原发性低颅压综合征32例临床分析

原发性低颅压综合征临床分析作者：刘智垠来源：《中国实用医药》2010年第25期【摘要】目的探讨原发性低颅压综合征的临床特点及治疗。

方法回顾分析15例患者的临床资料。

结果去枕平卧休息,穿紧身裤,多饮水,不呕吐者每天进食流质2 000 ml以上,每天静脉滴注生理盐水或5%葡萄糖盐水3 500 ml,静脉滴注地塞米松10 mg,椎管内注射生理盐水20～40 ml,地塞米松5 mg,经5～8 d治疗,症状和体征基本消失,均痊愈出院,经随访6个月无一例复发。

结论原发性低颅压综合征为良性病程,大多患者预后良好,不留后遗症。

【关键词】原发性低颅压综合征;特征;诊断原发性低颅压综合征是指一组原因不明的,颅内压低于70 mmH2O的临床少见症候群。

主要表现为体位性头痛、恶心呕吐等,极易误诊为脑膜炎、蛛网膜下腔出血、颈椎病等。

现将我院2004年2月至2010年1月间收治的15例原发性低颅压综合征患者的临床资料报告如下。

1 临床资料1.1 一般资料本组15例,其中男5例,女10例。

年龄22~48岁,平均35岁。

本组病例均排除腰椎穿刺(腰穿)、颅脑手术、头部外伤、尿毒症、糖尿病昏迷、休克、脱水、脑膜炎症等所致的低颅压综合征。

15例中突然发病6例,缓慢起病9例;8例患者曾有明显诱因,其中3例1个月前曾患感冒,5例有过度疲劳诱因;另7例无明显诱因;全部病例均为首次发病。

本组有5例被误诊为脑膜炎,被误诊为神经性头痛、蛛网膜下腔出血各2例。

最终根据临床表现与医技检查结果确诊为原发性低颅压综合征。

余8例均首诊经腰穿脑脊液检查及影像学检查确诊。

1.2 临床表现本组15例均表现为体位性头痛,于坐位、站位及活动时头痛加剧,平卧位时头痛减轻或缓解,疼痛位于前额部和颞枕部,有时波及整个头颅及后颈部,多为钝痛。

伴恶心、头晕各10例,呕吐8例,低热3例,有脑膜刺激征、耳鸣各1例,同时可有乏力、食欲缺乏等。

患者均无意识障碍、抽搐及肢体活动障碍。

原发性低颅压综合征20例报告摘要报告20例原发性低颅压（PIH）急性起病，2例误诊为蛛网膜下腔出血，2例误诊为病毒性脑膜炎，予以头低足高位、补液及激素治疗，均临床治愈，并结合文献进行讨论。

原发性低颅压综合征又称自发性低颅压综合征，是一组病因不同，以侧卧位腰穿压力低于0.69kPa为特征，并且已除外脑脊液外漏、中毒、内分泌障碍、低张性脱水、低血压及腰穿等情况，有特征头痛的一组临床综合征。

其愈后良好，临床易误诊为蛛网膜下腔出血、病毒性脑膜炎等疾病。

笔者总结及探讨了自1996年1月～2006年1月收治的20例原发性低颅压综合征病人的诊治体会，现报告如下。

资料与方法一般资料：20例病人均为住院病人，男8例，女12例，年龄26～65岁，急性起病18例，亚急性起病2例。

症状：病前有明确精神刺激和∕或“上感”样病史者14例（7％）；首发症状为头痛者11例（55.5％），具有明显体位特点，即立位时3～15分钟后出现头痛或加重,卧位时头痛缓解或消失。

头痛以颞部顶、枕部明显者8例，首发症状头晕者4例（20％），伴颈肩背痛者6例（30％）。

体征：三叉神经第1支感觉减退1例；一侧指鼻、跟、膝、胫试验不稳1例，有病理反射3例，颈强直4例，克氏征阳性2例，一过性意识丧失2例。

以上体征经治疗后均消失。

辅助检查：20例行腰穿刺检查﹙侧卧位﹚，脑脊液压力均低于0.69kPa，脑脊液蛋白高﹙0.6～1.69g/L﹚2例，糖低﹙2.0mmol/L﹚1例，白细胞数（20×10109～40×106）2例、红细胞高（20×10109～60×10109）2例、血性脑脊液2例、血常规中白细胞数高（10.4×10109～11.2×10109）4例，血沉快4例，脑电图检查轻度异常，20例均行头CT扫描，15例正常，侧脑室窄小者5例，2例行MRI检查正常，MRI增强后出现脑膜及小脑幕弥散性对称性强化。

