胆汁淤积症综合版

婴儿胆汁淤积症诊断标准
婴儿胆汁淤积症，又称先天性胆道闭锁，是一种罕见但严重的
疾病，通常在婴儿出生后不久即可出现症状。

诊断婴儿胆汁淤积症
的标准主要包括以下几个方面：
1. 临床症状，婴儿胆汁淤积症的临床表现包括黄疸、皮肤瘙痒、灰白色粪便、深色尿液等。

这些症状通常在婴儿出生后的数周内出现，且持续存在。

2. 影像学检查，医生可能会进行超声检查、CT扫描或核磁共
振成像等检查，以观察胆道是否有梗阻或其他异常情况。

3. 血液检查，医生可能会进行血液检查，包括检测胆红素水平、肝功能指标、凝血功能等，以帮助确认胆汁淤积的程度以及肝功能
是否受到影响。

4. 胆道造影，有时候医生可能会进行胆道造影检查，通过注入
造影剂来观察胆道的情况，以确定是否存在胆道梗阻等问题。

5. 组织活检，在一些情况下，医生可能会进行肝或胆道的组织
活检，以确定病变的性质和程度。

以上是诊断婴儿胆汁淤积症的一般标准，但具体诊断还需结合患儿的临床表现、检查结果以及医生的临床经验综合判断。

如果怀疑婴儿患有胆汁淤积症，应及时就医并接受专业的诊断和治疗。

68例妊娠期胆汁淤积综合症中西医联合治疗临床疗效观察【摘要】目的评估熊去氧胆酸+地塞米松，配合中药茵陈汤[2]加减治疗妊娠期胆汁淤积综合症（icp）的效果。

方法选择68例妊娠期胆汁淤积综合症病人分为两组，对照组（n=34）采用熊去氧胆酸15mg/kg/d，分三次口服，加地塞米松10mg/d,观察组（n=34）在对照组的基础上，配合中药茵陈汤加减治疗，观察治疗效果。

结果观察组瘙痒症状治疗10天后明显下降，血生化指标也明显下降（p＜0.05）,而对照组下降较慢，同时观察组孕周较长，胎儿宫内窘迫，新生儿窒息发生率降低，改善了新生儿的预后。

【关键词】妊娠期胆汁淤积综合症茵陈汤熊去氧胆酸中图分类号：r575文献标识码：b文章编号：1005-0515（2011）2-060-02icp是妊娠期特发性疾病，临床上以皮肤瘙痒和黄疸为特征，常发生于妊娠中、晚期，分娩后症状迅速消失，主要危害胎儿，易引起早产、胎儿宫内窘迫，不能预测的胎儿突然死亡，新生儿颅内出血等，使围产儿发病率和死亡率增高，对孕妇的危害可致凝血功能异常易引起产后出血。

1 资料与方法1.1 病历来源及诊断标准2005年3月至2010年3月我院收治的68例icp病人，icp诊断标准[1]：孕中晚期出现全身皮肤瘙痒且无皮肤病史，肝功能轻、中度异常，无慢性肝病史。

1.2 方法68例icp患者随机分为两组，观察组和对照组，观察组年龄（29.5±5.5）岁，瘙痒起始孕周（28±2）周，对照组与观察组比较无显著性差异（p＞0.05），两组用药方法如下：对照组（n=34）服熊去氧胆酸15mg/kg/d,分3次口服，地塞米松10mg/d连用1周，观察组（n=34）在西药治疗的同时配合中药茵陈汤加减，两组患者均在治疗后10天随诊瘙痒评分及血液生化指标的变化。

瘙痒评分标准[3]：0分：无瘙痒。

1分：偶发瘙痒。

2分：间断性瘙痒，有症状波动。

4分：持续性瘙痒，日夜无变化。

胆汁淤积性肝病概述：胆汁淤积型肝病(肝内胆汁淤积)系指多种原因所致的细胞分泌胆汁发生障碍，毛细胆管、细胞骨架和高尔基体等细胞器功能异常，使胆汁分泌减少，导致正常数量的胆汁不能下达十二指肠，并使胆汁成分(结合胆红素、胆汁酸、胆固醇和碱性磷酸酶等)返流至血液。

临床上是一组有黄疸、瘙痒，伴血清结合胆红素、胆固醇、胆汁酸、ALP、5-核苷酸酶和白蛋白增高的症状体征。

肝内胆汁淤积患者早期往往无不适症状，仅表现为血清碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转肽酶（GGT）水平升高，故国内外无相关流行病学资料。

