成人川崎病1例报告

，臻　２呲　（４）　：　一ｃｓｕｍｅａ・ｏｒｇ；ｈｔｔｐ：／／ｘｂ—ｙｘ．ｘｙｓｍ．ｎｅｔ　

・ＣＡＳＥ　ＡＮＡＬＹＳＩＳ・　

成人川崎病１例报告　・临床病例讨论・　

周雅娟　，－，孙璐　，于宪一　，严志涵　，黄芬。　

ｆ１．中国医科大学附属盛京医院儿科，沈阳１１０００４；２．大连市儿童医院心内科，大连１１６０１２；　

３．中国医科大学附属盛京医院感染科，沈阳１１０００４）　

【摘要】ＪＩＩ崎病多发于儿童，目前病因未明，易发生冠状动脉改变，临床表现多样化，目前无特异性实验室诊断指标，　易被误诊。成人川崎病更少见，极易漏诊及误诊。本文对１例成人川崎病的诊断和治疗进行回顾性分析，以提高临床　

医生对川崎病的认识，早期诊治，改善预后。　【关键词］成人；川崎病；诊断；治疗　

ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７２　７３４７．２０１２．０４．０２０　

０ｎｅ　ｃａｓｅ　ｏｆ　ａｄｕｌｔ　Ｋａｗａｓａｋｉ　ｄｉｓｅａｓｅ　

ＺＨＯＵ　Ｙａｊｕａｎ。２Ｊ　ＳＵＮ　Ｌｕ　Ｊ　ＹＵ　Ｘｉａｎｙｉ　，ＹＡＮ　Ｚｈｉｈａｎ。Ｊ　ＨＵＡＮＧ　Ｆｅｎ。　

ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＰａｅｄｉａｔｒｉｃｓ，ＳｈｅｎｇｊｉｎｇＨｏｓｐｉｔａｌ　ｏｆＣｈｉｎａＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｓｈｅｎｙａｎｇ１１０００４；２．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＣａｒｄｉｏｌｏｇｙ，Ｄａｌｉａｎ　Ｃｈｉｌｄｒｅｎ＇ｓＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｄａｌｉａｎ　１１６０１２；３．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆｌｎｆｉｃｔｉｏｕｓ，ＳｈｅｎｇｊｉｎｇＨｏｓｐｉｔａｌ　ｏｆＣｈｉｎａＭｅｄｉｃａｌ　Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｓｈｅｎｙａｎｇ１１０００￣Ｃｈｉｎａ）　

ＡＢＳＴＲＡＣＴ　Ｋａｗａｓａｋｉ　ｄｉｓｅａｓｅ　ｉｓ　ｆａｒ　ｍｏｒｅ　ｆｒｅｑｕｅｎｔ　ｉｎ　ｃｈｉｌｄｒｅｎ　ｔｈａｎ　ｉｎ　ａｄｕｌｔｓ．Ｔｈｅ　ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ　ｏｆ　Ｋａｗａｓａｋｉ　

ｄｉｓｅａｓｅ　ｉｓ　ｕｎｋｎｏｗｎ，ｂｕｔ　ｉｔ　ｉｎｖｏｌｖｅｓ　ｃｈａｎｇｅｓ　ｔｏ　ｔｈｅ　ｃｏｒｏｎａｒｙ　ａｒｔｅｒｙ　ａｎｄ　ｏｔｈｅｒ　ｄｉｖｅｒｓｅ　ｃｌｉｎｉｃａｌ　

ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ．Ｔｈｅｒｅ　ａｒｅ　ｃｕｒｒｅｎｔｌｙ　ｎｏ　ｓｐｅｃｉｆｉｃ　ｌａｂｏｒａｔｏｒｙ　ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ　ｉｎｄｅｘｅｓ，ａｎｄ　ｅｓｐｅｃｉａｌｌｙ　ｓｉｎｃｅ　