原发性低颅压综合征25例临床分析【摘要】目的探讨原发性低颅压综合征的临床治疗。

方法 25例患者均给予平卧位休息,部分患者行足高位治疗。

每日静滴生理盐水或5%葡萄生理盐水2000～3000ml，其中7例在补液疗法的基础上再给予鞘内注入生理盐水10～20ml加地塞米松5mg/次,2次/周。

结果经5～15d治疗, 25例患者均症状消失,复查腰椎穿刺检查,脑脊液外观清亮,压力正常,糖、氯化物及蛋白质均正常。

结论 SIH患者经卧床休息,大量饮水补液,硬膜下液体或晶体物质注射,硬膜外血贴疗法等治疗,完全可以治愈,预后良好。

【关键词】原发性低颅压综合征;MRI;CT原发性低颅压综合征(spontaneous intracranial hypotension, SIH)指原因不明,颅内压低于0.69kPa(70mmH2O),又称自发性低颅压综合征，多以体位性头痛、呕吐及颈强直为主要表现,可伴眩晕、精神障碍、癫发作、自主神经症状,现将我院200412～200812收治的25例SIH报告如下。

1 临床资料1.1 一般资料本组25例,男16例,女9例;年龄24～59岁,平均41.5岁。

急性起病21例,亚急性起病4例;病程7～24d,平均18.5d。

病前有呼吸道感染症状9例,腹泻5例,过度疲劳、情绪激动3例,有糖尿病史3例,无明显诱因5例。

全部病例均除外腰椎穿刺、头颈部外伤及手术、脑室分流术等脑脊液漏出增多的原因，同时排除了脱水、糖尿病酮症酸中毒、尿毒症、严重全身感染、脑膜脑炎、过度换气和低血压等CSF生成减少的继发性原因。

1.2 临床表现 25例均有体位性头痛症状,表现为站立或坐位时头痛出现或加重,卧位时头痛消失或减轻。

其中头痛位于颈部12例，额部5例，两颞部2例，全头痛6例。

疼痛的性质多为胀痛、炸裂样痛、搏动性疼痛。

伴有眩晕发作3例，2例有视物模糊，2例出现癫发作。

1.3 辅助检查 25例均行侧卧位腰椎穿刺检查，脑脊液压力均低于70mmH2O，其中7例压力为0,需空针负压抽吸。

原发性低颅压综合征（primary intracranial hypotension ，PIH ）是指原因不明，预后良好，颅内压低于70mm H 2O 的一组症候群。

好发于中年女性，其最常见的临床表现是体位性头痛，即站立时头痛，卧位时头痛减轻或者消失。

头痛可具有搏动性，通常为双侧，原发性低颅压综合征36例临床分析凌小林（河池市中医医院神经内科，广西河池547000）【摘要】目的探讨原发性低颅压综合征（primary intracranial hypotension ，PIH ）的发病机制、临床特点、影像学特征。

方法回顾性分析36例PIH 患者的临床资料。

结果36例患者均有体位性头痛。

脑脊液压力均小于70mm H 2O ，红细胞不同程度增多13例，白细胞轻度增高15例，蛋白定量增高6例，糖和氯化物均正常，抗酸染色阴性，涂片墨汁染色未找到新型隐球菌。

全部行头颅CT 检查，8例显示侧脑室、脑池、脑沟变小，10例行头颅MRI 检查，3例脑表面硬脑膜均匀增厚，增强后明显强化。

结论认识PIH 的发病机制、临床特点及影像学特征，可提高PIH 的确诊率；腰穿仍是PIH 最基本最重要的确诊方法；本病预后一般较好。

【关键词】低颅压综合征；脑脊髓液；影像学检查文章编号：1009-5519（2012）05-0696-02中图法分类号：R743.31文献标识码：B现代医药卫生2012年3月15日第28卷第5期J Mod Med Health，March15，2012，Vol.28，No.5可为额部、额枕、全脑性或枕部的疼痛。