曹旬旬等以ALP水平＞1.5×正常值上限（ULN），且GGT水平＞3×ULN为胆汁淤积的诊断标准，对慢性肝病住院患者的胆汁淤积发生情况进行研究，结果显示，胆汁淤积的总发生率为10.26%。

在慢性肝病患者中，胆汁淤积的发生率较高，依次为原发性硬化性胆管炎（75.00%）、各种原因所致肝硬化（47.76%）、原发性胆汁性肝硬化（42.86%），其他依次为肝肿瘤（35.97%）、自身免疫性肝炎（30.77%）、药物性肝病（28.31%）、酒精性肝炎（16.46%）和非酒精性脂肪性肝病（2.70%）。

表现：主要表现为肝内梗阻性黄疸，有时与肝外梗阻不易区别。

患者常显重度黄疸，而且持续时间长，全身皮肤瘙痒，尿色深黄似浓茶样，大便灰白如陶土色。

肝炎病人常见的消化道症状如食欲不振、厌油、恶心呕吐、腹胀等症状表现相似或较轻，全身状况也比急性黄疸型肝炎要好。

但整个病程长，黄疸至少持续在3周以上，甚至数月不退或消退缓慢。

实验室检查胆红素明显升高，以直接胆红素为主，碱性磷酸酶( ALP)、谷氡酰转肽酶( GGT)、胆固醇均升高，ALT中度升高。

尿液检查尿胆红素阳性而尿胆原阴性，此为梗阻性黄疸的特征，因为般黄疸型肝炎应该是尿胆红素和尿胆原均阳性。

B超检查有肝脏增大，肝内外胆管不扩张，这点可与肝外梗阻性黄疸相区别。

淤胆型肝炎黄疸虽较严重，但病情轻，食欲好，一般肝炎症状均较轻者。

儿童胆汁淤积症诊断标准
儿童胆汁淤积症是一种常见的小儿消化系统疾病，临床上常见的症状包括黄疸、腹痛、肝大等。

为了准确地诊断儿童胆汁淤积症，医生需要根据一定的诊断标准进行评估。

以下是儿童胆汁淤积症的诊断标准，供临床医生参考。

一、临床表现。

1. 黄疸，患儿出现进行性黄疸，伴有皮肤、巩膜、口腔黄染。

2. 腹痛，患儿出现不同程度的上腹痛，可伴有恶心、呕吐等症状。

3. 肝大，患儿可出现肝大，肝脾可触及，质地较硬。

二、实验室检查。

1. 血清胆红素升高，患儿血清胆红素水平升高，常伴有间接胆红素升高。

2. 肝功能异常，患儿肝功能检查异常，如转氨酶、碱性磷酸酶升高。

3. 彩超检查，行腹部彩超检查，显示胆囊、胆总管扩张。

三、影像学检查。

1. 腹部X线平片，显示肝、胆囊、胆总管扩张。

2. 腹部CT/MRI检查，显示肝、胆囊、胆总管扩张，排除其他疾病。

四、病史及家族史。

1. 病史，患儿有明显的黄疸、腹痛史，病程较长。

2. 家族史，患儿家族中有类似症状或确诊为儿童胆汁淤积症的成员。

五、其他辅助检查。

1. 肝穿刺活检，对疑难病例可行肝穿刺活检，明确诊断。

2. 胆道造影，行胆道造影，显示胆总管扩张、梗阻等情况。

综上所述，儿童胆汁淤积症的诊断主要依据临床表现、实验室检查、影像学检查、病史及家族史以及其他辅助检查综合分析。

医生在诊断时应全面了解患儿的病情，结合多方面的检查结果，做出准确的诊断，并及时制定合理的治疗方案，以提高患儿的生存率和生活质量。

思美泰联合易善复治疗妊娠期胆汁淤积综合征临床观察目的探讨思美泰联合易善复治疗妊娠期胆汁淤积综合征的临床价值。

方法回顾性分析21例ICP患者应用思美泰联合易善复治疗的临床资料。

结果思美泰联合易善复治疗ICP能降低ICP患者围产儿的死亡率。

结论思美泰联合易善复治疗妊娠期胆汁淤积是一种有效的临床方法。

标签：妊娠期胆汁淤积综合征；思美泰；易善复；治疗妊娠期肝内胆汁淤积症（Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy，ICP）是专门在妊娠中晚期发生的并发症，临床特征表现为皮肤瘙痒与黄疸，会致早产、胎儿窘迫、新生儿窒息等，使围生儿发病率与死亡率升高。

