1、血管炎临床意义

泼尼松联合吗替麦考酚酯治疗血管炎型IgA肾病的临床疗效1. 引言1.1 背景介绍IgA肾病是一种常见的原发性肾小球疾病，其主要特征是肾小球系膜区沉积IgA免疫球蛋白，导致肾小球炎症和损伤。

在IgA肾病患者中，约有20-40%的患者会发展为进展性肾病，甚至终末期肾病。

血管炎型IgA肾病是IgA肾病的一种亚型，其特点是伴有肾小动脉和间质的炎症，患者病情较为严重，预后较差。

目前对血管炎型IgA肾病的治疗仍存在挑战，尚无明确的标准治疗方案。

泼尼松是一种常用的激素类药物，具有抗炎和免疫抑制作用，可用于治疗多种炎症性疾病。

而吗替麦考酚酯是一种免疫抑制剂，可以抑制T细胞的活化和增殖，减少免疫反应。

泼尼松联合吗替麦考酚酯治疗血管炎型IgA肾病的临床疗效值得探讨，希望能为该疾病的治疗提供新的思路和方向。

1.2 治疗目标血管炎型IgA肾病是一种常见的肾小球肾炎，其临床病理特点为局灶性和弥漫性的肾小球内增生性改变，伴有血管壁炎症及IgA沉积。

目前，对于血管炎型IgA肾病的治疗主要是通过抑制炎症、减轻肾脏损害和维持肾功能稳定。

治疗的主要目标包括但不限于以下几点：1. 控制炎症反应：通过抑制炎症因子的释放和炎症细胞的活化，减轻肾脏组织的炎症反应，防止疾病的进展和恶化。

2. 减轻肾脏损害：通过减少蛋白尿、血尿等肾脏病变的表现，降低肾小球的膜通透性，维持肾小球滤过功能的正常状态。

3. 维持肾功能稳定：通过调节体液平衡、控制高血压、纠正电解质紊乱等手段，减轻肾脏负担，保护肾功能免受损害。

在实际治疗中，我们需要根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，密切监测疗效和不良反应，最大限度地提高治疗效果，达到预期的治疗目标。

【此处仅为一般性介绍，实际治疗方案需根据具体情况制定】。

1.3 研究意义血管炎型IgA肾病是一种以弥漫性IgA沉积于肾小球系膜区为特征的慢性炎症性肾小球疾病，临床表现包括血尿、蛋白尿、高血压等，严重时可进展至肾功能不全。

一、抗核抗体谱（ANA谱）1、ANA定义：抗核酸(Nucleic acid）和核蛋白(Nucleoprotein）抗体的总称。

2、ANA分类：抗DNA抗体:抗单链(ds）-DNA抗体抗双链(ds）—DNA抗体抗左旋-DNA抗体抗组蛋白抗体：抗总组蛋白抗体(AHA) 抗H1、H2A、H2B、H3、H4 和H2A—H2B抗体抗非组蛋白抗体:抗核可溶性成分(ENA)：抗PM-1、rRNP、Sm、RNP 、SSA 、SSB、Scl—70、Jo—1、PCNA等抗着丝点抗体（ACA）抗核仁抗体抗其他细胞成分：指抗细胞浆成分的抗体(ANCA)3、ANA阳性的定义:一般将超过95％正常人群ANA 水平的数值定义为ANA阳性，对大多数实验室而言，通常认为IFANA滴度1：80为阳性。

4、ANA阳性的临床意义:可见于多种临床情况，除了风湿病外，也可见于正常人或非风湿病：(1）健康人：年龄越大，阳性率越高（>60岁的阳性率为20%～25％)，但为低滴度,均质型或弥漫型; (2）有SLE、SS或SSc家族史的一级亲属，有近50％为阳性; (3）肺疾病：原发肺纤维化、原发肺动脉高压或石棉所致的肺纤维化；（4)肝病和血液病:活动性肝炎、原发胆汁性肝硬化、酒精性肝病、白血病、骨髓瘤、淋巴瘤、ITP或自身免疫性溶血性贫血等; (5）慢性感染：寄生虫、结核杆菌、麻风杆菌、沙门菌或克雷伯杆菌感染等；（6）其他:Ⅰ型糖尿病, 多发性硬化,终末期肾病,器官移植后等.注意在正常人中一般ANA滴度较低。

ANA阳性的意义需结合临床资料综合分析，ANA阳性并不能确立某种临床诊断，反之，ANA阴性也不能排除自身免疫性病。

附正常人%≧1：40 20—30，≧1：80 10-12 ，≧1:160 5 ，≧1：320 3 临床上如果ANA滴度≥1：1000肯定可以考虑为结缔组织病或者自身免疫性疾病。

具体是哪一种疾病，要结合其他临床病史、症状体征和实验室结果综合考虑来下结论.如果对初发患者ANA(＋）≤1：320不能肯定，但也能排除结缔组织病或者自身免疫性疾病可能，也要结合临床病史、症状体征和实验室结果综合考虑来下结论。

