2018年显微镜下多血管炎肾脏损害28例临床病理分析模板范文 (1页)

显微镜下多血管炎【概述】显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA）又称显微镜下多动脉炎（microscopic polyarteritis），是一种系统性、坏死性血管炎，属自身免疫性疾病。

该病主要侵犯小血管，包括毛细血管、小静脉或微动脉，但也可累及小和/或中型动脉，故需与结节性多动脉炎相鉴别。

免疫病理检查特征是血管壁无或只有少量免疫复合物沉积。

可侵犯全身多个器官，如肾、肺、眼、皮肤、关节、肌肉、消化道和中枢神经系统等，在临床上以坏死性肾小球肾炎为突出表现，但肺毛细血管炎也很常见。

本病男性多见，男女比约2：1，多在50~60岁发病，我国的确切发病率尚不清楚。

【临床表现】1．症状与体征好发于冬季，多数有上呼吸道感染或药物过敏样前驱症状。

非特异性症状有不规则发热、疲乏、皮疹、关节痛、肌痛、腹痛、神经炎和体重下降等。

（1）肾约70%~80%的患者肾脏受累，几乎全有血尿，肉眼血尿者约占30%，伴有不同程度的蛋白尿，高血压不多见或较轻。

约半数病人呈急进性肾炎综合征，表现为坏死性新月体肾炎，早期出现急性肾功能衰竭。

（2）肺约有50%患者肺受损，为仅次于肾的最易受累的器官，临床上表现为哮喘、咳嗽、咯血痰/咯血。

严重者可表现为肺肾综合征，表现为蛋白尿、血尿、急性肾功能衰竭、肺出血等，其与肺出血-肾炎综合征（Goodpasture’s综合征，亦称抗基底膜性肾小球肾炎）很相似，后者抗肾小球基底膜抗体阳性以资鉴别。

（3）消化道可出现肠系膜血管缺血和消化道出血的表现，如腹痛、腹泻、黑便等。

（4）心脏可有心衰、心包炎、心律失常、心肌梗死等。

（5）耳耳部受累可出现耳鸣、中耳炎、神经性听力下降，眼受累可出现虹膜睫状体炎、巩膜炎、色素膜炎等。

（6）关节常表现为关节肿痛，其中仅10%的患者有关节液渗出、滑膜增厚和红斑。

（7）神经约20%~25%的患者有神经系统受累，可有多发性神经炎、末梢神经炎、中枢神经血管炎等，表现为局部周围感觉或运动障碍、缺血性脑病等。

致力于打造高品质文档显微镜下多血管炎肾脏损害28例临床病理分析【摘要】目的探讨显微镜下多血管炎肾脏病变的临床、病理特征，治疗方案以及预后，为正确诊断和治疗该疾病提供参考。

方法回顾性分析28例确诊为显微镜下多血管炎且经过肾活检患者的临床病理资料。

结果显微镜下多血管炎肾损害是一种并不少见的肾脏疾病，以老年男性居多，肾脏病临床多为肾炎综合征，且大多合并肾功能损害。

P-ANCA阳性对诊断有特异性，肾脏病理多数表现为新月体肾炎，可见血管纤维素样坏死。

给予激素加环磷酰胺治疗效果肯定。

结论显微镜下多血管炎是可累及任一器官的全身性疾病，肾脏临床表现复杂多样，诊断有赖于血清ANCA检测和肾组织活检，一经诊断要加用糖皮质激素与环磷酰胺，效果良好。

【关键词】显微镜下多血管炎;肾脏;ANCA1 资料与方法2 结果2.2 临床表现28例患者中水肿21例，血压高14例，发热17例，乏力11例，恶心呕吐6例，咳嗽咳痰11例，咯血或痰中带血5例，关节痛11例，消化道出血1例，受累脏器包括肾脏和肺脏为主(胸部正位片报告异常的为19例，占67.86%)，其他还有消化道、血液系统等。

3 讨论【参考文献】2 孔祥艳,吴启富.显微镜下多血管炎的研究进展.中国微循环,20XX,8(5):270-271.4 Jennette JC, Thomas DB, Falk RJ. Microscopic polyangiitis ( microscopic polyarteritis ).Seminars in Diagnosis Pathology，20XX, 18(1): 3-13.5 Jennette HC, Wilkman AS, Falk RJ. Diagnostic,predictive value of value of ANCA serology.Kidney Int, 1998, 53(6): 796-798.。

