的增加（即，内源性阿片样肽的产生增加和内源性阿片样物质受体的上调）似乎是主要机制。

胆红素的水平与这些肽类的产生成比例相关。

3. 右上腹不适（8%-17%）实验室检查结果实验室异常检查结果如下：▶转氨酶水平升高：在大多数原发性胆汁性胆管炎患者中可以鉴定出丙氨酸转氨酶（ALT）和天冬氨酸转氨酶（AST）水平升高，但碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（GGTP）和免疫球蛋白水平（主要是IgM）显著升高通常是最突出的表现；▶脂质水平和胆固醇水平（高密度脂蛋白（HDL）成分）可能升高。

后者解释了为什么该类患者的动脉粥样硬化风险没有增加；▶红细胞沉降率增加；▶随着疾病进展为肝硬化，可能出现胆红素水平升高，凝血酶原时间延长和白蛋白水平降低。

胆红素水平升高是疾病进展的不利征兆，并且必须考虑肝移植；▶血小板减少是门静脉高压的指征。

原发性胆汁性肝硬化诊治共识解读什么是原发性胆汁性肝硬化?原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis，PBC)是一种慢性进展的自身免疫性胆管疾病，主要表现为胆汁淤积和炎症性破坏肝胆管，随着病情进展，肝细胞逐渐受损，最终导致肝功能失调及肝硬化。

该病主要发生在女性，患病年龄偏大。

原发性胆汁性肝硬化的临床表现原发性胆汁性肝硬化的早期症状往往不明显，逐渐出现乏力、消瘦、瘙痒、皮肤黄疸等表现。

随着肝损害的加重，会出现腹水、脾肿大、胃肠道出血、骨质疏松等症状。

此外，PBC还与其他自身免疫性疾病如干燥综合征、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等常见伴发。

原发性胆汁性肝硬化的诊断目前，诊断PBC主要依靠血清学标志物、影像学检查及肝穿刺活检等方法。

血清学标志物主要为抗线粒体抗体(M2-抗体)、胆碱酯酶抗体等,在临床上具有较高的敏感性和特异性。

影像学检查一般包括B超、CT、MRI等,可以发现肝、胆管的异常情况，一些病例可出现肝血流动力学异常,影像学具有较好的辅助诊断价值。

最终诊断主要通过肝穿刺活检。

常规的肝穿刺不仅可以明确是否为PBC，还能进一步分析病变的程度以及肝硬化程度，指导治疗。

原发性胆汁性肝硬化的治疗PBC的治疗主要针对胆汁淤积及自身免疫反应。

常规治疗包括胆汁酸及免疫抑制剂等；而肝移植是可选的最后治疗手段。

选择合适的药物方案可以改善患者生存、缓解病症，同时还能减轻并发症。

下面是常用药物的简介：胆汁酸胆汁酸(UDCA)治疗PBC是常规的首选药物方案，能够改善肝功能和延缓疾病的进展。

治疗对象包括PBC围手术期、轻度肝硬化、开始出现肝功能异常的患者。

需要注意的是，UDCA的药效需要在一段时间内才能体现出来，一般治疗时间为6个月以上。

免疫抑制剂如果患者的病情开始出现恶化，治疗就需要用到免疫抑制剂。

常用的免疫抑制剂为环孢素A(CsA)和琥珀酸酯。

或与类固醇联合应用。

Li等人研究表明，使用1g/d甲泼尼龙早期治疗PBC患者，5年生存率、10年生存率均明显高于对照组。

原发性胆汁性肝硬化病情说明指导书一、原发性胆汁性肝硬化概述原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）又称原发性胆汁性胆管炎，是一种由于肝内小胆管慢性进行性非化脓性炎症，导致的慢性胆汁淤积性疾病。

其病因和发病机制尚不明确，可能与遗传、环境、免疫等因素有关。

PBC多见于中老年女性，主要表现为乏力和皮肤瘙痒等。

英文名称：primary biliary cirrhosis，PBC。

其它名称：原发性胆汁性胆管炎。

相关中医疾病：暂无资料。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：消化系统疾病。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：可能与遗传有关。