除头痛外还可表现为颈项疼痛或僵硬，头晕，听力改变，视力模糊等症状。

此综合征临床较少见，随着影像学的发展，近来报道有增多趋势，对其临床表现的认识也日趋丰富。

现将1998年1月至2010年12月本院收治的36例PIH患者报道如下。

1资料与方法1.1一般资料本组36例中男13例，女23例；年龄16～58岁，平均（29.46±7.1）岁；病程5～52d，平均（17±11.3）d。

原发性低颅压临床分析自发性低颅压(spontaneous intracranial hypotension,SIH)又称原发性低颅压综合征,是一种少见病,影像和临床诊断易被忽略和混淆。

该病原因不明,预后良好,但极易误诊为脑膜炎、蛛网膜下腔出血、脑供血不足、颈椎病等。

临床表现具有一定的特征性,但由于认识不足,也常被误诊或延迟。

现将我院1998-2007年收治的11例SIH 的临床表现报道如下,以提高对该病的认识。

1 临床资料1．1 一般情况本组病例11例来自我院1998-2007年住院患者，其中男4例，女7例，年龄14~72岁，平均38．6岁，急性起病7例，亚急性起病2例，起病前有上呼吸道感染者5例,劳累1例。

1．2 症状和体征所有患者均有与体位关系密切的头痛,站立活动时出现，卧床休息后缓解或消失。

头痛以前额部、双枕部为著8例、弥漫性2例、顶部1例。

大多为剧烈疼痛,被迫卧床，伴恶心、呕吐7例,头晕4例,耳鸣1例,复视1例,。

神经系统检查：颈项强直6例，展神经麻痹2例,一侧指鼻试验不稳1例,水平性眼震1例。

1．3 辅助检查腰椎穿刺术压力均低于60 mm H2O，其中压力为0(测不到)者6例,脑脊液(CSF)中可见红细胞及蛋白升高者5例。

头颅CT/MRI显示硬膜下积液或硬膜下血肿3例。

头颅MRI 脑膜弥漫性增厚和增强6例。

1．4 治疗治疗以大量补液为主，每天输入2 000~3 000 ml液体，地塞米松10 mg/d，治疗15~30 d，痊愈出院。

2 讨论2．1 SIH的发病机制SIH是一种较少见的临床上以体位性头痛为主要表现的综合征,由Schaltenbrand 在1938 年首次报道[1，3]。

其发病的机制可能与以下几点有关：脉络膜血管舒缩功能紊乱导致脑脊液(CSF)产生过少;蛛网膜颗粒过度吸收CSF;异常CSF 漏[1,3-5 ]。

也有学者认为其发病与病毒感染有关，确切机理目前不明[6]。

本组患者中5例起病前有上呼吸道感染，提示病毒感染可能是一个重要原因。

低颅压综合征36例临床分析低颅压综合征是指侧卧位腰穿脑脊液压力低于0.68kPa（69.4mmH2O）所产生的一组临床综合征，临床比较少见，由于其症状类似颅内高压及蛛网膜下腔出血，故易误诊。