显微镜下多血管炎误诊为慢性肾功能不全1例
李莲花;于卓
【期刊名称】《现代中西医结合杂志》
【年(卷),期】2011(020)032
【摘要】@@ 原发性小血管炎常分为Wegener肉芽肿、显微镜下多血管炎和Churg-Strauss综合征.显微镜下多血管炎以血管壁坏死性炎症、纤维素样坏死为病理特征,是一类自身免疫性疾病.
【总页数】2页(P4135-4136)
【作者】李莲花;于卓
【作者单位】黑龙江省中医医院,黑龙江,哈尔滨,150036;黑龙江省中医医院,黑龙江,哈尔滨,150036
【正文语种】中文
【中图分类】R543
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定义显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA）是一种主要累及小血管（小动脉、微小静脉、微小动脉和毛细血管）的系统性血管炎，常见受累器官为肾与肺，无或很少有免疫复合物沉积于血管壁。

病理MPA在组织病理学上表现为以小动脉、微小动脉、微小静脉和毛细血管受累为主，但也可有中、小动脉受累。

主要表现为局灶性坏死性的全层血管炎，病变部位可见纤维素样坏死和多种细胞（中性粒细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞）的浸润。

肾的病变除有肾小血管的炎症改变外，主要表现为坏死性新月体肾小球肾炎，是其特征性改变之一，因无免疫复合物沉积而不同于SLE的肾病变。

另一特征是肺毛细血管炎。

临床表现本病平均发病年龄为50岁，男女之比为1. 8∶1，多数患者有全身症状如发热、关节痛、肌痛、皮疹、乏力、食欲不振和体重下降。

约78%患者有肾受累，特点为急性肾小球肾炎，表现为镜下血尿和红细胞管型尿、蛋白尿、不经治疗急剧恶化可出现肾功能不全。

约50%患者肺受累，可见肺部浸润、结节等，表现为咯血，上呼吸道症状少见。

有57.6%患者神经系统受累，最常累及腓神经、桡神经、尺神经等，表现为受累神经分布区麻木和疼痛，继之发生运动和感觉障碍。

实验室检查血常规可见正细胞正色素性贫血、白细胞总数和中性粒细胞可正常或增高，血小板增高。

尿液检查见有镜下血尿、各种管型及蛋白尿。

肾功能异常很常见。

急性期血沉增快，C反应蛋白增高，C3、C4正常。

84.6%的患者抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，大部分为pANCA阳性，少部分为cANCA阳性。

诊断本病尚无统一的诊断标准，对不明原因发热或肺受累、肾受累的中老年患者应考虑MPA的诊断，应尽早进行ANCA检查及肾组织活检，有利于早期诊断。

治疗与预后一般应首选糖皮质激素及CTX的联合治疗，由于本病肾受累常见且严重，多主张大剂量糖皮质激素加CTX联合治疗。

其他治疗包括大剂量静脉免疫球蛋白治疗、血浆置换、透析治疗等。

显微镜下多血管炎疾病显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎，可侵害肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉。

常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。

1948年，Davson等首次提出在结节性多动脉炎中存在一种以节段性坏死性肾小球肾炎为特征的亚型，称之为显微镜下多动脉炎(microscopic polyarteritis)，由于其主要累及包括静脉在内的小血管，故现多称为显微镜下多血管炎。

1990年的美国风湿病学会血管炎的分类标准并未将MPA单独列出，因此既往显微镜下多血管炎大多归属于结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa，PAN)，极少数归属于韦格纳肉芽肿(Wegeners granulomatosis，WG)。