根据临床研究，ICP发病率0.8%～12.0%[1]，治疗上以降低胆酸生成，促进胆酸排泄，保护肝脏功能，降低围产儿死亡率为主要目标。

现对2011年1—10月期间在该院治疗的21例ICP 患者进行血清胆酸的动态观察，监测胎心、胎动、胎儿监护情况，采用思美泰联合易善复治疗，适时终止妊娠。

最后通过分析围产儿及孕产妇情况，来了解思美泰联合易善复治疗ICP对降低ICP患者围产儿死亡率、减少并发症的临床意义。

1 资料与方法1.1 一般资料在该院建围产期保健卡的1 327例孕妇，其中诊断ICP患者21例，当中发生早产4例（19.04%）、死胎1例（4.70%）、产后出血2例（9.52%）、侧切分娩3例（14.30%）、剖宫产17例（80.90%）。

1.2 诊断标准与分型据2005年版曹泽毅主编的《中华妇产科学》的标准[2]诊断ICP。

妊娠中晚期发生的主要症状是躯干、四肢皮肤瘙痒，可伴有黄疸；患者一般情况良好，无明显呕吐、食欲不佳、虚弱及其他疾病症状；排除肝脏和胆道的急慢性疾病；实验室检查：血清总胆汁酸（TBA）水平上升，血清转氨酶轻度至中度上升，可伴血清胆红素的升高；分娩后上述症状、体征及生化指标迅速恢复正常。

ICP疾病分度有助于临床监护和管理，目前比较一致的观点认为，总胆汁酸水平与疾病程度的关系最为相关[3]。

胆汁淤积症的诊断标准一、胆汁分泌异常1.临床表现：可能出现皮肤瘙痒、黄疸、尿色加深等症状，部分患者还可伴有乏力、食欲减退等表现。

2.实验室检查：显示胆汁酸、胆红素、胆固醇等胆汁成分明显升高。

二、胆汁排泄受阻1.临床表现：可能出现腹痛、腹胀、恶心、呕吐等症状，部分患者可能伴有食欲减退、乏力等表现。

2.影像学检查：显示胆道扩张，胆囊排空障碍或胆管炎性改变。

三、胆道扩张1.临床表现：可能出现腹痛、恶心、呕吐等症状，部分患者可能伴有黄疸、发热等表现。

2.影像学检查：显示胆道扩张，可能伴有胆道结石或肿瘤等病变。

四、肝功能异常1.临床表现：可能出现乏力、食欲减退、腹胀等症状，部分患者可能伴有恶心、呕吐等消化道症状。

2.实验室检查：显示转氨酶、胆红素、白蛋白等肝功能指标异常。

五、胆红素升高1.临床表现：可能出现黄疸、皮肤瘙痒等症状，部分患者可能伴有食欲减退、恶心、呕吐等消化道症状。

2.实验室检查：显示血清总胆红素和结合胆红素明显升高。

六、碱性磷酸酶升高1.临床表现：可能伴有腹痛、食欲减退、黄疸等症状。

2.实验室检查：显示血清碱性磷酸酶水平升高。

七、γ-谷氨酰转移酶升高1.临床表现：可能伴有腹痛、食欲减退、黄疸等症状。

2.实验室检查：显示血清γ-谷氨酰转移酶水平升高。

八、胆固醇升高1.临床表现：可能伴有高脂血症的症状，如黄色瘤、早发性角膜环等。

2.实验室检查：显示血清胆固醇水平升高。

九、胆酸升高1.临床表现：可能出现腹痛、腹泻、皮肤瘙痒等症状。

2.实验室检查：显示尿胆酸水平升高。

十、肝脏超声异常1.临床表现：可能出现肝脏肿大或缩小，回声异常，血管结构紊乱等症状。

2.影像学检查：显示肝脏超声图像异常。

胆囊切除术后综合征病例模版
患者信息：
性别：
年龄：
入院时间：
手术时间：
术前诊断：
术中诊断：
手术方式：
手术指征：
术后病程：
手术后病程顺利，术后伤口愈合良好，术后无呕吐、腹胀、发热等不适感。

患者于术后恢复意识后可下床活动，术后饮食逐渐恢复。

症状表现：
患者于术后第X天出现以下症状：恶心，右上腹疼痛，乏力，食欲不振。

体格检查：
一般情况：精神状态差，乏力
皮肤黄染：
腹部体检：右上腹压痛，Murphy's sign阳性
其他体征：
辅助检查：
实验室检查：
血常规：
肝功能检查：
胆道影像学检查：
初步诊断：
胆囊切除术后胆汁淤积综合征
治疗方案：
药物治疗：
1. 利胆药物：
2. 解痉药物：
3. 营养支持治疗：
其他治疗措施：
1. 给予充足的水分和饮食；
2. 规律活动，避免久坐；
3. 定期复查肝功能和腹部影像学检查。