急性期：中性或嗜酸粒浸润/中性粒细胞碎裂，慢 性期：小血管纤维化，官腔狭窄。 肾脏最易受累，92%肾小球可见新月体形成， 64.3%患者新月体比例>50%，半数以上伴肾小球 毛细血管袢节段坏死。绝大多数存在严重的肾小 管间质病变。 皮肤活检常可见到白细胞破碎性血管炎。
AAV的基本病理特征
肉芽肿性多血管炎(GPA)
罕见情况下，炎症血管壁将变薄膨出，形 成动脉瘤。
无血流
临床表现




一般症状：发热、体重下降、乏力、疲倦、厌食。 肌肉骨骼：肌痛、关节痛、关节炎、下颌或肢体的 间歇性跛行。 皮肤：网状青斑、紫癜、结节红斑、荨麻疹等。 神经系统：头痛、中风、视力改变、单或多外周神 经炎。 呼吸系统：副鼻窦炎、咯血、哮喘、肺泡炎、肺内 结节、肺侵润病变。

其他抗原：乳铁蛋白（LF）、组织蛋白酶G（CG）、
人白细胞弹力蛋白酶（HLE）、BPI防御素、溶菌酶、天 青杀素等

发病机制：ANCA 炎症
中性WBC
血管内皮细胞
ANCA的检测及应用

检测方法： 间接免疫荧光法（IIF）——筛选试验 酶联免疫吸附法（ELISA） ——确证试验
其他：固相放免、免疫印迹、免疫沉淀、 斑点杂交、流式细胞术等
病理：坏死，肉芽肿，血管炎
病理所见 开胸肺活检 血管炎＋坏死 肉芽肿＋坏死 肉芽肿＋血管性坏死 经支气管镜活检 血管炎 肉芽肿＋血管炎 发生率（％）
89 90 91 7 5
抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA）

主要抗原：P－ANCA：抗髓过氧化酶 (MPO)与肾小球肾炎，
EGPA，系统性坏死性血管炎综合征有关 C－ANCA：抗蛋白酶-3(PR3)与GPA（90％）相关

血管炎诊断中的问题
抗中性粒细胞细胞浆抗体 （Antineutrophil Cytoplasmic Antibody, ANCA）
• ANCA的检测的方法 • ANCA在血管炎诊断中的意义
ANCA的靶抗原
•
• • • • • • • 蛋白水解酶3（Proteinase-3, PR3） 髓过氧化物酶（Myeloperoxidase，MPO） 弹性蛋白酶（Elastase） 乳铁蛋白（Lactoferria，LF） 组织蛋白酶G（Cathepsin G） 溶酶体（Lysozyme）、 α-烯醇化酶（α-enolase） β-葡萄糖醛酸酶(β-glucuronidase) 增 加 痛 透 性 杀 菌 蛋 白 （ Baxtericidal/permeabilityincreasing protein,BPI） • 人 溶 酶 体 相 关 膜 蛋 白 2 （ Human lysosomal-asocited membrane protein2，HLAMP2） • 防御素（Defensin）、天青杀素（Azurocidin）
Chapel Hill会议关于系统性血管炎的命名定义
二、中等大小血管的血管炎病
1.结节性多动脉炎 : 中动脉及小动脉的坏死性 炎症，不伴有肾小球肾炎或微小动（arteriole）、 毛细血管（capillary）或微小静脉（venule）炎 症
2.川崎（kawasaki）病 : 累及大、中、小动 脉的血管炎，并伴有皮肤粘膜淋巴结综合征，累 及冠状动脉并可累及主动脉及静脉，多发于儿童
ANCA相关疾病
• ANCA经常出现于炎症性肠病（IBD）,溃疡 性结肠炎比克隆病常见。抗原靶点是非－ PR3和非－MPO的，一些抗原已经报道，如 组织蛋白酶G、乳铁蛋白、弹性溶菌酶和 BPI，但大部分还不明确。 • 其它消化系统疾病（GI）如硬化性胆管炎 和自身免疫性肝炎，有报道ANCA阳性（多 种非－PR3-ANCA,非－MPO-ANCA）。

临床感染和炎症指标的临床意义详解感染性疾病在临床上是最为常见的疾病，可以发生在人体任何部位,是医院各个科室的常客，并且经常伴有各类并发症。

而针对大多数的感染性疾病，配合准确的诊断并在短时间内得到良好的治疗，预后效果一般良好，因此感染相关的诊断和治疗手段是所有临床医生应具备的基本功之一。

但感染性疾病发病特征通常不明显，单靠疾病症状、体征以及影像学不足以满足早期诊断。

感染：病原微生物侵入机体，与宿主免疫系统相互作用所呈现的病理生理变化。

炎症：具有血管系统的活体组织对损伤因子所发生的复杂防御反应。

通俗来说，感染，就是有病原体侵入机体导致生病了。

而炎症，就是我们通常所说的“发炎”，主要表现为红、肿、热、痛及功能障碍。

感染可能引起炎症，医生在在怀疑有感染性炎症存在时，一般会让查感染及炎症指标。

那么，感染及炎症指标一般有哪些，各有什么作用和优缺点呢？一、白细胞血常规中白细胞计数(WBC)及分类比例(DC)对于临床鉴别感染来说是最基本、最常用的指标，升高和降低的幅度也被检验医师和临床医师用作诊断疾病的手段。