目前普遍认为显微镜下多血管炎为一独立的系统性坏死性血管炎，很少或无免疫复合物沉积，常见坏死性肾小球肾炎以及肺的毛细血管炎。

1993年Chapel Hill会议将显微镜下多血管炎定义为一种主要累及小血管(如毛细血管、小静脉或小动脉)无免疫复合物沉积的坏死性血管炎。

PAN和MPA的区分在于，前者缺乏小血管的血管炎，包括小动脉、毛细血管和小静脉。

鉴于MPA、WG和CSS(Churg-Strauss syndrome)3种血管炎具有ANCA阳性、缺乏免疫复合物沉积的相像特点，常共称为ANCA相关的血管炎。

病因显微镜下多血管炎是由什么缘由引起的？(一)发病缘由显微镜下多血管炎的病因仍不清晰，有资料表明与病人体内的免疫特别有关。

(二)发病机制1.发病机制细胞因子介导的黏附分子的表达和功能特别，以及白细胞和血管内皮细胞的特别激活在MPA的发病中可能都起肯定作用，但详细启动因素尚不清晰。

ANCA可能在MPA的发病中起肯定作用。

除受累血管大小外，MPA与PAN的坏死性动脉炎在组织学上相像。

显微镜下多血管炎病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死，无坏死性肉芽肿性炎，在小动脉、微动脉、毛细血管和静脉壁上，有多核白细胞和单核细胞的浸润，可有血栓形成。

等大小的容器。

因为主要的血管包括动脉，静脉和毛细血管，一些研究者将嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎视为一种小血管炎，类似于韦格纳肉芽肿病和显微镜下多血管炎。

然而，这两种疾病不同于嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎的临床有哮喘的病理，并存在嗜酸性粒细胞增多。

在过敏的嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎的发展弱敏，接种疫苗，暴露于某些药物，激素撤退，并与肺感染表明，在一些患者中，这些事件可能启动炎症级联反应。

诊断标准综合征是一组症状或病理结果，这与诊断的不同而不同这是标准的应用。

嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎在这方面，特别是复杂的，因为哮喘而本身是可逆的气流阻塞综合征炎症几乎总是一个组成部分障碍。

因为嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎很少发生，在一个大系列的患者的前瞻性的诊断是困难的。

Ｃｈｕｒｇ．Ｓｔｒｕｓｓ综合症最初描述的综合征的一种坏死性血管炎中小血血管（动脉和静脉），与嗜酸性粒细胞浸润血管周围和邻近组织的血管外肉芽肿的存在是第三在这三个临床特征的标准，没有包括临床或病理的存在哮喘，尽管在最初的描述所有的病人综合征（称为过敏性血管炎和肉芽肿）严重哮喘患者。

随后，瑞德和ｃｏｗｏｒｋｅｒｓ确定所有三个这些病理标五分之一的患者在被诊断为本障碍。

因此，对病变的病理进展嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎，这可能不符合时间与所有的临床表现，现在确认发生。

这一发现导致减少依赖病理标准单独的疾病诊断在Ｃｈｕｒｇ．Ｓｔｒｕｓｓ综合症的临床定义。

兰哈姆和同事在哈默史密斯医院，伦敦，英国，已经定义了障碍综合征包括：（１）哮喘病史；（２）血液中嗜酸性粒细胞增多（＞１５００细胞／Ｌ；和（３）两个系统性血管炎或更多的器官Ｇ８圳’。

通过一个特殊的研讨会，这些标准的批判美国国家卫生研究院的阐明一些在他们的应用中的困难外周血嗜酸性粒细胞增多；血可以有所不同，并出现在一些嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎患者没有的临床特征。

历史哮喘诊断为综合征的一种必要的允许相当大的主观性，特别是由于血管炎可能在罕见的情况下存在哮喘的障碍。

显微镜下多血管炎(专业知识值得参考借鉴)一概述1948年，Davson等首次提出在结节性多动脉炎中存在一种以节段性坏死性肾小球肾炎为特征的亚型，称之为显微镜下多动脉炎（MPA），因为其主要累及包括静脉在内的小血管，故现多称为显微镜下多血管炎。

