原发性胆汁淤积性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化（Primary biliary cirrhosis, PBC）是一种慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病，最先发现于1851年，1950年Ahrens等根据本病的病理学和临床特点而命名。

以中老年女性多见，男女比例约为1:8，一般认为与自身免疫有关，但具体病因及发病机制仍不清楚。

流行病学调查显示，PBC世界各地均有发生，不同国家及不同地区间发病率各不相同。

临床上，PBC病程分三期：1，无症状期：可持续达20年；2，症状期：持续5~10年，无黄疸或轻度黄疸；3，终末前期：较短，以重度黄疸为特征。

一般说来，进入症状期或终末前期才会引起患者及医务工作者的重视，故临床确诊率低。

PBC组织病理主要表现为中小胆管的非化脓性肉芽肿性炎症，一般分四期[54]：Ⅰ期：破坏性胆管炎期；Ⅱ期：胆管增生期；Ⅲ期：瘢痕期；Ⅳ：肝硬化期PBC临床表现：典型症状是疲劳及皮肤瘙痒。

还有黄疸、肝脾肿大，代谢性骨病、脂黄瘤等，尚有部分患者并存自身免疫性疾病，以甲状腺功能异常最常见。

美国肝病学会(AASLD)2000年版PBC诊断指导建议：①碱性磷酸酶（ALP）等反映胆汁淤积的生化指标升高；②影像学检查示胆管正常；③血清抗线粒体抗体（AMA）或抗线粒体抗体M2亚型（AMA-M2）阳性。

④如果血清AMA/AMA-M2阴性，病理检查符合PBC改变。

鉴别诊断良性遗传性复发性胆汁淤积症，表现为反复发作瘙痒和黄疸，肝活检示胆汁淤积的特点，但病情会自行缓解。

妊娠期肝内胆汁淤积。

通常发生于妊娠中晚期。

症状持续于怀孕期间，分娩2-4周后缓解。

可反复发生，家族发病，与口服避孕药有关。

药物性胆汁淤积。

通常有药物或化学物质接触史，但AMA-M2阴性，肝活检显示胆汁淤积的特征而汇管区物炎症变化，祛除药物后肝功能化验恢复正常，不转化为慢性肝病。

原发性硬化性胆管炎，多发生与青年男性，表现胆汁淤积症和炎症性肠病。

ERCP可鉴别。

自身免疫性肝炎，一般AMA-M2滴度小于1：40，存在ANA或SMA抗体，肝活检很少有胆管破坏。

原发性胆汁性肝硬化诊断标准原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性进行性的肝脏疾病，主要表现为胆汁淤积、肝内胆管炎和肝脏纤维化，最终导致肝功能衰竭。