血常规由于个体差异，影响指标的因素极多，且患者不同的疾病、甚至是不同的生理状态会引发血常规发生改变，其在感染方面诊断特异性差，容易出现误诊情况。

1、白细胞升高①白细胞升高合并中性粒细胞比例升高，常提示急性细菌性感染,特别是革兰阳性球菌（如金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌、肺炎链球菌等）感染。

少数病毒感染，如流行性乙型脑炎和流行性出血热也可有上述表现。

此外，血液与实体肿瘤、血管炎、成人StiII病及肾上腺皮质激素的使用等多种非感染原因，也可引起白细胞及中性粒细胞升高。

其生理性增高见于新生儿、月经期、妊娠、分娩及情绪变化等。

②白细胞总数升高合并淋巴细胞比例升高常提示急性病毒感染，如传染性单核细胞增多症，若长期持续升高，需注意与血液系统疾病，如白血病等进行鉴别。

③白细胞升高合并嗜酸粒细胞比例升高常提示寄生虫感染，也可见于结核、变态反应、肿瘤及药物等原因。

血管炎实验报告实验目的本实验的目的是研究血管炎的发生机制，探究炎症过程中血管的变化以及相关炎症指标的变化规律，为炎症相关疾病的治疗提供理论依据。

实验方法动物模型的建立1. 选取实验动物：本实验使用成年雄性小鼠作为实验动物。

2. 血管炎模型的建立：通过静脉注射某一特定药物，诱导小鼠血管炎的发生。

实验过程1. 分组：将实验动物随机分为对照组和实验组，每组分别包括10只小鼠。

2. 模型建立：对实验组小鼠进行药物静脉注射，而对照组小鼠注射生理盐水作为对照处理。

3. 观察指标：观察小鼠在注射后不同时间点的体温变化、血管形态、血管通透性指标等炎症相关指标。

4. 取样：在注射后不同时间点，分别从实验组和对照组的小鼠体内取样，获取血液样本和组织样本。

实验指标本实验主要观察以下指标的变化：1. 体温变化：通过体温计测量小鼠的体温，分析其在不同时间点的变化。

2. 血管形态：通过显微镜观察小鼠血管的形态，比较实验组和对照组血管的结构差异。

3. 血管通透性指标：通过添加染料，观察染料在血管内的扩散情况，分析血管通透性的变化。

4. 炎症指标：通过ELISA法检测血浆中炎症相关物质（如肿瘤坏死因子-alpha 等）的含量，比较实验组和对照组炎症水平的差异。

实验结果1. 体温变化：实验组小鼠注射后体温明显升高，与对照组相比，差异显著。

2. 血管形态：实验组小鼠血管出现明显扩张，壁变薄、充血等炎症相关形态改变。

3. 血管通透性指标：实验组小鼠血管通透性显著增强，染料扩散范围大于对照组。

4. 炎症指标：实验组小鼠血浆中炎症相关物质的含量明显增加，表明注射药物成功诱导血管炎。

实验结论通过以上实验结果可以得出以下结论：1. 血管炎的发生会引起体温升高、血管形态改变以及血管通透性增强等炎症相关变化。

2. 实验验证了血管炎模型的可行性，为血管炎相关疾病的治疗研究提供了理论基础。

3. 炎症指标的明显变化表明，实验动物体内的炎症过程与血管炎的发生密切相关。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎病人血小板增多的临床意义史家安;刘姣;张宁;赵韵琦;李志军【期刊名称】《蚌埠医学院学报》【年(卷),期】2024(49)2【摘要】目的:分析抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)病人周围血中血小板增多的临床意义。

方法:分析110例AAV病人临床与相关实验室资料,根据入院后首次周围血小板计数结果分为血小板正常组(n=67例)和血小板增多组(n=43例),对比2组病人的临床及相关实验检查数据,定期随访了解病人的生存情况。

结果:单因素分析发现,2组性别、年龄、周围白细胞计数、中性粒细胞计数、淋巴细胞计数,血清补体C3水平,红细胞沉降率、血清C反应蛋白差异均有统计学意义(P<0.05~P<0.01)。

logistic回归分析发现性别、周围血白细胞计数、中性粒细胞计数是影响AAV病人合并血小板增多的独立危险因素(P<0.05)。

血小板增多组强化治疗使用率相较于血小板正常组显著升高(P<0.05)。

2组病人死亡率差异有统计学意义(P<0.01)。

结论:AAV病人周围血小板增多时的病情较重,预后较差,应积极干预,通过早诊断、早治疗来改善预后。

【总页数】4页(P221-224)【作者】史家安;刘姣;张宁;赵韵琦;李志军【作者单位】安徽省凤阳县人民医院肾内风湿科;蚌埠医科大学第一附属医院风湿免疫科【正文语种】中文【中图分类】R543【相关文献】1.溶酶体相关膜蛋白2抗体在抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎患者血清中的临床意义2.抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎患者Th17相关细胞因子变化及临床意义3.抗中性粒细胞胞质抗体抗髓过氧化物酶抗蛋白酶3在系统性血管炎和其他自身免疫病中的临床意义4.抗中性粒细胞细胞质抗体相关性血管炎患者血清IgG4表达水平及临床意义5.抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎伴出血热抗体阳性1例因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