ｔｈｅ　ｄｉｓｅａｓｅ　ｉｓ　ｒａｒｅ　ｉｎ　ａｄｕｌｔｓ，ＳＯ　ｉｔ　ｉｓ　ｅｘｔｒｅｍｅｌｙ　ｅａｓｙ　ｔｏ　ｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｅ　ｏｒ　ｔｏ　ｏｖｅｒｌｏｏｋ　ｅｎｔｉｒｅｌｙ．Ｏｕｒ　ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅ　ａｎａｌｙｓｉｓ　ｏｆ　ａｎ　ｄｉａｇｎｏｓｉｓ　ｏｆ　ａｎｄ　ｔｒｅａｔｍｅｎｔ　ｆｏｒ　Ｋａｗａｓａｋｉ　ｄｉｓｅａｓｅ　ｉｎ　ａｎ　ａｄｕｌｔ　ｐｒｏｖｉｄｅｓ　

ａ　ｇｕｉｄｅ　ｔｏ　ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｄｏｃｔｏｒｓ　ｉｎ　ｔｅｒｍｓ　ｏｆ　ｕｎｄｅｒｓｔａｎｄｉｎｇ　Ｋａｗａｓａｋｉ　ｄｉｓｅａｓｅＪ　ｅａｒｌｙ　ｄｉａｇｎｏｓｉｓ　ｏｆ　ｉｔＪ　ａｎｄ　

ｉｍｐｒｏｖｅｄ　ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ．　

ＫＥＹ　ＷＯＲＤＳ　ａｄｕｌｔ；Ｋａｗａｓａｋｉ；ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；ｔｒｅａｔｍｅｎｔ　

川崎病（Ｋａｗａｓａｋｉ　ｄｉｓｅａｓｅ，ＫＤ）是一种急性、　自限性的全身血管炎，１９６７年由日本医ＩＪｉｌＴＪｌＩ崎富作　

首次报道。ＫＤ的诊断缺乏特异性实验室诊断指标，　

目前诊断主要依靠临床表现，但ＫＤ早期及不完全　

型ＫＤ难与其他发热感染性疾病相鉴别，容易造成　漏诊及误诊，该病主要累及婴儿和年幼的儿童【１］，　

成人罕见报道，中国医科大学附属盛京医院收治１例　成人ＫＤ，现报道如下。　

１临床资料　

患者男性，３５岁，以发热９　ｄ，伴皮疹８　ｄ为主　

诉入院。该患者用凉水洗头后开始发热，体温最高　

４０　ｃＣ，有时伴发冷、寒战，口服“美林”可退热，　

收稿日期（Ｄａｔｅ　ｏｆｒｅｃｅｐｔｉｏｎ）：２０１　１—０５—２３　作者简介（Ｂｉｏｇｒａｐｈｙ）：周雅娟，硕士，住院医师，主要从事／Ｉ，ＪＬ心血管方面的研究。　通信作者（Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ　ａｕｔｈｏｒ）：于宪一，Ｅｍａｉｈ　ｙｕｘｙ＠ｓｊ—ｈｏｓｐｉｔａ１．ｏｒ

