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低颅压综合征低颅压综合征是由各种原因引起的侧卧位腰部蛛网膜下腔的脑脊液压力在0.59 kPa(60mmH2O)以下,以体位性头痛为特征的临床综合征。
低颅压综合征一般是由于脑体积的减少、脑脊液的减少或脑内血液量的减少形成颅内总的体积减少,而使颅压下降,并且造成一系列的临床表现。
其独特的临床表现,近来逐渐引起人们的注意,但有许多问题至今还未阐明。
临床上此综合征并不太少见,常见于未能认识而误诊。
临床上常分为症状性低颅压和原发性低颅压。
低颅压综合征病因：(一)脑体积减少失水或恶病质状态如脑实质水分的丧失,脑体积缩小;脑脊液生成减少;血液浓缩,血液渗透压增加,脑萎缩。
(二)脑脊液减少1、脑脊液漏出腰穿或脊膜术后可以由于脑脊液从针孔漏出以及局部脉络丛血管反射性痉挛和控制脊液产生的下丘脑中械的紊乱。
颅脑外伤或颅脑术后,手术或外伤导致脑循环量减少或颅底骨折,形成脑脊液外漏和局部脑脉丛血管的反射性痉挛。
脊膜膨出伴有脑脊液漏的患者。
2、其他感染或感染后变态反应性慢性软脑膜炎和脑脉络膜室管膜炎;休克状态;有人报道巴比妥类慢性中毒可出现低颅压综合征。
机理由于引起低颅压综合征的原因较多,机理复杂,认为颅内低压常由以下三方面原因引起。
(一)体积减小1、失水或恶病质状态此时颅内低压是由以下三种因素形成：1脑实质水分的丧失,脑体积缩小。
2脑脊液生成减小。
3血液浓缩,血液渗透压增加,因而对脑脊液的吸收增加。
2、脑萎缩一般不造成颅内低压。
因脑萎缩是一慢性过程,其减少的体积,逐渐被脑脊液的增加所代替。
(二)脑脊液减少1、脑脊液漏出腰穿后,由于脑脊液从针孔连续漏出以及局部脉部脉络丛血管反射性痉挛和控制脑脊液产生的下丘脑中枢的紊乱,可以产生低颅压。
2、颅脑外伤或颅脑术后由于手术或外伤导致脑循环量减少和局部脉络丛血管的反射性痉挛,引起颅内低压,常伴有意识障碍。
此外,脑外伤可致脉络丛绒毛基质出血,继后在绒毛基质纤维化阶段则出现颅内低压。
因此,脑外伤后的低颅压综合征往往是脑外伤后期的主要症状之一。
【低颅压综合征临床诊疗分析】多囊卵巢综合症表现低颅压综合征临床上相对少见，本文回顾了2000 年1月至xx 年12月本院收治的低颅压综合征患者的检查、治疗及误诊情况，以提高对该病的认识。
1 临床资料1.1 一般资料本组17例患者，男10例，女7例，平均年龄49岁；病程1～32 d，平均8 d；急性起病9例，亚急性起病7例，慢性起病1例；所有患者均为首次发病；其中误诊4例，分别误诊为蛛网膜下腔出血2例，出血坏死性脑炎1例，脑膜癌1例。
1.2 临床表现急性及亚急性头痛15例，慢性头痛2例。
16例均以头痛为首发症状，1例以四肢无力为首发症状；伴颈背部牵拉样疼痛11例，颈项强直9例，恶心、呕吐7例，头晕3例，复视1例，左耳向外渗液1例，尿多1例，精神症状1例，四肢腱反射减低1例，体温升高1例。
1.3 实验室及仪器检查 17例患者均属首次腰穿检查，脑脊液压力均［1］：脑脊液压力与颅内血流量呈反比，根据这一原理，低颅压可致颅内血管过度充盈，特别是静脉扩张更明显；有文献报道，低颅压综合征患者头颅MRI示：硬脑膜强化，脑室、脑池变小［2］；本组7例患者行MRI检查，4例出现硬脑膜增厚，1例示脑髓下垂，3例示脑室、脑池狭小，与文献报导相符；低颅压综合征脑脊液压力低，脑室、脑池张力低，脑室、脑池狭小理论上是成立的；硬脑膜在MRI 显示增厚是脑表面血管扩张所致。