中等血管血管炎
结节性血管炎 中动脉的急小动脉的坏 死性炎症，不伴有肾小球肾炎或微小动 脉、毛细血管或微小静脉炎症
Kawasaki病 累及大、中、小动脉的血管 炎，并伴有皮肤黏膜淋巴结综合征。累 及冠状动脉并可累及主动脉及静脉。多 发生于儿童
小血管的血管炎
1、韦格纳肉芽肿 累及呼吸道的肉芽肿炎症 及涉及小到中血管的坏死性血管炎。坏死性 肾小球肾炎多见。
血管炎病总论
概论
血管炎病 指一组异质性由于血管壁发生炎症
（炎性细胞浸润和/或血管壁坏死） 而引起的疾病。血管炎是以血管为 原发部位。
异质性
血管炎可能由不同病因引起，以及不同 疾病又可有相似的某一种血管炎病表现。 血管炎症“攻击”的目标，重者可以产 生血管壁的破坏即坏死性血管炎。血管 发生炎症后，发生炎症后，如为局灶性 可导致血管瘤形成甚至破裂。节段性则 可能发生血管狭窄至闭塞。血管炎可以 是局限的甚至无任何临床意义，但最重 要的血管炎是系统性的，影响重要器官 危机生命。
临床表现
1、全身症状：发热、关节痛、肌痛、 皮疹，皮疹多见于紫癜。确定诊断时半 数以上仍有周身症状。
2、肾脏受累：几乎100%皆有肾小球肾 炎，特点为急进性肾小球肾炎，不经治 疗急剧恶化。80%患者显微镜下血尿， 20%患者肉眼血尿。90%患者肾功能不 全，高血压不多见，21%示轻度高血压
3、肺受累：表现为咯血、胸膜炎和哮喘。 咯血可出现于肺间质纤维化之前，这应视 45结 初、、节次其显性缓他微多解：镜动后腹 下为 节脉 二痛 血肺 性炎 年、 管血 多多 复胃 炎管 动见 发肠 ：炎 脉， ，出 复的 炎而 复血 发后 少周发， 不果 见围时耳少。。神临鼻见经床喉，炎表受平较现累均结可较为 指本2嗜4、5血14、5如坏指4坏 由一确血血本 免4由节确考血累坏巨咯常1本坏本坏血、、、、、、、、、一病酸肠管肠常死一死于、定管管病疫于段定虑管及死细血累病死病死管C全 其 其 全原 原组 也 细 道 炎 道 规 性 组 性本 大 诊 发 炎 也病 本 性 诊 肾 炎 冠 性 胞 可 及 一 性 一 性 发hS身S他他身u发发异可胞及可及治肾异肾 病血断生可可 理病则断上可状肾（出颞系肾系肾生ccrgh症：：症h性性-o质影血肾以肾疗小质小 复管时炎以影 检复可时腺以动小颞现动统小统小炎oSnn状腹腹状冷冷tl性响症小是小无球性球 发的半症是响 查发能半皮是脉球）于脉性球性球症lreea：痛痛：ii球球unn由及球局球效肾由肾 率血数后局及 血率发数质局并肾动肺，、肾、肾后s发、、发--蛋蛋sHH于中，限，，炎于炎 高管以，限中 管高生以激限可炎脉间多坏炎坏炎，（热胃胃热ee白白nn血等伴的伴人很血很 ，炎上发的等 壁，血上素的累很炎质发死。死。发过oo、肠肠、血血cc管口有甚有们多管多 激病仍生甚口 无激管仍与甚及多纤于性性生敏hh关出出关主症症紫紫壁径关至关尝见壁见素有炎至径或素狭有环至主见维血血炎5性节血血节动0癜癜发血节无节试，发， 及周症无血 只及窄周磷无动，化管管症岁肉累累痛，，痛脉生管痛任痛新肺生肺 免身后任管 少免至身酰任脉肺之炎炎后以芽及及累累、耳耳、及炎，或何或的毛炎毛 疫症，何， 量疫闭症胺何及毛前，，，上肿小小及及肌鼻鼻肌其症故关临关治细症细 抑状如临故 免抑塞状联临静细，临临如人）血血小小痛喉喉痛主（与节床节疗血（血 制。为床与 疫制。。合床脉血这床床为，综管管血血、受受、要炎结炎意炎如管炎管 剂局意结 复剂治意。管应上上局多合（（管管皮累累皮分性节义静也性也 治灶义节 合治疗义也视和和灶并征（（（（疹较较疹支细性，脉常细常 疗性，性 物疗，常为组组性有毛毛毛毛，结结，的累胞多但免发胞发 更可但多 沉更但发肺织织可风细细细细皮节节皮肉及浸动最疫生浸生 需导最动 积需最生血学学导湿血 血血 血疹性性疹芽呼润脉重球。润。 长致重脉 。长重。管上上致性管管管管多多多多肿吸和炎要蛋和时血要炎 时要炎影影血多、、、、见动动见性道有的白间管的有 间的的响响管肌//微微或或微微于脉脉于动的时血疗使瘤血时 使血后小小瘤痛小小血血小小紫炎炎紫脉高很管法用形管很 用管果血血形静静管管静静癜多多癜炎嗜难炎。成炎难 。炎。管管成脉脉壁壁脉脉。见见。，酸区是甚是区 是（（甚、、坏坏、、，，特细分系至系分 系毛毛至微微死死微微而而别胞。统破统。 统细细破小小））小小周周易肉性裂性性血血裂动动而而动动围围发芽的。的的管管。脉脉引引脉脉神神于肿，，，、、））起起））经经颈性影影影小小的的的的的的炎炎动炎响响响静静伴伴疾疾，，较较脉症重重重脉脉有有病病伴伴结结的及要要要、、冷冷。。有有节节颅涉器器器小小球球II性性外及gg官官官动动蛋蛋AA多多分小免免危危危脉脉白白动动支到疫疫机机机））免免脉脉。中物物生生生而而疫疫炎 炎等沉沉命 命 命 与 与物物少少血积积。。。肉肉沉沉见见管为为芽芽积积。。的主主肿肿和和坏的的形形冷冷死血血成成球球性管管无无蛋蛋血炎炎关关白白管，，，，血血炎典典常常症症，型型具具的的伴的的有有血血有累累节节管管哮及及段段炎炎喘皮皮性性。。和肤肤、、高

