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PBC解说词1．概况1)原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种不明原因的慢性淤胆性肝病，病变为小叶间胆管或中隔胆管非化脓性炎症，从而出现进行性胆汁淤积，最终引起肝硬化。
2)患者多为中年女性，以搔痒和黄疸为主要表现。
3)90％以上的患者血中出现抗线粒体抗体(AMA)，其中M2为PBC的标志性抗体。
4)在本病的中早期用UDCA可以缓解症状，改善组织学变化；终末期须经肝移植。
2．流行病学1)1950年，Ahrens及同事首先报道了具有PBC临床症状的一组病人。
2)1965年，Rubin等描述了PBC肝内胆管的破坏而出现的肝内胆汁淤积的病理过程，称其为非化脓性破坏性胆管炎。
3)1965年，Walker发现了AMAs，作为PBC的标志物。
4)近30年，人们对此病的认识有了长足的进步。
PBC在世界范围内均有发病，由于人们对此病认识的深入，发病率也有所上升。
●据1976年Eng Myszor及James统计，在欧洲该病发病率为18/100万。
●1987年的数据为128/100万(其中女性为276/100)，女：男为10：1。
●有文献报道，西方的PBC发病率高于亚洲，但日本近年有所增高。
●在我国，缺乏此病的流行病调查，我院85～95年确诊为PBC者仅4例，96～99年有9例，这与我们对此病的认识程度的提高有关。
3．发病机理AMA长期以来被认为是标志性抗体，90%-95%的患者AMA是阳性。
AMA共有9种亚型，其中抗M2为PBC的标志抗体，M2抗原包括一些高度保守的线粒体内膜蛋白，如丙酮酸脱氢酶复合物E2亚基(PDC)、支链2-酮酸脱氢酶复合物E2亚基(BCKD-E2)、2-酮戊二酸脱氢酶复合物E2亚基(OGDC-E2)、丙酮酸脱氢酶复合物(PDC)E1α、E1β亚基和X蛋白。
95%PBC患者血浆与PDC-E2反应。
为什么针对细胞浆内高度保守的自身抗原能产生自身反应？什么原因导致自身抗体的产生？为何此病的免疫破坏大多发生在肝内胆管上皮细胞而不是其它组织、其它器官的相同抗原？目前对于上述问题，也就是该病的发病机理从以下几方面进行了研究：4．体液免疫：血浆中出现IgM升高，而且有特异性的AMA，但是以下证据并不支持AMA具有细胞毒性。
原发性胆汁性肝硬化诊治共识解读什么是原发性胆汁性肝硬化?原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis，PBC)是一种慢性进展的自身免疫性胆管疾病，主要表现为胆汁淤积和炎症性破坏肝胆管，随着病情进展，肝细胞逐渐受损，最终导致肝功能失调及肝硬化。
该病主要发生在女性，患病年龄偏大。
原发性胆汁性肝硬化的临床表现原发性胆汁性肝硬化的早期症状往往不明显，逐渐出现乏力、消瘦、瘙痒、皮肤黄疸等表现。
随着肝损害的加重，会出现腹水、脾肿大、胃肠道出血、骨质疏松等症状。
此外，PBC还与其他自身免疫性疾病如干燥综合征、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等常见伴发。
原发性胆汁性肝硬化的诊断目前，诊断PBC主要依靠血清学标志物、影像学检查及肝穿刺活检等方法。
血清学标志物主要为抗线粒体抗体(M2-抗体)、胆碱酯酶抗体等,在临床上具有较高的敏感性和特异性。
影像学检查一般包括B超、CT、MRI等,可以发现肝、胆管的异常情况，一些病例可出现肝血流动力学异常,影像学具有较好的辅助诊断价值。
最终诊断主要通过肝穿刺活检。
常规的肝穿刺不仅可以明确是否为PBC，还能进一步分析病变的程度以及肝硬化程度，指导治疗。
原发性胆汁性肝硬化的治疗PBC的治疗主要针对胆汁淤积及自身免疫反应。
常规治疗包括胆汁酸及免疫抑制剂等；而肝移植是可选的最后治疗手段。
选择合适的药物方案可以改善患者生存、缓解病症，同时还能减轻并发症。
下面是常用药物的简介：胆汁酸胆汁酸(UDCA)治疗PBC是常规的首选药物方案，能够改善肝功能和延缓疾病的进展。
治疗对象包括PBC围手术期、轻度肝硬化、开始出现肝功能异常的患者。
需要注意的是，UDCA的药效需要在一段时间内才能体现出来，一般治疗时间为6个月以上。
免疫抑制剂如果患者的病情开始出现恶化，治疗就需要用到免疫抑制剂。
常用的免疫抑制剂为环孢素A(CsA)和琥珀酸酯。
或与类固醇联合应用。
Li等人研究表明，使用1g/d甲泼尼龙早期治疗PBC患者，5年生存率、10年生存率均明显高于对照组。