PBC的确诊需要综合临床表现、实验室检查和影像学检查等多方面的信息，以明确诊断。

本文将详细介绍PBC的诊断标准，以便临床医生更好地进行诊断和治疗。

一、临床表现。

PBC的临床表现多样，常见的症状包括乏力、疲倦、黄疸、皮肤瘙痒、腹痛、腹泻、关节痛等。

部分患者还会出现肝肿大和脾肿大等体征。

此外，部分患者还可能伴有其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征等。

临床医生在诊断PBC时，应该充分了解患者的临床表现，尤其是对于有典型症状的患者，更应该高度怀疑PBC的可能性。

二、实验室检查。

实验室检查是PBC诊断的重要依据之一。

血清学检查中，肝功能检查常见的异常包括碱性磷酸酶（ALP）和谷丙转氨酶（ALT）的升高，以及总胆红素的增高。

此外，抗线粒体抗体（AMA）是PBC的特异性血清学标志物，阳性率高达95%以上。

因此，对于临床怀疑PBC的患者，必须进行AMA的检测。

除此之外，还需要排除其他引起肝功能异常的疾病，如病毒性肝炎、药物性肝损伤等。

三、影像学检查。

影像学检查对PBC的诊断也有一定的帮助。

超声、CT、MRI等影像学检查可以显示肝脏的形态和大小，排除其他引起肝功能异常的疾病，如肝硬化、肝癌等。

此外，胆管造影术可以显示胆管的扩张和狭窄情况，对于PBC的诊断也有一定的参考价值。

综上所述，PBC的诊断需要综合临床表现、实验室检查和影像学检查等多方面的信息，以明确诊断。

临床医生在诊断PBC时，应该全面了解患者的临床表现，重视实验室检查和影像学检查的结果，以提高诊断的准确性。

希望本文的介绍对于临床医生更好地进行PBC的诊断和治疗有所帮助。

原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗共识-(2015)
原发性胆汁性肝硬化是一种罕见的慢性肝病，它主要是由于胆管受损而引起，
导致胆汁淤积和肝组织的纤维化。