mpa血管炎诊断标准
MPA（显微镜下多血管炎）是一种坏死性血管炎，主要累及小血管，以下是MPA 的诊断标准：
1. 临床表现：患者可出现发热、乏力、体重下降、关节痛、肌肉痛、咳嗽、咯血等症状。

2. 实验室检查：患者可出现贫血、白细胞升高、血小板升高、C 反应蛋白升高、血沉增快等。

3. 影像学检查：胸部X 线或CT 检查可发现肺部阴影，肾脏B 超或CT 检查可发现肾脏病变。

4. 病理检查：对于有肾脏病变的患者，应进行肾脏活检，以明确诊断。

5. 排除其他疾病：排除感染、肿瘤、结缔组织病等其他疾病。

以上标准中，符合3 条或3 条以上者，可诊断为MPA。

需要注意的是，MPA 的诊断需要结合临床表现、实验室检查、影像学检查和病理检查等综合判断，且每个患者的病情可能有所不同，因此，具体的诊断标准可能会有所差异。

如果怀疑患有MPA，建议及时到正规医院就诊，由专业医生进行诊断和治疗。

ANCA有关性血管炎（AAV）
AAV旳基本病理特征
GPA和EGPA血管周围有肉芽肿形成。
肉芽肿：中央坏死、边沿类上皮细胞和多核巨细胞、外周淋巴细胞
急性期：中性或嗜酸粒浸润/中性粒细胞碎裂，慢 性期：小血管纤维化，官腔狭窄。
肾脏最易受累，92%肾小球可见新月体形成， 64.3%患者新月体百分比>50%，半数以上伴肾小 球毛细血管袢节段坏死。绝大多数存在严重旳肾 小管间质病变。
肾脏：肾性高血压、蛋白尿、异常尿沉渣、坏死性 肾小球肾炎
消化系统：腹泻、腹痛、消化道出血、肝酶升高。
化验异常：血Cr及BUN升高、贫血、WBC升高、血小 板降低、低补体血症、高γ球蛋白、血沉增快、 CRP增高
ANCA阳性、抗内皮细胞抗体阳性 影像学体现
By January 2023, a total of 658 patients had been recruited by 33 sites from 18 countries.
声门下狭窄
肺部结节
多系统受累旳皮肤血管炎
多发性单神经炎
眶内球后肿物
AAV以外ANCA（+）旳疾病
CTD (SLE, SSc, RA…..) 非AAV旳血管炎 胃肠道疾病（UC,CD,PSC） 感染性疾病 恶性肿瘤（淋巴瘤……）
抗内皮细胞抗体 （Antiendothelial cell antibodies，AECA）
中档血管炎：结节性多动脉炎、川崎病
小血管炎：韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、 Churg-Strauss综合征、过敏性紫癜、皮肤白细胞 破碎性血管炎、冷球蛋白血症性血管炎
大中小动脉、静脉均可受累：贝赫切特综合征 （白塞病）
不足
还有一部分血管炎未被纳入该分类：如血栓 闭塞性脉管炎，某些不常见旳血管炎(肺出血 肾炎综合征，Cogan综合症，低补体性血管炎) 以及继发性血管炎；

ANCA相关性血管炎肺受累研究现状1. 引言1.1 ANCA相关性血管炎的概念ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）是一种自身免疫性血管炎症，其特征为血液循环中存在异常抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA），导致血管壁的炎症和损伤。