发病部位：腹部,肝脏,胆囊。

常见症状：乏力、瘙痒、黄疸、腹胀、食欲缺乏。

主要病因：病因尚不明确，可能与遗传背景及环境等因素相互作用导致的异常自身免疫反应有关系。

检查项目：体格检查、血生物化学检查、尿粪检查、免疫学检查、腹部超声、磁共振胆胰管成像、经内镜逆行性胰胆管造影、瞬时弹性成像、磁共振弹性成像、病理组织学活检。

重要提醒：原发性胆汁性肝硬化患者的一级女性亲属应注意长期随访，以便确定是否患有本病。

临床分类：在应用熊去氧胆酸治疗之前，PBC的自然史大致分为4个阶段。

1、临床前期AMA（抗线粒体抗体）阳性，但生物化学指标无明显异常。

2、无症状期有生物化学指标异常，但没有明显临床症状。

3、症状期出现乏力、皮肤瘙痒等症状。

4、失代偿期出现消化道出血、腹水、肝性脑病等临床表现。

二、原发性胆汁性肝硬化的发病特点三、原发性胆汁性肝硬化的病因病因总述：PBC的病因和发病机制尚不十分清楚，目前认为可能与遗传背景及环境等因素相互作用导致的异常自身免疫反应有关系。

基本病因：1、遗传因素PBC有家族易感性，PBC患者的同胞患病的相对危险性是对照人群的10.5倍，其亲属的血清AMA和其他相关自身抗体的阳性率也高于对照，并发现人类白细胞抗原Ⅱ类基因HLA-DR与HLA-PBC的易感性相关。

原发性胆汁性肝硬化诊断标准
原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis,简称PBC）是由于胆汁排出通道阻塞或导致肝脏各个部位受损，最终导致肝硬化的自身免疫疾病，可能伴随肝功能异常、肝性脑病、肝癌等并发症的发生。

根据临床诊断定义，PBC的诊断标准包括下列四个基本条件：
一、检查病历及临床表现：患者有疲惫无力、食欲不振等轻微的全身症状及厌食症，可有明显的黄疸及腹腔内积液；
二、实验室检查：典型改变表现为谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）及碱性磷酸酶（alkaline phosphatase）升高， serum IgM降低或者 Antimitochondrial antibody（AMA）升高；
三、肝穿刺穿刺活检：病理学显示肝细胞受损、钙化及变性；
四、肝脏影像学检查：肝脏体积缩小、血管萎缩等影像学表现。

上述为PBC诊断中4个重要的诊断标准，可以通过上述诊断标准来衡量患者是否患有原发性胆汁性肝硬化，以规范患者的诊疗管理。

另外，PBC病情分期若为重度肝病（Child-Pugh B），必要时可采用免疫抑制剂或者服用胆碱保护剂（ursodeoxycholic acid）增加患者症状的控制及预后改善；若病情发展到肝功能下降不可逆的地步，可采取肝移植的治疗手段以缓解患者的病情。

虽然PBC的发生概率较低，但随着医疗技术的发展，以及疾病高发的发展，病因的深入研究，其诊断准确性及幸存率有所提高，使得原发性胆汁性肝硬化患者更有可能通过积极治疗延长生命，改善病情。

因此，当遇到有PBC特征病情时，我们应多元诊断，正确鉴别患者的病情，采取有效的治疗方案，包括药物治疗及手术治疗。

原发性胆汁性肝硬化的病因与治疗方法原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis，简称PBC）是一种慢性进行性胆汁淤积性肝病，主要影响肝内小胆管，以慢性胆汁淤积、胆小管损伤和肝内胆汁引起的肝纤维化和肝硬化为特征。