本文档旨在探讨原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗共识，以帮助医生更好的处理该疾病。

诊断
1.临床表现：常见症状包括疲乏、黄疸、瘙痒等，早期常无症状或仅有
轻度不适。

2.实验室检查：血清胆固醇升高，碱性磷酸酶和谷丙转氨酶异常。

3.影像学检查：肝脏B超、CT、MRI等可协助判断胆管是否扩张、肝
脏病变情况等。

4.肝穿刺：通过肝穿刺，可以获取肝组织检查，以确定病变程度和诊断。

治疗
1.药物治疗：包括胆酸盐及其制剂、免疫抑制剂、积极控制症状等。

2.手术治疗：包括胆囊切除术、胆总管置管术、肝移植等。

3.生活干预：建立健康生活习惯，如戒烟、控制体重、避免喝酒等。

共识
1.原发性胆汁性肝硬化的诊断应综合考虑上述诊断方法，尤其是肝组织
检查。

2.对于原发性胆汁性肝硬化患者，药物治疗是主要治疗方法，并根据患
者具体情况使用必要的手术治疗。

3.长期使用药物治疗的患者应定期进行肝功能、肝胆管影像学等检查，
及时发现肝硬化病情变化。

原发性胆汁性肝硬化是一种不可逆的慢性肝病，早期诊断和治疗对于患者的预
后至关重要。

通过综合应用各种诊断方法和治疗手段，可以提高治疗效果，延缓疾病进程，提高生活质量。

探讨优思弗对原发性胆汁性肝硬化的治疗作用作为一名深受原发性胆汁性肝硬化（PBC）困扰的患者，我在寻找治疗方案的过程中，了解到了一种名为优思弗的药物。

在此，我想以我的口吻，详细探讨一下优思弗对我的病情所发挥的治疗作用。

让我简要介绍一下我的病情。

原发性胆汁性肝硬化是一种慢性进行性的肝内胆汁淤积性疾病，主要表现为肝功能减退和胆管炎症。

患者常伴有黄疸、瘙痒、疲劳、肝脾肿大等症状。

如果不进行及时治疗，最终可能导致肝衰竭。

在得知自己患上PBC后，我深感焦虑和无助。

然而，通过查阅大量资料和咨询医生，我了解到优思弗（ursodeoxycholic acid，UDCA）是一种应用于治疗PBC的药物。

UDCA是一种天然存在于胆汁中的胆汁酸，具有抗炎、抗氧化、保护肝细胞等作用。

多项临床试验表明，UDCA能够显著改善PBC患者的肝功能指标，延缓疾病进展。

在我开始使用优思弗后，医生建议我定期进行肝功能检查，以评估药物的治疗效果。

在服用优思弗的前几个月，我确实感受到了病情的一定改善。

瘙痒症状减轻，肝功能指标如ALP、GGT等也有所下降。

这让我对自己疾病的控制充满信心。

然而，药物治疗并非一蹴而就。

在随后的治疗过程中，我发现优思弗的治疗作用并非一直保持稳定。

在某些时期，肝功能指标会出现波动，这与药物的剂量、患者的体质以及病情的发展程度等因素有关。

此时，医生建议我对药物剂量进行调整，以期达到最佳治疗效果。

除了肝功能指标的改善，优思弗对我的生活质量也产生了积极影响。

服用优思弗后，我的瘙痒症状得到了有效控制，体力状况也有所好转。

这使得我能够更好地投入到日常生活中，享受与家人、朋友的欢乐时光。

然而，药物治疗也并非毫无副作用。

在服用优思弗期间，我曾出现过消化系统不适、腹泻等症状。

医生建议我在饮食上注意搭配，适量增加膳食纤维的摄入，以缓解这些不适。

同时，定期进行肝功能检查，以确保药物不会对肝脏造成损伤。

值得一提的是，我国对优思弗的审批和使用有着严格的规定。

原发性胆汁性肝硬化诊断标准原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性进行性胆汁淤积性肝病，主要表现为慢性进行性胆汁淤积、肝内胆汁导管炎和肝小叶胆汁淤积，最终导致肝硬化和肝功能衰竭。

PBC的诊断对于患者的治疗和管理具有重要意义。

因此，了解PBC的诊断标准对于医生和患者来说都是至关重要的。

PBC的诊断主要依据临床表现、实验室检查和影像学检查。

根据国际PBC诊断标准，PBC的诊断主要依据以下几个方面：1. 临床表现，PBC患者主要表现为乏力、疲劳、黄疸、皮肤瘙痒、肝大、脾大等症状。

此外，部分患者还可能出现骨质疏松、肾小管酸中毒、甲状腺功能异常等并发症。

对于有上述症状的患者，应该高度怀疑PBC的可能性。

2. 实验室检查，PBC患者的实验室检查主要表现为血清碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转移酶（GGT）和总胆红素升高，抗线粒体抗体（AMA）阳性。

此外，部分患者还可能出现高胆红素血症、高胆酸血症等异常。

3. 影像学检查，PBC患者的超声、CT、MRI等影像学检查可能显示肝脏缩小、肝内胆管扩张、肝硬化等特征性改变。

除了以上主要的诊断依据外，国际PBC诊断标准还要求排除其他可能引起慢性胆汁淤积性肝病的疾病，如自身免疫性肝炎、药物性肝病、感染性肝炎等。

此外，对于诊断有疑问的患者，还需要进行肝活检以明确诊断。

总的来说，PBC的诊断主要依据临床表现、实验室检查和影像学检查，排除其他可能引起慢性胆汁淤积性肝病的疾病，并在必要时进行肝活检。

对于疑似PBC的患者，应该积极进行综合性诊断，以便尽早进行治疗和管理，提高患者的生存质量和预后。

在日常临床工作中，医生们需要对PBC的诊断标准有清晰的认识，以便及时发现和诊断PBC患者，减轻患者的痛苦，提高患者的生活质量。

对于患者来说，了解PBC的诊断标准有助于他们更好地了解自己的病情，积极配合医生的诊断和治疗，提高治疗的效果和预后。

因此，PBC的诊断标准对于医生和患者来说都具有重要的意义。

原发性胆汁性肝硬化病情说明指导书一、原发性胆汁性肝硬化概述原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）又称原发性胆汁性胆管炎，是一种由于肝内小胆管慢性进行性非化脓性炎症，导致的慢性胆汁淤积性疾病。

其病因和发病机制尚不明确，可能与遗传、环境、免疫等因素有关。

PBC多见于中老年女性，主要表现为乏力和皮肤瘙痒等。

英文名称：primary biliary cirrhosis，PBC。

其它名称：原发性胆汁性胆管炎。

相关中医疾病：暂无资料。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：消化系统疾病。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：可能与遗传有关。