这种疾病可以影响多个器官和系统，包括肺部、肾脏、皮肤等。

在ANCA相关性血管炎患者中，肺部受累是比较常见且严重的并发症之一。

ANCA相关性血管炎的发病机制尚不完全清楚，但研究表明，患者体内的ANCA与中性粒细胞共同作用，导致炎症介质的释放和细胞毒作用，最终导致血管壁的炎症和破坏。

这种炎症反应会导致肺部血管炎症、肺泡炎症甚至肺出血等病理改变，严重影响患者的呼吸功能和生命质量。

对于ANCA相关性血管炎肺受累的认识和研究具有重要意义。

及时诊断和治疗肺部受累可有效改善患者的预后，降低并发症发生率。

对于该病的深入研究不仅可以促进治疗方法的进步，也能为临床医生提供更好的诊断和治疗策略。

1.2 肺受累的重要性ANCA相关性血管炎是一种自身免疫性疾病，通常表现为血管炎症和组织坏死。

肺受累是最常见的表现之一，而且具有重要的临床意义。

肺受累可导致呼吸困难、咳嗽、咯血等症状，严重时可危及患者的生命。

肺受累还与ANCA相关性血管炎的预后密切相关。

一些研究表明，肺受累程度的严重程度与预后的好坏有很大关系。

及时发现和有效治疗ANCA相关性血管炎肺受累对于改善患者的预后至关重要。

目前，对于ANCA相关性血管炎肺受累的研究仍在继续深入，希望通过进一步的研究和临床实践，能够提高对该疾病的认识，制定更有效的治疗策略，改善患者的预后。

深入探讨ANCA相关性血管炎肺受累的临床表现、影像学表现、病理特点以及治疗和预后等方面，对于提高患者的生存率和生活质量具有重要意义。

2. 正文2.1 ANCA相关性血管炎肺受累的临床表现ANCA相关性血管炎是一种自身免疫性疾病，主要累及小血管，但也可侵犯肺部和其他器官。

抗中性粒细胞胞浆抗体检测对系统性血管炎的临床价值谭立明;李华;焦安君;冯晓晶;徐镠粤;谭福燕;何思齐;罗姮;陈娟娟;蒋永清【摘要】目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测对系统性血管炎的临床意义.方法应用间接免疫荧光法(IIF)检测13866例患者血清ANCA,采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测抗髓过氧化物酶(MPO)抗体和抗蛋白酶3(PR3)抗体.结果13866例患者共检出ANCA阳性318例,阳性率为2.29%.其中男性患者检出135例(2.07%)、女性患者检出183例(2.50%),2个组差异无统计学意义(χ2=2.650, P>0.05).不同年龄组患者间ANCA阳性率差异有统计学意义(χ2=28.978,P<0.01),且男、女性患者各自不同年龄组间ANCA阳性率差异亦有统计学意义(χ2=54.550,P<0.01;χ2=17.800,P<0.01).p-ANCA和c-ANCA 2种荧光核型及靶抗原分布差异有统计学意义(χ2=86.524,P<0.01).结论 ANCA的检测对血管炎及自身免疫性疾病的诊断和治疗极为重要,临床工作者应注重ANCA在系统性血管炎及自身免疫性疾病中的检测.%Objective To evaluate the role of anti-neutrophil cytoplasmic antibody(ANCA) determination for systemic vasculitis. Methods Indirect immunofluorescence(IIF) was performed to determine serum ANCA in 13 866 patients,and enzyme-linked immunosorbent assay(ELISA) was used to determine anti-myeloperoxidase (MPO) antibody and anti-protease 3(PR3) antibody. Results Among the 13 866 patients,there were 318 positive cases of ANCA,with the positive rate of 2.29%. There were 135(2.07%) males and 183(2.50%) females,and there was no statistical significance between the 2 groups(χ2=2.650,P>0.05). The difference of the ANCA positive rate with different ages had statistical significance(χ2=28.978,P<0.01). The positive rate of ANCA between malesand females in different age groups had statisticalsignificance(χ2=54.550,P<0.01;χ2=17.800, P<0.01). The p-ANCA and c-ANCA and target antigen distribution had statisticalsignificance(χ2=86.524, P<0.01).Conclusion s ANCA is potential in the diagnosis and treatment of vasculitis and autoimmune diseases, especially for ANCA-associated systemic vasculitis.【期刊名称】《检验医学》【年(卷),期】2018(033)002【总页数】5页(P101-105)【关键词】抗中性粒细胞胞浆抗体;抗髓过氧化物酶抗体;抗蛋白酶3抗体;韦格纳肉芽肿;系统性红斑狼疮【作者】谭立明;李华;焦安君;冯晓晶;徐镠粤;谭福燕;何思齐;罗姮;陈娟娟;蒋永清【作者单位】南昌大学第二附属医院检验科,江西南昌 330006;南昌大学第二附属医院检验科,江西南昌 330006;南昌大学公共卫生学院,江西南昌 330031;南昌大学公共卫生学院,江西南昌 330031;南昌大学公共卫生学院,江西南昌 330031;南昌大学公共卫生学院,江西南昌 330031;南昌大学公共卫生学院,江西南昌 330031;南昌大学第二附属医院检验科,江西南昌 330006;南昌大学第二附属医院检验科,江西南昌 330006;南昌大学第二附属医院检验科,江西南昌 330006【正文语种】中文【中图分类】R446.62抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）是近些年针对以韦格纳肉芽肿（Wegener's granulomatosis， WG）为代表的系统性小血管炎的一类特定血清学标志性抗体，是一组以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体。