ｇ　中南大学学报（医学版），２０１２，３７（４）ｈｔｔｐ：／／ｗｗｗ．ｃｓｕｍｅｄ．ｏｒｇ；ｈｔｔｐ：／／ｘｂｙｘ．ｘｙｓｍ．ｎｅｔ　

但不能降至正常。８　ｄ前双大腿内侧出现小红丘疹，　

成片分布，逐渐蔓延到腹部、面部及全身。当地用　

“头孢哌酮”静脉滴注１　ｄ，“头孢吡肟”静脉滴注　

４　ｄ（用量不详），发热不退。发病以来轻度乏力，食　欲欠佳，不咳、无头晕，无腹痛、腹泻，无尿频、　

尿急、尿痛，近２日皮疹渐消退。外院血常规ＷＢＣ　

１５×１０　／Ｌ，门诊以“发热原因待查，重症感染”收　

入病房。　

人院行体格检查体温３８ｏＣ，脉搏９８　ｍｉｎ～，呼　

吸１８　ｍｉｎ～，血压１００／６０　ｍｍＨｇ。精神不振，热病　容，步入病房，颜面、躯干散在红色小丘疹，左颌　

下及左颈部各可触及１个黄豆大小淋巴结，活动良　好，无触痛，咽充血、口唇干，杨梅舌，双肺听诊　

正常，心率９８　ｒａｉｎ～，节律规整，心音有力，无杂　

音，腹软，肝肋下２　ｃｍ，脾肋下２　ｃｍ，胆囊区压　

痛，双手指、手掌略肿胀，双下肢轻度浮肿，胫前　

有指压痕。　

人院后实验室检查血常规：白细胞１８．０×１０９／Ｌ，中　

性粒细胞百分比８８．９％，Ｈｂ１３３　ｒｄＬ，ＲＢＣ４．１×１０６／Ｌ，　

Ｐｔ　３８０×１０　／Ｌ；总蛋白５３．１ｇ／Ｌ，白蛋白２３．３　ｇ／Ｌ，总　

胆红质１７．１　ｍｍｏｌ／Ｌ，直接胆红素１０　ｍｍｏｌ／Ｌ，间接胆　

红素７．１　ｍｍｏｌ／Ｌ；谷丙转氨酶１３８　Ｕ／Ｌ，谷草转氨酶　

６３　Ｕ／Ｌ，肌酸激酶、肌酸激酶同工酶、乳酸脱氢酶及　

一羟丁酸脱氢酶正常，红细胞沉降率４５　ｍｍ／ｈ，抗链　

球菌溶血素Ｏ＜２００　Ｕ，Ｃ一反应蛋白１７１　ｍｇ／Ｌ，类风　

湿因子（一），抗核抗体及抗双链ＤＮＡ抗体（一）。呼吸　

道合胞病毒、腺病毒、流行性腮腺炎病毒、麻疹病　毒、流感病毒、副流感病毒、柯萨奇病毒Ｂ组１－６、　

Ｅｃｈｏ病毒、单纯疱疹病毒（Ｉ＋Ⅱ）、肺炎支原体、　

衣原体、Ｔｏｒｃｈ—ＩｇＭ均阴性。军团菌一ＩｇＧ（一），肥达　

氏、外裴氏反应（一），疟原虫（一），肾出血热病毒抗　

体（一），血培养（一），癌胚抗原、甲胎蛋白、糖抗原　

正常，血清铁蛋白６７３９　ｇ／Ｌ（正常值３３６．２　ｇ／Ｌ），抗线　立体抗体（一），抗粒细胞抗体（一），ＩｇＡ　２．３９　ｇ／Ｌ，ＩｇＭ　

０．８６２　ｇ／Ｌ，ＩｇＧ　９．１６　ｇ／Ｌ。尿常规：蛋白微量，ＷＢＣ　

４．５４／ＨＰ，大便常规正常。骨髓穿刺结果：感染骨髓　象。肺ＣＴ显示右肺下叶斑片影，双侧胸腔积液；心　

脏超声显示左室内径５８．４　ｍｍ，左房内径４４　ｍｍ，　

左室后液性暗区５．２　ｍｍ，射血分数５８％，舒张功能　

下降。ＥＣＧ正常，腹部超声显示肝脏稍大，胆囊壁　厚０．２　ｃｍ，大小９．３　ｃｍ×３．１　ｃｍ，脾稍大。结核菌　

素试验（一）。入院诊断：急性肺炎、胸腔积液、心包　

积液、中毒性肝炎、低蛋白血症。　

人院后治疗，静脉点滴哌拉西林钠４．５　ｇ，每８　

ｈ一次，更昔洛韦２００　ｍｇ每日一次静脉点滴，莫西　

沙星０．４　ｇ每日一次静脉点滴，白蛋白２０　ｇ每日一次　静脉输注４　ｄ。　发病１２　ｄ仍然发热，体温３８．８～３９．６　ｏｃ，出现　双侧球结膜充血；１５　ｄ出现口腔黏膜充血，舌质红，　