1990年的美国风湿病学会血管炎的分类标准并未将MPA单独列出，因此既往显微镜下多血管炎大多归属于结节性多动脉炎，极少数归属于韦格纳肉芽肿。

二病因显微镜下多血管炎的病因仍不清楚，可能与患者体内的免疫异常有关，也有认为与遗传与环境因素及感染与疾病的发病相关。

三临床表现显微镜下多血管炎起病急缓不一。

MPA可呈急性起病，表现为急进性肾小球肾炎、肺出血和咯血；有些也可非常隐匿，起病数年，以间断发绀、轻度肾脏损害、间歇性咯血等为表现。

典型病例多具有皮肤-肺-肾的临床表现。

好发于冬季，多数有上呼吸道感染或药物过敏样前驱症状。

非特异性症状有不规则发热、疲乏、皮疹、关节痛、肌痛、腹痛、神经炎和体重下降等。

1.全身症状显微镜下多血管炎患者在就诊时常伴有一般全身情况，包括发热、乏力、厌食、关节痛和体重减轻。

2.皮肤表现MPA可出现各种皮疹，以发绀和高出皮面的充血性斑丘疹多见。

皮疹可单独出现，也可和其他临床症状同时出现，其病理多为白细胞破碎性血管炎。

除皮疹外，MPA患者还可出现网状青斑、皮肤溃疡、皮肤坏死、坏疽以及肢端缺血、坏死性结节、荨麻疹和血管炎相关的荨麻疹，常持续24小时以上。

3.肾脏损害肾脏损害是MPA最常见的临床表现，病变表现差异很大，极少数患者可无肾脏病变。

多数患者出现蛋白尿、血尿、各种管型，水肿和肾性高血压等；部分患者出现肾功能不全可进行性恶化致肾衰竭。

MPA的肾脏病理为坏死性肾小球肾炎，其特征为节段性坏死伴新月体形成，很少或无毛细血管内皮细胞增殖。

肾小球组织学及电镜下很少或无电子致密物沉积。

4.肺部损害约一半的MPA患者有肺部损害，发生肺泡毛细血管炎，12%～29%的患者有弥漫性肺泡出血。

肾皮质感染28 例治疗报告*导读：一旦确诊，即应选用针对金黄色葡萄球菌的耐酶青霉素和先锋霉素类抗生素行抗感染治疗，行脓液培养时可根据药敏而调整药物，在非脓肿期给予单纯抗生素治疗，多数可治愈。

……肾皮质感染是细菌经血循环进入肾皮质后引起的化脓性感染。

有文献报告此病在70年代以前的死亡率达50%。

随着医学影像学和高效抗生素的发展，此病预后明显改善。

1986年1月～1995年12月，我院收治肾皮质感染28例，现报告如下。

1资料与方法1.1临床资料本组28例，男21例，女7例，年龄10～70岁，平均31.5岁。

左侧15例，右侧13例。

发病前2周内有明确的其他部位感染灶12例,其中体表疖肿8例，上呼吸道感染2例，化脓性鼻窦炎1例，金黄色葡萄球菌败血症1例。

并发于糖尿病2例，胃癌术后化疗1例。

患者均有不同程度的患侧腰痛及发热，多无尿频、尿急和尿痛症状。

肾区压痛或叩痛者25例。

尿常规白细胞3个HP 者11例。

入院时血培养9例中，8例阴性，1例有金黄色葡萄球菌生长。

中段尿培养10例中，8例阴性，2例有表皮葡萄球菌生长。

14例行脓液培养，10例有金黄色葡萄球菌生长，1例有白色葡萄球菌生长，3例阴性。

12例行IVU检查，可见7例患肾部分肾盂肾盏受压、移位和变形，2例肾影增大。

B超检查28例，患肾实质内显示3～7cm的低回声或混合性回声区，其中13例在病灶中心有2～4cm的无回声区。

CT扫描20例均可见以肾皮质区为主的边缘不规则低密度肿块，9例肿块中心有液化，增强后CT值无明显增高。

1.2治疗方法按B超和CT所示病灶内有无液化，将28例患者分为非脓肿组(A 组)15例和脓肿组(B组)13例,A组行单纯抗生素治疗,B组行抗生素加经皮穿刺(或置管引流)治疗。

2结果A组治疗1周后，14例症状、体征好转,2周后体温降至正常，腰痛和肾区叩痛基本消失，B超显示病灶明显缩小，平均住院18d;随访并B超监测8例，病灶在4个月内消失。

显微镜下多血管炎
显微镜下多血管炎（microscopic polyarteritis，MPA）为系统性坏死性血管炎，临床和组织学上影响小血管（毛细血管、小动脉、小静脉）而与肉芽肿无关，多累及肾、肺。