P-ANCA靶抗原
• 髓 过 氧 化 物 酶 （ Myeloperoxidase ，
MPO） • 溶酶体（ Lysozyme） • 乳铁蛋白（Lactoferria，LF） • 天青杀素（Azurocidin）
2 继发性血管炎


感染关连性血管炎 结缔组织病血管炎 药物性血管炎 癌性血管炎 器官移植血管炎 系统性疾病引起的血管炎
疾病分布
• 流行病学调查的主要资料都是来源于欧洲，
亚洲、非洲等的相关资料较少 • 各地总的年发病率为39～141.54/百万成 年人口 • 最常见的原发性血管炎为巨细胞动脉炎、 韦格纳肉芽肿、显微镜下多动脉炎和变应 性肉芽肿性血管炎
1936年 描述了韦格纳肉芽肿 (Wegener‘s granulomatosis, WG) 1948年 就被提及的“显微镜下的动脉周围炎 (microscopic form of polyarteritis nodosa) 1951年 描述了变应性肉芽肿性血管炎 (Churg-Strauss syndrome)。
历史
1994年
Lie就Chapel Hill会议的阐述了不同意见， 如川崎病可以累及冠状动脉的分支小动脉，并 以Zeek的分类标准为基础提出了自己的分类标 准，本分类提出血管炎有原发性和继发性之分， 使血管炎的概念更为广泛，且更符合临床实际。白 塞病可累及大、中、小血管的血管炎，其中小静 脉最常受累，但上述血管炎分类中皆未将其收入。
历史
1952年 Zeek在综述结节性动脉周围炎后首次对血管炎进行了 分类，并首次提出了坏死性血管炎 (necrotizing angiitis)用以区分5类系统性血管炎，即超敏性血管 炎、变应性肉芽肿性血管炎、风湿性动脉炎、结节性 动脉周围炎和颞动脉炎，此分类中未包括韦格纳肉芽 肿以及大动脉炎 (Takayasu arteritis)。 1964年 Alarcón-Segovia分类标准 1975年 de shazo分类标准 1978年Fauci分类和 1988年Scott分类标准等。

杨 宝珍 ， 吴若 芬 ， 李 莉， 王利斌
［ 摘要 ］ 目的 检测原 发性 小血管炎患者血 清抗 中性粒 细胞胞 浆抗体 （ Ｎ Ａ） Ａ Ｃ 并探 讨其 临床意 义。方 法
应用 间接免疫荧 光（Ｉ ） Ｉ 法检测 ５ Ｆ ０例原发性小血管炎 疾病患者 血清 中 Ａ Ｃ Ｎ Ａ的检出率 。结果 ５ ０例原发 性小血
管炎血清 中 ， 韦格纳 肉芽肿 （ ） ＷＧ 阳性 率 ９％ ， Ｃ— Ｎ Ａ阳性 ； ５ 为 ＡＣ 显微 镜下 多血管炎 （ Ｐ ） Ｍ Ａ 阳性 率 ５ ％ ， Ｐ— ０ 为
ＡＣ Ｎ Ａ阳性 ； 过敏性紫癜 （ Ｐ 阳性率 ３ ． ％ ， Ｐ—Ａ Ｃ Ａ） ７５ 为 Ｎ Ａ阳性 ； 白塞病 （ Ｄ） Ｂ ３例 ， Ｎ Ａ均为 阴性 ； ＡＣ 未分 型原发性 小血管炎 （ Ｃ Ｓ 阳性率 ６ ．７ ， 中 Ｃ— Ｎ Ａ４例 ， Ｕ Ｐ Ｖ） ６６％ 其 Ａ Ｃ Ｐ—Ａ Ｃ 。结论 Ｎ Ａ ６例 抗 中性粒 细胞胞浆抗 体在原发 性
［ ｙｗｏｄ ］ Ｐｉ ａｙｓ ｌｖｓ ｌｉＰ ＶＡ ｔ ｅｔ ｐ ｉｃｔ ｌｓ ｃａｔ ｏｙＡ Ｃ ； ｄｒ ｔ ｍ ｕ ｏ ｕｒｓ ｎｅＩ Ｋｅ ｒ ｓ ｒ ｒ ｌ ａｃ ｉｓ Ｓ ；ｎｉ ｕｒ ｈｌ ｙ ｐａｍｉ ｎｉ ｄ ，Ｎ Ａ Ｉ ｉｃ ｉ ｍ ｎ ｆ ｏｅ ｅｃ， Ｆ ｍ ａ ｍ ｕ ｔ ｎ ｏ ｏ ｂ ｎ ｅ ｌ ｃ Ｉ
小血管炎 中 ， 部分疾病 与抗 中性 粒细胞胞浆抗体密切相关 ， 尤其是韦格 纳 肉芽肿 阳性率 ９ ％ ， ５ 提示 Ｃ—Ａ Ｃ Ｎ Ａ可作 为 韦格 纳肉芽肿血清学标志性抗体 ， Ｎ Ａ检测对血 管炎的发病及诊断具有一定 的作用 。 Ａ Ｃ
［ 关键词 ］ 原发性小血 管炎 ； 中性粒细胞胞 浆抗体 ； 抗 间接 免疫荧光法