其病因尚未完全明确，但与遗传、免疫异常以及环境因素有关。

病因：1.遗传因素：有研究表明，PBC与HLA-DR4、HLA-DR8等多个基因位点的遗传背景有关。

家族聚集性较高，亲属中患者的患病风险也增加。

2.免疫异常：PBC的免疫学异常主要表现为T淋巴细胞介导的胆管上皮细胞损伤和破坏。

自身抗体的产生与胆小管损伤和肝纤维化进展相关。

3.环境因素：研究发现，一些环境因素如感染、一些药物（如异烟肼、乙氨苯磺胺等）和工业毒物（如有机氯）可能与PBC的发病相关。

治疗方法：1.药物治疗：乙胺丁醇是PBC的首选治疗药物，可减轻症状、改善生存率并延缓病情进展。

其他药物如胆酸制剂（如尼尔地平）、免疫抑制剂（如泼尼松、环孢素A）和抗病毒药物（如拉米夫定）也可用于治疗相关症状及防止并发症。

2.保肝治疗：包括摄入蛋白质和热量充足的饮食、补充维生素、限制肝毒性药物的使用等措施。

此外，针对病情进展较快的患者，可考虑进行肝移植治疗。

3.症状控制：如皮肤瘙痒、乏力、关节疼痛等症状可采取药物治疗或中医中药疗法进行控制。

4.并发症处理：对于PBC患者常见的并发症如骨质疏松、肝性脑病等，需针对症状进行治疗。

总结：PBC的病因尚不明确，遗传、免疫异常以及环境因素都可能与其发病相关。

治疗上以药物治疗为主，包括乙胺丁醇等药物的使用。

同时，保肝治疗、症状控制和并发症处理也是治疗的重要方面。

早期发现、早期诊断和早期治疗对于改善PBC患者的生存率和生活质量至关重要。

原发性胆汁性肝硬化危象急救应急预案原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis, PBC）是一种慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病，其特点是肝内小胆管进行性破坏，最终导致肝硬化和肝功能衰竭。

在PBC的病程中，有时会出现一种称为原发性胆汁性肝硬化危象（PBC crisis）的紧急情况，此时患者病情急剧恶化，生命垂危。

因此，制定一份PBC危象的急救应急预案至关重要。

一、PBC危象的诊断PBC危象通常表现为突发的剧烈腹痛、腹胀、呕吐、黄疸加深、高热等症状。

实验室检查可发现患者肝功能急剧恶化，胆红素、碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶等指标明显升高。

影像学检查如超声、CT等可显示胆道梗阻或胆管扩张。

当患者突然出现上述症状时，应立即就医，并进行相关检查以明确诊断。

二、急救应急预案1. 立即就医一旦确诊为PBC危象，应立即送往医院治疗。

患者应卧床休息，避免剧烈运动，以减轻肝脏负担。

同时，密切监测生命体征，如心率、血压、呼吸等。

2. 药物治疗（1）抗炎药物：糖皮质激素可减轻胆管炎症，抑制免疫反应，缓解疼痛等症状。

但长期使用激素可能导致一系列副作用，如感染、血糖升高、骨质疏松等，因此仅在必要时使用。

（2）利胆药物：胆酸类药物可促进胆汁排泄，减轻胆汁淤积。

但此类药物仅适用于胆管仍有功能的患者，若胆管完全堵塞，则需考虑其他治疗方法。

（3）人工肝支持治疗：对于肝功能严重受损的患者，可考虑使用人工肝支持治疗以清除体内毒素和代谢废物，暂时缓解症状。

3. 内镜治疗对于胆管扩张或胆管结石引起的PBC危象，可考虑使用内镜下胆管引流或取石术以解除胆道梗阻。

内镜治疗需在经验丰富的医院进行，由专业医生操作。

4. 手术治疗对于药物治疗和内镜治疗无效的患者，可考虑手术治疗。

手术方式包括肝移植、胆管切除或成形等，需根据患者具体情况选择合适的手术方案。

手术治疗需在患者一般情况稳定的前提下进行，以降低手术风险。

5. 心理支持PBC危象患者常因病情严重而产生焦虑、恐惧等不良情绪。