③脑脊液量减少,可能导致腺苷受体的激活，诱发头痛加剧，咖啡因或茶碱类药物能缓解其疼痛症状说明疼痛与腺苷受体的激活有关。
2.3 原发性低颅压综合征与继发性低颅压综合征的早期鉴别原发性低颅压与继发性低颅压临床表现一致；原发性颅压综合征的治疗以卧床休息、补液治疗为主；继发性低颅压综合征除卧床休息、补液外，治疗原发病是关键。
本文格林巴利综合征并发的低颅压、尿崩症并发低颅压各1例，随原发病的控制低颅压症自行缓解。
值得一提的是，格林巴利综合征并高颅压有报告［3］，格林巴利综合征并低颅压尚未见报道。
低颅压综合征病例分析、典型表现、鉴别诊断、治疗预后病例0160岁,女性，2 周前起床后突然出现头痛，表现为双侧枕部胀痛，无呕吐，无头晕、视物双影。
间断头痛，平躺时好转，站立及坐位时出现头痛，自诉能忍受。
图1. 首次颅脑 CT 未发现异常，第二次颅脑 CT 发现双侧额顶部新出现硬膜下积液图2.颅脑 MR 发现：双侧额颞顶部硬膜下积液，FLAIR 硬脑膜弥漫性、均匀性增厚，增强扫描可见明显均匀强化；矢状位 T2WI 垂体膨隆，明显强化，脑干与斜坡距离减小入院后腰穿检查，测颅内压 35 mmH2O，脑脊液结果如下：图 3. 脑脊液结果给予治疗后硬膜下积液消失，垂体上缘不膨隆。
图4. 头颅核磁示硬膜下积液消失，垂体上缘不膨隆病例 0230 岁男性，因「头痛，恶心呕吐伴腰痛、腿痛 16 天」于入院。
半月前患者自述腰抻了一下，之后开始出现头痛，恶心，直立时头痛加剧，平卧时减轻。
入院后腰穿检查，测颅内压 45 mmH2O。
患者治疗后症状消失出院，未复查 MR。
病例 01 和病例 02 均诊断为低颅压综合征。
什么是低颅压综合征？1）正常脑脊液压力：成人脑脊液压力的波动范围在60～250 mmH2O。
高颅压：> 250 mmH2O；•低颅压∶< 60 mmH2O（平卧位或侧卧位，坐位）；•正常人坐位时脑脊液压力升高，但低颅压患者在坐位时脑脊液压力仍 < 60 mmH2O。
2）低颅压综合征（Intracranial Hypotension Syndrome）是由多种病因引起的、侧卧位腰穿脑脊液压力＜ 60 mmH2O，以体位性头痛为特征的临床综合征，原因未明者称原发性低颅压综合征。
继发性低颅压综合征：各年龄均可发病，但以成人居多，多见于腰穿术后、颅脑外伤或术后，较少见于脱水、休克、心衰、糖尿病昏迷、尿毒症、安眠药中毒、头颅放射性照射治疗等。
以 40 岁左右多见，男女比例约 1:2。
体位性头痛发病率最高。
临床综述：自发性低颅压病例介绍患者无明显诱因出现头痛，持续时间超过1小时，无法保持直立，合并颈部僵硬，听力受损，恶心及光敏感等症状。
医院最初诊断为偏头痛（因既往有偶然性偏头痛相关症状病史），予相关药物治疗后头痛反复发作。
几经周折，最终通过磁共振检查确诊为自发性低颅压（SIH）。
行硬膜外血补片治疗后头痛即刻缓解，可保持直立。
两个月之后头痛停止，听力恢复正常。
下面将从自发性低颅压概念、流行病学、临床表现、诊断和鉴别诊断以及治疗等方面进行介绍。
1.概念低压性头痛因脑脊液压力低或容量小所致，可表现为自发性或促发性（例如腰椎穿刺术后或神经外科手术后等）。
在没有明显促发因素的情况下，低压性头痛被称之为自发性低颅压。
此类头痛往往与体位有关，平躺位缓解而直立位加剧。