发病部位：腹部,肝脏,胆囊。

常见症状：乏力、瘙痒、黄疸、腹胀、食欲缺乏。

主要病因：病因尚不明确，可能与遗传背景及环境等因素相互作用导致的异常自身免疫反应有关系。

检查项目：体格检查、血生物化学检查、尿粪检查、免疫学检查、腹部超声、磁共振胆胰管成像、经内镜逆行性胰胆管造影、瞬时弹性成像、磁共振弹性成像、病理组织学活检。

重要提醒：原发性胆汁性肝硬化患者的一级女性亲属应注意长期随访，以便确定是否患有本病。

临床分类：在应用熊去氧胆酸治疗之前，PBC的自然史大致分为4个阶段。

1、临床前期AMA（抗线粒体抗体）阳性，但生物化学指标无明显异常。

2、无症状期有生物化学指标异常，但没有明显临床症状。

3、症状期出现乏力、皮肤瘙痒等症状。

4、失代偿期出现消化道出血、腹水、肝性脑病等临床表现。

二、原发性胆汁性肝硬化的发病特点三、原发性胆汁性肝硬化的病因病因总述：PBC的病因和发病机制尚不十分清楚，目前认为可能与遗传背景及环境等因素相互作用导致的异常自身免疫反应有关系。

基本病因：1、遗传因素PBC有家族易感性，PBC患者的同胞患病的相对危险性是对照人群的10.5倍，其亲属的血清AMA和其他相关自身抗体的阳性率也高于对照，并发现人类白细胞抗原Ⅱ类基因HLA-DR与HLA-PBC的易感性相关。

原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南（２０２１）1概述原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC,旧称原发性胆汁性肝硬化)是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病。

其病因和发病机制尚未完全阐明，可能与遗传因素及其与环境因素相互作用所导致的免疫紊乱有关。

PBC多见于中老年女性，最常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒。

其血生物化学指标特点是血清碱性磷酸酶(alkalinephos phatase，ALP)、Y-谷氨酰转移酶(gamma-glutamyl transpeptidase，GGT)升高，免疫学特点是抗线粒体抗体(anti-mitochondrial antibodies,AMA)阳性、血清免疫球蛋白M(im-munoglobulinM,IgM)升高，病理学特点是非化脓性破坏性小胆管炎。

熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acids,UDCA)是治疗本病的首选药物。

为进一步规范PBC的诊断和治疗冲华医学会肝病学分会组织有关专家，在2015年版《原发性胆汁性肝硬化诊断治治疗共识》的基础上,制订了《原发性胆性性胆炎(的断断治疗疗指南》,旨在帮助学师认识本病的临床特是,从而早期断断治范范治疗。

本指南的推荐意见按照GRADE系统对证据质量和推荐强度一行会级(表1)。

2流行病学PBC呈全球性会布,可发物于所关种族民族。

最近的荟萃分析⑴显示PBC发病率和患病率在全球均呈上升趋势，年发病率为0.23/10万~5.31/10万，患病率为1.91/10万~40,2/10万,以北美和北欧国最高，我国尚缺乏基于人群的PBC流行表1推荐意见的证据质量和推荐强度分级级相详细说明证据质量高(A) 进项步研究不长能改变对该疗效评估结果的长信度中国) 进项步研究有长能影响该疗效评估结果的长信度，且长能改变该评估结果低或非常进项步研究很有长能影响该疗效评估结果的低C) 长信度，且很长能改变该评估结果推荐强度强1级) 明确显示干预措施利大健弊或可弊大健利弱2级) 利弊不确定或无论质量高低的证据均显示利弊似当病学数据。

PBC诊断要点治疗方案与原则熊去氧胆酸（AMA病理特点性、破坏性肝内小胆管炎注意原发性胆汁性胆炎(primary biliary cholangitis，PBC)注意大部分患者不一定会发展至肝硬化1临床前期2无症状期3症状期4失代偿期临床表现z可见于20-70%的PBC 患者z可见于40-80%的患者z 骨病z 脂溶性维生素缺乏z 高脂血症z 腹水z食管胃底静脉曲张破裂出血z脾大乏力瘙痒门脉高压胆汁淤积症辅助检查生化检查胆管影像学检查自身抗体免疫球蛋白肝活检TP DB TB g/L 69.8μ65.6μ92.0单位结果门诊床号：年龄：性别：男SLA/LP 抗体LC-1抗体着丝点蛋白B 项目名称阴性阴性陽性结果床号：性别：女IgM升高原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化自身免疫性疾病自身免疫性疾病感染性疾病感染性疾病汇管区周围炎期皮肤护理安全护理纤维化期肝硬化期胆管炎期主要临床表现生化检查免疫学检查影像学检查肝组织活检治疗方案UDCA免疫抑制治疗肝移植可改善PBC患者的生化指标肾上腺皮质激素(泼尼松、泼尼松龙)、硫唑嘌呤、甲氨蝶吟、环孢素A顽固性腹水、自发性腹膜炎、反复食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病、肝细胞癌等AMA阴性PBC/AIH重叠综合征妊娠AMA阴性、典型的肝内胆汁淤积生化、PBC病理学特征患者同时具有PBC和AIH两种疾病的主要特征。