我院从2008年1月～2013年12月收治低颅压综合征36例，现结合文献分析报告如下。

1、临床资料1.1一般资料本组患者共36例，其中男20例，女16例；年龄21～68岁，平均36.2岁。

病因：有18例发热、头痛、呕吐，腰穿后确诊为病毒性脑炎，头外伤6例，腹泻和受凉发热5例，诱因不明显7例。

1.2临床表现头痛31例，坐位和站立时加重，平卧后减轻或消失。

眩晕伴呕吐3例。

精神障碍2例。

发热11例，体温最高达39℃，颈部抵抗8例，余神经系统检查均正常。

1.3辅助检查（1）腰穿脑脊液为负压者2例，脑脊液压力为0者8例，经注射器抽吸可取得脑脊液，其余25例脑脊液压力为0～０.68kPa。

全部Queekenstedt 试验均为无阻塞现象，外观大多无色透明，外观呈淡红色血性2例，蛋白轻度增高者15例；细胞数轻度增高者15例，余均正常。

（2）头颅CT检有26例患者正常，9例患者第三脑室及双侧脑室呈不同程度均匀一致缩小，1例为慢性硬膜下血肿，手术清除血肿后症状消失。

1.4 误诊情况SAH 2例，血管性头痛6例。

1.5治疗及结果去枕平卧，头低足高位，嘱患者多饮水，每天超过3000ml，静脉点滴生理盐水或葡萄糖盐水2000ml。

确诊为病毒性脑炎者，同时给抗病毒药。

8例压力为0者鞘内注射生理盐水1～２次，每次20～3０ml。

其中13例辅用糖皮质激素，1例手术治愈，全部患者均完全康复。

平均住院天数20.4天。

2、讨论病因及发病机制低颅压综合征有原发性和继发性，后者可出现于腰穿、头外伤、脑室和脊髓腔的过度引流、脊髓神经根的撕裂、颅脑手术后、脱水、休克、恶液质、感染、中毒、慢性巴比妥中毒、胰岛功能亢进所致[1.2]。

原因不明者称为原发性低颅压综合征，其发病机制尚未阐明，可能机制有：脉络丛的血管舒缩功能紊乱引起脑脊液分泌减少或停止所致［3］，蛛网膜吸收过度，异常脑脊液漏。

低颅压综合征病例分析、典型表现、鉴别诊断、治疗预后病例0160岁,女性，2 周前起床后突然出现头痛，表现为双侧枕部胀痛，无呕吐，无头晕、视物双影。

间断头痛，平躺时好转，站立及坐位时出现头痛，自诉能忍受。

图1. 首次颅脑 CT 未发现异常，第二次颅脑 CT 发现双侧额顶部新出现硬膜下积液图2.颅脑 MR 发现：双侧额颞顶部硬膜下积液，FLAIR 硬脑膜弥漫性、均匀性增厚，增强扫描可见明显均匀强化；矢状位 T2WI 垂体膨隆，明显强化，脑干与斜坡距离减小入院后腰穿检查，测颅内压 35 mmH2O，脑脊液结果如下：图 3. 脑脊液结果给予治疗后硬膜下积液消失，垂体上缘不膨隆。

图4. 头颅核磁示硬膜下积液消失，垂体上缘不膨隆病例 0230 岁男性，因「头痛，恶心呕吐伴腰痛、腿痛 16 天」于入院。

半月前患者自述腰抻了一下，之后开始出现头痛，恶心，直立时头痛加剧，平卧时减轻。

入院后腰穿检查，测颅内压 45 mmH2O。

患者治疗后症状消失出院，未复查 MR。

病例 01 和病例 02 均诊断为低颅压综合征。

什么是低颅压综合征？1）正常脑脊液压力：成人脑脊液压力的波动范围在60～250 mmH2O。

高颅压：> 250 mmH2O；•低颅压∶< 60 mmH2O（平卧位或侧卧位，坐位）；•正常人坐位时脑脊液压力升高，但低颅压患者在坐位时脑脊液压力仍 < 60 mmH2O。

2）低颅压综合征（Intracranial Hypotension Syndrome）是由多种病因引起的、侧卧位腰穿脑脊液压力＜ 60 mmH2O，以体位性头痛为特征的临床综合征，原因未明者称原发性低颅压综合征。

继发性低颅压综合征：各年龄均可发病，但以成人居多，多见于腰穿术后、颅脑外伤或术后，较少见于脱水、休克、心衰、糖尿病昏迷、尿毒症、安眠药中毒、头颅放射性照射治疗等。