体位相关性可能是由于脑脊液通过硬脑膜裂孔损失造成，这会导致大脑重力性向下移位，引起疼痛敏感结构受到牵拉或变形。
另外，大脑静脉和静脉窦反射性扩张也可能导致疼痛。
2.流行病学自发性低颅压较为罕见，主要发病人群为年龄40-60岁之间的女性。
随着影像学技术以及对疾病认识的发展，自发性低颅压诊断率较过去增加。
目前尚无关于其发病率的全面的流行病学资料，预计每年发病率为0.02‰-0.05‰。
3.脑脊液漏大多数自发性脑脊液漏发生于脊椎，很少发生于颅底。
另外，脑脊液漏一般发生于神经根袖，最常见为胸椎神经根袖，其次为颈椎，腰椎较为罕见。
但是，脑脊液漏位置往往无法明确界定。
4.危险因素危险因素包括马凡综合症、多囊肾、多发性神经纤维瘤等影响结缔组织的疾病，在遭受轻微创伤的情况下，这些患者的硬外膜可能发生撕裂。
但是，绝大多数患者无危险因素。
5.临床表现体位性（直立性）头痛是颅内低压的标志。
头痛往往呈渐进性（也有骤发可能性），直立数分钟后头痛剧烈程度达顶峰，但躺下15分钟内疼痛缓解。
头痛严重程度不一，许多轻度头痛病例可能终生未被诊断。
另外，头痛范围往往涉及额部和枕部，呈搏动性头痛，有时也会出现颈部疼痛，其它症状包括颈部僵硬、恶心、呕吐、复视、视力模糊以及耳鸣或听力改变。
原发性低颅压综合征的临床及影像学特点吕友梅;杨敬梅【摘要】目的:探讨原发性低颅压综合征的临床特点和影像学改变.方法:回顾性分析10例原发性低颅压综合征(SIH)患者的临床表现、脑脊液检查及影像资料.结果:10例患者体位性头痛的发生率为100%,可伴有头晕、恶心、呕吐、耳鸣、复视、颈抵抗、行走不稳;腰穿脑脊液(CSF)压力均低于70 mmH2O,50%患者蛋白升高,40%白细胞升高,20%红细胞升高.影像学检查可见硬脑膜增厚、弥漫性强化、硬膜下积液和硬膜下血肿等表现.经补液治疗后均痊愈.结论:体位性头痛是原发性低颅压综合征的特征性改变,腰椎穿刺及头颅MRI检查具有诊断价值;本病误诊率较高,经治疗后预后良好.【期刊名称】《皖南医学院学报》【年(卷),期】2011(030)003【总页数】3页(P246-248)【关键词】原发性低颅压综合征;脑脊液;MRI【作者】吕友梅;杨敬梅【作者单位】安徽理工大学附属医院神经内科,安徽淮南232001;安徽理工大学附属医院神经内科,安徽淮南232001【正文语种】中文【中图分类】R742原发性低颅压综合征(spontaneous intracranial hypotension，SIH)是1938年Schaltenbrand第一次提出的，是一组由不明原因导致颅内压变低，从而引起以头痛为主要临床表现的综合征。
近年来随着影像学的普及和发展，对SIH有了新的认识和发现，国内外对本病的报道逐渐增加。
现回顾性报道近几年本院诊治的10例SIH的临床及影像特征，对其病因及影像学变化进行探讨，以提高对SIH的认识。
1 资料与方法1.1 一般资料本组男3例，女7例，年龄26～55岁，病程3～32 d。
病前有上呼吸道感染2例，有疲劳史2例，饮酒1例，均无脑外伤、腰穿、颅脑及脊柱手术，无严重感染、尿毒症等病史。
1.2 临床表现 10例均有与体位密切相关的头痛，即坐位或立位时，头痛出现或加重，去枕平卧或头低位时疼痛减轻或消失;头痛部位位于枕部者2例，额颞部2例，顶部3例，全头痛3例;多为钝痛或胀痛，有2例呈炸裂样剧痛;伴头晕5例，恶心呕吐4例，耳鸣2例，行走不稳4例，复视1例，颈部抵抗2例;均无意识障碍、抽搐、肢体瘫痪等局灶体征;眼底正常。