指、趾指甲与皮肤移行处膜样脱皮，肛周脱皮；１７　ｄ体温３９℃，口唇潮红、干裂，杨梅舌，脑钠肽１６７３　

ｐｇ／ｍＬ（正常值８０　ｐｇ／ｍＬ），诊断为ＫＤ。治疗加用静脉　

用丙种球蛋白（ＩＶＩＧ）４００　ｍｇ／ｋｇ每日静滴，阿司匹林　

每日０．６　ｇ，分３次口服，双嘧达莫每日５０　ｍｇ，分３　

次口服。应用ＩＶＩＧ第３天，体温降至３７．８　ｃＣ，结膜　

充血好转。超声心动图示左室内径５６．８　ｍｍ，二尖瓣　

口Ｅ峰流速０．９，二尖瓣口Ａ峰流速０．６，左冠脉主干　

内径５．２　ｍｍ［正常值（４．５　４－０．７）ｍｍ］，左前降支内径　

３．６　ｍｍ［正常值（３．４±０．５）ｍｍ】，右冠脉内径４．６～５．５　ｍｍ［正常值（３．８±０．６）ｍｍ１，射血分数６０％，心包积　

液较前减少；ＣＴ示双肺炎变明显好转，双胸腔积液　

明显减少。应用ＩＶＩＧ第５天，体温３７．２　ｏＣ，血常　规、尿常规正常，红细胞沉降率４９　ｍｍ／ｈ，脑钠肽　

１１２０．６５　ｐｇ／ｍＬ，总蛋白９０．８　ｇ／Ｌ，白蛋白３９．３　ｇ／Ｌ，Ｃ一　

反应蛋白２６．７　ｍｇ／Ｌ，谷丙转氨酶７２　Ｕ／Ｌ，心肌酶谱　

正常。阿司匹林减量至每日０．３　ｇ，分３次口服。住　

院２９　ｄ，症状、体征消失，红细胞沉降率３７　ｍｍ／ｈ，　脑钠肽６４７．６８　ｐｇ／ｍＬ，Ｃ一反应蛋白４．３９　ｍｇ／Ｌ，胸片　

正常，超声示左冠状动脉内径５．０　ｍｍ，右冠状动脉　

内径４．８　ｍｌＴｌ，心包积液消失，痊愈出院。　

２讨论　

ＫＤ又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是日本医师　川崎富作１９６７年首先报道，多发于５岁以下儿童【　。　

成人发病罕见，但近年报道不断增多　。其病因未　

明，目前认为是免疫介导的全身性血管炎综合征。　

日本自１９７０年第１次制定ＫＤ诊断标准，到２００２　年已经第５次修订。美国儿科学会和心脏病学会联　

合在２００４年制定了美国ＫＤ诊断标准。我国儿科临　

床诊断主要参考日本和美国的标准。ＫＤ的诊断标　

准为发热５　ｄ以上，并具有以下主要临床表现５项中　

４项或以上：１）双侧眼球结膜充血；２）口唇和口腔改　变：口唇潮红、干裂，杨梅舌，弥漫性口腔及咽部黏　

膜充血；３）多形性皮疹；４）四肢末端改变。急性期　

手足硬性水肿，掌指关节及指趾端红斑，恢复期甲床　皮肤移行处膜样脱皮；５）颈部淋巴结肿大　］。　

ＫＤ的病理改变是全身性血管炎，可导致多脏　

器、多系统改变，如心包炎、心肌炎、心内膜炎、　

心律失常等心血管系统表现，其中冠脉受累最常见，　

包括冠状动脉炎、冠状动脉扩张、动脉瘤及血栓形　

成等。本病还可累及呼吸系统，导致咳嗽，间质性　

肺炎，ｘ线片显示肺纹理增强，模糊或片状阴影。　

消化系统改变包括肝大伴肝功能异常，呕吐和腹泻