病情观察及预后：
观察病情变化，是否缓解或加重。

注意观察黄疸、疼痛、恶心等症状的程度变化。

根据病情的变化调整治疗方案。

预后一般良好，多数患者可以通过药物治疗获得较好的病情缓解。

如发现病情加重或伴有其他严重不适，应及时就医。

随访计划：
术后1周复查肝功能，复查胆道影像学检查。

术后1个月复查
肝功能和腹部影像学检查。

根据病情的发展和恢复情况，制定进一步随访计划。

熊去氧胆酸联合丁二磺酸腺苷蛋氨酸治疗妊娠期肝内胆汁淤积综合征效果分析王伦燕【摘要】目的：分析熊去氧胆酸联合丁二磺酸腺苷蛋氨酸对妊娠期肝内胆汁淤积综合征的临床疗效。

方法选取82例妊娠期肝内胆汁淤积综合征患者按随机数字表法分成研究组和对照组，各41例。

对照组采用丁二磺酸腺苷蛋氨酸进行治疗，研究组采用熊去氧胆酸联合丁二磺酸腺苷蛋氨酸进行治疗。

对比2组的治疗效果及不良妊娠结局发生率。

结果研究组治疗的总有效率为97.56%，明显高于对照组的85.37%（P<0.05），研究组不良妊娠结局发生率为12.20%，明显低于对照组的31.71%（P<0.05）。

结论熊去氧胆酸联合丁二磺酸腺苷蛋氨酸可有效提高对妊娠期肝内胆汁淤积综合征的治疗效果，并减少不良妊娠结局的发生。

【期刊名称】《当代医学》【年(卷),期】2016(022)021【总页数】2页(P137-137,138)【关键词】妊娠期肝内胆汁淤积综合征;熊去氧胆酸;丁二磺酸腺苷蛋氨酸【作者】王伦燕【作者单位】四川 636350 万源市中医院妇产科【正文语种】中文妊娠期肝内胆汁淤积综合征是指中晚期妊娠期妇女在多种因素的影响下所致的肝细胞及毛细胆管损伤，胆汁分泌及流动障碍，从而引起胆汁在血清或肝脏内淤积，作为妊娠中晚期特有的并发症，其发生率在2.3%～8.3%，是近年来导致围产儿死亡的重要原因之一[1-2]。

目前，关于妊娠期肝内胆汁淤积综合征的发病机制尚不完全清除，故在治疗方面仍缺乏特异性药物，在治疗上通常以减低胆汁酸生成、促进胆汁酸排泄、保护肝脏功能以及降低围产儿死亡和减少产后出血的发生为目的。

本研究通过联合用药方式对该病进行干预，获得了较为满意的临床疗效，现报道如下。

1.1 一般资料选取万源市中医院2013年2月～2014年1月收治的82例妊娠期肝内胆汁淤积综合征患者，按随机数字表法分成研究组和对照组，各41例。

研究组年龄21～37岁，平均（29.56±10.35）岁；孕周28～37周，平均（33.82±9.63）周；初产妇23例，经产妇18例。

胆汁淤积综合征的病因诊断及治疗进展
韦晓东;李菁
【期刊名称】《中国临床新医学》
【年(卷),期】2010(003)012
【摘要】胆汁淤积不是一个独立的疾病,而是以黄疸、皮肤瘙痒及肝功能异常为突出表现的一组临床综合征.引起胆汁淤积的病因复杂,需要临床医师选择合适的辅助检查手段,以便作出准确判断并施以有效治疗.
【总页数】4页(P1253-1256)
【作者】韦晓东;李菁
【作者单位】547100,河池,广西环江县人民医院内一科;530021,南宁,广西壮族自治区人民医院消化内科
【正文语种】中文
【中图分类】R575.7
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1.串联质谱技术在婴儿胆汁淤积症病因诊断中的价值 [J], 许玲芬;张卫波;马雪梅;郭静;王洋;孙梅
2.老年深静脉血栓形成的病因诊断和治疗进展 [J], 庄舜玖;景在平;包俊敏;赵志青;曲乐峰
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5.Alagille综合征和进行性家族性肝内胆汁淤积患儿动脉粥样硬化风险的评估:脂蛋
白代谢不同引起的2种先天性胆汁淤积性疾病 [J], Nagasaka H.;Yorifuji T.;Egawa H.;贺莉
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