以 40 岁左右多见，男女比例约 1:2。

体位性头痛发病率最高。

原发性低颅压综合征30例临床分析李凤芹;闫鹏【期刊名称】《中国实用神经疾病杂志》【年(卷),期】2010(013)013【摘要】目的探讨原发性低颅压综合征(SIH)临床特点、发病机制、脑脊液(CSF) 及治疗方法.方法回顾分析30例原发性低颅内压综合征患者的临床资料.结果所有患者均有直立性头痛,部分病例伴有恶心、呕吐、耳鸣、头晕、颈强直;脑脊液压力测定,20.4～40.8 mmH2O为8例,41.8～51.0 mmH2O为11例,52.0～68.34 mmH2O为6例,测不出压力5例.CSF红细胞(440～600)×109/L 13例.白细胞(52.02～68.34)×109/L 9例,蛋白400～600 mg/L 8例,压颈实验无阻塞.影像学检查:本组全部行头颅CT检查,正常8例,双额颞硬膜下积液6例,脑室变小、脑组织肿胀9例,8例头颅CT检查正常者行头颅MRI检查,2例弥漫性硬脑膜增厚.给予大量补液、对症、支持治疗,颅压≤35 mmH2O者予以生理盐水鞘内注射,效果良好.结果认识原发性低颅内压综合征的临床特点、发病机制、CSF和影像学表现至关重要,本病应警惕硬膜下血肿的发生,并注意与与蛛网膜下腔出血等的鉴别.结论正确了解SIH的临床表现、脑脊液、头颅CT和MRI特点,预后良好.【总页数】2页(P63-64)【作者】李凤芹;闫鹏【作者单位】河南永城市人民医院,永城,476600;河南永城市人民医院,永城,476600【正文语种】中文【中图分类】R742【相关文献】1.原发性低颅压综合征10例临床分析 [J], 卢军2.原发性低颅压综合征22例临床分析 [J], 葛卫红;魏玲;李洪卫;罗德儒3.原发性低颅压综合征15例临床分析 [J], 赵广春4.原发性低颅压综合征36例临床分析 [J], 凌小林5.原发性低颅压综合征19例临床分析 [J], 李举;胡珍珠;李可;张尊胜因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

老年原发性低颅压综合征的影像与临床分析【关键词】低颅内压;临床特点;脑脊液原发性低颅压综合征(PIH)是一种原因不明〔1〕、预后良好、颅内压低于7 cmH2O(1 kPa=10.2 cmH2O)的一组常见症候群，多见于青壮年，老年人极少发生。

其临床主要表现为体位性头痛，即起立时剧烈头痛、呕吐，平卧后很快缓解。

老年组PIH影像学改变国内文献报道较少。

老年人由于其生理特殊性，多合并其他心脑血管疾病，本病常被误诊和忽视。

1 临床资料1.1 一般资料本组23例，其中男8例，女15例，年龄60～87岁，平均(73.2±10.8)岁，急性起病6例，亚急性起病10例，慢性起病7例，病程3 d～2.5月，均无脑外伤、脑脊液漏、颅脑或脊柱手术，病前无腰穿及腹泻脱水史。

除1例有疲劳诱因外，其他均无明显诱因。

1.2 临床表现全部病例均有随体位改变的头痛，起立时头痛加重，而平卧时疼痛缓解，疼痛多位于额部或枕部，有时波及全头或向颈、肩、背部放射。

伴恶心、呕吐8例，头晕6例，耳鸣2例，颈抵抗3例，克尼格征阳性2例，视物不清及视物模糊各1例。

未发现神经系统其他定位体征。

1.3 误诊情况入院前误诊为蛛网膜下腔出血（SAH）5例，神经血管性头痛4例，脑膜炎3例，颈椎病2例，神经官能症1例，误诊率达65％。

1.4 辅助检查1.4.1 脑脊液(CSF)检查均行侧卧位腰椎穿刺术，CSF压力均＜7 cm H2O，压颈试验无梗阻现象，其中5例压力为0，需空针负压抽吸；血性CSF 3例(2例为误穿，1例为均匀一致血性，存在SAH)，1例淡黄色，1例稍混浊；CSF蛋白升高10例(0.62～2.01g/L)，WBC增多7例(7.8×106～31.9×106/L)，RBC增多(9×106～10.1×106/L)5例(排除2例误穿)，糖和氯化物均正常。

1.4.2 头颅影像学检查全部病例均行头颅CT检查，其中13例示脑室系统缩小。