皮肤瘙痒是妊娠期间最大的问题。

UDCA 在妊娠期及哺乳期都有较好的安全性。

原发性胆汁性肝硬化治疗新选择：优思弗疗效评估让我们了解一下原发性胆汁性肝硬化。

它是一种慢性肝病，以胆管炎症、胆管破坏和胆汁淤积为特征。

这种疾病会导致肝脏逐渐受损，最终可能导致肝硬化、肝衰竭甚至肝癌。

目前，我国约有数十万原发性胆汁性肝硬化的患者，而且这一数字还在不断增长。

传统的治疗方法主要包括药物治疗和肝移植。

药物治疗主要包括胆汁酸调节剂、抗氧化剂和免疫抑制剂等。

然而，这些药物只能缓解症状，无法从根本上逆转病情。

肝移植作为一种根治方法，但由于供体短缺、手术风险以及昂贵的术后抗排斥药物治疗，使得许多患者无法承受。

正是在这种背景下，优思弗应运而生。

优思弗是一种口服的小分子抑制剂，能够特异性地抑制胆管损伤的关键介质——胆管内皮生长因子（BECN1）。

通过抑制BECN1，优思弗能够减轻胆管损伤，改善肝脏功能，从而延缓病情的进展。

在临床试验中，优思弗显示出了显著的疗效。

一项涉及近400名原发性胆汁性肝硬化患者的多中心、随机、双盲、安慰剂对照的临床试验表明，优思弗治疗组相较于安慰剂组，肝脏病变程度明显减轻，肝功能指标显著改善。

优思弗治疗组患者的生活质量也得到了显著提升。

更令人兴奋的是，优思弗的安全性也得到了验证。

在临床试验中，优思弗治疗组与安慰剂组的不良事件发生率相近，未发现明显的安全隐患。

这使得优思弗成为了一种具有较高安全性的治疗选择。

然而，我们也要看到，优思弗并非适用于所有原发性胆汁性肝硬化患者。

在临床试验中，研究者发现对于某些特定基因型的患者，优思弗的疗效会更加显著。

因此，在实际应用中，医生需要根据患者的具体情况进行个体化治疗。

作为一种新兴的原发性胆汁性肝硬化治疗药物，优思弗为我们带来了新的希望。

然而，我们也要认识到，治愈原发性胆汁性肝硬化仍然任重道远。

在未来的日子里，我们需要对优思弗进行更深入的研究，以期为更多患者带来福祉。

优思弗作为一种全新的原发性胆汁性肝硬化治疗药物，其疗效在临床试验中得到了充分验证。

胆汁淤积性肝硬化的原因有哪些？
引起胆汁淤积性肝炎的病因，其实是不相同的，因为有些属于继发性的胆汁性肝硬化，有的则是原发性的胆汁性肝硬化，更多时候这些疾病的发生，与自身免疫系统，损伤有很大的联系。

★1.继发性胆汁性肝硬化。

常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤(胰头癌、Vater壶腹癌)等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。

在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁，其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。

胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。

★2. 原发性胆汁性肝硬化。

本病在我国很少见，病因不明，可能与自身免疫反应有关。

自身抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物，通过补体系统引起免疫损伤。

肝内外的大胆管均无明显病变，门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细
胞浸润，继而小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶，最终发展成肝硬化。

★3、★肝脏的疾病有肝炎、有酒精肝、也有肝硬化，无论是其中的哪一种疾病出现，都意味着我们应该知道在此种疾病出现之后自己身体的变化，对这些内容的了解能够帮助到肝脏的恢复的，。