第1节大动脉炎l概述大动脉炎(Takayasu Arteritis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。

病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。

主动脉的二级分支，如肺动脉、链状动脉也可受累。

受累的血管可为全层动脉炎。

早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。

由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。

本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90％。

40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6／百万人。

病因迄今尚不明确，可能与感染引起的免疫损伤等因素有关。

2临床表现2.1全身症状在局部症状或体征出现前，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。

当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。

2.2局部症状与体征按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差>10 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。

2.3临床分型根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型(主动脉弓综合征)，胸一腹主动脉型，广泛犁和肺动脉型。

2.3.1头臂动脉型(主动脉弓综合征)：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明。

咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。

少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。

脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。

上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。

颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失(无脉征)。

以哮喘为首发症状的嗜酸性肉芽肿性多血管炎1例1. 引言1.1 背景介绍嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是一种少见的全身性疾病，其特点是嗜酸性粒细胞浸润和血管炎症状。

该病最早由L. Churg和C. Strauss于1951年描述，故又称为Churg-Strauss综合征。

本病首发症状多为哮喘，发病机制尚不完全清楚，可能与自身免疫反应有关。

EGPA的发病率较低，约占全世界各种嗜酸性疾病的1-2%。

多见于40-50岁的中年人，男女发病率相近。

该病具有慢性进展性的特点，病情波动性大，临床表现广泛，常累及多个脏器系统，如皮肤、肌肉、关节、神经和心脏等。

在目前的临床实践中，对于EGPA的诊断和治疗仍存在挑战，因此本文结合1例以哮喘为首发症状的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者，探讨该疾病的临床表现、诊断方法、治疗方法、预后情况以及实验结果，旨在加深对该疾病的认识，提高临床医生对于该病的诊治水平，为今后的临床实践提供参考。

1.2 研究目的研究目的：本研究旨在探讨哮喘作为嗜酸性肉芽肿性多血管炎的首发症状时的临床特点、诊断方法、治疗策略以及预后情况，以提高对该疾病的认识和诊断水平。

通过对一例以哮喘为首发症状的患者进行深入分析，探讨该疾病的病因、发病机制以及治疗效果，并为临床医生提供更好的临床诊断和治疗指导。

希望通过本研究的结果，能够加深对嗜酸性肉芽肿性多血管炎这一罕见疾病的理解，为今后的临床实践提供更为科学的依据，促进疾病的早期诊断和有效治疗，提高患者的生存质量和预后情况。

2. 正文2.1 临床表现嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种少见的全身性血管炎症，以哮喘为首发症状的情况比较罕见。

患者通常会出现反复发作的哮喘症状，如气喘、咳嗽等，同时伴随有多系统器官受累的表现。

在临床表现方面，患者除了哮喘症状外，常见的表现还包括慢性咳嗽、呼吸困难、乏力、发热、关节疼痛、皮肤瘀斑等。

部分患者还可能出现肺部病变、肾脏损害、皮肤溃疡等症状。

（二）结节性多动脉炎
• 结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa，PAN) 是一种以中小动脉的节段性炎症与坏死为特征的非肉芽 肿性血管炎。主要侵犯中小肌性动脉，呈节段性分布，易 发生于动脉分叉处，并向远端扩散 • 病因不明，可能与感染(病毒、细菌)、药物及注射血清等 有一定关系，尤其是HBV感染 • 男性发病为女性的2.5～4.0倍，年龄几乎均在40岁以上
临床表现
骨骼、肌肉：约50%患者有关节痛，约1/3患者骨骼肌血 管受累而产生恒定的肌痛，以腓肠肌痛多见 神经系统： • 周围神经受累多见，约占60%，表现为多发性单神经炎或 (和)多神经炎、末梢神经炎 • 中枢神经受累约占40%，临床表现取决于脑组织血管炎的 部位和病变范围，可表现为弥散性或局限性单侧脑或多部 位脑及脑干的功能紊乱，出现抽搐、意识障碍、脑血管意 外等。
小血管炎肾损害

血尿、蛋白尿

可隐袭起病 多为非少尿性 易误诊

免疫病理和电镜
免疫复合物形成

光镜



袢坏死 新月体形成 病变不平行
概论（特殊检查）
• 1.ANCA的测定:c-ANCA与约70%的WG相关，p-ANCA与约40%的显微镜下 多血管炎相关，p-ANCA亦与变应性肉芽肿血管炎相关。 • 2.抗血管内皮抗体的测定 • 3.病理受累组织的活检 • 4.血管造影 • 5.血管彩色多普勒 • 6.血管CT、MRI
血管炎病各论
• • • • • 大动脉炎 结节性多动脉炎 显微镜下多血管炎 韦格纳肉芽肿 白塞病
（一）大动脉炎
• 大动脉炎 是指累及主动脉及其主要分支 的慢性非特异性炎症引起的不 同部位动脉狭窄或闭塞，出现 相应部位缺血表现，少数也可 引起动脉扩张或动脉瘤。