MPA的病因和发病机制尚不明了。

本病预后差，复发率高，所以治疗时间长，复发多发生在停药以后，但治疗过程中特别是减量时复发也不少见。

MPA可表现为轻微的系统性血管炎伴轻度肾功能不全，也可表现为急进性肾功能恶化和由肺毛细血管性肺泡炎引起的呼吸衰竭。

治疗应根据疾病的严重度，发展速度和炎症情况来选择。

【适应证】
MPA治疗包括三个阶段。

第一阶段为糖皮质激素和环磷酰胺诱导缓解；第二阶段为保持缓解，继续糖皮质激素，硫唑嘌呤代替环磷酰胺治疗12～18个月；第三阶段为治疗复发，按照第一阶段治疗方案。

【用法用量】
糖皮质激素为诱导缓解和维持治疗的第一线药，诱导缓解时可静脉用甲泼尼龙，维持阶段口服泼尼松。

甲泼尼龙冲击治疗：7mg/（kg·d）×3d，以后逐渐减。

泼尼松可通过减轻毛细血管的通透性，抑制中性粒细胞活性，稳定溶酶体膜，抑制淋巴细胞和抗体产生来减轻炎症反应。

每天40～60mg泼尼松口服，血沉恢复正常及患者症状消失后，每1～2周减量5～10mg，当减至15mg时每隔几周减量不超过1mg。

环磷酰胺初始剂量为每月0.5g/m2，根据白细胞计数调整至1g/m2，
维持治疗常须12个月。

【禁忌证】
同哮喘。

【注意事项】
不宜单用泼尼松治疗，因缓解率下降，复发率升高。

显微镜下多血管炎肾损害的临床特点和误诊原因分析MPA是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎，可侵犯肾脏、皮肤、肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和微小静脉。

常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎，目前认为MPA为一独立的系统性坏死性血管炎，很少或无免疫复合物的沉积1。

本病部分与ANCA，尤其是核周型ANCA（pANCA）密切相关。

本病好发于老年人，常累及多系统、器官，临床表现复杂多样、缺乏特异性，易误诊、漏诊，肾脏受累进展迅速，可造成不可逆性肾衰竭，死亡率高，因此及时诊断和治疗是改善预后的关键。

2008年1月～2012年1月收治MPA患者20例，现将临床特点分析如下，以期提高对该病的认识，提高早期诊断率，避免误诊漏诊，以改善预后、提高远期生存率。

资料与方法本组20例患者，女7例，男13例，年龄21～82岁，平均60岁，从初诊到确诊3～16个月，平均9个月，所有病例均做抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）检测，pANCA均为阳性，均行相关检测排除继发性小血管炎，部分经肾活检证实符合显微镜下多血管炎的肾损害。

临床表现，见表1～3。

肾脏病理表现：具有完整的肾活检资料7例，其中2例为新月体性肾炎，2例为轻度系膜增生性肾小球肾炎，3例为局灶坏死性肾小球肾炎，病理特征为肾小球毛细血管丛节段性纤维素样坏死、血栓形成和新月体形成，坏死节段内和周围偶见大量嗜中性粒细胞浸润，免疫学检查无或仅有稀疏的免疫球蛋白沉积，极少有免疫复合物沉积。

误诊情况：本组病例中，初诊时诊断为肺部感染4例、慢性肾小球肾炎3例、系统性红斑狼疮2例。

治疗与预后：确诊后20例患者均给予糖皮质激素治疗，11例联合环磷酰胺治疗，12例经治疗后病情有缓解，表现为血红蛋白（HB）基本正常，血尿、蛋白尿转阴，血沉/C反应蛋白下降，ANCA滴度下降，肾功能好转或恢复正常，4例死于肺部感染，4例依靠维持性血液透析治疗。

讨论显微镜下多血管炎（MPA）是发病率最高的原发性小血管炎，本病可累及多个系统，其中肾脏受累最多见，肾脏受累活动期多表现为血尿和蛋白尿，以少尿、高血压、肾病综合征、肾功能衰竭多见，半数以上表现为急进性肾小球肾炎，易进展至终末期肾衰竭2，缓解期血尿可消失。